Anda di halaman 1dari 26

dr. . Muttaqien Pramudigdo, Sp.

S

Disusun oleh
Prima Aditya G1A212067

SMF ILMU PENYAKIT SARAF
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU-ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN
RSUD PROF. DR. MARGONO SOEKARJO
PURWOKERTO
2014


TEXT BOOK REVIEW (TBR)

SINDROM LENNOX-GASTAUT

I. PENDAHULUAN
A. LATAR BELAKANG
Sindrom Lennox-Gastaut (SLG) merupakan suatu bentuk epilepsi berat
yang terjadi pada anak yang dikarakteristikan oleh kejang umum
multipel, penurunan perkembangan intelektual, dan gangguan spesifik
EEG
1
.

Insidensi SLG yang tepat belum diketahui
parameter berbeda-beda

Kejadian SLG 1-5% dari seluruh kejadian
epilepsi dan 3-10% dari epilepsy pada anak
Di Indonesia data belum
ada.

Di Negera berkembang 2
per 10.000 anak
Dampak SLG :

Morbiditas gangguan tingkah laku (depresi), gangguan intelektual
perawatan khusus beban keluarga (finansial)

Mortalitas3-7%

SLG sulit dikenal pada keadaan awal dikarenakan
karakteristik kejang yang berbeda-beda. Selain itu, belum ada
pengobatan yang dinyatakan efektif untuk SLG serta belum
diketahuiya etiologi yang pasti

Oleh alasan di atas, SLG menarik untuk diketahui untuk dapat
mempersiapkan penanganan komprehensif


B. Tujuan
1. Mengetahui definisi sampai penatalaksanaan sindrom
Lennox-Gastaut
2. Mengetahui Sindrom Lennox Gastaut pada dewasa

II. TINJAUAN PUSTAKA
Sindrom Lennox-Gastaut (SLG) suatu bentuk epilepsi berat yang
terjadi pada anak yang dikarakteristikan oleh kejang umum multipel,
penurunan perkembangan intelektual, dan gangguan spesifik EEG
1
.

SLG dalam ILAE (1989) diklasifikasikan dalam sindrom umum
simtomatik atau kriptogenik, yang berarti belum dikatahui etiologi
secara pasti. Bersama dengan sindrom lainnya yaitu Sindrom West,
epilepsi mioklonik astatik dan epilepsi absans mioklonik.
2


A. Definisi
B. Epidemiologi
Kejadian SLG 1-5% dari seluruh kejadian epilepsy dan 3-10% dari
epilepsy pada anak (Hancocj dan Cross, 2009)
Rasio jumlah pengidap SLG antara laki-laki terhadap perempuan, yaitu
20: 14
4,5
.
Kejadian SLG jarang, tetapi sangatlah serius. Angka mortalitas
mencapai 3-7%.
Tidak terdapat predileksi etnis ataupun geografi (Markand O, 1977)

1. Kriptogenik: onset antara 1-8 tahun, terjadi pada anak
yang sebelumnya normal, disebabkan oleh penyebab
yang tidak diketahui (25%)

2. Simptomatik: ditemukan sekitar 75%, onset 1-15 tahun,
pasien yang sebelumnya telah mengalami gangguan
otak (encephalitis dan atau meningitis, malformasi otak
(misalnya, displasia korteks), trauma lahir, trauma
iskemia-hipoksia, lesi lobus frontal).

Sebanyak 9-39% dengan SLG mempunyai riwayat Spasme
Infantil (Sindrom West)


C. KLASIFIKASI
Etiologi SLG belum diketahui secara pasti.
Beberapa faktor yang diduga terlibat diantaranya adalah:
1. Faktor Genetik
Smeraldi et al peningkatan frekuensi antigen HLA-7
dibandingkan kontrol yang bermakna
8
.
2. Cacat Otak Struktural
3. Gangguan Metabolisme Otak
Chunani et al. Hipometabolisme
Tidak ada korelasi antara pola metabolic dengan kelainan
EEG yang umumnya muncul pada SLG

D. ETIOLOGI
D. PATOGENESIS
E. DIAGNOSIS
Tiga gejala utama untuk mendiagnosis SLG, yaitu:
Kejang umum multiple, yang sulit dikontrol
Penurunan pertumbuhan intelektual, umumnya
diikuti dengan retardasi metal dan gangguan
tingkah laku.
EEG (electroencephalogram) spesifik tampak
interiktal (diantara kejang) yang disebut slow spike-
wave pattern (<2.5 Hz), yang diikuti oleh ritme burst
fast 10-12 Hz pada malam hari
1
.

Macam Kejang
Bangkitan kejang tonik
Bangkitan kejang atipik
Drop Attack
Nonkonvulsif Status Epileptikus
Status epileptikus
Kejang tipe lainnya

Gangguan kognitif semakin tampak jelas sejalan
dengan waktu, dalam onset 5 tahun, serius
gangguan intelektual terjadi pada 75-95% pasien
(Beaumanoir dan Blume 2005)

interiktal
(diantara
kejang) yang
disebut slow
spike-wave
pattern (<2.5
Hz)
ritme burst fast
10-12 Hz pada
malam hari
1


PEMERIKSAAN PENUNJANG
Magnetoencephalogram (MEG)
Magnetic Resonance Imaging (MRI)
Imaging (Positon Emission Tomography (PET))
Scan


Membedakan SLG dari tipe epilepsi lainnya adalah
suatu tantangan seperti yang dikarakteristikan
dengan penyakit dasar, kejang berbagai macam tipe,
gangguan kognitif..

Diagnosis
Banding
Contoh Kelaianan Temuan Klinis SLG
Kondisi
Nonepileptik
Paroksimal distonia Bangkitan tonik
paroksimal, EEG
Normal

Kelainan
nonprogresif
Sindrom Angelman Drop, attack, absana
atipik, sesekali muncul
spike disertai
bangkitan tonik-klonik

Kelainan
progresif
Subacute schlerodid
panencephailtis
absans atipik, drops
attck akibat klonus
otot periodic

Jansky bielschowsky Retardasi metal,
absans atipik,
bangkitan tonikklonik,
spike

Bangkitan
umum
sekunder
Kalsifikasi oksipital
dan penyakit celiac
Bangkitan kejang
parsial dengan atau
tanpa menjadi umum
secara sekunder,
kadang-kadang tonik,
EEG interiktal;
menunjukan POL
oksipital unilateral
atau bilateral

Enselopati pasca
radiasi
RM, Bangkitan umum
komplek,
parsial/atonik POL,
kalsifikasi subkorteks

Sindrom
epilepsy
multifocal dan
umum
Epilepsy mioklonik
enselopati
nonprogresif
Tahun I kehidupan
gangguan kesadaran,
episode status
mioklonik

Sindrom West awitan
lambat
Umur 1-2 tahu. EEG
interiktal
tersingkronisasi

Atypical
Benign Partial
Epilepsy
Kumpulan kejang
yang tipikal dan
terdapat striking
period dengan sedikit
atau tidak ada kejang.
EEG tidak
menunjukan bursts
parksimal aktivitas
cepat, dan tiak
terdapat kejang tonik


F. PENATALAKSANAAN
Belum tedapat pengobatan yang efektif untuk
pengobatan SLG.
SLG dikarakteristikan dengan kurang responsifnya
terhadap pengobatan, khususnya obat antiepilepsi
klasik.
Pilihan pengobatan diantaranya adalah
antikonvulsi, anestesi, steroid seperti prednisone,
immunoglobulin, dan agen farmakologi lainnya
yang dilaporkan dapat berguna (Tyagi et al., 2010)

OBAT ANTIEPILEPSI
Valproates (asam valproate, sodium valproate, dan valproate
semisodium). Di Eropa pilihan pertama adalah valproate, jika gagal (57%)
2 jenis obat antiepilepsi/ 38 % menyarankan monoterapi dengan jenis
lain (topiramate/lamotrigine).
Di Amerika Serikat rekomendasikan berupa valproate, jika gagal
topiramate atau lamotrigine (81% monoterapi).
33% pasien yang mendapat terapi topiramate 50% penurunan kejang,
khususnya drop attack dan tonic-clonic dibandingkan placebo yang hanya
8%.
Motte et al. (1997) menyatakan bahwa penggunaan lamotrigine efektif
untuk SLG, dengan efek samping paling banyak adalah infeksi virus.
Felbamate diindikasi pada SLG, jika semua terapi gagal. Namun efek
samping yang didapatkan berupa anemia aplastic dan heptotoksisitas
8
.
Benzodiazepam beberapa diindikasikan sebagai lini pertama. Namun
terdapat panduan yang merekomendasikan benzodiazepins sebagai
pilihan lini ketiga pada kasus yang sulit atau pengobatan tidak dapat
ditoleransi (Saleh & Stephen, 2008, 4:9).


Lini 1:
Valproate 15 40 mg/kgBB/hari
Felbamate 15 mg/kgBB/hari.
Benzodiazepin 0,5 mg/kgBB/hari.

Lini 2 :
1. Topiramate 25 50 mg/hari

2. Lamotrigine 25 50 mg/hari

TINDAKAN BEDAH
operasi termasuk stimulasi saraf vagus penurunan 45-
58%, sedangkan atonik sebesar 88%. Monitoring lanjutan
juga menunjukan perubahan tingkah laku yang baik
Corpus callostomy, operasi pemotongan corpus callosum
(kejang intraatble atonik). Calostomi total atau parsial
merupakan pengobatan utama untuk pasien SLG dengan
drop attack.
Stimulasi elektrik dari nukleus thalamic centromedian
(ESCM) mengontrol kejang umum dan perbaikan kualitas
hidup pasien. (-)adalah adanya erosi kulit yang tidak dapat
dikontrol dengan prosedur operasi plastik.

Ketogenik diet lemak tinggi, protein rendah, karbohidrat
rendah

Managemen SLG membutuhkan peran multidisiplin dan
sebaiknya mendapat terapi pskiatrik.

G. PENCEGAHAN
Pencegahan umumnya terdiri dari pencegahan
epilepsi, khususnya untuk untuk epilepsi menjadi
SLG, khususnya Sindrom West.
Pencegahan trauma, bisa dengan memberikan
pelindung diri.

I.PROGNOSIS
Prognosis SLG tergantung dari banyak faktor.
Prognosis buruk : (hal kontrol kejang dan intelektual)
Sindrom West
awitan penyakit kurang dari 3 tahun
terdapat gangguan kognitif atau defisit neurologis
sebelumnya, bangkitan kejang sangat sering dan terdapat
SE.
mempunyai penyebab dasar gangguan otak,

SLG berhubungan dengan morbiditas dan mortalitas (3-7%).
8% kejang sampai dewasa. 15-20% penurunan
frekuensi kejang, fungsi mentalnya tetap kurang baik. 5%
penderia mengalami bebas bangkitan kejang dengan fungsi
metal normal.
Tindakan bedah merupakan alternative tindakan yang
menjanjikan bagi perbaikan prognosis SLGperbaikan
kejang, perilaku dan adaptasi sosal.

H. SINDROM LENNOX GASTAUT PADA
DEWASA

SLG berkembang sampai dewasa.
Karakteristik SLG pada dewasa berubah (tipe dan
frekuensi kejang)
Kejang tonik paling sering dijumpai pada dewasa
(tidur)
Frekuensi dapat menurun, berubah, atau semakin
berkembang manjadi kejang tonik-klonik parsial atau
umum.
Pada gambaran EEG, hanya 30-50% yang menunjukan
gambaran EEG khas SLG.
Gangguan tingkah laku pada SLG umumnya menetap.
masalah karakter: gangguan psikotik akut, psikosis
kronik dangan agresifitas, iritabilitas, dan social isolasi.
III. KESIMPULAN
Sindrom Lennox-Gastaut (SLG) merupakan suatu bentuk epilepsi yang sulit ditangani
(intractable epilepsy) terjadi pada anak yang dikarakteristikan oleh kejang umum multipel,
penurunan perkembangan intelektual, dan gangguan spesifik EEG.
Etiologi belum diketahui secara pasti, dimungkinkan disebabkan oleh faktor genetic, cacat
otak structural (gangguan pre-perinatal ataupun infeksi), dan gangguan metabolic.
Angka kejadian SLG adalah bervariasi antar penelitian, hal ini disebabkan oleh parameter
definisi SLG yang berbeda-beda.
Patogenesis dan patofisiologi SLG melibatkan eksitabilitas abnormal sistem saraf pusat
(thalamus dan korteks) dan ada tidaknya faktor yang memicu serta immaturitas dari sistem
saraf pusat yang membuat berkembangnya lokus epileptogenic. Kesemua hal tersebut
bertanggung jawa pada manifestasi klinis yang ada serta gambaran EEG
Penegakan diagnosis SLG meliputi tiga gejala utama, yaitu tipe kejang multiple, gambaran
spesifik EEG, dan gangguan perkembangan kognitif serta tingkah laku. Diajurkan untuk
melakukan perekaman video EEG selama tidur.
Penatalaksaanan SLG meliputi pengobatan antiepilepsi, baik klasik maupun terbaru,
imunoterapi, operatif
Prognosis SLG tergantung dari banyak faktor. Diantaranya adalah riwayat Sindrom West,
onset, terdapat gangguan kognitif atau defisit neurologis sebelumnya, bangkitan kejang
sangat sering dan terdapat SE. Prognosis lebih buruk terdapat pada pasien yang
mempunyai penyebab dasar gangguan otak, dibandingkan yang mempunyai etiologi
kriptogenik.
Kualitas hidup pasien umumnya tidak baik. Oleh sebab itu, dibutuhkan strategi managemen
jangka panjang ntuk transformasi dari anak ke dewasa penting.

DAFTAR PUSTAKA
Saleh, T. A., dan Stephen, L. Lennox Gastaut Syndrome, A Review of The Literature and A Case Report. Head and Face
Medicine 2008; 4(9): 1-7.
Engel, Jarome. ILAE Classification of Epilepsy Syndromes. Epilepsy Research 2006: S5-S10.
Van Rijckevorsel, Kenou. Treatment of Lennox-Gastaut Syndrome: Overview and Recent Findings. Neuropsychiatric Disease
and Treatment 2008; 4(6): 1001-1019.
Crumrine, Patricia K. Lennox-Gastaut Syndrome. Journal of Child Neurology 2002; 17: S70-S76.
Motte, J., Trevathan, E., Arvidsson, J. E. V., Barbera, M., Mullens, L., Manasco, P., et al. Lamotrigie for Generalized Seizure
Associated with The Lennox-Gastaut Syndrome. The New England Journal of Medicine 1997; 337 (25): 1807-1813.
Arzimanoglou, A., French, J., Blume, W. T., Cross, J. H., Ernst, J.-P., Feucht, M., et al. Lennox-Gastaut Syndrome: a
Consensus Approach on Diagnosis, Assessment, Management, and Trial Methodology. Lancet Neurol 2009; 8: 82-93.
Tyagi, S., Raghvendra, Agrawal, S., Kuma, Y., Sharma, V. K., dan Tyagi, V. Pharmacological Management of Lennox-
Gastaut Syndrome: A difficult T-Treat Form of Childhood Onset Epilepsy: An Overview. International Journal of Pharma and
Bio Sciences 2010;1(3):1-6.
Wijayanti, T., dan Masloman, N. Sindrom Lennox-Gastaut. Majalah Kedokekteran Indonesia 2005; 55(1): 36-42.
Hancock, E.C., dan Cross H.H. Treatment of Lennox-Gastaut Syndrome.Conchrane Darabase System Review 2009; 8 (3).
Leary P. M., Riordan G., Schlegel B., Morris S. Childhood Secondary Epilepsy, Seizure Control, and Intelectual Handicap in a
Nontropical Region of South Africa. Epilepsia 1999; 40: 1110-1113.
Blume WT. Pathogenesis of Lennox-Gastaut Syndrome: Considerations and Hypotheses. Epileptic Disorder 2001; 3 (4): 183-
196.
Camfield, P. R. Definition and Natural History of Lennox-Gastaut Syndrome. Epilepsia 2011; 52 (5): 3-9.
Beaumanoir A., Blume W. The Lennox-Gastaut Syndrome. In Roger J., Bureu M., Dravet C., Genton, P., Tassinari C. A.,
Wolf, P. (Eds) Epileptic Syndrome in Infabcy, Childhood, and Adolescence.4
th
ed. John Libbey Eurotex, Montrouge, pp 125-
148.
Hancock, E. C., Cross J. H. Treatment of Lennox-Gastaut Syndrome. Conchrane Database System Review 2013; 2:
Abstrack
Cherian, K. A. Lennox-Gastaut Syndrome. Medscape 2013.
Nabbout, R., dan Dulac, O. Lennox-Gastaut Syndrome. Medmerits 2011.
LGS Foundation. Characteristic Adults LGS. Adultsandlgs 2010.

Terima kasih