Anda di halaman 1dari 9

BAB I

PENDAHULUAN
I. Latar Belakang
Polidaktili atau polidaktilisme (berasal dari bahasa Yunani kuno polus yang
artinya banyak dan daktulos yang artinya jari, juga dikenal sebagai hiperdaktilisme,
yaitu anomali kongenital pada manusia dengan jumlah jari tangan atau kaki yang
berlebihan. Kelainan ekstremitas kongenital bervariasi dari kelainan yang hampir tak
terlihat hingga tidak adanya ekstremitas.
1,2

Polidaktili dapat berupa kelainan tunggal tanpa disertai gejala atau penyakit lain.
Polidaktili dapat diturunkan dalam keluarga, terutama pada keturunan AfroAmerika.
Pertumbuhan jari tambahan ini dapat berlangsung buruk yang dilekatkan oleh sebuah
tangkai ke!il (biasanya di sebelah jari kelingking" berupa sepotong jaringan lunak yang
dapat diangkat. Kadangkadang jaringan itu berisi tulang tanpa sendi# namun jarang
didapatkan yang utuh dan yang bersifat fungsional.
1,$
%ari tambahan paling sering didapatkan pada sisi ulnar (polidaktili posta&ial",
lebih jarang pada sisi radial (polidaktili prea&ial", dan sangat jarang pada jari telunjuk,
tengah, dan jari manis (polidaktili sentral". Polidaktili !ampuran artinya polidaktili ulnar
dan radial yang terjadi bersamaan, sedangkan crossed polydactyly melibatkan tangan
dan juga kaki.
1,'
Ada $ derajat polidaktili, yaitu(
)ipe 1( jari tambahan melekat pada kulit dan nervus.
)ipe 2( jari tambahan dengan bagian normalnya melekat pada tulang atau sendi.
)ipe $( jari tambahan dengan bagian normalnya berhubungan dengan os metakarpal
tambahan pada tangan.
*

1
BAB II
ISI
I. Definisi
Polidaktili atau polidaktilisme (berasal dari bahasa Yunani kuno polus yang
artinya banyak dan daktulos yang artinya jari, juga dikenal sebagai hiperdaktilisme,
yaitu anomali kongenital pada manusia dengan jumlah jari tangan atau kaki yang
berlebihan. Kelainan ekstremitas kongenital bervariasi dari kelainan yang hampir tak
terlihat hingga tidak adanya ekstremitas.
1,2

II. Epidemiologi
Prevalensi polidaktili adalah 1+1,,, kelahiran. Polidaktili posta&ial seringkali
menjadi kelainan tersendiri yang biasa didapatkan pada keturunan Afrika hitam dan
AfroAmerika yang di!urigai sebagi akibat transmisi autosom dominan. Polidaktili
posta&ial lebih sering 1, kali pada kulit hitam dan lebih sering pada anak lakilaki.
-ebaliknya, polidaktili posta&ial pada kulit putih lebih sering sebagai suatu bagian dari
sindrom dan bersifat resesif autosomal. .ata gabungan oleh /inely dkk dari %efferson,
Alabama, 0nited -rares, dan 0psala menunjukkan insiden semua jenis polidaktili pada
pria kulit putih yaitu 2,$+1,,,, 1anita kulit putih ,,2+1,,,, pria kulit hitam 1$,3+1,,,
dan pada 1anita kulit hitam 11,1.
1
444. Etiologi
1,2
Asphyxiating thoracic dystrophy
Carpenter syndrome
Ellis-van Creveld syndrome (chondroectodermal dysplasia)
Familial polydactyly
Laurence-Moon-Biedl syndrome
Ruinstein-!ayi syndrome
2
"mith-Lemli-#pit$ syndrome
!risomi %&
!risomi '%
!iial hemimelia(
-ebagaimana telah disebutkan di atas, polidaktili dapat bermanifestasi tunggal
atau sebagai bagian dari suatu sindrom anomali kongenital. 5ila diagnosis berdiri
sendiri maka berhubungan dengan mutasi dominan autosom pada gen tunggal, namun
variasi pada berbagai gen juga mungkin terjadi. -e!ara khusus gen mutasi yang terlibat
dalam pola perkembangan, akan menyebabkan anomali kongenital dengan polidaktili
sebagai salah satu sindromnya.
1
IV. Klasifikasi
$
V. Diagnosis
.iagnosis dapat ditegakn dengan beberapa !ara sebagai berikut (
*
1. Anamnesis(
Apakah ada anggota keluarga yang dilahirkan dengan jari tambahan6
Apakah ada ri1ayat keluarga dengan kelainan yang berhubungan dengan polidaktili
Apakah ada gejala lain6
2. Pemeriksaan /isis
)erlihat adanya jari tambahan (inspeksi".
$. Pemeriksaan Penunjang
Analisa kromosom
/oto polos
7ambar 1. 8ontoh Polidaktili
'
VI. Penatalaksanaan
Pembedahan diindikasikan untuk memperbaiki kosmetik dan bila ada keluhan
ke!o!okan untuk memakai sepatu (bila polidaktili terdapat pada kaki". 5iasanya operasi
dilakukan saat usia pasien lebih dari 1 tahun agar pengaruh pada perkembangan dan
gaya jalan minimal. 9perasi sebaiknya ditunda hingga perkembangan tulang (ossifikasi"
selesai sehingga memungkinkan penilaian anatomi yang akurat.
',*
'
1. Polidaktili pada tangan
Klasifikasi :affel digunakan untuk menyederhanakan pengkategorian se!ara
klinis dan peren!anaan prosedur pembedahan.
'
Pedoman dalam mengoperasi polidaktili pada jari tangan (
',*
%ari radial hipoplastik yang direseksi.

Pada polidaktili tipe 44 dan 444 dengan kaliber yang simetris dan memiliki komponen
tulang, dipillih prosedur 5ilhaut 8lo;uet yang memungkinkan stabilitas sendi
karena mempertahankan ligamentum kolateral ulnar dan radial sendi interphalan&.
Komplikasi prosedur antara lain kekakuan sendi, hipertrofi jaringan parut,
deformitas punggung kuku. Perbaikan nail ed yang !ermat dan rekonstruksi ukuran
kuku yang serupa untuk men!egah masalah ke!a!atan ini. Penting pula untuk
memperingatkan pasien akan jari yang tersisa pasti akan mengalami hipoplasia,
yaitu dalam hal lebar dan lingkarannya.
- 0ntuk polidaktili tipe 44, instabilitas sendi sering terjadi karena kelainan berkembang
pada level sendi. <igamentum kolateral, perlekatan kapsul, dan tendon ekstrinsik
dari jari hipoplastik merupakan struktur esensial untuk menjaga stabilitas sendi.
4nstabilitas yang mu!ul belakangan akibat gangguan pada jaringan lunak yang
mengakibatkan peregangan kronik dan rekonstruksi jaringan lunak yang tidak
seimbang. 9leh karena itu, lebih baik dilakukan over-tensioning pada rekonstruksi
jaringan lunak. =amun penilaian instabilitas sendi (>*? angulasi pada 4P%" sering
pula tidak tepat.
- Pada polidaktili tipe 444, anomali tidak men!apai 4P% sehingga diharapkan hasil yang
memuaskan setelah dilakukan eksisi sederhana. @eskipun demikian, dilaporkan
pula adanya komplikasi setelah ligasi sederhana pada bifid thumb yaitu deformitas
A ibu jari () thum de*ormity", instabilitas sendi, dan deformitas sendi. =amun
instabilitas sendi ini dapat pula berasal dari instabilitas preoperatif. )arikan
eksentrik pada otootot ekstensor pada 4P% mungkin berperan dalam perubahan
sekunder dalam kapsul sendi dan ligamentum kolateral( #ver-tightening ligament
kolateral dan re-alignment tendon ekstrinsik yang tepat dapat memperbaiki
*
instabilitas sendi. Prosedur 5ilhaut8lo;uet tidak dapat memperbaiki instabilitas
sendi pada polidaktiili tipe 444 akibat eksisi sederhana, namun bisa pada tipe 44.

7ambar 2. .istal phalan& dengan prosedur 5ilhaut8lo;uet
*
)ujuan terapi polidaktili adalah untuk mempertahankan jari yang paling fungsional,
tanpa mengingat apakah berupa bi atau triphalangeal
*
2. Polidaktili pada kaki
Penanganan termasuk eksisi jari tambahan dan rekonstruksi jaringan lunak di
sekitar jari yang tersisa untuk memperbaiki kesejajaran bila terdapat deviasi. %ari paling
medial pada polidaktili preaksial dan jari paling lateral pada polidaktili postaksial
adalah jari yang dipilih untuk direseksi agar kaki bisa menyempit dengan tepi lateral
atau medial yang lurus. Pada polidaktili postaksial, dilakukan insisi oval atau rac+uet-
shaped pada jari paling lateral melalui kulit dan fasia. )endon dibelah ke distal sejauh
mungkin. Kapsul sendi metatarsophalangeal (@)P" dibelah dan jari dipisahkan dari
artikulasinya. Kapsul diperbaiki seakurat mungkin. 5ila jari yang lebih lateral yang
hipoplastik dan dieksisi, ligamentum intermetatarsal harus ditaksir ulang. Penempatan
,irschner -ire (,--ire" selama '2 minggu dapat membantu mempertahankan posisi
dan men!egah deformitas varus atau dapat pula dibalut atau digips (cast". Pada
polidaktili sentral, insisi rac+uet-shaped dorsal dilakukan pada dasar+lantai duplikasi.
%ari tambahan dieksisi melalui disartikulasi. <igamentum intermetatarsal dinilai ulang
sebelum ditutup. 7ips (cast" atau orthosis bermanfaat pada postoperasi untuk
meminimalkan sisa kaki depan yang melebar. .engan indikasi kosmetik, dilakukan
2
penutupan kulit plastik+sintetis yang !ermat. .al/ing cast pada memungkinkan anak
anak bisa tetap bergerak aktif dan sekaligus melindung daerah insisi. Komplikasi
postoperatif antara lain hallu& varus residual dan jaringan parut akibat operasi.
$,',*
VI. Prognosis
Kebanyakan pasien memiliki hasil keluaran yang baik hingga sempurna.
)indakan yang hatihati menentukan keluaran yang baik dalam hal kosmetik dan
fungsional. Potensi pertumbuhan dari jari yang direkonstruksi masih belum diketahui.
Pengukuran lebar kuku, lingkaran dan panjang jari, menunjukkan potensi pertumbuhan
jari yang tersisa setelah eksisi jari yang hipoplasti. =amun, jari hipoplastik ini telah
mengganggu sehingga meskipun pembedahan dilakukan sejak dini, pertumbuhan jari
normal tidak akan pernah ter!apai.
*
3
BAB III
PENUTUP
Polidaktili atau polidaktilisme (berasal dari bahasa Yunani kuno polus yang
artinya banyak dan daktulos yang artinya jari, juga dikenal sebagai hiperdaktilisme,
yaitu anomali kongenital pada manusia dengan jumlah jari tangan atau kaki yang
berlebihan. Kelainan ekstremitas kongenital bervariasi dari kelainan yang hampir tak
terlihat hingga tidak adanya ekstremitas.
1,2

Prevalensi polidaktili adalah 1+1,,, kelahiran. Polidaktili posta&ial seringkali
menjadi kelainan tersendiri yang biasa didapatkan pada keturunan Afrika hitam dan
AfroAmerika yang di!urigai sebagi akibat transmisi autosom dominan. Adapun
etiologinya yaitu Asphyxiating thoracic dystrophy, Carpenter syndrome0 Ellis-van
Creveld syndrome (chondroectodermal dysplasia)0 Familial polydactyly0 Laurence-
Moon-Biedl syndrome0 Ruinstein-!ayi syndrome0 "mith-Lemli-#pit$ syndrome0
!risomi %&0 !risomi '%0 !iial hemimelia(
1,2
Pembedahan diindikasikan untuk memperbaiki kosmetik dan bila ada keluhan
ke!o!okan untuk memakai sepatu (bila polidaktili terdapat pada kaki". 5iasanya operasi
dilakukan saat usia pasien lebih dari 1 tahun agar pengaruh pada perkembangan dan
gaya jalan minimal. 9perasi sebaiknya ditunda hingga perkembangan tulang (ossifikasi"
selesai sehingga memungkinkan penilaian anatomi yang akurat.
',*
Kebanyakan pasien memiliki hasil keluaran yang baik hingga sempurna.
)indakan yang hatihati menentukan keluaran yang baik dalam hal kosmetik dan
fungsional. Potensi pertumbuhan dari jari yang direkonstruksi masih belum diketahui.
*
B
DATA! PUSTAKA
1. :C9. 5uku saku Pelayanan Kesehatan Anak .i Dumah -akit. %akarta# 2,,E.
2. Panduan Pelayanan @edis, .epartemen 4lmu Kesehatan Anak, D-8@, /ebruari
2,,*.
$. .adiyanto, .:, @. Ceru @urya1an. Anindita -. 5uku Ajar 4lmu Kesehatan
Anak. 0=.4P ( 2,11.
'. Anonim. Polidaktili. Availale at ( http(++en.1ikipedia.org+1iki+Polyda!tyly,
diunduh tanggal 2 -eptember 2,12.
*. Anonim. Polidaktili. Availale at (
http(++ 111.medi!astore.!om+med+detailFpyk.php6
idGHiddtlGE'$HidktgG1EHidobatGH04.G2,,2,E221*,3',222.12'.htm,
diunduh tanggal 2 -eptember 2,12.
E