Anda di halaman 1dari 59

ANATOMI CEREBELLUM

PENDAHULUAN
Gerakan tubuh atau anggota tubuh yang tepat dan halus selalu
membutuhkan koordinasi dari berbagai organ. Suatu gerakan volunter
akan melibatkan cerebellum (untuk penyusunan konsep gerakan), sistem
penglihatan (untuk memberi informasi tentang usaha yang harus dibuat
dan pengarahan urutan gerakan), sistem motorik (sebagai pelaksana),
sistem sensorik (sebagai monitor), dan cerebellum (sebagai pengawas,
pengatur dan pengarah informasi). Disini akan dibahas tentang fungsi dan
gangguan dari cerebellum yang dianggap sebagai pusat koordinasi.
Cerebellum dan batang otak terletak di fossa kranii posterior dengan atap
tentorium yang memisahkan cerebellum dengan cerebrum. Secara umum
dapat dikatakan fungsi cerebellum adalah untuk memelihara keseimbangan
dan koordinasi aksi otot pada gerakan stereotype dan non stereotype.
Cerebellum melakukan pengaturan kerja otot, sehingga terjadi kontraksi
otot yang tepat pada saat yang tepat. Hali ini terutama penting pada
gerakan involunter sehingga lesi cerebellum menyebabkan gangguan
fungsi otot tanpa paralysis volunteer. Ukuran cerebellum pada manusia
berkembang dibandingkan vertebrata lain, dimana pada manusia hal ini
perlu untuk pengaturan gerakan yang membutuhkan ketelitian.
Letak : dibelakang pons dan medulla oblongata pada fossa cranii posterior
dan diatas tertutup oleh tentorium cerebelli. Dia terletak di bawah lobus
occipitalis cerebri. Cerebellum terpisah dengan cerebrum oleh sebuah alur
melintang: Fissura Transversa.
Bentuk : Oval dan mengkerut di bagian tengah. Cerebellum merupakan
bagian kedua terbesar dari otak dan beratnya 1/8 dari massa otak
(sebesar tinju).
PENGHUBUNG DENGAN BATANG OTAK
Ada tiga penghubung cerebellum dengan batang otak :
1. Peduncullus cerebelli inferior, dulu disebut sebagai corpus restiforme,
menghubungkannya dengan medulla oblongata
Serabut aferen yang jalan memasuki cerebellum melalui peduncullus
cerebelli inferior :
1.
1. Tractus spinocerebellaris : datang dari medulla spinalis pergi ke
paleocerebellum (lobus anterior, pyramis, uvula)
2. Tractus cuneocerebellaris (fibra acruta posterior) : datang dari
nuclei cuneatum pergi ke vermis
3. Tractus olivocerebellaris : datang dari nuclearis olivarius inferior
pergi ke cortex neocerebellum (cerebro-cerebellum) tdd : lobus
posterior cerebellum
4. Tractus reticulocerebellaris : datang dari formation reticulare pergi
ke medulla vermis
5. Tractus vestibulocerebellaris : datang dari nuclei vestibularis dan n.
vestibulocochlearis pergi ke archicerebellum (lobus flocculonodularis
= vestibule cerebellum)
Serabut eferen keluar dari cerebellum untuk memasuki peduncullus
cerebelli inferior :
1. Fibra cerebellovestibularis pergi ke nuclei vestibularis
2. Fibra cerebelloreticularis pergi ke formation reticulare di pons dan
medulla oblongata
1. Peduncullus cerebelli media, dulu disebut sebagai brachium pontis,
menghubungkannya dengan pons.
Terbesar dari ketiga pedunculli cerebelli.
Pedunculus ini merupakan jalan utama dari hubungan
corticopontocerebellaris.
Asal : Nuclei pontin dari bagian posterolateral pons, kemudian jalan
menyilang garis tengah.
Pergi ke : Peduncullus cerebelli media sisi yang lain untuk akhirnya pergi ke
cortex neo cerebellum (lobus posterior cerebellum) yang kontralateral.
1. Pedunculus cerebelli superior, dulu disebut sebagai : Brachium
conjunctivum menghubungkannya dengan mesencephalon
Isi utama : serabut eferen yang datang dari keempat nuclei cerebellum
Isi pelengkap : serabut aferen :
1. Tractus spinocerebellaris
2. Fibra rubrocerebellaris
3. Fibra tectocerebellaris
ANATOMI PERMUKAAN
Cerebellum tersusun dari :
1. 2 tipe input akson : climbing fibers, dan mossy fibers
2. 5 tipe serabut neuron intrinsic : sel granula, sel stelate, sel basket, sel
golgy tipe 2, sel purkinje.
3. 1 tipe output neuron : sel dari nucleus cerebellar. Sebagian sel purkinje
merupakan output neuron yang berproyeksi ke nucleus vestibularis
lateralis.
2 tipe serat aferen (input axons) menuju cortex yaitu :
1. mossy fibers yang berakhir pada kontak sinaptik dengan sel granuler.
Mossy fibers sangat kasar dan bercabang-cabang dan berakhir di
lapisan granuler. Cabang ini berhubungan dengan cabang dendrit yang
berbentuk seperti cakar dari sel granuler. Mossy fiber menghantar
impulsnya ke sel-sel granuler dan sel-sel ini merelaynya baik langsung
ataupun tak langsung melalui sel basket dan sel purkinje.
1. Climbing fingers yang masuk ke lapisan molekuler dan berada diantara
dendrit sel purkinje. Serat ini berakhir di nucleus central cerebelli,
dengan pengecualian beberapa serat dari cortex lobulus flocculonoduler
keluar dari cerebellum dann berakhir di nucleus di batang otak.
Kedua serabut aferen ini mempunyai asal yang berbeda. Mossy fiber
adalah kedua ujung saraf yang memasuki cerebellum dari luar yaitu :
traktus spinocerebellaris, dan prontoselebelaris. Sedangkan climbing fiber
berasal dari nukleus dalam cerebellum.
Intrinsik neuron :
1. Granule sel : mempunyai 4-5 lapisan dendrit pendek, menerima impuls
dari mossy fibers, axon menuju lapisan molekular bercabang 2 (T
sahaped) paralel terhadap sumbu longitudinal folium disebut paralel
fiber yang bersinaps dengan sel purkinje, stealt, basket dan golgi.
2. Sel stelat dan sel basket : dikenal sebagai interneuron. Menerima input
dari climbing dan paralel fibers, utput ke sel purkinje. Axon sel stelat
berakhir pada dendrit sel purkinje (sinap axodendritik) dan axon basket
sel berakhir di badan sel (sinap axosomatic).
3. Sel golgi : menerima input dari paralel, climbing, sel purkinje dan
mengeluarkan output pada glomeruli.
4. Sel purkinje : menerima input dari sel granule, sel stelat, basket da sel
purkinje yang lain. Azon utama bersinap dengan neuron di nucleus
cerebelli atau nucleus vestibullilateralis. Sedang axon cabangnya
bersinap dengan sel stelat, basket, golgi dan sel purkinje lain.
Output neuron :
Sel output terletak pada nucleus cerebelli. Menerima impuls dari climbing,
mossy fibers dan axon sel purkinje. Aksonnya menuju batang otak dan
thalamus melalui pedunculus cerebelli superior dan juxtarestiformis body.
Jalan ke cerebellum :
Ada 3 jalan yang dapat dialui untuk dapat keluar atau masuk dari
cerebellum, di dalam jalur ini terdapat serabut-serabut yang serebelopetal
(aferen), disamping itu ada pula serabut-serabut yang serebelofugal
(eferen). Ketiga jalan itu adalah :
A. Korpus restiforme
1. Serabut-serabut aferen
- Tractus spinoserebelaris dorsalis (flechsig)
- Serabut-serabut kuneo-serebelaris
- Serabut-serabut Vestibulo-serebelaris
- Serabut-serabut olivo-serebelaris
- Serabut-serabut arkuato-serebelaris
- Serabut-serabut retikulo-serebelaris
1. Serabut-serabut eferen
- Serabut-serabut festigio-bulbaris
- Serabut-serabut kortiko-bulbaris (dari lobus flocculonodularis)
B. Brakhium Pontis
Serabut-serabut eferen : serabut-serabut ponto-serebelaris
C. Brakhium konjungtivum
1. Serabut-serabut aferen :
- Traktus spino-serebelaris ventralis (gowers)
- Tractus tecto-serebelaris
2. Serabut-serabut eferen :
- Tractus dentate-rubro-talamikus
Secara filogenetik cerebellum dapat dibagi atas :
Paleocerebellum s.spinocerebellum tdd : Lobus anterior, pyramis, uvula
Neocerebellum s.cerebro-cerebellum tdd : lobus posterior
Archicerebellum s.vestibullo-cerebellum tdd : lobus flocculonodularis
Walaupun secara morfologis tidak tepat, namun untuk praktisnya
cerebellum biasanya dibagi atas 3 bagian :
Bagian tengah yang tunggal : Vermis (dari permukaan, memang
memperlihatkan bentuk seperti cacing yang melingkar hamper
sempurna)
Bagian samping sepasang : hemisphaerum cerebelli yang dibagi oleh
adanya sulci dan fissura, sehingga terbentuk lobi atau lobulli.
Lobi dan lobulli tersebut diberi nama sesuai dengan bentuk yang
ditampilkannya, namun nama-nama lobi dan lobulli tersebut kini sudah
dianggap kuno dan sebenarnya tak mencerminkan kesatuan fungsi
apapun, hanya saja untuk kebutuhan praktis nama-nama tersebut masih
dipakai
Hemisphaerum cerebelli terbagi 2 oleh adanya fissure posterolateral
menjadi :
A. Corpus cerebelli yang secara filogenetik tergolong paleocerebelli maupun
non cerebelli
Corpus cerebelli terbagi 2 pula oleh adanya fissure primaries menjadi :
Lobus anterior (tergolong paleocerebellum) s.spino cerebellum
Lobus posterior (tergolong noncerebellum) s.cerebro cerebellum
1. Lobus anterior
terletak di depan fissure primarius. Terdiri dari vermis anterior dan korteks
paravermian. Bagian ini dikenal juga sebagai spinocerebellum karena
proyeksi afferent utama berasal dari proprioseptif otot-otot dan tendon
extremitas melalui tractus spinocerebellaris. Fungsi utama bagian ini adalah
untuk regulasi tonus otot dan mempertahankan sikap badan. Seluruh lobus
anterior bersama pyramis dan uvula tergolong paleocerebelli. Lobus
anterior ini menerima serabut aferen proprioseptif dan exteroceptif dari
kepala dan tubuh.
Bagian vermis yang sesuai dengan lobus anterior (dari depan ke belakang)
ialah :
Lingula
Lobulus centralis culmen monticuli
Menerima input dari :
Muscle spindle (reseptor otot skelet)
Organon golgi (reseptor tendo)
Fungsi : menjaga tonus otot
1. Lobus posterior
terletak antara fissure primarius dengan fissure posterolateralis. Terdiri dari
vermis dan bagian terbesar hemisfer cerebellum. Bagian ini menerima
proyeksi afferent dari korteks cerebri melalui nuklei pontis dan brachium
pontis sehingga disebut juga sebagai pontocerebellum. Fungsi utama
bagian ini adalah koordinasi berbagai gerakan lincah yang diawali dari
korteks cerebri.
Seluruh lobus posterior kecuali pyramis dan uvula tergolong neocerebellum
Bagian paling depan dari lobus posterior disebut lobulus simplek (sering
juga disebut lobulus semilunaris posterior) yang dibelakang daibatasi
oleh fissura posterosuperior. Bagian vermis yang sesuai dengan lobulus
simplek disebut : Declive Vermis.
Dibelakang lobulus simplek terdapat lobulus semilunaris superior yang
dibelakang dibatasi oleh fissure horizontalis. Bagian vermis yang sesuai
dengan lobulus semilunaris superior adalah folium vermis.
Dibelakang lobulus semilunaris superior terdapat : lobulus semilunaris
inferior yang dibelakang dibatasi oleh fissure prepyramidalis. Bagian
vermis yang sesuai dengan lobulus tersebut ialah : tuber vermis.
Folium dan tuber vermis termasuk neocerebellum.
Kedua lobuli semilunaris superior dan inferior disebut lobus ansiformis
Dibelakang lobulus semilunaris inferior terdapat lobulus lobulus gracilis
yang dibelakang dibatasi oleh fissure prepyramidalis
Bagian vermis yang sesuai dengan lobulus tersebut adalah tuber vermis
juga.
Dibelakang lobulus gracilis terdapat lobulus biventralis yang dibelakang
dibatasi oleh fissure post pyramidalis
Bagian vermis yang sesuai dengan lobulus tersebut ialah : pyramis
Bagian paling belakang dari lobus posterior adalah tonsil dengan ujung
membentuk sayap disebut Paraflocculus yang ke belakang dibatasi oleh
fissure posterolateralis.
Bagian vermis yang sesuai dengan tonsil ialah uvula, pyramis dan uvula
vermis termasuk Paleocerebellum
Menerima input dari : neocortex via tractus cortico prontocerebellaris
Fungsi : mengatur koordinasi aktivitas otot skelet dan mempertahankan
sikap tubuh
1. Lobus Flocculonodularis (termasuk archicerebellum)
Secara filogenetis merupakan bagian yang tertua, maka disebut juga
archicerebellum, karena proyeksi afferent utama berasal dari nuklei
vestibularis. Fungsi utama bagian ini adalah mempertahankan
keseimbangan.
Bagian tengahnya merupakan bagian dari vermis disebut : nodulus, sedang
bagian hemisphaerumnya disebut : Flocculus
Lobus flocculonodularis tergolong Archicerebelum (vestibulo cerebellum),
menerima input dari : Kompleks vestibuler
Fungsi : menjaga postur dan mempertahankan keseimbangan.
VASKULARISASI CEREBELLUM
Arteri :
Arteri berasal dari cabang arteri vertebralis dan arteri basilaris.
1. Arteri Serebelaris Superior
Arteri ini berasal dari A. Basilaris. A. Serebelaris superior memberi cabang
yang kecil ke tektum dan bagian bawah mesencephalon. Cabang yang
lebih besar menuju ke pedunculus cerebelaris superior, terutama ke
nukleus dentatus. Juga memberi darah ke bagian ventral vermis dan
daerah paravermis kedua sisi, kemudian bercabang lagi untuk memberi
suplai bagian rostral dan rostroventral kedua hemisfer dan bagian rostral
vermis.
1. Arteri Serebelaris Anterior Inferior
Arteri ini berasal dari A. Basilaris. Daerah yang mendapat suplai arteri ini
paling sedikit, yaitu bagian cortex dan substansia alba dari flokulus.
Cabang arteri ini adalah A. Auditori Interna, tetapi kadang-kadang arteri ini
merupakan cabang langsung dari A. Basilaris.
1. Arteri Serebelaris Posterior Inferior
Berasal dari A. Vertebralis. Arteri ini mensuplai bagian kaudal dari nukleus
pada serebelum dan korteks vermis inferior. Di daerah ini arteri tersebut
bercabang-cabang mensuplai korteks dan substansia alba dari setengah
kaudal cerebellum.
Vena :
Setiap hemisfer cerebelli mempunyai empat kelompok besar vena yaitu :
1. Kelompok pertama adalah vena rostromedial cerebelli yang
mengumpulkan darah-darah dari bagian rostral vermis dan sekitarnya
dan nukleus dentatus. Berakhir pada vena basalis atau vena Galleni.
1. Kelompok kedua adalah vena rostrolateral cerebelli yang menerima
darah dari bagian rostro lateral korteks dan substansia alba
infratentorial ke sinius transversus.
1. Kelompok ketiga adalah vena kaudal cerebelli yang menerima darah
dari bagian bawah hemisfere dan berakhir di sinus sigmoideus atau
sinus petrosus superior.
1. Kelompok keempat menerima darah dari bagian ventral cerebellum,
bersatu dan membentuk vena flokularis yang menghubungkan sinus
petrosus.
BANGUNAN YANG TERDAPAT DALAM CEREBELLUM
Sebagaimana halnya cerebrum, cerebellum juga menampilkan struktur
yang sama yaitu :
1. Cortex cerebelli (paling luar) : Substantia grisea
Hanya terdiri dari 3 lapis sel :
- Lapisan paling luar (lapis moleculare) terdiri dari sel stellatum dan
sel keranjang diantara kedua jenis sel tersebut terdapat sel neuralgia.
- Lapisan tengah (lapis sel purkinje) terdiri dari sel purkinje. Sel ini
merupakan sel golgi tipe I yang berbentuk seperti botol. Pada penampang
melintang setinggi folium, dendrit sel purkinje jalan memasuki lapisan
moleculare. Dari bagian dasar sel purkinje keluar axon jalan memasuki
lapisan granulare. Waktu memasuki substansia alba, axonnya akan
terbungkus oleh selubung myelin dan akan bersinapsis dengan sel neuron
dalam substansia alba. Cabang kolateral dari akson sel purkinje akan
bersinaps dengan sel stellatum dan sel keranjang di lapis moleculare.
- Lapisan paling dalam (lapis granulare) terdiri dari sel-sel kecil (sel
granulare). Setiap sel mengeluarkan 4-5 dendrit yang akan bersinaps
dengan serabut dari nuclei cerebellum lainnya. Sedang axonnya akan
memasuki lapis moleculare dan bersinapsis dengan sel purkinje.
1. Medulla cerebelli (bagian dalam) : substansia alba, dimana di dalamnya
terdapat 4 pulau-pulau substansia grisea
Nucleus Dentatus :
Paling besar, bentuk seperti karung kempes yang keriput dan melengkung,
dengan cekungannya membuka ke arah medial. Di daerah cekuntg
tersebut terdapat serabut eferen yang meninggalkan nucleus dentatus dan
kemudian membentuk : Pedunculus cerebelli posterior.
Nucleus Emboliformis :
Bentuk oval dan terletak postero-medial dari nucleus dentatus
Nucleus Globosus :
Nucleus emboliformis dan nucleus globossus bisa digabung menjadi
NUCLEUS INTERPOSITUS. Oleh karena itu cerebellum hanya punya 3
nuclei, terdiri dari beberapa kelompok sel bundar yang terletak medialis
dari nucleus emboliformis.
Nucleus Fastigialis :
Letak kiri-kanan linea mediana dari vermis dan sangat dekat dengan atap
ventriculus quartus (velum medulla posterior).
Substansia alba sendiri dalam vermis vermis sangat sedikit dan
memperlihatkan gambaran seperti pohon kayu (=Arbor Vitae)
Substansia alba terdiri dari 3 jenis serabut saraf :
1. Serabut Intrinsik :
Tidak pernah meninggalkan cerebellum dan berfungsi menghubungkan
berbagai bagian cerebellum. Ada yang bersifat intra hemisphaerum,
sedang yang lain menghubungkan hemisphaerum kanan dan kiri.
1. Serabut Aferen :
Merupakan bagian utama cerebellum dan semuanya menuju korteks
cerebellum. Jalan masuk ke cerebellum adalah : Pedunculus cerebelli
superior.
- Serabut dari alat vestibuler (dari labyrinth) berjalan dalam
peduculus cerebelli inferior menuju korteks vermis.
- Serabut proprioseptif dari otot (tendon, sendi) berjalan dalam saraf
spinal dan N. Trigeminus, kemudian dalan traktus spinocerebellaris
posterior dan anterior menuju ke korteks cerebelli
- Serabut-serabut dari korteks cerebri berjalan dalam pedunculus
medialis (melalui pons) menuju lobus media cerebellum
- Serabut dari nucleus olivaria berjalan dalam pedunculus inferior
menuju ke korteks cerebelli (kontra lateral).
1. Serabut Eferen :
Berasal dari axon sel purkinje yang sebgian besar akan bersinapsis pada
keempat nuclei cerebellum. Sebagian kecil, khususnya yang berasal dari
lobus flocculonodularis tidak bersinapsis dan langsung keluar cerebellum.
- Serabut-serabut dari nucleus dentatus emboliformis globosus
berjalan dalam pedunculus cerebelli superior media dan inferior menuju ke
nukleus ruber di mesencephalon, dari sini akan keluar serabut-serabut
yang menuju ke basal ganglia, korteks cerebri, atau ke medulla spinalis
melalui traktus rubrospinal.
- Serabut-serabut efferent menuju ke formatio reticularis melalui
ketiga pedunculus cerebri.
Serabut eferen dari keempat nuclei cerebelli keluar dari cerebellum melalui
Pedunculus cerebelli superior.
FISIOLOGI CEREBELLUM
Secara filogenetis, cerebellum adalah nukleus vestibularis yang mempunyai
spesialisasi tinggi. Tampaknya cerebellum dan pusat vestibuler secara
bersama-sama mempunyai fungsi :
- Mempertahankan keseimbangan tubuh
- Orientasi dalam ruangan
- Mengatur tonus otot
- Mengatur postur tubuh
Pada manusia selain untuk keseimbangan juga mempunyai beberapa
fungsi lain.
Cerebelum menerima impuls proprioseptif dari seluruh tubuh, baik impuls
motorik ataupun sensorik dari cerebrum. Impuls yang diterima akan
dikoordinasikan dan diteruskan, dihambat atau diperkuat.
Secara histologis dari cotex cerebelli menunjukkan bahwa impuls yang
masuk akan diperkuat dengan cara Avalanche Conduction. Pada umumnya
fungsi utama cerebellum adalah mengintegrasikan dan mengkoordinasikan
reaksi somatik. Impulsa motorik akan diperkuat dan disintesis kembali
sehingga menimbulkan kontraksi otot yang harmonis dan gerakan volunter
yang halus dan sinkron.
Cerebellum adalah bagian otak dimana korteks cerebri menerima impuls
darinya untuk melakukan koordinasi yang mengatur gerakan volunter,
sehingga memegang peranan penting pada setiap fungsi motorik.
Pada cerebellum juga terdapat daerah-daerah untuk taktil, pendengaran
dan penglihatan. Pusat-pusat motorik, taktil, pendengaran dan penglihatan
baik kortikal maupun subkortikal di cerebrum, diproyeksikan pada daerah
yang sama di cerebellum, yang kemudian memproyeksikannya kembali ke
daerah yang sama di cerebrum.
Corteks cerebellum mendapat signal dari berbagai sumber. Mula-mula
perintah dari cortex cerebri dan sistem piramidal diterima melalui ketiga
sistem cerebrocerebellar. Yang terpenting adalah jaras
cerebropontocerebellar yaitu jaras yang menyilang menghubungkan
hemisfer cerebri pada sisi yang berlawanan melalui tractus cortico pontine
dan pedunculus cerebelli media. Jaras lain berasal dari area motor cerebri
yaitu cerebroolivocerebellar, cerebroreticulocerebellar, juga dari tractus
spinocerebellar.
Semua modalitas sensoris (taktile, auditori, visual) memberi impuls pada
cerebellum, mekanismenya masih belum jelas. Secara umum vermis
menerima input aferen dari medula spinalis, floculonoduler dari sistem
vestibuler dan hemisfer cerebellum dari cortex cerebri. Setelah menerima
signal aferen, cerebellum mengoreksi kesalahan atau kekurang akuratan
dari gerak otot. Ada beberapa rute impuls mencapai sistem motor dan
mengatur gerak otot-otot yaitu :
1. Dentatorubrospinal : secara tidak langsung ke lower motor neuron dari
medulla spinalis, jaras dari nucleus dentata bersinaps dengan sel
nucleus rubra yang beraxon ke tractus rubrospinal. Jaras-jaras tersebut
Mengalami dua kali penyilangan yaitu :
1. Di decusatio pedunculus cerebellum superior
2. Dekat asal traktus rubrospinal. Hal ini menyebabkan awal dan akhir
jaras terdapat pada sisi yang sama.
1. Eferen dentato thalamo cortical menyilang pada pedunculus cerebellum
superior lewat nucleus rubra naik ke nucleus ventrolateral thalamus,
lewat thalamo cortical menuju area motoris di lobus frontal.
Cerebellum mempengaruhi traktus piramidalis lewat jalur ini.
Sirkuit Feed back cerebellum :
1. Regio vermal :
Menerima input dari medulla spinalis menuju nucleus fastigial melalui
tractus reticulospinal (formatio reticularis) dan nucleus vestibularis menuju
medulla spinalis.
1. Lobulus posteriors :
Menerima input dari sistem vestibuler menuju fastigio bulbar dan fastigio
reticulo vestibuler.
1. Hemisphere :
Menerima informasi dari cortex cerebri dan mengirim kembali informasi
tersebut melalui jalur dentato thalamo cortical untuk memberikan
pengaruh pada cerebrum dan melalui nucleus rubra untuk mempengaruhi
medulla spinalis (rubrospinal tract).
FUNGSI UTAMA CEREBELLUM :
Cerebellum danggap sebagai Head Ganglion dari system proprioseptif,
karenanya dia berfungsi :
1. Mengatur tonus otot skelet
2. Mengontrol aktivitas otot sadar
3. Mengatur postur dan keseimbangan tubuh
Untuk memudahkan mengingat struktur dan fungsi cerebellum, maka
rujuklah angka 3 (cerebellar triads) :
1. Punya 3 bagian : 2 hemispherum dan 1 vermis
2. Punya 3 lobus : Anterior, posterior, dan flocculonodularis
3. Punya 3 bagian fungsional/filogenetik :
- Archicerebellum (vestibulocerebellum) : lobus flocculonodularis
- Paleocerebellum (spinicerebellum) : lobus anterior, pyramis, uvula
- Neocerebellum (cerebrocerebellum) : Lobus posterior
1. Punya 3 pasang nuclei :
- Nucleus dentatus
- Nucleus fastigialis
- Nucleus interpositus (nucleus emboliforus dan nucleus globosus)
1. Punya 3 pasang penghubung :
- Pedunculus cerebellaris inferior
- Peduncullus cerebellaris media
- Peduncullus cerebellaris superior
1. Punya 3 akhir dari setiap axon purkinje :
- Pada nuclei cerebellum
- Pada nuclei vestibullaris
- Pada neuron purkinje kontralateral
ASPEK KLINIS :
Dapat dibedakan atas :
1. Lesi di neocerebellum
2. Lesi di paleocerebellum
3. Lesi di archicerebellum
A. Lesi di neocerebellum dapat memberikan gejala-gejala sebagai berikut :
1. Hipotonia :
Otot kehilangan kemampuan untuk melawan jika otot dimanipulasi secara
pasif. Pasien akan berjalan sempoyongan. Disebabkan oleh karena
hilangnya pengaruh fasilitas cerebellum terhadap stretch reflex.
1. Disequilibrium :
Kehilangan keseimbangan oleh karena tak ada kordinasi kontraksi otot
skelet.
1. Dissynergia :
Kehilangan koordinasi kontraksi otot, meliputi :
- Disarthria :
bicara cadel
- Distaxia :
tak bisa mengkoordinasikan kontraksi otot skelet
- Dismetria :
Salah menafsir jarak, disebabkan karena kontraksi otot tidak di rem oleh
otot-otot antagonis. Tak mampu menghentikan gerakan pada titik yang
diinginkan.
- Disdiadokokinesis :
tak mampu mengubah gerakan dengan cepat, disebabkan karena adanya
kontraksi dan relaksasi yang lambat atau berlebihan.(ex: dari fleksi ke
extensi)
- Intentio Tremor :
Tremor di tangan bila hendak melakukan sesuatu gerakan bertujuan.
Tremor ini terjadi karena ada gangguan dalam koordinasi gerakan,
penderita sadar dan berusaha untuk mengoreksinya. Tremor ini lebih tepat
disebut sebagai tremor ataksik.
- Titubasi :
Tremor yang ritmis pada kepala dengan kecepatan 3-4 kali per menit dapat
menyertai lesi cerebellum bagian tengah.
- Nystagmus :
Bola mata distaxia kiri dan kanan, karena suatu iritasi vestibuler fiber atau
oleh karena penekanan nucleus vestibuler.
- Gangguan pada mata :
Bisa berupa skew deviation dimana terjadi deviasi ke atas dan keluar dari
bola mata pada sisi yang berlawanan dengan lesi dan deviasi ke bawah
dan ke dalam dari bola mata pada sisi lesi.
- Gerakan Rebound :
Ketidakmampuan mengontrol gerakan. Contoh: kalau lengan bawah
difleksikan dengan pasif, kalau dilepas lengan tersebut akan memukul
dada.
1. Sindroma Hemisphaerum cerebellaris :
Rusak satu hemisphaerum cerebelli
Gejala : Distaxia dan hipotonia anggota badan ipsilateral
Etiologi : Neoplasma dan infark
1. Sindroma vermis rostralis :
Rusak lobus anterior
Gejala : Distaxia kaki dan truncus
Etiologi : Keracunan alkohol, terjadinya degenerasi bagian anterior
vermis
1. Sindroma vermis caudalis :
Rusak lobus posterior dan flocculonodularis
Gejala : Distaxia truncus sehingga tak mampu berdiri tegak dan
nystagmus
Etiologi : Tumor
1. Sindroma pancerebellaris
Rusak pada kedua hemisphaerum cerebellaris
Gejala : Bilateral distaxia
Disarthria
Nystagmus
Hipotonia
Etiologi : Degenerasi
Multiple sclerosis
Keracunan alkohol
B. Lesi di paleocerebellum dapat memberikan gejala-gejala gangguan sikap
tubuh dan tonus otot.
1. Lesi di archicerebellum dapat memberikan gejala-gejala berupa ataksia
trunkal, yaitu dimana penderita bila disuruh duduk tampak badannya
bergoyang. Disamping itu dapat juga memberikan gejala berupa vertigo
dimana penderita merasa sekitarnya atau badannya bergoyang.
CARA PEMERIKSAAN
1. Tes telunjuk-hidung :
Penderita diminta untuk menyentuh ujung jari pemeriksa pada jarak 20-30
cm di depannya keujung hidung penderita.
1. Tes tumit-lutut :
Tumit tungkai kiri ditaruh di lutut tungkai kanan lalu tumit menelusuri tibia
ke pergelangan kaki (sebaliknya).
1. Tes Disdiadokinesis :
- Lengan penderita disuruh pronasi dan supinasi dengan cepat atau
- Ibu jari disuruh menyentuh jari-jari lain secara berurutan dan
bolak-balik
4. Tes fungsi :
- Kancingkan baju
- Ambil beberapa uang logam di meja
- Menulis
DAFTAR PUSTAKA
1. Uddin, Jurnalis, Prof. Dr. PAK. anatomi susunan saraf manusia.cetakan
1. jakarta.
1. Nurimaba, nurdjaman,dr.dkk. Diktat neurologi dasar. UPF Ilmu
Penyakit Saraf FK UNPAD. Bandung : 1993.
2. I.Gst.Ng.Gd.Ngoerah, Prof. Dr. Dasar-dasar ilmu penyakit saraf, FK
UNAIR. Surabaya : 1999.
3. Noback CR, Demarest RJ : The Human Nervous System, 2
nd
Ed, Mc
Graw-Hill Kogakusha, LTD, 1975. 289-303.
4. Barr ML : The Human Nervous System, an Anatomical Viewpoint, 2
Ed, Harper & Row, Publisher, Hagerstown, Maryland, New York,
Evaston, San Fransisco, London, 1975. 151-166.
5. Clark RG : Essential of Clinical Neuroanatomy and Neurophysiology,
5
th
Ed, F. A. Davis Company, Phyladelphia, 1975. 97-104.
6. Duus P : Topical Diagnosis in Neurology, 3
rd
Ed, Georg Thieme
Verlag, Stuttgart New York, 1983. 224-245.
7. Chusid JG, De Groot J : Correlative Neuroanatomy, 20
th
Ed,
Prentice-Hall International Inc, 1988, 129-137.
2. GANGGUAN KESEIMBANGAN
3. Konsep kunci
Gangguan keseimbangan dapat diakibatkan oleh gangguan yang
mempengaruhi vestibular pathway, serebelum atau sensory pathway
pada medula spinalis atau nervus perifer.Gangguan keseimbangan
dapat menimbulkan satu atau keduanya dari dua tanda kardinal:
vertigo suatu ilusi tubuh atau pergerakan lingkungan, atau ataxia
inkoordinasi tungkai atau langkah.
Hemoragik serebelar dan infark menghasilkan gangguan
keseimbangan yang membutuhkan diagnosis segera, karena evakuasi
operasi dari hematoma atau infark dapat mencegah kematian
karena kompresi otak.

Pendekatan diagnosis

Keseimbangan adalah kemampuan untuk mempertahankan orientasi
tubuh dan bagian-bagiannya dalam hubungannyag dengan ruang
internal. Keseimbangan tergantung pada continous visual,
labirintin, dan input somatosensorius (proprioceptif) dan
integrasinya dalam batang otak dan serebelum.
Gangguan keseimbangan dihasilkan dari penyakit yang
mempengaruhi sentral atau pathway vestibular perifer, serebelum
atau sensori pathway yang terlibat dalam proprioceptif.
Sebagai gangguan biasanya menunjukkan satu atau dua masalah
klinik: vertigo atau ataksia.

Vertigo
Vertigo adalah ilusi dari pergerakan tubuh atau lingkungan. Vertigo
dapat dihubungkan dengan gejala-gejala lain seperti impulsi (suatu
sensasi yang menyebabkan tubuh menjadi seperti terlempar atau
tertarik terhadap ruang), oscillopsia (ilusi visual dari pergerakan
kedepan dan kebelakang), nausea, vomiting atau gait ataksia.


Perbedaan antara vertigo dan gejala-gejala lain
Vertigo harus dapat dibedakan dari nonvertiginous dizziness, dimana
termasuk sensasi flight-headedness, pusing atau gamang tanpa
dihubungkan dengan ilusi pergerakan. Kebalikannya dari vertigo,
sensasi ini dihasilkan oleh kondisi yang mengganggu suplai otak dari
darah, oksigen atau glukosa, - misalnya stimulasi vagal yang
hipotensi orthostatik, aritmia kardiak, iskemia miokardial, hipoksia
atau hipoglikemia. dan dapat memuncak sampai kehilangan
kesadaran. (Sincope, lihat bab 8).

Differential diagnosis
A. Asal anatomik
Langkah pertama mendiferensial diagnosis vertigo adalah dengan
melokalisasi proses patologik pada perifer atau sentral vestibular
pathway (gambar 3-1)
Lesi vestibular perifer mempengaruhi labirint telinga tengah atau
divisi vestibular dari nervus acustik (VIII). Lesi sentral
mempengaruhi nuklei vestibular batang otak atau pada
hubungannya. Yang jarang, vertigo yang berasal dari kortikal,
terjadi sebagai gejala yang dihubungkan dengan kompleks serangan
parsial.

B. Gejala-gejala
Karakteristik pasti vertigo, termasuk adanya beberapa abnormalitas
yang berhubungan, dapat membantu membedakan penyebab perifer
dan sentral (tabel3-1)
1. Vertigo perifer cenderung intermitten, berakhir dalam periode
singkat dan lebih menghasilkan distress daripada vertigo yang
asalnya sentral. Nistagmus (osilasi ritmik dari bola mata) selalu
dihubungkan dengan vertigo perifer; biasanya unidirectional dan
tidak pernah vertikal (lihat dibawah). Lesi perifer biasanya
menghasilkan gejala-gejala tambahan dari telinga tengah atau
disfungsi nervus akustik, yaitu hearing loss dan tinitus.
2. Vertigo sentral dapat terjadi dengan atau tanpa nistagmus; jika
ada nistagmus, lesi dapat vertikal, unidirectional, atau
multidirectional dan dapat berbeda pada karakter kedua mata.
(nistagmus vertikal adalah osilasi permukaan vertikal; yang
dihasikkan oleh pandangan keatas atau kebawah yang tidak penting
pada tingkat vertikal). Lesi sentral dapat menghasilkan tanda
batang otak atau serebelar intrinsik, seperti defisit motorik atau
sensorik, hiperrefleksia, respon plantar extensor, dysarthria, atau
ataxia tungkai atau lengan.
Ataksia
Ataksia adalah inkoordinasi atau clumsiness dari pegerakan yang
tidak dihasilkan oleh kelemahan muskular. Ataksia disebabkan oleh
gangguan vestibular, serebelar atau sensorius (proprioceptif).
Ataksia dapat mempengaruhi pergerakan bola mata, kemampuan
berbicara (menghasilkan dysarthria), tungkai sebagian, trunkus,
cara berdiri atau melangkah (tabel 3-2).

Ataksia vestibular
Ataksia vestibular dapat dihasilkan oleh lesi yang sama pada sentral
dan perifer yang menyebabkan vertigo. Nystagmus seringkali muncul
dan secara khas unilateral dan paling nyata pada pandangan
menjauhi sisi vestibular yang terlibat. Disarthria tidak terjadi.
Ataksia vestibular tergantung gravitas: inkoordinasi tungkai yang
terlibat tidak terlihat saat pasien diperiksa pada posisi berbaring
tengkurap tapi akan terlihat saat pasien mencoba untuk berdiri atau
berjalan.

Ataksia serebelar
Ataksia serebelar dihasilkan oleh lesi serebelum atau pada
hubungan afferent atau efferent dalam pedunkula serebelar,
nukleus merah, pons atau medula spinalis (gambar 3-2). Oleh
karena hubungan persilangan antara korteks serebelar frontal dan
serebelum, penyakit frontal kadang-kadang juga mirip dengan
gangguan hemisfer serebelar kontralateral. Manifestasi klinik
ataksia serebelar tediri dari iregularitas kecepatan, ritmik,
amplitudo dan kekuatan pergerakan volunter.

A. Hipotonia
Ataksia serebelar biasanya dihubungkan dengan hipotonia, yang
mengakibatkan penderita kurang baik mempertahankan postur.
Tungkai atau lengan biasanya mudah dirubah oleh kekuatan yang
relatif kecil dan saat berjabat tangan dengan pemeriksa,
memperlihatkan peningkatan jarak penyimpangan. Jarak ayunan
lengan selama berjalan peningkatannya sama. Refleks tendon
terletak pada kualitas pendular, sehingga beberapa osilasi lengan
atau tungkai dapat terjadi sesudah refleks didapatkan, walaupun
tidak ada peningkatan laju refleks. Saat otot berkontraksi melawan
tahanan yang kemudian dilepaskan, otot antagonis gagal untuk
menyesuaikan pergerakan dan kompensasi relaksasi otot yang tidak
terjadi pada waktunya. Ini menghasilkan rebound movement dari
tungkai atau lengan.

B. Inkoordinasi
Sebagai tambahan untuk hipotonia, ataksia serebelar dihubungkan
dengan inkoordinasi pergerakan volunter. Pergerakan sederhana
onsetnya terlambat, dan laju akselerasi dan deselerasinya menurun.
Laju ritme, amplitudo dan kekuatan pergerakan mengalami
fluktuasi, mengasilkan sentakan-sentakan. Oleh karena iregularitas
ini paling menonjol selama awal dan akhir pergerakan,
menghasilkan manifestasi klinik yang paling nyata termasuk
dysmetria terminal, atau melampaui, saat tungkai atau lengan
mengarah langsung pada target, dan intention tremor saat tungkai
atau lengan mencapai target. Kompleks pergerakan lebih cenderung
asinergia. Pergerakan yang melibatkan perubahan cepat dalam arah
atau kompleksitas fisiologis yang lebih besar, seperti berjalan,
paling berat dipengaruhi.

C. Hubungan dengan abnormalitas ocular
Oleh karena serebelum memiliki peran yang menonjol pada kontrol
pergerakan mata, abnormalitas okular sering merupakan akibat dari
penyakit serebelar. Ini termasuk nistagmus dan hubungan osilasi
okular, parese tatapan, dan saccadic yang kurang baik dan gerakan-
gerakan mencari.

D. Tanda-tanda klinik pada distribusi basis anatomi
Berbagai daerah anatomi serebelum (gambar 3-3), secara fungsional
berbeda, dihubungkan dengan organisasi somatotropik motorik,
sensorik visual dan koneksi auditoriusnya (ganbar 3-4).
Lesi midline zona tengah serebelum vermis dan lobus
flocculonodular dan hubungan nuklei subkortikalnya (fastigial)
terlibat dalam kontrol dan fungsi aksial, termasuk pergerakan mata,
postur kepala dan trunkus, cara berdiri, dan melangkah. Penyakit
midline serebral menghasilkan sindrom klinik yang dikarakteristik
oleh nistagmus dan gangguan lain dari motilitas okular, osilasi
kepala dan trunkus (titubasi), instabilitas sikap berdiri, dan gait
ataksia (tabel 3-3). Keterlibatan selektif dari vermis serebelar
superior, seperti yang biasa terjadi pada degenerasi serebral
alkoholik menghasilkan semata-mata atau ataksi primer gait,
seperti yang dapat diprediksi melalui peta somatotropik dari
serebelum (lihat gambar 3-4).
Lesi-lesi hemisfer zona-zona lateral dari serebelum (hemisfer
serebelum) membantu untuk pergerakan koordinasi dan
mempertahankan irama pada lengan atau tungkai ipsilateral.
Hemisfer juga memiliki peranan dalam regulasi tatapan ipsilateral.
Gangguan yang mempengaruhi hemisfer serebelar yang
menyebabkan hemiataksia ipsilateral dan hipotonia dari tungkai
atau lengan, seperti juga nistagmus dan transient ipsilateral gaze
(tatapan) paresis (suatu ketidak mampuan untuk melihat secara
volunter kearah sisi yang dipengaruhi). Dysarthria dapat juga
terjadi dengan lesi-lesi paramedian pada hemisfer serebelar kiri.
Penyakit diffus beberapa gangguan serebelar toksik khas,
metabolik, dan kondisi degeneratif mempengaruhi serebelum
secara difus. Gambaran klinik seperti pada keadaan kombinasi
gambaran penyakit hemisfer midline dan bilateral.

Ataksia sensorius
Ataksia sensorius dihasilkan dari gangguan yang mempengaruhi
proprioceptif pathway dalam nevus sensorius perifer, sensory root,
kolumna posterior medula spinalis, atau lemnisci medial. Lesi
talamus dan lobus parietal merupakan penyebab jarang dari
hemiataksia sensorius kontralateral. Sensasi posisi sendi dan
pergerakan (kinesthesis) mula-mula pada korpuskulae pacinin dan
nevus unencapsulat berakhir pada sendi kapsul, ligamen-ligamen,
otot dan periosteum. Sensasi ditransmisikan lewat serat mielin yang
tebal, suatu serat yang primernya merupakan neuron afferent, yang
masuk dorsal horn medula spinalis dan naik tanpa melewati kolumna
posterior (gambar 3-5). Informasi proprioceptif dari tungkai
disampaikan secara medial pada fasikulus gracilis, dan informasi
dari lengan disampaikan secara lateral yang terletak fasikulus
kutaneus. Traktus ini bersinap pada neuron sensorius urutan kedua
dalam nukleus gracilis dan nukleus kutaneus pada medula bawah.
Second-order neuron berdekusasi sebagai serat arkuata internal dan
ascenden pada lemnikus medial kontralateral. Mereka berakhir pada
nukleus ventral posterior dari thalamus, dari sini, neuron sensorius
third-order berlanjut ke korteks parietal.
Ataksia sensorius polineuropathy atau lesi-lesi kolumna posterior
secara khas mempengaruhi langkah dan tungkai secara simetrik;
lengan terlibat sedikit luas atau meluas secara menyeluruh.
Pemeriksaan menunjukkan gangguan sensasi posisi sendi dan
pergerakan yang dipengaruhi oleh tungkai atau lengan, dan rasa
vibrasi biasa juga terganggu. Vertigo nistagmus, dan disarthria yang
khas tidak ada.

RIWAYAT
Gejala dan Tanda
A. Vertigo
Vertigo sebenarnya harus dapat dibedakan dari light-headed atau
sensasi presyncopal. Vertigo secara khas dideskripsikan sebagai rasa
berputar, rotasi atau pergerakan, tapi saat dideskripsikan menjadi
samar, pasien harus ditanyai secara spesifik jika gejala yang ada
berhubungan dengan rasa pergerakan. Keadaan seputar gejala-
gejala yang terjadi dapat membantu secara diagnosis. Vertigo sering
timbul dengan perubahan posisi kepala. Gejala-gejala yang terjadi
sering timbul sesudah prolonge recumbency adalah gambaran yang
sering terjadi pada hipotensi ortostatik, dan dizzines nonvertigo
dihubungkan dengan vertigo sebenarnya. Jika masalah sudah
diidentifikasi sebagai vertigo, gejala-gejala yang berhubungan
dapat membantu melokalisasi sisi yang terlibat. Keluhan hearing
loss atau tinitus kuat, diduga adanya gangguan dari aparatus
vestibular perifer (labirin atau nervus akustik). Disartria, disphagia,
diplopia atau kelemahan fokal atau sensory loss yang mempengaruhi
wajah atau tungkai menunjukkan kemungkinan lesi sentral (batang
otak).

B. Ataksia
Ataksia dihubungkan dengan vertigo diduga terjadi kerusakan pada
vestibular, apakah ada numbness atau tingling pada tungkai, sering
terjadi pada pasien dengan ataksia sensorius. Oleh karena defisit
proprioceptif dapat mengalami perluasan, dikompensasi melalui
isyarat sensorius, pasien dengan ataksia sensorius dapat
mengeluhkan bahwa keseimbangan mereka terganggu saat mereka
melihat kaki mereka saat berjalan atau saat menggunakan tongkat.
Mereka juga menemukan bahwa mereka tidak stabil dalam keadaan
gelap dan dapat mengalami kesulitan khusus dalam menaiki tangga.

Onset dan rangkaian waktu
Menentukan waktu terjadinya gangguan dapat menduga
penyebabnya. Onset tiba-tiba ketidak seimbangan terjadi pada
infark dan hemoragik batang otak atau serebelum (misalnya,
sindrome medulari lateral, hemoragik atau infark serebelar).
Episodik disequilibrium dari onset akut diduga transient ischemik
attack pada distribusi arteri basiler, benigna positional vertigo, atau
Menieress disesae. Ketidak seimbangan dari transient ischemik
attack yang biasanya bersamaan dengan defisit nervus kranial,
tanda neurologik pada tungkai, atau keduanya. Meniere disease
biasanya dihubungkan dengan progresive hearing loss dan tinitus
demikian juga vertigo.
Kronik, ketidak seimbangan progresif dalam jangka waktu
beberapa minggu atau bulan paling sering diduga oleh karena toksik
atau gangguan nutrisi (misalnya, defisiensi vitamin B12 atau vitamin
E, paparan nitrik oksida). Perkembangan yang melebihi beberapa
bulan-tahun dikarakteristik oleh degenerasi spinocerebelar yang
diturunkan.

Riwayat medis
Riwayat medis harus diteliti untuk menemukan fakta penyakit yang
mempengaruhi sensory pathway (defisiensi vitamin B12, syphilis)
atau serebelum (hypothyroidisme, syndrome paraneoplastik, tumor)
dan obat yang menghasilkan ketidak seimbangan dengan merusak
vestibular atau fungsi serebelar (ethanol, obat sedatif, phenytoin,
antibiotik aminoglikosida, quinin, salisilat).

Riwayat keluarga
Gangguan herediter degeneratif dapat menyebabkan ataksia
serebelar progresif. Sebagai gangguan yang melibatkan degenerasi
spinocerebelar, Friedreichs ataksia, ataksia-telangiektasi, dan
Wilsons disease.



PEMERIKSAAN FISIK UMUM
Berbagai gambaran dari pemeriksaan fisik umum dapat
menyediakan petunjuk apa yang mendasari penyakit ini. Hipotensi
ortostatik dihubungkan dengan gangguan sensorius khusus yang
menghasilkan ataksia yaitu, tabes dorsalis, polyneuropathy dan
dengan beberapa kasus degenerasi spinoserebelar. Kulit dapat
memperlihatkan telangiektasi okulokutaneus (ataksia-telangiektasi),
atau kulit dapat terlihat kering, dengan rambut yang rapuh
(hypothyroidisme) atau terlihat berwarna kuning seperti lemon
(defisiensi vitamin B). Pigmentasi kornea (Kayser-Fleischer) ring
terlihat pada Wilsons disease (lihat bab 7).
Abnormalitas skeletal dapat muncul. Kyphoscoliosis adalah tanda
khas pada ataksia Friedreichs disease; sendi hipertrofi atau
hiperekstensibel biasanya pada tabes dorsalis dan pes cavus
merupakan gambaran nyata neuropathi herediter. Abnormalitas
pada junction craniocervical dapat dihubungkan dengan malformasi
Arnold-Chiari atau abnormalitas kongenital lain yang melibatkan
fossa posterior.

PEMERIKSAAN NEUROLOGIK
Pemeriksaan status mental
Suatu keadan konfusional akut dengan ataksia merupakan ciri khas
intoksikasi etanol atau obat sedatif danWernickes encephalopathy.
Demensia dengan ataksia serebelar terlihat pada penyakit Wilson,
Creutsfel-Jacobs disease, hipotiroidisme, sindrome paraneoplastik
dan beberapa degenerasi spinocerebelar. Demensia dengan ataksia
sensorius diduga disebabkan oleh taboparesis syphilistik atau
defisiensi vitamin B12.
Korsakiffs disease syndrome dan ataksia serebelar dihubungkan
dengan alkoholisme kronik.

Berdiri dan melangkah
Observasi berdiri dan melangkah sangat membantu dalam
membedakan antara serebelar, vestibular dan ataksia sensorius.
Pada beberapa pasien ataksia, berdiri dan melangkah dengan dasar
melebar dan tidak stabil, sering dihubungkan dengan pergerakan
terhuyung-huyung atau tiba-tiba.

A. Berdiri
Pasien ataksia yang diminta berdiri dengan kedua kaki bersamaan
dapat memperlihatkan keengganan atau ketidak mampuan untuk
melakukannya. Dengan desakan persisten, pasien secara berangsur-
angsur bergerak dengan kaki saling medekat tapi akan meninggalkan
ruang antar keduanya. Pasien dengan ataksia sensorik dan beberapa
dengan ataksia vesetibular, meskipun pada akhirnya mampu untuk
berdiri dengan kedua kakinya, kompensasi terhadap kehilangan satu
sumber input sensorius (proprioceptif atau labyrintin) dengan yang
mekanisme lain (yaitu visual). Kompensasi ini diperlihatkan pada
saat pasien menutup mata, mengeliminasi isyarat visual. Dengan
gangguan sensorius atau vestibular, keadaan tidak stabil meningkat
dan dapat mengakibatkan pasien jatuh (tanda Romberg). Dengan
lesi vestibular, kecenderungan untuk jatuh kesisi lesi. Pasien
dengan ataksi serebelar tidak mampu mengadakan kompensasi
terhadap defisit dengan menggunakan input visual dan ketidak
mampuan pada tungkai mereka apakah pada saat mata tertutup
ataupun terbuka.

B. Melangkah
Langkah terlihat dalam ataksia serebelar dengan dasar-luas, sering
dengan keadaan terhuyung-huyung dan dapat diduga sedang mabuk.
Osilasi kepala dan trunkus (titubasi) dapat juga ada. Jika lesi
hemisfer serebelar unilateral yang bertanggung jawab, maka
kecenderungan yang terjadi adalah deviasi kearah sisi lesi saat
pasien mencoba untuk berjalan pada garis lurus atau lingkaran atau
berbaris pada tempat dengan mata tertutup. Langkah tandem
(tumit ke jari kaki).
Pada ataksia sensorius langkah juga dengan dasar-lebar dan langkah
tandem rendah. Sebagai tambahan, saat berjalan khas
dikarakteristik oleh mengangkat kaki tinggi dari tanah dan
membanting kebawah dengan kuat (steppage gait) karena kerusakan
proprioceptif. Stabilitas dapat diperbaiki secara dramatikal dengan
membiarkan pasien menggunakan tongkat atau sedikit
mengistirahatkan tangan pada lengan pemeriksa untuk sokongan.
Jika pasien dapat berjalan dalam gelap atau dengan mata tertutup,
gait lebih banyak lagi dipengaruhi.
Gait ataksia dapat juga menjadi manifestasi dari gangguan konversi
(gangguan konversi dengan gejala motorik atau difisit) atau
malinggering. Membedakannya sangat sulit, isolasi gait ataksia
tanpa ataksia dari tungkai pasien dapat dihasilkan oleh penyakit
yang mempengaruhi vermis serebelar superior. Observasi yang
sangat membantu dalam mengidentifikasi fakta gait ataksia yang
dapat menyebabkan ketidak stabilan pada pasien dengan langkah
terhuyung-huyung, dapat mengalami perbaikan dalam kemampuan
mereka tanpa jatuh. Perbaikan keseimbangan dari posisi yang tidak
stabil, membutuhkan fungsi keseimbangan yang sempurna.
Nervus Oculomotor (III), Trochlearis (IV), Abducent (VI), & Acustic
(VIII)
Abnormalitas fungsi saraf okular dan vestibular secara khas muncul
pada penyakit vestibular dan sering bersamaan dengan lesi
serebelum. (Pemeriksaan nervus kranial III, IV dan VI akan
didiskusikan lebih detail pada bab 5).

A. Penjajaran okular
Mata diperiksa pada posisi primer dari pandangan (melihat secara
langsung ke depan) untuk mendeteksi ketidak sejajaran bidang
horisontal atau vertikal.

B. Nystagmus dan Pergerakan Volunter Mata
Pasien disuruh untuk mengikuti dengan mata setiap petunjuk utama
untuk pandangan (kiri, atas dan kiri, kebawah dan kiri, kanan, atas
dan kanan, bawah dan kanan; lihat bab 5), untuk menentukan
apakah ada paresis pandangan (rusaknya kemampuan untuk
menggerakkan 2 mata secara koordinat pada beberapa petunjuk
utama pandangan) atau pandangan yang menimbulkan nistagmus
jika ada. Nistagmus suatu osilasi abnormalitas involunter dari mata
dikarakteristik dalam istilah posisi-posisi pandangan dimana
nistagmus terjadi, amplitudonya, dan arah fase cepat. Pendular
nystagmus memiliki kecepatan yang sama pada kedua arah
pergerakan bola mata; jerk nystagmus dikarakteristik oleh kedua
fase, cepat (induksi vestibular) dan lambat (kortikal). Arah jerk
nystagmus didefinisikan sebagai arah komponen cepat. Pergerakan-
pergerakan volunter mata yang cepat (saccades) diperoleh melalui
perubahan pandangan pasien yang cepat dari satu target ke tempat
lain dalam bagian berbeda dari lapangan pandang. Pergerakan
volunter mata yang lambat (pursuit) dinilai dengan pergerakan mata
pasien mengikuti target yang bergerak lambat seperti jari
pemeriksa.
Gangguan vestibular perifer menghasilkan unidirectional horizontal
jerk nystagmus yang maksimal pada pandangan meninggalkan sisi
yang terlibat. Gangguan vestibular sentral dapat menyebabkan
unidirectional atau bidirectional horizontal nystagmus, atau paresis
pandangan. Lesi serebelar dihubungkan dengan jarak lebar dari
abnormalitas okular, termasuk parese pandangan, saccade
defective atau pursuit, nystagmus pada beberapa atau seluruh arah,
dan diysmetria okular (melampaui target visual selama pergerakan
mata saccadic).
Nystagmus pendular biasanya diakibatkan oleh gangguan visual yang
dimulai pada masa pertumbuhan.

C. Pendengaran
Persiapan pemeriksaan nervus akustik (VIII) termasuk inspeksi
ototscopic canal auditorius dan membran timpany, penilaian
ketajaman pendengaran tiap telinga, dan tes Weber dan Rinne
dilakukan dengan garpu tala 256 Hz.
Pada tes Weber, unilateral sensorius hearing loss (dari lesi koklea
atau nervus koklea) menyebabkan pasien menerima bunyi yang
dihasilkan oleh vibrasi garpu tala yang ditempatkan pada verteks
tengkorak seperti datang dari telinga normal dengan gangguan
konduksi (telinga luar atau tengah), bunyi terlokalisasi pada telinga
abnormal.
Tes Rinne juga dapat membedakan defek antara sensorineural atau
konduktif pada telinga. Konduksi udara (dites dengan menempatkan
garpu tala yang sudah divibrasi selanjutnya pada canal auditorius
eksternal) secara normal akan menghasilkan bunyi yang lebih keras
daripada konduksi tulang (dites dengan menempatkan dasar garpu
tala pada tulang mastoid). Pola ini juga terjadi dengan lesi nervus
akustik tapi kebalikannya terjadi pada tuli konduksi (tabel 3-4).

D. Tes posisi
Saat pasien menunjukkan bahwa vertigo terjadi dengan perubahan
posisi, manuver Nylen-Brny atau Dix-Hallpike (gambar 3-6)
digunakan untuk mencoba memancarkan kembali keadaan sekitar.
Kepala diputar ke kanan, dengan cepat direndahkan 30 derajat
horisontal kebawah sambil pandangan dipertahankan pada sisi
kanan. Proses ini diulangi dengan kepala dan mata dibelokkan ke
kiri dan kemudian diluruskan kedepan. Mata diobservasi untuk
terjadinya nystagmus, dan pasien ditanyai untuk mencatat onset,
severitas dan berhentinya vertigo.
Nystagmus posisi dan vertigo biasanya dihubungkan dengan lesi
vestibular perifer dan paling sering gambaran vertigo positional
benign. Ini adalah karateristik khas distress berat, latency beberapa
detik antara asumsi posisi dan onset vertigo dan nystagmus,
tendensi respon untuk remisi spontan (fatigue) saat posisi
dipertahankan, dan pelemahan dari respon (habituasi) sebagai posisi
yang terganggu diperkirakan secara berulang (tabel 3-5). Vertigo
posisi dapat juga terjadi pada penyakit vestibular sentral.

E. Tes kalori
Gangguan pada vestibular pathway dapat dideteksi dengan tes
kalori. Pasien ditempatkan supine dengan kepala elevasi 30 derajat
untuk membuat kanal semisirkular lateral pada posisi tegak lurus.
Tiap kanal telinga diirigasi dengan air dingin (33 0 C) atau hangat
(440C) dalam 40 detik, dengan sedikitnya 5 menit antara tes. Air
hangat cenderung menghasilkan ketidak nyamanan yang kurang
dibandingkan dengan air dingin. Peringatan: tes kalori harus
didahului oleh pemeriksaan otoskopik dengan teliti, dan tidak dapat
dikerjakan jika membran timpani mengalami perforasi.
Pada pasien normal yang bangun, stimulasi kalori air-dingin
menghasilkan nystagmus dengan fase lambat kearah telinga yang
diirigasi dan fase lambat menjauhi. Irigasi air hangat mengasilkan
respon yang sebaliknya.
Pada pasien dengan labirintin unilateral, nervus vestibular, atau
disfungsi nuklear vestibular, irigasi sisi yang dipengaruhi gagal untuk
menyebabkan nystagmus atau memperoleh nystagmus pada onset
berikutnya atau durasinya singkat dibanding sisi normal.

Nervus Kranial Lain
Papiledema dihubungkan dengan disequilibrium diduga suatu massa
lesi intrakranial, biasanya pada fossa posterior, yang menyebabkan
peningkatan tekanan intrakranial. Neuropathy optik dapat terlihat
pada multiple sclerosis, neurosyphilis, atau defisiensi vitamin B12.
Depresi refleks kornea atau facial palsy ipsilateral pada lesi (dan
ataksia) dapat menyertai tumor sudut serebellopontine. Kelemahan
lidah atau palatum, suara parau, atau disphagia dihasilkan dari
penyakit batang otak bawah.

Sistem motorik
Pemeriksaan fungsi motorik pada pasien dengan ganguan
keseimbangan akan membedakan pola dan berat ringannya ataksia
dan menyingkapkan keterlibatan piramidal, extrapiramidal atau
nervus perifer yang dapat diduga sebagai penyebab. Gambaran
klinik membantu membedakan penyakit serebelar dari penyakit
yang melibatkan sistem motorik yang lain, diringkaskan pada tabel
3-6.

A. Ataksia dan gangguan tonus otot
Penilaian tonus otot seperti yang didiskusikan pada bab 6. Stabilitas
trunkus dinilai pada pasien dengan posisi duduk, dan masing-masing
tungkai diperiksa.
Pergerakan lengan pasien diobservasi dengan meletakkan jari pasien
didepan hidung atau dagu dan menggerakkan kedepan dan
kebelakang dan jari pemeriksa. Pada serebelar ataksia ringan,
intensional tremor secara khas terlihat pada permulaan dan akhir
setiap gerakan, dan pasien dapat melampaui target.
Saat pasien diminta untuk menaikkan lengan dengan cepat agar
lebih tinggi, - atau saat lengan memanjang dan menjulur di depan
pasien, dan dipindahkan dengan kekuatan tiba-tiba akan terjadi
overshoot (melampaui target) atau rebound. Gangguan pada
kemampuan untuk mengecek kekuatan kontraksi muskular dapat
juga diperlihatkan melalui pasien dengan tiba-tiba melenturkan
lengan pada siku melawan tahanan dan kemudian kekuatan yang
diberikan pada lengan dihentikan tiba-tiba. Jika pada tungkai
ataksia, akan melanjutkan kontraksi tanpa tahanan, dan dapat
menyebabkan tangan menampar bahu atau wajah pasien.
Ataksia pada tungkai dapat diuji pada posisi supine dengan
menaikkan dan menurunkan tumit kaki secara halus.
Ataksia dari beberapa tungkai memberikan refleksi iregularitas pada
laju, ritme, amplitudo dan kekuatan.
Hipotonia dikarakteristik oleh gangguan serebelar; dengan lesi
hemisfer serebelar unilateral, tungkai ipsilateral hipotonik.
Hipertonia ekstrapiramidal (rigiditas) terjadi pada ataksia serebelar
penyakit Wilson, degenerasi hepatocerebelar didapat, Creutzfeldt-
Jacob disease, dan tipe-tipe tertentu dari degenerasi
olivopontocerebellar.
Ataksia degnan spastisitas dapat terlihat pada multiple sclerosis,
tumor fossa posterior atau anomali kongenital, iskemia atau infark
vertebrobasiler, degenerasi olivopontocerebellar, Friedreichs dan
ataksia herediter lain, neurosyphilis, Creutzfeldt-Jacob disease dan
devisiensi vitamin B12.

B. Kelemahan
Pola beberapa kelemahan dapat diperiksa. Kelemahan neuropatik
distal dapat disebabkan oleh gangguan yang menghasilkan ataksia
sensorius, seperti polyneuropathy dan ataksia Friedreich.
Paraparesis dapat terjadi bersamaan pada ataksia dengan defisiensi
vitamin B12, multiple sclerosis, lesi foramen magnum, atau tumor
medula spinalis. Ataksia quadriparesis, hemiataxia dengan
hemiparesis kontralateral, atau hemiparesis ataksik diduga karena
adanya lesi pada batang otak.

C. Abnormalitas pergerakan involunter
Asterixis dapat terjadi pada ensephalophaty hepatik, degenerasi
hepatoserebelar didapat, atau ensephalopathy metabolik lain.
Myoclonus dapat terjadi pada kondisi yang sama dengan asterixis
dan merupakan manifestasi yang menonjol dari penyakit
Creutzfeldt-Jacob. Chorea dapat dihubungkan dengan tanda
serebelar Wilsons disease, degenerasi hepatoserebral didapat, atau
ataksia telangiektasia.

Sistem sensorius
A. Rasa posisi sendi
Pada pasien dengan ataksia sensorius, posisi rasa sendi selalu
terganggu pada tungkai dan dapat kerusakannya juga sama pada
lengan. Test diselesaikan dengan meminta pasien untuk menemukan
pergerakan pasif dari sendi, mulai secara distal dan bergerak ke
proksimal, untuk menetapkan defisit level atas tiap tungkai.
Abnormalitas rasa posisi dapat juga diperlihatkan dengan
menempatkan satu tungkai dan mata pasien ditutup, tempatkan
tungkai yang satunya pada posisi yang sama.

B. Rasa vibrasi
Persepsi sensasi rasa vibrasi sering terganggu pada pasien dengan
ataksia sensorius. Pasien diminta untuk mendeteksi vibrasi garpu
tala dengan frekuensi 128 Hz pada penonjolan tulang. Sekali lagi,
secara berurutan sisi yang lebih proksimal dites untuk menentukan
level defisit atas masing-masing tungkai atau daripada trunkus.
Ambang pasien untuk mengapresiasikan vibrasi dibandingkan dengan
kemampuan pemeriksa sendiri untuk mendeteksi getaran pada
tangan dengan garpu tala.

Refleks-refleks
Refleks tendon secara khasnya hipoaktif, dengan kualitas pendular,
pada gangguan serebellar; lesi serebelar unilateral menghasilkan
hiporefleksia ipsilateral. Hiporefleksia tungkai adalah manifestasi
yang menonjol pada friedreichs ataksia, tabes dorsalis, dan
polyneuropathy yang menyebabkan ataksia sensorius. Refleks
hiperaktif dan respon plantar ekstensor dapat bersamaan dengan
ataksia disebabkan oleh multiple sclerosis, defisiensi vitamin B12,
lesi batang otak fokal, dan degenerasi olivopontocerebellar atau
spinocerebellar khusus.

STUDI PENELITIAN
Pemeriksaan darah
Pemeriksaan darah dapat menyingkapkan abnormalitas hematologik
yang dihubungkan dengan defisiensi vitamin B12, penurunan level
hormon tiroid pada hipotiroidisme, peningkatan enzim hepatik dan
rendahnya ceruloplasmin dan konsentrasi copper pada Wilsons
disease, defisiensi immunoglobulin dan elevasi -fetoprotein pada
ataksia telangiektasi, antibodi terhadap antigen sel Purkinje pada
degenerasi serebelar paraneoplatik, atau abnormalitas genetik
dihubungkan dengan degenerasi spinoserebelar herediter.

Pemeriksaan cairan serebrospinal
Cairan serebrospinal (CSF) memperlihatkan elevasi protein pada
sudut tumor cerebellopontine (misalnya, neuroma akustik), tumor
batang otak atau medula spinalis, hipotiroidisme, dan beberapa
polineuropathy. Peningkatan protein dengan pleocytosis biasanya
ditemukan dengan infeksi atau ensefalitis parainfeksious,
degenerasi paraneoplastik serebelar, dan neurosyphilis. Walaupun
tekanan elevasi dan darah CSF sebagai ciri cerebral hemoragik,
punksi lumbal adalah kontraindikasi jika diduga terdapat
perdarahan serebelar. CSF VDRL reaktif pada tabes dorsalis, dan
oligoclonal imunoglobulin G (IgG) band dapat terlihat pada multiple
sclerosis atau gangguan inflamasi lain.

Imaging
CT scan berguna untuk memperlihatkan tumor fossa posterior atau
malformasi, infark atau perdarahan serebelar, dan atrofi serebelar
yang dihubungkan dengan gangguan degeneratif. MRI menyediakan
visualisasi yang lebih baik dari lesi fossa posterior, termasuk
serebelopontine angle tumor, dan superior CT scan untuk
mendeteksi lesi dari multiple sklerosis.

Tes bangkitan potensial
Tes bangkitan potensial, khususnya optik pathway (potensial
bangkitan visual), dapat membantu mengevaluasi pasien dengan
dugaan multiple sclerosis. Bangkitan auditorius batang otak dapat
abnormal pada pasien dengan cerebellopontine angle tumor
walaupun dengan CT scan tidak memperlihatkan adanya
abnormalitas.

X-ray dada dan echocardiografi
X-ray dada atau echocardiogram dapat memperlihatkan adanya
cardiomiopathy dihubungkan dengan ataksia Friedreich. X-ray dada
dapat juga memperlihatkan adanya tumor paru pada degenerasi
cerebelar paraneoplastik.

Penelitian khusus
Pada gangguan vestibuler, tiga penelitian khusus dapat membantu
A. Audiometry
Audiometri digunakan bila gangguan vestibular dihubungkan dengan
kerusakan auditorius; audiometri dapat membedakan konduktif,
labirintin, nervus akustik, dan penyakit batang otak.
Tes-tes pure tone hearing abnormal saat bunyi ditransmisikan
melalui udara dengan tuli konduksi dan saat ditransmisikan melalui
udara ataupun tulang dengan gangguan labyrintine atau nervus
akustik.
Diskriminasi suara adalah tanda kerusakan yang ditimbulkan oleh
lesi nervus akustik, dan kerusakan kurang dengan gangguan labirin.
Diskriminasi suara normal pada keterlibatan konduktif atau batang
otak.

B. Electronystagmography (ENG)
Tes ini dapat digunakan untuk mendeteksi dan mengkarakteristik
nystagmus, termasuk untuk memperoleh stimulasi kalori.

C. Auditory Evokec Response
Tes ini dapat melokalisir gangguan vestibular dan gambarannya
sangat membantu dalam mendiferensial diagnosis, seperti yang
diuraikan pada tabel 3-7.

VERTIGO POSISI JINAK
Vertigo posisi terjadi pada posisi kepala yang khusus. Vertigo posisi
biasanya dihubungkan dengan lesi vestibular perifer ataupun
sebagai akibat penyakit sentral (batang otak atau serebelar).
Vertigo posisi jinak paling sering disebabkan oleh vertigo yang
asalnya perifer, kira-kira 30 % kasus. Yang paling sering
diidentifikasi adalah karena trauma kepala, namun dalam beberapa
hal, penyebabnya tidak dapat ditentukan. Dasar fisiologis vertigo
posisi jinak adalah melalui canalolilthiasis stimulasi kanal
semisirkular oleh debris yang mengapung dalam endolimph.
Sindrome dikarakteristik oleh episode singkat (detik sampai menit)
dari vertigo berat yang dapat bersamaan dengan nausea dan
vomiting. Gejala-gejala dapat terjadi pada beberapa perubahan
posisi kepala tapi biasanya paling berat pada posisi dekubitus lateral
dengan dipengaruhi oleh posisi telinga rendah. Episodik vertigo
secara berlanjut dalam beberapa minggu dan kemudian menghilang
dengan spontan; pada beberapa kasus vertigo dapat rekuren.
Kehilangan pendengaran bukan suatu gambaran.
Penyebab perifer dan sentral vertigo posisi biasanya dapat
dibedakan pada pemeriksaan fisik dengan menggunakan manuever
Nylen-Brny atau Dix-Hallpike (telah didiskusikan sebelumnya;
lihat gambar 3-6). Nystagmus posisi selalu bersamaan dengan
vertigo pada gangguan ringan dan secara khas unidirectional,
rotatory, dan onset yang lambat dalam beberapa detik sesudah
perubahan posisi kepala dengan cepat. Jika posisi dipertahankan,
nystagmus dan vertigo berubah dalam beberapa detik sampai menit.
Jika manuever di ulangi sempurna, respon melemah. Sebaliknya,
vertigo posisi dengan asal sentral cenderung kurang berat, dan
nystagmus posisi mungkin tidak ada. Tidak ada latensi, fatique, atau
habituasi pada vertigo posisi sentral.
Arah utama penanganan pada banyak kasus vertigo posisi jinak
dengan asal perifer (canalolithiasis) adalah dengan menggunakan
manuever positioning yang menggunakan kekuatan gravitas untuk
menghilangkan debris endolimfatik keluar dari kanal semisirkular
dan kedalam vestibula dan kemudian akan diabsorbsi. Pada manuver
yang satu ini (gambar 3-7), kepala miring 45 derajat dengan arah
telinga yang dipengaruhi (ditentukan secara klinik, seperti yang
dideskripsikan diatas), dan pasien berbaring pada posisi supine,
dengan kepala (diputar 45 derajat) menggantung kebawah dari
sudut meja periksa. kepala, tetap menggantung kebawah, kemudian
diputar 90 derajat pada posisi yang berlawanan, menjadi 45 derajat
dari telinga lain. Selanjutnya, pasien berputar pada posisi decubitus
lateral dengan posisi kepala yang dipengaruhi berada diatas, dan
kepala kemudian diputar 45 derajat kearah telinga yang tidak
dipengaruhi dan digantung kebawah. Akhirnya, pasien kembali ke
posisi prone dan duduk. Obat vestibulosuppresant (tabel 3-8) juga
dapat digunakan pada periode akut, dan rehabilitasi vestibular,
yang memicu kompensasi disfungsi vestibular melalui berkas
sensorius lain yang dapat membantu.

MENIERE DISEASE
Meniere disease dikarakteristik oleh pengulangan episode vertigo
dalam beberapa menit sampai hari, bersamaan dengan tinitus dan
progressive sensorineural hearing loss. Beberapa kasus sporadik,
tapi kejadian familial juga dapat ditemukan, dan dapat diantisipasi,
untuk serangan awal generasi. Beberapa kasus terlihat sebagai
akibat mutasi dari gen cochlin pada kromosom 14q12-13. Onset
terjadi antara umur 20 tahun dan 50 tahun pada kira-kira 4/3 kasus,
dan pria lebih banyak dibandingkan wanita. Penyebabnya akibat
terjadi peningkatan volume endolimfe labirin (endolimpatik
hydrop), tapi mekanisme patogennya tidak diketahui.
Pada saat serangan pertama, pasien mulai dapat merasakan
serangan tinitus, hearing loss dan sensasi rasa penuh pada telinga.
Serangan akut dikarakteristik oleh vertigo, nausea, dan vomitus dan
berulang pada interval-interval antara beberapa minggu sampai
tahun. Pendengaran memburuk dengan pola stepwise, terjadi
bilateral, dilaporkan pada 10-70 % pasien. Karena peningkatan
hearing loss, vertigo cenderung kurang berat.
Pemeriksan fisik selama episode akut memperlihatkan spontaneous
horizontal atau rotatory nystagmus (atau keduanya) dapat berubah
oleh arah. Walaupun nystagmus spontan khasnya tidak muncul
diatara serangan, tes kalori biasanya kerusakan fungsi vestibular
dapat ditemukan. Defisit pendengaran tidak selalu cukup terdeteksi
saat perawatan. Audiometri memperlihatkan pure-tone hearing loss
frekuensi rendah, walaupun fluktuasi berat ringannya sama dengan
gangguan diskriminasi percakapan dan peningkatan sensitifitas suara
keras.
Seperti yang telah dicatat, episode vertigo cenderung berlanjut
sebagai hearing loss progress. Penanganan dilakukan dengan
pemberian diuretik, seperti hydrochlorothiazide dan triamterene.
Obat tercatat pada tabel 3- 8 dapat juga membantu selama
serangan akut. Pada kasus persisten, ketidak mampuan, kasus
resisten obat, prosedur oprerasi seperti endolymphatic shunting,
labyrinthectomy, atau seksio nervus vestibular dapat membantu.

VESTIBULOPATHY PERIFER AKUT
Istilah ini digunakan untuk mendeskripsikan serangan spontan
vertigo dari penyebab yang tidak jelas yang berubah secara spontan
dan ini tidak berhubungan dengan hearing loss atau fakta adanya
disfungsi sistem saraf pusat. Gangguan ini termasuk gangguan yang
didiagnosa sebagai labyrinthis akut atau vestibular neurotonitis,
dimana didasarkan pada kesimpulan lokasi mekanisme patologis.
Gangguan dikarakteristik oleh vertigo, nausea, dan vomiting pada
onset akut, khas menghilang sampai 2 minggu. Gejala dapat
berulang dan berberapa derajat disfungsi vestibular dapat
permanen.
Selama serangan, pasien yang terlihat sakit akan berbaring
pada sisi telinga yang dipengaruhi dan enggan untuk menggerakkan
kepalanya. Nystagmus dengan fase cepat menghilang selalu ada
pada telinga yang dipengaruhi. Respon vestibular terhadap tes
kalori kurang baik pada satu atau kedua telinga dengan frekuensi
yang kira-kira sama. Ketajaman pendengaran normal.
Vestibulopathy perifer akut harus dibedakan dari gangguan
sentral yang dapat menghasilkan vertigo akut, seperti stroke pada
sirkulasi serebral posterior. Penyakit sentral diduga oleh adanya
nystagmus vertikal, perubahan kesadaran, defisit motorik atau
sensorik, atau dysarthria. Penanganan dengan menggunakan
prednison dalam 10-14 hari berturut-turut, 20 mg oral 2 kali sehari,
obat-obatan tercatat pada tabel 3-8.

OTOSCLEROSIS
Otosclerosis disebabkan oleh imobilitas dari stapes, tulang
telinga yang mentransmisikan getaran yang mengenai membran
timpany ke telinga tengah. Tuli konduksi adalah gambaran yang
paling utama dari otosklerosis, selain itu juga biasa terjadi tuli
sensorius dan vertigo. Tinitus jarang terjadi. Gejala-gejala
auditorius biasanya dimulai sebelum umur 30 tahun, dan kejadian
familial biasa terjadi.
Disfungsi vestibular sering ditunjukkan sebagai recurent episodic
vertigo dengan atau tanpa vertigo posisi dan dapat dirasakan
ketidak seimbangan posisi. Gejala continous lebih lanjut dapat
terjadi, dan frekuensi dan severitas serangan dapat meningkat
sepanjang waktu.
Abnormalitas vestibular pada pemeriksaan termasuk nystagmus
spontaneus atau nystagmus posisi pada tiper perifer dan
melemahkan respon-respon kalorik, yang mana biasanya unilateral.
Hearing loss selalu diperlihatkan dengan pemeriksaan audiometri.
Hearing loss bisanya dikarakteristik oleh campuran konduktif-
sensorineural, dan terjadi bilateral pada kira-kira 2/3 pasien. pada
pasien dengan vertigo episodik, progresif hearing loss, dan tinitus,
otosclerosis harus dibedakan dari Meniere disease. Otosclerosis
(dari Meniere disease) diduga dengan adanya riwayat keluarga,
kecenderungan kearah serangan pada umur muda, dan adanya tuli
konduksi, atau kerusakan bilateral symetric auditory. Pemeriksaan
imaging juga dapat digunakan dalam mendiagnosis.
Penanganan dengan kombinasi sodium florida, kalsium glukonat
dan vitamin D efektif. Jika tidak, harus dipertimbangkan operasi
stapedectomy.

TRAUMA KEPALA
Trauma kepala merupakan faktor yang sangat sering
menyebabkan vertigo posisi benign. Kerusakan pada labirin biasanya
bertanggung jawab terhadap vertigo postraumatik; fraktur dari
tulang petrosal dapat merobek nervus akustik, dan menyebabkan
vertigo dan hearing loss. Hemotympanum atau otorrhe CSF diduga
adanya fraktur.

TUMOR CEREBELLOPONTINE CEREBELAR
Cerebellopontine angle adalah daerah triangular pada fossa
posterior dibatasi oleh cerebelum, pons lateral dan petrous ridge
(gambar 3-8 ). Sejauh ini banyak tumor yang terjadi pada area ini
secara histologi neuroma akustik jinak (juga dengan istilah
neurilemoma, neurimoma, atau schwannoma), yang secara khas
muncul dari sarung neurilemmal bagian vestibular nervus akustik
yang ada dalam kanal auditorius internal. Tumor yang jarang terjadi
pada sisi ini termasuk meningioma dan cholesteatoma primer (ciste
epidermoid). Gejala dihasilkan oleh penekanan atau perpindahan
tempat nervus kranialis, batang otak dan cerebelum dan oleh
obstruksi aliran CSF. Karena secara anatominya berhubungan
dengan nervus akustik (lihat gambar 3-8), nervus trigeminal (V) dan
fascial (VII) sering dipengaruhi.
Neuroma akustik terjadi lebih sering sebagai lesi terisolasi pada
pasien umur 30-60 tahun, tetapi mereka dapat juga mengalami
manifestasi neurofibromatosis. Neurofibromatosis 1 (von
Recklinghausens disease) biasanya merupakan gangguan autosomal
dominan dihubungkan dengan mutasi gen neurofibromin pada
kromosom 17q11.2. Sebagai tambahan terhadap neuroma akustik
unilateral, neurofibromatosis 1 dihubungkan dengan cafe-au-lait
spot pada kulit, neurofibroma kutaneus, bintik-bintik aksilarius atau
inguinal, glioma optik, hamartomas iris, dan lesi tulang displastik.
Neurofibromatosis 2 adalah gangguan autosomal dominan yang
jarang, disebabkan oleh mutasi pada gen neurofibromin 2 pada
kromosom 22q11.1-13.1. Penandanya adalah neuroma akustik
bilateral, yang dapat bersamaan dengan tumor-tumor lain pada
sistem saraf sentral atau perifer, termasuk neurofibroma,
meningioma, glioma dan schwannoma.

Temuan-temuan klinik
A. Gejala dan tanda
Hearing loss dari serangan tiba-tiba adalah gejala awal yang biasa
terjadi. Yang jarang, pasien merasakan sakit kepala, vertigo, gait
ataksia, nyeri fascial, tinitus, sensasi rasa penuh pada telinga, atau
kelemahan facial. Walaupun vertigo pada akhirnya akan terbentuk
pada 20-30% pasien, suatu rasa nonspesifik yaitu perasaan limbung
biasa terjadi. Sebaliknya pada Meniere disease, kecenderungannya
lebih banyak pada gejala vestibular sedang sampai menetap
diantara serangan. Gejala-gejala dapat stabil atau berlanjut sangat
lambat dalam beberapa bulan atau tahun.
Hearing loss unilateral dari tipe sensorineural sering ditemukan
pada pemeriksaan. Abnormalitas lain yang biasa ditemukan adalah
facial palsy ipsilateral, depresi atau hilangnya refleks kornea, dan
sensory loss seluruh wajah. Ataksia, nystagmus spontaneus, palsi
nervus kranial bawah yang lain, dan tanda-tanda penekanan
intrakranial biasanya jarang terjadi. Disfungsi vestibular unilateral
biasanya dapat ditemukan dengan pemeriksaan tes kalorik.

B. Temuan Laboratorium
Audiometri menunjukkan pola defisit sensorineural dengan high-
frequency pure-tone hearing loss, poor speech discrimination, dan
tanda tone decay. Protein CSF mengalami elevasi pada kira-kira 70
% pasien, biasanya pada kisaran 50-200 mg/dL. Pemeriksaan
radiologi paling sering digunakan yaitu MRI pada cerebellopontine
angle. Neuroma akustik kadang-kadang menyebabkan abnormalitas
auditorius batang otak menimbulkan potensial pada saat pemeriksan
radiologi tidak memperlihatkan adanya abnormalitas.

Differensial diagnosis
Neuroma akustik harus dibedakan dari tumor cerebellopontine angle
lain, yang paling sering meningioma dan cholesteatoma.
Meningioma harus menjadi pertimbangan pada pasien yang pada
gejala awal menunjukkan lebih dari penyakit nervus akustik sendiri.
Dugaan terjadi kolesteatoma bila muncul gejala tuli konduksi,
kelemahan facial awal, atau twiching facial, dengan protein CSF
normal. Karsinoma metastatik terlihat sebagai lesi pada
cerebellopontine angle.

Penanganan
Penanganan dengan eksisi operasi. Pada kasus yang tidak ditangani,
komplikasi berat dapat terjadi dari penekanan batang otak atau
hidrosefalus.

VESTIBULOPATHY TOXIC
Beberapa obat dapat menyebabkan vertigo oleh efeknya pada
sistem vestibular perifer.

1. Alkohol
Alkohol menyebabkan sindrome akut vertigo posisi karena
perbedaan distribusi antara cupula dan endolimfe telinga tengah.
Alkohol awalnya bedifusi kedalam cupula, menurunkan densitas
relatif endolimfe. Oleh karena perubahan densitas ini menyebabkan
apparatus vestibular perifer sangat sensitif terhadap gravitasi dan
juga posisi. Dengan berjalannya waktu, alkohol juga berdifusi
kedalam endolimfe, dan membuat densitas kupula dan endolimfe
menjadi sama, menurunkan sensitifitas gravitasi. Saat level alkohol
darah menurun, alkohol meninggalkan cupula sebelum alkohol
meninggalkan endolymph. Ini menimbulkan fase kedua sensitifitas
gravitasi yang menetap sampai alkohol berdifusi keluar dari
endolymph juga.
Alkohol menginduksi vertigo posisi terjadi antara 2 jam sesudah
minum etanol dalam jumlah yang cukup untuk menghasilkan level
darah meningkat 40 mg/dL. Dalam klinik khasnya muncul vertigo
dan nystagmus pada posisi terlentang lateral dan menonjol pada
saat mata ditutup. Gejala-gejala akan berakhir sampai 12 jam dan
terdiri dari 2 fase gejala yang dipisahkan oleh interval asimptomatik
1-2 jam. Tanda lain intoksikasi alkohol seperti nystagmus spontan,
dysarthria, dan gait ataxia, yang disebabkan oleh disfungsi
cerebellar primer.



2. Aminoglikosida
Antibiotik aminoglikosida dikenal luas sebagai ototoksin yang
menghasilkan gejala vestibular dan auditorius. Streptomicin,
gentamicin, dan tobramycin adalah agent-agent yang paling sering
menyebabkan toksisitas vestibular, dan amikacin, kanamycin dan
tobramycin dihubungkan dengan hearing loss. Aminoglikoside
terkonsentrasi pada perilymph dan endolymph dan menggunakan
efek ototoksiknya untuk merusak sensory hair cell. Resiko ototoksik
berhubungan dengan dosis obat, konsentrasi plasma, durasi terapi,
kondisi-kondisi seperti gagal ginjal yang mengganggu bersihan obat,
disfungsi vestibular dan cochlear yang sudah ada, dan pemberian
bersama agent-agent ototoksik lain.
Gejala-gejala vertigo, nausea, vomiting, dan gait ataksia dapat
mulai secara akut; temuan fisik termasuk nystagmus spontan dan
adanya tanda Romberg. Fase akut khas berakhir dalam 1-2 minggu
dan diikuti oleh periode perbaikan gradual. Terapi aminoglycoside
yang memanjang atau berulang dapat dihubungkan dengan sindroma
disfungsi vestibular kronik.

3. Salisilat
Salisilat, yang digunakan secara kronik dan pada dosis yang tinggi
dapat menyebabkan vertigo, tinnitus dan sensorineural hearing loss
semua biasanya reversibel saat obat dihentikan. Gejala-gejala
terjadi dari kerusakan end-organ cochlear dan vestibular. Salisilat
kronik memberikan gejala khas; sakit kepala, tinitus, hearing loss,
vertigo, nausea, vomiting, rasa haus, hiperventilasi, dan kadang-
kadang keadaan tidak sadar. Intoksikasi berat dihubungkan dengan
demam, skin rash, hemoragik, dehidrasi, seizure, psykosis, atau
koma. Temuan laboratorium khas adalah level plasma salicylat
tinggi (kira-kira diatas 0,35 mg/mL) dan bersamaan dengan asidosis
metabolik dan alkalosis respiratorik.
Pengukuran untuk penanganan intoksikasi salisilat termasuk
lavage lambung, pemberian arang aktif, diuresis kuat, dialisis
peritoneal atau hemodialisis dan hemoperfusi.



4. Quinin dan Quinidine
Quinin dan Quinidine dapat menyebabkan gejala cinchonism,
yang menyerupai intoksikasi salisilat dalam beberapa hal. Prinsip
manifestasi adalah tinitus, gangguan pendengaran, vertigo,
gangguan visual (termasuk gangguan penglihatan warna), nausea,
vomiting, nyeri abdominal, hot flushes kulit, dan berkeringat.
Demam, encephalopathy, koma, dan kematian dapat terjadi pada
kasus berat. Gejala-gejala terjadi apakah dengan overdosis atau
reaksi idiosynratic (biasanya ringan) pada pemberian quinine dosis
tunggal kecil.

5. Cis-Platinum
Cis-Platinum merupakan obat antineoplastik yang dapat
menyebabkan ototoksik pada kira-kira 50 % pasien. Tinitus, hearing
loss, dan disfungsi vestibular dapat terjadi dengan akumulasi dosis
3-4 mg/kg; dapat bersifat reversibel dengan menghentikan
penggunaan obat.

NEUROPATHY ACUSTIC
Keterlibatan nervus akustik oleh penyakit sistemik jarang
menyebabkan vertigo. Meningitis basiler dari bakteri, syphilitic,
atau infeksi tuberkulosis atau sarcoidosis dapat memicu penekanan
nervus akustik dan nervus kranial, tapi hearing loss merupakan
akibat yang sering muncul dibandingkan dengan vertigo. Gangguan
metabolik yang sering dihubungkan dengan neuropathy akustik
termasuk hipotiroidisme, diabetes dan Pagets disease.

GANGGUAN CEREBELAR DAN VESTIBULAR SENTRAL
Beberapa kerusakan dapat menyebabkan disfungsi serebelar akut
atau kronik (tabel 3-9). Beberapa dari kondisi ini dapat juga
dihubungkan dengan gangguan vestibular sentral, khususnya
encephalopathy Wernickes, vertebrobasilar ischemia atau infark,
multiple sclerosis, dan tumor fossa posterior.

KERUSAKAN AKUT
1. Intoksikasi obat
Disfungsi pancerebellar dimanifestasikan oleh nystagmus,
dysarthria, dan tungkai dan gait ataksia, merupakan gambaran
menonjol dari beberapa syndrome intoksikasi obat. Agent yang
dapat menghasilkan sindrome termasuk ethanol, hypnotic sedative
(yaitu barbiturat, benzodiazepin, meprobamate, ethchlorvynol,
methaqualone), anticonvulsan (seperti phenytoin), dan
hallucinogenic (khususnya phenycylidine). Beratnya gejala
berhubungan dengan dosis; saat dosis terapeutik dari sedatif atau
anticonvulsan biasanya menghasilkan nystagmus, tanda serebellar
lain menunjukkan adanya toksisitas.
Obat yang menginduksi ataksia serebelar sering dihubungkan
dengan confusional state, walaupun fungsi cognitif cenderung tahan
terhadap intoksikasi phenytoin. Confusional state yang diakibatkan
oleh ethanol atau obat-obat sedativ dikarakteristik oleh somnolen,
sedangkan halusinogenik lebih sering dihubungkan dengan agitasi
delirium. Pada banyak kasus, penanganan umum cukup secara
suportif. Gambaran khusus intoksikasi masing-masing kelompok obat
ini akan didiskusikan lebih mendetail pada bab 1.

2. Wernickes Encephalopathy
Wernickes encephalopathy (lihat juga bab 1) adalah kerusakan
akut dengan trias klinis; ataksia, ophthalmoplegia, dan confusion.
Wernickes encephalopathy disebabkan oleh defisiensi thiamin
(Vitamin B1) dan paling sering pada alkoholik kronik, walaupun pada
beberapa kasus dapat disebabkan oleh malnutrisi. Bagian utama
yang terlibat dalam proses patologik adalah nuklei thalamik medial,
mammillary bodies, periaquaductal dan nuklei periventrikuler
batang otak (khususnya nervus oculomotorius, abducen, dan
akustik), dan vermis cerebelar superior. Keterlibatan cerebelar dan
vestibular memberikan kontribusi terjadinya ataksia.
Efek ataksia terhadap gait secara primer atau eksklusif; tungkai
sendiri hanya pada kira-kira 1 dari 5 pasien, dan lengan 1 dari 10
pasien. Jarang Dysarthria. Temuan klasik lain termasuk gejala
amnestic atau keadaan confusional global, nystagmus horizontal
atau kombinasi horizontal-vertikal, palsy bilateral rektus lateral,
tidak adanya ankle jerk. Tes kalori menunjukkan disfungsi
vestibular bilateral atau unilateral. Conjugate gaze palsy,
abnormalitas pupilarry, dan hipotermia dapat juga terjadi.
Diagnosis ditegakkan melalui respon terhadap pemberian
thiamin, yang bisanya diberikan pada initial dosis 100 mg intravena.
Palsy ocular cenderung mengalami defisit lebih awal sampai pulih
dan secara khas mulai diantara beberapa jam. Ataksia, nystagmus,
dan confusion akut mulai sampai pulih diantara beberapa hari.
Pemulihan dari palsy okular selalu sempurna, tapi nystagmus
horizontal dapat menetap.
Ataksia reversibel sempurna hanya pada kira-kira 40 % pasien;
dimana gait akan kembali normal dengan total, perbaikan secara
khas membutuhkan beberapa minggu-bulan.

3. Vertebrobasilar ischemia dan infark
Transient ischemic attack dan stroke pada sistem vertebrobasilar
sering dihubungkan dengan ataksia atau vertigo.

Oklusi ateri auditorius internal
Vertigo dengan asal vestibular dengan hearing loss unilateral
terjadi karena oklusi arteri auditorius internal (gambar 3-9), yang
mensuplay nervus akustik. Pembuluh darah ini bisa berasal dari
arteri basilar atau arteri anterior inferior cerebellar. Vertigo bisa
bersamaan dengan nystagmus, dengan fase cepat langsung dari sisi
yang dipengaruhi. Hearing loss unilateral dan sensorineural.

Infark medulary lateral
Infark medulary lateral menghasilkan Wallenbegs syndrome
(Gambar 3-10) dan paling sering disebabkan oleh oklusi arteri
vertebral proksimal. Manifestasi klinik bermacam-macam,
tergantung pada luasnya infark. Manifestasi klinik terdiri dari
vertigo, nausea, vomiting, dysphagia, suara serak dan nystagmus,
sebagai tambahan untuk gejala syndrome Horner ipsilateral, ataksia
tungkai, kerusakan semua organ sensorius seluruh wajah, dan
hilangnya light touch dan rasa posisi pada tungkai. Juga terdapat
kerusakan pada rasa tusuk dan temperatur, terlihat pada tungkai
kontralateral. Vertigo terjadi karena keterlibatan nuklei vestibular
dan hemiataksia karena keterlibatan pedunkula cerebelar inferior.

Infark serebelar
Serebelum disuplay oleh 3 arteri besar: serebellar superior,
serebellar anterior inferior, dan cerebellar posterior inferior.
Daerah-daerah yang disuplay oleh masing-masing pembuluh darah
ini sangat variabel, dari satu individu ke individu yang lain dan
antara kedua sisi serebelum seperti yang ditunjukkan oleh pasien.
cerebellar pedunkula superior, medial dan inferior berturut-turut
disuplai oleh arteri cerebellar superior, anterior inferior dan
posterior inferior.
Infark serebellar terjadi akibat oklusi arteri cerebellar (gambar
3-11); sindroma klinik yang dihasilkan dapat dibedakan hanya
melalui hubungannya dengan temuan batang otak. Pada tiap-tiap
kasus, tanda cerebellar termasuk ataksia tungkai ipsilateral dan
hypotonia. Gejala dan tanda lain seperti sakit kepala, nausea,
vomiting, vertigo, nystagmus, dysarthria, palsy okular atau
pandangan, kelemahan facial atau sensory loss, dan hemiparesis
kontralateral atau defisit hemisensory bisa ada. Infark batang otak
atau penekanan oleh edema cerebellar dapat mengakibatkan koma
dan kematian.
Diagnosis infark cerebellar dibuat berdasarkan pemeriksan CT scan,
MRI, yang juga dapat membedakan antara infark dan hemoragik; ini
dapat diperoleh dengan cepat. Jika terjadi kompresi batang otak,
operasi dekompresi dan reseksi jaringan infark dapat
menyelamatkan hidup.

Infark midbrain paramedian
Infark midbrain paramedian disebabkan oleh oklusi cabang penetrasi
paramedian arteri basiler mempengaruhi ketiga serat saraf dan
nukleus merah (gambar 3-12). Infark ini menghasilan gambaran
klinik (Benedicts syndrome) yang terdiri dari palsy rektus medial
ipsilateral dengan dilatasi pupil terfixasi dan ataksia lengan
kontralateral (khas, mempengaruhi hanya lengan). Tanda cerebellar
terjadi karena keterlibatan red nukleus, dimana menerima projeksi
dari cerebellum pada lengan ascenden dari pedunkula cerebellar
superior.

4. Perdarahan cerebellar
Banyak perdarahan cerebellar diakibatkan oleh penyakit hipertensi
vaskuler; jarang disebabkan antikoagulasi, malformasi arteri-vena,
dyscrasia darah, tumor dan trauma. Hemoragik cerebellar
hipertensi biasanya berlaksi pada white matter dalam cerebellum
dan bisanya meluas kedalam ventrikel keempat.
Gambaran klinik klasik hypertensive cerebellar hemorrhage
terdiri dari serangan sakit kepala tiba-tiba, yang dapat bersama-
sama dengan nausea, vomiting, dan vertigo, diikuti oleh gait ataxia
dan gangguan kesadaran, biasanya berlangsung dalam periode
beberapa jam. Saat anamnesa pasien dapat sadar penuh,
kebingungan, atau comatose. Pada pasien yang sadar, nausea dan
vomiting biasanya menonjol. Tekanan darah meningkat dan rigiditas
nuchal bisa muncul. Pupil sering mengecil dan lembab reaktif. Palsy
pandangan ipsilateral (dengan pandangan selalu menjauhi sisi
hemoragik) dan palsy facial perifer ipsilateral sering terjadi.
Pandangan satu arah tidak dapat berubah oleh tes kalori. Nystagmus
dan depresi ipsilateral dari refleks kornea dapat terjadi. Pasien,
jika sadar, memperlihatkan ataksia saat berdiri dan berjalan; ataxia
tungkai jarang terjadi. Pada stadium akhir penekanan batang otak,
kedua kaki spastik dan respon plantar ekstensor dapat terlihat.
CSF kadang-kadang bercampur darah, tapi punksi lumbal harus
dihindari jika diduga terjadi perdarahan cerebellar, karena dapat
menyebabkan sindroma herniasi.

5. Gangguan inflamasi
Gangguan inflamasi akut pada cerebellum dimediasi oleh infeksi
atau mekanisme imun yang penting dan sering reversibel
menyebabkan ataksia. Ataksia cerebellar disebabkan oleh infeksi
virus adalah satu manifestasi prinsipil dari ensefalitis St. Louis. AIDS
dementia complex dan meningoenchepalitis dihubungkan dengan
varicella, mumps, poliomyelitis, infeksi mononukleosis, dan
choriomeningitis dapat juga menghasilkan gejala cerebellar. Infeksi
bakteri adalah penyebab yang jarang menyebabkan ataxia
cerebellar; 10-20 % abses otak yang berlokasi dalam cerebellum,
ataksia dapat menjadi gambaran meningitis haemophilus influenzae
pada anak. Syndrome cerebellar telah dideskripsikan dalam
Legionnaire disease, biasanya tanpa fakta klinis meningitis.
Berbagai kondisi yang dapat terjadi mengikuti penyakit febril
akut atau vaksinasi yang menyebabkan ataksia cerebellar yang
diasumsikan sebagai asal autoimmun.

Ataksia cerebellar akut pada anak-anak
Ataksia cerebellar akut pada anak adalah syndrome yang
dikarakteristik oleh gait ataksia berat yang biasanya pulih sempurna
dalam beberapa bulan. Penyakit ini secara umum didahului oleh
infeksi virus akut atau inokulasi. Untuk mendiskusikan dengan penuh
ataksia cerebellar pada anak diluar lingkup bab ini.

Acute disseminated encephalopathy
Ini merupakan gangguan immune-mediated yang menyebabkan
perubahan demielinisasi dan inflamasi pada cerebellar white
matter, menghasilkan ataksia yang sering dihubungkan dengan
gangguan kesadaran, seizure, tanda neurologik fokal, atau
myelopathy.

Fisher Variant pada Guillain-Barr Syndrome
Ataksia cerebelar, ophtalmoplegia eksternal, dan arefleksia
terdapat pada variant Guillain-Barr Syndrom. Gejala terbentuk
dalam beberapa hari. Ataksia primer mempengaruhi gait dan
trunkus, dengan sedikit keterlibatan individual tungkai; dysarthria
jarang. Protein CSF dapat mengalami elevasi. Insufisiensi
respiratory terjadi tapi jarang, dan biasa terangkai gradual dan
sering pulih penuh sesudah beberapa minggu atau bulan. Ataksia
yang muncul mirip pada penyakit cerebellar, tapi belum dapat
diketahui apakah muncul secara sentral atau perifer.

GANGGUAN KRONIK
1. Multiple sclerosis
Multiple sclerosis dapat menyebabkan gangguan keseimbangan
cerebellar, vestibular, atau sensorius. Tanda cerebellar
dihubungkan dengan demyelinisasi (plag) area dalam white matter
cerebellum, pedunckula cerebelar, atau batang otak. Gejala yang
disebabkan multiple sclerosis dapat mengalami remisi dan relaps.
Keterlibatan vestibular pathway pada batang otak menghasilkan
vertigo, yang dapat menyebabkan onset akut dan kadang-kadang
positional. Vertigo, jarang dan menjadi gejala pertama multiple
sclerosis, jarang muncul selama perjalanan penyakit.
Gait ataksia dari keterlibatan cerebellar merupakan keluhan
utama pada 10-15 % pasien. Tanda cerebellar terlihat pada kira-kira
1 dari 3 pasien pada pemeriksaan awal.
Nystagmus adalah satu dari banyak temuan fisik; nystagmus
terjadi dengan atau tanpa fakta disfungsi cerebelar lain. Dysarthria
juga sering terjadi. Bila gait ataksia terjadi, asalnya paling sering
cerebellar daripada sensory. Ataksia tungkai sering terjadi; biasanya
bilateral dan cenderung mempengaruhi apakah kedua kaki atau
keseluruhan keempat tungkai.
Fakta bahwa gangguan/kerusakan cerebellar sebagai akibat dari
multiple sclerosis dapat ditemukan pada riwayat remisi atau
relapsing fungsi neurologik yang mempengaruhi berbagai sisi dalam
sistem saraf pusat; dari abnormalitas sebagai neuritis optik,
opthalmoplegia internuklear, atau tanda pyramidal; atau dari
pemeriksaan laboratorium. Analisis CSF dapat menunjukkan
oligoclonal band, elevasi IgG, peningkatan protein, atau
pleocystosis limfositik ringan. Respon visual, auditorius atau
somatosensorik dapat ditimbulkan dan direkam sisi-sisi subklinik
yang terlibat. CT scan atau MRI dapat memperlihatkan area
demyelinisasi. Pemeriksaan CT scan dan MRI harus dilakukan, tidak
ada temuan laboratorium sendiri yang dapat menegakkan suatu
diagnosis multiple sclerosis dan riwayat dan pemeriksaan neurologik
harus dipercaya sampai tiba pada diagnosis.

2. Degenerasi cerebellar alkoholik
Karakteristik syndrom cerebellar dapat terbentuk pada alkoholik
kronik, kemungkinan sebagai akibat dari defisiensi nutrisi. Pasien
yang dipengaruhi memberikan gambaran khas, mereka telah
mengkonsumsi alkohol setiap hari atau sudah lebih dari 10 tahun
juga dihubungkan dengan ketidak cukupan diet. Banyak dari mereka
mengalami komplikasi medis alkoholik lain: penyakit liver, tremens
delirium, Wernicke encephalopathy, atau polyneuropathy.
Degenerasi alkoholik serebelar paling sering terjadi pada pria dan
onset biasnya pada umur 40 dan 60 tahun.
Perubahan degeneratif pada cerebellum sebagian besar
terkonsentrasi pada vermis superior (gambar 3-13); karena ini juga
ditemukan pada Wernicke encephalopathy juga pada sisi cerebellar,
kedua gangguan ini dapat bergabung dengan spektrum klinik yang
sama.
Degenerasi cerebellar alkoholik biasanya tersembunyi onsetnya;
secara berangsur-angsur progresif, pada akhirnya mencapai level
defisit stabil. Progresifitas memakan waktu beberapa minggu
sampai bulan bahkan perkembangannya bisa mencapai beberapa
tahun; pada kasus jarang, ataksia muncul tiba-tiba atau bisa ringan
dan stabil dari serangan.
Gait ataksia adalah gambaran universal dan hampir selalu
menjadi masalah yang membutuhkan perhatian medis. Tungkai juga
mengalami ataksia dengan heel-knee-shin testing pada kira-kira 80
% pasien. sering ditemukan defisit sensorius distal pada kaki dan
tidak adanya refleks pergelangan kaki dari polyneuropathy dan
tanda-tanda malnutrisi seperti hilangnya jaringan subkutaneus,
atrofi otot secara umum, atau glossitis. Yang jarang manifestasi-
manifestasi berupa ataksia pada lengan, nystagmus, dysarthria,
hipotonia, dan ketidak stabilan trunkus.
CT scan atau MRI dapat memperlihatkan adanya atrophy
cerebellar (gambar 3-14), tapi temuan yang tidak spesifik yang
dapat mempertentangkan dengan gangguan degeneratif yang
mempengaruhi cerebellum.
Ataksia cerebellar kronik yang mulai pada masa dewasa dan
secara primer mempengaruhi gait dapat juga terjadi pada
hipotiroidisme, syndroma paraneoplastik, degenerasi cerebellar
idiopatik dan abnormalitas pada junction craniocervical seperti
pada Arnold-Chiari malformation. Kemungkinan terjadi
hypotiroidisme atau kanker sistemik, yang dapat ditangani, harus
diteliti dengan tes fungsi tiroid, x-ray dada, dan pada wanita
pemeriksaan pelvis dan payudara.
Penangangan yang tidak spesifik tersedia bagi degenerasi
cerebellar alkoholik. Meski demikian, semua pasien dengan
diagnosis ini harus menerima thiamin karena peranannya jelas
terlihat dari patogenesis defisiensi thiamin pada encephalopathy
Wernicke. Pantang dari alkohol, ditambah dengan nutrisi yang
cukup, akan memicu stabilitas pada banyak kasus.

3. Phenytoin menginduksi degenerasi cerebellar
Terapi kronik dengan phenytoin, sering menggunakan range dosis
toksik, dapat menyebabkan degenerasi serebral yang mempengaruhi
hemipharesis cerebellar dan inferior dan posterior vermis relatif
lebih tahan. Gambaran klinik termasuk nystagmus, dysarthria, dan
ataksia yang mempengaruhi tungkai, trunkus dan gait.
Polyneuropathy dapat terlihat. Gejala secara khas irreversibel, tapi
cenderung stabil saat obat dihentikan.

4. Hipothyroidisme
Diantara gangguan neurologik yang dihubungkan dengan
hypothyroidisme adalah syndroma cerebellar progresif subakut atau
kronik. Kondisi ini dapat memberi komplikasi hipotiroidisme (pada
berbagai penyebab) dan biasanya terjadi pada umur pertengahan
atau wanita lebih tua. Gejala berkembang sampai periode beberapa
bulan sampai tahun. Gejala sistemik dari mixedema biasanya
didahului oleh gangguan cerebellar, tapi pasien kadang-kadang
terlihat pertama dengan ataksia.
Gait ataksia adalah temuan yang paling menonjol dan ditemukan
pada semua pasien; ataksia tungkai juga terjadi, asimetrik.
Dysarthria dan nystagmus jarang terjadi. Pasien dapat
memperlihatkan gangguan neorologik lain yang berhubungan dengan
hipotiroidisme, termasuk sensory neural hearing loss, carpal tunnel
syndrome, neuropathy, atau myopathy.
Pemeriksaan laboratorium memperlihatkan penurunan level
hormon tiroid dalam darah, elevasi thyroid-stimulating hormon
(TSH) dan sering peningkatan protein CSF.
Replacement terapy dengan levothyroxine, 25-50 g,
ditingkatkan secara berangsur-angsur sampai 100-200 g/d oral;
biasanya menghasilkan perbaikan secara nyata tapi tidak penuh.

5. Degenerasi paraneoplatik cerebellar
Degenerasi cerebellar dapat juga terjadi sebagai efek yang dipicu
oleh kanker sistemik. Kanker paru (khususnya small cell), kanker
ovarium, Hodgkin disease, dan kanker payudara adalah neoplasma
yang sering dihubungkan dengan degenerasi ini.
Degenerasi paraneoplatik mempengaruhi vermis cerebellar dan
hemisfer secara difusi. Mekanisme patogenetik pada beberapa kasus
terlihat melibatkan antibodi terhadap antigen sel tumor yang
mengadakan reaksi silang dengan Purkinje Cell cerebellar. Gejala
cerebellar dapat muncul sebelum atau sesudah diagnosis kanker
sistemik perkembangan khas sampai beberapa bulan. Walaupun
gangguan biasanya berlanjut terus menerus, ini dapat stabil; remisi
telah dideskripsikan dengan penanganan dari neoplasma yang
mendasari.
Gait dan tungkai ataksia secara karakteristik menonjol, dan
dysarthria terjadi pada beberapa kasus. Tungkai dapat dipengaruhi
secara asimetrik. Nystagmus jarang. Paraneoplastik melibatkan
daerah-daerah lain dari sistem saraf yang dapat menghasilkan
dysphagia, dementia, gangguan memory, tanda pyramidal atau
neuropathy antibodi sel anti-Purkinje cell, seperti anti-Yo (ovarian
dan kanker payudara), atau antinuclear antibody, seperti anti-Hu
(small cerebellar lung cancer) dan anti Ri (kanker payudara),
kadang-kadang dapat dideteksi pada darah (tabel 3-10). CSF dapat
memperlihatkan pleocytosis lymphocitic ringan atau elevasi protein.
Diagnosis paraneoplastik cerebellar degeneration sangat sulit
saat gejala neurologik mendahului penemuan kanker yang
menyertai. Frekuensi kejadian dysarthria dan dysphagia membantu
untuk membedakan kondisi ini dari sindroma cerebellar yang
terlihat pada alkoholik kronik atau hypotiroidisme. Ataxia lengan
juga diduga bahwa alkohol bukan penyebab utama. Wernicke
encephalopathy harus selalu dipertimbangkan karena kerentanan
pasien kanker terhadap malnutrisi.

6. Autosomal dominan ataksia spinocerebellar
Degenerasi spinocerebellar herediter (tabel 3-11) adalah
kelompok gangguan yang dikarakteristik oleh lambatnya
progresifitas cerebellar yang mempengaruhi gait pada awal dan
pada akhirnya membuat pasien tetap di tempat tidur. Gangguan ini
secara klinis sangat bervariasi, harus diteliti riwayat keluarga.
Banyak bentuk autosomal dominan, dalam arti ataksia
spinocerebellar atau SCAs, mulai pada saat dewasa dan
memperlihatkan antisipasi, pada umur ini onset menurun, dan berat
penyakit meningkat, atau kedua-duanya pada generasi selanjutnya.
Autosomal dominan ataksia spinocerebellar adalah secara genetik
heterogenous. Karakteristik terbaik dari defek gen dikembangkan
CAG trinukleotida pengkodean ulang untuk alur polyglutamine pada
protein tanpa mengetahui fungsi (ataxin), dan pada subunit 1A dari
tipe canel calsium P/Q, dimana ditemukan pada nervus terminal.
Tipe mutasi lain termasuk ekspansi CTG trinukleotida (SCA 8) dan
ATTCT pentanukleotida (SCA 10) ulangan. Pada beberapa kasus,
ukuran ekspansi ini berhubungan dengan beratnya penyakit dan
sebaliknya dengan umur saat onset.
Tambahan dari fungsi mutasi terlihat pada SCA kelihatan
merubah protein yang bermutasi, yang tidak dapat diproses secara
normal. Proses fragmen-fragmen yang abnormal dihubungkan
dengan ubiquitin, suatu protein yang terlibat dalam degradasi
nonlysosomal protein defektif, yang kemudian ditranspor ke nukleus
dalam kompleks yang disebut proteasome. Hubungan yang tepat
dari akumulasi neurotoksisitas yang menghasilkan mutasi ini belum
jelas, tapi agregat protein intranuklear dapat mengganggu fungsi
nuklear.
Atrophy cerebellum dan kadang-kadang juga pada batang otak
dapat terlihat pada CT scan atau MRI (gambar 3-15). Walau
demikian, diagnosis definitif melalui petunjuk defek gen yang
disebut SCA dengan tes genetik. Tidak ada penanganan spesifik
untuk ataksia spinocerebellar, tapi terapi occupational dan fisik dan
alat bantu jalan dapat membantu, dan konseling genetik dapat
dilakukan.

7. Friedreichs Ataksia
Diantara gangguan degeneratif idiophatik yang menghasilkan
ataksia cerebellar, Friedreich ataksia menjadi pertimbangan
terpisah karena gambaran klinik yang unik dan juga gambaran
patologik. Friedreich ataksia dimulai saat anak-anak. Gangguan ini
diturunkan secara resesif autosomal diturunkan dan bertanggung
jawab terhadap perkembangan GAA trinukleotida berulang pada
daerah noncoding gen frataxin kromosom 9 (lihat tabel 3-10).
Ataksia ini disebabkan oleh hilangnya fungsi mutasi. Paling banyak
dipengaruhi adalah pasien homosigot untuk ekspansi ulangan
trinukleotida pada gen ataksia Friedreich ataksia, tapi beberapa
heterosigote, dengan pengaruh berulang satu allele dan point
mutasi pada allele lain.
Temuan patologik adalah terlokalisasi, untuk bagian yang paling
dipengaruhi, medula spinalis. Ini termasuk degenerasi dari traktus
spinocerebellar, kolumna posterior, dan dorsal root sebaik deplesi
neuron pada kolumna Clarke yang sel-selnya berasal dari traktus
spinocerebellar dorsal. Akson termielinisasi besar dari nervus
perifer dan sel bodies dari neuron sensory primer pada ganglia
dorsal root juga terlibat.

Temuan klinik
Evaluasi klinik secara mendetail dari sejumlah besar pasien diikuti
dengan kriteria diagnosis khusus untuk penentuan diagnosis (tabel
3-11). Manifestasi klinik hampir selalu terlihat sesudah umur 4 tahun
dan sebelum akhir pubertas.
Gejala utama adalah progressive gait ataksia, diikuti oleh ataksia
seluruh tungkai dalam 2 tahun. Selama periode awal yang sama,
refleks tendon lutut dan pergelangan kaki hilang dan muncul
cerebellar dysarthria; refleks-refleks lengan pada beberapa kasus,
refleks lutut tetap terjaga. Posisi sendi dan rasa vibrasi terganggu
pada kaki, secara khas penambahan komponen sensorik pada gait
ataksia. Abnormalitas light touch, nyeri, dan sensasi temperatur
terjadi jarang. Kelemahan kaki dan jarang pada lengan adalah
perkembangan lanjut dan dapat bervariasi pada UMN atau LMN atau
keduanya.
Respon ekstensor plantar biasanya terlihat selama 5 tahun
pertama penyakit simptomatik. Pes cavus (arkus tinggi pada kaki
dengan clawing jari kaki disebabkan oleh kelemahan dan wasting
otot kaki intrinsik) tanda yang dikenal secara luas, tapi kelainan ini
adalah temuan terisolasi pada anggota keluarga yang tidak
dipengaruhi. Ini juga merupakan gambaran klasik gangguan
neurologik lain, khususnya hereditary peripheral neuropathyes yang
pasti (misalnya, Charcot-Marie Tooth disease). Kyposcoliosis
progresif berat memberi kontribusi pada ketidak mampuan
fungsional dan dapat memicu penyakit restriktif paru kronik. Sambil
melakukan cardiomyopathy kadang-kadang terdeteksi hanya melalui
echocardiografi atau vectocardiografi, ini dapat menghasilkan
congestive heart failure dan menjadi penyebab utama morbiditas
dan kematian.
Abnormalitas lain termasuk gangguan visual (biasanya dari atrofi
optik), nystagmus, parestesis, tremor, hearing loss, vertigo,
spastisitas, nyeri kaki dan diabetes melitus.

Differential diagnosis
Friedreich ataksia biasanya di bedakan dari degenerasi cerebellar
dan spinocerebellar lain (lihat diatas) melalui onset awalnya dan
adanya gangguan sensorius menonjol, arefleksia, abnormalitas
skeletal, dan cardiomyopathy. Gangguan yang sedikit mirip akibat
defisiensi vitamin E. Ataksia serebellar yang dimulai pada masa
anak-anak dapat juga disebabkan oleh ataksia-telangiektasi;
gambaran klinik yang membedakan Friedreich ataksia dari ataksia-
telangiektasi, yang selanjutnya akan didiskusikan.

Prognosis
Tidak ada penanganan yang tersedia, tapi prosedur ortophedik
seperti tenotomy dapat membantu untuk koreksi deformitas.
Perbaikan dalam terapi antimikrobial telah membawa perubahan
pada perjalanan penyakit, sehingga cardiomiopathy jarang
menimbulkan kematian. Disfungsi neurologik secara khas
menyebabkan ketidak mampuan untuk berjalan tanpa bantuan
diantara 5 tahun sesudah onset gejala dan pada keadaan berbaring
ditempat tidur diantara 10-20 tahun. Durasi rata-rata simptomatik
penyakit kira-kira 25 tahun, dengan kematian terjadi pada umur
mean kira-kira 3 tahun.

8. Ataksia- Telangiektasi
Ataksia-telangiektasi (juga dikenal sebagai Louis-Bar Syndrome)
pada gangguan autosomal yang diturunkan secara resesif dengan
onset pada infancy. Penyakit ini berasal dari mutasi gen ATM, yang
telah terlokalisasi sebagai gen 11q22.3. Delesi, insersi, dan
substitusi telah dideskripsikan dan dianggap hilangnya fungsi mutai,
konsisten dengan ataksia-telangiektasi yang diturunkan secara
autosomal resesif. Walaupun produk gen abnormal belum
teridentifikasi, defek pada perbaikan DNA terlibat dalam
patogenesis ini. Ataksia-telangiektasi dikarakteristik oleh progresife
cerebelar ataksia, oculocutaneus telangiektasia dan defisiensi
imunologik. Semua pasien mengalami degenerasi pancerebellar
progresif dikarakteristik oleh nystagmus, dysarthria dan gait,
tungkai dan trunkus ataksia yang mulai pada infancy.
Choreoathetosis dan ganguan pergerakan involunter mata adalah
temuan yang paling sering. Defisiensi mental biasanya di observasi
pada dekade kedua, okulocutaneus telangiektasi bisanya muncul
pada umur remaja. Conjungtiva bulbar khasnya dipengaruhi
pertama kali, diikuti oleh area kulit yang terpapar sinar matahari
termasuk telinga, hidung, wajah dan fossa antecubital dan fossa
poplitea. Lesi vaskular, jarang mengeluarkan darah.
Temuan klinik lain adalah perubahan progeric kulit dan rambut,
hypogonadisme,dan resistensi insulin. Abnormalitas khas
laboratorium termasuk hubungan defisiensi imunologik dan elevasi
-fetoprotein dan level carcinoembrioni antigen.
Oleh karena manifestasi vaskular dan imunologik ataksia-
telangiektasi terjadi berikutnya daripada gejala neurologik, kondisi
dapat dibingungkan dengan Friedreich ataksia, dimana juga
bermanifestasi pada anak-anak. Ataksia-telangiektasi dapat
dibedakan dari onset awalnya (sebelum umur 4 tahun), dihubungkan
dengan chreoathetosis, dan tidak adanya abnormalitas skeletal
seperti kyphoscoliosis.
Tidak ada penanganan spesifik untuk ataksia-telangiektasi, tapi
antibiotik berguna dalam penanganan infeksi dan x-ray harus
dihindari karena sensitifitas seluler abnormal dari radiasi ionisasi
pada gangguan ini.

9. Wilsons disease
Gejala cerebellar dapat terjadi pada Wilsons disease, gangguan
metabolisme copper dikarakteristik oleh deposisi copper dalam
berbagai jaringan. Wilsons disease adalah gangguan yang
diturunkan secara atosomal recessive sebagai akibat mutasi dalam
gen ATP7B pada kromosom 13q14.3-q21.1, dimana kode untuk
polipeptida dari copper transporting ATPase. Wilsons disease
didiskusikan lebih detail pada bab 7.

10. Creutzfeldt-Jacob disease
Creutzfeldt-Jacob disease dideskripsikan pada bab 1 sebagai suatu
penyakit yang menyebabkan demensia. Tanda cerebellar muncul
pada kira-kira 60 % pasien, dan pasien yang menunjukkan adanya
ataksia kira-kira 10 % kasus cerebellar terlibat secara difuse, tapi
vermis parah dipengaruhi. Sebaliknya, pada banyak gangguan
cerebellar lain, deplesi granula sel sering terbatas dibanding
Purkinje cell loss.
Pasien dengan manifestasi cerebellar Creutzfeldt-Jacob disease
biasanya mengeluhkan gait ataksia yang pertama. Dementia
biasanya menjadi fakta pada saat ini, dan disfungsi cognitif selalu
terbentuk pada akhirnya. Nystagmus, disartria, ataksia trunkus, dan
ataksia tungkai selalu ada pada awal, terdapat pada pasien
dengan ataksik bentuk Creutzfeldt-Jacob disease. Rangkaian
perjalanan penyakit dikarakteristik oleh demensia progresif,
myoclonus, dan disfungsi extrapiramidal dan piramidal. Kematian
terjadi diantara 1 tahun sesudah onset.

11. Tumor fossa posterior
Tumor fossa posterior menyebabkan gejala cerebellar saat
mereka tiba pada cerebellum atau menekannya. Tumor cerebellar
yang biasa pada anak adalah astrocytoma dan meduloblastoma.
Metastase dari sisi luar primer sistem saraf predominan pada
dewasa (tabel 3-12)
Pasien dengan tumor cerebellar mengalami sakit kepala oleh
karena peningkatan tekanan intrakranial atau ataksia, nausea,
vomiting, vertigo, nervus kranial palsy dan hydrosefalus sering
terjadi. Temuan klinik bervariasi tergantung pada lokasi dalam
hemisfer serebellar, menyebabkan tanda cerebellar asimetrik.
Meduloblastoma dan ependymoma, dilain pihak cenderung timbul di
midline, dengan keterlibatan awal vermis dan hidrosefalus.
Seperti pada banyak kasus tumor otak, CT scan dan MRI
khususnya digunakan dalam mendiagnosa tapi biopsi dapat
dipertimbangkan untuk karakteristik histologi. Metode penanganan
termasuk reseksi operasi dan iradiasi. Kortikosteroid digunakan
untuk mengontrol edema.

Metastase dari paru dan payudara dan jarang pada sisi lain
adalah tumor yang paling sering terjadi, khususnya pada dewasa.
Pada sisi tumor primer dapat atau tidak dapat menjadi nyata pada
waktu pasien juga mengalami keterlibatan dari SSP. Jika sisi yang
tidak terlibat, pemeriksaan hati-hati untuk payudara dan kulit, x-
ray dada, urinalisis, dan tes untuk adanya occult darah pada feces
dapat menegakkan diagnosis.
Cerebellar astrocytoma bisanya terjadi antara umur 2 dan 20
tahun, tapi pada pasien yang lebih tua, juga dipengaruhi. Tumor ini
secara histologi jinak dan terlihat cystik. Gejala peningkatan
intrakranial, termasuk sakit kepala dan vomiting, secara khas
mendahului onset disfungsi cerebellar dalam beberapa bulan.
Meduloblastoma biasanya pada anak-anak tapi jarang pada
dewasa. Meduloblastoma dipercaya berasal dari neuroektodermal
daripada sel glial. Sebaliknya astrocitoma, meduloblastoma
cenderung sangat ganas.
Neuroma akustik telah didiskusikan sebelumnya sebagai
penyebab disfungsi nevus vestibular. Tumor ini secara histologi
jinak dan sering direseksi penuh. Neuroma akustik unilateral dapat
terjadi pada neurofibromatosis 1 (von Recklinghausens disease),
sedangkan neuroma akustik bilateral dikarakteristik oleh
neurofibromatosis 2.
Hemangioblastoma merupakan tumor jinak yang jarang yang
biasanya mempengaruhi orang dewasa. Tumor ini dapat
menyebabkan abnormalitas terisolasi atau gambaran von Hippel-
Lindau disease. Pasien secara khas menunjukkan sakit kepala dan
bisanya pada pemeriksaan ditemukan papil edema, nystagmus dan
ataksia. Penanganan operasi reseksi.
Meningioma fossa posterior, 9% dari selurh meningioma, tumor
jinak, berasal dari arachnoidal cap cell, dan melibatkan cerebellum
secara tidak langsung melalui kompresi.
Ependymoma paling sering muncul dari dinding pleksus chroid
dari ventrikel keempat. Seperti meduloblastoma, tumor ini ganas,
tumbuh kedalam sistem ventrikular dan bisanya terjadi pada anak-
anak. Karena lokasinya tumor ini dapat menyebabkan hidrosefalus;
tanda serebral disebabkan oleh penekanan yang merupakan
manifestasi akhir.

12. Malformasi fossa posterior
Perkembangan anomali mempengaruhi cerebellum dan batang
otak dapat menimbulkan gejala vestibular atau vestibular pada
dewasa. Ini terjadi paling sering tipe 1 (dewasa) Arnold-Chiari
malformation, yang terdiri dari dispacement bawah dari tonsil
cerebellar melalui foramen magnum. Manifestasi klinik malformasi
ini dihubungkan dengan keterlibatan cerebellar, hidrosefalus
obstruktif, kompresi batang otak dan syringomielia. Tipe II
malformasi Arnold-Chiari dihubungkan dengan meningomyelocel
(penonjolan medula spinalis, nervus root dan meninen melalui fusi
defek pada kolumna vertebral) onsetnya pada anak-anak.

ATAKSIA SENSORIUS
Ataksia sensory terjadi dari gangguan sensasi proprioceptif pada
level nervus perifer atau root, kolumna posterior medula spinalis,
atau sensory pathway pada otak. Temuan klinik termasuk defektif
posisi sendi dan rasa vibrasi pada tungkai dan kadang-kadang
lengan, ketidakstabilan saat berdiri, ketidakstabilan saat berdiri
dengan tanda Romberg, dan kualitas gait slapping atau steppage.
Ataksia sensorius dapat dihasilkan melalui polineuropathy yang
menonjol memberi efek besar, serat sensory myelinisasi (tabel 3-13)
dan melalui myelopathy, termasuk yang dihasilkan dari ataksia
Friedreichs, neurosyphilis (tabes dorsalis), atau defisiensi vitamin
B12 (gambar 3-16). Polineuropathy, tabes dorsalis, dan defisiensi
vitamin B12 didiskusikan lebih detail pada bab 6.