FK UNIMUS SEMARANG

Kelainan sistem saraf akut & menyeluruh akibat

demielinisasi yang mengenai beberapa radiks & saraf
tepi dan dapat mengenai saraf kranial
biasanya timbul setelah didahului oleh suatu infeksi

Penyebab paling sering dari paralisis generalisata akut
atau subakut.
Dilaporkan 1916 oleh Guillain, Barre, dan Strohl
Klinis: Paralisis ascendens, simetris, progresif,
akut/subakut dengan parestesi distal dan refleks tendo
yang menurun atau menghilang pada pasien yang
sebelumnya sehat.
LCS disosiasi sitoalbumin
Demielinisasi dan infiltrasi mononuklear pada radiks dan
rami saraf tepi.


0,6-1,9 kasus per 100.000 populasi/ tahun
Dapat mengenai semua pasien dari semua tingkat sosial
ekonomi, ras dan umur, walaupun jarang dijumpai pada
umur-umur ekstrim.
Insiden sedikit memuncak pada usia 30 dan 50 tahun,
dengan umur rata-rata 45 tahun
Tidak didapatkan faktor-faktor genetik yang
meningkatkan kerentanan terhadap SGB, juga tidak
didapatkan bukti bahwa SGB menular.

Infeksi respiratorik atau gastrointestinal ringan
mendahului gejala neuropati selama 1-3 minggu pada 60%
kasus yang khas adalah ISPA yang tidak dapat
digolongkan
Hampir semua demam karena infeksi dan imunisasi
dilaporkan mendahului SGB

Patogen-patogen yang sering berperan sebagai
pencetus:
- Campylobacter jejuni
- CMV
- EBV
- Mycoplasma
Pencetus lain:
- Vaksinasi, Pembedahan, Kanker (penyakit Hodgkin)
1/3 pasien tidak memiliki pencetus/penyakit yang
mendahului



Etiologi yang pasti sampai saat ini masih belum jelas.
Infeksi (virus/ bakteri) pencetus terjadinya SGB
Bukti-bukti mendukung adanya reaksi imunologi yang
diperantarai oleh sel pada nervus perifer



Infeksi yang mendahului SGB antigen neurogenik pd
selubung mielin
Tubuh membentuk antibodi / imunitas seluler terhadap
sistem saraf tepi.
Rx Ag-Ab edema tekan radiks saraf, kerusakan
selubung mielin terkelupasnya selubung mielin dari
akson (demielinisasi).



Penekanan radiks saraf mempengaruhi kemampuan
penghantaran saraf
Awal : anggota gerak terasa seperti kesemutan,lalu
menyebar ~ memakai sarung tangan & kaos kaki
Hantaran saraf dihambat oleh demielinisasi segmental,
kelumpuhan asenderen cepat, gangguan fungsi
sensorik.



PA : penghancuran selaput mielin pada saraf tepi, pada
pangkalnya (radiks) / daerah yang lebih distal.
Saraf yg terkena : bagian anterior dari radiks saraf, bisa
mengenai bagian posterior
Fungsi selaput mielin : mempercepat konduksi saraf
Selaput mielin hancur konduksi saraf menjadi lambat /
terhenti gangguan motorik dan sensorik.

Komplemen faktor penting pada serangan awal mielin

Tanda paling awal yang dapat dideteksi oleh Hafer-Macko
dkk deposisi komplemen pada lapisan dalam mielin

Histologi saraf tepi infiltrasi monosit perivaskuler
endoneurial dan demielinasi multifocal. Saraf-saraf tepi
dapat terkena dari radiks sampai akhiran saraf distal
(poliradikuloneuropati)

Teori-teori Imun:
mimikri molekuler struktur mikroba & gangliosid
faktor humoral (antibodi terhadap gangliosid)
repon seluler (aktivasi makrofag)

antibodi terhadap glikolipid, termasuk GM1, GQ1b,
berbagai gangliosid lain, seluruh komponen membran
akson
Pathogenesis
Parestesi dan nyeri
Abnormalitas motorik (kelemahan)
- mengikuti gejala sensorik, khas: mulai dari tungkai,
ascenden ke lengan
- 10% dimulai dengan kelemahan lengan
- Walaupun jarang, kelemahan bisa dimulai dari wajah
(cervical-pharyngeal-brachial)
- Kelemahan wajah terjadi pd setidaknya 50% pasien
dan biasanya bilateral
- Refleks: hilang / pada sebagian besar kasus
Abnormalitas sensorik
- Klasik : parestesi terjadi 1-2 hari sebelum kelemahan,
glove & stocking sensation, simetris, tak jelas batasnya

- Nyeri bisa berupa mialgia otot panggul, nyeri radikuler,
manifes sebagai sensasi terbakar, kesemutan

- Ataksia sensorik proprioseptif terganggu

- Variasi : parestesi wajah & trunkus
Disfungsi Otonom
- Hipertensi
- Hipotensi
- Sinus takikardi / bradikardi
- Aritmia jantung
- Ileus
- Refleks vagal
- Retensi urine
Acute Inflammatory Demyelinating Poly radiculo
neuropathy (AIDP)

Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)

Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN)

Miller-Fisher Syndrome (MFS)
Sebagian gambaran klinis seringkali muncul dalam bentuk terisolasi atau
abortif sehingga membingungkan dalam mendiagnosa
Fase
Prodromal
Fase
Progresif
Fase
Plateau
Fase
Penyembuhan
K
e
l
e
m
a
h
a
n

M
o
t
o
r
i
k

1-4 mg 1-4 mg 1-3 mg 3-6 bln
Waktu
(Dikutip dari Odusote KA. The Guillain Barre Syndrome)
Fase Prodromal
Fase sebelum gejala klinis muncul

Fase Laten
Waktu antara timbul infeksi/ prodromal yang
mendahuluinya sampai timbulnya gejala
klinis.
Lama : 1 28 hari, rata-rata 9 hari

Fase Progresif
- Fase defisit neurologis (+)
- Beberapa hari - 4 mgg, jarang > 8 mgg.
- Dimulai dari onset (mulai tjd kelumpuhan yg
bertambah berat sampai maksimal
- Perburukan > 8 minggu disebut chronic
inflammatory-demyelinating
polyradiculoneuropathy (CIDP)

Fase Plateau
Kelumpuhan telah maksimal dan menetap.
Fase pendek :2 hr, >> 3 mg, jrg > 7 mg

Fase Penyembuhan
Fase perbaikan kelumpuhan motorik
beberapa bulan
Kelainan batang otak
Trombosis arteri basilaris dengan infark batang otak*
Ensefalomielitis batang otak

Kelainan medulla spinalis
Mielitis transversa
Mielopati nekrotik akut
Kompresi neoplasma pada medulla spinalis servikal / foramen
magnum
Mielopati akut lain

Kelainan sel kornu anterior
Poliomielitis
Rabies
Tetanus


Poliradikulopati
Difteri
Paralisis Tick
Logam berat : arsen, timbal, thallium, emas
Keracunan organofosfat
Heksakarbon (neuropati penghirup lem)
Perhexiline
Obat-obatan : vincristine, disulfiram, nitrofurantoin
Critical illness polyneuropathy



Kelainan transmisi neuromuskuler
Myastenia gravis
Botulismus
Hipermagnesemi
Paralisis yang diinduksi antibiotika
Bisa gigitan ular
Miopati
Polimiositis
Miopati akut lain, misalnya akibat induksi obat
Abnormalitas metabolik
Hipokalemi
Hipermagnesemia
Hipofosfatemia
Lain-lain Histeri, Malingering


Anamnesa & Pemeriksaan Fisik:
- paresis proximal dan/atau distal
- dengan/tanpa hipestesi
- /- refleks tendon
- riwayat infeksi sebelumnya/ adanya pencetus
PROGRESIF
Pemeriksaan Penunjang:
- Laboratoris: darah, urin, Lumbal Punksi
- Elektrodiagnostik: NCV, EMG, EKG
- Radiologis: MRI
- Biopsi
Paralisis menetap
Gagal nafas
Hipotensi
Tromboembolisme
Pneumonia
Aritmia Jantung
Ileus
Aspirasi
Retensi urin
Problem psikiatrik

80% pasien pulih dalam waktu 6 bulan
- 15% pulih sempurna
- 65% pulih dengan defisit neurologis ringan yg tak
pengaruhi ADL
5-10% mengalami kelamahan motorik menetap
Pada pasien dengan kelemahan motorik menetap,
pemulihan dapat berlangsung >2 tahun
Mortalitas: 3-5%
Relaps: 2-10%
Perburukan: 6% menjadi CIDP

Plasma Exchange: 200-250 ml/kgBB selama 10-14 hari
Intravenous Immunoglobulin (IVIg): 2 g/kgBB selama 5
hari
Immunoadsorption
Terapi fisik: - alih baring
- latihan ROM dini u/ cegah kontraktur
Hidroterapi
Supportif: profilaksis DVT (heparin s.c)
Steroid tidak efektif!


Faktor prognostik negatif :
Penurunan hebat amplitudo potensial aksi
berbagai otot

Umur tua

Kebutuhan dukungan ventilator

Perjalanan penyakit progresif & berat
SGB merupakan penyakit akut (<2bulan), progresif
dengan ggn motorik +/-, ggn sensorik +/-, gangguan
otonom
Patogenesis SGB berkaitan dengan proses autoimun
dan inflamasi
SGB sering dikaitkan dengan faktor pencetus: infeksi,
vaksinasi, pembedahan, kanker.
SGB dpt melibatkan saraf tepi dari radiks sampai akhiran
saraf distal
Subtipe SGB: AIDP, AMSAN, AMAN, MFS

Perjalanan klinis SGB yg > 2bulan CIDP

Diagnosis SGB : Ax&PF, LCS, Elektrodiagnostik, Biopsi

Terapi yang terbukti efektif: Plasma Exchange & IVIg