demielinisasi yang mengenai beberapa radiks & saraf tepi dan dapat mengenai saraf kranial biasanya timbul setelah didahului oleh suatu infeksi
Penyebab paling sering dari paralisis generalisata akut atau subakut. Dilaporkan 1916 oleh Guillain, Barre, dan Strohl Klinis: Paralisis ascendens, simetris, progresif, akut/subakut dengan parestesi distal dan refleks tendo yang menurun atau menghilang pada pasien yang sebelumnya sehat. LCS disosiasi sitoalbumin Demielinisasi dan infiltrasi mononuklear pada radiks dan rami saraf tepi.
0,6-1,9 kasus per 100.000 populasi/ tahun Dapat mengenai semua pasien dari semua tingkat sosial ekonomi, ras dan umur, walaupun jarang dijumpai pada umur-umur ekstrim. Insiden sedikit memuncak pada usia 30 dan 50 tahun, dengan umur rata-rata 45 tahun Tidak didapatkan faktor-faktor genetik yang meningkatkan kerentanan terhadap SGB, juga tidak didapatkan bukti bahwa SGB menular.
Infeksi respiratorik atau gastrointestinal ringan mendahului gejala neuropati selama 1-3 minggu pada 60% kasus yang khas adalah ISPA yang tidak dapat digolongkan Hampir semua demam karena infeksi dan imunisasi dilaporkan mendahului SGB
Patogen-patogen yang sering berperan sebagai pencetus: - Campylobacter jejuni - CMV - EBV - Mycoplasma Pencetus lain: - Vaksinasi, Pembedahan, Kanker (penyakit Hodgkin) 1/3 pasien tidak memiliki pencetus/penyakit yang mendahului
Etiologi yang pasti sampai saat ini masih belum jelas. Infeksi (virus/ bakteri) pencetus terjadinya SGB Bukti-bukti mendukung adanya reaksi imunologi yang diperantarai oleh sel pada nervus perifer
Infeksi yang mendahului SGB antigen neurogenik pd selubung mielin Tubuh membentuk antibodi / imunitas seluler terhadap sistem saraf tepi. Rx Ag-Ab edema tekan radiks saraf, kerusakan selubung mielin terkelupasnya selubung mielin dari akson (demielinisasi).
Penekanan radiks saraf mempengaruhi kemampuan penghantaran saraf Awal : anggota gerak terasa seperti kesemutan,lalu menyebar ~ memakai sarung tangan & kaos kaki Hantaran saraf dihambat oleh demielinisasi segmental, kelumpuhan asenderen cepat, gangguan fungsi sensorik.
PA : penghancuran selaput mielin pada saraf tepi, pada pangkalnya (radiks) / daerah yang lebih distal. Saraf yg terkena : bagian anterior dari radiks saraf, bisa mengenai bagian posterior Fungsi selaput mielin : mempercepat konduksi saraf Selaput mielin hancur konduksi saraf menjadi lambat / terhenti gangguan motorik dan sensorik.
Komplemen faktor penting pada serangan awal mielin
Tanda paling awal yang dapat dideteksi oleh Hafer-Macko dkk deposisi komplemen pada lapisan dalam mielin
Histologi saraf tepi infiltrasi monosit perivaskuler endoneurial dan demielinasi multifocal. Saraf-saraf tepi dapat terkena dari radiks sampai akhiran saraf distal (poliradikuloneuropati)
Teori-teori Imun: mimikri molekuler struktur mikroba & gangliosid faktor humoral (antibodi terhadap gangliosid) repon seluler (aktivasi makrofag)
antibodi terhadap glikolipid, termasuk GM1, GQ1b, berbagai gangliosid lain, seluruh komponen membran akson Pathogenesis Parestesi dan nyeri Abnormalitas motorik (kelemahan) - mengikuti gejala sensorik, khas: mulai dari tungkai, ascenden ke lengan - 10% dimulai dengan kelemahan lengan - Walaupun jarang, kelemahan bisa dimulai dari wajah (cervical-pharyngeal-brachial) - Kelemahan wajah terjadi pd setidaknya 50% pasien dan biasanya bilateral - Refleks: hilang / pada sebagian besar kasus Abnormalitas sensorik - Klasik : parestesi terjadi 1-2 hari sebelum kelemahan, glove & stocking sensation, simetris, tak jelas batasnya
- Nyeri bisa berupa mialgia otot panggul, nyeri radikuler, manifes sebagai sensasi terbakar, kesemutan
Miller-Fisher Syndrome (MFS) Sebagian gambaran klinis seringkali muncul dalam bentuk terisolasi atau abortif sehingga membingungkan dalam mendiagnosa Fase Prodromal Fase Progresif Fase Plateau Fase Penyembuhan K e l e m a h a n
M o t o r i k
1-4 mg 1-4 mg 1-3 mg 3-6 bln Waktu (Dikutip dari Odusote KA. The Guillain Barre Syndrome) Fase Prodromal Fase sebelum gejala klinis muncul
Fase Laten Waktu antara timbul infeksi/ prodromal yang mendahuluinya sampai timbulnya gejala klinis. Lama : 1 28 hari, rata-rata 9 hari
Fase Progresif - Fase defisit neurologis (+) - Beberapa hari - 4 mgg, jarang > 8 mgg. - Dimulai dari onset (mulai tjd kelumpuhan yg bertambah berat sampai maksimal - Perburukan > 8 minggu disebut chronic inflammatory-demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP)
Fase Plateau Kelumpuhan telah maksimal dan menetap. Fase pendek :2 hr, >> 3 mg, jrg > 7 mg
Fase Penyembuhan Fase perbaikan kelumpuhan motorik beberapa bulan Kelainan batang otak Trombosis arteri basilaris dengan infark batang otak* Ensefalomielitis batang otak
Kelainan medulla spinalis Mielitis transversa Mielopati nekrotik akut Kompresi neoplasma pada medulla spinalis servikal / foramen magnum Mielopati akut lain
Kelainan sel kornu anterior Poliomielitis Rabies Tetanus
80% pasien pulih dalam waktu 6 bulan - 15% pulih sempurna - 65% pulih dengan defisit neurologis ringan yg tak pengaruhi ADL 5-10% mengalami kelamahan motorik menetap Pada pasien dengan kelemahan motorik menetap, pemulihan dapat berlangsung >2 tahun Mortalitas: 3-5% Relaps: 2-10% Perburukan: 6% menjadi CIDP
Plasma Exchange: 200-250 ml/kgBB selama 10-14 hari Intravenous Immunoglobulin (IVIg): 2 g/kgBB selama 5 hari Immunoadsorption Terapi fisik: - alih baring - latihan ROM dini u/ cegah kontraktur Hidroterapi Supportif: profilaksis DVT (heparin s.c) Steroid tidak efektif!
Perjalanan penyakit progresif & berat SGB merupakan penyakit akut (<2bulan), progresif dengan ggn motorik +/-, ggn sensorik +/-, gangguan otonom Patogenesis SGB berkaitan dengan proses autoimun dan inflamasi SGB sering dikaitkan dengan faktor pencetus: infeksi, vaksinasi, pembedahan, kanker. SGB dpt melibatkan saraf tepi dari radiks sampai akhiran saraf distal Subtipe SGB: AIDP, AMSAN, AMAN, MFS