BAB III

PEMBAHASAN
Pada kasus ini pasien dengan identitas Ny. K umur 40 tahun dirujuk dari
rumah sakit Doris Silvanus untuk mendapatkan perawatan di RSUD U!N
"anjarmasin dengan diagnosis anemia dengan inkompati#ilitas mayor dan minor
Pasien dirawat mulai tanggal $0 Novem#er %0&$ di ruang 'anjung RSUD
Ulin "anjarmasin dengan keluhan nyeri kepala. Pada kasus ini( #erdasarkan data yang
ditemukan dari anamnesis yang dilakukan terhadap pasien dan pemeriksaan )isik(
serta pemeriksaan penunjang maka se#agian #esar diagnosis mengarah pada
Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA).
Pada anamnesis diketahui #ahwa keluhan utama pada kasus ini adalah os
mengalami nyeri kepala dan dirasakan terus menerus( dan mem#erat #ila penderita
#angun tidur atau #eraktivitas sejak kurang le#ih sekitar * #ulan se#elum masuk
rumah sakit. Selama itu juga os mengeluh #adannya lemas dan mudah lelah
#ersamaan dengan keluhan nyeri kepala( tetapi setelah #ero#at ke RS Doris Silvanus
dan menjalani perawatan( os merasa keluhan panas sedikit #erkurang. Selain itu( os
juga mengeluh demam tetapi tidak sampai menggigil. +akan dan minum #erkurang
#ila di#andingkan saat os sehat. Dari riwayat penyakit dahulu( diketahui #ahwa os
mempunyai riwayat malaria dan mendapatkan tran)usi darah % kantong. 'anda vital
&&
didapatkan tekanan darah &&0,-0 mm.g( nadi /0 kali,menit( temperature( $-(-
0
0(
dan respirasi &/ 1,menit. Pada pemeriksaan umum( didapatkan adanya konjungtiva
pu2at dan sklera yang ikterik. Kulit pasien juga #erwarna kuning serta adanya palmar
dan plantar yang pu2at. Dari pemeriksaan a#domen didapatkan hepatomegali 4 2m
#awah ar2us 2ostae 3"405 dan % 2m #awah pro2essus 1yphoideus 3"P65( tepi tepi
tumpul( nyeri tekan 375. lien tera#a S2hu))ner !!( massa 385( dan yang lainnya dalam
#atas normal.
Dari data yang diperoleh pada anamnesis dan pemeriksaan )isik yang
dilakukan hanya diketahui #ahwa gejala yang dialami oleh penderita #elum spesi)ik
untuk menegakkan diagnosis( tapi mengarah pada anemia dan dalam hal ini mengarah
ke anemia hemolitik. Ke2urigaan ke arah anemia didasarkan atas adanya gejala
anemia se2ara umum yaitu lemah( pu2at( jantung #erde#ar dan nyeri kepala. Selain
itu( penderita juga mengalami ikterik( hepatomegali( dan splenomegali yang
mengarah pada anemia hemolitik. Pada anamnesis( tidak didapatkan adanya tanda8
tanda perdarahan maupun riwayat keluarga yang memiliki penyakit yang sama.
4nemia dide)i nisikan se#agai #erkurangnya & atau le#ih parameter sel darah
merah9 konsentrasi hemoglo#in( hematokrit atau jumlah sel darah merah. :ejala dan
tanda anemia #ergantung pada derajat dan ke2epatan terjadinya anemia( juga
ke#utuhan oksigen penderita. :ejala akan le#ih ringan pada anemia yang terjadi
&%
perlahan8lahan( karena ada kesempatan #agi mekanisme homeostatik untuk
menyesuaikan dengan #erkurangnya kemampuan darah mem#awa oksigen.&
:ejala anemia dise#a#kan oleh % )aktor&9
"erkurangnya pasokan oksigen ke jaringan
4danya hipovolemia 3pada penderita dengan perdarahan akut dan masi) 5
:ejala utama adalah sesak napas saat #eraktivitas( sesak pada saat istirahat(
fatigue( gejala dan tanda keadaan hiperdinamik 3denyut nadi kuat( jantung #erde#ar(
dan roaring in the ears5. Pada anemia yang le#ih #erat( dapat tim#ul letargi( kon)usi(
dan komplikasi yang mengan2am jiwa 3gagal jantung( angina( aritmia dan, atau in)ark
miokard5.&
Penderita jelas mengalami anemia( karena adanya gejala dan tanda yang
mengarah pada anemia. Namun( untuk mengetahui penye#a# anemia yang diderita(
diperlukan pemeriksaan penunjang tam#ahan yang dapat digunakan untuk
mempersempit etiologi yang mendasari anemia. 'erdapat dua pendekatan untuk
menentukan penye#a# anemia&9
Pendekatan kinetik
Pendekatan ini didasarkan pada mekanisme yang #erperan dalam turunnya .#.
Pendekatan mor)ologi
Pendekatan ini mengkategorikan anemia #erdasarkan peru#ahan ukuran eritrosit
3Mean corpuscular volume/MCV) dan respons retikulosit.
&$
Pendekatan kinetik
4nemia dapat dise#a#kan oleh & atau le#ih dari $ mekanisme independen&9
"erkurangnya produksi sel darah merah
+eningkatnya destruksi sel darah merah
Kehilangan darah.
Berkurangnya produksi sel darah merah
4nemia dise#a#kan karena ke2epatan produksi sel darah merah le#ih rendah dari
destruksinya. Penye#a# #erkurangnya produksi sel darah merah&9
&. Kekurangan nutrisi9 ;e( "&%( atau )olat< dapat dise#a#kan oleh kekurangan diet(
mala#orpsi 3anemia pernisiosa( sprue5 atau kehilangan darah 3de)i siensi ;e5
%. Kelainan sumsum tulang 3anemia aplastik( pure red cell aplasia, mielodisplasia(
in)l itrasi tumor5
$. Supresi sumsum tulang 3o#at( kemoterapi( radiasi5
4. Rendahnya trophic hormone untuk sti8mulasi produksi sel darah merah 3eritro8
poietin pada gagal ginjal( hormon tiroid =hipotiroidisme> dan androgen
=hipogonadisme>5
*. 4nemia penyakit kronis,anemia in)l amasi( yaitu anemia dengan karakteristik
#erkurangnya ;e yang e)ekti) untuk eritropoiesis karena #erkurangnya a#sorpsi
;e dari traktus gastrointestinal dan #erkurangnya pelepasan ;e dari ma8kro)ag(
&4
#erkurangnya kadar eritropoietin 3relati) 5 dan sedikit #erkurangnya masa hidup
erirosit.
Peningkatan destruksi sel darah merah
4nemia hemolitik merupakan anemia yang dise#a#kan karena #erkurangnya masa
hidup sel darah merah 3kurang dari &00 hari5. Pada keadaan normal( umur sel darah
merah &&08 &%0 hari.% 4nemia hemolitik terjadi #ila sumsum tulang tidak dapat
mengatasi ke#utuhan untuk menggganti le#ih dari *? sel darah merah,hari yang
#erhu#ungan dengan masa hidup sel darah merah kira8kira %0 hari.&
Pendekatan morfologi
Penye#a# anemia dapat diklasi)i kasikan #erdasarkan ukuran sel darah merah pada
apusan darah tepi dan parameter automatic cell counter. Sel darah merah normal
mempunyai vo8lume @08/A )emtoliter 3& ) B &08&* liter5 dengan diameter kira8kira
-8@ mi2ron( sama dengan inti lim)osit ke2il. Sel darah merah yang #erukuran le#ih
#esar dari inti lim)osit ke2il pada apus darah tepi dise#ut makrositik.& Sel darah
merah yang #erukuran le#ih ke2il dari inti lim)osit ke2il dise#ut mikrositik.
Automatic cell counter memperkirakan volume sel darah merah dengan sampel jutaan
sel darah merah dengan mengeluarkan angka mean corpuscular volume 3+0C5 dan
angka dispersi mean terse#ut. 4ngka dispersi terse#ut merupakan koe)i sien variasi
volume sel darah merah atau RC distri!ution "idth 3RDD5. RDD normal #erkisar
antara &&(*8&4(*?. Peningkatan RDD menunjukkan adanya variasi ukuran sel.
&*
"erdasarkan pendekatan mor)ologi( anemia diklasi)i kasikan menjadi&($8*9
4nemia makrositik 3gam#ar &5
4nemia mikrositik 3gam#ar %5
4nemia normositik 3gam#ar $5
Anemia makrositik
4nemia makrositik merupakan anemia dengan karakteristik +0C di atas &00 ).
4nemia makrositik dapat dise#a#kan oleh.&(A9
Peningkatan retikulosit
Peningkatan +0C merupakan karakteristik normal retikulosit. Semua keadaan yang
menye#a#kan peningkatan retikulosit akan mem#erikan gam#aran peningkat8an
+0C
+eta#olisme a#normal asam nukleat pada prekursor sel darah merah 3de)i siensi
)olat atau 2o#alamin( o#at8o#at yang mengganggu sintesa asam nukleat9 Eidovudine(
hidroksiurea5
:angguan maturasi sel darah merah 3sindrom mielodisplasia( leukemia akut5
Penggunaan alkohol
F Penyakit hati
F .ipotiroidisme.
Anemia mikrositik
&A
4nemia mikrositik merupakan anemia dengan karakteristik sel darah merah yang
ke2il 3+0C kurang dari @0 )5. 4nemia mikrositik #iasanya disertai penurunan
hemoglo#in dalam eritrosit. Dengan penurunan MCH ( mean concentration
hemoglo!in) dan +0C( akan didapatkan gam#aran mikrositik hipokrom pada apusan
darah tepi. Penye#a# anemia mikrositik hipokrom&9
"erkurangnya ;e9 anemia de)i siensi ;e( anemia penyakit kronis,anemia in)l amasi(
de)isiensi tem#aga.
"erkurangnya sintesis heme9 kera2unan logam( anemia sidero#lastik kongenital dan
didapat.
"erkurangnya sintesis glo#in9 talasemia dan hemoglo#inopati.
Anemia normositik
4nemia normositik adalah anemia dengan +0C normal 3antara @08&00 )5. Keadaan
ini dapat dise#a#kan oleh&8$9
4nemia pada penyakit ginjal kronik.
Sindrom anemia kardiorenal9 anemia( gagal jantung( dan penyakit ginjal kronik.
4nemia hemolitik9
F 4nemia hemolitik karena kelainan intrinsik sel darah merah9 Kelainan mem#ran
3s)erositosis herediter5( kelainan enEim 3de)i siensi :APD5( kelainan hemoglo#in
3penyakit sic#le cell5.
&-
F 4nemia hemolitik karena kelainan ekstrinsik sel darah merah9 imun( autoimun
3o#at( virus( #erhu#ungan dengan kelainan lim)oid( idiopatik5( alloimun 3reaksi
trans)usi akut dan lam#at( anemia hemolitik neonatal5( mikroan8giopati 3purpura
trom#ositopenia trom#otik( sindrom hemolitik uremik5( in)eksi 3malaria5( dan Eat
kimia 3#isa ular5.
Dalam pemeriksaan la#oratorium tanggal $0 Novem#er %0&$( didapatkan .#
yang rendah 3*(@ g,dl5 dengan penurunan jumlah eritrosit dan hematokrit 3Gritrosit B
&(** juta,ul dan .t B &@(*?5. .asil ini memperkuat alasan #ahwa pasien mengalami
anemia. Selain itu( #erdasarkan hasil +0C( +0. dan +0.0( pasien mengalami
anemia makrositer 3+0CB&&/(@ )l( +0.B$-(4 pg dan +0.0B$&($ ?5. Sayangnya(
hasil ini tidak di#arengi dengan pemeriksaan mor)ologi darah tepi untuk memperkuat
diagnosis ini. Padahal( pemeriksaan darah lengkap dengan automatic !lood counter
saja tidak dapat mendeteksi #e#erapa kelainan darah. Pada tanggal yang sama(
pemeriksaan RDD80C menunjukkan peningkatan 3RDD80CB%&(A?5. "e#erapa
hasil ini mempersempit penye#a# anemia menjadi De)isiensi "&%( )olat( anemia
hemolitik autoimun( cold aglutinin disease( penyakit tiroid( alkohol.
&@
Untuk menyingkirkan #e#erapa diagnosis( dapat dilakukan pemeriksaan lanjutan
#erupa hitung retikulosit. Retikulosit adalah sel darah merah imatur. .itung
retikulosit dapat #erupa persentasi dari sel darah merah( hitung retikulosit a#solut(
hitung retikulosit a#solut terkoreksi( atau reticulocyte production inde$. Produksi sel
darah merah e)ekti) merupakan proses dinamik. .itung retikulosit harus
&/
di#andingkan dengan jumlah yang diproduksi pada penderita tanpa anemia.
%0
;aktor lain yang memengaruhi hitung retikulosit terkoreksi adalah adanya
pelepasan retikulosit prematur di sirkulasi pada penderita anemia. Retikulosit
#iasanya #erada di darah selama %4 jam se#elum mengeluarkan sisa RN4 dan
menjadi sel darah merah. 4pa#ila retikulosit dilepaskan se2ara dini dari sumsum
tulang( retikulosit imatur dapat #erada di sirkulasi selama %8$ hari. .al ini terutama
terjadi pada anemia #erat yang menye#a#kan peningkatan eritropoiesis. Sayangnya(
pemeriksaan hitung retikulosit tidak dilakukan pada pasien ini.
Pemeriksaan kemudian dilanjutkan dengan uji 0oom#s. 0oom#Hs test dapat
menunjukkan adanya anti#odi atau komplemen pada permukaan sel darah merah dan
%&
merupakan tanda dari autoimun hemolisis. .asil ini mengarahkan diagnosis penderita
menjadi 4!.4. 4da % jenis 0oom#Hs test yang dapat digunakan( yaitu9
&. Direct Antiglobulin Test (direct Coombs test)
Sel eritrosit pasien di2u2i dari protein8protein yang melekat dan direaksikan dengan
antiserum atau anti#ody mono2lonal( terhadap #er#agai immunoglo#ulin dan )raksi
komponen( terutama !g: dan 0$D. "ila pada permukaan sel terdapat salah satu atau
kedua !g: dan 0$D maka akan terjadi aglutinasi.
%. Indirect Antiglobulin Test (indirect Coombs test)
Untuk mendeteksi autoanti#odi yang terdapat pada serum. Serum passion direaksikan
dengan sel8sel reagen. !mmunoglo#ulin yang #eredar pada serum akan melekat pada
sel8sel reagen( dan dapat dideteksi dengan antiglo#ulin sera dengan terjadinya
aglutinasi.%
%%
Setelah diagnosis 4!.4 dapat dipastikan( perlu dilakukan analisis lanjutan
untuk menentukan tipe 4!.4 yang diderita oleh pasien. .al ini penting dilakukan
untuk mem#erikan terapi pada penderita. 'ipe 4!.4 yang diderita penderita adalah
4!.4 tipe hangat karena adanya gejala yang tersamar( gejala anemia perlahan(
adanya ikterik( demam( urin #erwarna gelap( splenomegali( hepatomegali dan anemia
#erat 3.#IA g,dl5.
Penatalaksanaan yang dapat di#erikan se2ara umum #erupa pem#erian
kortikosteroid( gammaglo#ulin intravena( tran)usi darah( plasma)eresis atau tran)usi
%$
tukar( atau splenektomi. Pilihan terapi untuk pasien dengan 4!.4 termasuk
pengo#atan etiologi yang mendasari( seperti gangguan lymphoproli)erati) jika
terdiagnosis( atau penggunaan agen sitotoksik seperti siklo)os)amide( 2y2losporine(
kloram#usil atau kortikosteroid. Pemilihan terapi ini sangat dipengaruhi oleh respon
pasien terhadap pengo#atan awal( keadaan umum pasien dan tingkat keparahan
anemia yang diderita. %asien mendapat#an terapi in&e#si metilprednisolon ' $ ()*
mg se!agai tatala#sana AIHA tipe hangat.
Pasien yang mengalami anemia yang perlahan relati) asimtomatik dan pada
umumnya tidak memerlukan trans)usi eritrosit. Di sisi lain( pasien yang mengalami
gejala pada saat istirahat atau dengan aktivitas minimal( atau mereka yang memiliki
gejala penyakit kardiovaskular harus menerima trans)usi untuk mempertahankan
hematokrit sampai tingkatan klinis yang dapat diterima sampai langkah8langkah lain
untuk menghentikan hemolisis dapat dilakukan.
Pada pasien ini( di#erikan terapi tran)usi washed PR0 & kol) perhari untuk
meningkatkan hemoglo#in. Pasien ini di#eri washed PR0 #erdasarkan hasil
konsultasi pada ahli hematologi onkologi setempat. Selama perawatan( pasien
mendapatkan 4 kol) Dashed PR0 dan .# meningkat dari 4(@ g,dl menjadi @(- g,dl.
Pada pasien
!dealnya
.asil la# tgl * dan interpretasi
%4
+onitoring dan K!G
Prognostik
%*