PAPER

DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA

FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Sylvia
NIM

: 090100148

PAPER
PTOSIS KONGENITAL

DISUSUN OLEH:
SYLVIA
NIM : 090100148
Pembimbing:
dr. Hj. Aryani A. Amra ,M.Ked (Oph), Sp.M
PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER
DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
RSUP H. ADAM MALIK MEDAN
2014

PAPER
DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Sylvia
NIM

: 090100148

KATA PENGANTAR
Puji dan syukur penulis ucapkan kepada Tuhan Yang Maha Esa atas berkat
dan anugerah-Nya, penulis dapat menyelesaikan paper yang berjudul Ptosis
Kongenital ini. Penulis juga mengucapkan terima kasih kepada pembimbing,
dr.Hj. Aryani A Amra, M.Ked (Oph), Sp.M, atas bimbingannya.
Ilmu kedokteran masih terus berkembang dan dalam waktu singkat sudah
muncul teori dan pengetahuan-pengetahuan baru. Untuk itu penulis menyadari
bahwa makalah ini masih jauh dari sempurna. Oleh karena itu, penulis menerima
saran, kritik dan masukan yang membangun demi kemajuan ilmu pengetahuan.
Semoga tulisan ini bermanfaat bagi penulis dan

pembaca serta sebagai

pembanding kepustakaan dalam kasus-kasus Ptosis Kongenital

Medan, 31 Mei 2014

Penulis

PAPER
DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Sylvia
NIM

: 090100148

BAB 1
PENDAHULUAN
1.1.

Latar Belakang
Ptosis atau blepharoptosis, merupakan kondisi terjadinya penyempitan

secara vertikal dari fissura palpebra dikarenakan penutupan abnormal kelopak

mata yang lebih rendah dari normalnya 1,3,4.
Sampai sekarang insidensi ptosis kongenital belum pernah dilaporkan.
Akan tetapi 70% kasus ptosis kongenital hanya mengenai satu bagian mata saja.
Ptosis kongenital dapat terjadi pada siapapun tanpa memandang suku dan jenis
kelamin dan biasanya ptosis kongenital terjadi segera setelah lahir maupun pada
tahun pertama kelahiran.5
Secara garis besar, ptosis dibagi atas kongenital dan didapat, sesuai dengan
onset umur. Ptosis yang muncul saat lahir atau dalam umur 1 tahun merupakan
ptosis kongenital, sedangkan ptosis yang didapatkan dengan usia lebih dari 1
tahun merupakan acquired ptosis. Penyebab paling sering dari ptosis kongenital
adalah miogenik dikarenakan perkembangan dari otot levator.2,6
Ptosis yang menghalang pupil akan mempengaruhi perkembangan
penglihatan yang berakibat amblyopia pada anak-anak. Pada orang dewasa, akan
mempengaruhi lapangan pandang dan berpangaruh pada kegiatan sehari-hari.
Maka, topik ptosis kongenital merupakan masalah kosmetik dan penglihatan yang
memerlukan diagnosa awal dan penatalaksanaan yang sesuai untuk prognosa yang
lebih baik pada pasien3
1.2.

Tujuan Penulisan
Tujuan penulisan paper ini adalah agar penulis dan pembaca mengenal dan

mampu mendiagnosis penyakit ptosis kongenital serta penatalaksanaannya. Selain

itu, paper ini dibuat sebagai salah satu syarat untuk menyelesaikan Program
Pendidikan Profesi Dokter di Departemen Ilmu Penyakit Mata Fakultas

PAPER
DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Sylvia
NIM

: 090100148

Kedokteran Universitas Sumatera Utara / Rumah Sakit Umum Pusat Haji Adam
Malik Medan.

PAPER
DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Sylvia
NIM

: 090100148

BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1.

Ptosis Kongenital

2.1.1. Definisi
Ptosis atau blepharoptosis, merupakan kondisi dimana terjadinya
penyempitan secara vertikal dari fissura palpebra dikarenakan penutupan
abnormal kelopak mata yang lebih rendah dari normalnya. Kondisi ini dapat
berupa kongenital ataupun didapat1,3,4. Ptosis Kongenital merupakan ptosis yang
muncul segera setelah lahir atau dalam umur 1 tahun.5
2.1.2. Epidemiologi
Sekitar 30% pasien dengan ptosis kongenital akan disertai dengan adanya
kelainan motilitas okular, terutama kelemahan pada otot rectus superior ipsilateral.
Sampai sekarang insidensi ptosis kongenital belum pernah dilaporkan. Akan tetapi
70% kasus ptosis kongenital hanya mengenai satu bagian mata saja. Ptosis
kongenital dapat terjadi pada siapapun tanpa memandang suku dan jenis kelamin
dan biasanya ptosis kongenital terjadi segera setelah lahir maupun pada tahun
pertama kelahiran.5
2.1.3. Etiologi dan Klasifikasi
Pada sebagian besar kasus biasanya penyebabnya tidak diketahui. Tetapi
secara histologi, ditemukan distrofi muskulus levator palpebra pada pasien dengan
ptosis kongenital. Muskulus levator palpebra dan jaringan aponeurosis tampak
terinfiltrasi dan digantikan oleh jaringan lemak dan ikat. Hal ini menunjukkan
bahwa ptosis kongenital terjadi akibat defek perkembangan lokal pada struktur
otot.3 Ptosis kongenital juga dapat diturunkan secara autosomal dominan. Ptosis
pada anak biasanya disebabkan oleh miogenik dan maldevelopment otot levator,
sedangkan pada acquired ptosis umumnya disebabkan oleh aponeurosis 2,6

PAPER
DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Sylvia
NIM

: 090100148

Ptosis dapat dikategorikan menurut onset yaitu ptosis kongenital dan ptosis
yang didapat. Ptosis kongenital biasanya tampak segera setelah lahir maupun pada
tahun pertama kelahiran sedangkan ptosis yang didapat dapat terjadi pada setiap
kelompok usia tetapi biasanya ditemukan pada usia dewasa tua2.
Ptosis kongenital dibagi atas isolated congenital ptosis dan non-isolated
congenital ptosis.

Isolated congenital ptosis

Simple congenital ptosis

Distrofi otot levator merupakan tipe yang paling umum pada ptosis
kongenital.

Synkinetic ptosis
Ptosis kongenital dapat terjadi karena inervasi dari otot levator oleh
cabang mandibular dari saraf trigeminal, menyebabkan Sindrom Gunn
Jaw-Winking. Pada sindrom

ini terjadi retraksi kelopak mata atas

ketika otot pterygoid berkontraksi saat mastikasi, jaw thrusting ke sisi

kontralateral, jaw protrusion, mengunyah, senyum.

Aponeurotic ptosis
Defek aponeurotik kongenital berasal dari kegagalan aponeurosis
untuk memasuki permukaan interior dari tarsus atau dari trauma lahir
disertai dengan penggunaan forcep. Fungsi levator biasanya baik, tidak
ada gangguan kelopak pada saat lirikan ke bawah.

Non-isolated congenital ptosis

Karena perkembangan embriologi dari levator dan

otot superior

rectus, ptosis kongenital mungkin berkaitan dengan kelemahan

superior rectus

Blepharophimosis Syndrome
Merupakan suatu kondisi kelainan genetik autosomal dominan. Terdiri
atas gambaran blepharophimosis, epicanthus inversus, telecanthus dan
ptosis. Kelainan ini disertai dengan tingginya insiden amblyopia.

PAPER
DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Sylvia
NIM

: 090100148

Neurogenic Ptosis-Horners Syndrome

Disertai

dengan

ptosis,

miosis,

anhydrosis,

dan

progressive

heterochromia. Iris yang berwarna terang berada di sisi ipsilateral dari

sisi yang terkena. Lesi dapat terjadi di mana saja sepanjang jaras
okulosimpathetic.

Congenital Third Cranial Nerve Palsy

Dapat bersifat partial atau complete6

2.1.4. Gejala Klinis dan Diagnosa

Ptosis kongenital dapat diklasifikasikan sesuai dengan onset yaitu
kongenital dan acquired. Selain itu, dapat diklasifikasikan berdasarkan
penyebabnya, yaitu miogenik, aponeurotik, neurogenik, mekanikal dan traumatik2.

PAPER
DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Sylvia
NIM

: 090100148

Ptosis kongenital biasanya tampak pada saat usia 1 minggu. Umumnya

ptosis ini terjadi secara unilateral. Kebanyakan pasien akan tampak gambaran
drooping eyeslids yang memberikan kesan seperti mata mengantuk atau lelah.
Pada beberapa anak akan mengkompensasinya dengan mengubah postur kepala
atau chin-up position 7
Evaluasi dari ptosis ini memerlukan dokumentasi seperti pengukuran
ptosis dan derajat fungsi muskulus levator. Tingkat keparahan ptosis dinilai dari
pengukuran palpebral fissure height dan margin-reflex distance (MRD)1. Selain
dari anamnesa, gejala dan tanda dari ptosis kongenital juga dapat ditentukan dari
pemeriksaan, yaitu :
-

Palpebra fissure height (PF)

Jarak terlebar antara margin kelopak mata atas dan kelopak mata bawah.
Normalnya 9-12 mm. Pada kasus unilateral, perbedaan tinggi fissure
palpebralis pada kedua sisi menunjukkan derajat ptosis. Ringan jika
perbedaannya sampai 2 mm, sedang jika perbedaannya sampai 3 mm dan
berat jika perbedaanya diatas 4 mm.

Marginal reflex distance (MRD)

Jarak antara reflex cahaya kornea sentral dengan kelopak mata atas.
Normalnya 4-5 mm

PAPER
DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Sylvia
NIM

: 090100148

Levator function
Pasien melihat ke arah bawah, alat pengukur diposisikan dengan markanya
pada margin kelopak mata atas. Lalu, tangan pemeriksa menjaga agar
tidak terjadi gerakan alis, dan pasien disuruh melihat ke arah atas sejauh
mungkin tanpa mengubah posisi kepala. Jumlah elevasi kelopak mata
tersebut dihitung dalam mm.
Poor : 0-5 mm lid elevation
Fair : 6-11 mm lid elevation
Good : >12 mm lid elevation

PAPER
DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Sylvia
NIM

: 090100148

Upper eyelid crease position (Lipatan kelopak mata atas)

Jarak antara lipatan kelopak mata atas dengan lipatan kelopak mata bawah.
Normalnya 7-8 mm pada laki-laki dan 9-10 mm pada perempuan. 2,8,9

2.1.7.

Penatalaksanaan
Pada umumnya, penatalaksaan pada ptosis kongenital adalah melalui

pembedahan. Pembedahan pada anak-anak berbeda dengan dewasa, tidak ada data
yang mengatakan bahwa adanya waktu yang pasti dimana tercapai ketinggian
kelopak mata yang stabil pada ptosis kongenital, maka dipilihlah usia 2 tahun
sebagai titik yang stabil10. Indikasi untuk dilakukannya pembedahan meliputi
adanya visual axis occlusion, posisi kepala yang abnormal, perkembangan yang
terhambat dan ketidakpuasan akan bentuk perawakan wajah.
Pada anak dengan fungsi otot levator yang sangat lemah (< 3mm), maka
tidak ada gunanya melakukan resecting dari levator, karena kelopak akan tetap
dalam posisi yang rendah. Maka, harus dilakukan prosedur frontalis sling.11
Berikut ini merupakan operasi yang bisa digunakan untuk ptosis kongenital:
1.

Fasanella-Servat operation dikerjakan pada kasus dengan ptosis ringan

(1.5-2 mm) dan dengan fungsi levator yang baik. Kelopak mata atas
diangkat ke atas kemudian tarsal superior beserta muskulus Muller dan
konjungtiva dipotong dan dibuang.

2.

Levator resection operasi ini dilakukan pada ptosis sedang sampai berat
dan dikontraindikasikan pada penderita ptosis berat yang mempunyai

PAPER
DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Sylvia
NIM

: 090100148

fungsi levator yang buruk. Operasi ini bertujuan untuk memendekkan

kompleks levator-aponeurosis melalui insisi lipatan kelopak.

Ptosis sedang

Fungsi Levator
Baik
Sedang
Buruk
Ptosis berat

Reseksi
16-17 mm (minimal)
18-22 mm (sedang)
23-24 mm (maksimal)

Fungsi levator biasa reseksi maksimal 23-24 mm.

3.

Frontalis sling operation (frontalis suspension procedure) digunakan

pada penderita yang menderita ptosis berat tanpa ada fungsi levator. Pada
operasi ini, kelopak mata ditanam di muskulus frontalis via sling (berupa
fascia lata, supramid, silikon).8,9

2.1.8.

Komplikasi 3

10

PAPER
DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Sylvia
NIM

: 090100148

Ptosis kongenital dianggap bukan merupakan suatu penyakit yang bersifat

progresif, namun penyakit ini berasosiasi dengan perkembangan gangguan
penglihatan seperti miopia, astigmatisma, anisometropia, amblyopia dan
strabismus. Sekuele dari ptosis ini merupakan alasan mengapa dilakukannya
tindakan pembedahan pada pasien dengan penyakit ini.

11

PAPER
DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Sylvia
NIM

: 090100148

BAB 3
KESIMPULAN
Ptosis Kongenital merupakan ptosis yang muncul segera setelah
lahir atau dalam umur 1 tahun. Pada sebagian besar kasus biasanya
penyebabnya tidak diketahui, pada anak biasanya disebabkan oleh
miogenik dan maldevelopment otot levator. penatalaksaan pada ptosis
kongenital

adalah

melalui

pembedahan

dimana

indikasi

untuk

dilakukannya pembedahan meliputi adanya visual axis occlusion, posisi

kepala yang abnormal, perkembangan yang terhambat dan ketidakpuasan
akan bentuk perawakan wajah. Ada 3 metode operasi yang biasa dilakukan
antara lain Fasanella-Servat operation, levator muscle resection dan
Frontalis sling operation. Ptosis kongenital dianggap bukan merupakan
suatu penyakit yang bersifat progresif, namun penyakit ini berasosiasi
dengan perkembangan gangguan penglihatan seperti miopia, astigmatisma,
anisometropia, amblyopia dan strabismus. Sekuele dari ptosis ini
merupakan alasan mengapa dilakukannya tindakan pembedahan pada
pasien dengan penyakit ini.

12

PAPER
DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Sylvia
NIM

: 090100148

DAFTAR PUSTAKA
1. American Academy of Ophthalmology.

Pediatric Ophthalmology and

Strabismus; 2011. P178-179

2. American Academy of Ophthalmology. Orbit, Eyelids, and Lacrimal
System; 2011. P. 201-202
3. Allard FD, Durairaj VD. Current Techniques in Surgical Correction of
Congenital Ptosis. Diakses dari www.meajo.org . Diakses tanggal 23 Mei
2014
4. Engle CE et al. A Gene for Isolated Congenital Ptosis Maps to a 3-cM
Region within 1p32-p34.1.
5. Suh,
D.W.
Congenital

Ptosis,

2013.

Diakses

di

http://emedicine.medscape.com/article/1212815-overview. Diakses pada 3

Mei 2014
6. Edmonson BC, Wulc AE. Ptosis Evaluation and Management in
Otolaryngonolgic Clinics of North America. Elsevier Saunders Inc; 2005.
p922-925
7. Sudhakar P et al. Upper Eyelid Ptosis Revisited in American Journal of
Clinical Medicine Volume 6 Number 3. 2009. p5-13
8. Khurana AK et al. Ptosis, in: Comprehensive of Ophtalmology, 4th edition.
New Delhi, NEW AGE INTERNATIONAL LIMITED. p356-359
9. Kanski, J.J. Clinical Ophthlamology. Ed. 6. UK: Elsevier Inc.; 2007.
P.133-136
10. Qamar RMR et al. Outcome of Levator Resection in Congenital Ptosis
with Poor Levator Function in Pak J Ophthalmol Vol 27 No 3. 2011. P131
11. Jordan DR. Ptosis in Children in Insight Volume 6 Issue 4. P 1-4

13