Anda di halaman 1dari 17

REFERAT IKTIOSIS VULGARIS

Intan Olivia Nari


2007730069


Pembimbing :
Dr. Heryanto, Sp.KK
PENDAHULUAN

ichthys =ikan, karena kulit
penderita tampak seperti
sisik-sisik ikan.
Iktiosis merupakan kelainan
keratinisasi di mana kulit
menjadi sangat kering dan
berskuama.

Bentuk utama dari iktiosis
herediter adalah Iktiosis
vulgaris , iktiosis lamellar,
epidermolytic
hyperkeratosis, dan X-
linked iktiosis
Iktiosis vulgaris, iktiosis yang
paling umum terjadi dan
relatif ringan.
Iktiosis vulgaris
Awal lesi usia anak-anak.
Lokalisasi lesi ini di dahi, tubuh bagian
belakang daerah tungkai bawah
depan
Gambaran klinis berupa skuama
halus, garis-garis telapak tangan dan
kaki yang dalam
Efloresensi terdapat sisik putih
mengkilap dan kulit mengering.
Pemeriksaan histologik ditemukan
lapisan granuler yang menipis atau
bahkan sama sekali tidak ada
disertai hiperkeratosis.
Sistem pewarisan penyakit ini
dominan autosom.
Iktiosis X Linked
Awal lesi sejak lahir sampai usia 1 tahun,
sering didahului bayi kolodion.
Lokalisasi lesi pada daerah pipi, leher dan
perut.
Gambaran klinis berupa skuama tebal
yang makin gelap seiring pertambahan
usia, terdapat pula kekeruhan kornea,
Efloresensi ditemukan sisik tebal besar
berwarna coklat
ibu sebagai carrier penyakit.
Pemeriksaan histologis ditemukan
penebalan lapisan granuler dan infiltrasi
perivaskuler, hiperkeratosis.
Pewarisan penyakit ini terkait kromosom X
dengan pembawa ibu. Iktiosis terkait X (X-
linked ichtyosis)

Hiperkeratosis epidermolitik
Lesi timbul saat lahir sampai usia 6
bulan
Lokalisasi pada lipatan-lipatan tubuh,
wajah dan batang tubuh,
Gambaran klinis berupa skuama
verukosa kuning pada daerah fleksor
serta telapak tangan dan kaki.
Efloresensi ditemukan sisik-sisik kecil
berwarna kuning melekat.
Dari gambaran histologik didapatkan
hiperkeratosis, vakuola retikuler
(vakuolisasi) pada epidermis,
akantosis, papilomatosis.
Pewarisan secara dominan autosom.
Iktiosis lamellar
Saat lahir; bayi kolodion bisa
merupakan awal timbul lesi
Lokalisasi pada lipatan tubuh,
batang tubuh, dan selalu satu
bentuk,
Gambaran klinis berupa
eritroderma, terdapat ektropion,
skuama kasar yang besar, telapak
tangan dan kaki yang menebal.
Efloresensi didapatkan sisik-sisik
besar datar berwara gelap.
Pemeriksaan histologik didapatkan
gambaran parakeratosis fokal dan
mitotik yang banyak.
Pewarisan bersifat resesif autosom.
IKTIOSIS VULGARIS
EPIDEMIOLOGI

di Amerika Serikat,
prevalensi Iktiosis vulgaris
sekitar 1 kasus dari 300
orang.
Insidensi 1:250- 1:1.000
kelahiran
Pewarisan bersifat
autosomal dominan
ETIOLOGI

Penurunan produksi asam
amino menurunkan
kadar air dalam stratum
korneum sehingga dapat
menyebabkan kulit kering
dan dapat memperparah
penyakit ini
PATOFISIOLOGI

Di sebut sebagai hyperkeratosis retensi.
Profilaggrin, disintesis di lapisan granular
epidermis, (komponen utama
keratohyalin) dikonversikan ke
filaggrin, yang menggabungkan antara
filamen keratin di lapisan bawah
corneum.
Filaggrin adalah proteolyzed dan
dimetabolisme menghasilkan asam
amino bebas yang dapat berperan
penting sebagai senyawa yang
mengikat air di atas stratum corneum.
Pemeriksaan Penunjang

Dermatopathology
Didapatkan penekanan
hyperkeratosis, berkurang atau
tidak adanya lapisan granular,
lapisan germinative rata.
Pada mikroskop elektron: kecil,
kurang terbentuk granula
keratohyalin.


DIAGNOSA BANDING

Iktiosis vulgaris (IV)
Iktiosis resesif terangkai
kromosom X (XLI)
Non bullous congenital
ichthyosiform
erythroderma (NCIE)
Iktiosis lamelar (IL)

IL NCIE IV XLI
Pola pewarisan Autosomal resesif Autosomal resesif Autosomal
dominan
X-linked resesif
Insidensi 1:300.000 1:100.000-200.00 1:250 1:2.000-6.000 laki-
laki
Manifestasi klinis Skuama lebar, tebal,
kecoklatan,
generalisata,
terutama daerah
fleksor, dengan atau
tanpa eritroderma
ringan.
Skuama putih,
generalisata dengan
eritroderma yang
jelas.
Kulit kering dan
bersisik, terutama
pada daerah
ekstremitas
fleksural.
Sisik coklat pada
leher, ekstremitas,
dan dada.
Hiperkeratosis
retensi.
Manifestasi lain Alopesia sikatriks,
eklabium, dan
ektropion.
Jarang ditemukan
alopesia sikatriks,
eklabium, dan
ektropion.
Keratosis folikular
dan dermatitis
atopik.
Hernia inguinal.
PENATALAKSANAAN
Perawatan
- Topical retinoid
- Alpha-hydroxy acids
- Keratolitik
- Humectant
Pengobatan
- Retinoid
1. Tretinoin (Retin-A, Avita)
dosis : 0,1% krim
2. Tazarotene (Tazorac)
dosis : 0,05% gel
- Humectants
Ammonium laktat (Lac-Hydrin)
12% krim

TERIMA KASIH. . .