Sana Nadeem, Muhammad Ayub, Humaira Fawad

Oleh: Amelia Lucky Ragil 09711117

Untuk mengevaluasi morfologi katarak
kongenital yang datang ke kami, berikut
manajemen pembedahan, serta rehabilisasi
visual.
Total 46 mata dari 28 pasien di rentang
usia dari 3 bulan sampai 25 tahun dengan
katarak kongenital unilateral atau bilateral
(terdiagnosis di usia berapapun), tanpa
hubungan dengan patologis dari okuli
segmen anterior maupun posterior, tanpa
riwayat maupun faktor dari trauma, dan
tanpa hubungan sistemik maupun
sindrom
Yang ada di Departemen Ophtalmologi,
Rumah Sakit Holy Family di Rawalpindi,
antara 1 Januari 2012 sampai 30
september 2013
Tipe morfologi katarak kongenital yang
paling banyak ditemukan dalam penelitian
ini adalah katarak lamellar pada 12 mata
(26.1%), total white cataract/katarak
komplit juga pada 12 mata (26.1%), diikuti
dengan blue dot cataract sebanyak 3
pasien (6.5%).
Campuran morfologi ditemukan pada 13
(28,2%) mata. Kemampuan visus sebelum
operasi lebih dari 6/18 pada 13 (28.3%)
mata, dibawah 6/18 pada 15 (32.6%) mata,
dan yang tidak dapat dicatat sebanyak 18
(39.1%) mata
Hasil koreksi visus terbaik secara signifikan
meningkat, dengan kemampuan visus
lebih dari 6/18 sebanyak 25 (54.3%) mata,
dibawah 6/18 pada 5 (10.9%) mata, dan
yang tidak dapat dicatat sebanyak 16
(34.8%) mata.
(p=0.000) Pemeriksaan tindak lanjut
(follow up) minimal selama 3 bulan, dan
maksimal selama 15 bulan.

Morfologi tersering yang ditemukan pada
penelitian ini adalah tipe lamellar dan total
white cataract/katarak komplit.
Hasil visual yang baik bisa didapat dengan
intervensi pembedahan dini dan
rehabilisasi visual yang tepat.

Katarak kongenital 1 dari 2000 kelahiran
hidup
10% penyebab kebutaan yang bisa
dicegah pada anak-anak
Kehilangan penglihatan terutama karena:
stimulus deprivasi amblyopia, strabismus,
nistagmus
Dibanding dengan orang dewasa,
keputusan pembedahan lebih sulit.
Pembedahan perlu dilakukan 3 bulan
pertama kehidupan
Deteksi dan manajemen dini secara
langsung berhubungan dengan hasil visual
Kontrovensi apakan IOL tetap aman
ditanamkan di mata dengan usia anak
yang masih kecil
Manajemen aphakia (tidak adanya lensa
pada mata) menimbulkan masalah
signifikan & butuh kaca mata/lensa kontak
Sukses, namun butuh kepatuhan &
kerjasama
Hasil pembedahan : keberhasilan
anatomis, pemeliharaan setelah operasi
dari aksis visus yang jernih, manajemen
agresif sebelum timbulnya amblyopia, dan
pencegahannya
Kami memulai studi ini, untuk mengamati
perbedaan morfologi dari katarak
kongenital yang ada
Untuk mengelola pembedahannya dengan
rehabilitasi visual yang sesuai
Untuk menilai hasil visual setelah diberikan
penatalaksanaan.

Total 46 mata dari 28 pasien yang datang
ke Departemen Ophtalmologi Rumah Sakit
Holy Family, Rawalpindi
1 januari 2012 sampai 30 september 2012
Didiagnosis sebagai katarak kongenital
dilihat dari morfologi (segala usia)
Dioperasi pada periode ini
Trauma, uveitis, glaukoma, abnormal
segmen anterior, abnormalitas fundus, dan
hubungan sistemik atau sindromik
Dilakukan pemeriksaan riwayat penyakit
dan pemeriksaan fisik
Pemeriksaan ketajaman visual, tonometry,
slit lamp, retinoskopi, ophtalmoskopi, B-
Scan ultrasonografi, keratometri, penilaian
daya lensi intraokular (IOL)
Formula SRK-II jika diperlukan
Pupil dilatasi cyclopentolat 1% atau
phenylpeherine 10%
Aspirasi lensa dengan kapsuloreksis
anterior lewat mendekati limbus.
Kasus terpilih dilakukan kapsulotomi
posterior primer dengan vitrektomi
anterior
Implantasi IOL primer anak > 2 tahun
Semua kasus steroid topikal-antibiotik
setidaknya selama 6 minggu
Cycloplegik/steroid sistemik dibutuhkan
pada inflamasi kronis post-operatif
follow-up hari 1 post-op, 1 minggu post-
op, tiap bulan (minimal selama 3 bulan)
Lalu, follow-up bervariasi rentang waktu
antara 2-15 bulan
Melihat ketajaman visus papan Snellen
(dewasa), gambar dari papan Snelen (anak
yang kooperatif), fiksasi tercatat (anak
yang lebih kecil)
Data dianalisis dengan SPSS versi 16.
Frekuensi dan presentasi dari usia, jenis
kelamin, morfologi katarak, dan komplikasi
telah tercatat.
Hasil visus sebelum dan sesudah operasi
dinilai dan diterapkan Chi square test,
dengan p value kurang dari 0.05 dianggap
signifikan
Total 46 mata dari 28 pasien dengan
rentan usia 3 bulan hingga 25 tahun,
dengan rerata usia 9.6 8.1 tahun
Terdapat 16 (57.1%) perempuan dan 12
(42.8%) laki-laki.
Katarak unilateral terdapat pada 3 (10.7%)
pasien, keterlibatan bilateral terdapat pada
25 (82.9%) pasien

Pertalian darah terdapat pada 16 (57.1%)
pasien.
Morfologis, lamellar katarak adalah tipe
yang paling banyak ditemukan sebesar 12
mata (26.1%),
pasien dengan white cataract sebanyak 12
mata (26.1%), diikuti dengan katarak blue-
dot sebanyak 3 mata (6.5%), nuklear,
sutural, dan PSCO (Posterior Subcapsular
Cataract) terdapat pada 2 (4.3%) mata
Kombinasi dari morfologi yang berbeda
ditemukan pada 13 (28.2%) mata
Kombinasi blue-dot dengan sutural
sebanyak 4 (8.7%) mata, blue-dot dengan
PSCO pada 2 (6.5%) mata
Nuclear dengan PSCO pada 3 (6.5%) mata,
koronari dengan PSCO pada 2 (4.3%)
mata, dan kombinasi lamellar dan katarak
sutural pada 1 (2.2%) mata
Aspirasi lensa dengan Intaoucular lens
implantation (IOL) telah dikerjakan pada
31 (67.4%) mata
Aspirasi lensa dengan hanya kapsulotomi
anterior dikerjakan pada 13 (28.3%) mata
Lensektomi dengan kapsulotomi posterior
dan vitrektomi anterior dikerjakan hanya
pada 2 (4.3%) mata dikarenakan
kurangnya pengelolaan AC
Implantasi IOL dikerjakan pada anak usia
lebih dari 2 tahun.
Aphakia dan anak yang tidak kooperatif
membutuhkan prosedur sekunder untuk
opasifikasi kapsul posterior dengan
pembedahan kapsulotomi saja atau
pembedahan kapsulotomi dengan IOL
sekunder sesudahnya

Anak yang kooperatif dan dewasa
diperlakukan dengan Nd-YAG laser
capsulotomies.
Rehabilitasi visual dikerjakan pada semua
pasien, baik dengan kaca mata aphakia
pada anak kurang dari 2 tahun
Kesalahan refraksi residu dikoreksi dengan
kacamata yang sesuai.
Pada presentasi, ketajaman visual
diurutkan dari presepsi cahaya hingga
6/12
13 (28.3%) mata dengan ketajaman visus
6/18 atau lebih baik
Sebanyak 15 (32.6%) mata mempunyai
visus kurang dari 6/18
Sebanyak 18 (39.1%) mata mempunyai
visus yang tidak dapat dicatat
Hasil koreksi visus terbaik setelah operasi
meningkat secara signifikan (p= 0.000)
mulai dari tidak dapat dicatat sampai 6/6,
24 (52.2%) mata mempunyai ketajaman
visual sebesar 6/18 atau lebih (tabel 2).
Tiga pasien hilang pada saat follow-up
pada 3 bulan pertama
Komplikasi dini :
inflamasi kronis pada 22 (47.8%) mata
Inflamasi ringan pada 13 (28.3%) mata
Tanda keratitis pada 10 (21.7%) mata.
Komplikasi tersebut dikelola secara tepat
dengan kombinasi antibiotik-steroid
topikal, cycloplegics dan steroid sistemik.
Komplikasi yang telat/late complication :
Opasifikasi kapsul posterior/ posterior
capsular opacification (PCO) pada 40 (86.9%)
mata
Ablasi retina pada 2 (4.3%) kasus
Glaukoma pseudophakik pada 1 (2.2%) kasus
Uveitis persisten yang mengarah ke phthisis
bulbi pada 1 (2.2%) kasus.
PCO dikelola dengan pembedahan
kapsulotomi pada anak dibawah 4 tahun,
Pasien yang lebih tua dikelola dengan
laser kapsulotomi Nd-YAG.
Pasien tetap di follow-up dan termasuk
dalam penelitian yang lebih besar
Katarak kongenital adalah istilah yang
digunakan untuk menjelaskan opasitis
lentikular/kekeruhan pada lensa saat
kelahiran.
Katarak infantil mencakup semua
kekeruhan lensa yang timbul satu tahun
pertama kehidupan
Tingkat keparahan bervariasi mulai dari
non-progresif dan secara visual tidak
signifikan untuk menyebabkan kebutaan.
Kongenital katarak bilateral merupakan
penyebab 15% dari kebutaan pada anak di
seluruh dunia.

Katarak idiopatik adalah penyebab yang
paling sering. Penyebab dan hubungan
yang mendasari dari katarak kongenital
sangat bervariasi di seluruh dunia
Katarak herediter merupakan penyebab
25% dari seluruh kasus, yang paling sering
yaitu autosomal dominan, lalu autosomal
resesiv atau X-linked.
Down, Patau, Edward, Turner, dan Cri du
chat sindrom bersama dengan penyakit
sistemik seperti galaktosemia, Lowe, Fabry,
Alport, ditrophia myotonik, hipoglikemi,
hypoparatiroidisme dan sindrom Marfan
mempunyai hubungan yang paling sering
Infeksi marterna seperti rubella,
toxoplasma, cytomegalovirus, herpes
simplex dan varisela (TORCH) dapat
menjadi faktor kausatif.

Morfologi katarak dapat diklasifikasikan
kedalam fibre-based dan non-fibre based.
Termasuk katarak polar anterior maupun
posterior, lamellar (bulat, warna abu-abu
yang mengelilingi nucleus yang jernih),
Nuklear atau katarak setralis pulverulenta,
Sutural atau stellate
Floriform (bentuk bunga)
Coralliform (bentuk koral)
Blue-dot (punctate cerulean cataract),
koronari (supranuklear)
Subkapsular
Total white/komplit
Disciform
oil-droplet
Spear
dan katarak membranosa
Pada penelitian lamellar & total white
paling sering
Namun bentuk kombinasi mempunyai
jumlah yang besar pada mata
Penelitian lain katarak lamellar, nuklear,
dan total white
Penyebab kehilangan pengelihatan
didominasi oleh amblyopia
Pembalikan amblyopia, penatalaksanaan,
pencegahan implikasi mendalam jangka
panjang
Katarak unilaterar penelitian
observasional pembedahan 6-8 minggu
memiliki hasil visual yang lebih baik
dibanding yang lebih lambat
Waktu optimal pembedahan susah dibuat
(karna hubungan glaukoma aphakia
dengan pembedahan yang sangat awal)
Beberapa menunjukan bahwa implantasi
IOL di awal dapat melindungi untuk
komplikasi
Pendekatan pembedahan yang optimal
belum ditetapkan
Beberapa teknik : lensektomi, vitrektomi
anterior dan atau kombinasi dengan
kapsulotomi posterior primer.
Dua pendekatan utama untuk
menghilangkan katarak pada anak :
pendekatan limbal
pendekatan pars plana (dipertimbangkan
sebagai yang paling serbaguna )
Anterio chamber maintainer atau ACM
penting untuk pembedahan katarak pada
anak
Kapsulorheksis anterior
(manual/vitrektomi), posterior kapsulotomi
elektif, vitrektomi anterior yang dalam
dipertimbangkan untuk anak < 2 tahun
Anak > 2 tahun dianggap opsional.
Pendekatan pars plana indikasi < 2
tahun (terutama bilateral)
Pembedahan simultan hilangkan resiko
amblyopia (yang dapat menyerang bahkan
hanya berjarak beberapa hari)
Implantasi IOL anjuran pada usia 2
tahun dan lebih
Namun, banyak ahli mata mengimplan IOL
pada kelompok usia muda dengan hasil
yang sukses
Kekuatan IOL harus dapat dikoreksi oleh
20% pada anak < 2 tahun
Pada anak 2-8 tahun koreksi < 10%
Kesalahan refraktif residu post-operatif
dikoreksi dengan kacamata IOL rentang
ideal 10.5-12mm
Teknik meletakkan IOL
Masuk didalam lingkaran
Sulkus siliar
Atau penempatan optik IOL dibelakang
kapsular
IOL akrilik hidrofilik sedikit komplikasi
post-op dibanding lensa kaku PMMA
IOL PMMA yang dilapisi heparin << uveitis
post-op
Dalam penelitian implantais akrilik
hidrofilik/ IOL PMMA kaku dengan hasil
sebanding
uveitis,
fibrinosa anterior,
opasifikasi kapsul posterior,
reproliferasi lensa,
membran pupil sekunder,
glaukoma aphakia/pseudophakik pada 25%
endoftalmitis,
ablasi retina,
refraksi akhir yang tidak terprediksi
Hasil visus bergantung:
Tipe katarak
Waktu saat diintervensi
Kualitas pembedahan
Manajemen amblyopia (terpenting)
Hasil visus buruk dengan amblyopia yang
sulit diatasi berhubungan dengan
Kepadatan katarak
Unilateral
Terlambat periksa
Ketidakpatuhan terhadap terapi oklusi



Katarak bilateral risiko amblyopia yang
sulit diatasi lebih rendah
Katarak padat, sentral, besar, dan katarak
posterior amblyopia dini dan hasil visus
yang buruk
Parsial, tidak terlalu padat, anterior,
katarak yang lebih kecil walaupun
terlambat dikelola scr efektif hasil
visus lebih baik
Penelitian ini katarak lamellar walaupun
terlambat penglihatan sangsat baik
setelah operatif
Tidak hanya pasien anak (untuk evaluasis
morfologi kami memasukan pasien yang
lebih tua)
Rendahnya ACM menghalangi kami untuk
mengelola anak dibawah 2 tahun dengan
kapsulotomi posteriro primer, vitrektomi
anterior, irigasi, dan aspirasi
Hasil visual pada anak lebih buruk
dibandingkan dengan pasien yang lebih
tua (kepatuhan orang tua terhadap
kacamata, tambalan, dan follow-up)

Manajemen dari katarak kongenital di
negara berkembang banyak masalah
dari dokter dan pasien
Yang berpengaruh pengelolaan kasus
tersebut:
Kurangnya peralatan penting
Buta huruf
Kemiskinan
Follow-up yang tidak rutin
Terlambat ke rumah sakit amblyopia
yang sulit diatasi
Lensa kontak yang tidak terjangkau,
kurang patuh dengan kaca mata aphakia,
letidakmauan untuk menambal hasil
visual post-op yang buruk pada anak
dengan aphakia
Namun, katarak parsial walaupun
terlambat dideteksi, dikelola hasil yang
baik dengan banyak pasien dan dokter
merasa puas
Kunci suksesnya rehabilitas visual
Diagnosa awal
Manajemen bersama dengan nasehat &
dukungan orang tua
Diperlukan :
Strategi screening untuk deteksi katarak
kongenital dalam 3 bulan pertama untuk
mencegah keterlambatan dan menghasilkan
visual yang buruk
Variasi katarak kongenital menurut tipe
morfologi yang paling banyak
Lamellar
Total white
Campuran
Blue-dot

Manajemen pembedahan awal dengan
rehabilitasi post-operative secara agresif,
dan terapi amblyopia penting untuk hasil
visual yang efektif.
Hasil visual lebih baik pada parsial, katarak
bilateral, dibandingkan dengan total white
atau katarak unilateral