Movement Disorder Pada Anak

Oleh :
Retno Suci Fadhillah ,
S.Ked
Pembimbing :
dr. H. Dikdik
Suparman,Sp.S
dr. Fuad hanif, Sp.S, M.kes

Kepaniteraan Klinik Stase Neurologi RSUD Kota Banjar
sindrom neurologis yang
melibatkan gangguan
gerakan volunter, disfungsi
postur,gerakan involunter
abnormal, atau kinerja
gerakan normal yang
muncul saat tidak diinginkan

Defisisi

Retno Suci-Movement Disorder-Coass Neurologi
Movement Disorder pada anaka
Retno Suci-Movement Disorder-Coass
Neurologi
Klasifikasi
Jenis Definisi Etiologi
Ataksia
ketidakmampuan untuk menghasilkan
gerakan normal atau gerakan volunteer
yang diharapkan
kerusakan neuron pada otak kecil
atau mengalami degenerasi

Athetosis keadaan motorik dimana jari-jari tangan dan
kaki serta lidah atau bagian tubuh lain
apapun tidak dapat diam sejenak,
gerakannya lambat dan tidak bertujuan
gangguan otak, terutama pada korpus
striatum
Ballismus

gerakan involunter, kuat dan sekonyong-
konyong terutama mengenai otot otot
skelet yang letaknya proksimal
gangguan vaskuler (stroke), infeksi,
trauma dan tumor. Kelainan di otak
berupa destruksi nukleus subtalamik
Korea gerak otot berlangsung cepat,
sekonyong-konyong, aritmik, dan kasar
yang dapat melibatkan satu ekstremitas,
separuh badan atau seluruh badan
kelainan pada ganglia basalisnya di otak
Distonia sikap menetap dari salah satu bentuk
gerakan atetotik yang hebat sekali.
kelainan di ganglia basalis, talamus,
korteks serebri, beberapa pesan
untuk memerintahkan kontraksi otot
diolah.
Retno Suci-Movement Disorder-Coass
Neurologi
Jenis Definisi Etiologi
Mioklonus gerakan yang cepat, seperti terkejut dari
satu otot atau sekelompk otot.
gagal hati, gagal ginjal, henti jantung,
kerusakan otak akibat virus, gangguan
metabolik (hiperglikemi,hipoglikemi),
hipoksia mendadak, cedera kepala,
penyakit Creutzfeldt-Jakob, & epilepsi
mioklonik juvenile
Parkinsonis
me
Sindrom neurologi berupa resting tremor,
bradikinesia, rigiditas dan ketidakstabilan
postur.

defisit dopaminergik, dapat pula
disebabkan oleh kehilangan nitrostriatal
dopamine neuron
stereotipik

gerakan involunter, berpola, terkoordinasi,
repetitive, nonrefleksif yang terjadi dengan
cara yang sama secara repetitive, gerakan
sering terjadi secara ritmik
tic gerakan involunter, tiba-tiba, cepat, kasar,
repetitive, nonritmik, gerakan dapat simple,
kompleks atau vocal
disfungsi tripartit dalam sistem saraf
pusat, onditioned reflex
tremor gerakan berasosiasi, ritmik, beraxis yang
terjadi ketika otot yang berlawanan
berkontraksi bergantian
gangguan pada serebelum atau
substansi nigra
Retno Suci-Movement Disorder-Coass
Neurologi
Etiologi Parkinsonism
Mioklonus

Retno Suci-Movement Disorder-Coass
Neurologi
Perbedaan Mioklonus , Korea, Tic,

Retno Suci-Movement Disorder-Coass
Neurologi
Patofisiologi
Gangguan pada jalur
piramidal/ekstra
piramidal/inti ganglia
basalis/serebelum
Gangguan umpan balik
ke korteks motorik
piramidal &
ekstrapiramidal
Impuls motorik tidak
diteruskan melalui jalur/
tidak dikelola o/ inti2
ganglia
basalis/serebelum
Timbul gerakan yang
tidak terkendali oleh
sistem ekstra piramidal
berupa gerakan
involunter
Retno Suci-Movement Disorder-Coass
Neurologi
Gejala Klinis
Jenis Gambaran Klinis
Ataksia kurang koordinasi, goyah saat berjalan, tersandung saat berjalan,
mengalami masalah saat melakukan tugas motorik halus seperti menulis,
mengetik, atau mengikatkan tali sepatu, masalah dengan kemampuan
bicara , nystagmus (gerakan mata yang tidak terkoordinasi), masalah
dengan menelan, kehilangan koordinasi otot, tangan lengan, dan kaki,
kehilangan keseimbangan

Athetosis timbul gerakan yang mendadak dan tidak terduga serta tidak terkontrol,
gerakan yang terjadi akan mulai menghilang atau berkurang intensitasnya
ketika penderita sedang tidur, meningkat saat stress
Korea jari-jari dan tangan, diikuti secara gradual oleh lengan dan menyebar ke
muka dan lidah. Bicara menjadi cadel. Bila otot faring terlibat dapat terjadi
disfagia dan kemungkinan pneumonia oleh aspirasi. Sensibilitas normal.
Distonia : Gejala awal adalah kemunduran dalam menulis (setelah menulis
beberapa baris kalimat), kram kaki dan kecenderunagn tertariknya satu
kaki keatas atau kecenderungan menyeret kaki setelah berjalan atau berlari
pada jarak tertentu
Retno Suci-Movement Disorder-Coass
Neurologi
Jenis Gambaran Klinis
Mioklonus Otot-otot dapat tersentak dengan cepat atau lambat, ritmik atau tidak.
Parkinsonism
e
lain resting tremor, bradikinesia (atau akinesia), rigidtas, dan ketidakstabilan
postur.
Stereotipik membenturkan kepala, melambaikan lengan, tangan gemetar, gemetar dan
bergoyang yang ritmik, menggigit diri sendiri, memukul diri sendiri,
mencubit kulit. Jenis stereotypic yang lain termasuk menghisap ibu jari,
menggigit kuku, bruxism dan trikotilomania
Tic Bergelombang (menguat dan melemah), menggelengkan kepala, batuk-
batuk untuk membersihkan tenggorokan yang padahal tidak ada sesuatu di
tenggorokannya, menarik napas dari hidung secara keras, menyeringis,
menjilat tangan, memegang kemaluan dan menjerengkan mata
Tremor sering melibatkan ekstremitas atas, namun dapat juga mengenai kepala,
ekstremitas bawah, lidah, dagu, suara, dan badan. Tremor dapat berciri
halus atau kasar tergantung amplitudonya, lambat atau cepat bergantung
frekuensiya, frekuensi rendah < 4 HZ, medium 4-7HZ, dan tinggi >7HZ.

Retno Suci-Movement Disorder-Coass
Neurologi

Retno Suci-Movement Disorder-Coass
Neurologi
Scoring pada tremor
Retno Suci-Movement Disorder-Coass
Neurologi
Penatalaksanaan
Stereotipik

Nonaustistik : kombinasi dari dua modifikasi tingkah laku,
kebiasaan dan penguatan perilaku , nocturnal biofeedback.
Autistic atau popuasi retard : benzodiazepine, alpha-adrenergic
agonist, opiate antagonist,beta-blockers, antiepileptic medication,
antipsikotik, monoamine

Korea
Autoimun prednison atau immunomodulator lainnya
simptomatik dopamin reseptor blocking agent, anticonvulsan
seperti valproic acid, di USA tertabenazine telah digunakan untuk
pengobatan Chorea
Mioklonus
clonazepam atu golongan benzodiazepin merupakan pilihan
terapi pada mioklonus. Bila pemberian golongan ini tidak efektif
maka dapat diberikan anticonfulsan lain seperti sodium valproate.
Retno Suci-Movement Disorder-Coass
Neurologi
Tremor
primidone 25 mg pada malam dosis maksimal 125-250
dimalam hari bila perlu, atau beta-blocker (propanolol 1-2
mg/kgbb/hari sampai 30-120 mg / hari dua kali sehari)
atau pregabalin dan topiramate.
Parkinsoni
sme
dopa-sparing medication seperti dopamine agonist atau
inhibitor of dopamine break-down
Tic
Retno Suci-Movement Disorder-Coass
Neurologi
Daftar Pustaka
Singer,S,Harvey, et.al : Movement disorder in Childhood. Saunders
Philadelpia 2010.
Schilaggar,L,Bradley; Mink, W,Jonathan : Movement Disorder in
Children. Neurologi article University of Rochester School of
Medicine and Dentistry and Golisano Childrens Hospital at
Strong,Rochester,NY 2003
Lees Al Parkinson's Disease and other Involuntary Movements
Disorders. Medicine International (1) 1983 : 151621.
E. David, P. Michael. Myoclonus.
2007.http://www.merckmanuals.com/home/
brain_spinal_cord_and_nerve_disorders/movement_disorders/myo
clonus.html
Mahar Mardjono dan Sidharta P. Neurologi Klinis Dasar, Jakarta PT
Dian Rakyat. 1978 : hal. 410, 4249.

Retno Suci-Movement Disorder-Coass
Neurologi