1

BAB I
PENDAHULUAN
Sindrom nefrotik (SN) adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai
oleh proteinuria masif (lebih dari 3,5 g/1,73 m2 luas permukaan tubuh per hari),
hipoalbuminemia (kurang dari 3 g/dl), edema, hiperlipidemia, lipiduria dan
hiperkoagulabilitas. Berdasarkan etiologinya, SN dapat dibagi menjadi SN primer
(idiopatik) yang berhubungan dengan kelainan primer glomerulus dengan sebab
tidak diketahui dan SN sekunder yang disebabkan oleh penyakit tertentu.
1
Saat ini gangguan imunitas yang diperantarai oleh sel T diduga menjadi
penyebab SN. Hal ini didukung oleh bukti adanya peningkatan konsentrasi
neopterin serum dan rasio neopterin/kreatinin urin serta peningkatan aktivasi sel T
dalam darah perifer pasien SN yang mencerminkan kelainan imunitas yang
diperantarai sel T . Kelainan histopatologi pada SN primer meliputi nefropati lesi
minimal,nefropati membranosa, glomerulo-sklerosis fokal segmental,
glomerulonefritis membrano-proliferatif.
2
Penyebab SN sekunder sangat banyak, di antaranya penyakit infeksi,
keganasan, obat-obatan, penyakit multisistem dan jaringan ikat, reaksi alergi,
penyakit metabolik, penyakit herediter-familial, toksin, transplantasi ginjal,
trombosis vena renalis, stenosis arteri renalis, obesitas massif. Di klinik (75%-
80%) kasus SN merupakan SN primer (idiopatik).
2




2

BAB II
LAPORAN KASUS
2.1. Identifikasi
1. Nama : Tuan Hutama Mardi
2. Umur : 17 tahun
3. Jenis kelamin : Laki-laki
4. Alamat : Lubuk Linggau
5. Status : Belum menikah
6. Pekerjaan : Pelajar
7. Agama : Islam
8. MRS : 18 Juni 2014
2.2. Anamnesis (autoanamnesis dan alloanamnesis tanggal 19 Juni 2014)
Keluhan Utama
Bengkak seluruh badan sejak 4 hari SMRS.
Riwayat Perjalaan Penyakit
+ 2 bulan yang lalu, Os mengeluh bengkak di kedua kaki dan diikuti dengan
bengkak pada wajah. Os juga mengeluh mual dan muntah, isi muntah sesuai
dengan makanan yang dimakan, nafsu makan biasa, BAK: warna teh tua (-), darah
(-), berbusa (-) dan BAB: darah (-), lendir (-), warna hitam (-) . Kemudian os
berobat ke RS Sobirin, dirawat selama 1 minggu dan dinyatakan dokter
mengalami infeksi ginjal, setelah itu keadaan os membaik. Lalu os disuruh pulang
dengan meminum obat-obat dari RS Sobirin (os lupa nama obatnya) dan
disarankan kontrol ulang .Tetapi setelah obat yang diberikan habis os tidak pernah
kontrol lagi ke RS Sobirin.
3

+ 2 minggu yang lalu, Os mengeluh timbul bengkak-bengkak kembali , pertama
kali muncul pada kedua kaki kemudian bagian wajah terutama pada bagian kelopak mata,
setelah itu bengkak muncul di kedua tangan, bengkak dirasakan ketika bangun pada pagi
hari dan terasa berkurang pada malam hari. Os sering merasa lemas dan berat badan Os
bertambah kira-kira 12kg. Os juga mengeluh perut semakin membesar dan diikuti dengan
rasa sesak, nyeri dada (-), nyeri perut (-), sakit kepala (+), demam kadang-kadang , batuk
(+), pilek (-). Nafsu makan turun, mual (+) semakin parah, muntah (+) isi apa yang
dimakan. BAK: warna teh tua (-), darah (-), berbusa (-) dan BAB: darah (-), lendir (-),
warna hitam (-) .
+ 4 hari SMRS, Os mengeluh bengkak pada seluruh badan semakin
bertambah dan perut semakin membesar dan nafsu makan semakin menurun.
Mual dan muntah (+). Muntah sesuai dengan isi makanan yang dimakan. Os juga
mengeluhkan rasa sesak yang semakin bertambah. BAK: warna teh tua (-), darah
(-), berbusa (-) dan BAB: darah (-), lendir (-), warna hitam (-) . Kemudian Os lalu
berobat lagi dan dirawat inap di RS Sobirin.
Riwayat Kebiasaan dan Penyakit Terdahulu
1. Riwayat darah tinggi (-)
2. Riwayat kencing manis (-)
3. Riwayat sakit jantung (-)
4. Riwayat demam, sakit tenggorokan (-)

Riwayat Penyakit Keluarga
Riwayat keluhan yang sama dalam keluarga (-)
Riwayat hipertensi (-)
Riwayat DM (-)





4

2.3. Pemeriksaan Fisik (19 Juni 2014)
Pemeriksaan Fisik Umum
1. Keadaan umum : tampak sakit sedang
2. Tekanan darah : 120/90 mmHg
3. Nadi : 88 x/menit
4. Suhu : 36,5
0
C
5. Pernafasan : 20 x/menit
6. Keadaan gizi : baik
7. Tinggi badan : 165 cm
8. Berat badan : 65 kg (dengan edema)
Pemeriksaan Fisik Spesifik
1. Kulit
Warna kulit kecoklatan, turgor kembali cepat, ikterus pada kulit (-), sianosis
(-), sikatrik (-), pucat pada telapak tangan dan kaki (-).
2. Kepala
Bentuk bulat, simetris, rambut rontok, deformitas tidak ada, perdarahan
temporal tidak ada, dan nyeri tekan tidak ada.
3. Mata
Eksophtalmus dan endopthalmus (-), edema palpebra (+), konjungtiva
palpebra pucat (-), sklera ikterik (-), pupil isokor, reflek cahaya normal,
pergerakan mata ke segala arah baik.
4. Hidung
Septum deviasi (-), saddle nose (-), pernapasan cuping hidung (-), epistaksis
(-), polip (-).
5. Telinga
Tophi tidak ada, pada liang telinga tidak ada kelainan, nyeri tekan pada
processus mastoideus tidak ada, sekret (-), nyeri (-).


5

6. Mulut
Sianosis (-), stomatitis (-), leukoplakia (-), pembesaran tonsil (-), fisura (-),
pucat pada lidah (-), atrofi papil (-), lidah kotor (-), lidah tremor (-), gusi
berdarah (-), hipertrofi gusi (-) stomatitis (-), rhagaden (-), bau pernapasan
khas (-).
7. KGB
Tidak ada pembesaran KGB pada regio coli, axilla, dan inguinal serta tidak
ada nyeri tekan.
8. Leher
Tidak ada pembesaran kelenjar tiroid, JVP (5-2) cm H2O, hipertrofi musculus
sternocleidomastoideus tidak ada.
9. Dada
Datar, sela iga melebar (-), nyeri tekan (-), nyeri ketok (-), krepitasi (-), sudut
angulus costae tumpul (-), retraksi sela iga (-). Spider nevi (-)
a. Paru paru
I : Statis, dinamis simetris kanan = kiri
P : Stemfremitus kanan = kiri
P : Sonor pada kedua hemitoraks
A : Vesikuler (+) Normal kanan = kiri, ronkhi (-), wheezing (-)
b. Jantung
I : Ictus cordis tidak terlihat
P : Ictus cordis tidak teraba, thrill (-)
P : Batas jantung atas ICS II sinistra
Batas jantung kanan linea sternalis dextra
Batas jantung kiri ICS V linea mid klavikularis sinistra
A : HR = 88 x/menit, reguler, murmur (-), gallop (-)
10. Perut
I : cembung, venektasi (-), sikatrik (-), massa (-), caput medusa (-), striae (+)
P : nyeri tekan (-), hepar dan lien sulit dinilai
P : redup, undulasi (+),ascites(+)
A : Bising usus sulit dinilai
6

11. Alat kelamin
Edema skrotum (+)

12. Ekstremitas atas
Eutoni, eutrophi, gerakan bebas, kekuatan 5, nyeri sendi (-), edema (+),
jaringan parut (-), pigmentasi normal, akral pucat (-), jari tabuh (-), turgor
kembali cepat, clubbing finger (-). Eritema palmar (-), Palmar ikterik (-)

13. Ekstremitas bawah
Eutoni, eutrophi, gerakan bebas, kekuatan 5, nyeri sendi (-), edema pretibial
(+/+), jaringan parut (-), pigmentasi normal, akral dingin(-), akral pucat (-),
turgor kembali cepat. plantar pedis ikterik (-)

2.4. Pemeriksaan Penunjang

Darah Rutin (18 Juni 2014)

1. Hb : 13.9g/dl (11-16 g/dl)
2. Leukosit : 12.000/mm
3
(4000-10000/mm
3
)
3. Hematokrit : 38.80 vol% (38-44 vol%)
4. Trombosit : 621.000/l (150.000-450.000/l)
5. Netrofil : 58.9% 45%

Kimia Darah

1. Ureum : 85.1 mg/dL (15-40 mg/dL)
2. Kreatinin : 2.1 mg/dL (0,5-1,5 mg/dL)
3. Protein : 2.96 g/dl (6.6 g/dl)
4. Albumin :1.97 g/dl (4 g/dl)
5. Globulin :1.99 g/dl (1.5 g/dl)
6. Kolesterol : 328.6 mg/dl (80 mg/dl)
7

Urin Rutin (23 Juni 2014):
Protein : ++
Reduksi : -
Urobilin : -
Bilirubbin : -
Sedimen :
- Leukosit : 5-6 2-3/lp
- Eritrosit : 3-4 < 1/lp
- Ep.Tubule :-
- Ep UV : +
Silinder :
- Hialin : +
- Granuler : -
- Epitel : +
- Eritrosit :-
- Leukosit :-
-
2.5 Resume

Anamnesis:
+ 2 bulan yang lalu, Os mengeluh bengkak di kedua kaki dan diikuti
dengan bengkak pada wajah. Os juga mengeluh mual dan muntah, isi muntah
sesuai dengan makanan yang dimakan.. Kemudian os berobat ke RS Sobirin,
dirawat selama 1 minggu dan dinyatakan dokter mengalami infeksi ginjal,
setelah itu keadaan os membaik. Lalu os disuruh pulang dengan meminum
obat-obat dari RS Sobirin (os lupa nama obatnya) dan disarankan kontrol
8

ulang .Tetapi setelah obat yang diberikan habis os tidak pernah kontrol lagi
ke RS Sobirin.
+ 2 minggu yang lalu, Os mengeluh timbul bengkak-bengkak kembali ,
pertama kali muncul pada kedua kaki kemudian bagian wajah terutama pada
bagian kelopak mata, setelah itu bengkak muncul di kedua tangan, bengkak
dirasakan ketika bangun pada pagi hari dan terasa berkurang pada malam hari.
Os sering merasa lemas dan berat badan Os bertambah kira-kira 12kg. Os
juga mengeluh perut semakin membesar dan diikuti dengan rasa sesak, sakit
kepala (+), demam kadang-kadang , batuk (+) . Nafsu makan turun, mual (+)
semakin parah, muntah (+) isi apa yang dimakan.
+ 4 hari SMRS, Os mengeluh bengkak pada seluruh badan semakin
bertambah dan perut semakin membesar dan nafsu makan semakin menurun.
Mual dan muntah (+). Muntah sesuai dengan isi makanan yang dimakan. Os
juga mengeluhkan rasa sesak yang semakin bertambah. Kemudian Os lalu
berobat lagi dan dirawat inap di RS Sobirin.
Data mengenai riwayat penyakit terdahulu dan riwayat penyakit dalam
keluarga, os mengatakan tidak ada yang mengalami gejala penyakit yang
sama seperti yang os derita, tidak hipertensi serta tidak ada Diabetes Melitus.
Dari hasil pemeriksaan Laboratorium didapatkan Leukosit 12.000/mm
3
,
trombosit 621000/l. Pemeriksaan kimia darah: Ureum 85,1mg/dl, cretinin
2,1mg/dl, protein 2,96g/dl, albumin 1,97g/dl, globulin 1,99g/dl, kolesterol
328,6 mg/dl . Urin rutin : protein ++, leukosit 5-6/lp, eritrosit 3-4/lp, silinder
epitel +, hialin +.



9

2.6 Diagnosis Kerja
Sindroma nefrotik

2.7 Diagnosis Banding
Sirosis Hepatis
Sindrom Nefritik

2.8 Penatalaksanaan
Non Farmakologis
1. Istirahat
2. Diet rendah garam dan rendah protein
3. Edukasi

Farmakologis

1. IVFD Rl mikro gtt xx/menit
2. Injeksi furosemid 1 x 1 ampul
3. Injeksi Ceftriaxon 2x1 gr (skin test)
4. Spironolacton 1x 25 mg
5. Metilprednisolon 3x8 mg
6. Human albumin 20% 1x1flash (sampai albumin >3.0)
Rencana pemeriksaan :
- Observasi berat badan dan lingkar perut tiap hari
- USG abdomen
- Biopsi ginjal
- ASTO, CRP, Esbach, HbsAg


10

2.9 Prognosis

1. Quo ad vitam : Dubia ad bonam
2. Quo ad functionam : Dubia ad bonam
3. Quo ad sanationam : Dubia ad bonam


2.10 Follow Up
20 Juni 2014
S Batuk kering dan sesak nafas
O
Keadaan umum
Kesadaran
Tekanan darah
Nadi
Pernapasan
Temperatur
LP : 83 cm
BB : 66 kg
Keadaan spesifik
Kepala
Leher
Thorax
Cor



Pulmo




Compos mentis
130/70 mmHg
76 x/m
20 x/m
35,2
0
C


Konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-),edema palpebra (+)
JVP (5-2)cmH
2
O, pembesaran KGB (-)
Kelainan bentuk dada (-), retraksi (-)
I : ictus cordis tidak terlihat
P : ictus cordis tidak teraba
P : batas atas jantung ICS II
A : HR = 76 x/m, murmur (-), gallop (-)
I : statis, simetris kanan=kiri
P : stemfremitus kanan=kiri
P : sonor di kedua lapangan paru
A : vesikuler (+) N, rhonki (-), wheezing (-)
I : cembung,spider nervi(-),venektasi(-)
11


Abdomen



Ekstremitas
P : hepar dan lien sulit dinilai
P : redup,ascites (+), undulasi (+)
A : BU sulit dinilai


Edema pretibial (+), akral dingin (-), akral pucat (-)
A Sindrom nefrotif

P


Non farmakologis
Istirahat
Diet rendah garam 15 mg
Farmakologis
1. IVFD Rl mikro gtt xx/menit
2. Injeksi furosemid 1 x 1 ampul
3. Injeksi Ceftriaxon 2x1 gr (skin test)
4. Spironolacton 1x 25 mg
5. Metilprednisolon 3x8 mg
6. Human albumin 20% 1x1flash (sampai albumin
>3.0)

21 Juni 2014
S Keluhan badan bengkak dan batuk
O
Keadaan umum
Kesadaran
Tekanan darah
Nadi
Pernapasan
Temperatur
LP : 86 cm


Compos mentis
120mm/90 Hg
80 x/m
24 x/m
36,5
0
C

12

BB : 63 kg
Keadaan spesifik
Kepala
Leher
Thorax
Cor



Pulmo



Abdomen


Ekstremitas

Konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-),edema palpebra (+)
JVP (5-2)cmH
2
O, pembesaran KGB (-)
Kelainan bentuk dada (-), retraksi (-)
I : ictus cordis tidak terlihat
P : ictus cordis tidak teraba
P : batas atas jantung ICS II
A : HR = 80 x/m, murmur (-), gallop (-)
I : statis, simetris kanan=kiri
P : stemfremitus kanan=kiri
P : sonor di kedua lapangan paru
A : vesikuler (+) N, rhonki (-), wheezing (-)
I : cembung,venektasi (-), spider nervi(-)
P : hepar dan lien sulit dinilai
P : redup,ascites(+)
A : BU sulit dinilai
Edema pretibial (+), akral dingin (-), akral pucat (-)
A Sindrom nefrotik

P


Non farmakologis
Istirahat
Diet Rendah garam 15 mg
edukasi
Farmakologis
1. IVFD Rl mikro gtt xx/menit
2. Injeksi furosemid 1 x 1 ampul
3. Injeksi Ceftriaxon 2x1 gr (skin test)
4. Spironolacton 1x 25 mg
5. Metilprednisolon 3x8 mg
6. Human albumin 20% 1x1flash (sampai albumin >3.0)
13

23 Juni 2014

S Keluhan badan bengkak
O
Keadaan umum
Kesadaran
Tekanan darah
Nadi
Pernapasan
Temperatur
LP : 86 cm
BB : 66 kg
Keadaan spesifik
Kepala
Leher
Thorax
Cor



Pulmo



Abdomen



Ekstremitas


Compos mentis
120/80 mmHg
83 x/m
22 x/m
36,5
0
C


Konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-),edema palpebra(+)
JVP (5-2)cmH
2
O, pembesaran KGB (-)
Kelainan bentuk dada (-), retraksi (-)
I : ictus cordis tidak terlihat
P : ictus cordis tidak teraba
P : batas atas jantung ICS II
A : HR = 83 x/m, murmur (-), gallop (-)
I : statis, simetris kanan=kiri
P : stemfremitus kanan=kiri
P : sonor di kedua lapangan paru
A : vesikuler (+) N, rhonki (-), wheezing (-)
I : cembung, venektasi(-),spider nervi(-)
P : hepar dan lien sulit dinilai
P : redup, ascites (+),undulasi (+)
A : BU sulit dinilai

Edema pretibial (+), akral dingin (-), akral pucat (-)
A Sindrom nefrotik
14

P


Non farmakologis
Istirahat
Diet rendah protein 15 gram
Farmakologis
1. IVFD Rl mikro gtt xx/menit
2. Injeksi furosemid 1 x 1 ampul
3. Injeksi Ceftriaxon 2x1 gr (skin test)
4. Spironolacton 1x 25 mg
5. Metilprednisolon 3x8 mg
6. Human albumin 20% 1x1flash (sampai albumin >3.0)


24 Juni 2014

S Nyeri pinggang
O
Keadaan umum
Kesadaran
Tekanan darah
Nadi
Pernapasan
Temperatur
LP
BB
Keadaan spesifik
Kepala
Leher
Thorax
Cor


Compos mentis
130/90 mmHg
82 x/m
20 x/m
36,5
0
C
86 cm
65 Kg
Konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-),edema palpebra(+)
JVP (5-2)cmH
2
O, pembesaran KGB (-)
Kelainan bentuk dada (-), retraksi (-)
I : ictus cordis tidak terlihat
P : ictus cordis tidak teraba
15




Pulmo



Abdomen



Ekstremitas
P : batas atas jantung ICS II
A : HR = 82 x/m, murmur (-), gallop (-)
I : statis, simetris kanan=kiri
P : stemfremitus kanan=kiri
P : sonor di kedua lapangan paru
A : vesikuler (+) N, rhonki (-), wheezing (-)
I : cembung
P : hepar dan lien sulit dinilai
P : redup,ascites(+),undulasi(+)
A : BU sulit dinilai

Edema pretibial (+), akral dingin (-), akral pucat (-)
A Sindrom nefrotik

P


Non farmakologis
Istirahat
Diet rendah garam 15 mg
Farmakologis
1. IVFD Rl mikro gtt xx/menit
2. Injeksi furosemid 1 x 1 ampul
3. Injeksi Ceftriaxon 2x1 gr (skin test)
4. Spironolacton 1x 25 mg
5. Metilprednisolon 3x8 mg
6. Human albumin 20% 1x1flash (sampai albumin >3.0)



16

BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
3.1. Sindroma Nefrotik
3.1.1.Definisi
Sindrom nefrotik (SN) merupakan salah satu gambaran klinik
penyakit glomerular yang ditandai dengan proteinuria masif >3,5
gram/24jam/1.73 m
3
disertai hipoalbuminemia, edema anasarka,
hiperlipidemia, lipiduria dan hiperkoagulabilitas.
3
Sindrom nefrotik (SN) adalah sekumpulan manifestasi klinis yang
ditandai oleh proteinuria masif (lebih dari 3,5 g/1,73 m
2

luas
permukaan tubuh per hari), hipoalbuminemia (kurang dari 3 g/dl),
edema, hiperlipidemia, lipiduria, hiperkoagulabilitas. Berdasarkan
etiologinya, SN dapat dibagi menjadi SN primer (idiopatik) yang
berhubungan dengan kelainan primer glomerulus dengan sebab tidak
diketahui dan SN sekunder yang disebabkan oleh penyakit tertentu.
Saat ini gangguan imunitas yang diperantarai oleh sel T diduga
menjadi penyebab SN. Hal ini didukung oleh bukti adanya
peningkatan konsentrasi neopterin serum dan rasio neopterin/kreatinin
urin serta peningkatan aktivasi sel T dalam darah perifer pasien SN
yang mencerminkan kelainan imunitas yang diperantarai sel T.
3

3.1.2.Epidemiologi
Pada anak-anak (< 16 tahun) paling sering ditemukan nefropati lesi
minimal (75%-85%) dengan umur rata-rata 2,5 tahun, 80% < 6 tahun
saat diagnosis dibuat dan laki-laki dua kali lebih banyak daripada
wanita. Pada orang dewasa paling banyak nefropati membranosa
(30%-50%), umur rata-rata 30-50 tahun dan perbandingan laki-laki
17

dan wanita 2 : 1. Kejadian SN idiopatik 2-3 kasus/100.000 anak/tahun
sedangkan pada dewasa 3/1000.000/tahun. Sindrom nefrotik sekunder
pada orang dewasa terbanyak disebabkan oleh diabetes mellitus.
3
Berdasarkan kelainan histopatologis, SN pada anak yang paling
banyak ditemukan adalah jenis kelainan minimal. International Study
Kidney Disease in Children (ISKDC) melaporkan 76% SN pada anak
adalah kelainan minimal. Apabila penyakit SN ini timbul sebagai
bagian dari penyakit sistemik dan berhubungan dengan obat atau
toksin maka disebut sindroma nefrotik sekunder. Mortalitas dan
prognosis anak dengan sindrom nefrotik bervariasi berdasarkan
etiologinya, berat, luas kerusakan ginjal, usia anak, kondisi yang
mendasari, dan responnya terhadap pengobatan. Angka mortalitas dari
SNPM telah menurun dari 50 % menjadi 5 % dengan majunya terapi
dan pemberian steroid.
3
3.1.3.Etiologi
Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu :
1. Sindrom nefrotik primer,
Faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik
primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat
kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain.
Golongan ini paling sering dijumpai pada anak. Termasuk dalam
sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital, yaitu
salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir
atau usia di bawah 1 tahun.
4,5
Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya
berupa sindrom nefrotik tipe kelainan minimal. Pada dewasa
prevalensi sindrom nefrotik tipe kelainan minimal jauh lebih sedikit
dibandingkan pada anak-anak. Di Indonesia gambaran histopatologik
18

sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan data-data di luar negeri.
Wila Wirya menemukan hanya 44.2% tipe kelainan minimal dari 364
anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi, sedangkan Noer
di Surabaya mendapatkan 39.7% tipe kelainan minimal dari 401 anak
dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi.
4,5
2.1 Sindrom nefrotik sekunder
Timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai
akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping
obat. Penyebab yang sering dijumpai adalah :
a. Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus,
amiloidosis, sindrom Alport, miksedema.
b. Infeksi : hepatitis B, malaria, Schistosomiasis mansoni,
Lues, Subacute Bacterial Endocarditis, Cytomegalic
Inclusion Disease, lepra, sifilis, streptokokus, AIDS.
c. Toksin dan alergen: logam berat (Hg), Trimethadion,
paramethadion, probenecid, penisillamin, vaksin polio,
tepung sari, racun serangga, bisa ular.
d. Penyakit sistemik bermediasi imunologik: Lupus
Eritematosus Sistemik, purpura Henoch-Schonlein,
sarkoidosis.
e. Neoplasma : tumor paru, penyakit Hodgkin, Leukemia,
tumor gastrointestinal.
f. Penyakit perdarahan : Hemolytic Uremic Syndrome
4.1.4. Patofisiologi
Proteinuria (albuminuria) masif merupakan penyebab
utama terjadinya sindrom nefrotik, namun penyebab terjadinya
proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori yang dapat
menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang biasanya
19

terdapat di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran
basal. Hilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan albumin
yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar kapiler
glomerulus. Hipoalbuminemia merupakan akibat utama dari
proteinuria yang hebat. Sembab muncul akibat rendahnya kadar
albumin serum yang menyebabkan turunnya tekanan onkotik
plasma dengan konsekuensi terjadi ekstravasasi cairan plasma ke
ruang interstitial.
4,6,7,8

Gambar 1.1
Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan
onkotik koloid plasma intravaskuler. Keadaan ini menyebabkan
terjadi ekstravasasi cairan menembus dinding kapiler dari ruang
intravaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema.
Penurunan volume plasma atau volume sirkulasi efektif merupakan
stimulasi timbulnya retensi air dan natrium di renal. Retensi
natrium dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi tubuh untuk
menjaga agar volume dan tekanan intravaskuler tetap normal.
20

Retensi cairan selanjutnya mengakibatkan pengenceran plasma dan
dengan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma yang pada
akhirnya mempercepat ekstravasasi cairan ke ruang interstitial.

4,6,7,8
Berkurangnya volume intravaskuler merangsang sekresi
renin yang memicu aktivitas sistem renin-angiotensin-aldosteron
(RAAS), hormon katekolamin serta ADH (anti diuretik hormon)
dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga produksi urine
menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. Hipotesis ini
dikenal dengan teori underfill. Dalam teori ini dijelaskan bahwa
peningkatan kadar renin plasma dan aldosteron adalah sekunder
karena hipovolemia. Tetapi ternyata tidak semua penderita sindrom
nefrotik menunjukkan fenomena tersebut. Beberapa penderita
sindrom nefrotik justru memperlihatkan peningkatan volume
plasma dan penurunan aktivitas renin plasma dan kadar aldosteron,
sehingga timbullah konsep baru yang disebut teori overfill.
Menurut teori ini retensi renal natrium dan air terjadi karena
mekanisme intrarenal primer dan tidak tergantung pada stimulasi
sistemik perifer. Retensi natrium renal primer mengakibatkan
ekspansi volume plasma dan cairan ekstraseluler. Pembentukan
edema terjadi sebagai akibat overfilling cairan ke dalam
kompartemen interstitial. Teori overfill ini dapat menerangkan
volume plasma yang meningkat dengan kadar renin plasma dan
aldosteron rendah sebagai akibat hipervolemia.
4,6,7,8
Pembentukan sembab pada sindrom nefrotik merupakan
suatu proses yang dinamik dan mungkin saja kedua proses
underfill dan overfill berlangsung bersamaan atau pada waktu
berlainan pada individu yang sama, karena patogenesis penyakit
glomerulus mungkin merupakan suatu kombinasi rangsangan yang
lebih dari satu.
4

21

Hiperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan onkotik,
disertai pula oleh penurunan aktivitas degradasi lemak karena
hilangnya -glikoprotein sebagai perangsang lipase. Apabila kadar
albumin serum kembali normal, baik secara spontan ataupun
dengan pemberian infus albumin, maka umumnya kadar lipid
kembali normal. Pada status nefrosis, hampir semua kadar lemak
(kolesterol, trigliserid) dan lipoprotein serum meningkat.
Peningkatan kadar kolesterol disebabkan meningkatnya LDL (low
density lipoprotein), lipoprotein utama pengangkut kolesterol.
Kadar trigliserid yang tinggi dikaitkan dengan peningkatan VLDL
( very low density lipoprotein).
4,6,7,8
Mekanisme hiperlipidemia pada SN dihubungkan dengan
peningkatan sintesis lipid dan lipoprotein hati, dan menurunnya
katabolisme. Tingginya kadar LDL pada SN disebabkan
peningkatan sintesis hati tanpa gangguan katabolisme. Peningkatan
sintesis hati dan gangguan konversi VLDL dan IDL menjadi LDL
menyebabkan kadar VLDL tinggi pada SN. Menurunnya aktivitas
enzim LPL ( lipoprotein lipase ) diduga merupakan penyebab
berkurangnya katabolisme VLDL pada SN. Peningkatan sintesis
lipoprotein hati terjadi akibat tekanan onkotik plasma atau
viskositas yang menurun. Sedangkan kadar HDL turun diduga
akibat berkurangnya aktivitas enzim LCAT (lecithin cholesterol
acyltransferase) yang berfungsi sebagai katalisasi pembentukan
HDL. Enzim ini juga berperan mengangkut kolesterol dari sirkulasi
menuju hati untuk katabolisme. Penurunan aktivitas LCAT diduga
terkait dengan hipoalbuminemia yang terjadi pada SN.
4,6


22

BAB IV
ANALISA KASUS
Pada identifikasi didapatkan seorang laki-laki berumur 17 tahun dengan
keluhan utama bengkak pada seluruh tubuh, bengkak dirasakan terutama pada
pagi hari dan berkurang pada malam hari. Keluhan tersebut sesuai dengan kriteria
klinis penyakit sindroma nefrotik dimana terjadi edema pada tubuh. Terjadinya
edema merupakan proses akibat protenuria yang masif sehingga menyebabkan
keadaan hipoalbuminemia dan menyebabkan penurunan tekanan onkotik koloid
plasma intravaskuler. Keadaan ini menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan
menembus dinding kapiler dari ruang intravaskuler ke ruang interstitial yang
menyebabkan edema. Pada kasus didapatkan kadar albumin yang rendah, yaitu
sebesar 1,97 g/dL dan kadar protein dalam urin sejumlah +2. Hal ini sesuai
dengan teori terjadinya sindroma nefrotik.
Dari hasil anamnesis juga didapatkan mual dan muntah (+). Muntah sesuai
dengan isi makanan yang dimakan. Os juga mengeluhkan rasa sesak yang
semakin bertambah. BAK: warna teh tua (-), darah (-), berbusa (-) dan BAB:
darah (-), lendir (-), warna hitam (-).Pada pemeriksaan fisik didapatkan adanya
edema anasarka, ascites dan pada pemeriksaan fisik lainnya dalam batasan
normal.
Pada pemeriksaan kolesterol didapatkan peningkatan kadar kolesterol
sebesar 328.6 g/dl. Ini menandakan gambaran hiperkolesterolemia yang terjadi
akibat penurunan albumin serum dan tekanan osmotik yang merangsang sel hati
untuk membentuk lipoprotein lipid/lipogenesis. Pada pemeriksaan ureum dan
kreatinin didapatkan peningkatan sebesar 85.1 mg/dl dan 25.1 mg/dl. Hal ini
menandakan adanya penurunan filtrasi glomerulus yang dapat diakibatkan adanya
infeksi pada ginjal sehingga hasil ekskresi ginjal berupa kadar ureum dan
kreatinin mengalami peningkatan.
23

Pemeriksaan lanjutan yang diperlukan lebih lanjut untuk menilai adanya
penyebab kelainan pada ginjal dapat dilakukan Observasi berat badan dan lingkar
perut tiap hari USG abdomen, Biopsi ginjal, ASTO, CRP, Esbach, HbsAg.
Berdasarkan kriteria sindrom nefrotik telah terpenuhi pada pasien ini yaitu edema
anasarka, hipoalbuminemia, proteinuria, dan hiperkolesterolemia. Tatalaksana non
farmakologi pada pasien ini berupa tirah baring, diet rendah garam 15 mg, dan
terapi farmakologi berupa pemberian Injeksi furosemid 1 x 1 ampul, ceftriaxon
2x1 gr (skin test), spironolakton 1x 25 mg , Metilprednisolon 3x8 mg, dan human
albumin 20% 1x1flash (sampai albumin >3.0).













24

DAFTAR PUSTAKA
1. Carta A. Gunawan. Sindrom Nefrotik: Patogenesis dan Penatalaksanaan.
Cermin Dunia Kedokteran No. 150, 2006 53. Website: kalbe farma. [cited
2010, Nov 28]. Available: http://www.kalbe.co.id/files/cdk
/files/18_150_SindromaNefrotikPatogenesis.pdf/18_150_SindromaNefrotik
Patogenesis.html
2. Eric P Cohen.Nephrotic Syndrome. Website: emedicine nephrology. Mar
17, 2010. [cited Dec 05, 2010]. Available: http://emedicine
.medscape.com/article/244631-overview
3. A.Aziz Rani, Soegondo S. Mansjoer A. et all. Sindrom Nefrotik. Panduan
Pelayanan Medik PAPDI. 3rd ed. Jakarta: PB. PAPDI. 2009
4. Prodjosudjadi W. Sindrom Nefrotik. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid
1. 4th ed. Jakarta: IPD FKUI. 2007. Hal: 547-549
5. Eric P Cohen.Nephrotic Syndrome. Website: emedicine nephrology. Mar
17, 2010. [cited Nov 10, 2012]. Available:
http://emedicine.medscape.com/article/244631-overview
6. Hull PR. Goldsmith DJ. Nephrotic syndrome in Adult [clinical review].
2008: vol.336.Website: BMJ. [cited 2012 Nov, 10]
7. Price, Braunwald, Kasper, et all. Nephrotic Syndrome. Harrisons Manual
Of Medicine. 17
th
ed. USA: McGraw Hill. 2008. Page: 803-806.
8. Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Robbins and Cotrans Pathologic Basis of
Diesease. 7
th
edition. Boston: Elsevier B. V.: 2004.
9. Benowitz NL. Antihypertensive agents. In : Katzung, Bertram G, editor.
Basic & clinical pharmacology. 9
th
edition. Singapore : The McGraw-Hill
Companies, Inc.; 2004.p.160-83.