Anda di halaman 1dari 8

Neonatal hyperbilirubinemia dan kenaikan enzim liver dihubungkan dengan

kekurangan hormon tiroid di neonatus.


Intisari
Selama periode januari 2004 dan desember 2009, 5 bayi kelihatan dengan bawaan
hypothyroidisme dan neonatal hyperbilirubinemia dan derajat variable kenaikan
enzim liver. Hepato-biliary scintigrafi mengatur bilier atresia dan infeksi disebabkan
dikeluarkan oleh penyelidikan tepat. Neonatal hypothyroidisme berkaitan dengan
kelenjar di bawah otak (tengah) hypothyroidisme (satu), hypothyroidisme sementara
(satu), aplasia kelenjar tiroid (satu), dyshormogenesis kelenjar tiroid (dua). Perlakuan
dengan L-thyroxine mengarahkan pada penyelesaian lengkap dalam fungsi liver
dalam 2 bulan.
Kata kunci: neonatus, hypothyroidisme, hyperbilirubinemia.
Pengantar
Penyakit kuning neonatal adalah penemuan fisik abnormal paling umum
selama minggu kehidupan pertama. Hyperbilirubinemia adalah secara universal ada
di periode kelahiran baru dan diakui sebagai penyakit kuning klinis dalam kira-kira
20-50% neonatus penuh dan 80% pra neonatus [1]. Rh iso-imunisasi, ABO
ketidaksesuaian.
Kekurangan glucose-6-fosfat dehydrogenase (G6PD), infeksi bacterial dan
koleksi darah ekstravaskular adalah penyebab utama dari patologikal
hyperbilirubinemia dalam kelahiran baru. Meskipun demikian, tidak ada penyebab
dapat diidentifikasi dalam proporsi signifikan (8,8%-58%) dari populasi yang
memiliki penyakit kuning neonatal [2-6]. Bawaan hypothyroidisme (CHT) dikenal
baik sebab hyperbilirubinemia unconjugated berkepanjangan dan tampak
dihubungkan dengan penundaan pendewasaan hepatic uridine diphosphate glucoronyl
transferase (UDPG-T) aktivitas enzim [7-8].
hyperbilirubinemia unconjugated berkepanjangan terjadi dalam kira-kira 10%
semua neonatus dengan hypothyroidisme [9]. Virtanen dkk [10] mempelajari
manifestasi klinis dari bawaan hypothyroidisme (CHT) dalam minggu pertama dari
kehidupan dan menemukan bahwa 57,3% bayi mengembangkan penyakit kuning
yang tampak seperti dibandingkan dengan 27,8% dalam bayi euthyroid. Penyebab
pasti dari kecelakaan lebih tinggi dari penyakit kuning dalam neonatal. CHT tidak
diketahui, meskipun demikian, beberapa penulis telah mengamati kehebatan penyakit
kuning non haemolytic dalam neonatus dengan CHT [7,8].
Dalam artikel ini, kita melaporkan lima bayi yang menyajikan
hyperbilirubinemia dan bawaan hypothyroidisme berkaitan dengan penyebab variable
dan derajat variable kenaikan enzim liver yang menjawab terapi L-thyroxine.
Masalah dari hyperbilirubinemia dan bawaah hypothyroidisme disoroti.
Bahan-bahan dan metode
Pasien yang kelihatan antara periode januari 2004 dan desember 2009 dengan
neonatal hyperbilirubinemia dan hypothyroidisme ditinjau. Septicemia, Rh
isoimunisasi, ketidaksesuaian ABO, kekurangan G6PD, cephalhaematoma, dan
pengeluaran darah telah dikeluarkan. Level Bilirubin serum total (TSB) diestimasi
dengan spektrofotometri langsung dan metode fraksi conjugated. Pengujian fungsi
liver seri dilakukan. 1-antitrypsin, layar hepatitis dan layar TORCH dilakukan untuk
semua bayi. Serum TSH (tiroid menstimulasi hormon) dan FT4 (thyroxine bebas)
diukur menggunakan metode immunofluoresecent Delfia (diagnostik farmasi,
Wallacory, Finlandia) dan antibody antitiroid diukur dengan metode
haemagglutination. Scintigrafi hematobiliari setelah administrasi 5mg/kg/ hari dari
phenobarbitol selama 5 hari. 1-2mC dari 99m Tc-Dis-Isopropyl (Disofenin) diatur
melalui urat nadi untuk bayi setelah 3-4 jam puasa. Pencitraan perut dimulai segera
setelah suntikan dengan aliran (masing-masing 16 bingkai/ 2 detik) dalam 64 matrik
diikuti dengan rangkaian gambar statis dari 3-5 min masing-masing selama 60 menit
dalam proyeksi anterior hingga visualisasi kandung empedu (GB) dan / atau saluran
empedu yang diamati, kemudian pandangan lain dalam kemiringan anterior kanan,
rusuk kanan dan proyeksi posterior diambil. Jika aktivitas dalam usus tidak
diidentifikasi, penundaan gambar dari abdomen diperoleh pada 2,3, 4-8 dan 20-24
jam setelah injeksi. Derajat dan pola penelusur radioaktif serapan (RATU) dengan
liver. Visualisasi kandung empedu, dan waktu penampakan aktivitas dalam usus, jika
terjadi, dicatat. Non visualisasi dari kandung empedu dan usus mempertimbangkan
indicator positif dari BA. RATU rendah dan/atau dalam pola serapan homogen oleh
liver dipertimbangkan sugestif dari hepatitis neonatal [11].
Technetium-99m pertechnetate ditunjukkan dalam anak-anak menggunakan
kamera gamma dilengkapi dengan kolimator tujuan-umum energi-rendah.
99m
Tc
pertechnetate digunakan dalam dosis 500Ci diberikan melalui urat nadi. Gambar
diperbesar (zoomed image) dari kelenjar tiroid diperoleh 15 menit setelah dalam
suntikan dan serapan diukur antara 20 dan 30 menit setelah suntikan. Gambar tidak
diperbesar tambahan termasuk kelenjar berkenaan dengan air liur dan perut diperoleh.
Radioaktifitas dalam syringe diukur baik sebelum dan sesudah suntikan untuk
memberikan dosis yang diatur tepat. Untuk scan tiroid, bayi dibius menggunakan
chloral hydrate pada dosis 50mg/kg diberikan secara oral. Pola gambar digunakan
untuk tiga kategori: (1) tidak terdeteksi aktivitas tiroid, (2) lokasi ectopic, dengan
ukuran variable dan serapan, (3) lokasi normal dengan normal atau peningkatan
ukuran dan serapan, seperti direkomendasikan oleh akademi pediatric Amerika, seksi
tiroid [12,13]. Semua pasien diperlakukan dengan L-thyroxine (10-15g/kg/hari)
seperti direkomendasikan [12].
Hasil
Selama periode di bawah tinjauan, lima bayi didiagnosa dengan bawaan
hyphotiroidisme dan hyperbilirubinemia neonatal dihubungkan dengan derajat
variable dari kenaikan enzim liver. Ada empat lelaki dan satu wanita (table 1)
diantara kelompok studi. Dalam satu pasien hypothyroidisme adalah sekunder untuk
abnormalitas kelenjar di bawah otak sebagai gambar resonansi magnetic (MRI)
menunjukkan kelenjar di bawah otak anterior hypoplastik dan kelenjar di bawah otak
posterior ectopik dihubungkan dengan kekurangan hormonal lain seperti hormon
pertumbuhan (GH). Hasil pengujian fungsi liver dalam lima pasien ditunjukkan
dalam table 2. biliary atresia dikeluarkan dengan scintigrafi hepato-biliary sebagai
pewarna ditunjukkan dalam usus. Penyebab infeksi dikeluarkan berdasarkan
penyaringan tepat, dan -1-antitrypsin adalah normal. Tiga pasien membutuhkan
fototerapi. Dalam semua pasien, fungsi liver dikembalikan ke normal dalam 2 bulan.



Table 1 pengujian fungsi tiroid dan hasil scan tiroid
Jenis
kelamin
TSH
mU/L
T
4
bebas
(Pmol/L)
Scan tiroid Komentar
1 F 3 8,4 Lokasikan secara
normal/ serapan
normal
2
o
ry
hypothyroidisme
2 M 730 10 Lokasikan secara
normal/ serapan tinggi
Dyshormonogenesis
3 M 348 6,5 Tidak ada jaringan
tiroid divisualisasikan
Aplasia kelenjar
tiroid
4 M 17 11 Lokasikan secara
normal/ serapan rendah
Hypothyroidisme+
sementara
5 M 998 9 Lokasikan secara
normal/ serapan tinggi
dyshormonogenesis
Table 2 pengujian fungsi liver pada saat presentasi awal
Fungsi liver
TBmol/L DBmol/L Protein/L AST
U/L
ALTU/L Alk Ph
U/L
GTT
U/L
1
2
3
4
5
Pembahasan
Dalam studi ini, bukti bawaan hypothyroidisme berdasarkan penemuan
biokimia dari FT
4
rendah, dihubungkan dengan TSH tinggi, dalam bawaan utama
hypothyroidisme didukung oleh scintrigrafi tiroid, sementara FT
4
rendah
dihubungkan dengan TSH rendah menyatakan hypotiroidisme sekunder. Ini didukung
oleh kekurangan dari hormon kelenjar di bawah otak lain seperti hormon
pertumbuhan dan gambar resonansi magnetic (MRI) penemuan dari kelenjar di
bawah otak anterior hypoplastik dengan kelenjar di bawah otak posterior ectopik.
Serum bilirubin adalah tinggi dihubungkan dengan kenaikan enzim liver.
Penemuan scintigrafi hepato-biliary mengatur atresia biliary [11.14] sementara
penyebab infeksi tidak mungkin berdasarkan penyaringan. Pengembalian enzim liver
ke normal dalam 2 bulan dari terapi L-thyroxine mengkonfirmasi hubungan
hyperbilirubinemai neonatal dan bawaan hypothyroidisme.
Keaslian penyakit kuning dalam situasi ini masih ditentukan. Beberapa
peneliti telah menyatakan bahwa hyperbilirubinemia dapat berkaitan dengan
penundaan pendewasaan hepatic aktivitas UDPG-T [15]. Hal ini didukung oleh
Labrune dkk [16] yang menunjukkan ketidakhadiran aktivitas enzim yang dapat
dideteksi. Mekanisme lain mungkin diusulkan.
Ketidakhadiran hormon tiroid mungkin dihasilkan dalam penurunan
konsentrasi hepatic dari uridine asam disfosfat glucoronic, yang diketahui rendah
dalam neonatus sebab mengurangi aktivitas dehydrogenase glucose UDP.
Ketidakhadiran hormon tiroid mungkin juga dapat bertanggung jawab untuk
penundaan dalam serapan bilirubin, berkaitan dengan perubahan kedewasaan dalam
ligandin.
Beberapa model percobaan telah dipelajari. Dalam tikus wistar dewasa, hasil
hypothyroidisme dalam p eningkatan aktivitas UDPG-T hepatic, penurunan dalam
aliran empedu dan pengeluaran garam empedu, dan peningkatan proporsi dari
bilirubin conjugated dalam serum [17].
Hubungan terbalik ditemukan antara aktivitas hepatic glukoronidase dan rasio
disconjugates untuk mono conjugate dalam empedu. Meskipun demikian, hepatic
UDPG-T secara fungsional heterogen, dengan dua substrat representatif untuk dua
bentuk fungsional dari enzim (bilirubin dan 4-nitrophenol), dan pengaruh berlawanan
dari hormon tiroid mengatasi bilirubin I. Pengaruh hypothyroidisme dan
hyperthyroidime dalam pengangkutan hepatic dari bilirubin mono-dan disconjugate
dalam tikus wistar. Hepatologi 1989;9;314-321.
Van Steenbergen W., Fevery J, De Groote J. hormon tiroid dan hepatic
mengatasi bilirubin II. Pengeruh hypothyridisme dan hyperthyroidisme dalam
keluarnya buliary maksimal yang tampak dari bilirubin dalam tikus wistar. Hepatol
1988; 7; 229-238.