Anda di halaman 1dari 26

Pembimbing

Dr. Sulantari, Sp.THT-KL



Oleh
James Christian
KELAINAN KONGENITAL
PENDENGARAN
Kelainan kongenital pendengaran
Definisi : kelainan pada struktur, fungsi maupun metabolisme
tubuh yang ditemukan pada bayi ketika bayi tersebut dilahirkan
Menurut Sifatnya dibagi:
1. Tuli konduktif kongenital
- sangat jarang
- biasanya karena tulang pendengaran tidak terbentuk
sempurna & kadang disertai kelainan pada tulang muka.

2. Tuli perseptif kongenital ( 80 % )
- >> terjadi
- Bilateral
- sebagai akibat kelainan dlm pembentukan koklea &
saraf pendengaran.

* Bisa dibedakan tuli sebagian (hearing impaired) dan
tuli total (deaf).

* Tuli sebagian fungsi pendengaran berkurang,
masih bisa berkomunikasi dengan atau tanpa alat
bantu dengar.

* Tuli total fungsi pendengaran terganggu, tidak
dapat berkomunikasi walau mendapat perkerasan
bunyi.

Penyebab gangguan pendengaran
pada bayi & anak
Masa prenatal
Masa perinatal
Masa postnatal
tuli sensorineural bilateral
dengan derajat ketulian
berat atau sangat berat
Masa Prenatal
Genetik: fistula preaurikula, microtia, atresia liang telinga,
bats ear, malformasi osikula, kanalis semisirkularis &
fenestra ovalis
Bukan oleh faktor genetik.
Infeksi ialah Toxoplasmosis, rubela, CMV, herpes dan sifilis
(TORCHS), infeksi virus lainnya.
Penyakit-penyakit lain:diabetes melitus, nefritis, toksemia.
Obat-obat yang dipergunakan waktu ibu mengandung
seperti salisilat, kinin, neomisin, gentamisin,talidomid,
streptomisin dan obat- obat untuk menggugurkan
kandungan.
Kekurangan zat gizi; defisiensi iodium
Radiasi

Genetik
Golongan autosomal resesif :
Sindroma Pandred :
Suatu ketulian yang disertai gangguan metabolisme iodine
(goiter) Albers
Penyakit Schonberg :
Adanya kelainan penulangan, adanya penebalan korteks dan
trabekula. Pada penderita ini didapatkan ketulian dan
gangguan penglihatan akibat atropi optik dan anemi
Golongan autosomal dominan :
Sindroma Waardenburg
Adanya ketulian disertai adanya kelainan kedua warna
iris berbeda (heterokromia iridum) kedua jarak mata lebih
lebar akibat adanya lipatan kulit epikantus yang lebih
jelas, dan terdapat sekelompok rambut putih di bagian muka
kepala




Sindroma Waardenburg
Masa Perinatal
Penyebab ketulian disini terjadi diwaktu ibu sedang
melahirkan.
Misalnya trauma kelahiran dengan memakai forceps,
vakum ekstraktor, letak-letak bayi yang tak normal,
partus lama. Juga pada ibu yang mengalami toksemia
gravidarum. Sebab yang lain ialah prematuritas,
penyakit hemolitik,asfiksia dan hiperbilirubinemia.

Masa postnatal
Penyakit-penyakit infeksi pada otak misalnya meningitis
dan ensefalitis.
Penyakit-penyakit infeksi umum : morbilli, varisela,
parotitis (mumps),influenza
Pemakaian obat-obat ototoksik pada anak-anak.
Trauma temporal
Derajat Gangguan Pendengaran
0-25 dB : normal
26-40 dB : ringan
41-60 dB : sedang
61-90 dB : berat
> 90 dB : sangat berat



Skrining sistem pendengaran
(Northern, 1991):

Lahir-3 bulan
Terkejut mendengar suara keras.
Terbangun oleh adanya suara.
Berkedip ataupun melotot saat mendengar keributan.
3-4 bulan
Diam saat mendengar suara ibu.
Berhenti bermain untuk mendengarkan suara lain.
Mencari sumber suara yang tidak kelihatan olehnya.
6-9 bulan
Menikmati bermain dengan mainan yang memiliki musik.
Tertawa dengan riang.
Berkata mama.
12-15 bulan
Merespon panggilan dan kata tidak.
Mengikuti perintah sederhana.
Mampu menggunakan kosakata ekspresif sebanyak 3-5
kata.
Menirukan beberapa suara.


18-24 bulan
Mengetahui bagian-bagian tubuh.
Menggunakan kosakata ekspresif sebanyak 2
frasa (min 20-50 kata).
50% ucapan dapat dipahami orang asing.
> 36 bulan
Menggunakan kosakata ekspresif sebanyak 4-5
kalimat (kurang lebih 500 kata).
80% ucapan dapat dipahami orang asing.
Dapat memahami beberapa perintah.
Riwayat keluarga sangat penting evaluasi
pasien dengan gangguan pendengaran.
Tahap perkembangan bicara
Neonatus
Menangis (reflex vocalization)
Suara seperti berkumur (gurgles)
2-3 bulan
Tertawa dan mengoceh tanpa arti (barbling)
4-6 bulan
Suara berupa ocehan yang bermakna (true babling) seperti pa...pa,
da...da
7-11 bulan
Dapat menggabungkan kata/suku kata yang tidak mengandung arti.
Usia 10 bulan mampu meniru suara sendiri (echolalia)
Mulai memberi perhatian terhadap nyanyian atau musik
12-18 bulan
Mampu menggabungkan kata atau kalimat pendek
Mulai mengucapkan kata yang mempunyai arti
12-14 bulan mengerti instruksi sederhana
Usia 18 bulan mampu mengucapkan 6-8 kata
Perkiraan adanya gangguan
pendengaran
12bulan
Belum dapa mengoceh (babbling) atau meniru bunyi
18 bulan
Tidak dapat menyebitkan kata yang mempunyai 1 arti
24 bulan
Pembendaharaan kata kurang dari 10 kata
30 bulan
Belum dapat merangkai 2 kata
Diagnosa
Riwayat keluarga
Gejala
Terlambat bicara
Kadang-kadang disertai keterbelakangan
mental, gangguan emosional maupun afasia
perkembangan
Pemeriksaan pendengaran

Secara garis besar pemeriksaan pendengaran
dibagi menjadi :
1. Pemeriksan Subjektif memperhatikan reaksi
atau tingkah laku anak terhadap bunyi
2. Pemeriksaan Objektif menggunakan perangkat
elektronik merekam respon telinga / otak
terhadap rangsangan suara

Pemeriksaan Pendengaran pada
bayi
1. Behavioral Observation audiometry (BOA)
Behavioral reflexmetode Free Field test
Behavioral Response


2.Timpanometri untuk mengetahui kondisi telinga
tengah
3.Audiometri nada murni(1 frekuensi) > 4 tahun
5. Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA)
Tes Distraksi
Visual Reinfocement Audiometry (VRA)
usia 4-7 bulan
Play Audiometry (usia 2-5tahun)
Behavioral observation
dinilai respons sumber bunyi berupa perubahan sikap
atau reflek. Bila tidak ada respons berturut-turut
diulang 1 kali, 1 minggu lagi. Bila inrespons
pemeriksaan audiologik yang lebih lengkap

Free field test
pada ruangan kedap suara (bising tidak > 60 db),
sumber bunyi sederhana (tepuk tangan,bel) yang
dikalibrasi frekuensi dan intensitasnya. Dinilai
kemampuan dengan memberi respon terhadap
sumber bunyi

B.E.R.A (brainstem evoked response audiometry)
mempunyai nilai obyektifitas tinggi, dapat dipakai
untuk anak yang tidak kooperatif. Penggunaannya
mudah dan tidak invasif. Gelombang yang dicatat
I,II,V

Terapi
Habilitasi : Proses belajar mendengar & bicara
SLB-B (tuna rungu)
SLB-C dengan retardasi mental (tuna grahita)

Alat bantu dengar (hearing aid):Alat elektronik untuk
memperkeras (amplifikasi) suara yang masuk ke dalam
telinga
Implantasi koklea
dengan perangkat elektronik yang mampu memperbaiki fungsi
pendengaran, sehingga mampu berkomunikasi pada tuli persepsi
berat dan total bilateral.


Deteksi Dini Gangguan
pendengaran pada bayi
Joint Commitee on infant Hearing (2000)
Untuk bayi 0-28 hari
1.Riwayat keluarga dengan tuli sensorineural sejak lahir
2.Infeksi masa hamilTORCH
3.Kelainan kraniofasial termasuk kelainan pinna dan liang telinga
4.BBL <1500gr
5.Hiperbilirubinemia
6.Obat ototoksik
7.Meningitis bakterial
8.Nilai AGGAR 0-4 pada menit pertama,0-6 pada menit kelima
9.Ventilasi mekanik 5 hari atau di NICU
Untuk bayi 29bulan-2tahun
1.Riwayat keluarga dengan gangguan pendengaran
menetap
2. Sindroma tertentu yang berhubungan dengan tuli
sensorineural,konduktif dan tuba eustachius
3.Infeksi post natal
4.Infeksi intrauterin
5.Adanya faktor resiko tertentu pada neonatus seperti
hiperbilirubinemia
6.Trauma kapitis
7.Otitis media berulang atau menetap
1 resiko= 10,2x kemungkinan mengalami ketulian
3 resiko= 63x kemungkinan mengalami resiko
Indikator diatas hanya bs mendeteksi sekitar 50%
gangguan pendengaran Newborn Hearing
Screening(NHS)
THANK YOU