Chronic Thromboembolic Pulmonary

Hypertension Not So Rare after All

hipertensi berkenaan dengan paru-paru Thromboembolic kronis ( CTPH) dipercaya untuk
diakibatkan oleh thromboemboli berkenaan dengan paru-paru kumat atau tunggal timbul dari
lokasi [dari;ttg] trombosa pembuluh darah. e!adian CTPH setelah suatu hasil diagnosa [dari;ttg]
embolism (penyumbatan pembuluh darah) berkenaan dengan paru-paru akut telah dianggap
sebagai !arang. "uatu artikel terbaru di (dalam) #urnal memperkirakan CTPH itu ter!adi di (dalam)
$.% [bagi&kepada] $.' persen kasus [dari;ttg] akut( non)atal thromboemboli.% berkenaan dengan
paru-paru [*dalah] se!arah [yang] yang alami [dari;ttg] thromboemboli berkenaan dengan paru-
paru meliputi total resolusi atau resolusi dengan residua minimal dan pemugaran [dari;ttg]
berkenaan dengan paru-paru normal hemodynamics di dalam +$ hari di (dalam) lebih dari ,$
persen pasien. Catheterisasi yang diulangi setelah embolism (penyumbatan pembuluh darah)
[yang] berkenaan dengan paru-paru akut telah-adakah menu!u&mendorong pengamatan yang
benar tekanan [hati&!antung] kembali ke near-normal menilai di (dalam) kebanyakan pasien di
dalam %$ [bagi&kepada] .% hari. /agaimanapun( data echocardiographic sudah-sudahkah
menun!ukkan bah0a lebih [] pasien dibanding [yang] dilaporkan mempunyai hipertensi berkenaan
dengan paru-paru gigih setelah suatu embolism (penyumbatan pembuluh darah) berkenaan
dengan paru-paru akut. 1alam terbitan ini [menyangkut] #urnal [itu]( Pengo et al. ( halaman
..'23..45) melaporkan [bah0a&yang] timbulnya CTPH [yang] yang kumulati) adalah +.6 persen
di (dalam) suatu hati-hati( calon( multicenter( sepasukan tentara bela!ar dengan suatu angka
median periode obser7asi hampir delapan tahun.
*0al peristi0a thromboembolic adalah asymptomatic di (dalam) kebanyakan pasien dengan
CTPH.% "ebagai contoh( ,$ %5. pasien berurutan ( 4+ persen) [siapa] yang -apakah diikuti pada
institusi ku tidak mempunyai thromboembolism pembuluh darah yang merupakan ge!ala ( data
tak diterbitkan). 8leh karena itu( timbulnya CTPH [yang] benar mungkin (adalah) genap lebih
tinggi dibanding bah0a di (dalam) sepasukan tentara pasien dengan thromboembolism [yang]
pembuluh darah yang merupakan ge!ala [siapa] yang -apakah dipela!ari oleh Pengo et al. 1i
(dalam) pasien dengan CTPH( thromboemboli tidak memecahkan( tetapi lebih membentuk
penghalang endotheliali9ed( [yang] )ibrotic [menyangkut] tempat tidur&alas 7askuler yang
berkenaan dengan paru-paru( mencakup cabang yang utama [itu]. "etelah masa bulan ke tahun(
selama yang mana pasien tidak punya ge!ala klinis( dyspnea pada [atas] penggunaan
berkembang. pembusukan :ang klinis yang paralel hilangnya [hak& kebenaran] 7entricular
kapasitas )ungsional.
CTPH tidak berbagi seperti karakteristik [yang] penting [dari;ttg] thromboembolism pembuluh
darah )aktor resiko yang tradisional menyertakan pembekuan&pengentalan [itu] system% atau
bukti [yang] sistematis [dari;ttg] trombosa pembuluh darah dalam( yang telah-adakah
menu!u&mendorong spekulasi bah0a CTPH bukanlah suatu penyakit thromboembolic.
"esungguhnya( ada suatu perbedaan yang membentur di (dalam) macroscopical penampilan
antar[a] material yang thromboembolic dipindahkan selama thromboendarterectomy berkenaan
dengan paru-paru dan emboli [yang] berkenaan dengan paru-paru yang akut didapat kembali
selama suatu embolectomy Trendelenburg;" ( lihat <ambar). Ctph thrombi meliputi kebanyakan
keputih-putihan( mengorganisir !aringan&tisu yang -apakah dengan ketat berkait dengan yang
berkenaan dengan paru-paru seperti urat nadi lapisan di tengah-tengah( menggantikan intima
yang normal [itu]. 1i (dalam) kontras( emboli berkenaan dengan paru-paru thrombi merah( mudah
pecah yang melekat dengan bebas kepada yang berkenaan dengan paru-paru seperti urat nadi
dinding. 8leh karena itu( suatu pertanyaan kritis adalah mengapa thrombi tetap pada tuntutannya
pasien dengan CTPH.
<ambar %. Thromboendarterectomy /erkenaan dengan paru-paru "pesimen dan /erkenaan
dengan paru-paru *kut Thromboembolus.
/eri papan "uatu pertun!ukan [adalah] suatu 0hitish-yello0( )ibrotic( mengorganisir
thromboembolus dengan suatu lapisan pro=imal [yang] tipis&encer keterangan tambahan merah(
yang membentuk suatu dilempar untuk yang berkenaan dengan paru-paru seperti urat nadi
pohon di (dalam) suatu pasien dengan CTPH. gambaran ehormatan 1r. >alter lepetko.
?elalui kontras( Panel / menun!ukkan thrombi merah segar yang -apakah disembuhkan dari
suatu pasien dengan embolism (penyumbatan pembuluh darah) berkenaan dengan paru-paru
akut.
*nalisa protein plasma [yang] luas di (dalam) pasien dengan CTPH tidak sudah-sudahkah
menun!ukkan kelainan )ibrinolysis. @upus pencegah pembekuan darah mungkin (adalah)
dideteksi di (dalam) kira-kira %$ persen . seperti (itu) patients(% dan .$ persen memba0a
anticardiolipin 9at darah penyerang kuman( lupus pencegah pembekuan darah( atau kedua-
duanya. "uatu study. terbaru telah-adakah mempertun!ukkan [bah0a&yang] plasma tingkat )aktor
ABBB( suatu protein yang dihubungkan dengan kedua-duanya yang utama dan thromboembolism
pembuluh darah kumat( diangkat di (dalam) +, persen pasien dengan CTPH.
kasus @aporan sudah-sudahkah mengusulkan mata rantai antar[a] thromboembolism kronis dan
splenectomy sebelumnya( pipa ke dalam saluran tubuh kedalam pembuluh darah permanen( dan
7entriculoatrial melangsir untuk pera0atan kepala busung atau kondisi-kondisi berapi-
api&penyebab radang kronis. "ebagai tambahan terhadap pengamatan ini( asosiasi dengan cacat
pembekuan&pengentalan dikombinasikan !arang( penyakit sel arit( turun temurun stomatocytosis(
dan lippel3TrCnaunay sindrom telah diuraikan. ?ayoritas [menyangkut] kasus CTPH di (dalam)
studi [oleh&dengan] Pengo et al. thromboembolism pembuluh darah idiopathic yang diakibatkan
oleh. "ebab [bukan&tidak] )aktor plasma diangkat ABBB mengukur maupun kondisi-kondisi medis
yang manapun menda)tar di atas -apakah secara kebiasaan dianggap sebagai )aktor resiko
untuk CTPH( beberapa pasien di (dalam) studi [siapa] yang -apakah digolongkan seperti
mempunyai;nikmati thromboembolism pembuluh darah idiopathic mungkin telah mempunyai
)aktor resiko ini.
"uatu analisa [dari;ttg] endothelial sel utama yang berbudaya dari nadi&!alan utama pasien [yang]
yang berkenaan dengan paru-paru dengan CTPH tidak mengungkapkan kelainan di (dalam)
ungkapan [dari;ttg] protein )ibrinolytic atau di (dalam) tanggapan ke thrombin rangsangan.
/agaimanapun( gene-e=pression lokal beda mempola di (dalam) thrombi yang -apakah
dihubungkan dengan kondisi ini berbeda dengan itu melihat di emboli berkenaan dengan paru-
paru akut dan menyatakan bah0a di tempat asal trombosa di dalam )ibromuscular penghalang
yang 7asculari9ed boleh menyukai ketekunan thrombi.+ [*dalah] pathogenesis CTPH masih
belum !elas( tetapi [itu] secara luas diterima [bah0a&yang] penyakit tidaklah-!anganlah
disebabkan oleh kemusnahan thromboembolic sendiri. Pengubahan model 7askuler dalam kaitan
dengan berbagai )aktor( seperti gunting besar menekan( memaksa( radang&penyalaan( dan
pelepasan&release cytokines dan penengah 7asculotrophic( dilibatkan di (dalam) pengembangan
suatu 7asculopathy berkenaan dengan paru-paru yang adalah tak dapat dibedakan dari luka
[yang] 7askuler yang berkenaan dengan paru-paru menemukan bersama dengan lain macam
hipertensi berkenaan dengan paru-paru. /ukti sedang kekurangan CTPH itu ter!adi di (dalam)
suatu pola teladan berhubungan dengan keluarga. "ampai saat ini( tidak (ada) mutasi
[menyangkut] gen untuk hipertensi berkenaan dengan paru-paru berhubungan dengan keluarga(
yang menyandi tulang sel yang peka rangsangan protein morphogenetic BB( telah dilaporkan di
(dalam) pasien dengan CTPH.
Pembuatan suatu hasil diagnosa CTPH [yang] akurat memerlukan ker!a sama&kolaborasi antar
ahli !antung berpengalaman( dokter berkenaan dengan paru-paru( radiolog( ahli bedah
cardiothoracic( dan pera0atan intensi) dokter. *da sekitar .$ CTPH memusat di seluruh dunia(
dan Dni7ersitas "an 1iego mempunyai pengalaman berhub. dg pembedahan luas( setelah
diperlakukan sekitar .$$$ pasien secara berhub. dg pembedahan. pera0atan CTPH [yang] :ang
berhub. dg pembedahan -apakah diusulkan se!ak dulu empat dekade ago.5
thromboendarterectomy /erkenaan dengan paru-paru adalah suatu endarterectomy [yang] dari
dua belah pihak klasik di mana thrombus dan lapisan [yang] di tengah-tengah yang bersebelahan
-apakah secara hati-hati dibedah(mayat) dengan mempersembahkan instruments.' berhub. dg
pembedahan [*dalah] prosedur adalah pera0atan [pilihan;terkemuka] untuk CTPH(
menghasilkan suatu peningkatan di (dalam) ge!ala yang adalah belum pernah ter!adi dengan
pera0atan lain untuk hipertensi berkenaan dengan paru-paru( termasuk 7asodilators( paru-
paru&tempat terbuka pencangkokan( balon atrial septostomy( dan balon angioplasty berkenaan
dengan paru-paru. Pemilihan pasien untuk pera0atan tergantung pada tingkat dan penempatan
[menyangkut] thrombus dalam hubungan dengan dera!at tingkat [dari;ttg] hipertensi berkenaan
dengan paru-paru.
1ata yang diperkenalkan oleh Pengo et al. menguatkan[lah alam[i] CTPH [yang] yang
thromboembolic dan pertun!ukan [bah0a&yang] kekacauan dengan !elas [yang] lebih umum
dibanding -apakah sebelumnya dipikirkan. "ebab CTPH dihubungkan dengan keadaan tidak
sehat dan [dapat mati&angka kematian] tinggi( pengenalan pasien [siapa] yang berhadapan
dengan resiko telah-adakah men!adi suatu gol penting.
"umber Bn)ormasi
1ari 1i7isi Cardiology( Dni7ersitas Aienna ?edis( Aienna.
Acuan
1. Fedullo PF, Auger WR, Kerr KM, Rubin LJ. Chronic thromboembolic pulmonary
hypertenion. ! "ngl J Med #$$1%&'()1'*(+1',#.-Full .e/t0
#. 1onderman 2, .urece3 PL, Ja3o4itch J, et al. 5igh pre6alence o7 ele6ated
clotting 7actor 8999 in chronic thromboembolic pulmonary hypertenion. .hromb
5aemot #$$&%:$)&,#+&,*.-9;90 -Medline0
&. Lang 9M, Marh JJ, <lman MA, Moer KM, Lo3uto77 2J, ;chlee7 RR.
"/preion o7 type 1 plaminogen acti6ator inhibitor in chronic pulmonary
thromboemboli. Circulation 1::'%=:)#,1(+#,#1.-Abtract0
'. Moer KM, 5ou3 8!, Jone RC, 5u7nagel CC. Chronic, mai6e thrombotic
obtruction o7 the pulmonary arterie) analyi o7 7our operated cae. Circulation
1:*(%&#)&,,+&=(.-9;90 -Medline0
(. Jamieon ;W, Kapelan3i 2P, ;a3a3ibara !, et al. Pulmonary endarterectomy)
e/perience and leon learned in 1,($$ cae. Ann .horac ;urg #$$&%,*)1'(,+
1'*'.-Abtract>Full .e/t0