Anda di halaman 1dari 3

1

Komang Shary K., 1206238633


Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia
LTM Pemicu 2 Modul Tumbuh Kembang

Timbulnya Hipotonia dan Gangguan Pendengaran pada
Penderita Congenital Rubella Syndrome (CRS)

Pendahuluan
Rubella adalah penyakit infeksi akibat virus, dan wanita yang terinfeksi virus rubella
saat kehamilan memiliki 90% kemungkinan meneruskan virus itu ke janinnya. Akibatnya,
janin tersebut bisa menderita Rubella Congenital Syndrome (CRS) yang merupakan
penyebab penting cacat lahir atau janin tersebut meninggal. Cacat lahir yang paling umum
ditemukan pada CRS adalah gangguan pendengaran (deafness). Selain itu, CRS juga dapat
menyebabkan cacat pada mata, jantung, dan otak.
1
Pada pemicu kedua, seorang bayi laki-laki
yang menunjukkan gejala tidak respon terhadap suara, katarak, head lag, mikrosefali, dan
duktus arteriosus persisten didiagnosis menderita CRS. LTM ini akan membahas bagaimana
CRS dapat menyebabkan head lag dan gangguan pendengaran.

A. Hipotonia pada Penderita CRS
Hipotonia adalah berkurangnya ketahanan terhadap gerakan pasif sendi yang dapat
disebabkan oleh defisiensi pada otak, korda spinalis, sistem saraf tepi, otot, dan
neuromuscular junction. Hipotonia juga dapat diasosiasikan dengan kejadian
nonneuromuskular seperti malnutrisi, sepsis, hipoglikemia, dan lain-lain. Hasil pemeriksaan
fisik bayi dengan hipotonia mencakup ketidakmampuan mengikuti gerakan objek secara
visual, ketidakmampuan meniru gerakan wajah, kelesuan, dan kontrol kepala yang kurang
baik.
2

Diagnosis diferensial untuk hipotonia bersifat luas karena hipotonia dapat disebabkan
oleh disfungsi sistem saraf pada berbagai tingkat. Penyebab yang berasal dari sistem saraf
pusat (mencakup hypoxic-ischemic encephalopathy, ensefalopati lain, pendarahan
intrakranial, kelainan kromosom, sindrom kongenital, penyakit neurometabolik, kelainan
metabolisme, dan kerusakan otak) lebih umum daripada penyebab dari sistem saraf perifer
(mencakup abnormalitas pada unit motorik seperti sel kornu anterior, saraf perifer,
neuromuscular junction, dan otot).
3

2
CRS dapat menyebabkan gangguan sistem saraf pusat, misalnya retardasi mental,
mikrosefali, meningoencephalitis, berbagai gangguan perilaku, dan hipotonia.
4
Kerusakan
otak pada bayi akibat rubella hanya dapat terjadi akibat infeksi pada 16 minggu pertama
gestasi. Dari 89 bayi dengan CRS, 46 di antaranya memiliki otak dengan abnormalitas
vaskular. Dari 46 tersebut, 31 di antaranya menunjukkan kerusakan otak iskemik. Kerusakan
vaskular progresif pada otak prenatal (dan mungkin postnatal) dapat terjadi akibat infeksi
virus terhadap sel endotel dan/atau kerusakan oleh kompleks imun yang mengikutinya.
Jaringan otak yang nekrotik (diduga akibat iskemia) umumnya berada di ujung daerah yang
diberi suplai atau di daerah sebelah pembuluh yang rusak.
5
Hal ini dapat dikaitkan dengan
hypoxic-ischemic encephalopathy yang merupakan salah satu penyebab hipotonia dari sistem
saraf pusat yang telah disebutkan pada paragraf sebelumnya.
Bayi dengan kelainan pada otak memiliki kekurangan dalam kekuatan motor aktif.
Umumnya bayi akan memiliki kontrol kepala yang buruk dan lemah dalam menggerakkan
pinggul dan bahunya. Akan tetapi, ekstermitasnya mengalami spastisitas. Tidak seperti
kelainan perifer yang menurunkan refleks pada bayi secara signifikan, refleks bayi pada
kasus ini normal atau meningkat.
6


B. Gangguan Pendengaran pada Penderita CRS
Kebanyakan gangguan pendengaran kongenital diakibatkan oleh faktor genetik. Akan
tetapi, faktor lingkungan juga dapat berpengaruh terhadap perkembangan telinga tengah dan
teinga dalam. Contohnya adalah virus rubella dapat mengakibatkan kerusakan parah terhadap
organ Corti.
7
Gangguan pendengaran sensorineural ini umumnya terjadi akibat infeksi rubella
pada 16 minggu pertama gestasi.
5

Otic vesicle dikelilingi oleh jaringan kapiler dan membran basal. Derivat otic vesicle
mengembangkan suplai darah sendiri yang spesifik. Jaringan ikat vaskular yang disebut stria
vascularis berkontak langsung dengan bagian luar dinding duktus koklear. Stria vascularis ini
membentuk epitel bertingkat terspesialisasi yang kaya akan jaringan kapiler intraepitel.
Kemungkinan virus mengakses telinga dalam melewati suplai darah stria vascularis,
berhubung penelitian menunjukkan bahwa fetus dan neonatal yang mengalami infeksi rubella
mengalami kerusakan pada stria vascularis dan epitel duktus koklear. Kerusakan juga dapat
terjadi akibat infeksi virus yang berjalan serta mekanisme imun seperti deposisi kompleks
imun pada saluran kecil.
5


3
Penutup
Virus rubella dapat mengakibatkan kerusakan pada sistem saraf pusat sehingga bayi
mengalami hipotonia yang salah satu cirinya adalah kontrol kepala yang kurang baik.
Gangguan pendengaran pada bayi penderita rubella kongenital dapat terjadi akibat masuknya
virus rubella ke dalam telinga melalui stria vascularis.

DAFTAR PUSTAKA
1. World Health Organization. WHO | Rubella and Congenital Rubella Syndrome (CRS)
[internet]. 2013 [updated 2013 Jul 25; cited 2013 Sep 11]. Available from:
http://www.who.int/immunization_monitoring/diseases/rubella/en/
2. The University of Chicago. Hypotonia in Infants | Pediatrics Clerkship | The
University of Chicago. 2013 [cited 2013 Sep 11]. Available from:
http://pedclerk.bsd.uchicago.edu/page/hypotonia-infants
3. Peredo DE, Hannibal MC. The Floppy Infant : Evaluation of Hypotonia. Pediatrics in
Review. 2009; 30:e66-e76. DOI: 10.1542/pir.30-9-e66.
4. Ezike E. Pediatric Rubella Clinical Presentation [internet]. 2013 [updated 2013 May
13; cited 2013 Sep 11]. Available from:
http://emedicine.medscape.com/article/968523-clinical#aw2aab6b3b4
5. Webster WS. Teratogen Update: Congenital Rubella Syndrome. Teratology. 1998;
58:13-23.
6. Stiefel L. Hypotonia in Infants. Pediatrics in Review. 1996 Mar; 17:104-105. DOI:
10.1542/pir.17-3-104.
7. Sadler TW. Langmans Medical Embryology, 10
th
Edition. Baltimore: Lippincott
Williams & Wilkins; 2006.