BAB 1

Pendahuluan
1. Latar belakang
Hidrosefalus masih merupakan suatu masalah penting dalam dunia kedokteran terutama
bila dikaitkan terhadap pertumbuhan dan perkembangan anak karena terjadinya gangguan
pertumbuhan otak, sehingga otomatis bila tidak ditangani secara cepat dan tepat akan dapat
menimbulkan gangguan dalam pertumbuhan dan perkembangan yang lebih parah lagi, bahkan
menjadi kasus yang lebih berat dan dapat berakibat fatal. Secara statistik ditemukan bahwa
dengan penanganan bedah dan penatalaksanaan medis yang baik sekalipun, didapatkan hanya
sekitar 40% dari penderita hidrosefalus mempunyai kecerdasan yang normal dan sekitar 60%
mengalami cacat kecerdasan dan fungsi motorik yang bermakna. Dari data statistik tersebut
dapat dilihat bahwa walaupun dengan penanganan bedah saraf dan pelaksanaan bedah saraf dan
pelaksanaan medis yang baik ternyata sekitar 60% penderita masih memiliki sekuel gangguan
yang cukup bermakna.
2. Perumusan masalah
Apa arti Hidrosefalus ?
Apa penyebab dari penyakit Hidrosefalus ?
Apa cirri cirri penderita penyakit Hidrosefalus ?
Bagaimana cara menyembuhkan penyakit Hidrosefalus ?

BAB 2
Tinjauan Pustaka
1 Pengertian penyakit hidrosefalus
Hidrosefalus (kepala-air, istilah yang berasal daribahasa Yunani: "hydro" yang berarti
air dan "cephalus" yang berarti kepala; sehingga kondisi ini sering dikenal dengan "kepala air")
adalah penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan di dalam otak (cairan serebro spinal)
atau akumulasi cairan serebrospinal dalam ventrikel serebral, ruang subarachnoid, atau ruang
subdural.Penyakit ini merupakan salah satu jenis penyakit bawaan yang cukup sering terjadi
pada bayi baru lahir dan balita. Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan
bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang
meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel (Darsono, 2005:209) .
2. Penyebab penyakit hidrosefalus
Penyebab pasti terjadinya kelainan bawaan sampai sekarang masih belum jelas. Biasanya
terjadi pada kehamilan yang si ibu masih muda usianya, dan disebabkan oleh:
1. Kekurangan oksigen (hipoksia)
2.Radiasi
3.Kekurangan nutrisi
4. Radang atau infeksi
5. Cedera atau trauma
6. Obat-obatan
7. Hormonal
Pada hidrosefalus, pengumpulan cairan otak yang berlebihan dalam ruangan otak dapat
terjadi karena:
1. Produksi cairan otak yang berlebihan,
2. Gangguan aliran cairan otak,
3. Gangguan proses penyerapan (absorbsi) cairan otak.
Keadaan-keadaan tersebut dapat disebabkan oleh beberapa hal yang bisa dikelompokkan menjadi
3 golongan besar, yaitu:
1. Kelainan bawaan (kongenital)
2. Kadang dan pendarahan otak
3. Tumor otak
Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah :
1. Kelainan Bawaan (Kongenital)
a. Stenosis akuaduktus Sylvii
Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60-90%).
Insidensinya berkisar antara 0,5-1 kasus/1000 kelahiran. Stenosis ini bukan berasal dari tumor.
Ada tiga tipe stenosis :
Gliosis akuaduktus: berupa pertumbuhan berlebihan dari glia fibriler yang menyebabkan
konstriksi lumen.
2. Akuaduktus yang berbilah (seperti garpu) menjadi kanal-kanal yang kadang dapat
tersumbat.
3. Obstruksi akuaduktus oleh septum ependim yang tipis (biasanya pada ujung kaudal).
Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari
biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-
bulan pertama setelah lahir. Stenosis ini bisa disebabkan karena kelainan metabolisme akibat ibu
menggunakan isotretionin (Accutane) untuk pengobatan acne vulgaris. Oleh karena itu
penggunaan derivat retinol (vitamin A) dilarang pada wanita hamil. Hidrosefalus iatrogenik ini
jarang sekali terjadi, hal ini dapat disebabkan oleh hipervitaminosis A yang akut atau kronis, di
mana keadaan tersebut dapat mengakibatkan sekresi likuor menjadi meningkat atau
meningkatnya permeabilitas sawar darah otak. Stenosis ini biasanya dapat bersamaan dengan
malformasi lain seperti: malformasi Arnold chiari, ensefalokel oksipital (Lott et al, 1984).
b. Spina bifida dan kranium bifida
Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold-Chiari
akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah
dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total. Anomali
Arnold-chiari ini dapat timbul bersama dengan suatu meningokel atau suatu meningomielokel.
c. Sindrom Dandy-Walker
Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya tidak
diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasi vermis serebelum.
Kelainan berupa atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus
obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian
besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior. Hidrosefalus yang
terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarakhnoid yang
tidak adekuat, dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak
dalam tiga bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya
seperti: agenesis korpus kalosum, labiopalatoskisis, anomali okuler, anomali jantung, dan
sebagainya.
d. Kista araknoid
Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.
e. Anomali pembuluh darah
Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma arterio-vena
yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transversus dengan
akibat obstruksi akuaduktus.
2. Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi
ruangan subaraknoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran
CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvii atau sisterna
basalis. Lebih banyak hidrosefalus terdapat pasca meningitis. Pembesaran kepala dapat terjadi
beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis
terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada
meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar
sisterna kiasmatika dan interpedunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokalisasinya
lebih tersebar. Selain karena meningitis, penyebab lain infeksi pada sistem saraf pusat adalah
karena toxoplasmosis (Ngoerah, 1991). Infeksi toxoplasmosis sering terjadi pada ibu yang hamil
atau penderita dengan imunokompeten (Pohan, 1996). Penularan toxoplasmosis kepada neonatus
didapat melalui penularan transplasenta dari ibu yang telah menderita infeksi asimtomatik.
Dalam bentuk infeksi subakut, tetrade yang menyolok adalah perkapuran intraserebral,
chorioretinitis, hidrosefalus atau mikrosefalus, dan gangguan psikomotor dan kejang-kejang
(Pribadi, 1983).
3. Neoplasma
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS.
Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin
dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran
buatan atau pirau. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau
akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan
penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.
4.Perdarahan
Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat
menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang
terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri. Hal tersebut juga dapat dipicu oleh karena adanya
trauma kapitis (Hassan et al, 1985).
Selanjutnya hidrosefalus dengan penyebab pertama tersebut diatas dikelompokan sebagai
hidrosefalus kongenitus, sedangkan penyebab kedua sampai ke empat dikelompokkan sebagai
hidrosefalus akuisita. Sebab-sebab prenatal merupakan faktor yang bertanggung jawab atas
terjadinya hidrosefalus kongenital yang timbul in-utero dan kemudian bermanifestasi baik in-
utero ataupun setelah lahir. Sebab-sebab ini mencakup malformasi (anomali perkembangan
sporadis), infeksi atau kelainan vaskuler. Pada sebagian besar pasien banyak yang etiologinya
tidak dapat diketahui, dan untuk ini diistilahkan sebagai hidrosefalus idiopatik. Dari bukti
eksperimental pada beberapa spesies hewan mengisyaratkan infeksi virus pada janin terutama
parotitis dapat sebagai faktor etiologi (Ngoerah, 1991).

1. Gejala penyakit hidrosefalus
Tergantungnya aliran cairan otak karena penyumbatan. Pada keadaan normal, cairan otak
di bentuk di dalam rongga vertikel di otak. Cairan ini kemudian mengalir dengan darah tertentu.
Di beberapa tempat melalui jalan yang sempit, hingga akhirnya keluar di daerah otak kecil
(serebelum) di belakang kepala. Dari sini cairan otak mengalir keseluruh permukaan otak dan
sumsum tulang belakang. Akhirnya, cairan otak di serap kembali di rongga di bawah selaput otak
(subaraknoid) dan masuk kembali ke pembuluh darah balik otak (sinus sagitalis superior). Nah,
adanya penyumbatan di tempat tertentu, yaitu di jalan sempityang di lalui cairan otak waktu
mengalir keluar dari rongga vertikal otak, di namakan Hidrosefalus non komunikans atau
tersumbat. Biasanya ini akibat kelainan bawaan, tumor dan infeksi penyerapan kembali cairan
otak yang tak memadai di dalam kepala.
Paling sering di temukan. Bentuk ini di namakan hidrosefalus komunikans. Penyebabnya,
dapat karena kelainan bawaan/didapat, semisal setelah sakit radang selaput otak (meningitis) atau
perdarahan di bawah selaput otak. Produksi cairan otak berlebihan.Penyebabnya, bisa karena ada
tumor di daeral pleksus khoroidalis (papiloma). Tumor ini jarang di temui (1-4 persen tumor otak
pada anak). Perlu di tambahkan pula di sini, beberapa infeksi di kandungan dapat menyebabkan
terjadi hidrosefalus. Biasanya infeksi terjadi pada kehamilan muda sampai trimester kedua.
Infeksinya karena tertelannya cairan ketuban yang tercemar bakteri oleh janin atau melelui uri
(trans-plasantal). Biasanya akibat toksoplasmosis, sifilis, rubella (campak jerman)
sitomegalavirus dan virus lainnya, toksoplasma disebabkan protozoa toksoplasma gondii, sejenis
parasit yang dapat menginfeksi burung-burung dan mamalia (kucing dan sebagainya).
Manifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi dua golongan,
yaitu:
1. Awitan hidrosefalus terjadi pada masa neonates
Meliputi pembesaran kepala abnormal yang merupakan gambaran tetap hidrosefalus
kongenital dan pada masa bayi. Pada kasus hidrosefalus kongenital yang berat dimana kepala
bayi yang besar dapat mempersulit proses kelahiran, sedangkan pada bentuk yang lebih ringan,
kepala berukuran normal saat lahir, tetapi kemudian tumbuh dengan laju berlebihan
(Huttenlocher, 1983). Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm, dan pertumbuhan
ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. Pada anak hidrosefalus,
umur satu tahun lingkaran kepala itu menjadi 45 cm (Ngoerah, 1991). Pada masa neonatus,
pengukuran lingkar kepala setiap harinya penting dalam menentukan proresivitas dari
hidrosefalus. Kranium terdistensi dalam semua arah, tetapi terutama pada daerah frontal
(Huttenlocher, 1983). Tampak dorsum nasi lebih besar dari biasa. Fontanella terbuka dan tegang,
sutura masih terbuka bebas. Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. Vena-vena di sisi
samping kepala tampak melebar dan berkelok. Sering terjadi retraksi kelopak mata yang terus-
menerus (Sidharta, 1995). Pada hidrosefalus infantil yang berat, tampak suatu fenomena
matahari terbenam (sunset phenomenon) pada bola mata. Fenomena ini timbul karena tekanan
intrakranial yang tinggi dapat menekan tulang atap orbita yang sangat tipis. Tulang atap orbita
ini lantas menekan pada bola mata sehingga bola-bola mata itu terputar ke bawah (Huttenlocher,
1983). Dengan kedudukan mata demikian, banyak putih sklera terlihat diantara limbus atas dari
kornea dan tepi kelopak mata atas. Tanda tersebut bisa dikorelasikan dengan dilatasi ventrikel
ke-3 atau akuaduktus Sylvii yang sekaligus melumpuhkan gerakan elevasi bola mata (Sidharta,
1995). Pada funduskopi dapat tampak suatu atrofi papil primer akibat kompresi saraf optikus dan
kiasma, terjadi pada kasus kronik yang tidak diterapi. Disamping itu dapat terlihat adanya
anosmi kanan dan kiri. Mungkin pula terdapat strabismus karena adanya paralise dari satu atau
beberapa nervi kranialis. Penderita memperlihatkan pula adanya retardasi mental dan konvulsi.
Sewaktu-waktu tampak nistagmus. Bila dilakukan perkusi sedikit di belakang tempat pertemuan
os frontale dengan os temporale maka dapat timbul resonansi seperti bunyi kendi retak (cracked
pot resonance). Tanda ini dinamai Macewens sign. Tidak jarang dijumpai tanda-tanda
paraparesis spastik dengan reflek tendon lutut atau Achilles yang meningkat serta dengan
Babinski yang positif kanan dan kiri.
Menurut Harsono (1996), pada neonatus gejala yang paling umum dijumpai adalah
iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, dan kadang-kadang kesadaran
menurun ke arah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa
neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak. Kecurigaan akan hidrosefalus bisa berdasarkan
gejala-gejala tersebut di atas, sehingga dapat dilakukan pemantauan secara teratur dan sistemik.
2. Awitan hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak
Jika hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak, maka pembesaran kepala tidak
bermakna, tetapi pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi
intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak khas atau tidak menentu. Kadang-kadang anak muntah di
pagi hari. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan
visus.
Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal demikian ini
disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akibat pelebaran
ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang lebih kecil yang melayani tungkai akan terlebih dahulu
tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas (Harsono, 1996). Kombinasi spastisitas
dan ataksia yang lebih mempengaruhi tungkai daripada lengan sering ditemukan, demikian pula
inkontinensia urin (Huttenlocher, 1983).
Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar, terutama
dalam tahun pertama sekolah. Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik maka akan terlihat
adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi (Harsono, 1996). Fungsi
bicara seringkali masih baik, sehingga bermanifestasi sebagai ocehan kosong yang agak
karakteristik (Huttenlocher, 1983).
Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah
usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. Makrokrania
mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi
standar di atas ukuran normal, atau persentil 98 dari kelompok usianya.

Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu:
a. Fontanel anterior yang sangat tegang.
b. Sutura kranium tampak atau teraba melebar.
c. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol.
d. Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomenon).
Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan
dengan bayi. Gejalanya mencakup: nyeri kepala, muntah, gangguan kesadaran, gangguan
okulomotor, dan pada kasus yang telah lanjut ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi
tonsiler (bradikardia, aritmia respirasi).
Gejala-gejala penyakit hidrosefalus biasanya memang tidak langsung terlihat, hal ini
dipengaruhi oleh faktor umur, seberapa besar kerusakan yang terjadi pada otak, dan seberapa
banyak jumlah peningkatan cairan CSF di otak.
Pada bayi dibawah usia 2 tahun gejalanya:
Bayi mengalami kesulitan dalam menerima makanannya
Mudah menangis dan mudah marah
Kejang
Muntah-muntah
Perkembangan yang terlambat
Ubun-ubun menonjol dan tegang
Pada anak yang lebih besar gejalanya:
Pembesaran kepala tidak jelas lagi karena kepala anak sudah tertutup ubun-ubunnya
Tekanan di dalam kepala yang meningkat menyebabkan sakit kepala yang berat
Tangisan singkat, melengking, dengan nada tinggi
Demam
Kejang
Mual, muntah
Tidur terus menerus

2. Cara penyembuhan
Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu :
a) Mengurangi produksi CSS.
b) Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi.
c) Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial. (Darsono, 2005)
Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi :
1. Penanganan Sementara
Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus
melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan
resorbsinya.
2. Penanganan Alternatif (Selain Shunting)
Misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi massa
yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi. Saat ini cara terbaik untuk
melakukan perforasi dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik. (Peter Paul
Rickham, 2003)
3. Operasi Pemasangan Pintas (Shunting)
Operasi pintas bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor dengan kavitas
drainase. Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum. Biasanya
cairan serebrospinalis didrainase dari ventrikel, namun kadang pada hidrosefalus komunikans
ada yang didrain ke rongga subarakhnoid lumbar. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada
periode pasca operasi, yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan
pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Infeksi pada shunt meningatkan
resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. (Allan H. Ropper,
2005:360) .







BAB 3
Penutup
1.Kesimpulan
Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan
serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat
pelebaran ventrikel . Penyebab penyakit Hidrosefalus : kekurangan
oksigen(hipoksia) , radiasi ,kekurangan nutrisi , radang atau infeksi , cedera atau trauma , obat-
obatan , dan hormonal . Cara penyembuhan dari penyakit Hidrosefalus adalah mengurangi
produksi CSS , mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi ,
danpengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial.
2.Saran
o Sebaiknya pada ibu hamil tidak terlalu banyak mengkonsumsi obat obatan dan selalu
mengkonsumsi makanan yang bergizi dan sehat .
o Sebaiknya penderita penyakit Hidrosefalus mengikuti terapi konservatif medikamentosa atau
operasi pematangan pintas untuk mengurangi produksi CSS .