Kardiomiopati Peripartum

Oleh JOHN G. DEMAKIS, M.D., dan SHAHBUDIN H. RAHIMTOOLA, M.D.

Kardiomiopai peripar!m, "!a! #an##!an oo $an!n#, %ermani&e"a"i "e'ara (lini"
"ea#ai im%!ln)a #a#al $an!n# pada %!lan era(hir (ehamilan aa! dalam * %!lan perama
po"par!m. Gam%aran perama (e#a#alan mio(ard idiopai( den#an on"e dalam ma"a
p!erperi!m elah di#am%ar(an oleh Ri'hie pada ah!n +.,-..
+
Kardiomiopai po"par!m dia(!i
la#i pada ah!n +./0 oleh H!ll dan Ha&(e"%rin# dan oleh Go!le) d((.
1
Karena %e%erapa pa"ien
)an# dilapor(an men#alami #a#al $an!n# pada %!lan era(hir (ehamilan m!n#(in le%ih epa
!n!( men##!na(an i"ilah 2(ardiomiopai peripar!m2 3445M6
-
daripada (ardiomiopai
po"par!m.
Krieria !n!( dia#no"i" 445M adalah7 3+6 er$adin)a #a#al $an!n# pada %!lan era(hir
(ehamilan aa! dalam (!r!n 8a(! * %!lan po"par!m, 316 ida( adan)a eiolo#i )an# dapa
dien!(an !n!( #a#al $an!n#, dan 3/6 ida( adan)a pen)a(i $an!n# )an# di%!(i(an "e%el!m
%!lan era(hir (ehamilan. Den#an demi(ian, pen)a(i $an!n# (on#enial, aa! diperoleh aa!
pen)a(i mio(ard (arena pen)e%a% )an# dapa dien!(an dian##ap a%"en.
Etiologi dan Patologi
9a(or eiolo#i dan pao#ene"i" "pe"i&i( #an##!an ini ida( di(eah!i. A"!pan al(ohol
)an# %erle%ihan %el!m men$adi penin#. Me"(ip!n %e%erapa pen!li" elah men)e%!(an n!ri"i
)an# %!r!(,
*
pa"ien )an# dilapor(an oleh oran# lain memili(i n!ri"i )an# %ai(.
-,:,0
In&e("i ;ir!",
me(ani"me a!oim!n, per!%ahan hormonal, (elainan #enei(, dan o("emia $!#a elah di!"!l(an
"e%a#ai (em!n#(inan eiolo#i. Daa )an# mend!(!n# hipoe"i" ini ida( dapa di"imp!l(an.
Delapan p!l!h d!a per"en 8ania den#an 445M men#alami #e$ala $an!n# pada / %!lan
po"par!m dan han)a 0< pada %!lan era(hir (ehamilan 3#%r. +6. Empa p!l!h delapan per"en
dari pa"ien den#an 445M %er!"ia /= ah!n aa! le%ih, dan 0+< %erada (ehamilan (ei#a aa!
(ehamilan %eri(!n)a di%andin#(an den#an 1/ dan -,<, dari 8ania hamil lainn)a. Kem%ar dan
o("emia er$adi ma"in#>ma"in# pada 0 dan 11< dari pa"ien den#an 445M, in"iden"i )an# !$!h
dan lima (ali le%ih in##i daripada 8ania hamil anpa 445M 3#%r. 16.
:
Ke%an)a(an pa"ien den#an 445M dilapor(an dalam liera!r adalah Ne#ro. Ban)a(
laporan er"e%! %era"al dari r!mah "a(i )an# %an)a( %er!r!"an den#an pop!la"i (!li hiam.
Nam!n, 445M elah dilapor(an dari "!m%er lain dan dari "e%a#ian %e"ar 8ila)ah di d!nia.
0,,
Se'ara paolo#i, $an!n# men$adi lem%! dan "e'ara (a"ar mem%e"ar 3/*=>:*= #6 den#an
dilaa"i (eempa r!an#. Trom%!" m!ral di$!mpai pada hampir "em!a (a"!", eapi ida( ada %!(i
pen)a(i areri (oroner, (a!p, aa! peri(ard. 4emeri("aan mi(ro"(op 'aha)a men#!n#(ap(an
de#enera"i aa! hiperro&i "era oo, &i%ro"i" mio(ard &o(al aa! di&!", er"e%arn)a in&ilra"i "el
monon!(lear, edema iner"iial, dan in&ilra"i lema(.
:,.
Sa(a(i%ara d((.
+=
%ar!>%ar! ini
men!n$!((an d!a $eni" )an# %er%eda dari depo"i inra"ar(opla"ma pada "a! pa"ien den#an
445M, eapi "pe"imen mio(ard diperoleh den#an %iop"i (aeer endomio(ardi!m. Kami %el!m
%i"a men#(on&irma"i em!an ini pada lima pa"ien )an# (ami la(!(an %iop"i mio(ard (ee%alan
pen!h. Mi(ro"(op ele(ron dari mio(ardi!m pada (ardiomiopai (on#e"i&
+l
men!n$!((an
penin#(aan dalam $!mlah dan !(!ran mio(ondria, adan)a in(l!"i inramio(ondria pada,
&ra#mena"i (ri"a, %er%a#ai dera$a (er!"a(an mio&i%riler, &ra#mena"i rei(!l!m "ar(opla"ma,
penin#(aan $!mlah #ran!l lipo&!"in, dan penin#(aan depo"i"i #li(o#en. Tem!an
ele(romi(ro"(opi( pada pa"ien den#an 445M adalah "imilar.
+=
S!di hi"o(imia men!n$!((an
penin#(aan depo"i"i depo"i lipid neral dalam mio&i%ril dan pen!r!nan en?im o("idai&
mio(ard, er!ama a(i;ia" "!("ina dehidro#ena"e.
*
Sin#(an)a, peneliian paolo#i elah menem!(an ida( ada per%edaan )an# "i#ni&i(an
anara 445M dan %en!( lain dari (ardiomiopai (on#e"i& primer. Nam!n, har!" die(an(an
%ah8a "pe"imen mio(ardi!m )an# elah dipela$ari diperoleh %e%erapa %!lan hin##a %e%erapa
ah!n "eelah im%!ln)a pen)a(i.
Manifestasi Klinis
4a"ien "e'ara "era#am hadir den#an anda>anda dan #e$ala #a#al $an!n# (iri. Edema
peri&er dan (eida(n)amanan a%domen %a#ian aa" 3pem%e"aran, (on#e"i hai6 $!#a di$!mpai
pada "e(iar *=< (a"!". N)eri dada er$adi pada "een#ah dari 8ania. Me"(ip!n n)eri ini dapa
men)er!pai n)eri )an# diprod!("i oleh pen)a(i $an!n# i"(emi(, pada %e%erapa 'onoh n)eri
dada a(i%a em%oli par!.
+1
4emeri("aan &i"i( %ia"an)a men!n$!((an "eoran# 8ania m!da
den#an di"re"" pernapa"an "edan#. Te(anan ;ena $!#!lari" !m!mn)a menin#(a. Jan!n#
mem%e"ar, dan erdapa imp!l" ;enri(el (iri )an# a(i&. Imp!l" para"ernal (iri a(i%a
pem%e"aran ;enri(el (anan $!#a dapa di$!mpai. Irama #allop ;enri(el "elal! di$!mpai, dan
m!rm!r holo"i"oli( in(ompeen"i (a!p A>@ 3miral dan ri(!"pid6 dapa di$!mpai. M!rm!r
%ia"an)a hilan# den#an mem%ai(n)a #a#al $an!n#. 4ada %e%erapa pa"ien in(ompeen"i miral
meneap dan m!n#(in (arena (ardiomiopai meli%a(an oo papiler.
+/
A>ra) dada men!n$!((an (ardiome#ali dan (on#e"i ;ena p!lmonali". @enri(el (iri
"e'ara (on"i"en mem%e"ar, dan m!n#(in $!#a pem%e"aran ari!m (iri. Ele(ro(ardio#ram
%ia"an)a a%normal, men!n$!((an hiperro&i ;enri(el (iri aa! S>T non"pe"i&i( dan (elainan
#elom%an# T den#an e#an#an BRS )an# normal.
Riwayat Alami dan Prognosis
4a"ien den#an 445M men#alami epi"ode #a#al $an!n# perama mere(a mere"pon 'epa
den#an erapi (on;en"ional dan %ia"an)a #e$alan)a mem%ai( dalam 8a(! "in#(a. Kei(a pa"ien
perama (ali daan#, (ia ida( dapa mempredi("i dari mani&e"a"i (lini" mere(a mana )an#
a(an memperahan(an (ardiome#ali dan mana )an# a(an memili(i (em%ali !(!ran $an!n# )an#
normal. 4ro#no"i" $an#(a pan$an# ampa(n)a er(ai den#an (e'epaan (em%alin)a $an!n# (e
!(!ran normal. Se(iar *=< dari pa"ien memili(i (em%ali !(!ran $an!n# normal dalam 8a(!
:>+1 %!lan dari a8al pen)a(i mere(a.
-
4a"ien )an# memperahan(an (ardiome#ali
"elama : %!lan aa! le%ih memili(i pro#no"i" "an#a %!r!( 3a%el +6. 4a"ien>pa"ien ini er!"
memili(i ele(ro(ardio#ram )an# a%normal dan irama #allop, dan "e%a#ian %e"ar memili(i
epi"ode %er!lan# #a#al $an!n# (on#e"i& )an# men)e%a%(an (emaian dalam %e%erapa ah!n.
4ada (elompo( pa"ien (ami den#an +/ pa"ien )an# men#alami (ardiome#ali per"i"en, !$!h
oran# menin##al dalam * ah!n perama, i#a oran# dalam 8a(! , ah!n, dan "a! oran#
menin##al +: ah!n (em!dian. Raa>raa lama hid!p dalam (elompo( ini "eelah epi"ode
perama #a#al $an!n# (on#e"i& adalah -,0 ah!n. Anali"a dari daa )an# dilapor(an oleh Cal"h
d(( men!n$!((an %ah8a dari +1 pa"ien mere(a )an# !(!ran $an!n#n)a ida( (em%ali normal,
"em%ilan oran# menin##al d!nia 3an#(a (emaian 0*<6 dalam 8a(! raa>raa 1. %!lan 3(i"aran
->*, %!lan6. Dari ++ pa"ien
-
Se&el dan S!""er )an# memperahan(an (ardiome#ali, lima oran#
elah menin##al 3-*<6 dalam 8a(! "e(iar 0 %!lan 3(i"aran -
+
D1 "ampai += %!lan6. Nam!n,
enam pa"ien )an# %erahan hid!p elah dii(!i han)a ->+- %!lan.
4en)e%a% palin# "erin# dari (emaian adalah #a#al $an!n# (on#e"i&, )an# "erin#(ali
diper%!r!( den#an em%oli par!, "elan$!n)a (ehamilan, aa! arimia "!pra;enri(!lar "eperi
arial &i%rila"i dan arial &l!er. Em%oli "i"emi( dapa men$adi (ompli(a"i )an# men)edih(an,
)an# (adan#>(adan# &aal.
Ban)a( dari pa"ien )an# !(!ran $an!n#n)a (em%ali normal elah (em%ali hid!p a(i&.
Kami elah men#i(!i +- pa"ien er"e%! "elama raa>raa +=,0 ah!n. Ele(ro(ardio#ram normal
(em%ali pada d!a peri#a pa"ien. Ada d!a (emaian dalam (elompo( ini, ida( ada dari pen)e%a%
$an!n#. Nam!n, += dari +1 pa"ien )an# %erahan hid!p ma"ih memili(i %e%erapa penanda
(er!"a(an mio(ard "e%el!mn)a. Lima oran# ma"ih memili(i ele(ro(ardio#ram a%normal. D!a
oran# men#alami #a#al $an!n# %er!lan# den#an (ehamilan %eri(!n)a api !(!ran $an!n#
mere(a "e(ali la#i elah (em%ali normal. D!a pa"ien )an# di%iop"i mio(ard memili(i &i%ro"i"
mio(ard &o(al. Empa dari +1 pa"ien )an# memili(i #e$ala $an!n# menempa(an mere(a dalam
&!n#"ional (ela" II. Bar!>%ar! ini, (ami elah mela(!(an pemeri("aan hemodinami( dan
an#io(ardio#ra&i( pada d!a pa"ien )an# %erada dalam (ela" &!n#"ional I dan II. 4ada (ed!an)a,
e(anan inra(ardia( dan inra;a"(!lar, '!rah $an!n#, ;ol!me ;enri(el (iri, dan &ra("i e$e("i
normal pada "aa i"iraha. Me"(ip!n pa"ien (ela" I memili(i re"pon )an# normal den#an
a(i;ia", pa"ien (ela" II men#alami penin#(aan )an# ida( memadai dalam '!rah $an!n#,
penin#(aan a%normal e(anan dia"oli( a(hir ;enri(el (iri, dan men$adi "impomai(.
Kehamilan Berikutnya
Ban)a( pen!li" elah men#amai %ah8a 8ania )an# elah men#alami "a! epi"ode
445M 'ender!n# (am%!h dalam (ehamilan %eri(!n)a.
1,-,*,0,+1
Kami elah menem!(an %ah8a
pen#ar!h pada (ehamilan %eri(!n)a er#an!n# pada apa(ah !(!ran $an!n# (em%ali normal
"eelah epi"ode a8al #a#al $an!n# peripar!m.
:
Delapan pa"ien )an# !(!ran $an!n#n)a (em%ali
normal memili(i 1+ (ehamilan %eri(!n)a, dan erdapa (er!"a(an "emenara dari &!n#"i $an!n#
han)a pada d!a 8ania "elama i#a (ehamilan. Enam oran# pa"ien )an# !(!ran $an!n#n)a ida(
(em%ali normal $!#a men#alami (ehamilan %eri(!n)a. 4ada i#a oran# pa"ien, ida( ada
per!%ahan dalam &!n#"i $an!n#, eapi i#a pa"ien )an# lain memili(i (er!"a(an %era pada
&!n#"i $an!n# )an# men#a(i%a(an (emaian. Me"(ip!n Se&el dan S!""er elah melapor(an "a!
pa"ien )an# !(!ran $an!n#n)a (em%ali normal eapi men#alami (e(am%!han )an# &aal "eelah
(ehamilan %eri(!n)a, pen#alaman (ami men!n$!((an %ah8a han)a pa"ien den#an pem%e"aran
$an!n# per"i"en )an# har!" men#hindari (ehamilan %eri(!n)a.
Terapi
4a"ien den#an 445M %ia"an)a mere"pon erapi (on;en"ional !n!( #a#al $an!n#
(on#e"i&, me"(ip!n mere(a m!n#(in men$adi erlal! "en"ii& erhadap di#iali". Karena
in##in)a in"iden"i em%oli par! dan "i"emi(, ani(oa#!lan dian$!r(an "elama (ardiome#ali.
Am%!la"i dim!lai pada in#(a )an# lam%a eapi pro#re"i& "e"e#era pa"ien "em%!h dari #a#al
$an!n# (lini". 4a"ien )an# !(!ran $an!n#n)a (em%ali normal %i"a men$alani hid!p a(i& $i(a
mere(a ida( men!n$!((an #e$ala eapi har!" men#hindari laihan (ompeii&. 4a"ien den#an
!(!ran $an!n# )an# ida( (em%ali normal har!" men$alani (ehid!pan )an# di%aa"i "epadan
den#an (elainan $an!n# mere(a. Tinda(an (onrol (elahiran )an# "e"!ai dire(omenda"i(an
!n!( pa"ien den#an $an!n# )an# mem%e"ar. Nam!n, (onra"ep"i oral har!" dihindari (arena
ri"i(o penin#(aan (e$adian rom%oem%oli.
Tirah Baring Berkepanjangan
B!r'h d(( mene(an(an nilai irah %arin# %er(epan$an#an dalam men#!%ah $alann)a
445M. 4ara pen!li" men#an$!r(an irah %arin# "elama / %!lan "eelah !(!ran $an!n# elah
(em%ali (e normal. 4ada pa"ien den#an pem%e"aran $an!n# per"i"en, am%!la"i dim!lai %ila
ida( ada pen#!ran#an le%ih lan$! dalam !(!ran $an!n# )an# di'apai "eelah periode :>+1 %!lan
irah %arin#. Den#an irah %arin# )an# lama, $an!n# dari *=< pa"ien )an# dilapor(an oleh
B!r'h d((. (em%ali (e !(!ran normal. Kami ida( dapa mem%!a e&e( irah %arin# lama ini
pada %e%erapa pa"ien )an# elah di'o%a. 4ada pa"ien (ami, "era )an# dilapor(an oleh Se&el dan
S!""er, !(!ran $an!n# (em%ali normal dalam 8a(! "a! ah!n anpa irah %arin#
%er(epan$an#an pada *=< pa"ien, )an# men!n$!((an %ah8a irah %arin# lama ida( "elal!
diperl!(an. Un!( ala"an pra(i", "!li !n!( memperahan(an irah %arin# )an# lama pada
ma)oria" pa"ien )an# (ia an#ani.
Diferensiasi dari Bentuk Lain Kardiomiopati Kongestif
Karena #e$ala, anda>anda, dan em!an paolo#i 445M ida( %er%eda dari oran#>oran#
)an# diliha dalam %en!( lain (ardiomiopai (on#e"i&, elah di"aran(an %ah8a m!n#(in 445M
men$adi %en!( (ardiomiopai (on#e"i& primer er"em%!n)i )an# m!n'!l a(i%a "a!"
(ehamilan. Nam!n, (ardiomiopai peripar!m memili(i ampilan (lini" eren! )an# "pe"i&i(7 3+6
445M memili(i h!%!n#an 8a(! den#an (ehamilan ./< (a"!" er$adi pada periode po"par!m.
Ji(a pa"ien elah memili(i pen)a(i $an!n# "e%el!mn)a "alah "a! )an# diharap(an )ai!
pen!r!nan "a!" $an!n# mere(a pada 8a(! %e%an ma("im!m (ardio;a"(!lar, )ai! "elama
(ehamilan. 316 Ji(a #a#al $an!n# %er!lan# pada (ehamilan %eri(!n)a, )an# "e(ali la#i
%ermani&e"a"i (lini" pada periode peripar!m. 3/6 Tida( erma"!( pa"ien den#an 445M,
(ardiomiopai (on#e"i& relai& $aran# pada 8ania nonal(ohol.
+*,+:
3-6 4a"ien>pa"ien ini memili(i
(ara(eri"i( (lini" eren!, )ai!, 445M le%ih !m!m pada 8ania m!lipara !a dan 8ania )an#
men#alami o("emia dan (ehamilan (em%ar. 3*6 U(!ran $an!n# (em%ali normal pada "een#ah
dari 8ania den#an 445M, "edan#(an pem!lihan ini $aran# er$adi pada pa"ien den#an
(ardiomiopai (on#e"i& primer nonal(oholi( 3J. 9. Good8in7 Personal Communication6. 4a"ien
)an# !(!ran $an!n#n)a (em%ali normal memili(i pro#no"i" )an# %ai( dan har!" di(elola "e'ara
%er%eda den#an pa"ien )an# !(!ran $an!n#n)a ida( (em%ali normal.
Karena perim%an#an di aa" (ami mera"a penin# !n!( memperahan(an (ardiomiopai
peripar!m "e%a#ai enia" no"olo#i( "eida(n)a "ampai &a(or eiolo#i dan pao#ene"i" le%ih
lan$! dapa di$ela"(an.