Anda di halaman 1dari 10

Laporan Kasus

Blounts Disease

Anamnesa dan Riwayat Penyakit
Keluhan utama : kaki bengkok sejak usia 3 tahun, Orang tua pasien merasa jalan anaknya
tidak normal dan kaki anaknya bengkok mulai usia 3 tahun, Riwayat trauma (-), Riwayat
Kelahiran normal, riwayat kejang(-)
Pemeriksaan Fisik
Dari pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum baik, dengan kesadaran compos
mentis. Tekanan darah 110/60 mmHg, denyut nadi 96 x/mnt, respirasi 20 x/mnt, suhu tubuh
36,5,BB 40kg, TB 100cm dan Glasgow Coma Scale 4-5-6. Kepala-leher : didapatkan
anemia(-), ikterus (-), sianosis (-) sesak (-). Thorax : Jantung tidak tampak kelainan, Paru tak
tampak kelainan. Pada abdomen defens (-), bowel sound(+), ,Ekstremitas inferior tampak
varus genu bilateral.
Pemeriksaan Laboratorium
Dari pemeriksaan laboratorium darah lengkap dan kimia klinik pada tanggal 3
Desember 2012, didapatkan data sebagai berikut:
Lekosit 5250 k/uL Hb 9,42 gr/dL PLT 382.000 k/uL
BUN 10 mg/dL SC 0,5 GDA 115 Mg/dl GD2jPP 149 Mg/dl
ALB 2,59 SGOT 25 SGPT 113
Na 135 mEq/L K 3,8 mEq/L Kultur urine : steril
UL : pH 7 Eri 250/ul Leko 500/ul



Pemeriksaan Radiologis
1. Foto Thorax AP
- Cor dan Pulmo tak tampak kelainan


2. Foto sebelum operasi
Bowing deformity os femur kanan kiri disertai
depresi medial femur metaphysis distal dan tibia
metaphysis proximal-distal dengan gambaran beak
formation serta slanting medial ephypise yang
menyebabkanvarus deformitas pada femoro-tibial
joint kanan kiri.









Berdasarkan klinis, laboratorium, dan radiologis, maka dibuat diagnosa sebagai
berikut :
Diagnosa Primer : Blounts Disease bilateral
Berdasarkan diagnosa primer yang telah ditentukan yaitu suspect Blounts disease
bilateral, maka dibuatlah rencana pengobatan. Dan rencana pengobatan akan dilakukan
tindakan osteoktomi dan pemasangan brace knee post operas

3. Post Operasi















Blounts Disease

Bowlegs juga dikenal sebagai tibia varum (tunggal) atau tibia vara (jamak) yang
sering terjadi pada balita dan anak-anak. Kondisi ini disebut fisiologis tibia varum yang
merupakan variasi normal. Sebagian besar balita memiliki bowlegs mulai dari posisi di dalam
rahim (uterus). Kelengkungan ini menetap sampai otot-otot punggung bawah dan kaki
cukup kuat untuk mendukung mereka dalam posisi berdiri.
Dalam beberapa kasus pertumbuhan abnormal tulang menyebabkan bowing
menjadi lebih buruk lagi dari waktu ke waktu dan bukannya lebih baik. Kondisi ini disebut
Blounts disease atau patologis tibia varum.
Blounts disease menjadi lebih jelas antara usia dua dan empat tahun sebagai bowing
yang semakin memburuk. Kelebihan berat badan dapat mencetuskan Blounts disease.

Anatomi

Bagian kaki yang terlibat adalah tibia (tulang kaki bagian bawah) dipengaruhi oleh
Blounts disease. Blounts disease pada infantile (Kurang dari tiga tahun) biasanya bilateral
(melibatkan kedua kaki pada waktu yang sama). Tulang mulai membentuk sudut dan
memutar. Blounts disease pada Anak remaja (11 tahun dan lebih tua) lebih mungkin
unilateral yang mempengaruhi hanya satu kaki.
Pada anak yang sedang tumbuh, ada struktur khusus pada tulang paling akhir yang
disebut growth plates. Growth plate yang diapit oleh dua daerah khusus tulang disebut
epiphysis dan metaphysis. Growth plate yang terbuat dari tipe khusus cartilage yang
membangun tulang di atas ujung metafisis dan akan memperpanjang tulang saat kita
tumbuh.
Pada Blounts disease epiphysis dan metaphysis terlibat. Hanya medial atau tepi
bagian dalam dari tulang yang terkena. Metafisis adalah bagian yang lebih luas dari shaft
tulang tibia. Pada tahap awal Blounts disease, metafisis medial mengalami kerusakan dan
pertumbuhan berhenti. Pada anak yang masih tumbuh, metafisis yang berisi zona
pertumbuhan masih terdiri dari tulang spons yang belum mengeras.
Ada tiga jenis tibia varum berdasarkan usia dimulai:
1) Infantile (kurang dari tiga tahun)
2) Juvenile (terjadi antara empat dan 10 tahun)
3) Adolescent (11 tahun dan lebih tua).
Fisiologis tibia varum terjadi antara usia 15 bulan sampai tiga tahun. Tidak memerlukan
treatment untuk tahap yang normal masa pertumbuhan. Tapi itu tidak selalu jelas pada usia
ini merupakan fisiologis (variasi normal) atau patologis (Blounts disease). Blounts disease
disebabkan oleh gangguan pertumbuhan pada bagian atas tulang tibia. Balita atau anak-
anak yang besar atau kelebihan berat badan untuk usia mereka dan yang berjalan awal
paling sering terkena. Pada anak yang berjalan, stres berulang dan kompresi ekstar berat
yang Menekan memperlambat atau menghentikan pertumbuhan tulang yang sedang
berkembang. Bila hanya satu sisi tibia yang berhenti tumbuh, akan ada perubahan abnormal
pada keselarasan tulang dan mengakibatkan bowing tulang.
Ada penyebab lain bowing kaki pada balita atau anak-anak muda. Gangguan
metabolisme seperti kekurangan vitamin D yang menyebabkan rakhitis lebih umum di
negara-negara lain. Di Amerika Serikat banyak makanan yang diperkaya dengan vitamin D
untuk mencegah masalah ini. Dalam sejumlah kecil dari anak-anak, kekurangan vitamin D
terjadi sebagai akibat dari kelainan genetik. Anak ini tidak dapat menyerap atau
metabolisme vitamin D.
Juvenile atau adoloscent Blounts disease biasanya disebabkan oleh obesitas (kelebihan
berat badan) tetapi dapat menjadi hasil dari infeksi atau trauma yang mengganggu growth
plate medial



Symptoms

Pada anak-anak mungkin tidak merasakan gejala apapun. Namun pasien dengan tibia
varum adolescent biasanya mengeluh nyeri di sepanjang sisi medial lutut. Adanya bowing
pada ekstremitas inferior bias menjadi tanda awal yang terlihat. Anak mungkin mengalami
kesulitan berjalan tanpa tersandung. Cara anak berjalan mungkin tidak terlihat normal. Dia
menyodorkan kaki keluar menjauh dari kaki yang lain saat berjalan pada kaki yang terkena.

Diagnosis
Pengamatan visual adalah metode pertama diagnosis. Keluarga atau dokter melihat
adanya masalah saat anak berjalan. Jarak antara lutut diukur pada anak berdiri dengan kaki
bersamaan. Jika ruang diantara lutut lebih dari lima sentimeter (1 1/4 inci) diperlukan
pengujian lebih lanjut.

Bowing pada tulang dapat dilihat lebih jelas pada sinar-X. Ahli radiologi akan melihat
sudut varus tajam dan perubahan lain dalam metafisis. Seringkali ada pelebaran growth
plate. Bagian atas tibia tampak tumbuh seperti paruh (beak) hanya pada sisi medial.


Treatment
Pengobatan tergantung pada usia anak dan tahap penyakit. Observasi yang cermat
atau percobaan bracing atau orthotics dapat dilakukan. Jika anak tidak menerima
pengobatan, Blount Disease secara bertahap akan memburuk dengan semakin banyaknya
bowlegged deformitas. Pembedahan mungkin diperlukan untuk memperbaiki. Untuk anak
obesitas, penurunan berat badan sangat membantu tapi seringkali sulit. Sebagian besar
bowlegs atau genu varum akan sembuh dengan sendirinya seiring waktu dan pertumbuhan.
Tidak ada pengobatan khusus yang diperlukan kecuali masalah tetap ada setelah usia dua
tahun.


NonSurgery
Dalam kasus Blount Disease agresif dibutuhkan treatment. Bowing yang berat
sebelum usia tiga tahun memerlukan brace dengan hip-knee-ankle-foot orthosis (HKAFO)
atau knee-ankle-foot orthosis (KAFO). Bracing digunakan 23 jam sehari. Bracing yang
digunakan untuk meluruskan tulang keluar, orthotic akan diubah setiap dua bulan atau lebih
untuk memperbaiki posisi bowlegged.

Surgery
Tindakan bedah mungkin diperlukan terutama bagi anak muda dengan stadium
lanjut tibia varum atau anak yang lebih tua yang belum membaik dengan orthotics.
Pembedahan biasanya tidak dilakukan pada anak di bawah usia dua tahun karena pada usia
muda ini, masih sulit untuk mengetahui apakah anak menderita Blount atau bowing
excessive tibialis saja. Tindakan osteotomy tibialis dilakukan sebelum terjadi kerusakan
permanen. Brace treatment untuk adolescent Blount tidak efektif dan membutuhkan
tindakan pembedahan untuk memperbaiki masalah ini.

Dalam osteotomy, sepotong tulang yang berbentuk baji dipindahkan dari sisi medial
femur (tulang paha). Kemudian dimasukkan ke tibia untuk menggantikan tepi tulang bagian
dalam yang diambil. Perangkat keras seperti pin dan screws digunakan untuk menahan
semuanya tetap pada tempatnya. Jika fiksasi digunakan di dalam kaki, itu disebut osteotomy
dengan fiksasi internal. Osteotomy dengan fiksasi eksternal akan tampak bingkai kawat
khusus yang melingkar di bagian luar kaki dengan pin untuk mempertahankan perangkat
pada tempatnya.

Sayangnya, pada beberapa pasien adolescent dengan Blount disease, bowing kaki
lebih pendek dari sisi normal. Sebuah operasi sederhana untuk memperbaiki sudut
deformitas tidak selalu bisa. Dalam kasus tersebut perangkat fiksasi eksternal digunakan
sebagai traksi untuk memperpanjang kaki sementara dan mengoreksi deformitas secara
bertahap. Operasi ini disebut distraction osteogenesis. Frame yang memberikan stabilitas
pasien dan memungkinkan untuk weight bearing.

Nonsurgical Rehabilitation
Seorang ahli terapi fisik akan bekerja sama dengan keluarga dalam mengajari mereka
cara untuk mengenakan dan melepas orthosis. Pemeriksaan dan perawatan kulit sangat
penting dan akan dicantumkan dalam instruksi. Anak mungkin butuh bantuan dengan
pelatihan cara berjalan (belajar berjalan dengan benar). Terapis akan membantu anak
belajar bagaimana menggunakan alat bantu (misalnya, alat bantu jalan, tongkat penyangga)
yang mungkin diperlukan. Kegagalan untuk memperbaiki deformitas tibia vara lebih awal
sering mengakibatkan kerusakan permanen pada growth plate dan pertumbuhan tulang.
Kemudian, degenerasi sendi dapat terjadi.

Setelah Pembedahan
Osteotomy dengan fiksasi internal biasanya membaik dalam enam sampai delapan
minggu. Gips dilepas lima sampai enam minggu setelah operasi jika sudah ada pertumbuhan
tulang yang cukup untuk mencegah terjadinya perubahan posisi. Gips kedua dipertahankan
agar posisi lutut tetap lurus tapi kaki dan pergelangan kaki bebas dengan weight bearing
pada tungkai.
Ketika anak mengalami operasi dengan fiksasi eksternal dan distraction
osteogenesis, koreksi deformitas secara bertahap berlangsung selama tiga minggu ke
depan. Setelah tibia diluruskan, tongkat extra digunakan untuk menstabilkan frame
eksternal. Frame diambil sekitar 12 minggu pasca operasi.
Orang tua atau pengasuhnya harus diberitahu bahwa penyakit Blount tidak mungkin
dapat disembuhkan dengan operasi. Hasil biasanya baik pada infantile tibia vara. Ketika
ditangani di usia muda dan pada tahap awal, masalah biasanya tidak datang kembali. Pasien
yang lebih tua dengan deformitas tingkat lanjut memiliki risiko jauh lebih tinggi terjadinya
kekambuhan deformitas. Pasien harus diikuti dengan hati-hati tentang pertumbuhan dan
perkembangan mereka. Bowing Unilateral dapat mengakibatkan kaki yang lebih pendek dari
kaki yang lain. Ini disebut leg length discrepancy dan mungkin memerlukan pengobatan
tambahan.