BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang Masalah

Trombositopenia merupakan kelainan hematologis yang itanai oleh aanya
penurunan !umlah trombosit alam arah peri"er. Hal ini bisa isebabkan oleh aanya
kegagalan sumsum tulang alam prouksi trombosit yang memaai an peningkatan
estruksi trombosit peri"er atau sekuestrasi trombosit alam limpa.Paa Pasien engan
trombositopenia terapat aanya perarahan baik kulit seperti petekia atau perarahan
mukosa i mulut. Hal ini mengakibatkan aanya kehilangan kemampuan tubuh untuk
melakukan mekanisme hemostatis se#ara normal.
Penyebab trombositopenia isebabkan oleh banyak "a#tor$ salah satunya aalah
aanya drug induced yang mengakibatkan trombositopenia an !uga aanya proses
autoimun paa trombosit seperti paa Idiopahtic/Immune Thrombocytopenia Purpura
%ITP&. 'e!aian aanya drug induced thrombocytopenia %DIT& berasarkan laporan
(sur)ei nasional yang ikutip *eorge$ kk.$insien tahunan DIT berkisar antara +$,-.$/
per .++.+++ populasi. Meskipun insien DIT relati" renah$ namun paa bulan Agustus
0++( terapat 1,( artikel %berbahasa Inggris& berisi laporan kasus DIT yang melibatkan
.2., pasien an 0/. !enis obat %3aha!uningsih$ 0++4&. Hal ini merupakan gambaran
imana begitu banyak obat yang apat mengakibatkan trombositopenia an iperlukan
penelitian atau pengka!ian lebih lan!ut mengenai masalah ini. Begitu !uga engan ITP$
imana pre)alensi paa anak antara ($+-5$2 per .++.+++ imana ITP akut sering ter!ai
paa anak-anak %Ibnu Pur6anto$ 0++,&. Immune Thrombocytopenia Purpura paa
e6asa ter!ai paa umumnya paa usia ./-(+ tahun an 0-2 kali lebih sering paa
perempuan ari paa laki-laki %Ibnu Pur6anto$ 0++,&. 7elain itu aanya in"eksi )irus an
anemia yang isertai perarahan apat !uga menyebabkan aanya trombositopenia.
Paa skenario 2 terapat seorang anak berumur .0 tahun engan keluhan timbul
ber#ak-ber#ak hitam i tungkai . hari yang lalu setelah panas an minum obat. Anak
tersebut 2 hari yang lalu atang ke sarana kesehatan engan keluhan panas an pilek
baru . hari. Diberikan obat puyer an amo8yllin. Puyer iminum 2 kali . bungkus$ an
tablet amo8yllin 2 kali 9 tablet. :bat iminum suah 0 kali. Paa ken!ungan ke sarana
kesehatan keua$ ilakukan pemeriksaan "isik ; Panas tiak iketemukan$ suhu baan
2,$/< =$ ber#ak-ber#ak hitam paa lengan an kaki$ pilek masih aa. Hasil pemeriksaan
arah ; Hb .+$/ g>l ? H#t 20$1@ ? AL 5$1,..+
2
>ul ? Hitung !enis leukosit$
Baso"il>eosinophil>netropil segmen>lim"osit>monosit A .>4>5(>22>5 %@& ? AT 15..+
2
>ul.
7emua obat ihentikan an ie)aluasi 2 hari kemuian iapatkan H#t 20$.@ an AT
1(..+
2
>ul.
Berasarkan ata-ata anamnesis$ pemeriksaan "isik an pemeriksaan penun!ang
paa skenario i atas$ penulis berusaha untuk menetapkan iagnosis atau iagnosis
baning paa pasien serta apat melakukan terapi serta pen#egahan. Penulis melihat
aanya ugaan penyebab trombositopenia yang i!elaskan i atas. Maka ari itu$ penulis
berusaha men!elaskan proses penetapan iagnosis atau iagnosis baning berasarkan
in"ormasi yang iapat paa pasien engan pengetahuan asar an klinis hematologi
yang rele)an yang imiliki penulis.
B. 3umusan Masalah

.. Apa penyebab aanya ber#ak hitam paa pasienB
0. Apakah pasien tersebut mengalami trombositopenia an apa penyebabnyaB
2. Apakah terapat pengaruh pemberian obat Amo8yllin paa trombositopenia
pasienB
(. Apakah trombositopenia paa pasien isebabkan oleh pemberian obat atau
aany in"eksi )irusB
5. Apa penyebab eosino"ilia paa pasienB
,. Apa iagnosis atau iagnosis baning paa pasien berasarkan anamnesis$
pemeriksaan "isik$ an pemeriksaan penun!angB
4. Bagaimana penatalaksanaan an pen#egahan paa pasien tersebutB
=. Tu!uan Penulisan

.. Mengetahui pato"isiologi tana an ge!ala klinis paa pasien.
0. Mengetahui pato"isiologi klasi"ikasi penyebab trombositopenia$ iantaranya;
DIT$ ITP$ viral infectous.
2. Mampu menetapkan iagnosis atau iagnosis baning paa pasien berasarkan
hasil anamnesis$ pemeriksaan "isik$ an pemeriksaan penun!ang.
(. Mengetahui penatalaksanan an pen#egahan paa pasien

D. Hipotesis

.. Ber#ak hitam paa pasien isebabkan oleh trombositopenia yang itanai
aanya penurunan !umlah trombosit pasien.
0. Pasien mengalami trombositopenia yang isebabkan oleh drug induced
terutama pemberian obat Amo8yllin paa pasien.
2. Trombositopenia paa pasien isebabkan oleh ITP karena in"eksi )irus.
(. Trombositopenia paa pasien isebabkan oleh anemia perarahan.
5. Eosino"ilia paa pasien isebabkan oleh aanya reaksi alergi an in"eksi )irus.
'emungkinan yang lebih pasti ikarenakan reaksi alergi oleh obat.
























BAB II
TINCAUAN PU7TA'A


A. Trombosit

Trombosit bukan merupakan suatu sel utuh tapi merupakan "ragmen sitoplasma
megakariosit yang terlepas keluar sel megakariosit. Trombosit berasal ari sel
megakariosit yang beraa alam sumsum tulang sehingga pembentukannya terapat
alam organ tersebut. Trombosit tiak mempunyai inti an ilengkapi organel an system
enDim sitosol untuk menghasilkan energy an mensintesis prouksi sekretorik yang
isimpan i granula-granula yang tersebar i seluruh sitosolnya.Umur trombosit alam
sirkulasi sekitar 4-.+ hari paa manusia. Hitung trombosit normal aalah .5+.+++-
(++.+++>El arah %Fran#es '. Gimann$ .115? Hu6ono$ .11/? A.I Ho""bran$ et al.$
0++5&. Diameter trombosit rata-rata .-0 Em an )olume sel rata-rata 5$/ "l %Bambang
Pernomo$ et al.$ 0++5&.
Trombopoesis berasal ari sel inuk pluripotensial yang berubah men!ai
megakarioblas kemuian promegakarioblas men!ai megakariosit i alam sumsum
tulang.Megakariosit mengalami pematangan engan replikasi inti enometotik yang
sinkron$ memperbesar )olume sitoplasma se!alan engan penambahan lobus inti men!ai
kelipatan uanya. 'emuaian sitoplasma men!ai granuler an trombosit ilepaskan.
7etiap megakariosit menghasilkan sekitar (+++ trombosit. Inter)al 6aktu ari i"erensiasi
sel inuk %stem cell& sampai ihasilkan trombosit sekitar membutuhkan sekitar .+ hari
paa manusia %A.I. Ho""bran$ et al.$ 0++5? Fran#es '. Giman$ .115&. Trombopoesis
ipengaruhi oleh hormone trombopoetin yang ihasilkan i hati an gin!al an se!umlah
sitokin seperti; IL-..$ IL-2$ an IL-,. Trombopoetin meningkatkan ke#epatan an !umlah
maturasi megakariosit %A.I. Ho""bran$ et al.$ 0++5&.
7truktur trombosit se#ara ultrastruktur trombosit teriri atas ;
.. Jona peri"er ; glikokalik %membrane ekstra yang terletak i bagian paling
luar$ ialamnya terapat membrane plasma an lebih alam lagi terapat system
kanal terbuka.
- *likoprotein %*P& penting untuk reaksi ahesi an agregasi trombosit yang
merupakan ke!aian a6al yang mengarah paa pembentukan sumbat trombosit
selama hemostasis.
*P Ia ; ahesi paa kolagen
*PIb$ IIb>>IIIa ; reseptor "aktor )on 6illebran %)GF& an karenanya !uga
perlekatan paa subenotel )askular.
*P IIb>IIIa ; reseptor "ibrinogen yang penting alam agregasi trombosit.
- Membran plasma berin)aginasi ke bagian alam trombosit untuk membentuk
suatu sistem membran %kanalikular& terbuka yang menyeiakan permukaan reakti"
yang luas tempat protein koagulasi plasma iabsorbis se#ara selekti". Fos"olipi
membran %"aktor trombosit 2& sangat penting alam kon)ersi "aktor koagulasi K
men!ai Ka$ an protrombin %"aktor II& men!ai trombin %"aktor IIa&.
0. Jona sol-gel ; Mikrotubulus$ mikro"ilamen$ system tubulus paat %berisi
nukleotia aenine an kalsium&. 7elain itu aapula trombostenin$ suatu protein
penting untuk "ungsi kontraktil.
2. Jona organela ; *ranula paat elektron $ mitokonria$ granula L an
organela %lisosom an retikulum enoplasmik&.
- *ranula paat berisi an melepaskan nukleotia aenin%terutama ADP&$
serotonin$ katekolamin$ an "aktor trombosit. *ranula paat lebih seikit an
menganung ADP$ ATP$ 5-hiroksitriptamin %5-HT&$ an kalsium
- *ranula L berisi antagonis heparin %platelet factor 4$ PF(&$ M tromboglobulin$
)GF$ "aktor pertumbuhan yang berasal ari trombosit>PD*F %platelet-derived
growth factor)$ an melepaskan "ibrinogen enDim lisosom.
- Terapat 4 "aktor trombosit yang telah iienti"ikasi an iketahui #iri-#irinya.
Dua iantaranya ianggap penting yaitu "aktor trombosit 2 %Platelet Factor 3$ PF
2& >membran "os"olipoprotein trombosit %untuk kon)ersi "aktor koagulasi K
men!ai Ka an protrombin& an "aktor trombosit ( %Platelet Factor 4$
PF(&>"aktor antiheparin %anti-heparin factor$ AHF&.
- :rganel spesi"ik lain meliputi lisosom yang menganung enDim hirolitik an
peroksisom yang menganung katalase. 7elama reaksi pelepasan$ isi granula
ikeluarkan ke alam sistem kanalikular.
- Energi untuk reaksi trombosit berasal ari "os"orilasi oksiati" alam
mitokonria an glikolisis anaerobik engan memakai glikogen trombosit. 7istem
membran tertutup %ense tubular& trombosit menun!ukkan retikulum enoplasma
sisa.%A.I. Ho""bran$ et al.$ 0++5? Bambang Pernomo$ 0++5&

B. Perarahan
.. De"inisi
'eluarnya arah ari sistem kario)askuler$ isertai penimbunan alam !aringan
atau alam ruang tubuh atau isertai keluarnya arah ari tubuh. Titik perarahan
yang apat ilihat paa permukaan kulit atau paa potongan permukaan organ
isebut peteie. Ber#ak perarahan yang lebih besar isebut eimosis an keaaan
yang itanai engan ber#ak-ber#ak perarahan yang tersebar luas isebut
purpura.
0. Etiologi
Penyebab perarahan yang paling sering i!umpai aalah hilangnya integritas
ining pembuluh arah$ yang memungkinkan arah keluar. 'eaaan ini paling
sering isebabkan oleh trauma eksternal seperti #eera yang isertai memar.
7e!umlah mekanisme terapat alam tubuh untuk menekan perarahan. 7alah satu
mekanisme hemostasis melibatkan trombosit arah. Perarahan mungkin
isebabkan oleh kelainan mekanisme hemostasis ini. Misalnya$ perarahan yang
menyertai suatu keaaan trombositopenia. Cika !umlah trombosit alam arah
peri"er turun sampai batas tertentu$ penerita mulai mengalami perarahan
spontan yang berarti bah6a trauma akibat gerakan normal apat mengakibatkan
perarahan yang luas
2. Mekanisme ber#ak-ber#ak
E"ek lokal perarahan berkaitan engan aanya arah yang keluar ari pembuluh
i alam !aringan an pengaruhnya apat berkisar ari yang ringan hingga yang
mematikan. Pengaruh lokal yang ringan aalah timbulnya ber#ak-ber#ak hitam
kebiruan. Hal ini berkaitan engan aanya eritrosit yang keluar an terkumpul
alam !aringan. Eritrosit yang keluar ari pembuluh ini ipe#ahkan engan #epat
an i"agosit oleh makro"ag. Paa saat Hb imetabolisme alam sel-sel makro"ag
ini$ terbentuk suatu kompleks yang menganung besi yang inamakan
hemosiderin$ bersamaan pula engan terbentuknya Dat yang tiak menganung
besi yang alam !aringan inamakan hematoidin %se#ara kimia ientik engan
bilirubin&. Hemosierin ber6arna #oklat-karat an hematoiin ber6arna kuning
mua. Interaksi pigmen-pigmen ini berpengaruh paa 6arna ber#ak-ber#ak hitam
kebiruan kemuian memuar men!ai #oklat an kuning$ an akhirnya
menghilang karena makro"ag mengembara an pemulihan !aringan yang
sempurna.
%7yl)ia A. Pri#e an Lorraine M. Gilson$ 0++5&
=. Trombositopenia
.. De"inisi
Trombositopenia aalah suatu keaaan !umlah trombosit arah peri"er kurang ari
normal yang isebabkan oleh menurunnya prouksi$ istribusi abnormal$ estruksi
trombosit yang meningkat.
0. Pato"isiologi 'lasi"ikasi
a. Trombositopenia arti"aktual
- Trombosit bergerombol %Platelet clumping& isebabkan oleh anti#oagulant-
epenent immunoglobulin %Pseuotrombositopenia&













*b. Platelet clumping %iambil ari
http;>>iaglab.)et.#ornell.eu>#linpath>moules>heme.>images>plt#lmp.!pg&

- Trombosit satelit %Platelet satellitism&
Trombosit menempel paa sel PMN Leukosit yang apat ilihat paa arah engan
antikoagulan EDTA. Platelet satellism tiak menempel paa lim"osit$ eosino"il$ baso"il$
monosit. Platelet satellism tiak itemukan paa ini)iu normal ketika plasma$
trombosit$ an sle arah putih i#ampur engan trombosit an sel arah putih atau
trombosit %=arl 3. '!elsberg an Cohn s6anson$ .14(&. Trombosit iikat oleh suatu
penginuksi %obat$ ll.& sebagai antigen sehingga ikenali oleh sel PMN leukosit yang
menganung antiboy sehingga ter!ai ahesi trombosit paa PMN leukosit.













*b. Platelet !atellism %iambil ari http;>>666.a##essmei#ine.#om>loaBinary.asp8B
nameAli#haN"ilenameAli#haOII.A.++(t.!pg&

- *iant Trombosit %"iant Platelet&
*iant trombosit terapat paa apusan arah tepi penerita ITP %I Mae Bakta$ 0++,&.
Trombosit ini berukuran lebih besar ari normal.












*b. "iant Platelet yang itun!uk anak panah %iambil ari
http;>>666.healthsystem.)irginia.eu>internet>hematology>HessImages>*iant-Platelet-
.++8-6ebsite-arro6.!pg&
b. Penurunan Prouksi Trombosit
- Hipoplasia megakariosit
- Trombopoesis yang tiak e"ekti"
- *angguan kontrol trombopoetik
- Trombositopenia hereiter
#. Peningkatan estruksi Trombosit
- Proses imunologis
PAutoimun$ iiopatik sekuner ; in"eksi$ kehamilan$
gangguan kolagen )askuler$ gangguan lim"oproli"erati".
PAlloimun ; trombositopenia neonates$ purpura pas#a-
trans"usi.
- Proses Nonimunologis
PTrombosis Mikroangiopati ; #isseminated
Intravascular $oagulation %DI=&$ Thrombotic Thrombocytopenic Purpura
%TTP&$ %emolytic-&remic !yndrome %HU7&.
P'erusakan trombosit oleh karena abnormalitas
permukaan )askuler; in"eksi$ tran"usi arah massi"$ ll.
- Abnormalitas istribusi trombosit atau pooling
P*angguan paa limpa %lien&
PHipotermia
PDilusi trombosit engan trans"use massi"
%Ibnu Pu6anto$ 0++,&
2. *e!ala 'linis
a. ATQ.++.+++>RL
b. Diatesis hemoragik yang merupakan akibat yang timbul karena kelainan "aal
hemostasis yaitu kelainan patologik paa ining pembuluh arah
mengakibatkan;
- 7imple easy bruising %muah memar&
- Purpura senilis$ karena atro"i !aringan penyangga pembuluh arah kulit
terlihat terutama paa aspek orsal lengan ba6ah atau tangan.
- Purpura steroi$ karena terpai steroi yang mengakibatkan atro"i !aringan
ikat penyangga kapiler ba6ah kulit sehingga pembuluh arah muah pe#ah.
- 7#ur)y$ yaitu ter!ai paa e"isiensi )itamin =$ Dat intersel yang tiak
sempurna apat menyebabkan pete#hie peri"olikular$ memar$ an
perarahan mukosa
#. Ditemukan aanya pete#hie$ yaitu perarahan yang halus ter!ai i ba6ah
kulit yang akan mani"es engan gesekan yang lemah. Pete#hie timbul sebab
!umlah trombosit yang aa tiak men#ukupi untuk membuat sumbat trombosit
an karena penurunan resistensi kapiler arah.

D. Hipersensiti)itas

.. Tipe I %Hipersensiti)itas tipe segera&
Bila antigen$ khususnya allergen$ berikatan engan molekul IgE yang
sebelumnya telah melekat paa permukaan mastosit atau baso"il$ maka hal
tersebut akan menyebabkan ilepaskannya berbagai meiator oleh mastosit an
baso"il se#ara kolekti" mengakibatkan peningkatan permeabilitas kapiler$
)asoilatasi$ kontraksi otot polos bronkus an saluran #erna serta in"lamasi lokal.
Mani"estasi ren!atan ana"ilaktik apat ter!ai alam 6aktu 2+ menit setelah
pemberian obat. Penyebab tersering aalah penisilin. Tipe I ini teriri ari
beberapa "ase
- Prouksi IgE oleh sel B sebagai respon terhaap antigen paparan
pertama
- Pengikatan IgE paa reseptor F# paa permukaan sel mastosit an
baso"il
- Interaksi antigen-IgE mengakibatkan egranulasi sel tersebut
0. Tipe II
Tipe II merupakan reaksi sitotoksitas yang melibatkan Ig* an IgM.
Ikatan antara antiboi engan antigen yang terapat paa permukaan sel atau
!aringan tertentu !uga akan mengakti"kan komplemen melalui reseptor
komplemen. Mani"estasi klinisnya berupa kelainan arah berupa anemia
hemolitik$ trombositopenia$ eosino"ilia$ an granulositopenia.
2. Tipe III %reaksi kompleks imun&
Pemaparan paa antigen alam !angka pan!ang apat merangsang
pembentukan antiboi Ig*. Antiboi bereaksi engan antigen membentuk
kompleks antigen-antiboi %kompleks imun& yang kemuian mengenap paa
!aringan an akan mengakti"kan pertahanan tubuh engan penglepasan
komplemen serta menimbulkan reaksi in"lamasi. *e!ala ini timbul 5-0+ hari
setelah pemberian obat$ tetapi bila sebelumnya pernah menapat obat tersebut$
ge!ala apat timbul alam 6aktu .-5 hari.
(. Tipe II %reaksi imun seluler&
3eaksi ini tiak melibatkan antiboi$ tetapi melibatkan sel-sel lim"osit T
yang telah isensitisasi oleh antigen tertentu. Mani"estasi klinis berupa reaksi paru
akut seperti emam$ sesak$ batuk.
%7ta" Penga!ar Ilmu 'esehatan Anak F'UI$ .1/1&

'( #rug Induced Trombocytopenia %DIT&

Pasien akibat DIT akan merasakan sensasi obat selama sekitar . minggu atau
berselang-seling selama !angka 6aktu lama sebelum iahului engan peteki an
ekimosis yang mana merupakan inikasi trombositopenia. 'aang-kaang$ ge!ala timbul
alam .-0 hari setelah benar-benar !elas aanya pengaruh pertama paa obat. *e!ala
sistemik seperti mengigau$ ingin$ emam$ sakit kepala an muntah sering menahului
ge!ala perarahan. Paa pasien berat mempunyai purpura an perarahan ari hiung$
gusi$ an gastrointestinal. Paa kasus i atas$ trombositopenia tergolong berat % Q
0+.+++>mm
2
&. 'arena pemahaman yng kurang$ DIT kaang-kaang igambarkan engan
disseminated intravascular coagulation %DI=& atau kegagalan gin!al an inikasi lain
paa hemolytic-uremic syndrome %HU7& atau thrombotic thrombocytopenic purpura
%TTP& %3i#har H. Aster$ et al.$ 0++4? Dennis L. 'asper$ et al.$ 0++5&

Da"tar :bat 7ebagai Pemi#u paa #rug Induced Trombocytopenia

'ategori :bat :batyang meliputi 5 atau lebih
laporan
:bat lainnya
Heparin Un"ra#tionate heparin$ Heparin
berat molekul renah

=in#hona alkalois 'uinin$ 'uiniin
Platelet inhibitor Ab#i8imab$ epti"ibatia$ tiro"iban
Agen antirematik *aram emas D-peni#illamine
Agen antimikrobial LineDoli$ ri"ampin$ sul"onamie$
)ari#omy#in
Agen antikon)ulsan
an seati)e
=arbamaDepine$ phenytoin$
)alproi# a#i
DiaDepam
Antagonis reseptor-
heparin
=imetiine 3anitiine
Agen analgesik A#etaminophen$ i#lo"enak$
napro8en
Ibupro"en
Agen iuretik 'lorotiaDia HiroklorotiaDia
Imunosupresan an
kemoterapi
Fluarabine$ o8aliplatin 7iklosporin$ ritu8imab
%Aster$ 0++4? Garkentin$0++5? *eorge et al.$ .11/? an the Uni)ersity o" :klahoma 6eb
site %http;>>moon.ouhs#.eu>!george>DITP.html&
Mekanisme Penyebab #rug Induced Trombocytopenia

'lasi"ikasi Mekanisme 'e!aian =ontoh obat
Hapten-
epenent
antiboy
Hapten menyambung
se#ara ko)alen paa
membrane protein an
menginuksi obat engan
respon imun spesi"ik
7angat #epat Penisilin$
'emungkinan
beberapa antibioti#
se"alosporin
'uinin :bat menginuksi
antiboi yang mengikat ke
membrane protein alam
keaaan obat terlarut
0, ari satu !uta
pengguna kuinin per
minggu$ mungkin
lebih seikit kasusnya
paa obat lainnya
'uinin$ sul"onamie$
anti-in"lamasi
nonsteroi %AIN7&
:bat tipe Fiban :bat bereaksi engan *P
IIb>IIIa untuk
menginuksi aanya
perubahan bentuk
%neoepitop& obat
+$0-+$5 @ Tiro"iban$ e"ti"ibatie
:bat-antiboi
spesi"ik
Antiboy mengenali
komponen murin ari
"ragmen Fab untuk
membrane trombosit *P
+$5-.$+ @ setelah
paparan$ .+-.(@
setelah paparan keua
Ab#i8imab
IIIa
Autoantiboi :bat menginuksi
antiboy yang bereaksi
engan trombosit autologi
alam kehilangan obat
.$+@ engan emas$
sangat #epat
prokainamia an obat
lainnya.
*aram emas$
prokainamia
'ompleks imun :bat mengikat paa
platelet "a#tor ( %PF(&$
memprouksi kompleks
imun untuk antiboy yang
spesi"ik$ kompleks imun
mengakti"kan trombosit
melalui reseptor F#
2-, @ iantara pasien
iterapi engan
heparin selama 4 hari$
#epat engan heparin
berat molekul renah
Heparin

%Aster$ 0++4&

'riteria Diagnosis #rug Induced Trombocytopenia;

.. Terapi engan obat kaniat menahului ter!ainya trombositopenia an setelah
terapi ihentikan$ !umlah trombosit men!ai normal an hal ini menetap.
0. :bat kaiat aalah satu-satunya obat yang iberikan sebelum onset
trombositopenia$ atau !ika obat lain terus iberikan setelah penghentian obat
kaniat !umlah trombosit tetap normal.
2. Penyebab trombositopenia lain suah isingkirkan.
(. Trombositopenia akan kembali ter!ai !ika obat kaniat iberikan lagi.

Tingkatan Bukti

I %#efinite& Pasti A !ika kriteria .$0$2$( terpenuhi
II %Probable& A !ika kriteria .$0$2 terpenuhi
III %Possible& A !ika hanya kriteria . terpenuhi
II %&nliely& A !ika kriteria . pun tiak terpenuhi.
%*eorge$ et al. .11/$ 0++4? 3aha!uningsih D 7etiabuy$ 0++4&.

'uinin
'uinin merupakan obat yang igunakan untuk mengobati penyakit malaria an
kram otot. 7eangkan kuiniin igunakan sebagai pengobatan terhaap cardiac
arrhythmia. DIT akibat kuinin ter!ai bukan paa pemberian pertama$ tetapi setelah
pemakaian berulang-ulang. *ambaran klinis DIT akibat kuinin seperti perarahan i
tungkai ba6ah$ petekia$ an perarahan paa aerah mukosa. Perarahan intra#ranial an
intraperitoneal !arang i!umpai %3aha!uningsih$ 0++4&.

Antagonis *likoprotein %*P& IIb>IIIa
*P II b>IIIa merupakan reseptor "ibrinogen alam proses agregasi trombosit
maka obat ini antagonis terhaap reseptor tersebut sehingga menghambat proses agregaso
trombosit sehingga apat men#egah ter!ainya thrombosis. :bat ini beker!a se#ara
kompetiti" alam menghambat ikatan antara "ibrinogen ke *P IIb>IIIa. Aa tiga ma#am
obat !enis ini yang seang ikembangkan i Amerika 7erikat$ yaitu ab#i8imab$ tiro"iban$
an epti"ibatie. :bat tiro"iban an epti"ibatie iuga mengakibatkan perubahan paa
glikoprotein begitu berikatan engan *P IIb>IIIa. Perubahan yang ter!ai menyebabkan
ekspresi an antigen baru yang inamakan ligan-inu#e bining sites %LIB7& yang
kemuian merangsang pembentukan antiboi %3aha!uningsih$ 0++4&.

%eparin Induced Thrombocytopenia %HIT&
Heparin mempunyai e"ek antikoagulan karena meningkatkan akti)itas antitrombin
untuk menetralkan thrombin an protease serin lainnya. *ambaran klinis paa HIT$ yaitu
thrombosis baik paa )ena maupun arteri an apat menimbulkan gangrene i tungkai.
Paa HIT ter!ai kompleks antara antiboi engan heparin-platelet factor 4 %PF(& akan
mengikat trombosit melalui reseptor F# sehingga mirip engan hipotesis innocent
bystander %3aha!uningsih$ 0++4&.

Hipotesis Hapten- A#kroy
:bat ianggap sebagai hapten i mana hapten tersebut akan membentuk ikatan
ko)alen engan trombosit sehingga terbentuk kompleks antigen yang teriri ari obat-
trombosit. 7elan!utnya kompleks ini akan merangsang pembentukan antiboi yang apat
mengenali an mengikat tombosit an akan iestruksi oleh 3E7 sehingga ter!ai
trombositopenia %3aha!uningsih$ 0++4&.

Teori Innocent )ystander oleh Mies#her an 7#hulman
Teori ini merupakan teori bantahan ari hipotesis hapten A#kroy setelah
Mies#her an 7#hulman melakukan penelitian paa *uinine-induced thrombocytopenia.
Menurut 7#hulman ikatan antara obat engan trombosit bersi"at lemah an muah
terlepas engan pen#u#ian. 7elain obat itu bebas yang berlebih tiak apat menghambat
pengikatan antiboy engan trombosit. :leh karena itu$ 7#hulman mengusulkan teori
innocent bystander. Teori ini mengungkapkan bah6a obat berikatan erat engan protein
plasma an merangsang pembentukan antiboi. 'ompleks imun yang antara antiboy-
antigen %obat-protein plasma& akan iabsorbsi oleh trombosit se#ara non spesi"ik melalui
reseptor F# an kemuian trombosit ini ihan#urkan oleh 3E7.
Namun akhir-akhir ini terapat bukti yang menentang teori ini karena antiboy
mampu mengenali glikoprotein paa membran trombosit serta mengikat trombosit
melalui Fab an bukan melalui F#. 'e#uali mungkin paa trombositopenia akibat
peni#illin osis tinggi$ karena obat golongan tersebut mampu membentuk ikatan ko)alen
engan membran trombosit sehingga trombositopenia ter!ai menurut mekanisme hapten
%3aha!uningsih$ 0++4&

D. Idiopathic thrombocytopenic purpura %ITP&

De"inisi
ITP merupakan suatu kelainan iapat yang berupa gangguan autoimun yang
mengakibatkan trombositopenia oleh karena aanya penghan#uran trombosit se#ara ini
alam sistem retikuloenothelial akibat aanya autoantiboi terhaap trombosit yang
biasanya berasal ari Ig*.
Pato"isiologi an patogenesis
7inrom ITP isebabkan oleh trombosit yang iselimuti oleh autoantiboi
trombosit spesi"ik %Ig*& yang kemuian akan mengalami per#epatan pembersihan i lien
an i hati setelah berikatan engan reseptor F#g yang iekspresikan oleh makro"ag
!aringan. Faktor yang memi#u prouksi autoantiboi belum iketahui$ namun
kebanyakan pasien mempunyai antiboi terhaap glikoprotein paa permukaan
trombosit. Autoantiboi terbentuk karena aanya antigen yang berupa kompleks
glikoprotein IIb>IIIa.
7el penya!i antigen %makro"ag& akan merusak glikoprotein IIb>IIIa an
memprouksi epitop kriptik ari glikoprotein ari trombosit lain. 7el penya!i antigen
yang terakti"asi mengekspresikan peptia baru paa permukaan sel engan bantuan
konstimulasi an sitokin yang ber"ungsi mem"asilitasi proli"erasi inisiasi =D(-positi"
antiglikoprotein Ib>IK antiboi an meningkatkan prouksi antiglikoprotein IIb>IIIa
antiboi oleh B-#ell #lone ..
Dengan kata lain$ estruksi trombosit alam sel penya!i antigen %makro"ag& akan
menimbulkan pa#uan pembentukan neoantigen$ yang berakibat prouksi antiboi yang
#ukup yang akan terus meyelubungi trombosit$ yang paa akhirnya kan menyebabkan
trombositopenia. Masa hiup trombosit paa ITP memenek berkisar antara 0-2 hari
sampai beberapa menit.
*e!ala 'linis
- ITP akut
- 7ering i!umpai paa anak-anak engan in"eksi an penyakit saluran na"as
yang isebabkan oleh )irus sebagai a6al ter!ainya perarahan berulang
- Mani"estasi perarahan ringan an !arang aanya splenomegali.
- ITP kronis
- Mani"estasi perarahan berupa petekia$ purpura$ ekimosis
- Episoe perarahan apat berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu
- Perarahan 77P !arang ter!ai tetapi !ika ter!ai bersi"at "atal
- 7plenomegali i!umpai paa Q.+@ kasus
- Hubungan antara !umlah trombosit an ge!ala antara lain bila;
PAT S5+.+++>RL asimptomatik
PAT 2+.+++-5+.+++> RL terapat luka memar> hematom
PAT .+.+++-2+.+++> RL terapat perarahan spontan$
menoragia$ an perarahan meman!ang bila aa luka
PATQ.+.+++>RL ter!ai perarahan mukosa %epistaksis$
perarahan gastrointestinal$ genitourinaria&
Diagnosis
- AT .+.+++-5+.+++>RL
- Filem arah menun!ukkan penurunan !umlah trombosit
- 7umsum tulang memperlihatkan !umlah megakariosit normal atau meningkat
sebagai usaha kompensasi terhaap estruksi trombosit
- 'aar trombopoetin tiak meningkat
- Tes sensiti" menun!ukkan Ig* antitrombosit paa permukaan trombosit atau
alam serum
Penatalaksanaan
a. Terapi untuk mengurangi proses imun sehingga mengurangi perusakan trombosit
- Terapi ortiosteroid$ yang ber"ungsi untuk mengurangi akti)itas makro"ag
sehingga mengurangi estruksi trombosit$ mengurangi pengikatan Ig* oleh
trombosit$ serta menekan sintesis antiboi
- Pemberian prenison ,+-/+ mg>hari kemuian iturunkan perlahan-lahan$
untuk men#apai osis pemeliharan %Q.5 mg>hari&. 7ekitar /+@ kasus mengalami
remisi setelah terapi steroi.
- Cika alam 2 bulan tiak memberi respon paa kortikosteroi %AT Q 2+.+++>RL&
atau perlu osis pemeliharaan yang tinggi maka iperlukan;
P7plenektomi
P:bat-obat imunosupresi"; )in#ristine$ #y#lophospamie$ aDathioprim
PPemberian Ig anti * 4+Rg>kg
b. Terapi supporti"$ terapi untuk mengurangi pengaruh trombositopenia
- Pemberian anrogen %anaDol&
- Pemberian high ose immunoglobulin %IgII . mg>kg>hari selama 0 hari
berturut-turut& untuk menekan "ungsi makro"ag an meningkatkan AT engan #epat.
- Pemberian metil prenisolon !ika pasien resisten terhaap prenison
- Trans"usi konsentrat trombosit hanya ipertimbangkan paa penerita engan
risiko perarahan akut
Pre)enti"
- Membatasi gerakan "isik
- Men#egah perarahan akibat trauma
- Menghinari obat penekan "ungsi trombosit
Prognosis
- Paa anak-anak /1@ sembuh$ 5(@ sembuh alam (-/ minggu$ 0@ meninggal
- Paa orang e6asa ,(@ sembuh$ 2+@ penyakit kronik$ 5@ meninggal
- Bila pasien tiak mengalami perarahan an memiliki !umlah trombosit iatas
0+.+++>RL$ harus ipertimbangkan untuk tiak memberikan terapi karena banyak
pasien trombositopenia kronik yang parah apat hiup selama ua sampai tiga
ekae.

Purpura Trombositopenia berhubungan engan in"eksi
Trombositopenia akibat in"eksi paa beberapa keaaan mempunyai hubungan
engan prouksi berkurang an meningkatnya penghan#uran trombosit. Peningkatan
penghan#uran trombosit paa penyakit in"eksi$ se#ara keseluruhan tergantung
penyebabnya an iketahui akibat pengaruh imun engan mekanisme yang belum !elas.
%Bambang Pernomo$ 0++5? Ibnu Pur6anto$ 0++,? I Mae Bakta 0++,&

F. %emolytic-&remic !yndrome %HU7&
HU7 merupakan penyakit yang tiak umum teriri ari anemia hemolitik
mikroangiopati$ trombositopenia$ an kegagalan gin!al karena mikroangiopati %engan
penurunan "iltrasi glomerylus$ proteinuria$ an hematuria&. Penyakit ini hampir sama
engan Thrombotic Thrombocytopenic Purpura %TTP&. Penyebab penyakit ini belum
iketahui. HU7 sering ter!ai setelah in"eksi tambahan penyakit iare engan 7higella$ E.
=oli strain :.54; H4$ agen )irus. Paa orang e6asa Hu7 ini iper#epat oleh
penggunaan estrogen atau masa post partum.
Tana an ge!ala klinis HU7 itemukan aanya anemia$ perarahan$ an
kegagalan gin!al. Paa HU7 tiak aa mani"estasi neurologis yang membeakannya
engan TTP. Untuk iagnosis HU7$ paa umumnya pasien iahului engan iare
sebelum mengalami HU7. Penemuan hasil lab itemukan anemia hemolitik
mikroangiopati$ trombositopenia %biasanya tiak berat&. Paa apusan arah tepi
iapatkan "ragmentasi eritrosit an paa biopsi gin!al aanya kelainan. %7tephen C. M#
Phee an Ma8ine A. P.$ 0++4&










BAB III
DI7'U7I DAN PEMBAHA7AN

A. Pato"isiologi Tana an *e!ala 'linis Pasien

Paa pasien terapat aanya ber#ak-ber#ak hitam setelah panas an minum obat.
Paa pemeriksaan laboratorium iapatkan aanya penurunan !umlah trombosit %Q
.++.+++>El& sehingga pasien tersebut apat ikatakan mengalami trombositopenia.
Aapun ber#ak hitam paa pasien apat isebabkan oleh aanya trombositopenia
tersebut. Ber#ak hitam tersebut merupakan perarahan paa kulit apat berupa petekia$
purpura$ ekimosis$ an hematoma. Tetapi paa kasus ini$ penulis tiak apat meneteksi
apa tipe perarahan paa pasien ikarenakan tiak aanya ata mengenai ukuran an
konsistensi 6arna ber#ak hitamnya. Ber#ak hitam ini merupakan perarahan lokal
ikarenakan aanya eritrosit yang keluar ke !aringan karena trauma atau mani"estasi
patologis hemostatis yang isebabkan oleh penurunan !umlah trombosit. Ber#ak hitam ini
!uga kemungkinan merupakan mani"estasi reaksi alergi pasien terhaap obat yang
iberikan yaitu obat puyer an tablet amo8yllin i mana ber#ak hitam tersebut mun#ul
setelah 0 hari minum obat tersebut. Berasarkan in"ormasi yang iapatkan bah6a
amo8ylin merupakan eri)at semisintetik ari amphi#ylin yang e"ekti" mela6an
spektrum bakteri gram positi" an gram negati" yang memberikan e"ek samping yaitu
reaksi hipersensiti)itas>alergi$ ana"ilaksis$ an apat !uga menyebabkan gangguan arah
seperti anemia$ trombositopenia$ eosino"ilia$ serta leukopenia. Amo8yllin se#ara spontan
membentuk hapten %eterminan antigen an apat mengikat antiboi& yang segera
berikatan engan protein carrier. :leh karena itu$ apabila trombosit menyerap obat ari
plasma maka trombosit akan ilapisi oleh antigen an menimbulkan pembentukan Ig an
kerusakan sitotoksik. 3eaksi sitotoksik !uga isebut sebagai reaksi hipersenti)itas tipe 0.
Cai$ aanya kemungkinan pasien mengalami hal tersebut.
Pasien menapatkan obat puyer an tablet amo8yllin sebagai terapi paa panas
an pilek yang ialami pasien. Panas an pilek paa pasien mungkin isebabkan oleh
aanya in"eksi )irus In"luenDa. Apabila tubuh mengalami in"eksi suatu mikroorganisme
maka tubuh akan meningkatkan metabolisme tubuh untuk mengompensasi sel atau
!aringan tubuh yang terserang an mela6an in"eksi tersebut sehingga menimbulkan panas
tubuh. Panas paa pasien tiak itemukan lagi setelah menapatkan obat puyer an tablet
amo8yllin. Hal ini mungkin alam obat puyer tersebut terapat a#etaminophen
%para#etamol& untuk menurunkan panasnya. Pilek yang masih aa setelah pemberian obat
paa pasien kemungkinan isebabkan oleh obat amo8yllin i mana obat tersebut
memiliki resistensi terhaap in"luenDa %'atDung$ .11/&.
Trombositopenia paa pasien apat isebabkan oleh DIT$ ITP$ maupun anemia
yang isertai perarahan. :bat yang menyebabkan DIT paa pasien kemungkinan oleh
amo8yllin atau ant- inflamantory nonsteroid %AIN7& yang terapat paa obat puyer
pasien. Amo8y#illin yang merupakan golongan penisillin ianggap sebagai hapten yang
akan membentuk ikatan ko)alen engan trombosit sebagai kompleks antigen. Hal ini
akan merangsang pembentukan antiboy yang akan mengenali an mengikat trombosit
kemuian i"agosit oleh 3E7 sehingga menyebabkan trombositopenia. AIN7 apat
menginuksi antiboi paa membran protein trombosit sehingga akan merangsang untuk
iestruksi oleh 3E7 an menyebabkan trombositopenia. Penyebab ITP paa
trombositopenia apat isebabkan oleh in"eksi )irus in"luenDa yang kemungkinan ter!ai
!uga paa pasien ini. In"eksi ini apat memi#u pembentukan autoantiboi Ig* yang
melapisi trombosit an merangsang untuk iestruksi oleh 3E7 sehingga
trombositopenia.
Eosino"ilia paa pasien kemungkinan isebabkan oleh aanya reaksi alergi paa
pasien atau in"eksi )irus. Cumlah baso"il normal atau tiak meningkat kemungkinan
ikarenakan baso"il alam mela6an allergen berubah terlebih ahulu sel mast yang
masuk ke !aringan-!aringan sehingga menimbulkan reaksi alergi oleh baso"il lambat.
Cumlah trombosit an kaar hematokrit seikit menurun setelah penghentian obat
selama 2 hari apat isebabkan masa hiup trombosit alam sirkulasi sekitar .+ hari an
aanya peningkatan estruksi trombosit sehingga 2 hari tiak #ukup untuk menilai
apakah aanya drug induced thrombocytopenia paa pasien. 7elain itu !uga bah6a
pembentukan trombosit %trombopoesis& berlangsung sekitar 4-.+ hari. Paa pasien
terapat anemia seang yang penulis belum mengetahui penyebabnya.

B. Penetapan Diagnosis atau Diagnosis Baning

Berasarkan hasil anamnesis$ pemeriksaan "isik$ an pemeriksaan penun!ang paa
pasien$kami menetapkan beberapa iagnosis baning$ iantaranya trombositopenia yang
isebabkan oleh DIT$ ITP akibat in"eksi )irus$ an anemia perarahan. Trombositopenia
yang isebabkan oleh DIT paa pasien itun!ukkan engan ter!ainya trombositopenia
setelah pemberian obat an aanya ge!ala perarahan berupa ber#ak hitam serta aanya
reaksi alergi yang itanai eosino"ilia. Pasien mengalami DIT le)el III %possible& i mana
hanya terapat kriteria . %trombositopenia ter!ai setelah pemberian obat an akan
membaik setelah pengobatan iberikan&. Namun kriteria . paa pasien perlu itin!au
kembali an sebaiknya pemeriksaan !umlah trombosit pas#a penghentian obat ilakukan
setelah .+ hari ikarenakan masa trombopoesis sekitar 4-.+ hari. Cai penurunan !umlah
trombosit paa pasien setelah 2 hari penghentian obat aanya kemungkinan belum
men#irikan pengaruh obat paa masa trombopoesis suah menghilang. 7eangkan untuk
kriteria 0$ 2$ ( tiak itemukan paa pasien paa skenario.
ITP akibat in"eksi )irus apat ilihat ari aanya ge!ala perarahan %ber#ak
hitam&$ panas$ pilek$ an eosino"ilia. In"eksi )irus ini kemungkinan isebabkan oleh )irus
in"luenDa sehingga kemungkinan pasien mengalami ITP tipe akut sesuai tin!auan pustaka
yang iapatkan penulis.
Trombositopenia yang isebabkan anemia perarahan paa pasien tersebut
mungkin bisa ter!ai. Hal ini itanai aanya penurunan kaar hemoglobin an
hematokrit. Namun kemungkinan penyebab tersebut sangat ke#il ikarenakan paa
pasien sesuai skenario tiak itemukan ge!ala anemia.

=. Pemeriksaan Penun!ang Penetapan Diagnosis

Untuk menegakkan iagnosis se#ara pasti DIT paa pasien iperlukan beberapa
tinakan maupun pemeriksaan penun!ang yaitu;
- :bat paa pasien ihentikan an ilakukan pemeriksaan !umlah
trombosit setelah .+ hari.
- Terapi obat yang iberikan paa pasien hanya obat yang bersangkutan
- Penyingkiran penyebab trombositopenia lainnya
- Pemeriksaan antiboi terhaap glikoprotein trombosit$ misalnya engan
modified antigen-capture en+yme lined immunosorbent assay %MA=E&
an monoclonal antibody-specific immobili+ation of platelet antigens
%MAIPA&.

Pemeriksaan penun!ang penetapan iagnosis ITP akut paa pasien apat
ilakukan engan;
- Pemeriksaan yang menun!ukkan aanya perarahan an hemolisis.
- Apusan arah tepi ; giant trombosit.
- Biopsi sumsum tulang; sumsum tulang normal engan !umlah
megakariosit normal atau meningkat.
- Gaktu perarahan normal.
- Cumlah trombosit alam sirkulasi paling sering antara .+.+++-
5+.+++>mm
2
.
- Aanya antiplatelet Ig" paa permukaan trombosit atau alam serum
paa pemeriksaan antiboi Ig*.
- Pemeriksaan aanya in"eksi )irus melalui pemeriksaan "eses.
- Anamnesis lebih lan!ut mengenai ri6ayat perarahan.

Pemeriksaan penun!ang penetapan iagnosis anemia perarahan paa pasien
apat ilakukan engan;
- Pemeriksaan aanya penurunan kaar hemoglobin$ hematokrit atau
hitung eritrosit.
- Tana-tana hemolisis; penurunan masa hiup eritrosit$ peningkatan
katabolisme heme.
- Pemeriksaan 6aktu perarahan.
- Anamnesis mengenai ri6ayat perarahan an penyebabnya.

D. Penatalaksanaan an Pen#egahan

Penatalaksanaan paa pasien apat ilakukan engan penghentian obat an
ilakukan e)aluasi selama 4-.+ hari ke epan. Pen#egahan paa pasien apat ilakukan
engan menghinari "aktor penyebab aanya perarahan baik intern maupun ekstern$
menghinari konsumsi obat-obatan yang apat menyebabkan trombositopenia$ an
mengkonsumsi bahan makanan atau pun suplemen yang apat meningkatkan hitung
trombosit.
Trombositosis esensial merupakan kelainan mieloproli"erati" yang ter!ai paa sel-sel
tunas multipoten tetapi proli"erasi an prouksi yang meningkat hanya terbatas paa
unsur-unsur megakariosit.
Patogenesis
Patogenesisnya sebagian besar tiak iketahui kenati trombositosis esensial menyerupai
polisitemia )era karena kebutuhan sel-sel seri megakaryosit akan "aktor pertumbuhan
berkurang. Dis"ungsi trombosit yang berasal ari klon neoplastik mungkin turut
menyebabkan gambaran klinis utama yang berupa perarahan an trombosis.
Mor"ologi
7elularitas sumsum tulang biasanya mengalami peningkatan ringan hingga seang?
!umlah megakariosit sering bertambah se#ara nyata an meliputi .bentuk-bentuk
megakariosit yang abnormal serta berukuran besar. 7eiaan apus arah tepi
mengungkapkan trombositosis %yang biasanya lebih ari ,++.+++ sel per mm2& an
trombosit yang berukuran besar serta sering isertai leukositosis ringan. Hematopoisis
neoplastik ekstrameular apat menimbulkan organomegali ringan %5+@ kasus&. 'aang-
kaang trombositosis esensial apat berkembang men!ai spent phase yang berupa
"ibrosis sumsum tulang atau bertrans"ormasi men!ai AML.
*ambaran 'linis
Trombositosis esensial merupakan bentuk MPD kronik yang paling langka? biasanya
keaaan ini ter!ai sesuah usia ,+ tahun kenati apat pula terlihat paa e6asa mua.
'elainan kualitati" an kuantitati" paa trombosit menasari mani"estasi klinis utama
yang berupa trombosis an perarahan. EritromelalgiaTyaitu perasaan nyeri yang
menusuk-nusuk an seperti terbakar paa tangan an kaki karena oklusi arteriola ke#il
oleh agregat trombositmerupakan ge!ala yang khas.
Prognosis
Trombositosis esensial memiliki per!alanan penyakit yang inolent perioe asimtomatik
yang lama men#apai pun#aknya alam bentuk krisis trombosis atau hemoragik.
'esintasan hiup rata-rata peneritanya aalah .0 hingga .5 tahun.
Peningkatan !umlah trombosit paa sebagian besar pasien tiak memberikan ge!ala an
tiak memerlukan terapi spesi"ik tetapi beberapa kasus apat menimbulkan komplikasi
serius bahkan kematian.
. 0
7ebagian besar peningkatan !umlah trombosit S(5+8.+1>L
ter!ai se#ara insientil an transien. Pemeriksaan trombosit ulang sebaiknya ilakukan
alam beberapa minggu berikutnya.
0

Cumlah trombosit yang tinggi lebih isebabkan oleh reaksi terhaap proses in"lamasi$
in"eksi an keganasan. T3ombositosis !uga apat isebabkan oleh kelainan
myeloproli"erati" seperti trombositosis esensial an polisitemia )era yang ter!ai karena
kelainan klonal ari system hematopoetik.
0

7e#ara normal !umlah trombosit berkisar antara .5+-(5+8.+
1
>L.
.
7tui lain menun!ukkan$
trombosit normal berkisar antara .++-(++8.+
1
>L paa ini)iu sehat an hanya kaang
paa angka (++-(5+8.+
1
>L.
2
Trombosit antar 25+-(5+8.+1>L memerlukan "ollo6 up an
e)aluasi lebih lan!ut.
2
Batasan trombositosis se#ara klinis ber)ariasi$ banyak literature menyepakati !umlah
trombosit arah tepi S(5+8.+
1
>L$
(
atau !umlah trombosit S0 7D iatas rata-rata.
.
Trombositosis paa e6asa ie"inisikan apabila !umlah trombosit S(5+8.+
1
>L.
2-5
Trombositosis iklasi"ikasikan alam beberapa hal tergantung kepentingan penelitian
iantaranya primer an sekuner$
( , 4
"amilial$ klonal an reakti" %sekuner&
0
serta
pembagian trombositosis "amilial> hereiter$ trombositosis ikaitkan kelainan
myeloproli"erati">myeloisplasia %trombositosis klonal& an trombositosis reakti"
%sekuner&.
2
Paa stui ini ipakai beberapa terinologi pembagian trombositosis.

'lasi"ikasi trombosit berasarkan !umlah trombosit aalah;
.

.. Trombositosis ringan ; 5++-4++8.+
1
>L
0. Trombositosis seang ; 4++-1++8.+
1
>L
2. Trombositosis berat ; S1++8.+
5
>L
(. Trombositosis ekstrim ; S.+++8.+
1
>L
Berasarkan etiologinya$ trombositosis ibeakan men!ai ua kelompok yaitu;
.
.. Trombositosis primer>autonom %esensial&
0. Trombositosis sekuner %reakti"&
Trombositosis primer ter!ai apabila peningkatan !umlah trombosit isebabkan
oleh gangguan sel hematopoetik seangkan trombositosis reakti" atau sekuner ter!ai
akibat "a#tor luar seperti in"lamasi kronis$ kanker$ e"isiensi besi$ paska splenektomi.
(
Paa sebagian besar kasus$ trombositosis pertama kali tereteksi paa pemeriksaan arah
lengkap. Trombositosis sekuner lebih sering itemukan aripaa trombositosis
sekuner.
(
DEFISIENSI FAKTOR PEMBEKUAN DIDAPAT
Penahuluan
De"isiensi "aktor pembekuan yang iapat biasanya akibat sesuatu penyakit lain an
umumnya ua atau lebih "aktor pembekuan terserang. Faktor-"aktor yang biasanya
terlibat umumnya "aktor yang ihasilkan i hati atau yang pembentukannya ipengaruhi
oleh )itamin '. Dalam bahasan ini akan ibahas mengenai e"isiensi "aktor pembekuan
karena suatu penyakit yang tiak !elas penyebabnya paa Disseminate Intra)as#ular
=oagulation %DI=& an Fibrinolisis.
a. Penyakit hati
Faktor-"aktor pembekuan I$ II$ I$ III$ IK ihasilkan oleh hati. *angguan "aal hati apat
berakibat menurunnya prouksi "aktor-"aktor pembekuan ini engan akibat kegagalan
hemostatik. 7elain itu meningkatnya "ibrinolisis an thrombositopenia apat ikut
menyebabkan perarahan bilamana ter!ai paa penerita-penerita ini.
Pengobatan ;
Plasma segar atau beku segar atau arah segar iberikan untuk meninggikan kaar "aktor-
"aktor pembekuan. Bila se!umlah besar trans"usi iberikan alam 6aktu singkat$
iharuskan menghinari pemberian sitrat engan osis berlebihan. Biasanya hati mampu
untuk melakukan metabolisme se!umlah besar sitrat$ namun emikian paa penyakit hati
kemampuan ini terganggu. Thrombosit alam kaar yang tinggi iberikan bila aa
thrombositopenia.
b. De"isiensi )itamin '
Empat "aktor pembekuan yang ihasilkan i hati tergantung paa )itamin ' untuk
sintesanya aalah II$ III$ IK an K. 'ebutuhan )itamin ' paa manusia sangat ke#il$
sumbernya aalah makanan an "lora bakteri khusus. Pasien engan obstruksi biliaris
atau menapat antibiotika broa spe#trum biasanya engan e"isiensi )it '.
Penyebab ;
De"isiensi )itamin ' mungkin akibat obstruksi saluran empeu$ saria6an %sprue&$
steatorrhea$ "istula gastrokolon$ reseksi saluran pen#ernaan yang luas atau penggunaan
obat-obat golongan koumarin.
*ambaran laboratorium ;
Dalam keaaan ini "aktor pembekuan II$ III$ IK an K mungkin ihasilkan alam kaar
yang renah ari biasa. Mungkin apat ter!ai perpan!angan masa perarahan tergantung
ari renahnya "aktor II.
Pengobatan ;
Dengan pemberian )itamin ' an sambil imonitoring respons tubuh terhaap
pengobatan yang iberikan terhaap masa perarahan.
#. Paa 6aktu lahir
Paa bayi-bayi normal kaarnya akan meningkat seperti kaar paa orang e6asa selama
beberapa minggu pertama kehiupan. Paa bayi prematur$ penyakit perarahan paa bayi
yang baru lahir biasanya ter!ai spontan an kebanyakan berasal ari saluran pen#ernaan
atau pusat. 7eperti engan gangguan-gangguan lain yang teah isebut$ pemberian )itamin
' biasanya menghentikan perarahan. Namun bila perarahan men!ai tiak terkontrol
an ter!ai anemia maka trans"usi arah lengkap harus iberikan.
. Meningkatnya pemakaian an egraasi ari komponen hemostatik
Meningkatnya pemakaian an penghan#uran "aktor-"aktor pembekuan tertentu apat
ter!ai paa atau Disseminate Intra)as#ular =oagulation %DI=& an paa "ibrinolisis
primer. Paa keua keaaan ini "aktor-"aktor pembekuan mengalami penghan#uran akibat
akti)asi oleh suatu Dat yang menyerupai tromboplastin !aringan.
Faktor-"aktor Pembekuan Darah
Fibrinogen,sebuah "a#tor koagulasi yang tinggi berat molekul protein plasma an iubah
men!ai "ibrin melalui aksi trombin. 'ekurangan "aktor ini menyebabkan masalah
pembekuan arah a"ibrinogenemia atau hypo"ibrinogenemia.
Prothrombin ; sebuah "aktor koagulasi yang merupakan protein plasma an iubah
men!ai bentuk akti"trombin %"aktorIIa& oleh pembelahan engan mengakti"kan"aktor K
%Ka& i !alur umum ari pembekuan. Fibrinogen trombin kemuian memotong kebentuk
akti" "ibrin.'ekurangan "aktor menyebabkan hypoprothrombinemia.
-aringan Tromboplastin ; koagulasi "aktor yang berasal ari beberapa sumber yang
berbea alamtubuh$ seperti otak an paru-paru? Caringan Tromboplastin penting alam
pembentukan prothrombin ekstrinsik yang mengkon)ersi prinsip i Calur koagulasi
ekstrinsik. Disebut !uga "aktor !aringan.
.alsium; sebuah "aktor koagulasi iperlukan alam berbagai "ase pembekuan arah.
Proaccelerin ; sebuah "aktor koagulasi penyimpanan yang relati" labil an panas$ yang
hair alam plasma$ tetapi tiak alam serum$ an "ungsi baik i intrinsik an ekstrinsik
koagulasi !alur. Proa##elerin mengkatalisis pembelahan prothrombintrombin yang
akti".'ekurangan "aktorini$ si"atresesi" autosomal$ mengarah paa ke#enerungan
berarah yang langka yang isebut parahemophilia$ engan berbagai era!at
keparahan.Disebut!uga akselerator globulin.
Proconvertin ; sebuah "aktor koagulasi penyimpanan yang relati" stabil an panas an
berpartisipasi alam Calur koagulasi ekstrinsik. Hal iniiakti"kan oleh kontak engan
kalsium$ an bersama engan mengakti"kan "aktor III itu"aktor K. De"isiensi "aktor
Pro#on)ertin$ yang mungkin hereiter %autosomal resesi"& atau iperoleh %yang
berhubungan engan kekurangan )itamin '&$ hasil alam ke#enerungan perarahan.
Disebut!uga serum prothrombin kon)ersi "aktor akselerator an stabil.
/ntihemophilic fator$ sebuah "aktor koagulasi penyimpanan yang relati" labil an
berpartisipasi alam !alur intrinsik ari koagulasi$ bertinak %alamkonser engan "aktor
)on Gillebran& sebagai ko"aktor alam akti)asi "aktor K. De"isiensi$ sebuah resesi"
terkait-K si"at$ penyebab hemo"ilia A. Disebut !uga anti hemophili# globulin an "aktor
antihemophili# A.
Tromboplastin Plasma omponen$ sebuah "aktor koagulasi penyimpanan yang relati"
stabil an terlibat alam !alur intrinsik ari pembekuan.7etelah akti)asi$ iakti"kan
De"isiensi"aktor K. hasil i hemo"ilia B. Disebut !uga "aktor Natal an "aktor
antihemophili# B.
!tuart fator$ sebuah "aktor koagulasi penyimpanan yang relati" stabil an berpartisipasi
alam baik intrinsik an ekstrinsik !alur koagulasi$ menyatukan mereka untuk memulai
!alur umum ari pembekuan.7etelah iakti"kan$ membentuk kompleks engan kalsium$
"os"olipi$ an "aktor I$ yang isebut prothrombinase? hal ini apat membelah an
mengakti"kan prothrombin untuk trombin.'ekurangan "aktor ini apat menyebabkan
gangguan koagulasi sistemik.Disebut!uga Pro6er 7tuart-"aktor.Bentuk yang iakti"kan
isebut!uga thrombokinase.
Tromboplastin plasma$ "aktor koagulasi yang stabil yang terlibat alam !alur intrinsik ari
koagulasi? sekali iakti"kan$ itu mengakti"kan "aktor IK.Lihat !uga kekurangan "aktor
KI.Disebut !uga "aktor antihemophili# =.
%ageman fator; "aktor koagulasi yang stabil yang iakti"kan oleh kontak engan ka#a
atau permukaan asing lainnya an memulai !alur intrinsik ari koagulasi engan
mengakti"kan "aktor KI. 'ekurangan "aktor ini menghasilkan ke#enerungan trombosis.
Fibrin-fator yang menstabilan$ sebuah "aktor koagulasi yang merubah "ibrin monomer
untuk polimer sehingga merekamen !ai stabil an tiak larut alam urea$ "ibrin yang
memungkinkan untuk membentuk pembekuan arah.'ekurangan"aktorini memberikan
ke#enerungan seseorang hemorrhagi#.Disebut !uga "ibrinase an
protransglutaminase.Bentuk yang iakti"kan !uga isebut transglutaminase.
makalah 'oagulasi Intra)askular Diseminata
'oagulasi Intra)askular Diseminata
'oagulasi Intra)askular Diseminata %'ID& itanai engan proses akti)asi ari sistem
koagulasi yang menyeluruh yang menyebabkan pembentukan "ibrin i alam pembuluh
arah sehingga ter!ai oklusi trombotik i alam pembuluh arah berukuran seang an
ke#il. Proses tersebut men!aikan aliran arah terganggu sehingga ter!ai kerusakan paa
banyak organ tubuh. Paa saat yang bersamaan$ ter!ai pemakaian trombosit an protein
ari "aktor-"aktor pembekuan sehingga ter!ai perarahan.
DI= apat ter!ai hampir paa semua orang tanpa perbeaan ras$ !enis kelamin$ serta
usia. *e!ala-ge!ala DI= umumnya sangat terkait engan penyakit yang menasarinya$
itambah ge!ala tambahan akibat trombosis$ emboli$ is"ungsi organ$ an perarahan.
'oagulasi intra)askular iseminata atau lebih populer engan istilah aslinya$
Disseminate Intra)as#ular =oagulation %DI=& merupakan iagnosis kompleks yang
melibatkan komponen pembekuan arah akibat penyakit lain yang menahuluinya.
'eaaan ini menyebabkan perarahan se#ara menyeluruh engan koagulopati konsumti"
yang parah. Banyak penyakit engan beraneka penyebab apat menyebabkan DI=$
namun bisa ipastikan penyakit yang berakhir engan DI= akan memiliki prognosis
malam. Meski DI= merupakan keaaan yang harus ihinari$ pengenalan tana an
ge!ala berikut penatalaksanaannya men!ai hal mutlak yang tak hanya harus ikuasai oleh
hematolog$ namun hampir semua okter ari berbagai isiplin.
DI= merupakan kelainan perarahan yang mengan#am nya6a$ terutama isebabkan oleh
kelainan obstetrik$ keganasan metastasis$ trauma masi"$ serta sepsis bakterial. Ter!ainya
DI= ipi#u oleh trauma atau !aringan nekrotik yang akan melepaskan "aktor-"aktor
pembekuan arah. Enotoksin ari bakteri gram negati" akan mengakti)asi beberapa
langkah pembekuan arah. Enotoksin ini pula yang akan memi#u pelepasan "aktor
pembekuan arah ari sel-sel mononuklear an enotel. 7el yang terakti)asi ini akan
memi#u ter!ainya koagulasi yang berpotensi menimbulkan trombi an emboli paa
mikro)askular. Fase a6al DI= ini akan iikuti "ase #onsumpti)e #oagulopathy an
se#onary "ibrinolysis. Pembentukan "ibrin yang terus menerus isertai !umlah trombosit
yang terus menurun menyebabkan perarahan an ter!ai e"ek antihemostatik ari prouk
egraasi "ibrin. Pasien akan muah berarah i mukosa$ tempat masuk !arum
suntik>in"us$ tempat masuk kateter$ atau insisi beah. Akan ter!ai akrosianosis$
trombosis$ an perubahan pregangren paa !ari$ genital$ an hiung akibat turunnya
pasokan arah karena )asospasme atau mikrotrombi. Paa pemeriksaan lab akan itemui
trombositopenia$ PT an aPTT yang meman!ang$ penurunan "ibrinogen bebas ibarengi
peningkatan prouk egraasi "ibrin$ seperti D-imer.
7ebelum ikenal istilah 'ID$ ahulu ikenal istilah-istilah lain yang iberikan sesuai
engan pato"isiologinya;
..=oagulation #onsumption
0.Hyper"ibrinosis
2.De"ibrinasi
(.Thrombohaemoraghi# 7ynrome
'ID merupakan keaaan yang termasuk alam kategori kearuratan meik$ sehingga
memerlukan tinakan meis an penanganan segera. Tinakan an penanganan yang
iberikan tergantung ari pato"isiologi penyakit yang menasarinya$ apakah ter!ai se#ara
akut atau memang suah aa penyakit yang suah lama ierita. Namun yang utama
alam memberikan penanganan tersebut aalah mengetahui proses patologi 'ID itu
seniri$ sepeti telah isebutkan sebelumnya$ yakni ter!ainya proses trombosis
mikro)askular an kemungkinan ter!ai perarahan %iatesa hemoragik& se#ara
bersamaan.
Pato"isiologi ;
.. =onsumpti)e =oagulopath
Paa prinsipnya DI= apat ikenali !ika terapat akti)asi sistem pembekuan arah se#ara
sistemik. Trombosit yang menurun terus-menerus$ komponen "ibrin bebas yang terus
berkurang$ isertai tana-tana perarahan merupakan tana asar yang mengarah
ke#urigaan ke DI=. 'arena ipi#u penyakit>trauma berat$ akan ter!ai akti)asi
pembekuan arah$ terbentuk "ibrin an eposisi alam pembuluh arah$ sehingga
menyebabkan trombus mikro)askular paa berbagai organ yang mengarah paa
kegagalan "ungsi berbagai organ. Akibat koagulasi protein an platelet tersebut$ akan
ter!ai komplikasi perarahan.
'arena terapat eposisi "ibrin$ se#ara otomatis tubuh akan mengakti)asi sistem
"ibrinolitik yang menyebabkan ter!ai bekuan intra)askular. Dalam sebagian kasus$
ter!ainya "ibrinolisis %akibat pemakaian al"a0-antiplasmin& !uga !ustru apat
menyebabkan perarahan. 'arenanya$ pasien engan DI= apat ter!ai trombosis
sekaligus perarahan alam 6aktu yang bersamaan$ keaaan ini #ukup menyulitkan
untuk ikenali an itatalaksana.
Pengenapan "ibrin paa DI= ter!ai engan mekanisme yang #ukup kompleks. Calur
utamanya teriri ari ua ma#am$ pertama$ pembentukan trombin engan perantara "aktor
pembekuan arah. 'eua$ terapat is"ungsi "isiologis antikoagulan$ misalnya paa
sistem antitrombin an sistem protein =$ yang membuat pembentukan trombin se#ara
terus-menerus. 7ebenarnya aa !uga !alur ketiga$ yakni terapat epresi sistem "ibrinolitik
sehingga menyebabkan gangguan "ibrinolisis$ akibatnya enapan "ibrin menumpuk i
pembuluh arah. Nah$ sistem-sistem yang tiak ber"ungsi se#ara normal ini isebabkan
oleh tingginya kaar inhibitor "ibrinolitik PAI-.. 7eperti yang tersebut i atas$ paa
beberapa kasus DI= apat ter!ai peningkatan akti)itas "ibrinolitik yang menyebabkan
perarahan. 7epintas nampak membingungkan$ namun karena penatalaksanaan DI=
relati" suporti" an relati" mirip engan moel kon)ensional$ maka tulisan ini akan
membahas lebih alam tentang pato"isiologi DI=.
Pato"isiologi ;
0. Depresi Prokoagulan
DI= ter!ai karena kelainan prouksi "aktor pembekuan arah$ itulah penyebab
utamanya. 'arena banyak sekali kemungkinan gangguan prouksi "aktor pembekuan
arah$ banyak pula penyakit yang akhirnya apat menyebabkan kelainan ini. *aris start
!alur pembekuan arah ialah terseianya protrombin %iprouksi i hati& kemuian
iakti)asi oleh "aktor-"aktor pembekuan arah$ sampai garis akhir terbentuknya trombin
sebagai tana telah ter!ai pembekuan arah.
Pembentukan trombin apat ieteksi saat tiga hingga lima !am setelah ter!ainya
bakteremia atau enotoksemia melalui mekanisme antigen-antiboi. Faktor koagulasi
yang relati" mayor untuk ikenal ialah sistem III%a& yang memulai pembentukan
trombin$ !alur ini ikenal engan nama !alur ekstrinsik. Akti)asi pembekuan arah sangat
ikenalikan oleh "aktor-"aktor itu seniri$ terutama paa !alur ekstrinsik. Calur intrinsik
tiak terlalu memegang peranan penting alam pembentukan trombin. Faktor pembekuan
arah itu seniri berasal ari sel-sel mononuklear an sel-sel enotelial. 7ebagian
penelitian !uga mengungkapkan bah6a "aktor ini ihasilkan !uga ari sel-sel
polimor"onuklear.
'elainan "ungsi !alur-!alur alami pembekuan arah yang mengatur akti)asi "aktor-"aktor
pembekuan arah apat melipatganakan pembentukan trombin an ikut anil alam
membentuk "ibrin. 'aar inhibitor trombin$ antitrombin III$ tereteksi menurun i plasma
pasien DI=. Penurunan kaar ini isebabkan kombinasi ari konsumsi paa pembentukan
trombin$ egraasi oleh enDim elastasi$ sebuah substansi yang ilepaskan oleh netro"il
yang terakti)asi serta sintesis yang abnormal. Besarnya kaar antitrombin III paa pasien
DI= berhubungan engan peningkatan mortalitas pasien tersebut. Antitrombin III yang
renah !uga iuga berperan sebagai biang kelai ter!ainya DI= hingga men#apai gagal
organ.
Berkaitan engan renahnya kaar antitrombin III$ apat pula ter!ai epresi sistem
protein = sebagai antikoagulasi alamiah. 'elainan !alur protein = ini isebabkan o6n
regulation trombomoulin akibat sitokin proin"lamatori ari sel-sel enotelial$ misalnya
tumor ne#rosis "a#tor-alpha %TNF-L& an interleukin .b %IL-.b&. 'eaaan ini ibarengi
renahnya Dimogen pembentuk protein = akan menyebabkan total protein = men!ai
sangat renah$ sehingga bekuan arah akan terus menumpuk. Berbagai penelitian paa
he6an %tikus& telah menun!ukkan bah6a protein = berperan penting alam morbiitas
an mortalitas DI=.
7elain antitrombin III an protein =$ terapat pula senya6a alamiah yang memang
ber"ungsi menghambat pembentukan "aktor-"aktor pembekuan arah. 7enya6a ini
inamakan tissue "a#tor path6ay inhibitor %TFPI&. 'er!a senya6a ini memblok
pembentukan "aktor pembekuan %bukan memblok !alur pembekuan itu seniri&$ sehingga
kaar senya6a ini alam plasma sangatlah ke#il$ namanya pun !arang sekali kita kenal
alam buku teks. Paa penelitian engan menambahkan TFPI rekombinan ke alam
plasma$ sehingga kaar TFPI alam tubuh !ai meningkat ari angka normal$ ternyata
akan menurunkan mortalitas akibat in"eksi an in"lamasi sistemik. Tiak banyak
pengaruh senya6a ini paa DI=$ namun sebagai senya6a yang mempengaruhi "aktor
pembekuan arah$ TFPI apat i!aikan bahan pertimbangan terapi DI= an kelainan
koagulasi i masa epan.
Pato"isiologi;
2. De"ek Fibrinolisis
Paa keaaan akti)asi koagulasi maksimal$ saat itu sistem "ibrinolisis akan berhenti$
karenanya enapan "ibrin akan terus menumpuk i pembuluh arah. Namun paa
keaaan bakteremia atau enotoksemia$ sel-sel enotel akan menghasilkan Plasminogen
A#ti)ator Inhibitor tipe . %PAI-.&. Paa kasus DI= yang umum$ kelainan sistem
"ibrinolisis alami %engan antitrombin III$ protein =$ an akti)ator plasminogen& tiak
ber"ungsi se#ara optimal$ sehingga "ibrin akan terus menumpuk i pembuluh arah. Paa
beberapa kasus DI= yang !arang$ misalnya DI= akibat a#ute myeloi leukemia M-2
%AML& atau beberapa tipe aenokasrsinoma %mis. 'anker prostat&$ akan ter!ai
hiper"ibrinolisis$ meskipun trombosis masih itemukan i mana-mana serta perarahan
tetap berlangsung. 'etiga pato"isiologi tersebut menyebabkan koagulasi berlebih paa
pembuluh arah$ trombosit akan menurun rastis an terbentuk kompleks trombus akibat
enapan "ibrin yang apat menyebabkan iskemi hingga kegagalan organ$ bahkan
kematian.
Tana-tana yang apat ilihat paa penerita 'ID yang isertai engan perarahan
misalnya; petekie$ ekimosis$ hematuria$ melena$ epistaksis$ hemoptisis$ perarahan gusi$
penurunan kesaaran hingga ter!ai koma yang isebabkan oleh perarahan otak.
7ementara tana-tana yang apat ilihat paa trombosis mikro)askular aalah gangguan
aliran arah yang mengakibatkan ter!ai iskemia paa organ an berakibat paa
kegagalan "ungsi organ tersebut$ seperti; gagal gin!al akut$ gagal na"as akut$ iskemia
"okal$ gangren paa kulit.
Perdarahan sistemi
Tiak aa metoe khusus untuk meniagnosis DI= selain menilai ge!ala klinis berupa
perarahan terus-menerus engan ge!ala sianosis peri"er serta melihat hasil lab engan
trombositopenia$ masa perarahan global yang meman!ang signi"ikan %PT an aPTT&$
serta Fibrin Degraation Prou# %FDP&$ atau spesi"iknya D-imer akan meningkat
%6alaupun keuanya !uga meningkat paa trauma berat&.
DI= apat ter!ai hampir paa semua orang tanpa perbeaan ras$ !enis kelamin$ serta
usia. *e!ala-ge!ala DI= umumnya sangat terkait engan penyakit yang menasarinya$
itambah ge!ala tambahan akibat trombosis$ emboli$ is"ungsi organ$ an perarahan.
'eaaan ini ter!ai akibat sepsis atau in"eksi berat trauma$ estruksi organ$ keganasan
%tumor paat atau myelo>lim"oproli"erati"&$ penyakit obstetrik %emboli #airan amnion an
abrupsi plasenta&$ abnormalitas )askular %sinrom 'asaba#h-Meritt an aneurisma
pembuluh arah besar&$ penyakit hepar yang berat$ reaksi toksik-imunologik ari bisa
ular$ obat-obatan$ reaksi trans"usi$ an penolakan transplantasi.
Paa pemeriksaan "isik DI= akan sangat tergantung etiologi penyakit tersebut. DI= akut
akan memperlihatkan petekia paa palatum mole an tungkai an ekimosis paa bekas
punksi )ena$ keuanya akibat trombositeopenia. Pasien seperti ini !uga akan terapat
ekimosis paa area-area yang traumatik. 7eangkan pasien DI= kronik atau subakut
hanya akan memperlihatkan tana an ge!ala akibat trombosis an tromboemboli paa
organ tertentu.
'eaaan ini ter!ai akibat kelainan berbagai penyakit. 7e#ara umum seperti yang tersebut
i atas$ terapat ua !alur yang men!ai penyebab ter!ainya DI=$ pertama$ respon
in"lamasi sistemik yang umumnya akibat sepsis atau trauma hebat sehingga mengakti"kan
sitokin an "aktor pembekuan arah. 'eua$ pa!anan materi prokoagulan ke pembuluh
arah %mis. Pasien kanker atau obstetrik&. Paa situasi tertentu$ ua !alur penyebab DI=
ini bisa mun#ul se#ara bersamaan %mis. Trauma mayor atau pankreatitis nekrotik berat&.
7angatlah buram untuk meniagnosis !ika kita hanya menganalkan klinis an lab
tersebut i atas. =ara terbaik untuk mengenali DI= selain pemeriksaan "isis an
penun!ang ialah engan mengetahui penyakit-penyakit apa sa!a yang biasanya potensial
menyebabkan DI=.
Penyakit penyebab DI=
In"eksi bakteri$ terutama septikemia$ memegang peranan penting alam ter!ainya DI=$
baik itu in"eksi gram positi" atau gram negati". 7elain itu in"eksi )irus an parasit !uga
apat memi#u ter!ainya DI=. Faktor-"aktor yang berhubungan engan DI= paa pasien
engan in"eksi biasanya berkaitan spesi"ik engan komponen membran sel
mikroorganisme tersebut. 7ebagaimana kita tahu$ bakteri memiliki enotoksin an
eksotoksin yang menyebabkan in"lamasi$ !ika in"lamasinya suah sangat berat an
sistemik$ akan mengakti)asi sitokin-sitokin proin"lamatori.
Trauma berat !uga merupakan konisi klinis lain yang sering menyebabkan DI=. Paa
trauma berat akan ter!ai pelepasan materi !aringan alam !umlah besar ke aliran
pembuluh arah. Pelepasan ini berbarengan engan hemolisis an kerusakan enotel
sehingga akan melepaskan "aktor-"aktor pembekuan arah alam !umlah besar kemuian
mengaki)asi pembekuan arah se#ara sistemik.
DI= !uga merupakan komplikasi tumor-tumor paat an keganasan hematologi.
Pato"isologinya belum terlalu !elas$ namun massa tumor yang berproli"erasi engan #epat
ini !uga memprouksi "aktor-"aktor pembekuan arah$ mokelul prokoagulan$ serta
komponen prokoagulasi kanker$ protease sistein yang mengakti)asi "aktor K. 'omponen
prokoagulasi kanker merupakan senya6a yang itemukan paa plasma pasien engan
massa paat. Beberapa tumor !uga menyebabkan hiper"ibrinolisis saat pun#ak akti)asi
koagulasi. Misalnya paa leukemia promielositik akut %AML M-2& an beberapa bentuk
kanker prostat. Meskipun ge!ala klinis mayor berupa perarahan$ namun sebenarnya
terapat pula trombosis i mana-mana.
'omplikasi obstetrik kaang-kaang menyebabkan DI=$ terutama paa keaaan abrupsi
plasenta an emboli #airan amnion. =airan amnion itu seniri apat mengakti)asi
koagulasi$ sehingga !ika terapat sumbatan seperti paa preeklamsia an sinrom HELLP
%hemolysis$ ele)ate li)er "un#tion$ lo6 platelet&$ !uga akan ter!ai koagulasi sistemik.
DI= biasanya men!ai komplikasi sekuner penyakit-penyakit tersebut.
Penyebab-penyebab lainnya aalah kelainan pembuluh arah berupa giant
hemangioma%sinrom 'asaba#h-Meritt&$ apat menyebabkan koagulasi setempat. 'arena
ter!ai terus-menerus$ "aktor koagulasi tersebut akan terba6a ke seluruh aliran arah$
akibatnya akan ter!ai eplesi "aktor pembekuan arah an platelet sehingga
menyebabkan DI=. 3eaksi imunologis seperti paa trans"usi serta reaksi in"lamasi seperti
paa pankreatitis akut !uga apat menyebabkan DI=.
Berikut ini aalah konisi klinik yang apat menyebabkan ter!ainya 'ID;
7epsis
Trauma
o =iera !aringan berat
o =iera kepala
o Emboli lemak
'anker
o Myeloproli"erati)e isorer
o Tumor paat
'omplikasi :bstetrik
o Emboli #airan amnion
o Abruptio Pla#entae
'elainan pembuluh arah
o *iant hemangioma
o Aneurysma Aorta
3eaksi terhaap toksin
'elainan Imunologik
o 3eaksi alergi yang berat
o 3eaksi hemolitik paa trans"usi
o 3e!eksi paa transplant
PAT:*ENE7I7
Paa pasien engan 'ID$ ter!ai pembentukan "ibrin oleh trombin yang iakti)asi oleh
"aktor !aringan. Faktor !aringan$ berupa sel mononuklir an sel enotel yang terakti)asi$
mengakti)asi "aktor III. 'ompleks antara "aktor !aringan an "aktor III yang terakti)asi
tersebut akan mengakti)asi "aktor K baik se#ara langsung maupun tiak langsung engan
#ara mengakti)asi "aktor IK an IIII. Faktor K yang terakti)asi bersama engan "aktor I
akan mengubah protrombin men!ai trombin. Di saat yang bersamaan ter!ai konsumsi
"aktor antikoagulan seperti antitrombin III$ protein = an !alur penghambat-"aktor
!aringan$ mengakibatkan kurangnya "aktor-"aktor tersebut. Pembentukan "ibrin yang
ter!ai tiak iimbangi engan penghan#uran "ibrin yang aekuat$ karena sistem
"ibrinolisis enogen %plasmin& tertekan oleh penghambat-akti)asi plasminogen tipe .
yang kaarnya tinggi i alam plasma menghambat pembentukan plasmin ari
plasminogen. 'ombinasi antara meningkatnya pembentukan "ibrin an tiak aekuatnya
penghan#uran "ibrin menyebabkan ter!ainya trombosis intra)askular yang menyeluruh.
DIA*N:7I7
Diagnosis 'ID tiak apat itegakan hanya berasarkan satu tes laboratorium$ karena itu
biasanya igunakan beberapa hasil pemeriksaan laboratorium yang ilakukan
berasarkan konisi klinik pasien.
Dalam praktik klinik iagnosis 'ID apat itentukan atas asar temuan sebagai berikut;
.. aanya penyakit yang menasari ter!ainya 'ID.
0. Pemeriksaan trombosit kurang ari .++.+++>mmU.
2. Peman!angan 6aktu pembekuan %PT$ aPTT&.
(. Aanya hasil egraasi "ibrin i alam plasma %itanai engan peningkatan D-imer&.
5. 3enahnya kaar penghambat koagulasi %Antitrombin III&
3enahnya trombosit paa 'ID menanakan aanya akti)asi trombin yang terinuksi
an penggunaan trombosit. Meman!angnya 6aktu pembekuan menanakan menurunnya
!umlah "aktor pembekuan yang terseia seperti )itamin '.
Pemeriksaan kaar penghambat pembekuan %AT III atau protein =& berguna untuk
memberikan in"ormasi prognostik. Pemeriksaan hasil egraasi "ibrin seperti D-imer$
akan membantu untuk membeakan 'ID engan konisi lain yang memiliki ge!ala
serupa$ peman!angan 6aktu pembekuan an turunnya trombosit$ seperti paa penyakit
hati kronik.
3ekomenasi 'onNas Tatalaksana DI= paa 7epsis tahun 0++.
'riteria minimal untuk iagnosis DI= aalah iapatkan keaaan atau gambaran klinik
yang apat menyebabkan DI= engan mani"estasi perarahan$ tromboemboli atau
keuanya$ isertai engan pemeriksaan laboratorium trombositopenia an gambaran
eritrosit sel Burr atau D-imer positi".
Bilamana "asilitas laboratorium memungkinkan apat igunakan kriteria menurut Bi#k
atau berasarkan skor DI= ari I7TH 0++..
'riteria Laboratorium DI= menurut 'onNas Tata laksana DI= paa sepsis 0++.
.. Hitung trombosit; trombositopeni paa 1/@ DI=
0. PT ; meman!ang paa 5+-4+@ DI=
2. aPTT ; meman!ang paa 5+-,+@ DI=
(. Masa Trombin ; meman!ang
5. Fibrinogen
,. sFM %soluble "ibrin monomer&
4. D-imer ; meningkat
/. FDP ; meningkat
1. Antitrombin ; menurun
'riteria Laboratorium DI= menurut Bi#k
.. Akti)asi prokoagualan; PF.V0$ TAT$ D-imer$ "ibrinopeptie
0. Akti)asi "ibrinolitik; D-imer$ FDP$ plasmin$ PAP
2. 'onsumsi inhibitor; AT III$ TAT$ PAP$ Protein = N 7
(. 'erusakan>kegagalan organ; LDH$ kreatinin$ pH$ p:0
7istem 7kor DI= %I7TH 0++.&
.. Penilaian risiko; apakah terapat penyebab DI=B
%!ika tiak aa$ penilaian tiak ilan!utkan&
0. U!i 'oagulasi %trombosit$ PT$ D-imer$ "ibrinogen&
2. 7kor;
Trombosit; S .+++++ A + 5++++-.+++++ A . Q5++++ A 0 D-imer; Q 5++ A + 5++-
.+++ A . S.++++A0
PT meman!ang; Q2 etik A + (-, etik A . S, etik A 0
Fibrinogen; Q.++mg>l A . S.++ mg>l A +
(. Cumlah skor;
W 5 ; sesuai DI= ; skor iulang setiap hari
Q 5 ; sugesti" DI= ; skor iulang alam .-0 hari PENATALA'7AAAN
Penatalakasanaan 'ID yang utama aalah mengobati penyakit yang menasari ter!ainya
'ID. Cika hal ini tiak ilakukan $ pengobatan terhaap 'ID tiak akan berhasil.
'emuian pengobatan lainnya yang bersi"at suporti)e apat iberikan.
.. Antikogulan
7e#ara teoritis pemberian antikoagulan heparin akan menghentikan proses pembekuan$
baik yang isebabkan oleh in"eksi maupun oleh penyebab lain. Meski pemberian heparin
!uga banyak iperebatkan akan menimbulkan perarahan$ namun alam penelitian
klinik paa pasien 'ID$ heparin tiak menun!ukkan komplikas perarahan yang
signi"ikan.
Dosis heparin yang iberikan aalah 2++ X 5++ u>!am alam in"us kontinu.
Inikasi;
.. Penyakit asar tak apat iatasi alam 6aktu singkat
0. Ter!ai perarahan meski penyakit asar suah iatasi
2. Terapat tana-tana trombosis alam mikrosirkulasi$ gagal gin!al$ gagal hati$
sinroma gagal na"as
Dosis;
.++iu>kgBB bolus ilan!utkan .5-05 iu>kgBB>!am %45+-.05+ iu>!am& kontinu$ osis
selan!utnya isesuaikan untuk men#apai aPTT .$5-0 kali kontrol
Lo6 mole#ular 6eight heparin apat menggantikan un"ra#tionate heparin.
0. Plasma an trombosit
Pemberian baik plasma maupun trombosit harus bersi"at selekti". Trombosit iberikan
hanya kepaa pasien 'ID engan perarahan atau paa proseur in)asi)e engan
ke#enerungan perarahan. Pemberian plasma !uga patut ipertimbangkan$ karena i
alam palasma hanya berisi "aktor-"aktor pembekuan tertentu sa!a$ sementara paa pasien
'ID ter!ai gangguan seluruh "aktor pembekuan.
2. Penghambat pembekuan %AT III&
Pemberian AT III apat berman"aat bagi pasien 'ID$ meski biaya pengobatan ini #ukup
mahal.
Direkomenasikan sebagai terapi substitusi bila AT IIIQ4+@ Dosis; Dosis a6al 2+++ iu
%5+ iu>kgBB& iikuti .5++ iu setiap / !am engan in"us kontinu selama 2 X 5 hari.
rumus; .. . iu 8 BB %kg& 8 Y AT III$ engan target AT III S .0+@
0. Y AT III 8 +$, 8 BB %kg&$ engan target AT III S .05@
(. :bat-obat anti"ibrinolitik
Anti"ibrinolitik sangat e"ekti" paa pasien engan perarahan$ tetapi paa pasien 'ID
pemberian anti"ibrinolitik tiak ian!urkan. 'arena obat ini akan menghambat proses
"ibrinolisis sehingga "ibrin yang terbentuk akan semakin bertambah$ akibatnya 'ID yang
ter!ai akan semakin berat.
HEMOFILIA
A.DEFINI7I HEM:FILIA
Hemo"ilia aalah penyakit koagulasi arah kongenital karena anak kekurangan "aktor
pembekuan IIII %Hemo"ilia A& atau "aktor IK %Hemo"ilia B&.
B.ETI:L:*I HEM:FILIA
Penyebab Hemo"ilia aalah karena anak kekurangan "aktor pembekuan IIII %Hemo"ilia
A& atau "aktor IK %Hemo"ilia B&.
=.PAT:FI7I:L:*I HEM:FILIA
Hemo"ilia merupakan penyakit kongenital yang iturunkan oleh gen resesi" 8-linke ari
pihak ibu.
Faktor IIII an "aktor IK aalah protein plasma yang merupakan komponen yang
iperlukan untuk pembekuan arah$ "aktor-"aktor tersebut iperlukan untuk pembentukan
bekuan "ibrin paa tempat pembuluh #iera.
Hemo"ilia berat ter!ai apabila konsentrasi "aktor IIII an "aktor IK plasma kurang ari .
@.
Hemo"ilia seang !ika konsentrasi plasma . @ - 5 @.
Hemo"ilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 @ - 05 @ ari kaar normal.
Mani"estasi klinis yang mun#ul tergantung paa umur anak an e"i#iensi "aktor IIII an
IK.
Hemo"ilia berat itanai engan perarahan kambuhan$ timbul spontan atau setelah
trauma yang relati" ringan.
Tempat perarahan yang paling umum i alam persenian lutut$ siku$ pergelangan kaki$
bahu an pangkal paha.
:tot yang tersering terkena aalah "le8ar lengan ba6ah$ gastrak nemius$ N iliopsoas.
D.TANDA DAN *ECALA HEM:FILIA
..Masa Bayi %untuk iagnosis&
a.Perarahan berkepan!angan setelah sirkumsisi
b.Ekimosis subkutan i atas ton!olan-ton!olan tulang %saat berumur 2-( bulan&
#.Hematoma besar setelah in"eksi
.Perarahan ari mukosa oral.
e.Perarahan Caringan Lunak
0.Episoe Perarahan %selama rentang hiup&
a.*e!ala a6al ; nyeri
b.7etelah nyeri ; bengkak$ hangat an penurunan mobilitas&
2.7ekuela Cangka Pan!ang
Perarahan berkepan!angan alam otot menyebabkan kompresi sara" an "ibrosis otot.
E.':MPLI'A7I HEM:FILIA
..Artropati progresi"$ melumpuhkan
0.'ontrak"ur otot
2.Paralisis
(.Perarahan intra kranial
5.Hipertensi
,.'erusakan gin!al
4.7plenomegali
/.Hepatitis
1.AID7 %HII& karena terpa!an prouk arah yang terkontaminasi.
.+.Antiboi terbentuk sebagai antagonis terhaap "aktor IIII an IK
...3eaksi trans"usi alergi terhaap prouk arah
.0.Anemia hemolitik
.2.Trombosis atau tromboembolisme
F.UCI LAB:3AT:3IUM DAN DIA*N:7TI'
..U!i Laboratorium %u!i skrining untuk koagulasi arah&
a.Cumlah trombosit %normal&
b.Masa protrombin %normal&
#.Masa trompoplastin parsial %meningkat$ mengukur keaekuatan "aktor koagulasi
intrinsik&
.Masa perarahan %normal$ mengka!i pembentukan sumbatan trombosit alam kapiler&
e.Assays "ungsional terhaap "aktor IIII an IK %memastikan iagnostik&
".Masa pembekuan trompin
0.Biapsi hati %kaang-kaang& igunakan untuk memperoleh !aringan untuk pemeriksaan
patologi an kultur.
2.U!i "ungsi hati %7*PT$ 7*:T$ Fos"atase alkali$ bilirubin&
*.PEN*'ACIAN
..Pengka!ian sistem neurologik
a.Pemeriksaan kepala
b.3eaksi pupil
#.Tingkat kesaaran
.3e"lek teno
e.Fungsi sensoris
0.Hematologi
a.Tampilan umum
b.'ulit ; %6arna pu#at$ petekie$ memar$ perarahan membran mukosa atau ari luka
suntikan atau pungsi )ena&
#.Abomen %pembesaran hati$ limpa&
2.'a!i anak terhaap perilaku )erbal an non)erbal yang menginikasikan nyeri
(.'a!i tempat terkait untuk menilai luasnya tempat perarahan an meluasnya kerusakan
sensoris$ sara" an motoris.
5.'a!i kemampuan anak untuk melakukan akti)itas pera6atan iri %misal ; menyikat gigi&
,.'a!i tingkat perkembangan anak
4.'a!i 'esiapan anak an keluarga untuk pemulangan an kemampuan
menatalaksanakan program pengobatan i rumah.
/.'a!i tana-tana )ital %TD$ N$ 7$ 3r&.
A. De"inisi Hemo"ilia
Hemo"ilia aalah penyakit gangguan pembekuan arah an iturunkan oleh
melalui kromoson K. Penyakit ini itanai engan perarahan spontan yang berat an
kelainan seni yang nyeri an menahun. Hemo"ilia lebih banyak ter!ai paa laki-laki$
karena mereka hanya mempunyai satu kromosom K. 7eang perempuan umumnya
men!ai pemba6a si"at %#arrier&. Namun perempuan bisa !uga menerita hemo"ilia !ika
pria hemo"ilia menikah engan 6anita #arrier hemo"ilia.
-'0I!--'0I! %'12FI3I/
'lasi"ikasi hemophilia ibeakan atas 2 ma#am ;
a. Hemo"ilia A
Ditanai karena penerita tiak memiliki Dat anti hemo"ili globulin %"a#tor IIII&.'ira-kira
/+ @ ari kasus hemophilia aalah tipe ini.7eseorang mampu membentuk antihemo"ilia
globulin %AH*& alam serum arahnya karena ia memiliki gen ominan H seang
alelnya resesi" tiak apat membentuk Dat tersebut.:leh karena gennya terangkai K maka
perempuan normal apat mempunyai genoti" HO.Perempuan hemophilia mempunyai
genoti" hh$seangkan laki-laki hemophilia h
b. Hemo"ilia B atau penyakit Z=hristmas[
Penerita tiak memiliki komponen plasma tromboplastin %'PT?"aktorIK&.'ira-kira 0+@
ari hemophilia aalah tipe ini
#. Hemo"ilia =
Penyakit hemophilia = tiak isebabkan oleh gen resesi" kromosom K melainkan oleh
gen resesi" yang !arang i!umpai an terapatnya paa auotosom.Tiak aa .@ ari kasus
hemophilia aalah tipe ini.Penerita tiak mampu membentuk Dat plasma$tromboplastin
anteseen %PTA&.
B. Etiologi
Penyebab Hemo"ilia aalah karena anak kekurangan "aktor pembekuan IIII
%Hemo"ilia A& atau "aktor IK %Hemo"ilia B&.
=. Tana an *e!ala
\ Apabila ter!ai benturan paa tubuh akan mengakibatkan kebiru-biruan %penarahan
iba6ah kulit&
\ Apabila ter!ai penarahan i kulit luar maka penarahan tiak apat berhenti.
\ Penarahan alam kulit sering ter!ai paa persenian seperti siku tangan maupun lutut
kaki sehingga mengakibatkan rasa nyeri yang hebat.
\ Perarahan i kepala. Tana-tananya; sakit kepala hebat$ muntah berulang kali$
mengantuk terus$ bingung$ tak apat mengenali orang atau bena i sekitarnya$
penglihatannya kabur atau gana$ keluar #airan ari hiung atau telinga$ terasa lemah
paa tangan$ kaki$ an 6a!ah.
\ Perarahan i tenggorokan. Tana-tana; sulit bernapas atau menelan$ bengkak.
\ Perarahan i perut. Tana-tana; muntah arah$ terapat arah paa "eses$ sakit perut
tak kun!ung sembuh$ penerita tampak pu#at an lemah.
\ Perarahan i paha. Tana-tana; nyeri i aerah paha atau agak ke ba6ahnya$ mati
rasa i aerah paha atau tiak mampu mengangkat kaki.
Bagi mereka yang memiliki ge!ala-ge!ala tersebut$ isarankan segera melakukan
tes arah untuk menapat kepastian penyakit an pengobatannya. Pengobatan penerita
hemo"ilia berupa 3e#ombinant Fa#tor IIII %Hemo"ilia A&yang iberikan kepaa pasien
hemo"ili berupa suntikan maupun tran"usi.
Hemo"ilia aalah penyakit yang tiak populer an tiak muah iiagnosis.
'arena itulah para penerita hemo"ilia iharapkan mengenakan gelang atau kalung
penana hemo"ilia an selalu memba6a keterangan meis irinya. Hal ini terkait engan
penanganan meis$ !ika penerita hemo"ilia terpaksa harus men!alani pera6atan i rumah
sakit atau mengalami ke#elakaan. Hang paling penting$ penerita hemo"ilia tiak boleh
menapat suntikan kealam otot karena bisa menimbulkan luka atau penarahan.
D. Patologi Dan Fisiologi
Penyakit Hemo"ilia merupakan penyakit yang bersi"at hereiter.Paa penyakit ini
ter!ai gangguan paa gen yang mengeksplesikan "a#tor pembekuan arah$sehingga
ter!ai luka$luka tersebut sukar menutup.
Paa orang normal$ proses pembekuan arah apat melalui ( #ara yaitu;
.&7pasme pembuluh arah
0&Pembentukan sumbat ari trombosit atau pratelet
2&Pembekuan arah
(&Ter!ai pertumbuhan !aringan ikat kealam bekuan arah untuk menutup lubang paa
pembuluh arah se#ara permanen.
Hemo"ilia merupakan penyakit kongenital yang iturunkan oleh gen resesi" 8-
linke ari pihak ibu. Faktor IIII %Hemo"ilia A& an "aktor IK %Hemo"ilia B& aalah
protein plasma yang merupakan komponen yang iperlukan untuk pembekuan arah$
"aktor-"aktor tersebut iperlukan untuk pembentukan bekuan "ibrin paa tempat
pembuluh #iera.
Hemo"ilia berat ter!ai apabila konsentrasi "aktor IIII an "aktor IK plasma
kurang ari . @. Hemo"ilia seang !ika konsentrasi plasma . @ - 5 @.
Hemo"ilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 @ - 05 @ ari kaar normal.
Mani"estasi klinis yang mun#ul tergantung paa umur anak an e"i#iensi "aktor IIII an
IK. Hemo"ilia berat itanai engan perarahan kambuhan$ timbul spontan atau setelah
trauma yang relati" ringan.Tempat perarahan yang paling umum i alam persenian
lutut$ siku$ pergelangan kaki$ bahu an pangkal paha. :tot yang tersering terkena aalah
"le8ar lengan ba6ah$ gastrak nemius$ N iliopsoas.
E. Pemeriksaan Fisik
.. Pengka!ian sistem neurologik
a. Pemeriksaan kepala
b. 3eaksi pupil
#. Tingkat kesaaran
. 3e"lek teno
e. Fungsi sensoris
0. Hematologi
a. Tampilan umum
b. 'ulit ; %6arna pu#at$ petekie$ memar$ perarahan membran mukosa atau ari luka
suntikan atau pungsi )ena&
#. Abomen %pembesaran hati$ limpa&
2. 'a!i anak terhaap perilaku )erbal an non)erbal yang menginikasikan nyeri
(. 'a!i tempat terkait untuk menilai luasnya tempat perarahan an meluasnya kerusakan
sensoris$ sara" an motoris.
5. 'a!i kemampuan anak untuk melakukan akti)itas pera6atan iri %misal ; menyikat gigi&
,. 'a!i tingkat perkembangan anak
4. 'a!i 'esiapan anak an keluarga untuk pemulangan an kemampuan
menatalaksanakan program pengobatan i rumah
/. 'a!i tana-tana )ital %TD$ N$ 7$ 3r&.
F. PEME3I'7AAN PENUNCAN*
U!i Laboratorium an Diagnostik
.. U!i Laboratorium %u!i skrining untuk koagulasi arah&
a. Cumlah trombosit %normal&
b. Masa protrombin %normal&
#. Masa trompoplastin parsial %meningkat$ mengukur keaekuatan "aktor koagulasi
intrinsik&
. Masa perarahan %normal$ mengka!i pembentukan sumbatan trombosit alam kapiler&
e. Assays "ungsional terhaap "aktor IIII an IK %memastikan iagnostik&
". Masa pembekuan trompin
0. Biapsi hati %kaang-kaang& igunakan untuk memperoleh !aringan untuk pemeriksaan
patologi an kultur
2. U!i "ungsi hati %7*PT$ 7*:T$ Fos"atase alkali$ bilirubin&
Diagnosa 'epera6atan
.. 3isiko in!uri b. perarahan
0. Nyeri b. perarahan alam !aringan an seni
2. 3isiko kerusakan mobilitas "isik b. e"ek perarahan paa seni an !aringan lain.
(. Perubahan proses keluarga b. anak menerita penyakit serius
*. PENATALA'7ANAAN DAN PEN=E*AHAN
Penatalaksanaan bagi penerita hemophilia meliputi berbagai ma#am hal$hal yang
harus ihinari misalnya ;aspirin$obat anti raang nonsteroi$obat pengen#er
arah$asetaminophen.Pemberian tran"usi rutin berupa kriopresipitat-AHF%anti hemo"ili
"a#tor& untuk hemophilia A an plasma beku segar.untuk penerita hemophilia B$selain
itu yang harus iperhatikan aalah men!aga bobot tubuh tetap sehat $men#egah olahraga
seperti sepak bola $bela iri$ tin!u$ gulat$ balap motor an basket.
Terapi lainnya aalah pemberian obat melalui in!eksi. Baik obat maupun trans"usi
harus iberikan paa penerita se#ara rutin setiap 4-.+ hari. Tanpa pengobatan yang baik$
hanya seikit penerita yang mampu bertahan hingga usia e6asa. 'arena itulah
kebanyakan penerita hemo"ilia meninggal unia paa usia kanak-kanak atau balita.
Hinari *erakan Penuh Benturan. Meski sebaiknya tiak mengalami luka berarah$
bukan berarti anak hemo"ilia harus beriam iri. Banyak hal bisa mereka lakukan. Hang
penting$ mereka !uga men!aga iri$ antara lain engan kiat-kiat berikut;
Mengonsumsi makanan sehat engan giDi seimbang
3utin berolahraga$ tapi pilih yang berman"aat untuk menguatkan otot an
melinungi persenian. Anak Ana boleh berenang$ !alan kaki$ atau bersepea
santai. Cangan memilihkan olahraga keras an penuh benturan
7ikat gigi engan sikat yang lembut$ setiap kali usai makan
\ Periksakan gigi an gusi tiap , bulan atau setahun sekali ke okter
Pengobatan
Paa asarnya$ pengobatan hemo"ilia ialah mengganti atau menambah "aktor
antihemo"ilia yang kurang. Namun$ langkah pertama yang harus iambil apabila
mengalami perarahan akut aalah melakukan tinakan 3I=E %3est$ I#e$ =ompression$
E)aluation& paa lokasi perarahan untuk menghentikan atau mengurangi perarahan.
Tinakan tersebut harus iker!akan$ terutama apabila penerita !auh ari pusat
pengobatan$ sebelum pengobatan e"initi" apat iberikan.
'arena penerita hemo"ilia mengalami e"isiensi %kekurangan& "aktor pembekuan
arah$ maka pengobatannya berupa pemberian tambahan "aktor pembekuan arah atau
terapi pengganti. Penerita hemo"ilia A memerlukan tambahan "aktor IIII$ seangkan
penerita hemo"ilia B memerlukan tambahan "aktor IK.
7aat ini$ pemberian "aktor IIII an "aktor IK untuk penerita hemo"ilia semakin
praktis. Faktor IIII atau "aktor IK telah ikemas alam bentuk konsentrat sehingga
muah untuk isuntikkan an menun!ang home therapy %terapi maniri&. Perarahan akan
berhenti bila pemberian "aktor IIII atau "aktor IK men#apai kaar yang ibutuhkan.
Masih terkait engan pengobatan hemo"ilia$ Himpunan Masyarakat Hemo"ilia Inonesia
memberikan beberapa saran$ yaitu;
7egera obati bila ter!ai perarahan
Paa umumnya$ penerita hemo"ilia apat merasakan suatu sensasi %nyeri atau seperti
urat itarik& i lokasi yang akan mengalami perarahan. Dalam keaaan ini$ pengobatan
apat segera ilakukan$ sehingga akan menghentikan perarahan$ mengurangi rasa sakit$
an mengurangi risiko ter!ainya kerusakan seni$ otot$ maupun organ lain. Makin #epat
perarahan iobati$ makin seikit "aktor IIII atau "aktor IK yang iperlukan untuk
menghentikan perarahan.
Bila ragu-ragu$ segera obati
'aangkala paa penerita hemo"ilia ter!ai ge!ala yang tiak !elas; perarahan atau
bukanB Bila ini ter!ai$ !angan ituna-tuna$ segera berikan "aktor IIII an "aktor IK.
Cangan itunggu sampai ge!ala klinik yang lebih !elas timbul$ seperti rasa panas$ bengkak$
an nyeri.
7ampai saat ini$ belum aa terapi yang apat menyembuhkan hemo"ilia$ namun
engan pengobatan yang memaai penerita apat hiup sehat. Tanpa pengobatan yang
memaai$ penerita hemo"ilia T terutama hemo"ilia berat T berisiko besar mengalami
ke#a#atan. Penerita bisa mengalami kemuuran "isik an kesulitan melakukan akti)itas
sehari-hari$ seperti ber!alan atau bahkan meninggal alam usia sangat mua.
Penerita hemo"ilia !uga harus ra!in melakukan pera6atan an pemeriksaan
kesehatan gigi an gusi se#ara rutin. Untuk pemeriksaan gigi an khusus$ minimal
setengah tahun sekali$ karena kalau giginya bermasalah semisalnya harus i#abut$
tentunya apat menimbulkan perarahan.
Mengonsumsi makanan atau minuman yang sehat an men!aga berat tubuh agar
tiak berlebihan. 'arena berat baan berlebih apat mengakibatkan perarahan paa
seni-seni i bagian kaki %terutama paa kasus hemo"ilia berat&.
Penerita hemo"ilia harus menghinari penggunaan aspirin karena apat
meningkatkan perarahan an !angan sembarang mengonsumsi obat-obatan.
:lahraga se#ara teratur untuk men!aga otot an seni tetap kuat an untuk
kesehatan tubuh. 'onisi "isik yang baik apat mengurangi !umlah masa perarahan.
Cai$ siapa bilang penerita hemo"ilia tiak apat berakti"itas an men!alani hiup
layaknya orang normal.