Anda di halaman 1dari 53

KELAINAN KONGENITAL

JANTUNG
Ravanno Fanizza Harahap 12100113005

Preceptor :
dr. H.E Suherlan Toha, Sp.,Rad
ATRIAL SEPTAL
DEFECT
Penyakit
Jantung
Bawaan (PJB)
PJB dengan gambaran
pembuluh darah paru
bertambah
tanpa sianosis
VSD, ASD,
PSA
sianosis
PJB dengan gambaran
pembuluh darah paru
berkurang
tanpa sianosis
Pulmonal
stenosis
Sianosis
Tetralogy of
Fallot
ATRIAL SEPTAL DEFEK
(ASD)
DEFINISI
Defek/kelainan sekat atrium yg disebabkan
terbentuknya lubang pada septum interatrium

EPIDEMIOLOGI
- Terjadi 1 dari 1500 kelahiran hidup
- usia dewasa (15-30%)
- ASD tipe sekundum sering terjadi (80%)
KLASIFIKASI ASD
ASD
Sekundum :
defek di fossa
ovale
ASD Primum :
defek di ostium
primum
ASD Sinus
venosus :
defek di sinus
venosus

Ostium secundum ASD is the most
common type of ASD. It occurs in the
center of the septum between the right
and left atrium. A variant of this type of
ASD is called a patent foramen ovale
(PFO) and is very small.
Normal heart for comparison
Ostium primum is the next most common type
and is located in the lower portion of the atrial
septum. This type of ASD often will have a
mitral valve defect associated with it called a
mitral valve cleft. A mitral valve cleft is a slit-
like or elongated hole in one of the leaflets (
anterior leaflet) that form the mitral valve.
Normal heart for comparison
aliran darah ke paru
berlebihan
Patofisiologi PJB Non Sianotik
Dengan PIRAU dari KIRI ke KANAN
Jumlah aliran pirau dari kiri ke kanan
melalui defek di jantung
tahanan
vaskuler paru
lokasi
defek
besar
defek
MANIFESTASI KLINIK ASD
SEKUNDUM
1) Terlihat lelah saat aktivitas berat
2) Dispneu pada keadaan stress
3) PE :
a. Sistolik RV teraba dari linea sternalis kiri ke midklav line
b. Suara jantung 1 keras dan kadang2 ada klik ejeksi pulmonal
c. Suara jantung 2 pd linea parasternal kiri akan membentuk split
d. Tipe murmur sistolik ejeksi, terengar di linea parasternal kiri
sela iga IV
MANIFESTASI KLINIK ASD
PRIMUM
Bergantung pada :
1) Bila katup mitral dan trikuspid terbentuk baik dan berfungsi N :
- gambaran ardiologi serupa dengan ASD sekundum
- hemodinamika serupa

2) Bila katup mitral terbentuk baik dan timbul insufisiensi :
- gambaran radiologi berubah
- hemodinamika berubah

Gambaran Radiologi ASD
Proyeksi ASD tanpa HP ASD dengan HP
PA - Jantung membesar ke kiri, apex di
atas diafragma
-Hilus melebar dan tebal


- a.Pulmonalis dan cabangnya
melebar
- PD perifer masih terlihat jelas
- Vena pulmonais tampak melebar ----
corakan paru
- Konus pulmonal nampak menonjol
- Arkus aorta menjadi kecil

-Jantung membesar ke kiridan
kanan
-Hilus sangat melebar di bagian
sentral, dan meruncing ke bawah
seperti koma terbalik
-a.Pulmonalis segemn lebih
menonjol
-Vena-vena sukar terlihat
-Paru bagian tepi akan lebih
radiolusen
-Bentuk thorax emphysematous
aorta menjadi kecil

Lateral tampak pembesaran LA dan LV
Tampak RV membesar

- tampak pembesaran LV
-Tampak RV membesar menempel
ke atas sternum
-Hilus berukuran besar
-Jantung belakang bawah berhimpit
dengan vertebrae kolum
Atrial septal defect. A: Posteroanterior (PA) chest radiograph shows marked
enlargement of the central and all segments of the pulmonary arteries. The
cardiac silhouette is enlarged. B: Lateral view shows filling in of the retrosternal
clear space, secondary to right ventricular enlargement, and pulmonary artery
enlargement.
Atrial septal defect with Eisenmenger physiology. PA (A) and lateral (B) chest
radiographs with a large, long-standing ASD that has resulted in a reversal of
shunting of blood and pulmonary arterial hypertension. There is aneurysmal
enlargement and calcification of the central pulmonary arteries, enlargement of the
right heart, and absenceof the superior vena cava shadow.
ASD Sinus Venosus
ASD Sekundum
Ventricular septal defect
Definisi

Merupakan suatu keadaan terdapatnya lubang pada
sekat antar bilik jantung (ventrikel), yang menyebabkan
terjadinya kebocoran aliran darah dari ventrikel kiri ke
ventrikel kanan.
Epidemiologi
pada VSD terhitung kira-kira 25-40% dari seluruh
kelahiran dengan cacat jantung bawaan.
Di Indonesia, khususnya di Rumah Sakit Jantung
Harapan Kita, tipe perimembranus adalah yang
terbanyak ditemukan (60%), kedua adalah subarterial
(37%), dan yang terjarang adalah tipe muskuler (3%).
VSD sering ditemukan pada kelainan-kelainan
kongenital lainnya, seperti Sindrom Down

Etiologi
VSD terjadi karena kegagalan penyatuan atau kurang
berkembangnya komponen atau bagian dari septum
interventricularis jantung (terutama pars
membranacea).
Kegagalan gen NKX2.5 dapat menyebabkan penyakit ini
Eksogen : obat, infeksi rubella, riwayat alkohol pada saat
hamil
Endogen : genetik (downs syndrome)

Patofisiologi
VSD menyebabkan terjadinya left-to-right shunt pada
ventrikel, yang mengakibatkan gangguan pada
hemodinamik tubuh, yaitu :
Meningkatnya volume ventrikel kiri
Meningkatnya aliran darah pulmoner
Sistem cardiac output yang terkompensasi
Gangguan fungsional yang disebabkan oleh VSD lebih
bergantung pada ukuran shunt daripada lokasi dari
VSD itu sendiri
Patofisiologi
Selama kontraksi ventrikel, sebagian darah dari
ventrikel kiri bocor ke ventrikel kanan, melewati jantung
dan masuk kembali ke ventrikel kiri melalui vena
pulmonalis dan atrium kiri, konsekuensinya :
refluks aliran darah menyebabkan volume yang
meningkat pada ventrikel kiri.
kebocoran darah ke dalam ventrikel kanan menyebabkan
peningkatan tekanan dan volume ventrikel kanan, yang
lebih lanjut mengakibatkan hipertensi pulmonal dengan
gejala-gejala yang terkait.
Patofisiologi

Klasifikasi VSD
Perimembranous (70%)
Trabecular (5-20%)
Infundibular
Inlet
Pemeriksaan Radiologi pada
VSD









Foto thorax PA menunjukkan pembesaran jantung
Pemeriksaan Radiologi pada
VSD









Foto lateral menunjukkan pembesaran atrium kiri
Pemeriksaan Radiologi pada
VSD
Pada VSD moderate left-to-right shunt, foto thorax PA
menunjukkan :
kardiomegali,
Dilatasi atrium kiri
Hipertrofi ventrikel kiri
arteri pulmonalis menonjol,
aorta menjadi kecil, dan
terdapat tanda-tanda peningkatan vaskularisasi
pulmoner.
Pemeriksaan Radiologi pada
VSD









Foto thorax PA menunjukkan kardiomegali, arteri pulmonalis menonjol, dan terdapat tanda-tanda peningkatan vaskularisasi
pulmoner
Pemeriksaan Radiologi pada
VSD









Foto oblique anterior dextra menunjukkan pergeseran esophagus ke posterior, yang menandakan adanya dilatasi atrium kiri
disertai tanda-tanda pembesaran biventricular
Pemeriksaan Radiologi pada
VSD
Pada VSD, large left-to-right shunt, foto thorax PA
menunjukkan:
Kardiomegali
apeks jantung melebar sampai ke dinding thorax kiri.
Peningkatan vaskularisasi pulmoner pada kedua
lapangan paru, dan
arteri pulmonalis menonjol.
Ada kemungkinan terdapat air trapping pada lapangan
paru.
Pemeriksaan Radiologi pada
VSD









Foto thorax PA menunjukkan kardiomegali, dengan apeks jantung melebar sampai ke dinding thorax kiri. Peningkatan
vaskularisasi pulmoner pada kedua lapangan paru, dan arteri pulmonalis menonjol.
Pemeriksaan Radiologi pada
VSD









Foto thorax PA menunjukkan kardiomegali disertai tanda-tanda peningkatan vaskularisasi pulmoner pada kedua lapangan paru.
Air trapping tampak pada lobus medial pulmo dextra .
Pemeriksaan Radiologi pada
VSD









Foto oblique anterior dextra dan barium meal menunjukkan kompresi esophagus oleh atrium kiri, yang menandakan dilatasi
atrium kiri
Gambaran Radiologi VSD
Lainnya









Foto PA: tampak pelebaran pembuluh darah paru-paru, terutama hilus kanan. Cor membesar CTR 58%, aorta kecil, pinggang
jantung rata dengan penonjolan arteri pulmonalis dan aurikel atrium kiri
Gambaran Radiologi VSD
Lainnya









VSD foto lateral
Gambaran Radiologi VSD
Lainnya









Pembesaran atrium kanan foto thorax PA dan Lateral
Gambaran Radiologi VSD
Lainnya









Pembesaran ventrikel kanan foto thorax PA
Tetralogy of Fallot
Tetralogy of Fallot
Definisi: dihasilkan dari abnormalitas anterior dan
cephal displacement dari infundibular outflow tract/
bagian dari interventricular septum.
Insidensi: 5 dari 10.000 kelahiran hidup dan sering
dikaitkan dengan kecacatan jantung lain, termasuk
archus aorta yang cenderung ke arah kanan (25%
pasien), ASD (10% pasien) dan yang jarang kelainan
yang berasal dari arteri koroner kiri.
Etiologi: mikrodelesi pada kromosom 22 (22q11).


Arus darah terdantung
stenosis a. pulmonalis
Makin berat RV.
Hyperthrophy dan R-L
kebocoran melalui VSD
Semitransposisi aorta
makin banyak darah vena ke
aorta cyanosis
Stenosis kecil cyanosis
berkurang
Gejala
Cyanosis
Dyspnea pada saat beraktivitas
hypoxic spell ( sindrom gelisah, menangis
berkepanjangan hyperventilasi, cyanosis, lemas, lemas
dan kadang kejang)
Knee chest position after activity ( Squatting) sedikit
darah yang masuk ke atrium

Normal

Foto polos
Pembesaran RV menyebabkan bayangan jantung melebar
ke kiri.
Pinggang jantung yang mendalam, konkaf
Sepatu kayu, coeur en sabot, boot shaped
Paru lebih lusen dari biasanya
Pembuluh darah paru berkurang dan pembuluh yang
nampak mempunyai kaliber kecil
Arkus aorta sering nampak disebelah kanan kolumna
vertebra (right-sided aorta)
Foto Thorax PA
Boot
Shaped
Foto Thorax PA

Right sided
aortic arch
Foto Thorax lateral kiri
Pada proyeksi lateral,
ruang depan yg kosong
dapat dipenuhi ventrikel
yg hipertrofi ataupun
tidak.
Kompresi trakea

Angiography dengan contrast
Pembesaran ventrikel
kanan
Ventrikel kiri terisi
melalui ventrikel kanan
Semitransposisi aorta
Vaskularisasi paru
berkurang
Aorta disisi kanan
TERIMA KASIH

Anda mungkin juga menyukai