Anda di halaman 1dari 7

Sindrom Cushing

Definisi
Sindrom Cushing adalah gangguan hormonal yang disebakan kortisol plasma berlebihan
dalam tubuh ( hiperkortosolisme) , baik oleh pemberian glukokortikoid jangka panjang dalam
dosis farmakologik (iatrogen) atau oleh sekresi kortisol yang berlebihan akibat gangguan aksis
hipotalamus-hipofisis-adrenal (spontan) .
Epidemiologi
Sindrom Cushing relatif langka dan paling sering terjadi pada usia 20 hingga 50 tahun .
Sindroma Cushing berupa sindroma ektopik ACTH lebih sering pada laki-laki dengan rasio 3:1 ,
pada insiden hiperplasia hipofisis adrenal adalah lebih besar pada wanita daripada laki-laki .
Etiologi
a. Pemberian steroid eksogen
1. Pemberian steroid eksogen dapat menyebabkan terjadinya sindrom cushing
2. Gejala kelebihan glukokortikoid umumnya terjadi dengan pemberian steroid oral , namun
kadang-kadang suntikan steroid ke dalam sendi dan penggunaan inhaler steroid juga
dapat menyebabkan sindrom cushing
3. Pasien yang sedang mendapat terapi steroid dapat mengalami sindrom cushing dengan
gangguan yang mencakup berbagai penyakit rematologi , paru , saraf dan nefrologi
4. Pasien yang telah mengalami transplantasi organ juga beresiko terkena sindrom cushing
karena steroid eksogen diperlukan sebagai bagian dari rejimen obat antipenolakan



b. Over produksi glukokortikoid endogen
1. Adenoma penghasil ACTH hipofisis
Adenoma hipofisis yang mensekresi ACTH berasal dari corticotrophs di hipofisis
anterior. ACTH yang disekresi oleh corticotrophs dilepaskan ke dalam sirkulasi dan
bekerja pada korteks adrenal untuk menghasilkan hiperplasia dan merangsang sekresi
steroid adrenal
Adenoma yang besar dapat menyebabkan hilangnya produksi hormon lainnya dari
hipofisis anterior (TSH , FSH , LH , hormon pertumbuhan , dan prolaktin ) dan hormon
vasopresin di hipofisis posterior
2. Adrenal lesi primer
Overproduksi glukokortikoid dapat disebabkan adanya adenoma adrenal ,
karsinoma adrenal , makronodular atau hiperplasia adrenal micronodular . Para zona
fasciculata dan reticularis zona lapisan korteks adrenal biasanya menghasilkan
glukokortikoid dan androgen .
Kompleks Carney adalah bentuk familial micronodular hiperplasia kelenjar
adrenal . Ini merupakan gangguan dominan autosomal dan ACTH yang menyebabkan
sindrom cushing independen . Hiperpigmentasi merupakan salah satu ciri gangguan
tersebut
c. Ektopik ACTH kadang-kadang disekresi oleh sel oat atau small-cell lung tumors atau oleh
tumor karsinoid



Klasifikasi
1. Depemdem ACTH , yang terdiri atas :
a. Hiperfungsi korteks adrenal tumor
b. Sindrom ACTH ektopik
2. Independen ACTH , yang terdiri atas :
a. Hiperplasia korteks adrenal autonom
b. Hiperfungsi korteks adrenal tumor (adenoma dan karsinoma)
Manifestasi Klinis
Kortikosteroid berubah-ubah banyaknya dan didistribusikan ke lemak tubuh . Lemak
tubuh terbentuk melalui torso dan kemungkinan nyatanya sekali diatas punggung . Seseorang
dengan sindrom cushing biasanya memiliki muka yang besar (moon face) . Tangan dan kakinya
ramping pada bagian batang menebal , Otot kehilangan kekuatannya , dan menjadi lemah . Kulit
menipis , mudah memar . Lapisan berwarna ungu yang terlihat seperti tanda kerutan bisa
terbentuk diatas perut dan mudah lelah . Kadar kortikosteroid tinggi setiap waktu meningkatkan
tekanan darah , melemahkan tulang (osteoporosis) dan mengurangi perlawanan terhadap infeksi .
Gambaran Klinis Syndrome Cushing pada orang dewasa berupa :
a. Obesitas tipe sentral
1. Punuk kerbau (buffalo hump) pada bagian posterior leher serta daerah posterior
supraklavikuler
2. badan yang besar
3. Ekstremitas relatif kurus
4. Kulit menjadi tipis , rapuh & mudah luka .
5. Ekimosis (memar) akibat trauma ringan
6. Striae
7. Keluhan lemah dan mudah lelah (kelemahan otot)
8. Insomnia (akibat perubahan sekresi di urnal kortisol)
b. Gejala Hifosis
1. Nyeri punggung
c. Retensi Na dan Air (akibat peningkatan aktivitas mineralokortikoid) yang dapat menimbulkan
Hipertensi dan Gagal jantung kongestik
d. Moon face
e. Kulit tampak lebih berminyak
f. Tumbuh jerawat , oligomenore , amenore
g. Rentan terhadap infeksi
Hiperglikemi/diabetes (penderita yang memiliki potensi , misalnya : faktor herediter)
h. BB naik
i. Luka-luka ringan yang sulit sembuh
j. Gejala memar
k. Iritabilitas , depresi , psikosis
Patofisiologi
Sindrom Cushing dapat disebabkan beberapa mekanisme , yang mencakup tumor
kelenjar hipofisis yang menghasilkan ACTH dan menstimulasi korteks adrenal untuk
meningkatkan sekresi hormonnya meskipun hormon tersebut telah diproduksi dengan jumlah
yang adekuat . Hiperplasia primer kelenjar adrenal dalam keadaan tanpa adanya tumor hipofisis
jarang terjadi , Pemberian kortikosteroid atau ACTH dapat pula menimbulkan sindrom cushing .
Penyebab lain sindrom cushing yang jarang timbul adalah produksi ektopik ACTH oleh
malignitas ; karsinoma bronkogenik merupakan tipe malignitas yang paling sering ditemukan .
Tanpa tergantung dari penyababnya , mekanisme umpan balik normal untuk mengendalikan
fungsi korteks adrenal menjadi tidak efektif atau pola sekresi diurnal kortisol yang normal akan
menghilang .Tanda dan gejala Sindrom Cushing terutama terjadi sebagai akibat dari sekresi
glukokortikoid dan adrogen (hormon seks) yang berlebihan , meskipun sekresi mineralkortikoid
juga dapat terpengaruh .
Pemeriksaan Penunjang
1. Uji supresi deksametason
2. Pengambilan sample darah
Untuk menentukan adanya variasi diurnal yang normal pada kadar kortisol plasma
3. Pengumpulan urine 24 jam
Untuk memeriksa kadar 17-hiroksikorsteroid serta 17-ketostoroid yang merupakan
metabolik kortisol dan androgen dalam urine .
4. Stimulasi CRF
Untuk membedakan tumor hipofisis dengan tempat-tempat tropi .
5. Pemeriksaan radioimmunoassay
Mengendalikan penyebab sindrom cushing
6. CT-Scan , USG atau MRI
Untuk menentukan lokasi jaringan adrenal dan mendeteksi tumor pada kelenjar adrenal .
Penatalaksanaan
1. Operasi pengangkatan tumor
Karena lebih banyak sindrom cushing yang disebabkan oleh tumor hipofisis dibanding
tumor korteks adrenal , maka penanganannya sering ditujukan kepada kelenjar hipofisis .
Sehingga terapi yang paling utama adalah operasi pengangkatan tumor melalui hipofisektomi
transfenoidalis .
2. Radiasi kelenjar hipofisis , untuk mengendalikan gejala
3. Adrenalektomi biasanya untuk hipertrofi adrenal primer
4. Preparat penyekat enzim adrenal ( metyrapon , aminogluthimide , mitotone , ketokonazol)
untuk mengurangi hiperadrenalisme jika penyebabnya adalah tumor
5. Terapi penggantian temporer dengan hidrokortison selama beberapa bulan sampai kelenjar
adrenal mulai memperlihatkan respon yang normal .
Komplikasi
Jika tidak diobati , sindrom cushing menghasilkan morbiditas serius bahkan kematian .
Pasien mungkin menderita dari salah satu komplikasi hipertensi dan diabetes . Kerentanan
terhadap infkesi meningkat . Kompreasi patah tulang belakang osteoporosis dan nekrosis aseptik
kepala femoral dapat menyebabkan kecacatan . Nefrolisiasis dan psikosis dapat juga terjadi
.Setelah adrenalektomi bilateral , seorang dengan adenoma hipofisis dapat memperbesar
progresifitas , menyebabkan kerusakan lokal (misalnya ,penurunan bidang visual) dan
hiperpigmentasi atau sindrom nelson .
Prognosis
. Progonosis bergantung pada efek jangka lama dari kelebihan kortisol sebelum
pengobatan , terutama aterosklerosis dan osteoporosis .




Referensi
1. Sylvia A.Price. Patofisiologi Volume 2
2. Editor sudoyo, bambang, dkk .Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi V. Jakarta :
Interna Publishing