Anda di halaman 1dari 39

Laporan Kasus

Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA)






Oleh :

Novita Ningtyas
NIM. I1A010004




Pembimbing :

Dr. dr. Agus Yuwono, Sp.PD, K-EMD FINASIM








BAGIAN/SMF ILMU PENYAKIT DALAM
FK UNLAM RSUD ULIN
BANJARMASIN

Mei, 2014




2

BAB I
PENDAHULUAN


Auto Immune Hemolytic Anemia (AIHA) adalah suatu penyakit yang
ditandai dengan adanya peningktan destruksi eritrosit oleh sistem imun tubuh
sendiri (1,2). Reaksi antigen-antibodi tersebut terjadi dengan atau tanpa aktivasi
sistem komplemen (2).
AIHA merupakan kasus yang jarang terjadi, namun merupakan salah satu
penyakit penting dalam hematologi. Gejala klinis yang muncul mulai yang ringan
sampai berat bahkan fatal. Insidesi AIHA diperkirakan 0,6 sampai 3 kasus per
100.000 orang (3,4).
Secara umum AIHA diklasifikasikan ke dalam 2 kelompok, yaitu AIHA
tipe hangat (Warm Auto Immune Hemolytic Anemia) dan tipe dingin (Cold Auto
Immune Hemolytic Anemia). Pada AIHA tipe hangat, autoantibodi paling reaktif
pada suhu 37
o
C. Sementara itu, autoantibodi pada AIHA tipe dingin paling reaktif
pada suhu 0
o
-4
o
C (5,6). AIHA tipe hangat lebih sering terjadi, dibandingkan
dengan AIHA tipe dingin, sekitar 50%-70% dari keseluruhan kasus AIHA (7).
Penyebab munculnya AIHA dibagi menjadi primer dan sekunder. Primer
atau idiopatik apabila tidak ditemukan underlying disease pada AIHA. Sekunder
jika ditemukan underlying disease, seperti systemic lupus erythematosus (SLE),
malignansi, limfoma, dan infeksi (8). Sebagai contoh, 10% dari penderita SLE di
kemudian hari juga akan menderita AIHA (9).


3

Tatalaksana dari AIHA tergantung pada tipe AIHA itu sendiri, apakah tipe
hangat atau tipe dingin. Dasar terapi AIHA tipe dingin, yaitu pemberian
kortikosteroid yang berfungsi untuk menekan autoantibodi. Sementara itu, dasar
terapi untuk AIHA tipe dingin adalah menjaga suhu tubuh penderita tetap hangat.
Selain itu, underlying disease dari AIHA juga harus diperhatikan (10).



4

BAB II
LAPORAN KASUS

3.1. Identitas pasien
Nama : Ny. S
Umur : 49 tahun
Agama : Islam
Suku : Jawa
Pendidikan : SD
Pekerjaan : Ibu rumah tangga
Alamat : Jl. Durian Bungkuk Pleihari
MRS : 15 April 2014 pukul 15.20
RMK : 1-08-84-35
3.2. Anamnesis
Anamnesis dilakukan pada tanggal 15 April 2014.
3.2.1 Keluhan Utama
Lemah
3.2.2 Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien mengeluhkan badan terasa lemah. Keluhan ini sudah sering
dirasakan oleh pasien, tetapi memburuk sejak 4 hari sebelum masuk rumah sakit.


5

Keluhan terjadi terus-menerus. Keluhan bahkan tidak berkurang dengan istirahat..
Keluhan disertai dengan pusing, mudah lelah, serta mata dan seluruh tubuh
menguning. Pusing juga dirasakan sejak 4 hari sebelum masuk rumah sakit.
Frekuensi pusing 2 sampai 3 kali dalam sehari. Keluhan mudah lelah yang
dirasakan oleh pasien terjadi hanya dengan aktivitas sedang dan hal ini sangat
mengganggu pekerjaan pasien. Mata dan seluruh tubuh menguning sejak 4 hari
yang lalu. Pasien tidak merasakan adanya nyeri perut. Pasien tidak mengeluhkan
perut yang membesar ataupun rasa mengganjal pada perut bagian kanan. Pasien
menyangkal adanya muntah darah. Riwayat demam tidak ditemukan. Riwayat
mual muntah juga tidak ditemukan. Akan tetapi, pasien pernah mengalami BAB
hitam tetapi sekarang sudah tidak lagi. Pasien mengaku jarang buang air besar dan
kadang-kadang BAB keras. Air kencing berwarna seperti teh pekat dengan jumlah
yang normal. Pasien meyatakan sering pingsan. Dua minggu yang lalu pasien juga
masuk ke rumah sakit dengan keluhan yang sama. Saat itu pasien mendapatkan
transfusi darah sebanyak 3 kolf. Pasien sudah lama didiagnosis menderita AIHA.
3.2.3 Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien meiliki riwayat AIHA. Pasien tidak memiliki riwayat penyakit
Diebetes Melitus, Hipertensi dan Asma.
3.2.4 Riwayat Penyakit Keluarga
Pasien mengaku di keluarganya tidak memiliki riwayat penyakit Diabetes
Meilitus, Hipertensi, dan Asma.



6

3.3. Pemeriksaan fisik
15 April 2014
Deskripsi Umum
Kesan sakit : Sedang
Gizi : Baik
Berat Badan : 45 kg
Tinggi Badan : 155 cm
Tanda vital
Kesadaran : Compos mentis GCS : 4-5-6
Tekanan darah : 100/60 mm Hg
Laju nadi : 60 kali/menit
Laju nafas : 20 kali/menit
Suhu tubuh (aksiler) : 36,5
o
C
Kepala dan leher
Kepala : Konjungtiva anemis (+), sklera ikterik (+), edema
periorbita (-/-), konj. palpebra hiperemis (-/-)
Leher : JVP = R+2 cmH
2
O , pembesaran KGB (-/-),
pembesaran thyroid (-)
Toraks
Pulmo I : Tarikan nafas simetris


7

P : Fremitus raba simetris
P : Suara perkusi sonor (+/+)
A : Suara nafas vesikuler, rhonkii (-/-), wheezing (-/-)
Jantung I : Ictus cordis tidak terlihat
P : Ictus cordis teraba di ICS V linea midclavicula
sinistra, getaran/ thrill (-)
P : Suara perkusi pekak, batas kanan ICS II-IV linea
parasternalis dextra, batas kiri ICS V linea
midclavicula sinistra
A : S
1
dan S
2
tunggal, reguler, murmur (-), gallop (-)
Abdomen
Inspeksi : Datar, distensi (-), venektasi (-)
Auskultasi : Bising usus (+), normal
Perkusi : Timpani di seluruh regio abdomen
Palpasi : nyeri tekan (-), defans muscular (-), hepar, lien,
massa tidak teraba
Eksremitas
Atas : Akral dingin (+/+), edema (-/-), parese (-/-), pucat
(+/+)


8

Bawah : Akral hangat (+/+), edema (-/-), parese (-/-),
pucat (+/+)
3.4. Pemeriksaan penunjang
Tabel 1. Hasil pemeriksaan Hematologi tanggal 14 April 2014
Pemeriksaan Hasil
Nilai
Rujukan
Satuan
Hemoglobin 5.0 12.0 15.0 g/dL
Lekosit 7.5 5.0 10.0 ribu/uL
Eritrosit 2.19 3.8 4.8 juta/uL
Hematokrit 15.4 36.0 46.0 vol%
Trombosit 236 150 400 ribu/uL
MCV 70.7 82.0 92 fl
MCH 22.8 27.0 31.0 pg
MCHC 32.4 32.0 36.0 %

Tabel 2. Hasil Pemeriksaan Kimia Klinik tanggal 14 April 2014
Pemeriksaan Hasil
Nilai
Rujukan
Satuan
GDS 155 220 mg/dL
SGOT 28 30 U/I
SGPT 19 33 U/I
Ureum 41 10-50 mg/dL
Creatinin 1.0 0.6-1.2 mg/dL

Foto thorax: Dalam batas normal
EKG: Dalam batas normal
3.5. Daftar Masalah
1. Anemia hipokromik mikrositik
2. Ikterik


9

3. Air kencing berwarna seperti teh pekat
4. Riwayat AIHA
3.6. Rencana awal
Anemia hipokromik mikrositik, ikterik,air kencing berwarna seperti teh
pekat, riwayat AIHA:
a. Assessment : Anemia hemolitik et causa: - AIHA
- Defek membran eritrosit
- Thalassemia
b. Planning : 1. Diagnostik : MDT, Hitung retikulosit, Bilirubin direk
dan indirek, Coombs tes
2. Terapetik : Kortikosteroid 1-2 mg/kgBB/hari,
transfusi washed PRC sampai Hb10
g/dL
3. Monitoring : DR, tanda vital, perdarahan (epistaksis,
melena)
4. Edukasi : tirah baring, makanan gizi seimbang,
teratur minum obat, KIE penyakit
3.7. Evaluasi
Tanggal 16 April 2014
1. Subjective : Pusing (+), air kencing seperti teh (+), BAB hitam (+),
mual (-), muntah (-), makan ()
2. Objective :


10

TD = 120/80 mmHg RR = 20 kali/menit
N = 71kali/menit T = 36,5
o
C
3. Assessment : AIHA
4. Planning :
a. Diagnostik : -
b. Terapetik : IVFD RL 20 tpm
Inj. Metil prednisolone 2x125mg
Inj. Ranitdin 2x1 ampul
PO. Asam folat 3x1 tab
Vitamin B kompleks 1x1 tab
Neoral 2x25 mg
R/ Transfusi WB 1 kolf/hari dengan premedikasi
dexametason 1 ampul
c. Monitoring : tanda vital, perdarahan (epistaksis, melena)
d. Edukasi : tirah baring, makanan gizi seimbang, teratur
minum obat
Tanggal 17 April 2014
1. Subjective : Pusing (), air kencing seperti teh (+), BAB hitam
(+), mual (-), muntah (-), makan (), tidur (), gatal-
gatal pada badan (+)
2. Objective :


11

TD = 120/70 mmHg RR = 20 kali/menit
N = 79 kali/menit T = 36,5
o
C
3. Assessment : AIHA
4. Planning :
a. Diagnostik : -
b. Terapetik : IVFD RL 20 tpm
Inj. Metil prednisolone 2x125mg
Inj. Ranitdin 2x1 ampul
PO. Asam folat 3x1 tab
Vitamin B kompleks 1x1 tab
Neoral 2x25 mg
R/ Transfusi WB 1 kolf/hari dengan premedikasi
dexametason 1 ampul
c. Monitoring : tanda vital, perdarahan (epistaksis, melena)
d. Edukasi : tirah baring, makanan gizi seimbang, teratur
minum obat
Tanggal 18 April 2014
1. Subjective : Pusing (), air kencing seperti teh (+), BAB hitam
(+), mual (-), muntah (-), makan (), tidur (), gatal-
gatal pada badan (+)



12

2. Objective :
TD = 100/70 mmHg RR = 20 kali/menit
N = 82 kali/menit T = 36,6
o
C
3. Assessment : AIHA
4. Planning :
a. Diagnostik : Cek DR
b. Terapetik : IVFD RL 20 tpm
Inj. Metil prednisolone 2x125mg
Inj. Ranitidin 2x1 ampul
PO. Asam folat 3x1 tab
Vitamin B kompleks 1x1 tab
Neoral 2x25 mg
R/ Transfusi WB 1 kolf/hari dengan premedikasi
dexametason 1 ampul
c. Monitoring : tanda vital, perdarahan (epistaksis, melena)
d. Edukasi : tirah baring, makanan gizi seimbang, teratur minum
obat
Tanggal 19 April 2014
1. Subjective : Pusing (+), air kencing seperti teh (+), BAB hitam
(+), mual (-), muntah (-), makan (), tidur (), gatal-gatal pada badan (+)
2. Objective :


13

TD = 110/70 mmHg RR = 20 kali/menit
N = 80 kali/menit T = 36,7
o
C
Hb: 4.8g/dL MCV: 77.6 fl MCH: 23.8 pg
3. Assessment : AIHA
4. Planning :
a. Diagnostik : -
b. Terapetik : IVFD RL 20 tpm
Inj. Metil prednisolone 2x125mg
Inj.Ranitdin 2x1 ampul
PO. Asam folat 3x1 tab
Vitamin B kompleks 1x1 tab
Neoral 2x25 mg
Sand Imun 2x1
Interhistin 2x1
c. Monitoring : tanda vital, perdarahan (epistaksis, melena)
d. Edukasi : tirah baring, makanan gizi seimbang, teratur minu
obat
Tanggal 20 April 2014
1. Subjective : Air kencing seperti teh (), BAB hitam (), mual (-),
muntah (-), makan (+), tidur (), gatal-gatal pada
badan (+)


14

2. Objective :
TD = 110/70 mmHg RR = 20 kali/menit
N = 82 kali/menit T = 36,7
o
C
3. Assessment : AIHA
4. Planning :
a. Diagnostik : Cek DR
b. Terapetik : IVFD RL 20 tpm
Inj. Metil prednisolone 2x125 mg
Inj. Ranitdin 2x1 ampul
PO. Asam folat 3x1 tab
Vitamin B kompleks 1x1 tab
Neoral 2x25 mg
Sand Imun 2x1
Interhistin 2x1
c. Monitoring : tanda vital, perdarahan (epistaksis, melena)
d. Edukasi : tirah baring, makanan gizi seimbang, teratur minum
obat
Tanggal 21 April 2014
1. Subjective : Air kencing seperti teh (), BAB hitam (-), mual (-),
muntah (-), makan (+), tidur (-), gatal-gatal pada
badan (+)
2. Objective :
TD = 130/100 mmHg RR = 20 kali/menit


15

N = 81 kali/menit T = 36,5
o
C
Hb: 5.6g/dL MCV: 79 fl MCH: 24.6 p
3. Assessment : AIHA
4. Planning :
a. Diagnostik : -
b. Terapetik : IVFD RL 20 tpm
Inj. Metil prednisolone 2x125mg
Inj. Ranitdin 2x1 ampul
PO. Asam folat 3x1 tab
Vitamin B kompleks 1x1 tab
Neoral 2x25 mg
Sand Imun 2x1
Interhistin 3x1
c. Monitoring : tanda vital, perdarahan (epistaksis, melena)
d. Edukasi : tirah baring, makanan gizi seimbang, teratur minum
obat
Tanggal 22 April 2014
1. Subjective : Air kencing seperti teh (), BAB hitam (-), mual (-),
muntah (-), makan (+), tidur (+), gatal-gatal pada paha
(+)
2. Objective :


16

TD = 140/110 mmHg RR = 22 kali/menit
N = 80 kali/menit T = 35,9
o
C
3. Assessment : AIHA
4. Planning :
a. Diagnostik : Cek DR
b. Terapetik : IVFD RL 20 tpm
Inj. Metil prednisolone 2x125mg
Inj. Ranitdin 2x1 ampul
PO. Asam folat 3x1 tab
Vitamin B kompleks 1x1 tab
Neoral 2x25 mg
Sand Imun 2x1
Interhistin 3x1
c. Monitoring : tanda vital, perdarahan (epistaksis,
melena
d. Edukasi : tirah baring, makanan gizi seimbang teratur
minum obat
Tanggal 23 April 2014
1. Subjective : Air kencing seperti teh (), BAB hitam (-), mual (-),
muntah (-), makan (+), tidur (+), gatal-gatal pada
badan ()


17

2. Objective :
TD = 130/100 mmHg RR = 21 kali/menit
N = 81 kali/menit T = 35,7
o
C
Hb: 6.6g/dL MCV: 84.9 fl MCH: 23.2 pg
3. Assessment : AIHA
4. Planning :
a. Diagnostik : -
b. Terapetik : IVFD RL 20 tpm
Inj. Metil prednisolone 2x125mg
Inj. Ranitdin 2x1 ampul
PO. Asam folat 3x1 tab
Vitamin B kompleks 1x1 tab
Neoral 2x25 mg
Sand Imun 2x1
Interhistin 3x1
c. Monitoring : tanda vital, perdarahan (epistaksis, melena)
d. Edukasi : tirah baring, makanan gizi seimbang, teratur minum
obat
Tanggal 24 April 2014


18

1. Subjective : Air kencing seperti teh (), BAB hitam (-), mual (-),
muntah (-), makan (+), tidur (+), gatal-gatal pada
badan ()
2. Objective :
TD = 130/100 mmHg RR = 20 kali/menit
N = 78 kali/menit T = 35,6
o
C
3. Assessment : AIHA
4. Planning :
a. Diagnostik : -
b. Terapetik : IVFD RL 20 tpm
Inj. Metil prednisolone 2x125mg
Inj. Ranitdin 2x1 ampul
PO. Asam folat 3x1 tab
Vitamin B kompleks 1x1 tab
Neoral 2x25 mg
Sand Imun 2x1
Interhistin 3x1
c. Monitoring : tanda vital, perdarahan (epistaksis, melena)
d. Edukasi : tirah baring, makanan gizi seimbang, teratur minum
obat



19

Tanggal 25 April 2014
1. Subjective : Air kencing seperti teh (), BAB hitam (-), mual (-),
muntah (-), makan (+), tidur (+), gatal-gatal pada
badan ()
2. Objective :
TD = 120/80 mmHg RR = 19 kali/menit
N = 80 kali/menit T = 36,1
o
C
3. Assessment : AIHA
4. Planning :
a. Diagnostik : Cek DR
b. Terapetik : IVFD RL 20 tpm
Inj. Metil prednisolone 2x125mg (2x1/2 ampul)
Inj. Ranitidin 2x1 ampul
PO. Asam folat 3x1 tab
Vitamin B kompleks 1x1 tab
Neoral 2x25 mg
Sand Imun 2x1
Interhistin 3x1
c. Monitoring : tanda vital, perdarahan (epistaksis, melena)
d. Edukasi : tirah baring, makanan gizi seimbang, teratur
minum obat


20

Tanggal 26 April 2014
1. Subjective : Air kencing seperti teh (), BAB hitam (-), mual (-),
muntah (-), makan (+), tidur (+), gatal-gatal pada
badan ()
2. Objective :
TD = 130/100 mmHg RR = 20 kali/menit
N = 81 kali/menit T = 36,4
o
C
Hb: 7.3g/dL MCV: 79.7 fl MCH: 24.7 pg
3. Assessment : AIHA
4. Planning :
a. Diagnostik : -
b. Terapetik : IVFD RL 20 tpm
Inj. Metil prednisolone 2x125mg (2x1/2 ampul)
Inj. Ranitdin 2x1 ampul
PO. Asam folat 3x1 tab
Vitamin B kompleks 1x1 tab
Neoral 2x25 mg
Sand Imun 2x1
Interhistin 3x1
c. Monitoring : tanda vital, perdarahan (epistaksis, melena)
d. Edukasi : tirah baring, makanan gizi seimbang, teratur minum


21

obat
Tanggal 27 April 2014
1. Subjective : Air kencing seperti teh (), BAB hitam (-), mual (-),
muntah (-), makan (+), tidur (+), gatal-gatal pada
badan ()
2. Objective :
TD = 130/100 mmHg RR = 19 kali/menit
N = 80 kali/menit T = 36,4
o
C
3. Assessment : AIHA
4. Planning :
a. Diagnostik : Cek DR
b. Terapetik : IVFD RL 20 tpm
Inj. Metil prednisolone 2x125mg (2x1/2 ampul)
Inj. Ranitdin 2x1 ampul
PO. Asam folat 3x1 tab
Vitamin B kompleks 1x1 tab
Neoral 2x25 mg
Sand Imun 2x1
Interhistin 3x1
c. Monitoring : tanda vital, perdarahan (epistaksis, melena)
d. Edukasi : tirah baring, makanan gizi seimbang, teratur minum


22

obat
Tanggal 28 April 2014
1. Subjective : Air kencing seperti teh (), BAB hitam (-), mual (-),
muntah (-), makan (+), tidur (+), gatal-gatal pada
badan ()
2. Objective :
TD = 130/100 mmHg RR = 20 kali/menit
N = 81 kali/menit T = 36,1
o
C
Hb: 8.1g/dL MCV: 81.6 fl MCH: 24.8 pg
3. Assessment : AIHA
4. Planning :
a. Diagnostik : -
b. Terapetik : IVFD RL 20 tpm
Inj. Metil prednisolone 2x125mg (2x1/2 ampul)
Inj. Ranitidin 2x1 ampul
PO. Asam folat 3x1 tab
Vitamin B kompleks 1x1 tab
Neoral 2x25 mg
Sand Imun 2x1
Interhistin 3x1
c. Monitoring : tanda vital, perdarahan (epistaksis, melena)


23

d. Edukasi : tirah baring, makanan gizi seimbang, teratur
minum obat
Tanggal 29 April 2014
1. Subjective : Air kencing seperti teh (), BAB hitam (-), mual (-),
muntah (-), makan (+), tidur (+), gatal-gatal pada
badan ()
2. Objective :
TD = 120/80 mmHg RR = 20 kali/menit
N = 81 kali/menit T = 35,9
o
C
3. Assessment : AIHA
4. Planning :
a. Diagnostik : -
b. Terapetik : Vemplon
Inj. Metil prednisolone 2x125mg (2x1/2 ampul)
Inj. Ranitdin 2x1 ampul
PO. Asam folat 3x1 tab
Vitamin B kompleks 1x1 tab
Neoral 2x25 mg
Sand Imun 2x1
Interhistin 3x1
c. Monitoring : tanda vital, perdarahan (epistaksis, melena)


24

d. Edukasi : tirah baring, makanan gizi seimbang, teratur minum
obat
Tanggal 30 April 2014
1. Subjective : Air kencing seperti teh (), BAB hitam (-), mual (-),
muntah (-), makan (+), tidur (+), gatal-gatal pada
badan ()
2. Objective :
TD = 120/80 mmHg RR = 20 kali/menit
N = 80 kali/menit T = 35,5
o
C
3. Assessment : AIHA
4. Planning :
a. Diagnostik : -
b. Terapetik : Vemplon
Inj. Metil prednisolone 2x125mg (2x1/2 ampul)
(tapering off)
Inj. Ranitdin 2x1 ampul
PO. Asam folat 3x1 tab
Vitamin B kompleks 1x1 tab
Neoral 2x25 mg
Sand Imun 2x1
Interhistin 3x1


25

c. Monitoring : tanda vital, perdarahan (epistaksis, melena)
d. Edukasi : tirah baring, makanan gizi seimbang, teratur minum
obat
BLPL



26

BAB III
TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
AIHA adalah suatu kelainan darah yang didapat, dimana kerusakan
berasal dari abnormalitas sistem imun, yang menyebabkan destruksi prematur
eritrosit. Hemolisis dapat juga disebabkan oleh gangguan lingkungan eritrosit,
yang sering kali memerlukan respon autoimun. Respon autoimun terdiri dari
pemberntukan antibodi terhadap sel-eritrosit itu sendiri. Keadaan yang
dinamakan AIHA dapat timbul tanpa sebab (1, 2).

B. Klasifkasi
Secara umum AIHA terdiri dari AIHA tipe dingin dan tipe hangat.
Akan tetapi ada jenis-jenis AIHA lain, seperti drug induced AIHA dan AIHA
tipe campuran (11).
AIHA tipe hangat ditandai dengan adanya reaksi antigen-antibodi
antara sistem imun tubuh dengan antigen pada eritrosit yang meneyebabkan
lisisnya eritrosit. Aktivitas reaksi ini paling optimal pada suhu 37
o
C. Antibodi
yang berperan pada tipe ini adalah IgG dengan 50% kasus juga ditemukan C3.
AIHA tipe hangat lebih sering terjadi kepada wanita dibandingkan laki-laki
(12, 13).
Pada AIHA tipe dingin reaksi antigen antibodi diperantarai oleh IgM.
Suhu optimal terjadinya reaksi adalah pada suhu 4
o
C. Pada dewasa muda


27

AIHA tipe dingin biasanya disebabkan oleh infeksi virus atau mycoplasma
dan ini bersifat self-limited. Sementara itu, pada orang tua etiologi yang paling
sering adalah limfoproliferatif sel B (15, 16).
Drug induced hemolytic anemia sangat jarang terjadi, dengan insidensi
sekitar 1:1.000.000. Sebagian besar pasien memiliki DAT positif tanpa adanya
tanda hemolisis, tapi pada kasus yang jarang diddapatkan hemolisis besar-
besaran yang dapat menyebabkan kematian. Mekanisme terjadinya drug
induced hemolytic anemia, yaitu melalui drug-absorption (hapten-induced)
dan aktivasi kompleks imun. Obat-obatan yang sering berperan memunculkan
AIHA tipe ini adalah Cefotetan, Ceftriaxone, Piperacillin, dan Fludarabine
(17).
Pada AIHA tipe campuran hampir mirip dengan AIHA tipe hangat,
tetapi juga memiliki aglutinin dingin. Meskipun begitu, aglutinin dingin ini
tidak begitu signifikan (18).

C. Etiologi
Berikut ini adalah beberapa etiologi AIHA berdasarkan tipe AIHA (19,
20):
AIHA tipe hangat
1. Idipatik
2. Sekunder (lymphoproliferative disorders, autoimmune disorders)
AIHA tipe dingin
1. Cold agglutinin syndrome: idiopatik, sekunder (infeksi,
lymphoproliferative disorders)


28

2. Paroxysmal cold hemoglubinuria: idiopatik, sekunder (infeksi selain sifilis,
sifilis)
AIHA tipe campuran
1. Idiopatik
2. Sekunder (lymphoproliferative disorders, autoimmune disorders)
Drug-induced immune hemolytic anemia
1. Tipe autoimun
2. Tipe adsorpsi
3. Tipe neoantigen

D. Patofisiologi
Pada sebagian besar kasus, etiologi utama dari AIHA tidak diketahui,
target epitop pada sebaaian besar kasus adalah protein Rh. Hal yang membuat
sistem imun menargetkan protein ini masih belum diketahui, tetapi satu teori
menyebutkan bahwa respon imun inisial pada antigen asing mulai bereaksi silang
dengan protein Rh dan sistem imun gagal untuk mensupresi respon autoreaktif ini,
hingga akhirnya terjadi lisis dari eritrosit. Pada hemolisis yang dimediasi oleh IgG,
eritrosit menempel dengan IgG, menyebabkan kompleks ini dibawa dan
dihancurkan di limpa. Pada AIHA tipe dingin, molekul IgM menyebabkan fiksasi
komplemen pada permukaan eritrosit. Hal ini jarang menyebabkan aktivasi
cascade komplemen secara komplit, lebih sering hanya berhenti pada tahap C3,
menyebabkan C3 menempel pada eritrosit dan diambil oleh makrofag hepar (21).




29

E. Diagnosis
Berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan laboratorium berupa uji
antiglobulin (Coombs) direk positif dan terdapatnya tanda hemolisis eritrosit yang
meninggi (22).
Sangat sukar memastikan diagnosis AIHA tanpa uji antiglobulin positif,
meskipun hal ini mungkin terjadi (sangat jarang). Sebaliknya terdapat pula
keadaan uji antiglobulin positif tanpa gejala AIHA seperti terdapatnya antibodi
setelah pemberian obat, adanya perubahan membran eritrosit (anemia
megaloblastik) atau pada serum antiglobulin terdapat reaksi dan antitransferin
(22).
Pemeriksaan penunjang yang diperlukan adalah (23):
1. Pemeriksaan untuk diagnosis
Uji antiglobulin dan resistensi eritrosit atau pemeriksaan lain untuk
menentukan adanya hemolisis yang berlainan.
2. Pemeriksaan spesifikasi antibodi
a. Aglutinasi/hemolisis pada suhu 37C, 20C, dan 4C. Reaksi dikerjakan baik
dengan eritrosit normal atau dengan enzime rated
red cells.
b. Mengetahui jenis antibodi, apakah anti ig G, anti Ig A, antikomplemen dan
sebagainya.
c. Reaksi dengan bermacam-macam antigen eritrosit untuk mengetahui adanya
antirhesus, anti I, anti i, anti p dan sebagainya. Jenis antibodi ini sering pada
AIHA.


30

Pemeriksaan laboratorium sangat kompleks dan memerlukan ketelitian,
bahkan perlu diulang karena kemungkinan terdapatnya perbedaan hasil
pemeriksaan pada waktu yang berlainan. Misalnya pada penderita, pertama kali
diperiksa terdapat jenis antibodi campuran yaitu anti IgG dan antikomplemen,
tetapi pada beberapa waktu kemudian hanya terdapat anti IgG (23).

F. Penatalaksanaan
AIHA tipe hangat (24)
Lini pertama : Prednison 1 mg/kg/hari, Asam folat 1 mg/hari
Lini kedua: Rituximab 375 mg/m
2
minggu selama 4 minggu atau splenektomi
Lini ketiga: Azathioprine 125 mg/hari, Cyclophosphamide 1 g/m2 IV setiap 28
hari, Mycophenolate 500100 mg 2 kali sehari , Cyclosporine,
Danazol 200 mg 4 kali sehari

AIHA tipe dingin (24).
Lini pertama: Rituximab 375 mg/m
2
minggu selama 4 minggu, asam folat 1
mg/hari, menjaga suhu tubuh dan lingkungan pasien tetap
hangat
Lini kedua: Rituximab 375 mg/m
2
hari 1, 29, 57, 85 dengan ludarabine 40
mg/m2 hari 15, 2934, 5761, ddan 8589
Lini ketiga: Bortezomib, Eculizumab


.


31

BAB IV
DISKUSI

Auto Immune Hemolytic Anemia (AIHA) adalah suatu penyakit anemia
yang disebabkan oleh hemolisis eritrosit-eritrosit berdasarkan reaksi antigen-
antibodi. Dalam hal ini yang berlaku sebagai antigen adalah eritrosit, sedangkan
antibodi yang terdapat dalam serum penderita adalah suatu jawaban tubuh
terhadap perubahan-perubahan pada antigen tersebut (1,2).
Diagnosis AIHA ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan
laboratorium berupa uji antiglobulin (Coombs) direk positif dan terdapatnya tanda
hemolisis eritrosit yang meninggi (22).
Sangat sukar memastikan diagnosis AIHA tanpa uji antiglobulin positif,
meskipun hal ini mungkin terjadi (sangat jarang). Sebaliknya terdapat pula
keadaan uji antiglobulin positif tanpa gejala AIHA seperti terdapatnya antibodi
setelah pemberian obat, adanya perubahan membran eritrosit (anemia
megaloblastik) atau pada serum antiglobulin terdapat reaksi dan antitransferin
(22).
Pemeriksaan penunjang yang diperlukan adalah (23):
1. Pemeriksaan untuk diagnosis
Uji antiglobulin dan resistensi eritrosit atau pemeriksaan lain untuk
menentukan adanya hemolisis yang berlainan.
2. Pemeriksaan spesifikasi antibodi


32

a. Aglutinasi/hemolisis pada suhu 37C, 20C, dan 4C. Reaksi dikerjakan baik
dengan eritrosit normal atau dengan enzime rated
red cells.
b. Mengetahui jenis antibodi, apakah anti ig G, anti Ig A, antikomplemen dan
sebagainya.
c. Reaksi dengan bermacam-macam antigen eritrosit untuk mengetahui adanya
antirhesus, anti I, anti i, anti p dan sebagainya. Jenis antibodi ini sering pada
AIHA.
Pemeriksaan laboratorium sangat kompleks dan memerlukan ketelitian,
bahkan perlu diulang karena kemungkinan terdapatnya perbedaan hasil
pemeriksaan pada waktu yang berlainan. Misalnya pada penderita, pertama kali
diperiksa terdapat jenis antibodi campuran yaitu anti Ig G dan antikomplemen,
tetapi pada beberapa waktu kemudian hanya terdapat anti IgG (23).
Melalui anamnesis didapatkan bahwa pasien ini mengalami perasaan lemah,
mudah lelah, pusing, mata dan seluruh tubuh yang menguning, air kencing
berwarna seperti teh, dan riwayat sering pingsan. Semua gejala ini cocok dengan
dengan gejala yang dimiliki oleh penderita AIHA. Melalui pemeriksaan fisik
hanya didapatkan konjungtiva yang anemis, pucat dan jaundice, sementara itu
organomegali tidak didapatkan.. Menurut teori, 50-60% pasien mengalami
spelenomegali dan 30% menngalami hepatomegali. Hal ini disebabkan adanya
peningkatan penghancuran eritrosit baik di limpa maupun hati. Selain itu, 25%
pasien juga mengalami limfadenopati. Hanya 25% pasien AIHA yang tidak
mengalami oganomegali dan limfadenopati (25).


33

Meskipun melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik didapatkan keocokan
dengan AIHA, sangat sulit untuk megakkan diagnosis AIHA hanya melalui
anamnesis dan pemeriksaan fisik saja. Diperlukan pemeriksaan autoantibodi
untuk memastikan AIHA.
Pada pasien ini meskipun telah didiagnosis menderita AIHA sejak lama,
tetapi tidak ditemukan adanya lampiran pemeriksaan coombs tes. Selain itu,
selama perawatan di RSUD Ulin juga tidak dilakukan pemeriksaan coombs tes.
Pemeriksaan yang dilakukan hanya berupa darah rutin, SGOT/SGPT, Bilirubin
direk dan indirek.
Seperti yang telah diketahui bahwa secara umum AIHA dibagi menjadi tipe
dingin dan tipe hangat. Paada AIHA tipe hangat pasien biasanya mengalami
anemia berat, Hb sering di bawah 7 g/dL, retikulosit meningkat; 10-30% (200-600
x 103/L), hemoglobinuria, pada Blood smear ditemukan Microspherocytosis,
yaitu area tengah erirosit terlihat pucat pada pewarnaan blood film, Test Coomb
direct positif pada 98% pasien, terdeteksi antibodi(IgG) dengan atau tanpa
Komplemen (C3,C3d), autoantibodi (dari kelas IgG dan jarang dari kelas IgA)
yang bereaksi dengan antigen RBC (antigen Rh) biasanya ditemukan dalam serum
dan dapat dipisahkan dari sel-sel RBC. Antibodi bebas bisa juga ditemukan
dengan tes Coombs indirek jika autoantibodi diproduksi dalam konsentrasi tinggi.
Pada AIHA tipe dingin hanya terjadi anemia ringan, Hb 9-12 g/dL, pada Blood
Film didapatkan Polikromatosis, yaitu sel darah merah merah berwarna biru pada
pewarnaan blood film, Tes Coombs direks positif, terdeteksi komplemen, tes


34

Coombs indireks akan mendeteksi IgM, ditemukan anti-I (pada bayi baru lahir),
anti-Pr, anti-M, atau anti-P (25).
Untuk menentukan jenis AIHA perlu dilakukan tes lab untuk mengetahui
jenis antibodi apa yang menempel pada eritrosit. Pada pasien ini pemeriksaan
MDT, urin dan autoantibodi tidak dilakukan. Untuk menentukan apakah pasien ini
termasuk AIHA tipe dingin atau tipe hangat hanya dari kadar Hb dan gejala klinis.
Pasien ini kadar Hb awal adalah 5 g/dL dan gejala klinisnya timbul pada suhu
yang hangat seperti di daerah Banjarmasin ini. Dari kedua hal ini dapat
disimpulkan kemungkinan pasien mengalami AIHA tipe hangat.
Pada pasien ini tatalaksana pertama diberikan IVFD RL 20 tpm, Inj.
Metil prednisolone 2x125mg, Inj. Ranitdin 2x1 ampul, Asam folat 3x1 tab,
Vitamin B kompleks 1x1 tab, Neoral 2x25 mg, dan transfusi WB 1 kolf/hari
dengan premedikasi dexametason 1 ampul. Pemberian RL bertujuan untuk
menjaga balance cairan. Metil prednisolon merupakan golongan kortikosteroid
yang merupakan salah satu terapi dari AIHA. Pemberian metil prednisolon ini
bertujuan untuk menekan sistem imun penderita AIHA yang menyerang eritrosit.
Dua zat yang sangat penting untuk pemantangan eritrosit adalah vitamin
B12 dan asam folat. Keduanya penting untuk sintesis DNA karena masing-masing
zat tersebut dengan cara berbeda dibutuhkan untuk pembentukkan timidin fosfat,
yaitu salah satu zat pembangun DNA.Oleh karena itu, kurangnya kedua zat ini
dapat dapat menyebabkan kegagalan pematangan inti dan pembelahan sel (26).
Pada pasien dengan AIHA dapat mengalami defisiensi asam folat dan
vitamin B12. Hal ini karena banyaknya destruksi eritrosit.


35

Neoral merupakan merk dagang dari siklosporin. Siklosporin adalah
salah satu jenis imunosupresan, yang merupakan salah satu tatalaksana dari
AIHA. Salah satu contoh penggunaan siklosporin yang berhasil, yaitu pada kasus
pasien yang berusia 60 tahun, sukses dengan terapi siklosporin setelah
sebelumnya mendapat prednison (27).
Pada tanggal 19 April 2014 pasien mengalami penurunan Hb dari 5g/dL
menjadi 4,8 g/dL. Selain itu, pasien juga mengeluhkan gatal-gatal di badan.
Kemudian, obat Sandimmune dan interhistin ditambahkan. Sandimmune ini juga
merk dagang dari obat immunosupresan siklosporin. Interhistin berisi
antihistamin. Gatal-gatal pada pasien ini dapat disebabkan oleh reaksi antigen-
antibodi antara autoantibodi dengan eritrosit. Pada reaksi semacam ini akan
dikeluarkan mediator-mediotor kimia seperti histamin, yang dapat menyebabkan
rasa gatal.
Transfusi pada pasien AIHA sangat sulit untuk dilakukan. Para klinisi
bahkan kadang ragu-ragu untuk memberikan transfusi. Alasannya karena
kemungkinan munculnya reaksi transfusi pada pasien AIHA tinggi. Akan tetapi,
transfusi pada anemia berat, terutama pasien dengan usia tua dan penyakit jantung
sangat membantu (28).
Pasien ini ditransfusi dengan WB 1 kolf/hari. Pada pasien AIHA dimana
imun sangat reaktif pemberian WB sangat berisiko menimbulkan reaksi transfusi.
Transfusi yang diberikan sebaiknya PRC yang telah melalui proses washing
terlebih dahulu.



36

BAB V
PENUTUP

Telah dilaporkan kasus seorang perempuan berusia 49 tahun yang
didiagnosis AIHA. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan
fisik dan pemeriksaan laboratorium. Pasien telah ditatalaksana dengan terapi
suportif dan simptomatik.Setelah pasien dirawat selama 15 hari dari tanggal 15
April s/d 30 April 2014 akhirnya pasien dapat menghentikan rawat inap dan
mendapat pengobatan lanjutan secara rawat jalan.



37

DAFTAR PUSTAKA


1. Gehrs B, Friedberg RC. Autoimmune hemolytic anemia. American journal
of hematology. 2002; 69:298-271.

2. Zeerleder S. Autoimmune haemolytic anaemiaa practical guide to cope
with a diagnostic and therapeutic challenge. The Netherlands journal of
medicine. 2011; 69:177-184.

3. Pinner NA, Hurdle AC, Oliphant C, et al. Treatment of warfarin-related
intracranial hemorrhage: a comparison of prothrombin complex
concentrate and recombinant activated factor VII. World Neurosurg. 2010;
74:631635.

4. Barros MM, Blajchman MA, Bordin JO. Warm autoimmune hemolytic
anemia: recent progress in understanding the immunobiology and the
treatment. Transfus Med Rev. 2010; 24:195210.

5. Reardon JE, Marques, MB. Laboratory evaluation and transfusion support
of patients with autoimmune hemolytic anemia. Am J Clin Pathol. 2006;
125:S71-S77.

6. Packman CH, Hemolytic anemia due to warm autoantibodies, Blood
Reviews. 2008; 22: 1731.

7. Stahl D, Sibrowski S. Warm autoimmune hemolytic anemia is an IgM-IgG
immune complex disease. Journal of Autoimmunity. 2005; 25:272282.

8. Engelfriet CP, van tVeer MB, Maas N, et al. Autoimmune haemolytic
anemias. Clinical Immunology and Allergy. London: Baillieres
Tindall;1987.

9. Effries M, Hamadeh F, Aberle T, et al. Haemolytic anaemia in a multi-
ethnic cohort of lupus patients: a clinical and serological perspective.
Lupus. 2008; 17(8):739-743.

10. DeLoughery TG. Hospital physician hematology board review manual.
PA: Turner White Communications Inc, 2013.

11. Hayes PC, Mackay TW. Diagnosis dan Terapi Jakarta: EGC, 1997.



38

12. Patel NY, Chilsen AM, Mathiason MA, et al. Outcomes and complications
after splenectomy for hematologic disorders. Am J Surg 2012;204:1014
20.

13. Garratty G. Immune hemolytic anemia associated with negative routine
serology. Semin Hematol 2005;42:156 64.

14. Arndt PA, Leger RM, Garratty G. Serologic findings in autoimmune
hemolytic anemia associated with immunoglobulin M warm
autoantibodies. Transfusion. 2009; 49(2):235-42.

15. Petz LD. Cold antibody autoimmune hemolytic anemias. Blood Rev. 2008;
22(1):1-15.

16. Garraty G. Immune hemolytic anemia: a primer. Semin Hematol.
2005;42:119-121.

17. Wikman A, Axdorph U, Gryfelt G, et al. Characterization of red cell
autoantibodies in consecutive DAT-positive patients with relation to in
vivo haemolysis. Ann Hematol. 2005; 84:150-158.

18. Brecher ME. AABB Technical Manual. 15th ed. Bethesda, MD: AABB,
2005.

19. Petz LD. Diagnostic complexities in autoimmune hemolytic anemias.
Transfusion. 2009; 49(2):202-3.

20. Michel M. Classification and therapeutic approaches in autoimmune
hemolytic anemia: an update. Expert Rev Hematol 2011;4:60718.

21. Crowther M, Chan YL, Garbett IK, et al. Evidence-based focused review
of the treatment of idiopathic warm immune hemolytic anemia in adults.
Blood 2011;118:403640.

22. Lechner K, Jager U. How I treat autoimmune hemolytic anemias in adults.
Blood 2010;116:18318.

23. Kyrle PA, Rosendaal FR, Eichinger S. Risk assessment for recurrent
venous thrombosis. Lancet 2010;376(9757):20329.

24. Sachs UJ, Roder L, Santoso S, Bein G. Does a negative direct antiglobulin
test exclude warm autoimmune haemolytic anaemia? A prospective study
of 504 cases. Br J Haematol 2006;132: 6556.



39

25. Gertz MA. Cold hemolytic syndrome. Hematology Am Soc Hematol Educ
Program 2006;1923.

26. Valent P, Lechner K. Diagnosis and treatment of autoimmune haemolytic
anaemias in adults: a clinical review,Wiener KlinischeWochenschrift.
2008; 120:136-151.

27. Bardill B, Mengis C, Tschopp M, Wuillemin WA. Severe IgA-mediated
auto-immune haemolytic anaemia in a 48-yr-old woman. Eur J Haematol.
2003; 70(1):60-63.

28. Petz LD. Least incompatible units for transfusion in autoimmune
hemolytic anemia: should we eliminate this meaningless term? A
commentary for clinicians and transfusion medicine professionals.
Transfusion. 2003;43:1503-1507.