STEP 7

Pembahasan Learning Objective

1. Perbedaan hipopituarisme dan dwarfisme
Hipopituarisme atau panhipopituarisme berarti kurangnya hormon yang dihasilkan oleh
kelenjar hipofisis !eadaan ini dapat disebabkan oleh beberapa faktor yang akan
mempengaruhi sekresi hormon"hormon kelenjar hipofisis secara keseluruhan #engan kata
lain$ hipopituarisme adalah gabungan masalah yang ditimbulkan oleh berkurangnya sekresi
hormon insulin Sedangkan d%arfisme adalah salah satu gejala yang dapat ditimbulkan oleh
hipopituarisme itu sendiri atau hanya karena kerusakan spesifik dari sel penghasil h&H
'somatotropin( yaitu sel gonadotroph
)eberapa proses patologis dapat menyebabkan hipopituarisme antara lain
* Tumor hipofisis
Tumor hipofisis dapat menyebabkan kompresi terhadap sel" sel endokrin pada
hipofisis anterior atau pembuluh darah di sekitar hipofisis sehingga sekresi hormon
hormon terganggu karena nekrosis sel
+ Trombosis vaskular
Trombosis vaskular yang terjadi pada sekitar hipofisis atau pada pembuluh portal
hipofis 'jarang terjadi karena dengan bentuk pl,us darah dapat menyebar dengan baik
melalui cabang yang lain( dapat menyebabkan nekrosis sel sehingga sekresi tidak
berjalan lancar
- Penyakit granulomatosa infiltratif
. /diopatik atau mungkin penyakit yang disebabkan auto imun
Sindrom klinis yang disebabkan oleh hipopituarisme pada anak anak dan orang de%asa
berbeda beda Pada anak anak$ terjadi penurunan sekresi hormon &H yang menyebabkan
dwarfisme hipofisis. #%arfisme hipofisis merupakan konsekuensi dari kekurangan &H yang
disebabkan oleh panhipopituarisme
Pada anak yang menginjak pubertas$ syndrom yang timbul antaralain0 tanda tanda genitalia
eksterna gagal berkembang Selain itu terdapat berbagai derajad insufiensi adrenal dan
hipotiroidisme 1ereka akan mengalami kesulita di sekolah dengan tingkat kecerdasan yang
rendah2 dapat juga terdapat kelainan kulit yang disebabkan kekurangan 1SH
Pada orang de%asa $ hipopituarisme dapat menyebabkan defisiensi &H$ hipogonadisme$
hipotiroidisme dan insufisiensi adrenal !arena orang de%asa telah menyelesaikan
pertumbuhan somatisnya maka tinggi pendeerita dapat tetap normal 1anifestasi dari
defisiensi &H dapat dinyatakan dengan kepekaan yang luar biasa terhadap insulin dan
terhadap hipoglikemia puasa )ersamaan dengan hipogonadisme$ pria menunjukan
penurunan libido$ impotensidan pengurangan progresif terhadap pertumbuhan rambut di
tubuh$ jenggot dan berkurangnya perkebangan otot Pada %anita$ berhentinya siklus
menstruasi atau amenora$ diikuti oleh atrofi payudaradan genitalia eksterna )aik laki"laki
dan perempuan menunjukan gejala hipotiroidismedan insufisiensi adrenal !urangnya 1SH
menyebabkan kulit pasien menjadi pucat
#engan demikian dapat disimpulkan bah%a perbedaan antara hipopituitarisme dan d%arfisme
hanyalah perbedaan kelas saja #imana d%arfisme adalah salah satu gejala atau sindrom yang
dapat ditimbulkan oleh hipopituitaisme
GEJALA KLINIK/symptom
)erat badan dan panjang badan lahir bisa normal$ atau ))L3 ')erat )ayi Lahir
3endah( pada keterlambatan tumbuh intra uterine$ umumnya tumbuh kejarnya tidak
sempurna
Pertumbuhan melambat$ batas ba%ah kecepatan tumbuh adalah 4 cm5tahun desimal
Pada kecepatan tumbuh tinggi badan 6 . cm5tahun kemungkinan ada kelainan
hormonal
7mur tulang (Bone age) bisa normal atau terlambat untuk umurnya
Tanda"tanda pubertas terlambat 'payudara$ menarche$ rambut pubis$ rambut ketiak$
panjangnya penis dan volume testis(
8ajah tampak lebih muda dari umurnya
Pertumbuhan gigi yang terlambat
Pada gangguan psikososial 0 polidipsia$ poliuria$ kebiasaan makan abnormal$ dari
tempat sampah$ sering muntah 1encuri makanan$ makan tanah$ makan dari 89
)uang air besar5kecil dicelana$ terlambat bicara$ tempertantrum$ insensitif terhadap nyeri$
dan berjalan dalam tidur (night wandering(
!eadaan keluarga5rumah kacau karena kurang pengetahuan maka terjadi kegoncangan
psikososial didalam keluarga:ang dirisaukan adalah masalah keturunan
2. Penatalaksanaan defisiensi hG menurut etiolo!i.
#efisiensi h&H memiliki ciri yang dapat terlihat dengan jelas secara fisik0 anak aanak
mengalami kekerdilan2 remaja mengalami kegagalan pertumbuhan sekunder2 orang de%asa
mengalami atropi otot dan lain lain &ejala ini dapat juga disertai dengan gejala
hipopituarisme yang telah disebutkan diatas$ dapat didiagnosis dengan cara anamnesis$
inspeksi dan pemeriksaan penunjang Setelah dilakukan diagnosis dan pemeriksaan fisik serta
penunjang dan dinyatakan positih insufisiensi h&H maka kita baru dapat menelusuri etiologi
untuk menentukan penatalaksanaan lebih lanjut
9ara mendiagnosis etiologi yang paling a%ala adalah menentukan bagian mana yang
mengalami gangguan )isa dilakukan dengan 13/ dan 9T scan$ namun dapat pula dilakukan
dengan melakukan beberapa tes Tes ini dapat dilakuan untuk mengetahui apakah sekresi
hipofisis yang terganggu$ ataukah merupakan gangguan lanjutan dari hipotalamus
Penderita hipopituarisme karena gangguan hipofisis berbeda dengan yang disebabkan karena
gangguan hipotalamus Penatalaksanaanya pun berbeda Penderita panhipopituari memiliki
tingkat hormon basal yang rendah juga tidak merespon terhadap hormon hormon hipotalamus
'perangsang sekresi(
7ji fungsi hipofisis kombinasi dapat dilakukan dengan cara menyuntikkan hormon"hormon
perangsang sekresi
'*( insulin untuk memacu hipoglikemia
'+( 93H untuk merangsang sekresi ;9TH
'-( T3H untuk merangsan TSH
'.( &n3H
Pada pasien dengan gangguan hipotalamus 3angsangan dari hormon"hormon perangsang
sekresi masih dapat memeperbaiki keadaan Sedangkan pada gangguan hipofisis$ hormon"
hormon perangsang sekresi tersebut tidak berefek banyak
Setelah dketahui daerah yang terganggu maka dapat ditentukan etiologinya #an
penatalaksanaan yang akan kita lakukan haruslah sesuai dengan etiologi tersebut
Penyebab defisiensi pada h&H tidak jauh berbeda dengan penyebab hipopituitari #ari
banyak penyebab dapat dikelompokkan menjadi beberapa kelompok seperti berikut ini0
'*( Tumor
Tumor hipofisis dapat menyebabkan kompresi terhadap sel" sel endokrin pada
hipofisis anterior atau pembuluh darah di sekitar hipofisis sehingga sekresi hormon
hormon terganggu karena nekrosis sel
(2) Trombosis
Trombosis vaskular yang terjadi pada sekitar hipofisis atau pada pembuluh portal
hipofis 'jarang terjadi karena dengan bentuk pl,us darah dapat menyebar dengan baik
melalui cabang yang lain( dapat menyebabkan nekrosis sel sehingga sekresi tidak
berjalan lancar
'-( Penyakit kanker
'.( /nfeksi
'4( /diopatik atau autoimune
'<( &angguan hipotalamus
Sedangkan penatalaksanaannya antaralain adalah sebagai berikut0
* Tumor hipofisis
7ntuk mengatasi kekurangan hormon$ sementara dapat dilakukan penyuntikan
hormon"hormon yang kekurangan 7ntuk h&H dapat dilakukan injeksi intravenal
h&H setiap hari 7ntuk ;9TH dapat diobati dengan pemberian hidokortison oral
Teknik rekombinasi asam deoksiribonukleat '#=;( dapat juga dilakukan untuk
defisiensi &H &H manusia rekombinan dapat juga diberikan sebagai pengganti untuk
pasien de%asa Sedangkan pada defisiensi gonadotroph dapat diberi androgen dan
estrogen
Penatalaksanaan tumor hipofisis sendiri dapat dilakukan dengan berbagai cara $
tergantung derajat tumor dan kondisi hipofisis itu sendiriantaralain
a 3adio terapi
3adio terapi termasuk cara yang paling aman untuk penatalaksanaan tumor
hipofisis =amun$ apabila sel"sel tumor didapati tidak radiosensitif 1aka dapat
dilakukan pembedahan yang sangat beresiko tinggi
b Pembedahan
setelah dilakukan pembedahan atau radio terapi maka dilakukan perbaikan terhadap
kondisi hipofisis$ jika terdapat trombosis dan keadaan abnormal lainya
+ Trombosis vaskuler
Penatalaksanaanyang dapat dilakukan bermacam macam$ tergantung pada derajat
kerusakan ;pabila yang terjadi hanya trombosis ringan dan kerusanakan atau
nekrosis pada kelenjar hipofisis belum begitu parah 1aka dapat diberi obat"obat
trombolisis seperti golongan O/=S untuk memecah sumbatan pada pembuluh darah$
sehingga transport dan produksi hormon dapat diperbaiki
Sedangkan$ apabila terjadi nekrosis pada sebagian besar sel pada kelenjar hipofisis
Penggunaan obat"obat trombolitik menjadi sia"sia karena tidak akan memperbaiki
keadaan pasien
7ntuk pasien yang telah mengalami nekrosis pada sel"sel hipofisis dapat dilakukan
penatalaksanaan untuk mengganti hormon hormon yang kekurangan 7ntuk h&H
dapat dilakukan injeksi intravenal h&H setiap hari 7ntuk ;9TH dapat diobati dengan
pemberian hidokortison oral Teknik rekombinasi asam deoksiribonukleat '#=;(
dapat juga dilakukan untuk defisiensi &H &H manusia rekombinan dapat juga
diberikan sebagai pengganti untuk pasien de%asa Sedangkan pada defisiensi
gonadotroph dapat diberi androgen dan estrogen
Tidak seperti P# pada jantung yang dapat ditatalaksana dengan operasi bay pass$
pembuluh darah pada hipofisis tidak bisa demikian$ karena resiko terlampau tinggi
- Penyakit kanker
Terlepas dari gangguan sekresi hormon yang didapatkan pengobatan kenker sangat
penting untuk kelangsungan hidup pasien 8alaupun kasus ini sangat jarang$ pada
penatalaksanaan tidak perlu melihat kondisi kelenjar terlebih dahulu Penatalaksanaan
dapat dilakukan dengan operasi$ kemoterapi atau radioterapi
>ika kelenjar hipofisis tak dapat diperbaiki kinerjanya maka dapat dilakukan
penatalaksanaan untuk mengganti hormon yang kurang 7ntuk h&H dapat dilakukan
injeksi intravenal h&H setiap hari 7ntuk ;9TH dapat diobati dengan pemberian
hidokortison oral Teknik rekombinasi asam deoksiribonukleat '#=;( dapat juga
dilakukan untuk defisiensi &H &H manusia rekombinan dapat juga diberikan sebagai
pengganti untuk pasien de%asa Sedangkan pada defisiensi gonadotroph dapat diberi
androgen dan estrogen
. /nfeksi
/nfeksi pada kelenjar hipofisis dapat terjadi karena virus$ dan bakteri yang masuk
melalui berbagai cara$ terutama le%at darah $ kulit dan gigi Penatalaksanaan pun
berbeda sesuai keadan
Pertama"tama harus kita atasi terlebih dahulu penyebab infeksinya tergantung pada
jenis infektan )isa kita beri antibiotik atau antivirus yang kuat baik secara oral atau
intravenal
/nfeksi harus segera dihentikan agar tidak menyebar ke organ lain Setela semua
patogen dibasmi barulah kita tatalaksana keadaan kelenjar hipofisis
;pabila kelenjar sudah hancur karena infeksi$ maka kita harus melakukan tatalaksana
untuk mengganti hormon yang tidak dapat dihasilkan 7ntuk h&H dapat dilakukan
injeksi intravenal h&H setiap hari 7ntuk ;9TH dapat diobati dengan pemberian
hidokortison oral Teknik rekombinasi asam deoksiribonukleat '#=;( dapat juga
dilakukan untuk defisiensi &H &H manusia rekombinan dapat juga diberikan sebagai
pengganti untuk pasien de%asa Sedangkan pada defisiensi gonadotroph dapat diberi
androgen dan estrogen
4 /diopatik atau auto imun
7ntuk defisiensi h&H dan hormon pituitari yang disebabkan oleh auto imune 1aka
penatalaksanaanya hanya dengan mengganti hormon yang rusak Perlu ditelaah lagi
sel mana yang mengalami kerusakan >ika kerusakan hanya pada sel gonadotroph
yang terkena autoimune atau karena faktor keturunan saja$ maka penatalaksanaan juga
hanya pada hormon h&H saja
7ntuk h&H dapat dilakukan injeksi intravenal h&H setiap hari
7ntuk ;9TH dapat diobati dengan pemberian hidokortison oral
Teknik rekombinasi asam deoksiribonukleat '#=;( dapat juga dilakukan
untuk defisiensi &H
&H manusia rekombinan dapat juga diberikan sebagai pengganti untuk pasien
de%asa
Sedangkan pada defisiensi gonadotroph dapat diberi androgen dan estrogen
< &angguan hipotalamus
Pada gangguan hipotalamus yang menyebabkan hipopituitarisme akan didapati bah%a
kelenjar hipofisis masih dalam keadaan normal =amun$ hormon"hormon perangsang
sekresi yang dihasilkan oleh hipotalamus lah yang berkurang Sebagai langkah a%al
kita deteksi terlebih dahulu kerusakan hipotalamus yang dialami pasien !ita
tatalaksana untuk memperbaiki keadaan hipotalamus terlebih dahulu
>ika hipotalamus tetap tidak berfungsi baik$ maka kita lakukan penatalaksanaan untuk
mengganti hormon"hormon perangsang sekresi tersebut dengan menginjeksikan
hormon"hormon tersebut ke tubuh pasien Hormon hormon yang bisa disuntikan
antara lain0 insulin$ 93H$ T3H dan &n3H
". ubun!an antara !rowth hormone dan leukimia.
Leukimia adalah penyakit yang disebabkan oleh keganasan sistem lymphoid dan
myeloid dalam pembentukkan sel darah #imana pada sistem myeloid akan
membentuk sel eosinophil$ basophyl $neutrophyl$ monosite$ ertrosit dan keping darah
Sistem limphoid akan membentuk limfosit )$ limfosit T dan sel =!
!eganasan dapat terjadi saat sel sudah matang atau sel" sel yang belum matur pada
sistem limpoid yang belum matur maka keganasan tersebut disebut leukimia
limphoblastik leukimia akut Sedangkan untuk sistem myeloid disebut leukimia
myeloblastik akut 7ntuk keganasan pada sel yang sudah mature$ pada lympoid
disebut leukimia lympositik kronik dan pada sistem myeloid disebut leukimia
myelositik kronik
!eganasan yang didapat berupa hiperplasia sel"sel darah putih$ hubungannya dengan
gro%th hormon adalah ketika sel"sel tersebut membelah$ maka apabila terjadi
keganasan dan kadar gro%th hormon tinggi laju pertambahan dan keganasan sel
semakin meningkat
#. Ple$us pada kelen%ar hipofisis
Hipofisis diperdarahi oleh sistem portal;da - ple,us yang terdapat pada kelenjar
hipofisis Pada hipofisis anterior dan infundibulum terdapat ple,us hipofisis primer
dan khusus untuk hipofisis anterior terdapat ple,us secondary #an pada hipofisis
posterior terdapat ple$us &apiler of infundibular pro&ess
Ple,us primary adalah tempat myara hormon stimulus dari hipotalamus menuju ke
hipofisis Sedangkan ple,us sekunder adalah tempat mensekresikan hormon pituitari
menuju ke jaringan
Ple$us &apiler of infundibula proses berfungsi untuk mengangkut hormon hormon
dari hipofisis posterior menuju ke jaringan target
'. (en!apa tidak boleh tidur keken)an!an %ika in!in tumbuh tin!!i*
7ntuk tumbuh tinggi$ terutama pada anak"anak tergantung oleh beberapa faktor$
antaralain
?aktor nutrisi
&enetik
Hormonal
!ondisi badan$ meliputi adanya penyakit kronis
?aktor nutrisi sangat penting$ gi@i yang cukup untuk metabolisme dan sintesis protein
pun mutlak harus tercukupi untuk tumbuh tinggi maksimal !alori$protein$ lemak$
vitamin dan mineral pun sangat dibutuhkan untuk pertumbuhan tubuh
Terlepas dari faktor genetik dan faktor kondisi kesehatan$ men!apa tidak boleh tidur
keken)an!an %ika in!in tumbuh tin!!i maksimal*.
Hal ini terkait dengan faktor hormonal$ yang terkait dengan hormon insulin dan
hormon somatotropin 'h&H(
h&H adalah hormon pertumbuhan$ berfungsi untuk 0
1eningkatkan kadar glukosa darah
1eningkatkan uptake asam amino
1emacu pembelahan sel
1emperpanjang tulang
1erombak lemak menjadi asam lemak bebas
1enghalangi dan mengurangi pemakaian glukosa darah untuk tenaga
'mengutamakan otak(
Sedangkan sekresi h&H dipengaruhi oleh0
;sam lemak bebas yang berkurang
&lukosa darah yang berkurang
Peningkatan kadar asam amino dalam darah
Tidur yang lelap
hypoglikemia
#an sekresi h&H dihambat oleh0
Peningkatan asam lemak bebas
Penurunan kadar asam amino
Emosi meningkat
!adar tiroid rendah
hyperglikemia
Obesitas
?eedback negative
Pada saat tidur$ seharusnya h&H meningkat dan meningkatkan pertumbuhan tubuh$
termasuk pertumbuhan tulang Tetapi$ jika kita makan sesaat sebelum tidur$ maka
kadar gula darah akan meningkat dan menyebabkan penurunan sekresi h&H yang
seharusnya meningkat pada saat tidur
Hyperglikemia malah akan meningkatkan sekresi insulin yang akan merubah gula
darah menjadi gula otot Hal ini menyebabkan penimbunan glukosa pada jaringan
adiposa :ang apabila dilakukan secara berkesinanbungan akan menyebabkan obesitas
yang malah akan semakin menurunkan sekresi h&H kedepanya
>adi$ jika ingin tumbuh tinggi maksimal maka kita harus makan yang cukup beberapa
jam sebelum tidur