Anda di halaman 1dari 9

Gastrointestinal carcinoid tumors

Shackelfords

1888 lumbarsc ----carcinoid
1907 oberndorfer ----karzinoide
Berasal dari enterochroma Hon cells atau sel-sel sekretorius yang terdapat pada saluraran nafas
dan saluran cerna --------berasal APUD
Insidens :

2.5 per 1000000 us eropa jepang
4 per 1000000 africans Americans
Decade 5-6 wanita sedikit lebil besar
67 % ada GIT 25% di reseptor T
Forgut, midgut, hindgut 7%,62%,30%
Karena sel-sel APUD paling banyak di temukan dan app
Appendix 35%
Usus halus (60cm dari ICJ) 23%
Rectosigmoid 12%, colon 6%

PATOLOGI:
Makros:
Well circumseroted,round,submucosal.
Yellow---high lipid consent <2cm
Micros:
Sel-sel kecil,seragam teratur M bands atau ribbons---angka.jarang.banyak granul-
granul neurosekretory.tidak dapat dengan jelas membedakan jarak antara ganas,kacuali ada bukti
metastasis.
HIC----- atau MIB-1 .

Gambaran klinis:
2 tahun baru terdiagnosis
80-90% sudah metastasis/ advanced.
Tergantung letak

Pada duodenum:
Obstruksi .bilier,duodenal ulcer
Gastric carcinoids.
Nyeri,perdarahan,jarang.carcinoid

Tiga tipe
I. berhubungan dengan gastritis atopi kronik type A.
Kekurangan parietal cells,achlorhydra,hipergastricnemia.
Tumor < 1cm,diffuse,10% metastasis,terjadi karena hipergastricnemia---mutasi reg I
gene.pengobatan dengan PPI atau..menimbulkan regresi tumor.usia 70-80 tahun jarang
dengan sond carsinoid.
II. berhubungan dengan zollinger-Ellison syndrome dan ..Men type I syndrome
III. sporadic carcinoid
Langer,hepar metastasis

Midgut:
Obstruksi,abdomen pain,diare,bleeding.
Small .,appendiks,colon carsinoid syndrome 5-7%.
Pada small intestinal:
-karsinoid syndrome 90%
-fibrosis--obstruksi,iskemia,dan strangulasi
-nyeri 40%,karena lymphadenopathy bulky,invasi vascular mesenteric,micrvase meta liver
meta.atau efekserotonik
-obstruksi karena mesenterickarena.response
Karsinoid apendiks paling banyak 50%,letak biasanya di ujung.
1% dengan syndrome karsinoid.

Sindrom karsinoid:
Hushing,diare,kram abdomen,wheezing,heart.disfungsi pellagra
10-18% dari semua karsinoid
Meningkat 40-50% .advanced
Tumor karsinoid:
----neoplasma dari sel enterchomahon atau kulchitsky sel yang memproduksi peptide dan ..
Termasuk lah.
Serotonimhistamine metabolism tryptophan----menimbulkan syndroma karsinoid

TU carc midgut memproduksi banyak serotonim (90% syndrome karsinoidpada TU midgut)

Cutaneus hushing:
-85%
-.,prolonged,brightened patches pelepasan.fasial hushing 2menit-10menit. Seluruh
tubuh sampai 2-3 hari.juga dapat timbul hipotensi takikardi..berhubungan dengan
makanan,alcohol,defekasi,emosi,palpasi liver,induksi anestesi.
---sedangkan release ketokolamin---akut hipotensi,hushing,dan bronchospasme.
---dicegah dengan

Diare :
Serotonin .pelepasan sel---..meningkat,absobsi menurun.
non bloody diarrhea
Bronchospasme 10-30%
Bagian katup jantung
Karena fibrosi

Diagnosis :
Labortorium
5-hydroxyn.acid 5-HIAA dalam urin 24 jam
Imaging :
-ukuran kecil,submukosa,small bowel---sulit
- enterochysis
- CT --- sulit..
.mesenteric stranding/fibrosis dan LN,perubahan vascular mesenteric

-MRI tidak lebih baik dibandingkan CT-------untuk melihat
-.-reseptor-based.SRS dengan DPTA 80-90% sensitive terbatas pada TU yang
non fungsional
-FDG-PET
Sensitive pada TU yang high aktifitas proliferatif.

Treatment :
Bedah is the only cure

........ nodal .
foregut 74% 40% 18%
midgut 80% 75% 35%
. 76% 45% 19%


Duodenum :
<1cm----endoscopis
1-2cm----bedah reseksi
>2cm----segmental reseksi.pancreaticoduodenektomy,dan en blok LN diseksi
Gastric type I,II
<1cm----lokal eksisi
1-2cm----lokal eksisi dan parsial atau total
>2cm----parsial atau total tergantung lokasi
Tipe III-----parsial atau total dengan diseksi LN en blok

----------reseksi segmental

Appendix :
<2cm,dasar tidak kena---apendektomi dan mesoapendektomi,bila kena dasar low..
-------caecectomy
2cm atau invasi ke mesoapendik------hemikolektomy kanan
Colon -------perlakukan sama dengan ca colon
Rectum----<1cm---lokal eksisi
>2cm---radikal

Metartasis disease
Tumor ..harus direseksi
Karena ----obstruksi
-----perdarahan
------nyeri
Pada small..karena kecendrungan menimbulkan reaksi fibrosis

Meta
-------dengan therapy bedah
..meningkat dari 40%-50% menjadi 60-80%

Therapy medis:
.carsinoid
..------..2-4
>>..
Diberikan setiap 10-14 hari
..reseptor
Interferon------
Proliferasi sel
.
Meningkatkan imun cell-media.






Gastrointestinal stromal tumors (GIST)
Neoplasma mesenkimal tersering pada GIT.
Jarang.
Insiden 6000 kasus pertahun.
<thn 2000 dilaporkan sebagai sarcoma pada gastrointestinal
----leiomyosarkoma dan leiomyoblastoma.
GIST berasal dari sel-sel interstisial dari cagal(ICC/interstisial cell of cagal) yang merupakan sel
Pacemaker plexus myenterikus.dan mempunyai sifat baik seperti otot polos maupun neuron.
Prognosis tergantung pada ukuran tumor dan indeks mitosis.

Tabel 1.assesgment resiko GIST
Ukuran tumor (cm) Indeks mitosis (50HPF) Resiko rekuren
< 2 cm < 5 Very low
2-5 cm < 5 low
< 5 >5 intermediated
5-10 <5
>5 > 5 High 50%
>10 any
Any >10

Pada penderita high resiko----resiko rekuren setelah 10 tahun adalah 50%
Paling banyak dalam waktu 3 tahun.
Sedangkan very-low dan low resiko----- <5%
Dan intermediated risk -----sulit di prediksi sehingga perlu very close follow up.
30-50% GIST pada saat diagnosis berisiko ganas atau menjadi ganas dengan adanya metastasis
Dan hamper 2/3 mempunyai perangai ganas seperti ukuran besar dan indeks mitosis yang
meningkat----benigh or malignan
Lokasi tumor juga menentukan prognosis gaster>> Baik prognosis nya di bandingkan usus halus
Atau rectum .juga pada retro,mesemterium atau omentum meski sangat jarang.


PATOLOGI
Definisi berdasarkan morfologi,ultrastuktur,dan imunohistokimia.
GIST memberikan pewarnaan positif dengan :
CD 177-----95%
BCL ------80%
CD34 -------70%
Muscle opesifig action-----50%
Smoolh muscle action ------35%
S-100 ------10%
Desmin --------5%

DD : schwamomas,leiomyomas,leiomyo sarcoma
GITS terdiri dari: populasi sel-sel yang seragam
Sel-sel spindle 70%
Sel-sel epiteloid 20%
Mixed variety 10%
2/3 karyotype GIST menunjukan monosomy .atau partial lost dari 14q,sedikit nya 2 regron
dari 14q yang merupakan atau area gen supresor tumor
Hilang nya long-arm dari kromosom 22----bordenlane atau lesi maligna (terjadi pada 50%
GIST) hilang nya kromosom 1p,9p,dan 11p------signifikan malignan

Common pathway
KIT atau PDGFR mutasi--deletion 14q----delesi 22q-----deletron 1p---8p gain--
delesi 9p---17q gain
5% GIST tidak menunjukan pewarna KIT positif.
Tapi dengan criteria morfologi dan klinis ---dapat menunjukan GIST
---- histology epiteloid
Lokasi bukan pada gaster mutasi PDGFR
Tumor marker bone dapat membantu :
- DOG1 (discovered on GIST-1)
- Protein kinase(-)
Evaluasi klinis
- Usia 50 80 tahun rata-rata 60 tahun
- Wanita : pria 1:1
- Simptomatik : cepat kenyang,nyeri abdomen,kembung,G1 bleeding dan anemi karena
erosi akibat tumor.
- Lokasi: 60-70% pada gaster.
20-25 % pada usus halus
5% pada kolorektal
5% pada esophagus
Jarang pada : retro,omentum,app,getah bening pancreas,mesenterium
- 20 % asimptomatik
- Work up
History,PE.
CT-scan,dengan kontras
Endo,EUS,endo.,------kompit reseksi
Pada adranced local atau metastasis----khemo dengan ..mesylate dan follow up
ketat,karena dapat terjadi perdarahan pada tumor yang besar karena respon yang cepat.
Bopsi perkutaneus atau intra operasi tidak perlu pada tumor resektabelrapuh,mudah
berdarah,lunak,jika pecah spontan -----prognosis buruk
Therapy target
mesylate glurec.
- Merupakan inhibitor selektif pada 3 tipe tyrosin kinase
- Efek berupa antiproliferasi dan penurunan tyrosine phosphorylation
- Pada CD 117 (-)-----GIST type ini mempunyai - mesylate- sensitive clones
- -----of .mesylate therapy
imaging
- CT dengan kontras oral dan i.v-----untuk mendiagnosis dan follow up,terapi 3-6 bulan
selama 3-5 tahun..setelahnya kecuali verylow risk
- Tidak perlu CT thorak karena jarang ke paru
- Pada pre operasi therapy dengan..
----densitas tumor berubah menjadi lebih myoxoid atau hipodense disbanding ukuran
Penurunan densitas 15% ----produksi respon atau penurunan ukuran dalam..
Penurunan ukuran maksimal---6 bulan atau lebih
FDG-PET
-menilai respon dengan cepat dan sensitive
-menghapus glikogen dalam sel GIST
Pembedahan
- Bedah pilihan terapi utama sebelum adanya.
- Maligna 50%----survival setelah bedah jelek
- Tumor > 10cm20%
- Disease free setelah median 68 bulan hanya 10 %
- 2 tahun-----median rekuren. Tapi small sone --10 tahun dapat metastasis
- Tempat tersering rekuren setelah reseksi..adalah rongga peritoneal dan liver.
-2/3 ----metastasi liver dan hampir 40% hanya di liver
- reseksi rekuren ----terbatas karena sukses jangka panjang jarang terjadi,walau reseksi
komplit
- ..yang perlu dicapai,complete gross resection dengan pseudokapsul utuh
- block resection unnecessary kecuali ada perlekatan pada organ dekat
Reseksi segmental dengan negative margin
- Parsial atau wedge gastrektomi-----tidak menyebar submukosa
- tidak perlu limfadenektomi karena jarang metastasis ke LN
- bebas margin secara mikroskopik tidak mempunyai arti/ nilai prognostik.karena tumor
besar cenderung untuk menumpahkan selnya ke organ peritoneum.
Keuntungan bedah ulang pada positif margin mikroskopik tidak terbukti.tergantung pada ukuran
tumor,morbiditas dan .therapi
Pada high risk,rekuren atau metastasis----pembedahan jarang bisa kuratif.