Es un trastorno de inmunodeficiencia de anticuerpo de clulas B
Se presenta un bajo nivel y/o ausencia de IgM, pero con valores normales de las dems Ig
INCIDENCIA
Afecta a hombres y mujeres por igual Su incidencia es menor que la de la deficiencia de IgA (1 en 700) ETIOLOGA Se ha propuesto que posiblemente de deba a :
Aumento en las funciones de regulacin de LT Defectuosas funciones de LTH Diferenciacin terminal de deterioro de LB en clulas secretoras de IgM (Btk responsable)
El desarrollo del linfocito B inmaduro, hasta la etapa en la cual expresa IgM de superficie, depende de la actividad normal de la tirosinquinasa especfica (Btk).
CUADRO CLNICO Infecciones masivas por mo que contengan polisacridos Dermatitis crnica Diarrea Infecciones respiratorias recidivantes Enfermedades Autoinmunitarias
DIAGNOSTICO Anlisis de laboratorio
medicin de los niveles de IgM por mtodos inmunoenzimticos y con anticuerpos monoclonales.
TRATAMIENTO No se dispone de datos suficientes para determinar un tratamiento adecuado, la nica opcin es tratar de inmediato toda infeccin que se presente mediante el uso de antibiticos como la penicilina o ampicilina, o de una teraputica continua con antibiticos.
De ser incapaces los pacientes de fabricar Ac, se debe administrar una teraputica con gammaglobulina.