STATUS PASIEN

I. IDENTITAS PENDERITA
Nama : Bayi MK
Tanggal lahir/Umur : 14 Mei 2013/ 8 bulan
Jenis Kelamin : Lakilaki
Nama !yah : Tn" #
$eker%aan !yah : &'as(a
!gama : )slam
Nama )bu : Ny" M
$eker%aan )bu : )bu *umah Tangga
!lama( : Tasikma+u, Karanganyar
Tanggal masuk : 31 -esember 2013
Tanggal .emeriksaan : 2/ Januari 2014
N0" *M : 01231183
II. ANAMNESIS
A. Keluhan Utama
B!B suli(
B. Riwayat Penyakit Sekarang
!ll0 anamnesis +i.er0leh +ari 0rang (ua .asien:
&e0rang bayi lakilaki +iba'a ke rumah saki( karena suli( buang air
besar 2B!B3" &eki(ar 2 bulan sebelum masuk *umah &aki( .asien hanya
B!B 1 mingu sekali" B!B (am.ak keras, ka+ang +iser(ai +engan len+ir +an
+arah" Bila B!B (am.ak kesaki(an, harus menge+an +an menangis sebelum
B!B" Buang air ke4il (i+ak a+a keluhan" Ti+ak a+a keluhan +emam, mual,
mun(ah +an re'el"
1
C. Riwayat Kelahiran
$asien +ilahirkan .er 5aginam 4uku. bulan" &aa( +ilahirkan .asien
menangis kua(, +an gerak ak(i6" BBL: 3/00 gram, .an%ang ba+an: 77 4m,
lingkar ke.ala: 34 4m, lingkar +a+a: 31 4m, lingkar lengan: 11 4m" !nus 283"
Me40nium keluar 1 hari se(elah .asien lahir"
III. PEMERIKSAAN FISIK
A. Keaaan Umum
Kea+aan umum : nam.ak baik, sa+ar
-era%a( kesa+aran : 40m.0s men(is
-era%a( gi9i : gi9i kesan 4uku.
B. Tana !ital
:ear( *a(e : 100;/meni(
<rekuensi $erna6asan : 32 ;/ meni(
&uhu : 3/,3
0
= 2.er aksiler3
C. Kulit
Kuli( kuning langsa(, kering 23, u%u+ kelainan kuli( 23, hi.er.igmen(asi 23
D. Ke"ala
Ben(uk mes04e.hal, rambu( kering 23, rambu( 'arna hi(am, sukar +i4abu("
E. #a$ah
>+ema 23, 'a%ah 0rang (ua 23
F. Mata
=ekung 2/3, >e+ema .al.ebra 2/3, >+ema .eri0rbi(a 2/3, k0n%ung(i5a
anemis 2/3 , sklera ik(erik 2/3, re6leks 4ahaya 28/83, .u.il is0k0r
22mm/2mm3
%. &iung
Na.as 4u.ing hi+ung 23, sekre( 2/3, +arah 2/3, +e5iasi 2/3
&. Mulut
Muk0sa basah 283, sian0sis 23, .u4a( 23, kering 23, malamm.a(i 1
I. Telinga
-aun (elinga +alam ba(as n0rmal, sekre( 23
2
'. Tengg(r(k
U5ula +i (engah, muk0sa .haring hi.eremis 23, (0nsil T1 T1
K. )eher
Ben(uk n0rm040lli, lim60n0+i (i+ak membesar, glan+ula (hyr0i+ (i+ak
membesar, kaku ku+uk 23, gerak bebas, +e5iasi (rakhea 23, J?$ (i+ak
meningka(
). T(rak*
Ben(uk : n0rm04hes(, re(raksi 23, gerakan +in+ing +a+a sime(ris
=0r : )ns.eksi : ik(us k0r+is (i+ak (am.ak
$al.asi : ik(us k0r+is (i+ak kua( angka(
$erkusi : ba(as %an(ung kesan (i+ak melebar
!uskul(asi : BJ ))) in(ensi(as n0rmal, reguler, bising 23
$ulm0 : )ns.eksi : $engembangan +a+a kanan @ kiri
$al.asi : <remi(us raba +a+a kanan @ kiri
$erkusi : &0n0r +i seluruh la.ang .aru
!uskul(asi : &uara +asar 5esikuler 28/83
&uara (ambahan 2/3
M. A+(men
)ns.eksi : +in+ing .eru( // +in+ing +a+a
!uskul(asi : bising usus 283 n0rmal
$erkusi : (im.ani
$al.asi : su.el, nyeri (ekan 23, he.ar +an lien (i+ak (eraba, (eraba massa
+i .eru( kanan a(as +engan .an%ang 7 4m
N. %enit(urinaria
B!K Kuning, B!K +arah 23, B!K nanah 23, nyeri B!K 23"
Re,tal T(u,her-
T0nus Mus4ulus &.hing(er !ni +alam ba(as n0rmal, am.ula kua(, massa 23,
&TL- 23, 6eses 283 menyem.r0(
3
.. Mu*kul(*keletal
Nyeri .a+a angg0(a gerak23 , kelemahan .a+a angg0(a gerak23, *>M
(erba(as .a+a angg0(a gerak23
P. Ek*tremita*
!kral +ingin >e+em )k(erik
I/. PEMERIKSAAN PENUN'AN%
0. Pemerik*aan )a+(rat(rium
:ema(0l0gi *u(in
&em(gl(+in - 0120 g3l

&emat(krit - 45 6
Ari(r0si( : 7,23 "10
1
BL
Leuk0si( : 13 "10
3
BL
Tr0mb0si( : 2/7 "10
3
BL
)n+eks Ari(r0si(
MC/ - 70 38m
MC& - 09 "g
MC&C - 402: g3l
RD# - 07276
:-# : 3,1 g/+l
M$? : /,7 6l
$-# : 4/C
:i(ung %enis
A0sin06il : 3,70 C
Neu(r06il : 40,40 C
Bas06il : 0,20 C
)im;(*it - <=291 6
M0n0si( : 4,10C
LU=/!M= : 2,D0 C
Kimia Klinik
SIBC - 50 8g3l
TIBC - 55< 8g3l
<erri(in: /2,8 ng/ml
E0l" -arah : >
$T : 14,2 +e(ik
!$TT : 3/0,1 +e(ik
:bs!g : n0n reak(i6
4






5. Pemerik*aan Rai(l(gi
$emeriksaan =0l0n )nl00.
Ba,aan-
=0l0n in l00.:
$lain 60(0:
Bayangan gas +alam usus n0rmal
Tulang(ulang (am.ak baik
Tam.ak (er.asang 1 buah marker +i lubang anus
K0n(ras &(u+y:
K0n(ras Barium70 44 +imasukan melalui ka(e(er ke +alam anus
Tam.ak k0n(ras ber%alan +engan lan4ar mulai +ari re4(um
Kemu+ian k0n(ras +ie5akuasi +an selan%u(nya +i.0m.akan u+ara
Tam.ak +ila(asi .a+a re4(0sigm0i+
Tak (am.ak 6illing +e6e4( mau.un a++i(i0nal sha+0'
Kesan:
Meny0k0ng mega40l0n 40ngeni(al +engan agangli0n an0re4(al
7
/. ASSESSMENT
Mega40l0n =0ngeni(al
/I. P)ANNIN%
Tera.i sesuai +ari bagian anak
$r0 T!A*$T
&.00ling berkala
1
TIN'AUAN PUSTAKA
A. De;ini*i
Megacolon congenital meru.akan kea+aan usus besar 2k0l0n3 yang
(i+ak mem.unyai .ersara6an 2agangli0nik3" Ja+i, karena a+a bagian +ari usus
besar 2mulai +ari anus kearah a(as3 yang (i+ak mem.unyai .ersara6an
2gangli0n3, maka (er%a+i Fkelum.uhanG usus besar +alam men%alanakan
6ungsinya sehingga usus men%a+i membesar 2mega40l0n3" $an%ang usus besar
yang (erkena berbe+abe+a un(uk se(ia. in+i5i+u"
1
Meru.akan .enyaki( 0bs(ruk(i6 usus 6ungsi0nal (ersering .a+a ne0na(us,
akiba( agangli0nik meissner +an aeurba4h +alam la.isan +in+ing usus, mulai
+ari s6ing(er ani in(ernus ke arah .r0ksimal, /080C (erba(as +i +aerah
rek(0sigm0i+, 10C sam.ai seluruh k0l0n, +an seki(ar 7 C +a.a( mengenai
seluruh usus sam.ai .yl0rus"
2,3
B. Anat(mi U*u* Be*ar
Usus besar meru.akan (abung mus4ular ber0ngga +engan .an%ang
seki(ar 7 kaki 2seki(ar 1,7 m3 yang (erben(ang +ari sekum sam.ai kanalis ani"
-iame(er usus besar lebih besar +ari.a+a usus ke4il" *a(ara(a seki(ar 2,7
in4hi 2seki(ar 1,7 4m3, (e(a.i makin +eka( anus +iame(ernya makin ke4il"
Usus besar +ibagi men%a+i sekum, k0l0n, +an rek(um" $a+a sekum
(er+a.a( ka(u. ile0sekal +an a.en+iks yang meleka( .a+a u%ung sekum"
&ekum menem.a(i seki(ar +ua a(au (iga in4i .er(ama +ari usus besar" Ka(u.
ile0sekal meng0n(r0l aliran kimus +ari ileum ke sekum" K0l0n +ibagi lagi
men%a+i k0l0n as4en+ens, (rans5ersum, +es4en+ens, +an sigm0i+" Tem.a(
+imana k0l0n memben(uk kel0kan (a%am yai(u .a+a ab+0men kanan +an kiri
a(as ber(uru((uru( +inamakan 6leksura he.a(ika +an 6leksura lienalis" K0l0n
sigm0i+ mulai se(inggi kris(a iliaka +an berben(uk sua(u lekukan berben(uk &"
Lekukan bagian ba'ah membel0k ke kiri 'ak(u k0l0n sigm0i+ bersa(u
/
+engan rek(um" *ek(um (erbeb(ang +ari k0l0n sigm0i+ sam.ai +engan anus"
&a(u in4i (erakhir +ari rek(um (er+a.a( kanalis ani yang +ilin+ungi 0leh
s6ing(er ani eks(ernus +an in(ernus" $an%ang rek(um sam.ai kanalis ani a+alah
7,D in4i"
-in+ing k0l0n (er+iri +ari em.a( la.isan yai(u (unika ser0sa,
muskularis, (ela submuk0sa, +an (unika muk0sa akan (e(a.i usus besar
mem.unyai gambarangambaran yang khas beru.a: la.isan 0(0( l0ngi(u+inal
usus besar (i+ak sem.urna (e(a.i (erkum.ul +alam (iga .i(a yang +isebu(
(aenia k0li yang bersa(u .a+a sigm0i+ +is(al" $an%ang (aenia lebih .en+ek
+ari.a+a usus sehingga usus (er(arik +an berkeru( memben(uk kan(0ng
kan(0ng ke4il yang +isebu( haus(ra" $a+a (aenia meleka( kan(0ngkan(0ng
ke4il .eri(0neum yang berisi lemak yang +isebu( a.en+i4es e.i.l0ika" La.isan
muk0sa usus besar lebih (ebal +engan kri.(us lieberkuhn (erle(ak lebih +alam
ser(a mem.unyai sel g0ble( lebih banyak +ari.a+a usus halus"
?askularisasi usus besar +ia(ur 0leh ar(eri mesen(erika su.eri0r +an
in6eri0r" !r(eri mesen(erika su.eri0r mem5askularisasi k0l0n bagian kanan
2mulai +ari sekum sam.ai +ua .er(iga .r0ksimal k0l0n (rans5ersum3" !r(eri
mesen(erika su.eri0r mem.unyai (iga 4abang u(ama yai(u ar(eri ile0k0lika,
ar(eri k0lika +eks(ra, +an ar(eri k0lika me+ia" &e+angkan ar(eri mesen(erika
in6eri0r mem5askularisasi k0l0n bagian kiri 2mulai +ari se.er(iga +is(al k0l0n
(rans5ersum sam.ai rek(um bagian .r0ksimal3" !r(eri mesen(erika in6eri0r
mem.unyai (iga 4abang yai(u ar(eri k0lika sinis(ra, ar(eri hem0rr0i+alis
su.eri0r, +an ar(eri sigm0i+ea" ?askularisasi (ambahan +aerah rek(um +ia(ur
0leh ar(eria sakralis me+ia +an ar(eria hem0rr0i+alis in6eri0r +an me+ia"
!liran balik 5ena +ari k0l0n +an rek(um su.eri0r melalui 5ena mesen(erika
su.eri0r +an in6eri0r ser(a 5ena hem0rr0i+alis su.eri0r, yai(u bagian +ari
sis(em .0r(al yang mengalirkan +arah ke ha(i" ?ena hem0rr0i+alis me+ia +an
in6eri0r mengalirkan +arah ke 5ena iliaka +an meru.akan bagian +ari sirkulasi
sis(emik" !+a anas(0m0sis an(ara 5ena hem0rr0i+alis su.eri0r, me+ia, +an
in6eri0r sehingga .eningka(an (ekanan .0r(al +a.a( mengakiba(kan aliran
balik ke +alam 5ena5ena ini +an mengakiba(kan hem0rr0i+"
8
!liran .embuluh lim6e k0l0n mengiku(i ar(eria regi0nal ke lim6en0+i
.rea0r(a .a+a .angkal ar(eri mesen(erika su.eri0r +an in6eri0r" !liran balik
.embuluh lim6e melalui sis(rna kili yang bermuara ke +alam sis(em 5ena .a+a
sambungan 5ena subkla5ia +an %ugularis sinis(ra" :al ini menyebabkan
me(as(ase karsin0ma gas(r0in(es(inal bisa a+a +alam kelen%ar lim6e leher
2kelen%ar lim6e 5ir4h0'3" !liran balik .embuluh lim6e rek(um mengiku(i
aliran .embuluh +arah hem0rr0i+alis su.eri0r +an .embuluh lim6e kanalis ani
menyebar ke n0+i lim6a(isi iliaka in(erna, se+angkan aliran balik .embuluh
lim6e anus +an kuli( .erineum mengiku(i aliran lim6e inguinalis su.er6i4ialis"
)ner5asi usus besar +ilakukan 0leh sis(em sara6 0(0n0m ke4uali
s6ing(er eks(ernus yang +ia(ur se4ara 50lun(ar" &erabu( .arasim.a(is ber%alan
melalui sara6 5agus ke bagian (engah k0l0n (rans5ersum, +an sara6 .el5ikus
yang berasal +ari +aerah sakral mensu.lai bagian +is(al" &erabu( sim.a(is
yang ber%alan +ari .ars (0rasika +an lumbalis me+ula s.inalis melalui ran(ai
sim.a(is ke ganglia sim.a(is .re0r(ika" -isana bersina.s +engan .0s( gangli0n
yang mengiku(i aliran ar(eri u(ama +an berakhir .a+a .leksus mien(erikus
2!urba4h3 +an submuk0sa 2meissner3"1 $erangsangan sim.a(is menyebabkan
.enghamba(an sekresi +an k0n(raksi, ser(a .erangsangan s6ing(er rek(um,
se+angkan sara6 .arasim.a(is mem.unyai e6ek yang berla'anan" Ken+ali
usus yang .aling .en(ing a+alah ak(i5i(as re6leks l0kal yang +i.eran(arai 0leh
.leksus ner50sus in(ramural 2Meissner +an !urba4h3 +an in(erk0neksinya"
Ja+i .asien +engan kerusakan me+ula s.inalis maka 6ungsi ususnya (e(a.
n0rmal, se+angkan .asien +engan .enyaki( hirs4hs.rung akan mem.unyai
6ungsi usus yang abn0rmal karena .a+a .enyaki( ini (er%a+i keabsenan .leksus
aurba4h +an meissner"
C. Fi*i(l(gi U*u* Be*ar
<ungsi usus besar yang u(ama a+alah abs0rbsi air +an elek(r0li("
&e(ia. hari k0l0n mengabs0rbsi H100 ml air" Ka.asi(as abs0rbsi usus besar
a+alah seki(ar 2000 ml / hari, %ika ka.asi(as ini (erlam.aui maka akan (er%a+i
+iare" Bera( akhir 6eses n0rmal yang +ikeluarkan seki(ar 200 gr +engan
D
k0m.0sisi (er+iri +ari /7C beru.a air +an sisanya beru.a resi+u makanan yng
(i+ak +iabs0rbsi, bak(eri, sel e.i(el yang mengelu.as +an mineral yang (i+ak
+iabs0rbsi"
$r0ses .en4ernaan makanan yang (er%a+i +i usus besar +ilakukan
+engan ban(uan bak(eri +i usus besar" Bak(eri ini ber6ungsi mensin(esis 5i(" K
+an bebera.a 5i(" B +an memban(u .embusukan bebera.a 9a( makanan se.er(i
.r0(ein +an karb0hi+ra(, ser(a memben(uk berbagai gas yang +a.a( memban(u
.emben(ukkan 6la(us +i k0l0n" Easgas (ersebu( a+alah N:
3
, =>
2
, :
2
, :
2
&,
+an =:
4
" Bebera.a gas ini +ikeluarkan +alam 6eses +an sisanya +iabs0rbsi
+an +iangku( ke ha(i un(uk +iubah men%a+i senya'a kurang (0ksik +an
+iekskresikan melalui saluran kemih"
$en4ernaan makanan +i usus besar berlangsung karena a+anya
gerakan .eris(al(i4 yang .r0.ulsi6" !+a +ua %enis gerakan .eris(al(ik yang
.r0.ulsi6 yai(u: .er(ama a+alah k0n(raksi lamban +an (i+ak (era(ur yang
berasal +ari segmen .r0ksimal +an bergerak ke +e.an menghamba( bebera.a
haus(ra" Ke+ua a+alah gerakan .eris(al(ik massa yai(u k0n(raksi yang
meliba(kan segmen k0l0n" Eerakan ini mengerakkan massa ke +e.an yang
akhirnya merangsang +e6ekasi
!+anya gerakan .r0.ulsi 6eses ke rek(um mengakiba(kan +is(ensi
+in+ing rek(um +an merangsang re6leks +e6ekasi" -e6ekasi +iken+alikan 0leh
s6ing(er ani eks(erna +an in(erna" &6ing(er ani eks(erna bersi6a( 50lun(ar
se+angkan s6ing(er ani in(erna +iken+alikan sis(em sara6 0(0n0m" &aa( rek(um
yang mengalami +is(ensi berk0n(raksi, 0(0( le5a(0r ani relaksasi sehingga
menyebabkan su+u( +an anulus an0rek(al menghilang" >(0(0(0( s6ing(er ani
eks(erna +an in(erna relaksasi 'ak(u anus (er(arik ke a(as melebihi (inggi
massa 6eses" -e6ekasi +a.a( +i.er4e.a( +engan a+anya .eningka(an (ekanan
in(raab+0men" -e6ekasi %uga +a.a( +ihamba( 0leh k0n(raksi 50lun(ar 0(0(
s6ing(er eks(erna +an le5a(0r ani" -in+ing rek(um se4ara be(aha. akan relaks
+an keinginan +e6ekasi menghilang"
10
D. Anat(mi An(rektal
Kanalis analis berasal +ari .r0k(0+erm yang meru.akan in5aginasi
ek(0+erm, se+angkan rek(um berasal +ari en+0+erm" Karena .erbe+aan anus
+an rek(um ini, maka .er+arahan, .ersara6an, ser(a aliran lim6a berbe+a"
*ek(um +ila.isi muk0sa glan+uler, se+angkan kanalis analis, yang meru.akan
e.i(el ge.eng" Ti+ak a+a yang +isebu( muk0sa anus" -aerah ba(as rek(um +an
kanalis analis +i(an+ai +engan .erubahan %enis e.i(el" Kanalis analis +an kuli(
luar +iseki(arnya kaya akan .ersara6an sens0ris s0ma(ik yang .eka (erha+a.
rangsangan nyeri, se+angkan muk0sa rek(um mem.unyai .ersara6an au(0n0m
+an (i+ak .eka (erha+a. nyeri" -arah 5ena +i a(as garis an0rek(um mengalir
melalui sis(em .0r(a, se+angkan yang berasal +ari anus +ialirkan ke sis(em
ka5a melalui 5ena iliaka"
4,7
*ek(um memiliki 3 buah 5al5ula : su.eri0r kiri, me+ial kanan +an
in6eri0r kiri" 2/3 bagian +is(al rek(um (erle(ak +i r0ngga .el5ik +an (er6iksir,
se+angkan 1/3 bagian .r0ksimal (erle(ak +ir0ngga ab+0men +an rela(i6
mobile" Ke+ua bagian ini +i.isahkan 0leh .eri(0neum re6lek(um +imana
bagian an(eri0r lebih .an%ang +iban+ing bagian .0s(eri0r"
4,7
Eambar 1" *ek(um +an Kanalis !nalis
11
&aluran anal 2anal canal3 a+alah bagian (erakhir +ari usus, ber6ungsi
sebagai .in(u masuk ke bagian usus yang lebih .r0ksimalI +ikelilingi 0leh
s6ing(er ani 2eks(ernal +an in(ernal 3 ser(a 0(0(0(0( yang menga(ur .asase isi
rek(um ke luar" &6ing(er ani eks(erna (er+iri +ari 3 sling : a(as, me+ial +an
+e.an"
4,7
$en+arahan rek(um berasal +ari ar(eri hem0rrh0i+alis su.eri0r +an
me+ialis 2a"hem0rrh0i+alis me+ialis biasanya (i+ak a+a .a+a 'ani(a, +igan(i
0leh a"u(erina3 yang meru.akan 4abang +ari a"mesen(erika in6eri0r"
&e+angkan ar(eri hem0rrh0i+alis in6eri0r a+alah 4abang +ari a".u+en+alis
in(erna, berasal +ari a"iliaka in(erna, men+arahi rek(um bagian +is(al +an
+aerah anus"
4,7
$ersara6an m0(0rik s6ing(er ani in(erna berasal +ari serabu( sara6
sim.a(is 2n"hy.0gas(rikus3 yang menyebabkan k0n(raksi usus +an serabu(
sara6 .arasim.a(is 2n"s.lanknikus3 yang menyebabkan relaksasi usus" Ke+ua
%enis serabu( sara6 ini memben(uk .leksus rek(alis" &e+angkan muskulus
le5a(0r ani +i.ersara6i 0leh n"sakralis 3 +an 4" Ner5us .u+en+alis mensara6i
s6ing(er ani eks(erna +an m".ub0rek(alis" &ara6 sim.a(is (i+ak mem.engaruhi
0(0( rek(um" -e6ekasi se.enuhnya +ik0n(r0l 0leh n"s.lanknikus
2.arasim.a(is3" K0n(inensia se.enuhnya +i.engaruhi 0leh n".u+en+alis +an
n"s.lanknikus .el5ik 2sara6 .arasim.a(is3"
4,7
&is(em sara6 au(0n0mik in(rinsik .a+a usus (er+iri :
1" $leksus !uerba4h : Terle(ak +ian(ara la.isan 0(0( sirkuler +an
L0ngi(u+inal"
2" $leksus Meissner : Terle(ak +i submuk0sa"
$a+a .en+eri(a .enyaki( :irs4hs.rung, (i+ak +i%um.ai gangli0n .a+a
.leksus (ersebu("
12
E. Eti(l(gi
$enyebab (imbulnya .enyaki( :irs4hs.rung a+alah kelainan gene(ik"
$enyaki( :irs4h.rung (er%a+i saa( .erkembangan 6e(us +imana (er%a+i
kegagalan .erkembangan serabu( sara6, kegagalan migrasi serabu( sara6, a(au
(erhen(inya .erkembangan serabu( sara6 .a+a segmen usus" $enyaki( ini %uga
+a.a( +i(emukan bersamaan +engan sin+r0m -0'n, kanker (ir0i+, +an
neur0blas(0ma"
1,3
!bsensi gangli0n meissner +an aeurba4h .a+a muk0sa usus
mengakiba(kan usus selalu +alam kea+aan s.as(i4 +an gerak .eris(al(i4 .a+a
+aerah (ersebu( (i+ak mem.unyai gaya +0r0ng sehingga usus bersangku(an
(i+ak iku( +alam .r0ses e5akuasi 6eses a(au.un u+ara" $enam.ilan klinis
.asien sebagai gangguan .assase usus"
1
F. Pat(;i*i(l(gi
M0(ili(as n0rmal saluran 4erna se4ara .rimer +ia(ur 0leh serabu( sara6
in(rinsik" &erabu( sara6 in(rinsik (er+iri +ari .leksus Meissner, .leksus
!urba4hii, +an .leksus muk0sa ke4il" Eanglia ini ber6ungsi menga(ur
k0n(raksi +an relaksasi 0(0( halus 2lebih +0minan relaksasi3" Eanglia ini %uga
berin(egrasi +an (erliba( +alam semua ker%a usus, yai(u abs0rbsi, sekresi, +an
m0(ili(as"
1
&erabu( sara6 eks(rinsik (er+iri +ari serabu( k0linergik +an a+renergik"
&erabu( k0linergik ber.eran +alam k0n(raksi usus, se+angkan serabu(
a+renergik ber.eran +alam menghamba( k0n(raksi usus" #alau.un begi(u %ika
iner5asi serabu( sara6 eks(rinsik hilang, namun 6ungsi usus (e(a. a+ekua(
karena yang lebih ber.eran +alam menga(ur 6ungsi usus a+alah serabu( sara6
in(rinsik"
1
$a+a .enyaki( ini (er+a.a( absensi gangli0n Meissner +an !urba4h
+alam la.isan +in+ing usus, mulai +ari s6ing(er ani ke arah .r0ksimal +engan
.an%ang yang ber5ariasi" /080C (erba(as +i +aerah re4(0sigm0i+, 10C
sam.ai seluruh k0l0n +an seki(ar 7C +a.a( mengenai seluruh usus sam.ai
.yl0rus"
1
13
!gangli0n0sis mengakiba(kan usus yang bersangku(an (i+ak beker%a
n0rmal" $eris(al(ik (i+ak mem.unyai +aya +0r0ng, (i+ak .r0.ulsi6, sehingga
usus bersangku(an (i+ak iku( +alam e5akuasi 6eses a(au.un u+ara" >bs(ruksi
yang (er%a+i se4ara kr0nis akan menam.ilkan ge%ala klinis beru.a gangguan
.asae usus" Tiga (an+a yang khas a+alah mek0nium keluar J24 %am, mun(ah
hi%au +an +is(ensi ab+0men"
1
$enam.ilan makr0sk0.ik yai(u bagian k0l0n yang agangli0nik (erliha(
s.as(ik, lumen k0l0n ke4il, k0l0n (i+ak +a.a( mengembang sehingga (e(a.
sem.i( +an +e6ekasi (erganggu" Eangguan +e6ekasi ini berakiba( k0l0n
.r0ksimal yang n0rmal akan melebar 0leh (in%a yang (er(imbun, memben(uk
megak0l0n"
1
%. %e$ala Klini*
Eambaran klinis .enyaki( :irs4hs.rung +a.a( ki(a be+akan ber+asarkan
usia ge%ala klinis mulai (erliha(
7
:
Periode Neonatal. !+a (rias ge%ala klinis yang sering +i%um.ai, yakni
.engeluaran mek0nium yang (erlamba(, mun(ah hi%au +an +is(ensi
ab+0men" $engeluaran mek0nium yang (erlamba( 2lebih +ari 24 %am
.er(ama3 meru.akan (an+a klinis yang signi6ikans" Mun(ah hi%au +an
+is(ensi ab+0men biasanya +a.a( berkurang manakala mek0nium +a.a(
+ikeluarkan segera" &e+angkan en(er0k0li(is meru.akan an4aman
k0m.likasi yang serius bagi .en+eri(a .enyaki( :irs4hs.rung ini, yang
+a.a( menyerang .a+a usia ka.an sa%a, namun .aling (inggi saa( usia 24
minggu, meski.un su+ah +a.a( +i%um.ai .a+a usia 1 minggu"
An(0r0k0li(is an(ara lain +isebabkan 0leh bak(eri yang (umbuh berlebihan
.a+a +aerah k0l0n yang iskemik akiba( +is(ensi yang berlebihan .a+a
+in+ingnya" An(er0k0li(is +a.a( (imbul sebelum (in+akan 0.erasi a(au
bahkan berlan%u( se(elah 0.erasi +e6ini(i6" Ee%alanya beru.a +iarrhea,
+is(ensi ab+0men, 6e4es berbau busuk +an +iser(ai +emam"
Anak" $a+a anak yang lebih besar, ge%ala klinis yang men0n%0l a+alah
k0ns(i.asi kr0nis +an gi9i buruk (failure to thrive3" -a.a( .ula (erliha(
gerakan .eris(al(ik usus +i +in+ing ab+0men" Jika +ilakukan .emeriksaan
14
40l0k +ubur, maka 6e4es biasanya keluar menyem.r0(, k0nsis(ensi semi
liKui+ +an berbau (i+ak se+a." $en+eri(a biasanya buang air besar (i+ak
(era(ur, sekali +alam bebera.a hari +an biasanya suli( un(uk +e6ekasi"

Eambar 2" $erbe+aan k0l0n n0rmal +an k0l0n yang membesar
.a+a mega40l0n k0ngeni(al
&. Diagn(*i*
Un(uk menegakkan +iagn0sa mega40l0n 40ngeni(al +i+asarkan .a+a
anamnesis, .emeriksaan 6isik, lab0ra(0rium +an ra+i0l0gi" Ee%ala klinis yang
men0n%0l +ari mega40l0n 40ngeni(al a+alah sua(u (rias klasik ge%ala yang
(er+iri +ari
3,4
:
1" Mek0nium keluar (erlamba( se(elah lebih +ari 24 %am .as4a kelahiran"
2" $eru( kembung"
3" Mun(ah 'arna hi%au
$emeriksaan <isik
1" $a+a ne0na(us biasa +i(emukan .eru( kembung karena mengalami
0bs(i.asi
2" Bila +ilakukan 40l0k +ubur maka se'ak(u %ari +i(arik keluar maka 6eses
akan menyem.r0( keluar +alam %umlah yang banyak +an kemu+ian
(am.ak .eru( anak su+ah kem.es lagi"
17
$emeriksaan $a(0l0gi !na(0mi
2,3,4

1" Bi0.si hisa. : Bi0.si yang +ilakukan +a.a( +engan +ua 4ara yai(u bi0.sy
re4(al +engan .engambilan sam.le yang (ebal +an bi0.sy re4(al +engan
.enye+0(an se+erhana" Keun(ungan 4ara yang .er(ama a+alah hasil $!
yang +i+a.a(kan mem.unyai gambaran yang khas namun 4ara ini agak
rumi( karena sebelum bi0.sy +ilakukan .r0se+ur se.er(i 0.erasi +engan
anas(esi umum, ser(a resik0 .er+arahan lebih besar" =ara yang ke+ua
mem.unyai keun(ungan beru.a .r0se+urnya yang (i+ak rumi(, resik0
.er+arahan lebih se+iki(, akan (e(a.i gambaran $! (i+ak khas"
:asil $! .enyaki( :irs4h.rung .a+a umumnya +i+a.a(kan +in+ing re4(um
+ari la.isan muk0sa sam.ai muskularis (i+ak +i+a.a(kan a+anya gangli0n
Meissner +an !urba4hii"
2" $emeriksaan ak(i5i(as en9im ase(ilk0lin es(erase : -ari hasil bi0.si hisa.
+i+a.a(kan .eningka(an ak(i6i(as en9im (ersebu( .a+a .enyaki( ini"
3" $emeriksaan en9im n0re.ine6rin +ari %aringan bi0.sy usus" Usus yang
agangli0n0sis akan menun%ukkan .eningka(an ak(6i(as en9im (ersebu("
$emeriksaan *a+i0l0gi
1" <0(0 .0l0s ab+0men : +i+a.a(kan gambaran +ila(asi +ari usus a(au.un
gambaran 0bs(ruksi +ari usus" &elain i(u 60(0 ini %uga un(uk meliha( a.akah
(elah (er%a+i .er60rasi"
2" Barium enema
$emeriksaan yang meru.akan s(an+ar+ +alam menegakkan +iagn0sa
:irs4hs.rung a+alah barium enema, +imana akan +i%um.ai 3 (an+a khas :
a" Tam.ak +aerah .enyem.i(an +i bagian rek(um ke .r0ksimal yang
.an%angnya ber5ariasiI
b" Ter+a.a( +aerah (ransisi, (erliha( +i .r0ksimal +aerah .enyem.i(an ke
arah +aerah +ila(asi
4" Ter+a.a( +aerah .elebaran lumen +i .r0ksimal +aerah (ransisi
/
I. Diagn(*i* Baning
0
1" !(resia ileum a(au mek0nium .lug sin+r0m"
11
2" *e(ar+asi men(al"
3" !kalasia re4(i
4" :i.0(ir0i+ k0ngeni(al"
7" K0ns(i.asi .sik0genik"
'. Penatalak*anaan
$rinsi. .enanganan .a+a mega40l0n 40ngeni(al a+alah menga(asi
0bs(ruksi, men4egah en(er0k0li(is, membuang segmen agangli0nik, +an
mengembalikan k0n(inui(as usus"
Tin+akan yang +ilakukan an(ara lain
1,7
:
1" K0nser5a(i6 melalui .emasangan s0n+e lambung ser(a .i.a re4(al un(uk
mengeluarkan mek0nium +an u+ara"
2" Tin+akan be+ah semen(ara melalui k0l0s(0mi yang +ibua( +i k0l0n
bergangli0n n0rmal yang .aling +is(al, +engan (u%uan un(uk mem.erbaiki
KU .asien ser(a +ihara.kan usus +a.a( menge4il sen+iri"
3" Tin+akan be+ah +e6ini(i5e +engan mereseksi bagian usus yang agangli0nik
+an membua( anas(0m0sis" $r0se+urnya a+alah -uhamel, &'ens0n, &0a5e
+an *ehbein"
a" Me(0+e &'ens0n
-ibuang bagian yang agangli0ner +an bagian sisa +i rek(um
+ibalikkan keluar, kemu+ian bagian yang seha( +i(arik +an
+i(embuskan keluar anus +an +ilakukan anas(0m0sis +i luar" &e(elah
selesai kembali +i+0r0ng ke +alam" =ara ini +isebu( %uga me(0+e .ull
(hr0ugh &'ens0n"
>.erasi ini memerlukan 'ak(u lama +an +a.a( +ilakukan
se(elah anak berusia 23 (ahun +engan bera( ba+an 1213 kg" &ekarang
(ernya(a banyak anak lakilaki yang men%alani 0.ersi +engan (eknik
ini mengalami im.0(en karena 0.erasi ini merusak sara6sara6 yang
menu%u geni(al, (eru(ama yang meleka( .a+a .r0s(a("
b" Me(0+e *ehbein / &(a(e
1/
!nas(0m0sis (e(a. +ilakukan +engan rek(um sisa bera+a +i
+alamI ini berar(i bagian yang +i(inggalkan i(u harus lebih .an%ang
un(uk memungkinkan .en%ahi(an yang berar(i .ula bah'a a+a bagian
agangli0ner yang +i(inggalkan"
Menuru( *ehbein 'alau.un 4ara ini (i+ak seheba( &'ens0n (a.i
4uku. mema+ai karena anak +a.a( +e6ekasi 23 hari sekali +an (i+ak
(imbul kelainan im.0(ensi, akan (e(a.i 4ara ini mu+ah (er%a+i resi+i6"
4" Me(0+e -uhamel
Bagian yang agangli0ner (i+ak +ibuang, hanya .a+a bagian
.r0ksimal +ari bagian ini +i%ahi(" Bagian yang hi.er(r06i +ibuang
sam.ai .a+a bagian yang ber+iame(er n0rmal +an ini kemu+ian +i(arik
ke arah anal +isambungkan (e.a( +i a(as muskulus s6ing(er ani
eks(ernus .a+a sisi belakang +ari rek(um" Ja+i +ilakukan 40l0
re4(0s(0my en+ (0 si+e, +engan ini s6ing(er ani eks(ernus (e(a. +i.akai,
se+angkan bagian yang agangli0ner (i+ak +i.akai"
Menuru( me(0+e -uhamel ini, sara6sara6 yang meleka( .a+a
.r0s(a( (i+ak +iganggu guga(, (rauma 0.erasi ke4il sehingga +a.a(
+ilakukan .a+a bayibayi usia 8D bulan, bahkan a+a yang berani .a+a
bayi usia 4 bulan" Malah .a+a bayibayi yang +a(ang (erlamba(,
misalnya (elah berusia 34 bulan +a.a( langsung +iker%akan me(0+e
-uhamel (an.a menga+akan k0l0s(0mi +ahulu"
+" Me(0+e &0a5e
$r0se+ur ini sebenarnya .er(ama sekali +i.erkenalkan *ehbein
(ahun 1D7D un(uk (in+akan be+ah .a+a mal60rmasi an0rek(al le(ak
(inggi" Namun 0leh &0a5e (ahun 1D11 +i.erkenalkan un(uk (in+akan
be+ah +e6ini(i6 :irs4hs.rung"
Tu%uan u(ama +ari .r0se+ur &0a5e ini a+alah membuang
muk0sa rek(um yang agangli0nik, kemu+ian menarik (er0b0s k0l0n
.r0ksimal yang gangli0nik masuk ke+alam lumen rek(um yang (elah
+iku.as (ersebu(
18
Eambar 3" Ke(iga 0.erasi k0reksi .embe+ahan Hirschsprung's disease"
A" $r0se+ur -uhamelI B" $r0se+ur &'ens0n I C" The &0a5e >.era(i0n
7
4" Tera.i me+ikamen(0sa
-igunakan an(ibi0(ik yang .0(ensial yang +a.a( membunuh berbagai
%enis bak(eri se.er(i bak(eri gram .0si(i6 +an nega(i6 ser(a bak(eri anaer0b"
&ebaiknya sebelum menen(ukan %enis an(ibi0(ik yang +i.ilih +ilakukan
kul(ur sensi(i5i(as sehingga (era.i yang +iberikan e6ek(i6"
4
a" !m.i4ilin in% 27mg / kg BB 4 ; 1 un(uk membunuh bak(eri gram
.0si(i6
b" Een(ami4in in% 2,7mg / kg BB 3 ; 1 un(uk membunuh bak(eri gram
nega(i6
4" Me(r0ni+a90le in% /,7mg / kg BB 4 ; 1 un(uk membunuh bak(eri
anaer0b
7" Tera.i n0n me+ikamen(0sa
a" -ie( : sebelum 0.erasi .asien +in%urkan un(uk .uasa, se(elah
+ilakukan 0.erasi +an 6ungsi usus +a.a( beker%a 0.(imal +a.a(
1D
+iberikan !&) a(au susu 60rmula melalui NET, +an un(uk bebera.a
.asien +a.a( +iberikan +ie( (inggi sera( se.er(i buah +an sayuran
b" &elama 1 minggu .asien +ian%urkan un(uk memba(asi ak(i5i(as agar
luka 0.erasi +a.a( sembuh baik"
4
K. K(m"lika*i
1" An(er040li(is
a" An(er040li(is (er%a+i karena .r0ses .era+angan muk0sa k0l0n +an
usus halus" &emakin berkembang .enyaki( hirs4h.rung maka lumen
usus halus makin +i.enuhi eksu+a( 6ibrin yang +a.a( meningka(kan
resik0 .er60rasi" $r0ses ini +a.a( (er%a+i .a+a usus yang agangli0nik
mau.un gangli0nik" An(er0k0li(is (er%a+i .a+a 1030C .asien
.enyaki( :irs4h.rung (eru(ama %ika segmen usus yang (erkena
.an%ang
"4
b" Ee%ala klinis beru.a: +iare eks.l0si6, +is(ensi ab+0men, +emam,
mun(ah, +an le(hargy"
4
4" =ara menga(asinya yai(u +engan .emberian an(ibi0(ik +0sis (inggi
se4ara in(ra5ena +an irigasi yang agresi6" Bebera.a ahli menyebu(kan
+a.a( +ilakukan en(er0s(0mi .a+a bagian .r0ksimal +ari 90na
(ransisi"
4
2" K0m.likasi .a+a saluran .en4ernaan akiba( .r0se+ur .embe+ahan
a" $eningka(an resik0 en(er0k0li(is se(elah 0.erasi +engan me(0+e
&'ens0n
b" $eningka(an resik0 k0ns(i.asi se(elah 0.erasi +engan me(0+e
-uhamel
4" $eningka(an resik0 +iare +an ink0n(inensia +engan me(0+e &0a5e
3" K0m.likasi umum beru.a: keb040ran anas(0m0sis, s(rik(ura anas(0m0sis,
0bs(ruksi usus, abses .el5is +an in6eksi luka 0.erasi"
4
). Pr(gn(*i*
20
&e4ara umum .r0gn0sisnya baik, D0C .asien +engan .enyaki(
hirs4h.rung yang men+a.a( (in+akan .embe+ahan mengalami .enyembuhan
+an hanya seki(ar 10C .asien yang masih mem.unyai masalah +engan
saluran 4ernanya sehingga harus +ilakukan k0l0s(0mi .ermanen" !ngka
kema(ian akiba( k0m.likasi +ari (in+akan .embe+ahan .a+a bayi seki(ar 20C"
Da;tar Pu*taka
21
0. -e J0ng #", 2007" Buku Aar !lmu Bedah" A+i(0r Bahasa )n+0nesia:
&%amsuhi+a%a(" Jakar(a: AE="
5. Man(u, <" N", 1DD7" Catatan "uliah Bedah Anak" Jakar(a: AE="
4. Mans%0er, !ri6 +kk" 2008" Ka.i(a &elek(a Ke+0k(eran A+isi Ke(iga Jili+ 2"
Jakar(a: Me+ia !es4ula.ius"
<. Rek*("r($(2 S.2 511>. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. 'akarta- Bagian
Ilmu Beah Fakulta* Ke(kteran In(ne*ia.
>. Bruni4ar+i et al" A+s" &4h'ar(9Ls $rin4i.les >6 &urgery" 8(h e+i(i0n" 2004"
M4Era':ill"
7. &(a6 $enga%ar <K U) Bagian Be+ah, 21DD73, Kum.ulan
Kuliah )lmu Be+ah, Be+ah anak, Bab 3, hal" 13D41, binaru.a !ksara,
Jakar(a"
:. !n0nim, 21D8/3, Kum.ulan Kuliah )lmu Be+ah
Khusus, Be+ah khusus anak: $enyaki( :irs4h.rung, Bab )?, hal" 1401,
!ksara Me+isina, Jakar(a"
22
L!$>*!N K!&U& BA-!: !N!K
SE.RAN% BA?I )AKI@)AKI = BU)AN DEN%AN
ME%AC.).N C.N%ENITA)
>leh:
!l+ila -esy Kusuma'a(y
2EDD1220123
$embimbing:
+r" &u'ar+i, &." B, &." B!
KEPANITERAAN K)INIK SMF I)MU BEDA&
FAKU)TAS KED.KTERAN UNS3RSUD DR M.E#ARDI
SURAKARTA
510<
23