Anda di halaman 1dari 57

1

REFERAT
PENYAKIT LOWER MOTOR NEURON

Disusun Oleh :
Aimi Nadiah bt Abd Latif
11-2010-199





Dokter Pembimbing :
Dr. Hardhi Pranata Sp.S







KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT SARAF
PERIODE 24 OKT-26 NOV 2011
RUMAH SAKIT BHAKTI YUDHA, DEPOK
FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA
2



KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kami panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah
melimpahkan rahmat-Nya sehingga kami dapat menyelesaikan penyusunan referat ini
dengan judul Penyakit LMN. Referat ini disusun sebagai sarana diskusi dan pembelajaran,
serta memenuhi persyaratan dalam penilaian di Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf
Rumah Sakit Bhakti Yudha, Depok.
Diharapkan makalah ini dapat memberikan informasi yang bermanfaat bagi para
mahasiswa fakultas kedokteran, dokter, dan masyarakat Indonesia. Serta semoga dapat
menambah pengetahuan dalam bidang kedokteran dan dapat menjadi bekal dalam profesi
kami kelak.
Kami menyadari bahwa referat ini masih terdapat banyak kekurangan baik mengenai
isi, susunan bahasa, maupun kadar ilmiahnya. Oleh karena itu kami mengharapkan kritik dan
saran yang bersifat membangun dari semua pihak yang membaca referat ini. Atas perhatian
yang diberikan kami ucapkan terima kasih.



November 2011

Penulis




3

Daftar Isi

BAB I PENDAHULUAN 4
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
Definisi Lower Motor Neuron 8
Gambaran Klinis 9
Diagnosis dan Pemeriksaan penunjang 10
Pembagian Lesi pada Lower Motor Neuron 12
Diagnosa Banding 53
Penatalaksanaan 54
BAB III PENUTUP
Kesimpulan 57
Daftar Pustaka











4

BAB I
PENDAHULUAN

Impuls motorik untuk gerakan volunteer terutama dicetuskan di girus presentralis lobus
frontalis (korteks motorik primer, area 4 Brodman) dan area kortikal di sekitarnya (neuron
motorik pertama). Impuls tersebut berjalan di dalam jaras serabut yang panjang (terutama
traktur kortikonuklearis dan traktus kortikospinalis/jaras pyramidal), melewati batang otak
dan turun ke medulla spinalis ke kornu anterius, tempat mereka membentuk kontak sinaptik
dengan neuron motorik kedua- biasanya melewati satu atau beberapa interneuron
perantara.
Serabut saraf yang muncul dari area 4 dan area kortikal yang berdekatan bersama-
sama membentuk traktus piramidalis, yang merupakan hubungan yang paling langsung dan
tercepat antara area motorik primer dan neuron motorik di kornu anterius. Selain itu, area
kortikal lain (terutama korteks premotorik, area 6) dan nuclei subkotikalis (terutama ganglia
basalia) berpartisipasi dalam control neuron gerakan. Area-area tersebut membentuk
lengkung umpan balik yang kompleks satu dengan lainnya dan dengan korteks primer dan
serebelum; struktur ini mempengaruhi sel-sel di kornu anterius medulla spinalis melalui
beberapa jaras yang berbeda di medulla spinalis. Fungsinya terutama untuk memodulasi
gerakan dan untuk mengatur tonus otot.
Impuls yang terbentuk di neuron motorik kedua pada nuclei nervi kranialis dan kornu
anterius medulla spinalis berjalan melewati radiks anterior, pleksus saraf (diregio servikal
dan lumbosakral) serta saraf perifer dalam perjalanannya ke otot-otot rangka. Impuls
dihantarkan ke sel-sel otot melalui motor end plate taut neuromuscular.
Lesi pada neuron motorik pertama di otak dan medulla spinalis biasanya
menimbulkan paresis spastic, sedangkan lesi neuron motorik orde kedua di kornu anterius,
radiks anterior, saraf perifer, atau motor end plate biasanya menyebabkan paresis falsid.
Deficit motorik akibat lesi pada system saraf jarang terlihat sendiri-sendiri; biasanya disertai
oleh berbagai defisit sensorik , otonomik, kognitif, dan/atau defisit neuropsikologis dalam
berbagai bentuk, tergantung pada lokasi dan sifat lesi penyebabnya.

5


Gambar 1 : Hubungan dari korteks serebri hingga otot

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

Sistem saraf dibedakan atas 2 divisi anatomi yaitu :
1.Sistem saraf pusat (sentral), terbagi atas:
a. Otak
b. Sumsum tulang belakang(medula spinalis)

2.Sistem saraf perifer (tepi) terdiri atas:
A. Divisi Aferen, membawa informasi ke SSP (memberitahu SSP mengenai lingkungan
eksternal dan aktivitas-aktivitas internal yg diatur oleh SSP
B. Divisi Eferen, informasi dari SSP disalurkan melalui divisi eferen ke organ efektor (otot
atau kelenjar yg melaksanakan perintah untuk menimbulkan efek yg diinginkan), terbagi
atas:
-Sistem saraf somatik, yg terdiri dari serat-serat neuron motorik yg mempersarafi otot-otot
rangka
6

-Sistem saraf otonom, yg mempersarafi otot polos, otot jantung dan kelenjar, terbagi atas :
1. Sistem saraf simpatis
2. Sistem saraf Parasimpatis

SUSUNAN SARAF PUSAT
Sistem saraf pusat terdiri dari Otak (encephalon; brain) tersusun atas cerebrum dan
cerebellum; Batang Otak yang terdiri dari mesencephalon, pons, medulla oblongata; dan
Sumsum tulang belakang (medulla spinalis).
Otak merupakan suatu struktur gelatin yang mana berat pada orang dewasa sekitar 14 kg.
Otak terdiri dari beberapa bagian yaitu; Proensefalon (otak depan) terdiri dari serebrum dan
diensefalon, mesensefalon (otak tengah) dan rhombensefalon (otak belakang) terdiri dari
pons, medula oblongata dan serebellum.
Fisura membagi otak menjadi beberapa lobus. Lobus frontal berkaitan dengan fungsi emosi,
fungsi motorik dan pusat ekspresi bicara. Lobus parietal berhubungan dengan fungsi
sensorik dan orientasi ruang. Lobus temporal mengatur fungsi memori tertentu. Lobus
oksipital bertanggungjawab dalam proses penglihatan. Mesensefalon dan pons bagian atas
berisi sistem aktivasi retikular yang berfungsi dalam kesadaran dan kewaspadaan. Pada
medulla oblongata terdapat pusat kardiorespiratorik.
Area bicara motorik Broca terletak pada gyrus frontalis inferior di antara ramus ascendens
anterior dan ramus ascendens posterior fissure lateralis (area Broadman 44 dan 45). Area ini
penting di hemisphere bagian kiri atau hemisphere dominan dan ablasio akan menimbulkan
paralisis fungsi bicara. Area bicara Broca membentuk kata-kata melalui hubungannya dengan
area motorik primer yang ada di dekatnya; otot-otot laring, mulut, lidah, palatum molle, dan
otot-otot pernapasan distimulasi sesuai kebutuhan. Cerebellum bertanggungjawab dalam
fungsi koordinasi dan keseimbangan.






7



Gambar 2 : Perjalanan Impuls Motorik

PUSAT MOTORIS DAN SENSORIS
Pada corteks cerebral terdapat beberapa daerah :
Korteks serebral mengandung 3 jenis fungsional area yaitu motor area, sensori area, dan
asosiasi area. Neuron motoris dan neuron sensoris terdapat pada motoris area dan sensoris
area pada korteks serebri. Semua neuron pada korteks serebri merupakan inter neuron.
Setiap hemisfer terdapat fungsi motoris dan sensoris yang berlawanan pada sisi tubuh
(kontralateral).
Sekalipun sebagian besar struktur pada 2 hemisfer kanan dan kiri simetris, tetapi tidak ada
fungsi yang sama. Masing masing memiliki spesialisasi fungsi kortikal.
Yang sangat penting yang harus kita ingat tidak ada fungsi area pada korteks serebri yang
bekerja sendirian.
AREA MOTORIS
Motoris area pada korteks serebri, dengan gerakan volunter yang terkontrol yang terdapat
pada lobus frontalis terdiri dari motor korteks primer, premotor korteks, area broca, frontal
eye field.

AREA SENSORIS
8

Terdapat pada korteks serebri yaitu pada lobus parietal, insular, temporal,dan occipital.
Terdiri dari korteks primer somatosensoris, korteks asosiasi somatosensoris, area visual, area
auditory, korteks olfaktori, korteks gustatory, area sensori visual, korteks vestibuler.

Definisi Lower Motor Neuron
Lower Motor Neuron (LMN) merupakan neuron motorik yang menghubungkan antara
batang otak/medula spinalis (melalui kornu anterior) dengan neuromuscular junction (NMJ),
yang membawa impuls dari Upper Motor Neuron (UMN) dengan sel otot sebagai efektornya.
Motor neuron penyakit (seperti namanya) melibatkan motor neuron, yang ada dua
jenis: upper motor neurone dan lower motor neuron. Upper motor Neuron memiliki sel
tubuh pada korteks motor (di otak) dan mengirim akson proyeksi ke tulang sedangkan lower
motor neurones memiliki sel tubuh dalam sumsum tulang dan akson proyeksi yang
berhubungan dengan otot-otot di berbagai bagian tubuh. Jika upper motor neuron atas
menjadi aktif, itu mengirimkan sinyal ke bawah yang akson, yang menyebabkan pembebasan
neurotransmiter. Neurotransmiter ini menyebabkan lower motor neurone yang lebih rendah
yang terhubung untuk menjadi aktif dan, pada gilirannya, mengirim sinyal ke bawah yang
akson. Ini kemudian menyebabkan pembebasan neurotransmiter berbeda, yang dirilis ke
jaringan otot, menyebabkan otot berkontraksi. Reaksi berantai ini membolehkan manusia
ada mampu bergerak.

Gambar 3 : Sistem Lower motor Neuron; terdiri dari
1. Sel (ventral) cornu anterior
2. Serabut Saraf / Radiks terdiri dari axon, mielin dan neurotransmiter
3. Neuromuskuler junction
9

4. Motor End Plate Otot


Gambar 4 : Perjalanan UMN dan LMN
Gambaran Klinis

LESI LOWER MOTOR NEURON
1. Paralisis flaksid otot yang disuplai.
2. Atrofi otot yang disuplai .
3. Kehi l angan refl ek otot yang di suplai .
4.Vasi kul asi muskuler. Keadaan ini merupakan twitching otot yang hanya
terli hat ji ka terdapat kerusakan yang lambat dari sel
5.Kontraktur muskuler. Ini adalah pemendekan otot yang mengalami paralise, lebih sering
terjadi pada otot antagonis, dimana kerjanya tidak lagi dilawan oleh otot yang mengalami
paralise.
3
Bila kerusakan UMN relatif lebih dominan , gejala utamanya bisa berupa spastisitas,
kekakuan dan klonus kaki. Keterlibatan bulbar biasanya berupa kombinasi UMN dan LMN
dan menyebabkan suara serak , perubahan artikulasi dan suara sengau
3

10

Lidah biasanya dikenai secara simetris, gerakannya melambat, dijumpai fasikulasi dan
atrofi. Bila spastisitas dan parese berlanjut bisa terjadi disfagia.
Gangguan sensoris biasanya tidak dijumpai pada MND , tetapi kadang-kadang bisa
dijumpai parestesia, perasaan dingin dan perasaan tebal (numbness)
1,3,7

Jarang dijumpai adanya gangguan miksi dan defekasi, kecuali terjadi paralise yang
berat dari otot-otot skelet yang melibatkan otot-otot gluteus dan daerah sakral.
Hal ini karena nukleus Onuf yang terdapat di anterior horn safar spinal S
2
dan S
3
relatif
resisten terhadap denervasi yang terjadi pada MND
3,7

Fungsi otonom umurnnya normal
3,7
. Penderita MND tidak mengalami dekubitus
sekalipun pada tahap lanjut karena fungsi sensorik dan regulasi otonom dari aliran darah
kulit berjalan baik. Demensia bisa ditemukan pada 3-5% penderita MND tetapi tipenya
berbeda dengan dernensia tipe Alzheimer dan biasanya menunjukan demensia lobus
frontalis
1,3


Diagnosis dan Pemeriksaan Penunjang
Yang terpenting untuk menegakkan diagnosa Motor Neuron Disease (MND) adalah
diagnosa klinis
3,4
Karena belum ada pemeriksaan khusus untuk MND, maka diagnosa pasti
baru dapat diketahui pada otopsi post-mortem dengan memeriksa otak ,medulla spinalis
dan otot penderita. Gejala utama yang menyokong diagnosa adalah adanya tanda-tanda
gangguan UMN dan LMN pada daerah distribusi saraf spinal tanpa gangguan sensoris dan
biasanya dijumpai fasikulasi spontan. Gambaran khasnya berupa kombinasi tanda-tanda
UMN dan LMN pada ekstremitas dengan adanya fasikulasi lidah
10

Implikasi dari penegakan diagnosa MND adalah bahwa kita menegakkan adanya
suatu penyakit yang akan berkembang terus menuju kematian. Jadi penting sekali untuk
menegakkan diagnosa secara teliti dengan menyingkirkan kemungkinan-kemungkinan yang
lain dengan melakukan pemeriksaan yang lengkap dan sesuai. Pemeriksaan elektrofisiologis,
radiologis, biokimiawi, imunologi dan histopatologi mungkin diperlukan untuk
menyingkirkan penyakit lainnya.
11

Elektromiografi (EMG) adalah pemeriksaan yang paling bermanfaat untuk
menegakkan .diagnosa MND
3
.Rekaman EMG menunjukkan adanya fibrilasi dan fasikulasi
yang khas pada atrofi akibat denervasi
15

Pemeriksaan biokimiawi darah penderita MND kebanyakan berada dalam batas
normal
3,14
.Punksi lumbal dapat dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosa MND.
Protein cairan serebrospinal sering dijumpai normal atau sedikit meninggi
1,3,6,9
.Kadar
plasma kreatinin kinase (CK) meninggi sampai 2-3 kali nilai normalnya pada sebagian
penderita
3,4,6
, tetapi penulis lain menyatakan kadarnya normal atau hanya sedikit meninggi
1,9
. Enzim otot carbonic anhydrase III (CA III) merupakan petunjuk yang lebih sensitif
3
.
Pemeriksaaan radiologis berguna untuk menyingkirkan kemungkinan diagnosa
lainnya .MRI dan CT-scan otot bermanfaat untuk membedakan atrofi otot
neurogenik dari penyakit miopatik dan dapat menunjukkan distribusi gangguan penyakit ini
3
.MRI mungkin dapat menunjukkan sedikit atrofi dari korteks motorik dan degenerasi
Wallerian dari traktus motorik di batang otak dan medulla spinalis
1
.
Block dkk mendemonstrasikan kemampuan proton magnetic resonance spectroscopy untuk
mendeteksi perubahan metabolik pada korteks motorik primer dari penderita MND yang
sesuai dengan adanya kerusakan sel neuron regional dan berbeda secara bermakna dengan
orang sehat atau penderita neuropati motorik
Biopsi otot mungkin perlu dilakukan untuk membedakan MND yang menimbulkan
slowly progressive proximal weakness dari miopati
1
. Bila dilakukan biopsi otot, terlihat
serabut otot yang mengecil dan hilangnya pola mosaik yang nomlal dari serabut-serabut otot
.
Diagnosa MND menurut El Escorial Criteria For ALS Diagnosis adalah

:
1. ALS:
tanda UMN dan LMN pada regio bulbar dan minimal 2 regio spinal, atau
tanda UMN dan LMN pada 3 regio spinal.
2. Kemungkinan besar ALS (probable ALS) :
tanda UMN dan LMN pada minimal 2 regio (beberapa tanda UMN harus
restoral terhadap tanda LMN)
3. Kemungkinan ALS (possible ALS) :
12

tanda UMN dan LMN hanya pada 1 regio atau
hanya tanda UMN pada minimal 2 regio atau
tanda LMN rostral terhadap tanda UMN.
4. Curiga ALS (suspected ALS) :
tanda LMN pada minimal 2 regio.
Handisurya dan Yan Utama
6
mengajukan kriteria diagnostik MND berdasarkan :

1. Anamnesa: adanya kelemahan yang progresif.
2. Pada pemeriksaan neurologis dijumpai :
a. adanya gangguan motorik.
b. tidak ada gangguan sensorik.
c. tidak ada gangguan fungsi otonom.
d. didapat salah satu atau keduanya dari tanda-tanda LMN (atrofi, fasikulasi) dan
tanda-tanda UMN (peninggian refleks tendon pada ekstremitas yang atrofi,
refleks patologis yang positif).

3. Pemeriksaan penunjang :
a. laboratorium: kadar protein dalam CSS normal atau sedikit meninggi.
b. Enzim CPK meningkat (pada 70% kasus).
c. EMG: terdapat adanya potensial denervasi dan otot-otot yang dipersarafi oleh dua
atau lebih akar safar pada setiap tiga daerah atau lebih (ekstremitas, badan,
kranium). Biasanya terdapat potensial sinkron, kadang-kadang terdapat giant
potential.
d. Kecepatan Hantaran Saraf (: normal
e. Biopsi otot : terdapat gambaran histologis yang sesuai dengan atrofi neurogen.
f. Biopsi saraf: tidak terdapat kelainan pada saraf



Pembagian Lesi pada Lower Motor Neuron
Lesi pada Jaras Motorik Perifer
13

Paralisis flaksid disebabkan oleh interupsi unit motorik di suatu tempat manapun, dapat di
kornu anterius, salah satu atau beberapa radiks anterior, pleksus saraf, atau saraf perifer.
Kerusakan unit motorik memutuskan serabut otot di unit motorik dari persarafan volunter
maupun refleks. Otot-otot yang terkena sangat lemah (plegia), dan terdapat penurunan
tonus otot yang jelas (hipotonia), serta hilangnya refleks (arefleksia) karena lengkung refleks
regang monosinaptik terputus. Atrofi otot terjadi dalam beberapa minggu, ketika otot
tersebut secara perlahan-lahan digantikan oleh jaringan ikat; setelah beberapa bulan atau
tahun terjadinya atrofi yang progresif, penggantian ini akan selesai.
Sindrom paralisis flaksid terdiri dari:
Penurunan kekuatan kasar
Hipotonia atau atonia otot
Hiporefleksia atau arefleksia
Atrofi otot
Lesi biasanya dapat dilokalisasi secara spesifik di kornu anterius, radiks anterior, pleksus
saraf, atau saraf perifer dengan bantuan elektromiografi dan elektroneurografi. Jika paralisis
pada satu atau beberapa ekstremitas disertai oleh defisit somatosensorik dan otonom, lesi
diduga berada di distal radiks saraf dan dengan demikian terletak di pleksus saraf atau di
saraf tepi.

1. Lesi Pada Sel Motorik Cornu Anterior Medulla Spinalis

POLIOMIELITIS

A. Definisi
Poliomielitis ialah penyakit menular akut yang disebabkan oleh virus dengan
predileksi pada sel anterior masa kelabu sumsum tulang belakang dan inti motorik
batang otak dan akibat kerusakan bagian susunan saraf pusat tersebut akan terjadi
kelumpuhan dan atrofi otot.
3,4
B. Etiologi
Virus polimielitis tergolong dalam enterovirus yang filtrabel.Terdapat 3 strain virus
yaitu tipe 1(brunhilde),tipe 2 (langsing),dan tipe 3 (leon).Epidemi yang ganas biasanya
14

disebabkan virus tipe 1, ringan tipe 3,sedangkan tipe 2 kadang menyebabkan kasus
sporadik.
3
Virus dapat bertahan berbulan-bulan dalam air dan bertahun dalam deep
freeze.Virus dapat dimusnahkan dengan pengeringan atau pemberian zat oksidator kuat
seperti peroksida atau kalium permanganat.Reservoir alamiah satu-satunya adalah
manusia .Masa inkubasi antara 7-10 hari, kadang antara 3-35 hari.
3

C. Patogenesis
Virus masuk lewat rongga orofaring ,berkembang dalam traktus digestivus,kelenjar
getah bening regional dan sistem retikuloendotel.Dalam keadaan ini timbul :
1.perkembangan virus 2.tubuh bereaksi dengan membentuk tipe antibodi spesifik.Bila
pembentukan antibodi cepat dan mencukupi maka virus akan ternetralisasi,sehingga
timbul gejala klinis yang ringan atau tidak sama sekali.Bila proliferasi virus tersebut lebih
cepat dari pembentukan zat anti,maka akan timbul viremia dan gejala klinis,kemudian
virus akan terdapat dalam feses untuk beberapa minggu.
3,4
D. Patofisiologi
Berbeda dengan virus lainnya yang menyerang saraf,maka neuropatologi poliomielitis
biasanya patognomik.Virus hanya menyerang sel dan daerah tertentu susunan
saraf.Tidak semua neuron yang terkena mengalami kerusakan yang sama . Daerah yang
biasa terkena poliomielitis :
4
a. Medula spinalis terutama kornu anterior
b. Batang otak pada nucleus vestibularis dan inti-inti saraf cranial serta formasio
retikularis yang mengandung pusat vital
c. Serebelum terutama inti-inti pada vermis
d. Midbrain terutama masa kelabu ,substansia nigra dan kadang-kadang nucleus
rubra.
e. Talamus dan hipotalamus
f. Palidum
g. Korteks serebri hanya daerah motorik

E. Manifestasi Klinik
15

Tanda klinis penyakit polio pada manusia sangat jelas.Sebagian besar (90%) infeksi virus
polio menyebabkan inaparent infection, sedangkan 5% menampilkan gejala abortive
infection,1% nonparalitik dan sisanya menunjukan tanda klinik paralitik.Bagi penderita
dengan tanda klinik paralitik, 30% akan sembuh, 30% menunjukan kelumpuhan ringan,
30% menunjukan kelumpuhan berat dan 10% menujukan gejala berat serta bisa
menimbulkan kematian. Masa inkubasi 3-35 hari. Penderita sebelum ditemukannya
vaksin terutama berusia di bawah 5 tahun.Setelah adanya perbaikan sanitasi serta
penemuan vaksin,usia penderita bergeser menjadi kelomok anak usia di atas 5 tahun.
4
Stadium akut sejak ada gejala klinis hingga dua minggu,ditandai dengan suhu
tubuh meningkat,jarang terjadi lebih dari 10 hari,kadang disertai sakit kepala dan
muntah.Kelumpuhan itu terjadi akibat kerusakan sel-sel motor neuron di medulla
spinalis dan invasi virus.Kelumpuhan tersebut bersifat asimetris sehingga menimbulkan
deformitas(gangguan bentuk tubuh) yang cenderung menetap atau bahkan menjadi
lebih berat.Sebagian besar kelumpuhan terjadi pada tungkai (78,6%), sedangkan 41<4%
akan mengenai lengan.Kelumpuhan akan memakan waktu 2 hari hingga 2 bulan.
4


Gambar 5 : Gambaran Klinis Poliomielitis

16

Stadium sub akut (2 minggu 2 bulan) ditandai dengan hilangnya demam dalam
waktu 24 jam atau kadang suhu tidak terlalu tinggi.Kadang disertai kekakuan otot dan
nyeri otot ringan.Kelumpuhan anggota gerak yang layuh dan biasanya pada salah satu
sisi.Stadium konvaselent(dua bulan hingga dua tahun) ditandai dengan pulihnya
kekuatan otot.Sekitar 50%-70% fungsi otot pulih dalam waktu 6-9 bulan setelah fase
akut.Kemudian setelah usia dua tahun,diperkirakan tidak terjadi lagi perbaikan
otot.Stadium kronik atau dua tahun lebih sejak gejala awal penyakit biasanya
menunjukan kekuatan otot yang mencapai tingkat menetap dan kelumpuhan otot
permanen.
4
F. Gejala
Terdapat 4 pola dasar pada infeksi polio:
3
1. Silent infection
Setalah masa inkubasi 7-10 hari ,tidak terdapat gejala klinis.Pada suatu epidemik
diperkirakan terdapat pada 90-95% penduduk dan menyebabkan imunitas terhadap
virus tersebut.
2. Poliomielitis abortif
Diperkirakan terdapat 4-8% pada penduduk suatu epidemik.Timbul
mendadak,berlangsung beberapa jam sampai beberapa hari.Gejala yang timbul
berupa infeksi virus,peri malaise, anoreksia, nausea,muntah,nyeri kepala,nyeri
tenggorok,konstipasi,dan nyeri abdomen.Diagnosis pasti dengan menemukan virus di
jaringan.Diagnosa banding : influenza atau infeksi bakteri daerah naso faring.
3. Poliomielitis non paralitik
Gejal klinik sama dengan poliomielitis abortif hanya nyeri kepala,nausea dan muntah
lebih berat yang timbul 1-2 hari.Khas untuk penyakit ini adalah nyeri dan kaku otot
belakang leher,tubuh dan tungkai dengan hipertonia,mungkin disebabkan oleh lesi
pada batang otak,ganglion spinal dan kolumna posterior.Bila anak berusaha untuk
duduk dari sikap tidur, maka ia akan menekuk kedua lutut ke atas sedangkan kedua
lengan menunjang ke belakang pada tempat tidur (tanda tripod) dan terlihat
kekakuan otot spinal oleh spasme.Kuduk kaku terlihat secara positif dengan Kernig
dan Brudzinsky yang positif .Head drop yaitu bila tubuh penderita ditegakkan
dengan menarik pada kedua ketiak akan menyebabkan kepala terjatuh ke
17

belakang.Refleks tendon biasanya tidak berubah dan bila terdapat perubahan maka
kemungkinan akan terdapat poliomielitis paralitik.
Diagnosa banding : Meningitis serosa,meningismus,tonsillitis akut yang berhubungan
dengan adenitis servikalis.
4. Poliomielitis paralitik
Secara klinis dapat dibedakan berdasarkan tingginya lesi pada susunan saraf.
a.Bentuk spinal
Gejala berupa paralisis otot leher ,abdomen,tubuh,diafgrama,thoraks,dan
terbanyak ekstermitas bawah.Tersering otot besar pada tungkai bawah otot
quadrisep femoris,pada lengan otot deltoideus.Sifat paralisis asimetris.Refleks
tendon berkurang atau menghilang. serta tidak terdapat gangguan sensibilitas.
Diagnosa banding:
Pseudoparalisis yang non-neurogen : tidak ada kuduk kaku, pleiositosis.
Disebabkan oleh trauma,demam reumetik akut,osteomielitis.
Polineuritis: gejala parapelgi dengan gangguan sensibilitas,dapat dengan
paralisis palatum mole dan gangguan otot bola mata.
Sindrom guillain barre ,bedanya :
- Sebelum paralisis pada 50% sindorm guillain barre terdapat demam tinggi.
- Paralisis tidak akut seperti poliomielitis ,tetapi perlahan-lahan.
- Topografi paralisis berbeda dimana terjadi kelumpuhan bilateral simetris.
- Likuor serebrospinal pada stadium permulaan polimielitis adalah
pleiositosis sedangkan pada sindrom guillain barre protein menigkat.
- Prognosis sindrom guilain barre sembuh tanpa gejala sisa
- Pada sindrom guillain barre terdapat gangguan sensorik.
b.Bentuk bulber
Gangguan motoirk satu atau saraf otak dengan atau tanpa gangguan pusat vital
yakni pernafasan dan sirkulasi
c.Bentuk bulbospinal
Didapatkan gejala campuran antara bentuk spinal dan bentuk bulbar
d.Bentuk ensefalitik
18

Dapat disertai gejala delirium,kesadaran yang menurun,tremor dan kadang-
kadang kejang.
G. Penatalaksanaan
3,4

Silent infection : istirahat
Poliomielitis abortif : istirahat 7 hari,bila tidak terdapat gejala lagi dapat
beraktivitas.Sesudah 2 bulan dilakukan pemeriksaan lebih teliti terhadap
kemungkinan kelainan muskulo-kletal.
Poliomielitis paraltik/non-paralitik : istirahat mutlak sedikitnya 2 minggu,perlu
pengawasan yang teliti karena setiap saat dapat terjadi paralisis pernafasan .Terapi
kausal tidak ada.
Pengobatan simptomatik bergantung pada :
1) Fase akut
Analgetika untuk rasa nyri otot.Lokal diberi pembalut hangat.Sebaiknya diberi
papan penahan pada telapak kaki.Antipiretika untuk menurunkan suhu.Bila
terdapat retensio urine lakukan katerisasi.Pada poliomielitis tipe bulber kadang-
kadang reflek menelan terganggu dengan bahaya pneumonia aspirasi.Untuk itu
kepala anak diletakkan lebih rendah dan dimiringkan ke salah satu sisi.
2) Sesudah fase akut
Kontraktur,atrofi dan antoni otot dikurangi dengan fisioterapi.Tindakan ini
dilakukan setelah 2 hari demam hilang.
Akupuntur dilakukan sedininya yaitu segera setelah diagnosis dibuat akan memberi hasil
yang memuaskan.

H. Prognosis
Bergantung pada beratnya penyakit.Pada bentuk paralitik bergantung pada bagain
yang terkena.Bentuk spinal dengan paralisis pernafasan dapat ditolong dengan bantuan
pernafasan mekanik.Tipe bulber prognosisnya buruk,kematiannya biasanya Karena
kegagalan fungsi pusat pernafasan atau infeksi sekunder pada jalan nafas.otot-otot yang
lumpuh dan tidak pulih kembali menunjukan paralisis itpe flasid dengan Atonia,arefleksi
dan degenarasi.
3
19

Komplikasi residual paralisis tersebut ialah kontraktur terutama sendi,subluksasi bila
otot yang terkena sekitar sendi ,perubahan trofik oleh sirkulasi yang kurang sempurna
hingga mudah terjadi ulserasi.Pada keadaan ini diberikan pengobatan secara ortopedik.
3

2. Lesi pada Pleksus Saraf/Radiks
Sindrom Guillain Barre
Guillain Barre Syndrome adalah suatu kelainan sistem saraf akut dan difus yang biasanya
timbul setelah suatu infeksi atau diakibatkan oleh autoimun, di mana proses imunologis
tersebut langsung mengenai radiks spinalis dan saraf perifer, dan kadang-kadang juga saraf
kranialis. Saraf yang diserang bukan hanya yang mempersarafi otot, tetapi bisa juga indera
peraba sehingga penderita mengalami baal atau mati rasa.
1, 2


Fase awal dimulai dengan munculnya tanda tanda kelemahan dan biasanya tampak secara
lengkap dalam 2 3 minggu. Ketika tidak terlihat penurunan lanjut, kondisi ini tenang. Fase
kedua berakhir beberapa hari sampai 2 minggu. Fase penyembuhan mungkin berakhir 4 6
bulan dan mungkin bisa sampai 2 tahun. Penyembuhan adalah spontan dan komplit pada
kebanyakan pasien, meskipun ada beberapa gejala neurologis, sisa dapat menetap.

Angka kejadian Guillain Barre Syndrome, di seluruh dunia berkisar antara 1-1,5 kasus per
100.000 penduduk per tahun. Sampai saat ini belum ada terapi spesifik untuk Guillain
Barre Syndrome. Sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Namun demikian Guillain
Barre Syndrome memerlukan perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa)
cukup tinggi terutama pada keadaan akut yang dapat menimbulkan gagal napas akibat
kelemahan otot pernapasan dan bisa berlanjut pada kematian.
1, 2


Teori yang berlaku sekarang menganggap GBS, merupakan suatu penyakit autoimun oleh
karena adanya antibody antimyelin yang biasannya didahului dengan faktor pencetus.
Sedangkan etiologinya sendiri yang pasti belum diketahui, diduga oleh karena :
6,7

a. Infeksi : misal radang tenggorokan atau radang lainnya
20

b. Infeksi virus : measles, Mumps, Rubela, Influenza A, Influenza B, Varicella
zoster, Infections mono nucleosis (vaccinia,variola, hepatitis inf, coxakie)
c. Vaksin : rabies, swine flu
d. Infeksi yang lain :Mycoplasma pneumonia, Salmonella thyposa, Brucellosis,
campylobacter jejuni
e. Keganasan : Hodgkinsdisease, carcinoma,lymphoma
Dimana faktor penyebab diatas disebutkan bahwa infeksi usus dengan campylobacter jejuni
biasanya memberikan gejala kelumpuhan yang lebih berat. Hal ini dikarenakan strujtur
biokimia dinding bakteri ini mempunyaipersamaan dengan struktur biokimia myelin pada
radik, sehingga antibodyyang terbentuk terhadap kuman ini bisa juga menyerang myelin.
6,7
Pada dasarnya Guillain barre adalah self Limited atau bisa sembuh dengan sendirinya.
Namun sebelum mencapai kesembuhan bisa terjadi kelumpuhan yang meluas sehingga pada
keadaan ini penderita memerlukan respirator untuk alat bantu nafasnya.
6,7
A. Patofisiologi

Gullain Barre Syndrome diduga disebabkan oleh kelainan system imun lewat mekanisme
limfosit medialed delayed hypersensivity atau lewat antibody mediated demyelinisation.
Masih diduga, mekanismenya adalah limfosit yang berubah responya terhadap antigen.
7

Limfosit yang berubah responnya menarik makrofag ke saraf perifer, maka semua saraf
perifer dan myelin diserang sehingga selubung myelin terlepas dan menyebabkan system
penghantaran implus terganggu.
7
Karena proses ditujukan langsung pada myelin saraf perifer, maka semua saraf perifer dan
myelin saraf perifer, maka semua saraf dan cabangnya merupakan target potensial, dan
biasannya terjadi difus. Kelemahan atau hilangnya system sensoris terjadi karena blok
konduksi atau karena axor telah mengalami degenerasi oleh karena denervasi. Proses
remyelinisasi biasannya dimulai beberapa minggu setyelah proses keradangan terjadi.
7
21



B. Gejala
Timbulnya gejala klinik ini biasanya didahului dengan adanya infeksi traktus rospiratorius
bagian atas satu-dua minggu (OSLER, 1960) atau diarrheae (MERRITT, 1973). HEWER, 1968
mendapatkan penyakit ini sesudah sepsis intra abdominal dan tindakan pembedahan. Selain
itu bisa pula didahului sakit otot atau kaku kuduk.
6

-Motorik Kelumpuhan biasanya timbul sesudah tidak ada panas, kelumpuhan ini sering
mengenai tungkai bawah dan bilateral symetris walaupun kadang-kadang bisa asymetris
(DYCKPJ 1971, OSLER, 1966). Otot-otot lengan atau facial sering terkena. MARSHALL (1963)
MASUCCI (1971) pada kelumpuhan ini otot-otot proksimal dan distal dari lengan dan tungkai
juga bisa terkena bersama-sama, tetapi otot-otot ini tak pernah atrofi (EIBEN, 1963) tetapi
sebaliknya MASUCCI (1971) telah mendapatkan 14 kasus dengan atrofi otot. Kelumpuhan ini
bisa ascenden (Landry's ascending paralysis), mengenai otot ekstrimitas. atas,muka, otot
pernafasan.
-Sensibilitas. Telah diketahui bahwa gangguan sensibilitas ini ringan disertai paresthesia dan
rasa sakit otot, walaupun bisa pula gangguan sensibilitas ini berat. Gangguan sensibilitas ini
22

pada bagian distal berupa glove & stocking. Selain itu rasa vibrasi dan posisi juga bisa
terganggu
-Gangguan vegetatif. Lima persen penderita mengalami retensio urine atau incontinentia
atau gangguan pada sphincter recti. Bila terjadi gangguan pada vasomotor akan terjadi
hipotensi orthostatic. Beberapa pengarang juga mengatakan bisa terjadi hipertensi karena
kontrole terhadap vasomotor itu hilang (MARSCHALL, 1963).
-Cerebrospinal fluid (CSF) . GUILLAIN, BARRE, STROLL, 1916 pada penyelidikannya
mendapatkan adanya dissociasi cytoalbuminique yaitu peninggian protein liqour tanpa
peninggian sel. Mereka tidak memasukan penderita dengan protein kurang dari 300 - 400
mg/100 ml. Penyelidikan berikutnya masih bertentangan mengenai protein liqour ini.
Bahkan pada penderita ini bisa pula protein normal. SOFFER (1978) istilah dissociasi
cytoalbuminique tak bisa diterima lagi karena hal ini bisa pula pada penyakit lain, seperti
polyneuritis karena diabetes mellitus, dan lain-lain. Protein liqaor pada umumnya meningkat
sesuai dengan progressivitas penyakit, atau normal pada minggu pertama dari penyakit dan
kemudian meningkat. Tak ada hubungannya antara naiknya protein liquor dengan gejala
klinis, biasanya protein naik malah pada stadium penyembuhan.

Perjalanan penyakit GBS dapat dibagi menjadi 3 fase:
7
1. Fase progresif. Umumnya berlangsung 2-3 minggu, sejak timbulnya gejala awal
sampai gejala menetap, dikenal sebagai titik nadir. Pada fase ini akan timbul nyeri,
kelemahan progresif dan gangguan sensorik; derajat keparahan gejala bervariasi
tergantung seberapa berat serangan pada penderita. Kasus GBS yang ringan
mencapai nadir klinis pada waktu yang sama dengan GBS yang lebih berat. Terapi
secepatnya akan mempersingkat transisi menuju fase penyembuhan, dan
mengurangi resiko kerusakan fisik yang permanen. Terapi berfokus pada
pengurangan nyeri serta gejala.
2. Fase plateau. Fase infeksi akan diikuti oleh fase plateau yang stabil, dimana tidak
didapati baik perburukan ataupun perbaikan gejala. Serangan telah berhenti, namun
derajat kelemahan tetap ada sampai dimulai fase penyembuhan. Terapi ditujukan
terutama dalam memperbaiki fungsi yang hilang atau mempertahankan fungsi yang
masih ada. Perlu dilakukan monitoring tekanan darah, irama jantung, pernafasan,
nutrisi, keseimbangan cairan, serta status generalis. Imunoterapi dapat dimulai di
23

fase ini. Penderita umumnya sangat lemah dan membutuhkan istirahat, perawatan
khusus, serta fisioterapi. Pada pasien biasanya didapati nyeri hebat akibat saraf yang
meradang serta kekakuan otot dan sendi; namun nyeri ini akan hilang begitu proses
penyembuhan dimulai. Lama fase ini tidak dapat diprediksikan; beberapa pasien
langsung mencapai fase penyembuhan setelah fase infeksi, sementara pasien lain
mungkin bertahan di fase plateau selama beberapa bulan, sebelum dimulainya fase
penyembuhan.
3. Fase penyembuhan. Akhirnya, fase penyembuhan yang ditunggu terjadi, dengan
perbaikan dan penyembuhan spontan. Sistem imun berhenti memproduksi antibody
yang menghancurkan myelin, dan gejala berangsur-angsur menghilang,
penyembuhan saraf mulai terjadi. Terapi pada fase ini ditujukan terutama pada
terapi fisik, untuk membentuk otot pasien dan mendapatkan kekuatan dan
pergerakan otot yang normal, serta mengajarkan penderita untuk menggunakan
otot-ototnya secara optimal. Kadang masih didapati nyeri, yang berasal dari sel-sel
saraf yang beregenerasi. Lama fase ini juga bervariasi, dan dapat muncul relaps.
Kebanyakan penderita mampu bekerja kembali dalam 3-6 bulan, namun pasien
lainnya tetap menunjukkan gejala ringan samapi waktu yang lama setelah
penyembuhan. Derajat penyembuhan tergantung dari derajat kerusakan saraf yang
terjadi pada fase infeksi.

Kriteria Diagnostik
Untuk menentukan diagnose dari Acute Idiopathic Polyneuritis telah
ditentukan modifikasi kriteria dari OSLER, dan SIDELL (1960), MASUCCI KURTZKER ,
(1971) dan SOFFER et al (1978) sebagai berikut :
6

Penyakit ini bukan disebabkan oleh penyakit-penyakit penyebab
polyneuropathy seperti diabetes mellitus, porphyria, collagen disease,
infectious mononucleosis, intoksikasi, defisiensi, atau neoplasma.
Onset bisa akut atau subakut.
Kelumpuhan otot biasanya bilateral dan simetris dengan type "lower motor
neuron, dan Kelumpuhan yang bersifat ascending yaitu mulai dari ekstrimitas
bawah yang menjalar ke ekstrimitas atas.
24

Gangguan sensibilitas dan motorik bisa terdapat bersamaan, dapat pula
hanya motorik saja tanpa gangguan sensibilitas.
Gangguan sensibilitas subjektif dan objektif tidak menonjol bila dibandingkan
dengan gangguan motorik.
Gangguan sensibilitas ini bisa berupa 'glove & stocking, " tetapi tidak berbatas
tegas (tidak segmental).
Refleks tendo bisa berkurang atau hilang sama sekali, begitu pula refleks
superfisial (SAR) atau refleks cremaster. Saraf otak bisa terganggu bisa pula
tidak.
CSF protein biasanya naik, tetapi bisa pula normal pada minggu pertama,
kemudian akan naik. Tetapi bisa pula protein ini tetap normal untuk beberapa
minggu atau bulan.
Pada kebanyakan penderita penyembuhan cepat, bisa pula dengan gejala sisa
atau paralyse otot pernafasan, bahkan bisa pula disusul dengan kematian.

4. Pemeriksaan penunjang
Cairan serebrospinal (CSS). Yang paling khas adalah adanya disosiasi sitoalbuminik, yakni
meningkatnya jumlah protein (100-1000 mg/dL) tanpa disertai adanya pleositosis
(peningkatan hitung sel). Pada kebanyakan kasus, di hari pertama jumlah total protein
CSS normal; setelah beberapa hari, jumlah protein mulai naik, bahkan lebih kanjut di saat
gejala klinis mulai stabil, jumlah protein CSS tetap naik dan menjadi sangat tinggi.
Puncaknya pada 4-6 minggu setelah onset. Derajat penyakit tidak berhubungan dengan
naiknya protein dalam CSS. Hitung jenis umumnya di bawah 10 leukosit
mononuclear/mm.
7,8
Pemeriksaan kecepatan hantar saraf (KHS) dan elektromiografi (EMG). Manifestasi
elektrofisiologis yang khas dari GBS terjadi akibat demyelinasi saraf, antara lain prolongasi
masa laten motorik distal (menandai blok konduksi distal) dan prolongasi atau absennya
respon gelombang F (tanda keterlibatan bagian proksimal saraf), blok hantar saraf motorik,
serta berkurangnya KHS. Pada 90% kasus GBS yang telah terdiagnosis, KHS kurang dari 60%
normal.
7,8
25

EMG menunjukkan berkurangnya rekruitmen motor unit Dapat pula dijumpai degenerasi
aksonal dengan potensial fibrilasi 2-4 minggu setelah onset gejala, sehingga ampilitudo
CMAP dan SNAP kurang dari normal. Derajat hilangnya aksonal ini telah terbukti
berhubungan dengan tingkat mortalitas yang tinggi serta disabilitas jangka panjang pada
pasien GBS, akibat fase penyembuhan yang lambat dan tidak sempurna. Sekitar 10%
penderita menunjukkan penyembuhan yang tidak sempurna, dengan periode penyembuhan
yang lebih panjang (lebih dari 3 minggu) serta berkurangnya KHS dan denervasi EMG.
7,8
Pemeriksaan darah Pada darah tepi, didapati leukositosis polimorfonuklear sedang dengan
pergeseran ke bentuk yang imatur, limfosit cenderung rendah selama fase awal dan fase
aktif penyakit. Pada fase lanjut, dapat terjadi limfositosis; eosinofilia jarang ditemui. Laju
endap darah dapat meningkat sedikit atau normal, sementara anemia bukanlah salah satu
gejala. Dapat dijumpai respon hipersensitivitas antibodi tipe lambat, dengan peningkatan
immunoglobulin IgG, IgA, dan IgM, akibat demyelinasi saraf pada kultur jaringan.
Abnormalitas fungsi hati terdapat pada kurang dari 10% kasus, menunjukkan adanya
hepatitis viral yang akut atau sedang berlangsung; umumnya jarang karena virus hepatitis itu
sendiri, namun akibat infeksi CMV ataupun EBV.
7,8
Elektrokardiografi (EKG) menunjukkan adanya perubahan gelombang T serta sinus
takikardia. Gelombang T akan mendatar atau inverted pada lead lateral. Peningkatan voltase
QRS kadang dijumpai, namun tidak sering.
7,8
Tes fungsi respirasi (pengukuran kapasitas vital paru) akan menunjukkan adanya insufisiensi
respiratorik yang sedang berjalan (impending).7,8
Pemeriksaan patologi anatomi, umumnya didapati pola dan bentuk yang relatif konsisten;
yakni adanya infiltrat limfositik mononuklear perivaskuler serta demyelinasi multifokal. Pada
fase lanjut, infiltrasi sel-sel radang dan demyelinasi ini akan muncul bersama dengan
demyelinasi segmental dan degenerasi wallerian dalam berbagai derajat Saraf perifer dapat
terkena pada semua tingkat, mulai dari akar hingga ujung saraf motorik intramuskuler,
meskipun lesi yang terberat bila terjadi pada ventral root, saraf spinal proksimal, dan saraf
kranial. Infiltrat sel-sel radang (limfosit dan sel mononuclear lainnya) juga didapati pada
pembuluh limfe, hati, limpa, jantung, dan organ lainnya.
7,8

Diagnosis Banding
26

GBS harus dibedakan dari kondisi medis lainnya dengan gejala kelemahan motorik subakut
lainnya, antara lain sebagai berikut:
Miastenia gravis akut, tidak muncul sebagai paralisis asendens, meskipun terdapat ptosis
dan kelemahan okulomotor. Otot mandibula penderita GBS tetap kuat, sedangkan pada
miastenia otot mandibula akan melemah setelah beraktivitas; selain itu tidak didapati
defisit sensorik ataupun arefleksia.
7

Thrombosis arteri basilaris, dibedakan dari GBS dimana pada GBS, pupil masih reaktif,
adanya arefleksia dan abnormalitas gelombang F; sedangkan pada infark batang otak
terdapat hiperefleks serta refleks patologis Babinski.7
Paralisis periodik, ditandai oleh paralisis umum mendadak tanpa keterlibatan otot
pernafasan dan hipo atau hiperkalemia.
7,8

Botulisme, didapati pada penderita dengan riwayat paparan makanan kaleng yang
terinfeksi. Gejala dimulai dengan diplopia13 disertai dengan pupil yang non-reaktif pada
fase awal, serta adanya bradikardia; yang jarang terjadi pada pasien GBS.
7

Tick paralysis, paralisis flasid tanpa keterlibatan otot pernafasan; umumnya terjadi pada
anak-anak dengan didapatinya kutu (tick) yang menempel pada kulit.
7,8

Porfiria intermiten akut, terdapat paralisis respiratorik akut dan mendadak, namun pada
pemeriksaan urin didapati porfobilinogen dan peningkatan serum asam aminolevulinik
delta.
7,8

Neuropati akibat logam berat; umumnya terjadi pada pekerja industri dengan riwayat
kontak dengan logam berat. Onset gejala lebih lambat daripada GBS.
7

Cedera medulla spinalis, ditandai oleh paralisis sensorimotor di bawah tingkat lesi dan
paralisis sfingter. Gejala hamper sama yakni pada fase syok spinal, dimana refleks tendon
akan menghilang.
7,8

Poliomyelitis, didapati demam pada fase awal, mialgia berat, gejala meningeal, yang
diikuti oleh paralisis flasid asimetrik.
7,8

Mielopati servikalis. Pada GBS, terdapat keterlibatan otot wajah dan pernafasan jika
muncul paralisis, defisit sensorik pada tangan atau kaki jarang muncul pada awal
penyakit, serta refleks tendon akan hilang dalam 24 jam pada anggota gerak yang sangat
lemah dalam melawan gaya gravitasi.
7,8

5. Penatalaksanaan
27

Penatalaksanaan pasien SGB seringkali sangat rumit dan pengobatan medis dan perawatan
yang baik sangat mempengaruhi keluaran (outcome). Dalam fase dini yang masih progresif,
harus dilakukan observasi yang seksama dan perawatan di rumah sakit adalah wajib.
6

Walaupun dalam kepustakaan disebutkan, bahwa hanya 2 jenis terapi (plasmaferesis dan
Imunoglobulin) yang secara spesifik dapat mempengaruhi jalannya penyakit, namun
terdapat tindakan2 lain yang membantu untuk mencegah terjadinya komplikasi yang sering
menyertai penyakit ini. Pengobatan medikamentosa pada saat ini terutama ditujukan pada
imunomodulasi. Menurut petunjuk guideline dari American Academy of Neurology (AAN),
maka pengobatan SGB yang dimulai secara dini dalam waktu 2 4 minggu setelah gejala
pertama timbul, dapat mempercepat waktu penyembuhan. Hanya plasmaferesis (plasma
exchange therapy) dan imunoglobulin intravena (IVIg 7s) yang terbukti efektif. Kedua
modalitas pengobatan ini telah terbukti dapat memperpendek waktu penyembuhan sampai
50 % , namun harganya mahal dan ada kesukaran dalam cara memberi dan efektivitas ke 2
regimen pengobatan itu hampir sama dan komparabel.
6

Sekarang ini pengobatan lebih diarahkan pada imunomodulasi. Terapi yang lebih efektif
yaitu dengan pemberian imunogobulin secara intravena (IVIG, intravenous immunoglobin).

Hasil dari pemberian plasmapharesis dan IVIg sama saja, tetapi IVIG lebih kecil efek
sampingnya.
6
Plasmaferesis (PE): secara historis dan case control studies terbukti menurunkan beratnya
penyakit dan gejala-gejalanya dan memperpendek durasi SGB, namun efeknya biasanya
tidak segera dan tidak dramatis. PE seringkali digunakan pada anak2 dan pada sindroma
Miller Fisher; suatu varian SGB, namun belum ada bukti definitif mengenai efektivitas PE
pada ke 2 penyakit ini, namun telah dipakai secara luas. PE sebaiknya diberikan secepat
mungkin pada penderita SGB yang tidak dapat berjalan tanpa bantuan (unable to walk
unassisted).Plasma yang akan diganti dalam 4-5x PE yang dilakukan dalam jangka waktu 7
10 hari seluruhnya adalah kira-kira 250 cc/kgbb. Harus dipakai suatu alat dengan pengaliran
yang terus-menerus (continuous flow machine), dan cairan pengganti plasma yang dipakai
adalah albumin 5%. Pelaksanaan PE yang lebih intensif, misalnya setiap hari tidak
dianjurkan, PE biasanya aman dan ditoleransi dengan baik. Untuk melakukan PE dipilih vena
perifer yang baik dan bisa juga dilakukan didaerah subklavia. Komplikasi yang bisa timbul
adalah instabilitas otonom, hiperkalsemia dan perdarahan karena faktor pembekuan ikut
dihilangkan dan infeksi.
6

28

Imunoglobulin intravena (IVIg 7s) : dipakai untuk memperbaiki aspek klinis dan imunologis
dari SGB dan mengurangi produksi otoantibodi dan meningkatkan pelarutan dan
penyingkiran kompleks imun. IVIg menetralisir antibodi mielin yang bersirkulasi melalui
antibodi anti idiotipik dan men- down-regulate sitokinin pro-inflamatoir termasuk interferon
gamma (INF-gamma). Selain itu juga memblok kaskade komplemen dan mempromosikan
terjadinya remielinisasi. Dosis dewasa adalah 0,4 g/kg/hari selama 5 hari (total 2g selama 5
hari) atau cara lain dengan pemberian 2g/kg IVIg yang diberikan sekaligus sebagai dosis
tunggal.
1 2
dengan pemberian dengan pompa infus (infusion pump), dan bila perlu diulang
setelah 4 minggu, sehingga juga memerlukan beaya yang banyak. Pemberian IVIg adalah
aman dan lebih mudah daripada PE, namun harganya mahal. IVIg berguna di rumah-rumah
sakit, dimana tidak ada fasilitas PE.
6
Kontraindikasi adalah hipersensitivitas terhadap regimen ini dan defisiensi IgA dan antibodi
anti IgE / IgG. Tidak ada interaksi dengan obat ini dan sebaiknya tidak diberikan pada
kehamilan. Sebaiknya diperiksa serum IgA sebelum pemakaian IVIg. Harus diketahui pula,
bahwa pemberian IVIg dapat meninggikan viskositas serum dan ada kemungkinan terjadinya
kejadian tromboembolik, dan infus tersebut juga meninggikan risiko terjadinya serangan
migren, dan bisa terjadi aseptik meningitis (10%), urtikaria, pruritus atau petechiae yang bisa
terjadi 2-5 hari post-infus sampai 30 hari. Juga ada peningkatan risiko terjadinya nekrosis
renal tubuler pada manula, dan pada penderita diabetes, juga bila ada penyakit ginjal
sebelumnya.
6

Albumin dipakai pada plasmaferesis, karena plasma pasien harus diganti dengan suatu
substitusi plasma dengan pemberian 50 mL/kg dan agaknya juga bisa menyingkirkan
otoantibodi dan imun kompleks dari serum dan juga menyingkirkan konstituen sitotoksik
dari serum . Kontraindikasi adalah oedema pulmoner dan insufisiensi renal. Tidak ada
interaksi dan sebaiknya tidak diberikan pada kehamilan.
6

3. Lesi Pada Neuromuskular Junction
Myasthenia Gravis
Myasthenia Gravis (MG) merupakan kelainan antibodi yang jarang terjadi, di mana terbentuk
antibodi IgG yang merusak reseptor ACh nikotinik pada membran postsinaps di taut saraf
29

otot (neuromuscular junction). Sehingga terjadi hambatan pengikatan ACh pada reseptornya
di NMJ, mengakibatkan kelemahan otot, penurunan kekuatan dan proses recovery dari
kelelahan yang cukup lama. Gejala timbul jika 30% reseptor mengalami kerusakan, diawali
dengan kelemahan otot bulbar lalu kelemahan generalisata. Antibodi ini tidak menyerang
reseptor ACh di sel otot polos dan otot jantung, karena perbedaan antigenisitas dengan
reseptor ACh postsinaps di otot rangka.
Penyebab produksi autoantibodi ini belum diketahui sepenuhnya, namun diduga thymus
berperan dalam terjadinya penyakit ini. Sekitar 75% pasien MG memiliki gangguan thymus
(hiperplasia thymus, thymoma) dan terjadi perbaikan gejala MG apabila dilakukan
thymectomy. Prognosis MG cukup baik apabila didiagnosis dan tatalaksana dengan tepat.
Gejala pada MG antara lain:
- 85% pasien mengalami kelemahan otot kelopak mata dan ekstraokular menyebabkan
ptosis dan/atau diplopia.
- Jika mengenai otot fasial menyebabkan perubahan raut wajah dan berbicara, jika
mengenai otot faringeal menyebabkan kesulitan mengunyah dan menelan.
- Kelemahan otot bulbar dan dapat berlanjut menjadi MG generalisata
- Kelemahan leher dan tungkai proksimal
- Kelemahan respiratorik. Sebanyak 1% mengalami gagal bernapas.
- Mortalitas bila terdapat aspirasi (akibat kelemahan otot faringeal), pneumonia, atau
gagal bernapas.
Diagnosis pada MG ditentukan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisis (gejala). Pada
anamnesis hendaknya ditemukan keluhan kelemahan generalisata atau otot-otot tertentu
(misal: pada saat menaiki tangga), penurunan toleransi aktifitas fisik yang membaik setelah
istirahat. Riwayat pengobatan tertentu dapat memperburuk (eksaserbasi) gejala, seperti
pada penggunaan antibiotik (makrolid, fluorokuinolon, aminoglikosida, tetrasiklin,
klorokuin), antidisritmia (beta bloker, ca-channel bloker, kuinidin, lidokain) , difenilhidantoin,
lithium, CPZ, relaksan otot, L-tiroksin, ACTH, dan kortikosteroid.
30

Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan gejala sbb:
- Ptosis
- Kelemahan otot yang membaik setelah istirahat
- Gangguan ekspresi wajah akibat kelemahan otot fasial. Rahang terlihat lemah.
- Leher cenderung jatuh (fleksi) ke arah depan pada saat duduk
- Gaya berjalan pincang
- Penggunaan suara hidung
- Refleks muntah (-)
- Napas cepat dan dangkal. Batuk (-).
- Dapat dilakukan tes dengan antikolinesterase (AChEI). Diberikan 2mg edrofonium,
disusul 8mg 45 detik kemudian bila dosis pertama tidak menimbulkan reaksi. Respons positif
ditandai dengan peningkatan kekuatan otot.
Tatalaksana untuk MG meliputi pemberian antikolinesterase (penghambat
asetilkolinesterase/AChEI), seperti edrofonium, piridostigmin atau neostigmin. Pemberian
kortikosteroid (prednison, metilprednisolon) untuk mengatasi kelainan autoimun yang
terjadi, baik idiopatik maupun didapat. Dampak dari pemberian antikolinesterase adalah
kontriksi saluran napas dan bronkospasme,untuk itu dapat diberikan bronkodilator 1-
agonis (salbutamol, albuterol), atau bronkodilator antikolinergik (ipratropium).
Myastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu kelemahan
abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terus-menerus dan
disertai dengan kelelahan saat beraktivitas
14,15
.
Bila penderita beristirahat, maka tidak lama kemudian kekuatan otot akan pulih kembali.
Penyakit ini timbul karena adanya gangguan dari synaptic transmission atau pada
neuromuscular junction
14
.

31


A. Epidemiologi
Myastenia gravis merupakan penyakit yang jarang ditemui, dan dapat terjadi
pada berbagai usia. Biasanya penyakit ini lebih sering tampak pada usia 20-50 tahun.
Wanita lebih sering menderita penyakit ini dibandingkan pria. Rasio perbandingan
wanita dan pria yang menderita miastenia gravis adalah 6 : 4. Pada wanita, penyakit
ini tampak pada usia yang lebih muda, yaitu sekitar 28 tahun, sedangkan pada pria,
penyakit ini sering terjadi pada usia 42 tahun
14,15
.

B. Patofisiologi
Mekanisme imunogenik memegang peranan yang sangat penting pada
patofisiologi miastenia gravis. Observasi klinik yang mendukung hal ini mencakup
timbulnya kelainan autoimun yang terkait dengan pasien yang menderita miastenia
gravis, misalnya autoimun tiroiditis, sistemik lupus eritematosus, arthritis
rheumatoid, dan lain-lain
15
.
Sejak tahun 1960, telah didemonstrasikan bagaimana autoantibodi pada
serum penderita miastenia gravis secara langsung melawan konstituen pada otot. Hal
inilah yang memegang peranan penting pada melemahnya otot penderita dengan
miatenia gravis. Tidak diragukan lagi, bahwa antibody pada reseptor nikotinik
asetilkolin merupakan penyebab utama kelemahan otot pasien dengan miastenia
gravis. Autoantibodi terhadap asetilkolin reseptor (anti-AChRs), telah dideteksi pada
serum 90% pasien yang menderita acquired myasthenia gravis generalisata
14,15
.
Mekanisme pasti tentang hilangnya toleransi imunologik terhadap reseptor
asetilkolin pada penderita miastenia gravis belum sepenuhnya dapat dimengerti.
Miastenia gravis dapat dikatakan sebagai penyakit terkait sel B, dimana antibodi
yang merupakan produk dari sel B justru melawan reseptor asetilkolin. Peranan sel T
pada patogenesis miastenia gravis mulai semakin menonjol. Timus merupakan organ
sentral terhadap imunitas yang terkait dengan sel T. Abnormalitas pada timus seperti
hiperplasia timus atau thymoma, biasanya muncul lebih awal pada pasien dengan
gejala miastenik
15
.
Pada pasien miastenia gravis, antibodi IgG dikomposisikan dalam berbagai
subklas yang berbeda, dimana satu antibodi secara langsung melawan area
32

imunogenik utama pada subunit alfa. Subunit alfa juga merupakan binding site dari
asetilkolin. Ikatan antibodi reseptor asetilkolin pada reseptor asetilkolin akan
mengakibatkan terhalangnya transmisi neuromuskular melalui beberapa cara, antara
lain : ikatan silang reseptor asetilkolin terhadap antibodi anti-reseptor asetilkolin dan
mengurangi jumlah reseptor asetilkolin pada neuromuscular junction dengan cara
menghancurkan sambungan ikatan pada membran post sinaptik, sehingga
mengurangi area permukaan yang dapat digunakan untuk insersi reseptor-reseptor
asetilkolin yang baru disintesis
15
.


C. Gejala Klinis
Miastenia gravis dikarakteristikkan melalui adanya kelemahan yang
berfluktuasi pada otot rangka dan kelemahan ini akan meningkat apabila sedang
beraktivitas. Penderita akan merasa ototnya sangat lemah pada siang hari dan
kelemahan ini akan berkurang apabila penderita beristirahat
15
. Gejala klinis miastenia
gravis antara lain :
Kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis . Ptosis yang merupakan salah
satu gejala kelumpuhan nervus okulomotorius, seing menjadi keluhan utama
penderita miastenia gravis. Walupun pada miastenia gravis otot levator
palpebra jelas lumpuh, namun ada kalanya otot-otot okular masih bergerak
normal. Tetapi pada tahap lanjut kelumpuhan otot okular kedua belah sisi
33

akan melengkapi ptosis miastenia gravis. Kelemahan otot bulbar juga sering
terjadi, diikuti dengan kelemahan pada fleksi dan ekstensi kepala
15
.


Penderita Miastenia Gravis yang mengalami kelemahan otot esktraokular (ptosis).
Kelemahan otot penderita semakin lama akan semakin memburuk.
Kelemahan tersebut akan menyebar mulai dari otot ocular, otot wajah, otot
leher, hingga ke otot ekstremitas
14
. Sewaktu-waktu dapat pula timbul
kelemahan dari otot masseter sehingga mulut penderita sukar untuk ditutup.
Selain itu dapat pula timbul kelemahan dari otot faring, lidah, pallatum molle,
dan laring sehingga timbullah kesukaran menelan dan berbicara. Paresis dari
pallatum molle akan menimbulkan suara sengau. Selain itu bila penderita
minum air, mungkin air itu dapat keluar dari hidungnya.
14,15

D. Klasifikasi Myasthenia Gravis
Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA), miastenia gravis
dapat diklasifikasikan sebagai berikut
16
:
a. Kelas I Adanya kelemahan otot-otot okular, kelemahan pada saat menutup
mata, dan kekuatan otot-otot lain normal.
b. Kelas II Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya
kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular.
c. Kelas IIa Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. Juga
terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan.
d. Kelas IIb Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau
keduanya. Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot aksial
lebih ringan dibandingkan klas IIa.
34

e. Kelas III Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan
otot-otot lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat sedang.
f. Kelas IIIa Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau
keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang
ringan.
g. Kelas IIIb Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau
keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh,
otot-otot aksial, atau keduanya dalam derajat ringan.
h. Kelas IV Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam
derajat yang berat, sedangkan otot-otot okular mengalami kelemahan dalam
berbagai derajat.
i. Kelas IVa Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan
atau otot-otot aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat
ringan.
j. Kelas IVb Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau
keduanya secara predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan pada otot-
otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan.
Penderita menggunakan feeding tube tanpa dilakukan intubasi.
k. Kelas V Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.
Biasanya gejala-gejala miastenia gravis sepeti ptosis dan strabismus tidak
akan tampak pada waktu pagi hari. Di waktu sore hari atau dalam cuaca panas,
gejala-gejala itu akan tampak lebih jelas. Pada pemeriksaan, tonus otot tampaknya
agak menurun
14
.
E. Diagnosis Myasthenia Gravis
Untuk penegakan diagnosis miastenia gravis, dapat dilakukan pemeriksaan
sebagai berikut
34
:
1. Penderita ditugaskan untuk menghitung dengan suara yang keras. Lama
kelamaan akan terdengar bahwa suaranya bertambah lemah dan menjadi
kurang terang. Penderita menjadi anartris dan afonis.
35

2. Penderita ditugaskan untuk mengedipkan matanya secara terus-menerus.
Lama kelamaan akan timbul ptosis. Setelah suara penderita menjadi parau
atau tampak ada ptosis, maka penderita disuruh beristirahat.. Kemudian
tampak bahwa suaranya akan kembali baik dan ptosis juga tidak tampak
lagi.
Untuk memastikan diagnosis miastenia gravis, dapat dilakukan beberapa tes antara
lain
;

1 Uji Tensilon (edrophonium chloride)
Untuk uji tensilon, disuntikkan 2 mg tensilon secara intravena, bila tidak terdapat reaksi
maka disuntikkan lagi sebanyak 8 mg tensilon secara intravena. Segera sesudah tensilon
disuntikkan hendaknya diperhatikan otot-otot yang lemah seperti misalnya kelopak mata
yang memperlihatkan ptosis. Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis,
maka ptosis itu akan segera lenyap. Pada uiji ini kelopak mata yang lemah harus diperhatikan
dengan sangat seksama, karena efektivitas tensilon sangat singkat.
2 Uji Prostigmin (neostigmin)
Pada tes ini disuntikkan 3 cc atau 1,5 mg prostigmin merhylsulfat secara intramuskular (bila
perlu, diberikan pula atropin atau mg). Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh
miastenia gravis maka gejala-gejala seperti misalnya ptosis, strabismus atau kelemahan lain
tidak lama kemudian akan lenyap.
3 Uji Kinin
Diberikan 3 tablet kinina masing-masing 200 mg. 3 jam kemudian diberikan 3 tablet lagi
(masing-masing 200 mg per tablet). Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia
gravis, maka gejala seperti ptosis, strabismus, dan lain-lain akan bertambah berat. Untuk uji
ini, sebaiknya disiapkan juga injeksi prostigmin, agar gejala-gejala miastenik tidak bertambah
berat.

3 Pemeriksaan Penunjang
36

1. Pemeriksaan Laboratorium
Anti-asetilkolin reseptor antibody
Hasil dari pemeriksaan ini dapat digunakan untuk mendiagnosis suatu miastenia gravis,
dimana terdapat hasil yang postitif pada 74% pasien. 80% dari penderita miastenia gravis
generalisata dan 50% dari penderita dengan miastenia okular murni menunjukkan hasil tes
anti-asetilkolin reseptor antibodi yang positif. Pada pasien thymoma tanpa miastenia gravis
sering kali terjadi false positive anti-AChR antibody
15
. Rata-rata titer antibody pada
pemeriksaan anti-asetilkolin reseptor antibody, yang dilakukan oleh Tidall, di sampaikan
pada tabel berikut
15
:
Prevalensi dan Titer Anti-AChR Ab pada Pasien Miastenia Gravis
Osserman Class Mean antibody Titer Percent Positive
R 0.79 24
I 2.17 55
IIA 49.8 80
IIB 57.9 100
III 78.5 100
IV 205.3 89
Klasifikasi : R = remission, I = ocular only, IIA = mild generalized, IIB = moderate generalized,
III = acute severe, IV = chronic severe
15

Pada tabel ini menunjukkan bahwa titer antibodi lebih tinggi pada penderita
miastenia gravis dalam kondisi yang parah, walaupun titer tersebut tidak dapat digunakan
untuk memprediksikan derajat penyakit miastenia gravis.
Antistriated muscle (anti-SM) antibody
Merupakan salah satu tes yang penting pada penderita miastenia gravis. Tes
ini menunjukkan hasil positif pada sekitar 84% pasien yang menderita
37

thymoma dalam usia kurang dari 40 tahun. Pada pasien tanpa thymoma
dengan usia lebih dari 40 tahun, anti-SM Ab dapat menunjukkan hasil positif.
Anti-muscle-specific kinase (MuSK) antibodies.
Hampir 50% penderita miastenia gravis yang menunjukkan hasil anti-AChR Ab
negatif (miastenia gravis seronegarif), menunjukkan hasil yang positif untuk
anti-MuSK Ab.
Antistriational antibodies
Dalam serum beberapa pasien dengan miastenia gravis menunjukkan adanya
antibody yang berikatan dalam pola cross-striational pada otot rangka dan
otot jantung penderita. Antibodi ini bereaksi dengan epitop pada reseptor
protein titin dan ryanodine (RyR). Antibody ini selalu dikaitkan dengan pasien
thymoma dengan miastenia gravis pada usia muda. Terdeteksinya titin/RyR
antibody merupakan suatu kecurigaaan yang kuat akan adanya thymoma
pada pasien muda dengan miastenia gravis.
2. Imaging
Chest x-ray (foto roentgen thorak).
Dapat dilakukan dalam posisi anteroposterior dan lateral. Pada roentgen
thorak, thymoma dapat diidentifikasi sebagai suatu massa pada bagian
anterior mediastinum. Hasil roentgen yang negatif belum tentu dapat
menyingkirkan adanya thymoma ukuran kecil.
Chest Ct-scan untuk mengidentifikasi thymoma pada semua kasus miastenia
gravis, terutama pada penderita dengan usia tua.
MRI pada otak dan orbita sebaiknya tidak digunakan sebagai pemeriksaan
rutin. MRI dapat digunakan apabila diagnosis miastenia gravis tidak dapat
ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lainnya dan untuk mencari
penyebab defisit pada saraf otak.
38


CT scan of chest showing an anterior mediastinal mass (thymoma) in a patient with
myasthenia gravis.

3. Elektrodiagnostik
15

Repetitive Nerve Stimulation (RNS)
Pada penderita miastenia gravis terdapat penurunan jumlah reseptor
asetilkolin, sehingga pada RNS tidak terdapat adanya suatu potensial aksi.
Single-fiber Electromyography (SFEMG)
Menggunakan jarum single-fiber, yang memiliki permukaan kecil untuk
merekam serat otot penderita. SFEMG dapat mendeteksi suatu jitter
(variabilitas pada interval interpotensial diantara 2 atau lebih serat otot
tunggal pada motor unit yang sama) dan suatu fiber density (jumlah potensial
aksi dari serat otot tunggal yang dapat direkam oleh jarum perekam). SFEMG
mendeteksi adanya defek transmisi pada neuromuscular fiber berupa
peningkatan jitter dan fiber density yang normal.
4 Penatalaksanaan

Plasma Exchange (PE)
17

Jumlah pasien yang mendapat tindakan berupa hospitalisasi dan intubasi
dalam waktu yang lama serta trakeostomi, dapat diminimalisasikan karena efek
dramatis dari PE. Dasar terapi dengan PE adalah pemindahan anti-asetilkolin
secara efektif. Respon dari terapi ini adalah menurunnya titer antibodi. PE paling
39

efektif digunakan pada situasi dimana terapi jangka pendek yang menguntungkan
menjadi prioritas. Terapi ini digunakan pada pasien yang akan memasuki atau
sedang mengalami masa krisis. PE dapat memaksimalkan tenaga pasien yang
akan menjalani thymektomi atau pasien yang kesulitan menjalani periode
postoperative.
Belum ada regimen standar untuk terapi ini, tetapi banyak pusat kesehatan
yang mengganti sekitar satu volume plasma tiap kali terapi untuk 5 atau 6 kali
terapi setiap hari. Albumin (5%) dengan larutan salin yang disuplementasikan
dengan kalsium dan natrium dapat digunakan untuk replacement. Efek PE akan
muncul pada 24 jam pertama dan dapat bertahan hingga lebih dari 10 minggu.
Efek samping utama dari terapi PE adalah terjadinya pergeseran cairan
selama pertukaran berlangsung. Terjadi retensi kalsium, magnesium, dan natrium
yang dpat menimbulkan terjadinya hipotensi. Trombositopenia dan perubahan
pada berbagai faktor pembekuan darah dapat terjadi pada terapi PE berulang.
Tetapi hal itu bukan merupakan suatu keadaan yang dapat dihubungkan dengan
terjadinya perdarahan, dan pemberian fresh-frozen plasma tidak diperlukan.
Intravenous Immunoglobulin (IVIG)
17

Produk tertentu dimana 99% merupakan IgG adalah complement-activating
aggregates yang relatif aman untuk diberikan secara intravena. Mekanisme kerja
dari IVIG belum diketahui secara pasti, tetapi IVIG diperkirakan mampu
memodulasi respon imun. Reduksi dari titer antibody tidak dapat dibuktikan
secara klinis, karena pada sebagian besar pasien tidak terdapat penurunan dari
titer antibodi. Efek dari terapi dengan IVIG dapat muncul sekitar 3-4 hari setelah
memulai terapi. IVIG diindikasikan pada pasien yang juga menggunakan terapi PE,
karena kedua terapi ini memiliki onset yang cepat dengan durasi yang hanya
beberapa minggu. Tetapi berdasarkan pengalaman dan beberapa data, tidak
terdapat respon yang sama antara terapi PE dengan IVIG, sehingga banyak pusat
kesehatan yang tidak menggunakan IVIG sebagai terapi awal untuk pasien dalam
kondisi krisis.
Dosis standar IVIG adalah 400 mg/kgbb/hari pada 5 hari pertama, dilanjutkan
1 gram/kgbb/hari selama 2 hari. IVIG dilaporkan memiliki keuntungan klinis
40

berupa penurunan level anti-asetilkolin reseptor yang dimulai sejak 10 hingga 15
hari sejak dilakukan pemasangan infus.
Efek samping dari terapi dengan menggunakan IVIG adalah nyeri kepala yang
hebat, serta rasa mual selama pemasangan infus, sehingga tetesan infus menjadi
lebih lambat. Flulike symdrome seperti demam, menggigil, mual, muntah, sakit
kepala, dan malaise dapat terjadi pada 24 jam pertama.
Intravenous Methylprednisolone (IVMp)
17

IVMp diberikan dengan dosis 2 gram dalam waktu 12 jam. Bila tidak ada
respon, maka pemberian dapat diulangi 5 hari kemudian. Jika respon masih juga
tidak ada, maka pemberian dapat diulangi 5 hari kemudian. Sekitar 10 dari 15
pasien menunjukkan respon terhadap IVMp pada terapi kedua, sedangkan 2
pasien lainnya menunjukkan respon pada terapi ketiga. Efek maksimal tercapai
dalam waktu sekitar 1 minggu setelah terapi. Penggunaan IVMp pada keadaan
krisisakan dipertimbangkan apabila terpai lain gagal atau tidak dapat digunakan.
Kortikosteroid
17

Kortikosteroid adalah terapi yang paling lama digunakan dan paling murah
untuk pengobatan miastenia gravis. Respon terhadap pengobatan kortikosteroid
mulai tampak dalam waktu 2-3 minggu setelah inisiasi terapi. Durasi kerja
kortikosteroid dapat berlangsung hingga 18 bulan, dengan rata-rata selama 3
bulan. Kortikosteroid memiliki efek yang kompleks terhadap sistem imun dan
efek terapi yang pasti terhadap miastenia gravis masih belum diketahui.
Koortikosteroid diperkirakan memiliki efek pada aktivasi sel T helper dan pada
fase proliferasi dari sel B. Sel T serta antigen-presenting cell yang teraktivasi
diperkirakan memiliki peran yang menguntungkan dalam memposisikan
kortikosteroid di tempat kelainan imun pada miastenia gravis. Pasien yang
berespon terhadap kortikosteroid akan mengalami penurunan dari titer
antibodinya.
Kortikosteroid diindikasikan pada penderita dengan gejala klinis yang sangat
menggangu, yang tidak dapat di kontrol dengan antikolinesterase. Dosis
maksimal penggunaan kortikosteroid adalah 60 mg/hari kemudian dilakukan
tapering pada pemberiannya. Pada penggunaan dengan dosis diatas 30 mg setiap
41

harinya, aka timbul efek samping berupa osteoporosis, diabetes, dan komplikasi
obesitas serta hipertensi.
Azathioprine


Azathioprine biasanya digunakan pada pasien miastenia gravis yang secara
relatif terkontrol tetapi menggunakan kortikosteroid dengan dosis tinggi.
Azathioprine dapat dikonversi menjadi merkaptopurin, suatu analog dari purin
yang memiliki efek terhadap penghambatan sintesis nukleotida pada DNA dan
RNA.
Azathioprine diberikan secara oral dengan dosis pemeliharaan 2-3
mg/kgbb/hari. Pasien diberikan dosis awal sebesar 25-50 mg/hari hingga dosis
optimafl tercapai. Azathioprine merupakan obat yang secara relatif dapat
ditoleransi dengan baik oleh tubuh dan secara umum memiliki efek samping yang
lebih sedikit dibandingkan dengan obat imunosupresif lainnya. Respon
Azathioprine sangant lambat, dengan respon maksimal didapatkan dalam 12-36
bulan. Kekambuhan dilaporkan terjadi pada sekitar 50% kasus, kecuali
penggunaannya juga dikombinasikan dengan obat imunomodulasi yang lain.
Cyclosporine
Cyclosporine berpengaruh pada produksi dan pelepasan interleukin-2 dari sel
T-helper. Supresi terhadap aktivasi sel T-helper, menimbulkan efek pada produksi
antibodi. Dosis awal pemberian Cyclosporine sekitar 5 mg/kgbb/hari terbagi
dalam dua atau tiga dosis. Respon terhadap Cyclosporine lebih cepat
dibandingkan azathioprine. Cyclosporine dapat menimbulkan efek samping
berupa nefrotoksisitas dan hipertensi.
Thymectomy (Surgical Care)
Thymectomy telah digunakan untuk mengobati pasien dengan miastenia
gravis sejak tahun 1940 dan untuk pengobatan thymoma denga atau tanpa miastenia
gravis sejak awal tahun 1900. Telah banyak dilakukan penelitian tentang hubungan
antara kelenjar timus dengan kejadian miastenia gravis. Germinal center hiperplasia
timus dianggap sebagai penyebab yang mungkin bertanggungjawab terhadap
kejadian miastenia gravis. Penelitian terbaru menyebutkan bahwa terdapat faktor
42

lain sehingga timus kemungkinan berpengaruh terhadap perkembangan dan inisiasi
imunologi pada miastenia gravis.
Tujuan neurologi utama dari Thymectomi ini adalah tercapainya perbaikan
signifikan dari kelemahan pasien, mengurangi dosis obat yang harus dikonsumsi
pasien, serta idealnya adalah kesembuhan yang permanen dari pasien.
Banyak ahli saraf memiliki pengalaman meyakinkan bahwa thymektomi
memiliki peranan yang penting untuk terapi miastenia gravis, walaupun
kentungannya bervariasi, sulit untuk dijelaskan dan masih tidak dapat dibuktikan oleh
standar yang seksama. Secara umum, kebanyakan pasien mulai mengalami perbaikan
dalam waktu satu tahun setelah thymektomi dan tidak sedikit yang menunjukkan
remisi yang permanen (tidak ada lagi kelemahan serta obat-obatan). Beberapa ahli
percaya besarnya angka remisi setelah pembedahan adalah antara 20-40%
tergantung dari jenis thymektomi yang dilakukan. Ahli lainnya percaya bahwa remisi
yang tergantung dari semakin banyaknya prosedur ekstensif adalah antara 40-60%
lima hingga sepuluh tahu setelah pembedahan
.

4. LESI PADA SARAF TEPI
NEUROPATHY PERIFER
Definisi
Neuropati perifer adalah istilah umum yang digunakan untuk menjelaskan gangguan saraf (-
saraf) perifer akibat berbagai penyebab. Polineuropati sering berkaitan dengan penyakit
sistemik, misalnya diabetes dan obat, toksin lingkungan, dan beragam penyakit genetik.
Mononeuropati mengisyaratkan keterlibatan fokal satu berkas saraf dan menandakan
penyebab lokal seperti trauma, penekanan, atau penjepitan.
11,12


Etiologi
Ada beberapa penyebab neuropati perifer. Antaranya cedera mendadak, tekanan
berkepanjangan pada saraf, dan destruksi saraf akibat penyakit atau keracunan. Penyebab
tersering neuropati perifer adalah diabetes mellitus, defisiensi vitamin, alkoholisme yang
bersamaan dengan gizi buruk, dan kelainan bawaan. Tekanan pada saraf dapat akibat tumor,
pertumbuhan tulang abnormal, penggunaan kast atau kruk, atau postur paksa karena
43

kekakuan untuk jangka yang lama. Artritis rematoid, vibrasi berlebihan dari peralatan berat,
perdarahan pada saraf, herniasi diskus, terpapar dingin atau radiasi, dan berbagai jenis
kanser juga dapat menekan saraf. Neuropati perifer yang umum, parestetika meralgia, khas
dengan sensasi terbakar, baal, dan sensitifitas bagian depan paha. Mikroorganisme dapat
menyerang saraf secara langsung dengan akibat kerusakan saraf tepi. Penyebab lain adalah
bahan toksik, termasuk logam berat (timbal, air raksa, arsen), karbon monoksida, dan
pelarut.
Penyebab utama Neuropati Perifer
12

Autoimmunitas (poliradikuloneuropati demielinatif inflamatori).
Vaskulitis (kelainan jaringan ikat).
Kelainan sistemik (diabetes, uremia, sarkoidosis, myxedema, akromegali).
Kanser (neuropati paraneoplastik).
Infeksi (leprosi, kelainan Lyme, AIDS, herpes zoster).
Disproteinemia (mieloma, krioglobulinemia)
Defisiensi nutrisional serta alkoholisme.
Kompresi dan trauma.
Bahan industri toksik serta obat-obatan.
Neuropati keturunan.


Klasifikasi
Neuropati perifer dapat diklasifikasikan mengikut jumlah saraf yang terkena atau jenis sel
saraf yang terkena (motorik, sensorik, otonom), atau proses yang memberi afek pada saraf
(peradangan misalnya dalam neuritis).13
Mononeuropati
Mononeuropati adalah jenis neuropati yang hanya mempengaruhi saraf tunggal. Penyebab
paling umum mononeuropati adalah melalui kompresi fisikal pada saraf yang dikenal
sebagai neuropati kompresi. Salah satu contoh dari neuropati kompresi adalahCarpal tunnel
syndrome. Cedera langsung ke saraf, gangguan suplai darah (iskemia), atau peradangan juga
dapat menyebabkan mononeuropati.13
Multipleks Mononeuritis
44

Multipleks mononeuritis adalah keterlibatan simultan atau berurutan individu batang saraf
tidak infektif, baik sebagian atau seluruhnya, berkembang dari harian ke bertahun dan
biasanya menyajikan dengan kehilangan akut atau subakut dari sensori dan fungsi motorik
saraf tepi individu. Pola keterlibatan adalah asimetris, walaubagaimanapun, apabila penyakit
ini berkembang, defisit menjadi lebih terimpit dan simetris, sehingga sulit untuk
membedakan dari polineuropati. Multipleks mononeuritis juga dapat menyebabkan rasa
sakit yang dicirikan sebagai nyeri yang sangat dalam dan memburuk pada malam hari dan
seringnya pada punggung bawah, pinggul atau kaki. Pada pasien dengan diabetes mellitus,
multipleks mononeuritis biasanya ditemui sebagai akut, nyeri unilateral, nyeri paha parah
diikuti oleh kelemahan otot anterior dan kehilangan refleks lutut.
1,6,7


Polineuropati
Dalam polineuropati, sel-sel saraf di berbagai bagian tubuh yang terafek, tanpa
memperhatikan saraf mana yang dilalui. Tidak semua sel saraf yang terkena dalam kasus
tertentu.Dalam aksonopati distal, satu pola umum, badan sel neuron tetap utuh, tapi akson
yang terpengaruh secara proporsional panjangnya. Neuropati diabetes adalah penyebab
paling umum dari pola ini. Dalam polineuropati demielinasi, selubung mielin sekitar akson
rusak, yang mempengaruhi kemampuan akson untuk mengkonduksi impuls listrik. Pola
ketiga dan yang paling tidak biasa terjadi mempengaruhi sel tubuh dari neuron secara
langsung. Efek dari ini menyebabkan gejala di lebih dari satu bagian tubuh, sering secara
simetris. Adapun neuropati apapun, gejala utama termasuk kelemahan atau kejanggalan
gerakan (motor), sensasi yang tidak biasa atau tidak menyenangkan seperti kesemutan atau
terbakar, pengurangan kemampuan untuk merasakan tekstur, suhu, dan gangguan
keseimbangan ketika berdiri atau berjalan (sensorik ). Pada kebanyakan polineuropati,
gejala-gejala ini dirasakan dahulu dan paling parah pada kaki. Gejala otonom juga dapat
terjadi, seperti pusing ketika berdiri, disfungsi ereksi dan kesulitan mengendalikan buang air
kecil.
12,13

Neuropati Otonom
Neuropati otonom merupakan bentuk polineuropati yang mempengaruhi sistem involunter,
sistem saraf non-sensorik (sistem saraf otonom) yang mempengaruhi sebagian besar organ
internal seperti otot-otot kandung kemih, sistem kardiovaskular, saluran pencernaan, dan
45

organ kelamin. Saraf-saraf ini tidak berada di bawah kendali kesadaran seseorang dan
berfungsi secara otomatis. Serabut saraf otonom membentuk koleksi besar di toraks,
abdomen dan panggul di luar medula spinalis, namun mereka memiliki hubungan baik
dengan medula spinalis dan otak. Umumnya neuropati otonom terlihat pada pasien dengan
diabetes mellitus tipe 1 dan 2 dalam jangka panjang. 13
Neuritis
Gejala tergantung pada saraf yang terlibat, tetapi mungkin termasuk rasa sakit, paresthesia,
paresis, hypoesthesia (mati rasa), anestesi, lumpuh, dan hilangnya refleks. 13
Jenis-jenis neuritis meliputi:
Polineuritis atau Neuritis Multiple
Neuritis Brakial
Neuritis Optik
Neuritis Vestinular
Neuritis Kranial, sering mewakili sebagai Bells Palsy

Gejala Klinis
Gejala klinis bagi pasien-pasien dengan disfungsi nervus perifer adalah masalah pada fungsi
normal saraf perifer tersebut. Seperti pada fungsi sensorik, biasanya terdapat gejala
kehilangan fungsi ( simtom negatif), yang disertai dengan kekebasan, tremor dan
abnormalitas cara berjalan.11,13
Gejala pertambahan fungsi (simtom positif) termasuk kesemutan, nyeri, gatal dan
merangkak. Nyeri dapat menjadi cukup kuat sehingga perlu penggunaan opioid (narkotika)
obat (misalnya, morfin, oksikodon). Kulit dapat menjadi begitu hipersensitif sehingga pasien
dilarang menyentuh apa pun bagian-bagian dari tubuh mereka, terutama kaki. Orang dengan
tingkat sensitivitas ini tidak dapat memakai kaus kaki atau sepatu, dan akhirnya menjadi
tidak dapat keluar dari rumah.
11,13

Gejala motorik termasuk kehilangan fungsi (negatif) gejala kelemahan, kelelahan, terasa
berat, dan kelainan gaya berjalan, dan mendapatkan fungsi (positif) gejala kram, tremor, dan
muscle twitch.
11,13

Dari pemeriksaan fisik, pasien dengan neuropati perifer umum biasanya kehilangan sensori
distal atau motorik dan kehilangan sensori, meskipun mereka yang memiliki patologi
(masalah) pada saraf tepi dapat normal; mungkin menunjukkan kelemahan proksimal,
46

seperti pada neuropati inflamasi seperti Guillain- Barre syndrome, atau mungkin
menunjukkan gangguan fokal sensorik atau kelemahan, seperti di mononeuropati.
11,13



A. Penatalaksanaan
13

Tujuan pengobatan adalah untuk menangani penyebab neuropati tersebut. Sekiranya
penyebab dapat diatasi, neuropati akan sembuh dengan sendiri. Satu lagi tujuan pengobatan
adalah untuk melegakan dan mengurangkan rasa sakit yang disebabkan oleh neuropati
perifer.
Anti nyeri : Simptom yang ringan dapat diatasi dengan obat anti nyeri. Untuk simptom yang
berat, obat yang lebih kuat dapat digunakan. Tapi obat yang mengandung opioid seperti
kodein, dapat menyebabkan ketergantungan, efek sedatif atau konstipasi. Jadi obat ini
hanya digunakan apabila kesemua obat lain tidak berkesan.
Obat anti kejang : Obat seperti gabapentin (Neurontin), topiramate (Topamax), pregabilin
(Lyrica), carbamazepine (Tegretol) dan fenitoin (Dilantin) pada asalnya indikasinya adalah
untuk epilepsi. Tetapi dapat juga digunakan untuk nyeri saraf. Efek samping antaranya
adalah mual dan pusing.
47

Patch Lidokain : Mengandung anestesi topikal. Dipakai pada area di mana terasa sangat nyeri
dan penggunaan boleh sehingga empat patch dalam sehari. Efek sampingnya kurang tetapi
dapat terjadi rash pada tempat pemakaian.
Antidepressan : Antidepressan trisiklik seperti amitriptyline dan nortriptyline pada asalnya
digunakan untuk merawat depresi. Obat ini juga dapat digunakan untuk mengurangkan rasa
nyeri saraf dengan cara mengganggu proses biokimia pada otak dan saraf tunjang .Inhibitor
reuptake Serotonin dan norepinefrin duloxetine juga terbukti efektif untuk neuropati perifer
disebabkan diabetis. Efek samping antaranya termasuk mual, pusing, hilang nafsu makan
dan konstipasi.
13
Transcutaneous electrical nerve stimulation (TENS) : Pada prosedur ini, elektrod yang boleh
melekat diletakkan pada kulit dan arus elektrik yang kecil disalurkan pada frekuensi yang
pelbagai. Terapi ini harus sering dilakukan dan terbukti dapat meringankan gejala
neuropati.
13

5. LESI PADA OTOT
MYOPATHIES
A. Definisi
Myopati adalah sekumpulan penyakit otot dimana fiber otot tidak dapat
berfungsi yang disebabkan oleh berbagai faktor yang menyebabkan kelemahan otot.
Kram otot, kekakuan dan spasme juga dapat dikaitkan dengan miopati.
B. Kelas
Miopati terbagi kepada dua yaitu herediter dan didapat.
1. Herediter
Distrofi otot
Distrofi otot adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan
sekelompok kelainan bawaan yang menyebabkan kelemahan otot yang
progresif.
Duchenne muscular dystrophy (DMD)
48

Paling umum ditemukan. Mulai sebelum umur 5 tahun dan
dapat ditemukan sporadic atau mengenai beberapa anggota keluarga.
Prevalensi lelaki lebih dari wanita yang sering terkena.
Onset gejalanya beransur-ansur. Pada mulanya normal
kemudian mulai jalan kaku, mudah jatuh dan sukar bangkit bila tidak
dibantu.
Terjadi waddling gait (berjalan seperti onta atau bebek).
Kelemahan otot-otot ekstensor dari tulang punggung dan lutut
menyebabkan penderita bangkit secara khas dari lantai, yaitu
penderita tengkurap dahulu, lalu menaruh badannya keposisi
merangkak. Kaki kemudian diletakkan dengan kuat dilantai dengan
bantuan lengannya dan berangsur-angsur mengangkat bagian atas
dari badannya dengan memanjat tungkainya sendiri dengan
bantuan tangannya (climbing up his own leg) ini disebut Gower
Sign.


49

Becker muscular dystrophy (BMD)
Relatif benigne, diwariskan secara sex-linked resesif trait.
Gejala-gejalanya sama dengan yang ditemukan pada tipe Duchene,
hanya progresifitas dari penyakit ini lebih lambat. Penyakit ini mulai
sesudah umur 5 tahun, dan penderita masih dapat berjalan pada umur
10 tahun, adakalanya sampai umur 25 tahun atau lebih. Kelemahan
terjadi terutama pada otot-otot pergelangan panggul, lalu otot-otot
kelompok pectoralis dan jarang gangguan jantung.
Distal muscular dystrophy (DD):
Relatif jarang dan benigne ini diwariskan secara autosomal
dominant, walaupun didapat banyak kasus yang sporadic. Bentuk ini
mulai pada umur dewasa pada mana terjadi atropi progresif yang
kronis dari otot-otot distal dari keempat ekstremitas. Otot-otot
proksimal dan muka mula-mula tidak diserang, akan tetapi dapat pada
stadium lanjut.
Distrofi Otot Juvenil
Bentuk ini relatif benigne walaupun dapat ditemukan bentuk
yang lebih berat. Pria lebih dari wanita.
Pada facioscapulohumeral type dari Landouzzy dan Dejerine
yang diwariskan secara autosomal dominant, atropi mula-mula
mengenai otot-otot muka, pergelangan bahu dan lengan.
Akan tetapi pada beberapa varian, otot-otot muka hanya
sedikit diserang dan dinamakan Juvenile muscular dystrophy atau
limb girdle type of muscular dystrophy dari Erb yang diwariskan
secara autosomal recessive,mula-mula menyerang pergelangan
panggul atau bahu.
Pada kedua varian ini kelemahan dan atropi otot-otot
pergelangan panggul adalah sama, akan tetapi biasanya kurang berat.
Pseudohipertrophy jarang dilihat pada kelompok ini.
Oculopharyngeal muscular dystrophy (OPMD)
50

Mempengaruhi orang dewasa gejala ptosis ringan dan disfagia.
Otot-otot ekstra ocular dan kadang-kadang otot-otot muka dan
ekstermitas bagian proksimal dapat diserang.


2. Didapat
Dermatomyositis adalah keadaan di mana terjadi nyeri otot dan rash pada
kulit. Kesannya dapat terjadi inflamasi kronis pada otot dan kulit, yang
menyebabkan nyeri, lemah, atrofi otot dan disfungsi otot. Rash yang berwarna
ungu atau gelap dapat timbul di kulit biasanya di area kelopak mata dan di area di
mana terdapat otot dan sendi seperti siku, lutut, buku lima dan pergelangan kaki.
Punca sebenar dermatomyositis tidak jelas. Diperkirakan berkaitan dengan
genetik atau infeksi sebelumnya. Penyakit ini juga hampir sama dengan penyakit
autoimun kerana sistem pertahanan tubuh menyerang otot dan kulit.
Simptom dermatomyositis biasanya berkembang dengan perlahan,
berminggu minggu hingga beberapa bulan. Sekali menderita penyakit ini, pasien
akan mengalami episode remisi yang disertai dengan simptom yang sangat
menonjol.
Simptom yang paling biasa dan sering adalah rash pada kulit yang berwarna
merah kegelapan atau ungu yang timbul di area kulit otot yang berkaitan dengan
pergerakan sendi. Simptom pada otot berlaku apabila pembuluh darah pada fiber
otot mengalami inflamasi, mengakibatkan kerusakan otot sehingga terjadi
kelemahan otot, atrofi, dan nyeri. Simptom dermatomyositis dapat dirawat
sehingga pulih sepenuhnya. Rawatan yang selalu dilakukan adalah pemakaian
immunosupresan seperti kortikosteroid, yang akan menekan sistem pertahanan
tubuh dan mengurangkan rasa nyeri.
Gejala-gejala dermatomyosis dapat menjadi berat sekiranya terdapat gejala
seperti berikut :
Ruam kulit ungu atau merah gelap
Kesulitan menelan (disfagia)
Kelelahan
51

Demam
Nyeri otot
Kelemahan otot
Meluasnya kelemahan otot

Berikut merupakan antara gejala yang dapat mengancam nyawa yaitu :
Nyeri dada atau tekanan
Kesulitan bernapas atau napas cepat
Ketidakmampuan untuk buang air kecil
Kelemahan otot yang sangat besar
Nyeri otot yang parah



C. Penyebab
Miopati idiopatik diperkirakan akibat kekebalan yang diperantarai fenomena
termasuk sarkoidosis dengan miopati, polymyositis , dan dermatomiositis . Beberapa
miopati idiopatik yang berhubungan dengan penyakit jaringan ikat, misalnya, lupus
eritematosus sistemik (SLE), rheumatoid arthritis (RA), dan poliarteritis nodosa .
Penyebab infeksi meliputi:
Trichinosis
Sistiserkosis (Taenia solium)
Toksoplasmosis
52

Human immunodeficiency virus (HIV)
Coxsackie virus A dan B
Influensa
Penyakit Lyme
Staphylococcus aureus infeksi otot (sering menyebabkan pyomyositis)

Endokrin penyebab miopati meliputi:
Addison penyakit, terutama ketika cairan dan elektrolit masalah hadir
Penyakit Cushing
Hipotiroidisme (CK mungkin agak tinggi)
Hipertiroidisme (CK bisa normal)
Hiperparatiroidisme

Menyebabkan drug-induced atau beracun dari miopati termasuk penggunaan
sebagai berikut:
Steroid (terutama dengan dosis tinggi berkepanjangan, dosis terbagi atas 25
mg / d, penggunaan steroid fluorinated)
AZT
Lovastatin dan statin lainnya
Kokain
Kolkisin
Amiodarone dan lain-lain yang menghambat CYP3A4 bila dikombinasikan
dengan simvastatin

D. Penatalaksanaan
Tidak ada pengobatan yang spesifik untuk penyakit miopati. Terapi hanya
berdasarkan simptomatik.


Diagnosa Banding
1. Syringomyelia. Biasanya ditemukan otot-otot ektremitas superior dan otot-otot bulbar
yang mengecil. Siringomielia ditandai dengan pembentukan satu atau beberapa rongga
53

berisi-cairan di medula spinalis; penyakit yang serupa di batang otak disebut
siringobulbia. Rongga ini, disebut siring, dapat terbentuk oleh berbagai mekanisme yang
berbeda dan terdisitribusi dengan pola karakteristik yang berbeda, sesuai dengan
mekanisme pembentukannya.Siringomielia paling sering mengenai medula spinalis
servikalis, umumnya menimbulkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu di bahu dan
ekstremitas atas. Siring yang meluas secara progresif dapat merusak traktus medula
spinalis yang panjang, menyebabkan (para) paresis spastik, dan gangguan pada proses
berkemih, defekasi, dan fungsi seksual.
2. Spondilitis servikalis. Bisa dijumpai kombinasi lesi UMN dan LMN pada otot-otot
ekstremitas superior. Biasanya disertai gangguan sensoris.
3. Neuropati motorik. Dijumpai gangguan konduksi saraf motorik dengan penurunan refleks
tendon dan sedikit gangguan sensoris.
4. Miopati hipertiroidi. Dapat berupa kelumpuhan otot-otot dengan keterlibatan bulbar.
Bisa dijumpai fasikulasi tetapi tidak ada tanda-tanda gangguan traktus kortikospinalis dan
biasanya dijumpai tanda klinis hipertiroidi.
5. Spinal muscular atrophy. Berbeda dengan MND karena tidak ada keterlibatan traktus
kortikospinalis, biasanya berjalan lambat dan ada riwayat penyakit ini dalam keluarga.
6. Multiple entrapment neuropathies. Biasanya disertai gangguan sensibilitas, nyeri dan
Tinel's sign yang positif.
7. Multiple sclerosis. Biasanya disertai neuritis optika, diplopia dan gangguan otot-otot
ekstraokular serta adanya tanda-tanda keterlibatan serebellar.
8. Penyakit vaskular multifokal. Keadaan ini dapat menyebabkan pseudobulbar palsy
dengan tetraparese spastik tanpa gangguan sensoris. Tetapi biasanya disertai riwayat
stroke berulang dan sering pula disertai dengan gangguan pada gerakan bola mata.
9. Sindroma post poliomielitis. Adanya kelumpuhan baru dari otot-otot disertai atrofi yang
terjadi pada otot-otot yang sebelumnya telah atau belum terlibat pada fase akut infeksi
poliomielitis. Biasanya baru timbul paling sedikit 15 tabun setelah infeksi poliomielitis
akut. Berbeda dari MND dalam hal kecepatan berkembang penyakitnya, kelumpuhan
bulbar dan tidak adanya tanda-tanda keterlibatan traktus kortikospinal.



54

Penatalaksanaan
MND adalah penyakit yang menakutkan karena penyakitnya terus berlanjut
sedangkan terapinya belum ada yang efektif disertai adanya beberapa gejala klinis yang
progresif. Belum ada terapi yang spesifik untuk penyakit MND, yang ada baru berupa terapi
suportif
1,6
. Penatalaksanaan penderita MND membutuhkan pendekatan multidisiplin
bervariasi menurut latar belakang sosial ekonomi, budaya dan keluarga. Penyakit ini
menyangkut problem erika, logistik dan edukasi.
Masalah etika terlibat pada saat pengambilan keputusan untuk memberikan alat
bantu penafasan buatan, pemberian makan dengan cara artifisial dan penggunaan obat-obat
golongan narkotik pada tahap akhir penyakit ini. Masalah logistik dan edukasi timbul dari
jarangnya penyakit ini dijumpai dan kenyataan bahwa banyak dokter maupun perawat yang
kurang berpengalaman menangani paralise bulbar dan paralise pernafasan kronik yang
progresif.
Tujuan terapi adalah mempertahankan penderita dapat berfungsi dengan baik
selama mungkin, membantu stabilitas emosi dan menangani masalah fisik bila sudah
timbul.Obat-obat seperti baclofen, diazepam, tizanidine dan dantrolene dapat dipakai untuk
mengatasi spastisitas yang terjadi.
Bensimon dkk. melaporkan penggunaan riluzole, suatu zat anti glutamat, dapat
memperlambat perkembangan MND dengan bulbar onset dan memperpanjang harapan
hidup penderita selama 3 bulan . Riluzole adalah suatu derivat benzothiazole yang
menghambat pelepasan glutamat dari ujung safar presinaptik ; menstabilkan 'sodium
channels' pada keadaan inaktif dan mengantagonis efek glutamat di postsinaptik melalui
mekanisme yang belum diketahui dengan sempurna
1,9

Penelitian farmakologi klinik ditujukan pada pengembangan obat yang dapat
mempengaruhi fungsi motorik melalui aksi langsung pada UMN dan LMN, atau secara tidak
langsung melalui sirkuit saraf atau jaringan penyokongnya. Penggunaan TRH dan analog TRH,
recombinant insulin-like growth factorIGF-I) , faktor neurotropik seperti brain -derived
neurotrophic factor (BNDF) dan ciliary neurotrophic factor (CNTF) , bloker reseptor glutamat
seperti dextamorphan ,serta penghambat superoxydase dysmutase masih dalam penelitian
6.9,12

55

Dalam praktek sehari-hari beberapa gejala yang sangat mengganggu sering
ditemukan seperti disfagia, tersedak, liur menetes clan disartria

.Untuk mengatasi liur
menetes penderita dianjurkan menjaga posisi kepalanya sedikit ekstensi, latihan menutup
mulut , mengurangi makanan yang mengandung susu atau mengulum potongan es. Kalau
perlu dapat diberi atropin peroral, amitriptilin atau piridostigmin.
Untuk mengatasi disfagia, penderita dilatih mencari makanan dengan ujung lidah,
meregang lidah, menggigit dengan kuat dan menutup mulut. Makanan yang lunak tetapi
padat lebih baik daripada makanan cair. Karena penderita sulit menelan cairan, makanan
yang dikonsumsinya harus banyak mengandung air. Mengulum potongan es kadang-kadang
dapat membantu penderita agar dapat menelan dengan
lebih baik. Neostigmin atau piridostigmin dapat diberikan bila perlu .Pemasangan NGT
dilakukan bila : (1). Dehidrasi berat ; (2). Sering tersedak ; (3). Pneumonia
aspirasi ; (4). Sangat sulit menelan clan (5) Berat badan menurun terus . Agar tidak sering
tersedak dianjurkan agar makan perlahan-lahan, setelah mengunyah tunggu sebentar
sebelum menelan makanan, tetap dalam posisi duduk 30 menit setelah makan dan frekuensi
makan ditambah tetapi dengan porsi kecil
.

Fisioterapi terutama ditujukan untuk melatih sisa-sisa serabut otot yang reinervasi
yang masih dapat dilatih dan untuk otot yang mengalami disuse atrophy pada penderita
yang cacat atau inaktif
6
.Pergerakan sendi perlu untuk menghindari kekakuan sendi dan
nyeri. Fisioterapi juga diperlukan karena dapat membantu mengatasi kekecewaan penderita.
Penanganan psikososial ditujukan untuk membantu stabilitas emosi penderita dan
keluarganya begitu mengetahui MND adalah penyakit yang belum dapat diobati. Penderita
harus memperoleh penjelasan bahwa ia masih dapat hidup normal dengan penyakitnya
tersebut dan dapat mengatasi problem yang muncul.







56

BAB III

PENUTUP

Kesimpulan

Gangguan pada Lower Motor Neuron (LMN) merupakan gangguan yang terjadi pada
jaras LMN yaitu mulai dari keluarnya saraf melalui cornu anterior medulla spinalis hinggalah
ke otot-otot. Lesi pada LMN memiliki ciri antara lain: penurunan tonus otot, penurunan
kekuatan, refleks fisiologis berkurang atau (-), refleks patologis (-). Dapat dijumpai atrofi
otot rangka yang dipersarafi oleh LMN yang bersangkutan, fasikulasi (gerakan involunter)
dan paralisis. Penyebab lesi pada LMN bermacam-macam dan dapat dikelompokkan
berdasarkan letak lesinya.
Gangguan pada LMN dapat dikelaskan kepada beberapa bagian berdasarkan letak
lesi tersebut. Jika lesi tersebut terdapat pada cornu anterior maka gangguan yang terdapat
adalah poliomyelitis, manakala sekiranya lesi terletak pada radix medulla spinalis adalah
terjadinya Guillian Barre syndrome dan hernia nucleus pulposus. Namun seringnya Guillian
Barre syndrome terjadi kerusakkan pada serabut myelin tersebut. Jika lesi tersebut pada
neuromuscular junction akan menyebabkan penyakit myasthenia gravis.
Sekiranya terdapat lesi pada saraf tepi maka terjadinya neuropati yang dapat
diakibatkan oleh berbagai penyebab. Sekiranya lesi terletak pada otot gangguan yang terjadi
pada otot adalah miopati. Miopati dapat disebabkan oleh keturunan (bawaan) yang terdapat
berbagai jenis kelainan distrofi otot ataupun didapat dari infeksi atau lain-lain.
Namun begitu, penatalaksanaan terhadap penyakit tersebut adalah berdasarkan
penyebabnya tersebut. Tidak ada pengobatan spesifik untuk gangguan pada LMN.






57

Daftar Pustaka

1. Snell R. Neuroanatomi Klinik untuk Mahasiswa Kedokteran. 5th ed. Jakarta: EGC;
2005.
2. Lumbantobing SM. Neurologi Klinik Pemeriksaan Fisik dan Mental. Jakarta: Balai
Penerbit FKUI 1998.
3. Goldenberg W, Sinert H. Myasthenia Gravis. [Online]. 2010 May 21 [cited 2010 Dec
12]; Diunduh dari, URL: http://emedicine.medscape.com/article/793136-overview
Adams RD, Victor M, Ropper AH. Principles of Neurology. 6
th
ed. New York: Mc-Graw
Hill Co ; 1997. p.1089-1094.
4. Martin JE, Swash M. The Pathology of Motor Neuron Disease. In : Leigh PN , Swash
M. editors. Motor Neuron Disease Biology and Management. London: Springer-
Verlag ;1995.p.163-188.
5. Swash M, Schwartz MS. Motor Neuron Disease: The Clinical Syndrome. In : Leigh PN.,
Swash M.editors. Motor Neuron Disease Biology and Management. London:
Springer-Verlag ; 1995.p.1-17.
6. Greenhall R. Motor Neurone Disease: A description. In: Cochrane GM editor. The
Management of Motor Neurone Disease. Edinburgh: Churchill Livingstone ;1987.p.1-
13.
7. Chou SM. Pathology of Motor System Disorder. In : Leigh PN , Swash M.editors.
Motor Neuron Disease Biology and Management. London: Springer-Verlag ;
1995.p.53-92.
8. Handisurya I, Utarna Y. Gambaran Klinis Motor Neuron Disease. Neurona. 1995; 12 :
21-26.
9. Martin JE, Swash M. The Pathology Of Motor Neuron Disease. In : Leigh PN
10. Mc Donald CM: Neuromuscular Diseases.Pediatric Rehabilitation (3rd Edition). Edited
by: Molnar EG. Philadelphia. 1999.
11. Ngoerah, I. G. N. G, Dasar-dasar Ilmu Penyakit Saraf. Airlanga University Press. Page:
301-305. 1991