Anda di halaman 1dari 8

1

HIDROSEFALUS
I. PENDAHULUAN
Kata hidrosefalus berasal dari Yunani hydros yang berarti air dan cephaly
yang berarti kepala. Apabila digabungkan membawa arti air di kepala. Hidrosefalus
terjadi disebabkan penumpukan cairan yang berlebihan di dalam otak. Perkataan air
yang disebutkan adalah merupakan liquor cerebrospinal(LCS), suatu cairan jernih
yang menyelubungi otak dan medulla spinalis. Penumpukan cairan yang berlebihan
akan menyebabkan terjadinya dilatasi abnormal di ruang-ruang otak yang dikenali
sebagai ventrikel. Dilatasi tersebut bisa berpotensi untuk meningkatkan tekanan di
dalam otak.
(1, 2)
Sistem ventricular terdiri daripada 4 ventrikel yang tersambung oleh satu
laluan yang sempit. Normalnya, LCS mengalir melalui ventrikel dan keluar ke
cisterna magna(ruangan tertutup yang berfungsi sebagai tempat penyimpanan) di
bagian basal otak, membasahi permukaan otak dan medulla spinalis. LCS kemudian
di absorpsi kembali ke dalam aliran darah.
LCS mempunyai tiga fungsi penting yaitu pertama, untuk mengekalkan daya
apungan otak, bertindak sebagai bantalan atau shock absorber supaya otak tidak
mudah cedera jika terjadi benturan atau trauma. Kedua, bertindak sebagai satu
medium transportasi untuk penghantaran nutrisi ke otak dan membawa bahan
buangan dari otak keluar. Ketiga, LCS yang mengalir diantara cranium dan medulla
spinalis dapat mengkompensasi sebarang perubahan pada volume darah intracranial.
Hidrosefalus biasa dikatakan terjadi akibat dari ketidakseimbangan antara
sekresi dan absorpsi liquor cerebrospinal. Ketidakseimbangan antara sekresi dan
absorpsi liquor cerebrospinal bisa terjadi disebabkan oleh produksi yang berlebihan,
defek pada fungsi absorpsi, obstruksi pada sirkulasinya atau terjadinya atrofi pada
otak. LCS diproduksi secara berterusan setiap hari, jika terdapat sesuatu kondisi
medis yang memblokir aliran normal atau absorpsi normal LCS akan menyebabkan
terjadinya akumulasi LCS yang berlebihan. Dandy dan Blackfan memperkenalkan
istilah communicating dan noncommunicating hidrosefalus untuk menjelaskan
mengenai aliran bagi LCS. Istilah noncommunicating hanya digunakan untuk pada
kasus obstruksi dalam sistem ventrikuli. Maka, istilah noncommunicating disebut
juga sebagai obstruktif hidrosefalus.
(1-3)


2

II. EPIDEMIOLOGI
Angka insidens dan prevalansi sulit dinilai karena tidak ada pendataan yang
khusus untuk kasus-kasus hidrosefalus. Namun, dikatakan 1 dari 500 orang anak-
anak bisa terkena hidrosefalus. Kasus hidrosefalus biasanya didiagnosa pada saat
perinatal, partus, dan pada anak-anak diawal usia. Sekarang, dengan berkembangnya
teknologi diagnostic imaging kasus-kasus hidrosefalus bisa didiagnosa dengan lebih
tepat walaupun pasien datang dengan gejala klinis yang atipikal, termasuk juga pada
kasus-kasus orang dewasa dengan hidrosefalus tekanan normal. Di Amerika Serikat,
didapatkan kasus hidrosefalus lebih dari 1 dalam 1000 kelahiran. Penelitian dari
WHO mengatakan 1 dari 2000 kelahiran terkena hidrosefalus. 50% dari kasus
hidrosefalus bersifat kongenital dan 80% dari bayi yang lahir dengan hidrosefalus ada
disertai penyakit lain seperti kista arakhnoid, trauma kepala, sindroma Dandy-
Walker, kecederaan pada otak, meningitis, Porencephaly, tumor dan spina bifida.
(1)
Secara umumnya hidrosefalus bisa terjadi pada wanita dan pria dengan
perbandingan 1:1, kecuali pada sindroma Bickers-Adams yang merupakan suatu
penyakit terkait kromosom X yang terjadi pada laki-laki dan pada kasus hidrosefalus
tekanan normal lebih banyak kasus terjadi pada laki-laki berbanding wanita. Kasus
hidrosefalus mempunyai dua puncak umur insidensnya yaitu pada usia anak-anak dan
biasanya disertai kelainan kongenital. Kedua, pada orang dewasa dan biasanya adalah
kasus hidrosefalus tekanan normal.
(4)

III. ANATOMI DAN FISIOLOGI








Gambar 1 : Aliran liquor cerebrospinal
3


Gambar 2: Jalur aliran liquor cerebrospinal
Produksi LCS normal 500ml per hari (20ml/jam) dan keseluruhan cairan akan
diganti sebanyak 5 kali per hari. Sekresi LCS oleh pleksus choroideus yang berlokasi
dalam sistem ventrikel berhubung kait dengan tekanan hidrostatik dalam kapiler
pleksus yang membawa air dan elektrolit ke ruangan interstisial dan ke epitel
choroidal.
(5, 6)

LCS diproduksi oleh pleksus choroideus. LCS lalu mengalir ke ventrikel
lateral kemudian melalui foramen monro masuk ke ventrikel III. Kemudian melalui
aquaductus silvii mengalir ke ventrikel IV. Setelah itu, dari ventrikel IV LCS melalui
2 buah foramen Luschka di sisi lateral dan sebuah foramen magendie di sisi medial.
LCS masuk ke ruang subarachnoid lalu ke sinud duramater kemudian ke aliran vena
melalui vilus arachnoidalis.
(5, 6)

Menurut konsep yang dinyatakan, LCS diresorpsi melalui villi arachnoidal ke
dalam sistem vena sinus sagittalis superior dan lacunae lateralis pada dura
parasagittal. Jumlah villi arachnoidal tidak didapatkan pada neonatus. Villi
arachnoidal mula didapatkan pada usia 18 bulan dan mulai bertambah pada usia 3
atau 4 tahun kehidupan. Namun selain dari villi arachnoidal dan lacunae lateralis,
LCS dapat juga diresorpsi melalui bagian alternatif yang lain seperti membrana
4

arachnoid, pembuluh darah leptomeningeal, ujung dari akar saraf cranialis dan
spinalis, endothelium kapiler, pleksus choroideus, dan ventrikel ependyma.
(5, 6)

Fungsi liquor cerebrospinal adalah untuk menyokong kedudukan otak dalam
kepala. LCS juga bertindak sebagai bufer atau bantalan(shock absorber) antara otak
dan dura, juga antara otak dan os cranium dan melindungi otak dari trauma fisik.
Komposisi kimia yang ada di LCS stabil sebagai wadah nutrisi otak walau ada
perubahan pada komposisi kimia dalam plasma. Antara komposisi kimia yang ada
dalam LCS ialah air, protein, glukosa, sel-sel(limfosit), elektrolit(natrium, kalium,
klorida, magnesium dan kalsium), peptida(luteinizing hormonereleasing factor,
cholecystokinin, angiotensin II, substensi P, somatostatin, thyroid hormonereleasing
hormone, oksitoksin, vasopressin). Tekanan normal intracranial pressure(ICP) atau
tekanan LCS adalah kira-kira 8mmHg atau 110mmH2O.
(5, 6)

Aliran LCS melalui sistem ventrikuli dipermudahkan oleh beberapa faktor
yaitu drift (pergerakan LCS dari keseimbangan positif ke keseimbangan negatif),
oscillation ( ossilasi), dan pulsatile movement (pergerakan seiring dengan denyut
arteri).
IV. ETIOLOGI
Hidrosefalus bisa dibahagikan kepada tiga macam hidrosefalus berdasarkan
beberapa sebab antaranya disorder of cerebrospinal fluid circulation(sirkulasi liquor
cerebrospinal yang terganggu). Sirkulasi LCS bisa terganggu disebabkan oleh adanya
tumor, pendarahan, malformasi kongenital, dan infeksi yang bisa menyebabkan
penyumbatan pada sirkulasi LCS. Disorder of cerebrospinal fluid
absorption(gangguan absorpsi liquor cerebrospinal) biasanya disebabkan oleh
penyakit lain yang mendasari seperti sindroma vena cava superior dan thrombosis
sinus. Disorder of cerebrospinal fluid production(gangguan produksi liquor
cerebrospinal) merupakan penyebab paling tidak sering terjadi, biasanya terjadi
karena adanya tumor yang menyebabkan produksi LCS lebih banyak berbanding
absorpsinya.
(7, 8)

5


Gambar 3: Etiologi hidrosefalus
(8)

V. PATHOGENESIS
Hidrosefalus Obstruktif
Hidrosefalus obstruktif merupakan tipe hidrosefalus yg sering terjadi.
Istilah hidrosefalus noncommunicating juga biasa digunakan. Untuk
memperkukuh diagnose dan penanganan, hidrosefalus obstruktif dibahagikan
lagi menjadi 2, yaitu hidrosefalus obstruktif intraventrikel(IVOH) dan
hidrosefalus obstruktif extraventrikel(EVOH). Pada IVOH, menyebabkan
dilatasi ventrikel proksimal dan ventrikel distal dari sumbatan adalah normal.
Obstruksi bisa terjadi di foramen monro, ventrikel ketiga, aquaductus sylvii,
ventrikel keempat atau pada aliran keluar dari foramen Luschka dan
Magendi
.(2)

Pada EVOH, obstruksi LCS bisa terjadi sumbatan total atau
berkurangnya aliran LCS di ruang arachnoid pada bagian basal otak, pada
tingkat tentorial, atau pada cekungan hemisphere otak. Namun berdasarkan
penelitian, lokasi suatu obstruksi bisa saja terjadi dimana-mana. Hidrosefalus
obstruktif bisa disebabkan oleh :
1) Malformasi kongenital
Boleh disebabkan faktor genetik dan faktor bukan genetik. Faktor bukan
genetik biasanya termasuk infeksi intrauteri, pendarahan intracranial
disebabkan trsuma lahir atau prematuritas dan meningitis. Faktor genetik,
6

berhubungan dengan kromosom X dan pada kebanyakan kasus terjadi
stenosis pada aquaductus sylvii.
(2)


Gambar 4 : A) gambaran otak normal. B) terdapat dilatasi pada ventrikel keempat,
ketiga dan lateral.

2) Postinflamatori atau posthemoragik hidrosefalus
Terjadinya hidrosefalus apabila ada pembekuan darah dalam sistem
ventrikel dan mengobstruksi aliran LCS. Jika terjadinya pendarahan pada
subarachnoid, vili-vili arachnoid akan tersumbat dengan sel darah merah
dan menyebabkan terjadinya gangguan absorpsi.
(2)
3) Lesi massa
Tumor pada intracranial bisa menyebabkan terjadinya hidrosefalus
obstruktif. Tumor yang menumpuk pada ventrikel ketiga dan keempat atau
pada aqueductus sylvii biasanya tergolong dalam IVOH, termasuk juga
pineal tumor, kista koloid, glioma, ependymoma dan tumor metastase.

Gambar 5: A) pinealoma menyebabkan dilatasi ventricular lateral dengan normal
ventrikel keempat.B) dilatasi proksimal ventrikel ketiga dan lateral
7

Communicating hidrosefalus
Bila kerusakan yang terjadi bukan secara intraventrikular maupun
extrventrikular. Bisa disebabkan karena terjadinya sekresi LCS yang
berlebihan, insufisiensi vena atau kegagalan absorpsi LCS oleh vili arachnoid.
Sampai sekarang hanya choroid plexus papilloma merupakan penyebab yang
diketahui dapat menyebabkan terjadinya hipersekresi LCS.
(2)



Gambar 5 : Obstruktif dan communicating hidrosefalus

Normal Pressure Hydrocephalus(hidrosefalus tekanan normal)
Merupakan bentuk kronis dari communicating hidrosefalus. Kebanyakan
kasus normal pressure hydrocephalus adalah tidak diketahui penyebabnya.
Menurut penelitian, bukti yang ditemukan adalah mengatakan pasien pada
kasus hidrosefalus tekanan normal ini mengalami penurunan kadar absorpsi
LCS.
(9)

Hidrosefalus ex vacuo
Hidrosefalus ex vacuo(hidrosefalus pasif) disebabkan oleh penurunan volume
otak. Penurunan volume otak bisa disebabkan oleh strok atau trauma. Pada
kasu-kasus ini, mungkin terjadi penyusutan jaringan tisu otak (atrofi dan
wasting).
(1, 7)

8

Daftar Pustaka

1. Wallace L. Hydrocephalus.1-5.

2. Prockop LD. Hydrocephalus. In: Rowland LP, editor. Merritt's Neurology.
11th ed: Lippincott Williams & Wilkins; 2005.

3. H.Ropper A, Brown RH. Disturbance Of Cerebrospinal Fluid and Its
Circulation. In: H.Ropper A, Brown RH, editors. ADAMS AND VICTORS
PRINCIPLES OF NEUROLOGY. 8th ed. New York: McGraw-Hill; 2005. p. 529-36.

4. Jr SLN. Hydrocephalus: WebMD. Available from:
http://emedicine.medscape.com/article/1135286-overview#aw2aab6b2b4aa.

5. Goldberg S. In: Goldberg S, editor. CLINICAL NEUROANATOMY made
ridiculously simple. p. 14-7.

6. Afifi AK, Bergman RA. Cerebrospinal Fluid and the Barrier System. In: Afifi
AK, Bergman RA, editors. Functional Neuroanatomy: Text and Atlas. 2nd ed:
McGraw-Hill; 2005. p. 369-78.

7. Hoyle BD. Hydrocephalus. In: N STEYLCHAMBERLI, S
BRIGHAMNARIN, editors. The GALE ENCYCLOPEDIA of NEurological
Disorders. 1. Detroit: Thomsonn Gale; 2005. p. 430-2.

8. HABERLAND C. In: HABERLAND C, editor. Clinical Neuropathology Text
And Color Atlas,New York: Demos Medical Publishing; 2007. p. 26-7.
9. Hedera P, Friedland RP. Normal-pressure hydrocephalus: Pathogenesis and
pathophysiology: MedMerits Corporation. Available from:
http://www.medmerits.com/index.php/article/normal_pressure_hydrocephalus/P5.