Anda di halaman 1dari 16

Retinitis Pigmentosa

Octaviana purba
11.2012.006
Definisi :
Degenerasi retina herediter yang
diturunkan secara resesif otosom,dominan
otosom dan resesif terkait X

Hampir selalu pada kedua mata
Dimulai pada usia anak
Kebutaan terjadi pada usia pertengahan
dan usia lanjut
Degenerasi terjadi pada
photoreseptor,tetapi kerusakan pada
rod(sel batang0 lebih utama
Dimulai pada ekuator,meluas keant-post
Macula kena pada stadium lanjut
Patologi
Degenerasi rod,strofi photoreseptor dan
RPE
Migrasi sel2 epitel berpigmen ,berkumpul
sepanjang p.d
Tanda klinis
Dini : night blindness (anak muda)
Lanjut : kontriksi Visual Field
Macula dipertahankan sampai
perjalanan penyakit sangat lanjut
Gambaran klinis :
- Pigmen retina membentuk gumpalan
(bone spicula)-perifer dan ekuator
- Pigmen berkumpul sekitar p.d retina
- Hampir selalu bilateral (bisa satu mata
atau sektoral retina
- Pembuluh darah retina menyempit
- Optic disc pucat (lanjut)
Diagnosis :
- Visual Field :konstriksi,ring skotoma
- Fundus okuli :
* bone spicule
* kumpulan pigmen sekitar arteriol
* penyempitan p.d retina
* optic disc pucat
- EOG :abnormal
- ERG : scotopic abnormal,photopic normal
Diferensial Diagnosis
- korioretinitis
- trauma
- sumbatan vasculer
- ablasi retina
Pengobatan :
tidak memuaskan.Suplemen tidak
mempengaruhi perjalanan penyakit
R.P Sine Pigmento
variasi dari penyakit dengan gejala
sama,tetapi tidak terlihat pigmentasi pada
retina
Progresive,berakhir dengan atrofi optic
disc
Prognosis visual :
Visus hilang bila makula terkena
25% pasien visus baik dan dapat
membaca selama masa aktif,meskipun
ERG tidak terekam dan central field 2-3
Dibawah usia 20 th hanya bbp pasien dg
VA 6/60 atau kurang