Anda di halaman 1dari 4

Judul : Hischprung Disease

Tanggal : 23-08-2014
Pembimbing : dr.Hans Marpaung,MM.,Sp.B,FICS
Notulen : Angga Prassetia
Moderator : Nurul Atika
Pertanyaan sesi 1
1. Irliyani (minggu 8)
Tatalaksana bedah sementara dan definitive,kapan dilakukan kolostomi dan kapan tidak
dilakukan kolostomi ?
2. Syahrida (minggu 8)
Diagnosa banding dari Hirsprung disease?
3. Yusnita (minggu10)
Gold standar pemeriksaan dari Hirsprung?
Jawab:
1. Kolostomy adalah pembuatan saluran sebelum dilakukan pembedahan selajutnya dibuat
dulu saluran untuk pengosongan tinja dan baru setelah dilakukan pemedahan
selanjutnya.
Sangat perlu dilakukan operasi ,biasanya dilakukan dalam dua tahap bias kolostomy
dulu,baru dilakukan definitive.
Untuk mengurangi distensinya bisa menggunakan kateter anal ,untuk meransang
keluarnya feses.
Untuk distensi bagian atas biasanya dilakukan wash out.
Tujuan dilakukan kolostomy untuk dekompresi, diversi, preventif
2. Diagnosis banding terdiri atas obstruksi fungsional dan obstruksi mekanik:
obstruksi mekanik
Meconium ileus
a. Simple
b. Complicated (with meconium cyst or peritonitis)
Meconium plug syndrome
Neonatal small left colon syndrome
Malrotation with volvulus
Incarcerated hernia
Jejunoileal atresia
Colonic atresia
Intestinal duplication
Intussusception

Obstruksi Fungsional
Sepsis
Intracranial hemorrhage
Hypothyroidism
Maternal drug ingestion or addiction
Adrenal hemorrhage
Hypermagnesemia
Hypokalemia
Diagnosa banding pada orang dewasa;konstipasi kronik.
Hisprung merupakan kelainan kongenital terjadi pada neonatus dan dapat bertahan
sampai menjadi anak-anak biasanya dengan gangguan perkembangan dan pertumbuhan.
Pada orang dewasa tidak bisa terjadi hisprung tetapi dapat terjadi suatu aganglionik yg
didapat.
3. Biopsy rectal diambil sempel 2 cm diambil yang ada ganglion dan diambil juga yang tidak
ada ganglion dengan anestesi.

Pertanyaan sesi 2
1. Yusnita (minggu 6)
Bisa tidak hirschsprung disease tanpa operasi
2. Helsi (minggu 7)
Apa yang terjadi jika penanganan terlambat?
Syarat syarat operasi dan indikasi pembedahan?
3. Pencegahan untuk hirschprung deases?
Jawab:
1. Harus dilakukan operasi ,karena tidak bias digunakan kateter dalam jangka panjang.
Jika terlambat dalam menangani pasien hirschprung, bisa menyebabkan distensi dan
menjadi infeksi,sepsis kemudian bmenjadi syok.
Karena kelainan anatomi jadi dilakukan operasi, kecuali jika penyakit acquired atau
didapat.
2. Syarat pembedahan bayi 6-12 bln BB 12 kg, pada dewasa tidak ada penyakit penyerta.
Jika pada acute abdomen maka pasien akan mati.
Komplikasi jangka panjang apabila tidak ditangani akan terjadi gangguan tumbuh
kembang.
Komplikasi jangka sedang apabila tidak ditangani akan terjadi enterocolitis bisa menjadi
sepsis.
3. Pencegahan terdiri atas pencegahan primer dan sekunder
Pencegahan primer:
Healty promotion
Pemerikasaan ANC yang rajin
Pencegahan sekunder:
Pemeriksaan dini ke dokter.

Pertanyaan golden?
Ni Putu (minggu 10)
Kenapa pada penyakit hirschprung ini tidak terdapat ganglion?
Ketiadaan sel-sel ganglion pada lapisan submukosa (meissner) dan pleksus myentric ( auernbach)
pada usus bagian distal merupakan tanda patologis untuk hirschprungs disease. Hal ini disebabkan
oleh karena kegagalan migrasi sel-sel eural cest vagal servikal dari esophagus ke anus pada minggu ke
5 sampai 12 kehamilan.Teor terbaru mengajukan bahwa neurolas mungkin bisa ada namun gagal
untuk berkembang menjadi ganglia dewasa yang berfungsi atau bahwa mereka mengalami
hambatan sewaktu migrasi atau mengalami kerusakan karena elemen-elemen didalam linkunga
mikro dalam dinding usus. Faktor-faktor yang dapat mengganggu migrasi,proliferasi,differensiasi da
koloisasi dari sel-sel ini mungkin terletak pada genetic,immunologis,vascular,atau mekanisme
lainnya.