Kol esteat om

Posted by secondking under Kedokteran

[4] Comments
Definisi
Kolesteatoma adalah suatu kista epitelial yang berisi deskuamasi jaringan epitel (keratin).
Deskuamasi terbentuk terus lalu menumpuk sehingga kolesteatoma bertambah besar.-
1
Seringkali kolesteatoma dihubungkan dengan kehilangan pendengaran dan infeksi pada
telinga yang menghasilkan cairan pada telinga. Tetapi dapat juga tanpa gejala.
2

Istilah kolesteatoma mulai diperkenalkan oleh Johannes Muller pada tahun 1838 karena
disangka kolesteatoma merupakan suatu tumor, ternyata bukan. Beberapa istilah lain yang
diperkenalkan oleh para ahli antara lain adalah: keratoma (Schucknecht), squamous
epiteliosis (Birrel, 1958), kolesteatosis (Birrel. 1958), epidermoid kolesteatoma (Friedman,
1959), kista dermoid (Fertillo, 1970), epidermosis (Sumarkin, 1988).
1
Seluruh epitel kulit
(keratinizing stratified squamous epithelium) pada tubuh kita berada pada lokasi yang
terbuka/terpapar ke dunia luar. Epitel kulit di liang telinga merupakan suatu daerah cul-de-
sac sehingga apabila terdapat serumen yang pada (serumen plug) di liang telinga dalam
waktu yang lama, maka dari epitel kulit yang berada medial dari serumen tersebut seakan
terperagkap sehingga membentuk kolesteatom. Kolesteatom ini merupakan media yang baik
untuk pertumbuhan kuman, yang paling sering adalah Pseudomonas
aeruginosa. Kolesteatom cepat membesar bila sudah disertai dengan infeksi. Kolesteatom ini
akan menekan dan mendesak organ sekitarnya serta menimbulkan nekrosis terhadap tulang.
Terjadinya proses nekrosis diperhebat olh karena adanya pembentukan reaksi asam oleh
pembusukan bakteri.

Walaupun kolesteatom sudah dikenal sejak pertengahan abad ke 19, namun sampai sekarang
patogenesis penyakit ini masih belum jelas. Banyak teori telah dikemukakan oleh para ahli
tentang pathogenesis kolesteatom, antara lain: teori invaginasi, teori imigrasi, teori metaplasi
dan teori implantasi.
Klasifikasi dan Patogenesis
Berdasarkan etiologi kolesteatoma dapat diklasifikasikan menjadi dua kategori yaitu
kongenital dan didapat (akuisita).
1) Kolesteatom Kongenital
Kolesteatoma kongenital terjadi karena perkembangan dari proses inklusi pada embrional
atau dari sel-sel epitel embrional. Karena itu kolesteatoma ditemui di belakang dari
membran tympani yang intak, tanpa berlanjut ke saluran telinga luar dengan tidak adanya
faktor-faktor yang lain seperti perforasi dari membran tympani, atau adanya riwayat infeksi
pada telinga.
Berdasarkan teori klasik oleh Derlacki dan Clemis (1965), kolesteatoma kongenital terjadi
pada di belakang membran tympani yang intak, tanpa riwayat infeksi sebelumnya.
4
Namun
definisi ini telah berubah setelah diketajui bahwa hampir 70% anak akan mengalami
sekurang-kurangnya satu kali episode otitis media.
4
Oleh karena itu Levenson, dkk (1989)
membuat modifikasi definisi kolesteatoma kongenita (Tabel 1)
Tabel 1. Kriteria Kolesteatoma Kongenital Telinga Tengah
3

1. Terdapatnya masa putih pada membran tympani yang normal
2. Pars tensa dan flaccida yang normal
3. Tidak adanya riwayat otorrhea ataupun perforasi sebelumnya
4. Tidak ada riwayat prosedut otologi sebelumnya
5. Riwayat otitis media sebelumnya bukan merupakan kriteria eksklusi
Tipikal kolesteatom kongenital ditemukan pada bagian anterior mesotympanum atau pada
area sekitar tuba eustachius, dan sering terjadi pada awal kanak-kanak (6 bulan sampai 5
tahun).
5
Penelitian Levenson menunjukkan bahwa rata-rata usia terjadinya kolesteatoma
kongenital adalah 4,5 tahun dengan perbandingan antara anak laki-laki dan perempuan 3:1.
Dua pertiga kasus terjadi pada kuadran anteroposterior membran tympani.
3

Etiologi dan patogenesis kolesteatoma belum diketahui dengan jelas. Dua teori yang sering
digunakan adalah kegagalan involusi penebalan epitel ektodermal yang terjadi pada masa
perkembangan fetus pada bagian proksimal ganglion genikulatum, serta teori terjadinya
metaplasi mukosa telinga tengah.
1) Kolesteatom Aquisita
Kolesteatoma aquisita dibagi menjadi dua, yaitu primer dan sekunder. Faktor terpenting dari
kolesteatoma aquisita, baik primer maupun sekunder, adalah epitel skuamous keratinisasi
tumbuh melewati batas normal.
3
Kolesteatoma aquisita primer merupakan manifestasi dari
perkembangan membran tympani yang retraksi. Kolesteatoma aquisita sekunder sebagai
konsekuensi langsung dari trauma pada membrane tympani.
Jika terjadi disfungsi tuba Eustachius, maka terjadilah keadaan vakum pada telinga tengah.
Sehingga pars flaccida membrana tympani tertarik dari terbentuklah kantong (retraction
pocket). Jika kantong retraksi ini terbentuk maka terjadi perubahan abnormal pola migrasi
epitel tympani, menyebabkan akumulasi keratin pada kantong tersebut. Akumulasi ini
semakin lama semakin banyak dan kantong retraksi bertambah besar ke arah medial.
Destruksi tulang-tulang pendengaran sering terjadi pada kasus ini. Pembesaran dapat
berjalan semakin ke posterior mencapai aditus ad antrum menyebar ke tulang mastoid, erosi
tegmen mastoid ke durameter dan atau ke lateral kanalis semisirkularis yang dapat
menyebabkan ketulian dan vertigo.
3,4,5

Patogenesis kolesteatoma aquisita sekunder diterangkan dengan beberapa teori, yaitu: teori
implantasi, teori metaplasi, dan teori invasi epitelial. Menurut teori implantasi, epitel
skuamous terimplantasi ke telinga tengah sebagai akibat pembedahan, adanya benda asing,
atau trauma.
Berasarkan teori metaplasia, epitel terdeskuamasi diubah menjadi epitel skuamosa stratified
keratinisasi akibat terjadinya otitis media akut berulang ataupun kronis. Sedangkan
mekanisme menurut teori invasi epitel adalah bahwa kapanpun terjadi perforasi pada
mambran tympani, epitel squamous akan bermigrasi melewati tepi perforasi dan bejalan ke
medial sejajar dengan permukaan bawah gendang telinga merusak epitel kolumnar yang ada.
Telah diyakini bahwa proses ini disebabkan infeksi kronik yang terus berlangsung dalam
cavum tympani. Pertumbuhan papiler ke dalam yang menyebabkan perkembangan
kolesteoma bermula pada pars flaccida. Reaksi peradangan pada ruang Prussack (Prussacks
space), yang biasanya disebabkan ventilasi yang buruk pada daerah ini dapa menyebabkan
perusakan membran basal menyebabkan pertumbuhan dan proliferasi tangkai sel epitel ke
dalam.
3

Sekali kantong atau kista epitel skuamosa terbentuk dalam rongga telinga tengah, terbentuk
lapisan-lapisan deskuamasi epitel dengan kristal kolestrin mengisi kantong. Matriks epitel
yang mengelilinginya meluas ke ruang-ruang yang ada di ruang atik, telinga tengah dan
mastoid. Perluasan proses ini diikuti kerusakkan tulang dinding atik, rantai osikular, dan
septa mastoid untuk memberi tempat bagi kolesteatom yang bertambah besar.
Dulu dianggap bahwa tekanan yang terjadi karena kolesteatom yang membesar menyebabkan
destruksi tulang. Kini terbukti bahwa erosi tulang disebabkan karena adanya enzim osteolitik
atau kolagenase yang disekresi oleh jaringan ikat subepitel. Proses osteogenesis ini disertai
osteogenesis dalam mastoid dengan adanya sklerosis. Infeksi pada kolesteatoma bukan
hanya menyebabkan sklerosis mastoid yang cepat tetapi juga peningkatan proses osteolitik.