Anda di halaman 1dari 9

1

BAB I
PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang
Sindroma Guillain-Barre (SGB) merupakan penyebab kelumpuhan yang
cukup sering dijumpai pada usia dewasa muda. SGB ini seringkali mencemaskan
penderita dan keluarganya karena terjadi pada usia produktif, apalagi pada
beberapa keadaan dapat menimbulkan kematian, meskipun pada umumnya
mempunyai prognosa yang baik.
1

Penyakit ini terdapat di seluruh dunia pada setiap musim, menyerang
semua umur. SGB merupakan suatu penyakit autoimun, dimana proses
imunologis tersebut langsung mengenai sistem saraf perifer. Mikroorganisme
penyebab belum pernah ditemukan pada penderita penyakit ini dan pada
pemeriksaan patologis tidak ditemukan tanda-tanda radang. Periode laten antara
infeksi dan gejala polineuritis memberi dugaan bahwa kemungkinan kelainan
yang terdapat disebabkan oleh suatu respons terhadap reaksi alergi saraf perifer.
Pada banyak kasus, infeksi sebelumnya tidak ditemukan, kadang-kadang kecuali
saraf perifer dan serabut spinal ventral dan dorsal, terdapat juga gangguan medula
spinalis dan medula oblongata. Sampai saat ini belum ada terapi spesifik untuk
SGB. Pengobatan secara simtomatis dan perawatan yang baik dapat memperbaiki
prognosisnya.
2
Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara
umum bersifat simtomik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh
sendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan
(gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan
terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat
penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi).
1


2

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Sindroma Guillain Barre
Parry mengatakan bahwa, SGB adalah suatu polineuropati yang bersifat
ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi
akut. Menurut Bosch, SGB merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai
adanya paralisis flasid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses
autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis.
1
Penyakit ini terjadi di seluruh dunia, kejadiannya pada semua musim.
Dowling dkk mendapatkan frekwensi tersering pada akhir musism panas dan
musim gugur dimana terjadi peningkatan kasus influenza. Pada penelitian Zhao
Baoxun didapatkan bahwa penyakit ini hampir terjadi pada setiap saat dari setiap
bulandalam setahun, sekalipun demikian tampak bahwa 60% kasus terjadi antara
bulan Juli s/d Oktober yaitu pada akhir musim panas dan musim gugur.
1
Insidensi sindroma Guillain-Barre bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus
per 100.000 orang pertahun. Selama periode 42 tahun Central Medical Mayo
Clinic melakukan penelitian mendapatkan insidensi rate 1.7 per 100.000 orang.
Terjadi puncak insidensi antara usia 15-35 tahun dan antara 50-74 tahun. Jarang
mengenai usia dibawah 2 tahun. Usia termuda yang pernah dilaporkan adalah 3
bulan dan paling tua usia 95 tahun. Laki-laki dan wanita sama jumlahnya. Dari
pengelompokan ras didapatkan bahwa 83% penderita adalah kulit putih, 7% kulit
hitam, 5% Hispanic, 1% Asia dan 4% pada kelompok ras yang tidak spesifik.
4
Data di Indonesia mengenai gambaran epidemiologi belum banyak.
Penelitian Chandra menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah
dekade I, II, III (dibawah usia 35 tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan
wanita hampir sama. Sedangkan penelitian di Bandung menyebutkan bahwa
perbandingan laki-laki dan wanita 3 : 1 dengan usia rata-rata 23,5 tahun. Insiden
tertinggi pada bulan April s/d Mei dimana terjadi pergantian musim hujan dan
kemarau.
1

3

Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti
penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/penyakit
yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antara
lain:
Infeksi
Vaksinasi
Pembedahan
Penyakit sistematik:
- keganasan
- systemic lupus erythematosus
- tiroiditis
- penyakit Addison
Kehamilan atau dalam masa nifas
SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi
kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1
sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran
pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal.
5
Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang
mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui
dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang
terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi.
Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang
menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah:
1. didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (celi
mediated
2. immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi.
3. adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi
4. didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran
pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi
saraf tepi.
4

Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon
imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa
sebelumnya, yang paling sering adalah infeksi virus.
Diagnosis SGB terutama ditegakkan secara klinis. SBG ditandai dengan
timbulnya suatu kelumpuhan akut yang disertai hilangnya refleks-refleks tendon
dan didahului parestesi dua atau tiga minggu setelah mengalami demam disertai
disosiasi sitoalbumin pada likuor dan gangguan sensorik dan motorik perifer.
Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah criteria dari National
Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS),
yaitu:
I. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis:
- Terjadinya kelemahan yang progresif
- Hiporefleksi
II. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB:
a. Ciri-ciri klinis:
- Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat,
maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2
minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu.
- Relatif simetris
- Gejala gangguan sensibilitas ringan
- Gejala saraf kranial 50% terjadi parese N VII dan sering
bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang
mempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang < 5% kasus
neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain
- Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti,
dapat memanjang sampai beberapa bulan.
- Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural,
hipertensi dangejala vasomotor.
- Tidak ada demam saat onset gejala neurologis
b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa:
5

- Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi
peningkatan pada LP serial
- Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3
- Varian:
Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu
gejala
Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3
c. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa:
- Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus.
Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal.

Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendir. Pengobatan secara
umum bersifat simtomik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh
sendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan
(gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan
terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat
penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi).
Pada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik tetapi pada
sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. 95% terjadi
penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengankeadaan antara
lain:
- pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal
- mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset
- progresifitas penyakit lambat dan pendek
- pada penderita berusia 30-60 tahun

2.2. Manfaat Steroid pada SGB
Efikasi steroid dalam pengobatan polyneuritis idiopatik akut (sindrom
Guillain-Barr) terus menjadi tidak pasti. Sejak tahun 1965, 38 pasien dengan
polyneuritis idiopatik di University of Kentucky Medical Center, dan 16 dari
mereka dimasukkan dalam studi double-blind yang dirancang untuk menilai
6

efektivitas terapi steroid. Pasien sakit parah dikeluarkan dari penelitian dan
sebagian besar dari mereka menerima steroid. Dalam kedua kelompok double-
blind dan seluruh kelompok pasien, waktu dari onset penyakit untuk pemulihan
secara signifikan kurang pada pasien yang diobati dengan steroid, meskipun
steroid tidak mengubah keparahan awal penyakit atau durasi rawat inap.
2
Enam randomized trials menguji kortikosteroid pada pasien dengan SGB
yang dianalisis oleh Cochrane systematic review. Tidak ada perbedaan yang
signifikan antara kelompok yang diberi kortikosteroid dan kelompok kontrol
tercatat dalam disability grade four weeks setelah onset gejala. Selain itu, tidak
ada perbedaan disejumlah ukuran hasil sekunder termasuk waktu pemulihan,
waktu untuk penghentian ventilasi mekanik, kematian, dan kombinasi kematian
dan kecacatan setelah satu tahun. Berbagai bentuk steroid diuji dalam ujicoba
tersebut, termasuk ACTH, metilprednisolon intravena, prednisolon oral, dan
prednison.
5
Komplikasi sama pada kelompok kortikosteroid dan plasebo dan tidak ada
efek merugikan terhadap kekuatan otot dalam kelompok kortikosteroid yang
diobati. Kurangnya efek samping mendukung desain percobaan yang
dibandingkan metilprednisolon intravena (500 mg setiap hari selama lima hari)
selain imunoglobulin intravena terhadap imunoglobulin intravena saja.
Penambahan steroid dalam percobaan ini menghasilkan tren non-signifikan
terhadap peningkatan yang cepat, meskipun efeknya hanya menjadi signifikan
dalam analisis post-hoc setelah koreksi untuk faktor prognostik termasuk usia dan
kecacatan awal.
6,7
Mengingat heterogenitas pada across trials, penelitian pengujian
kortikosteroid oral dan kortikosteroid intravena telah dikelompokkan secara
terpisah. Dalam empat percobaan kecil yang digunakan kortikosteroid oral (Total
120 peserta), signifikan bahwa kurang peningkatan pada pasien yang diobati
dengan kortikosteroid dibandingkan mereka yang tidak. Sementara itu, dua besar
percobaan menggunakan methlyprednisolone intravena (total 467 peserta)
menunjukkan peningkatan yang lebih besar dalam kelompok kortikosteroid,
walaupun perbedaan tidak mencapai signifikansi statistik.
6,8
7

Ada perdebatan mengenai kemungkinan alasan yang mungkin dapat
menjelaskan kurang bermanfaatnya terapi kortikosteroid pada pasien dengan
SGB. Telah mendalilkan bahwa kortikosteroid dapat menginhibisi makrofag
membersihkan myelinating debris, sehingga menghambat upaya untuk
remyelination atau memperparah kerusakan denervated muscle fibers.
7
Singkatnya, kortikosteroid tidak dianjurkan untuk pengobatan pasien
dengan SGB. Mungkin ada peran untuk kortikosteroid intravena dosis tinggi
diberikan kepada kasus SGB paling parah selain dengan imunoglobulin intravena
atau bahkan berpotensi untuk pertukaran plasma, namun indikasi ini perlu
dieksplorasi lebih lanjut dalam studi masa depan.
7,8
Kortikosteroid tidak lagi direkomendasikan untuk terapi pada
SGB.
1,2,3,4
Walaupun demikian, kortikosteroid yang menurut kepustakaan tidak
berguna, bahwa ada hasil dengan memberikan kombinasi steroid dengan IVIg
atau dengan plasmaferesis, masih belum jelas betul, namun karena potensi
plasmaferesis untuk meningkatkan produksi antibodi, maka suatu kombinasi
pemberian plasmaferesis dengan kortikosteroid dianjurkan.
2
Cara pemberian
adalah dengan dosis tinggi dan diturunkan perlahan-lahan (tapering off) dengan
menggunakan prednison atau metilprednisolon, yang efek sampingnya lebih
sedikit. Terdapat berbagai cara pemberiannya, a.l prednison dapat diberikan
dengan dosis awal 1 mg/kg (biasanya 60-100 mg/hari untuk orang dewasa). Dosis
tinggi dipertahankan sampai adanya perbaikan klinis yang bermakna, lalu
selanjutnya pemberian dosis yang sama alternating setiap 2 hari sampai 2 minggu
, lalu diturunkan secara tapering off dengan dengan dosis 10 mg setiap 2 minggu
sampai tercapai dosis 10 mg/hari (alternating), lalu diturunkan lagi dengan 5
mg/hari pada hari ke 2 (alternating day) dan akhirnya tidak makan obat pada hari
ke 2 , lalu diberikan terapi 1 mg/hari setiap 2 hari. Kadang-kadang dipilih
metilprednisolon, karena efek samping dikatakan lebih sedikit. Metilprednisolon
dapat diberikan dengan dosis 500 mg sehari selama 5 hari

lalu di tapering off.
3


8

BAB III
KESIMPULAN

Kortikosteroid tidak dianjurkan untuk pengobatan pasien dengan SGB.
Mungkin ada peran untuk kortikosteroid intravena dosis tinggi diberikan kepada
kasus SGB paling parah selain dengan imunoglobulin intravena atau bahkan
berpotensi untuk pertukaran plasma, namun indikasi ini perlu dieksplorasi lebih
lanjut dalam studi masa depan.
9

DAFTAR PUSTAKA

1. Japardi, Iskandar. 2002. Sindroma Guillain-Barre. Medan: FK-USU.
Diakses http://library.usu.ac.id/download/fk/bedah-
iskandar%20japardi46.pdf, pada 1 Maret 2013.

2. Herbert M. Swick and Michael P.McQuillen. 1976. The Use of Steroids in
the Treatment of Idiopathic Poluneuritis. Diakses
http://www.neurology.org/content/26/3/205.short, pada 1 Maret 2013.

3. Hughes RA, Swan AV, van Koningsveld R, van Doorn PA.
Corticosteroids for Guillain-Barr syndrome. Cochrane Database Syst
Rev. 2006;2:CD001446.

4. A. K. Meena, S. V. Khadilkar, and J. M. K. Murthy. 2011. Treatment
Guidelines for Guillain-Barre Syndrome. Ann Indian Acad
Neurol. 2011 July; 14(Suppl1): S73S81.

5. Hughes RA, Wijdicks EF, Benson E, Cornblath DR, Hahn AF, Meythaler
JM, et al. Supportive care for patients with guillain-barre syndrome. Arch
Neurol 2005; 62(8): 1194-1198.

6. van Koningsveld R, Schmitz PI, Meche FG, Visser LH, Meulstee J, van
Doorn PA. Effect of methylprednisolone when added to standard treatment
with intravenous immunoglobulin for Guillain-Barre syndrome:
randomised trial. Lancet 2004; 363(9404): 192-196.

7. Hughes RA, Swan AV, Raphael JC, Annane D, van Koningsveld R, van
Doorn PA. Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome: asystematic
review. Brain 2007.

8. Double-blind trial of intravenous methylprednisolone in GuillainBarre
syndrome. Guillain-Barre Syndrome Steroid Trial Group. Lancet 1993;
341(8845): 586-590.