Anda di halaman 1dari 27

RESPONSI REMATOLOGI

SYSTEMIC LUPUS
ERYTHEMATOSUS
Iim Karimah-Rizza Ichtiara-Tenta Hartian H.
Pembimbing: dr. B. P. Putra Suryana, SpPD-KR
Pendahuluan
Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah penyakit
autoimun yang ditandai peradangan mikrovaskuler
multisistem dengan autoantibodi.
Penyebab spesifik dari SLE tidak diketahui, beberapa
faktor berhubungan dengan perkembangan penyakit
genetik, ras, hormonal, lingkungan (Cooper et al,2008).
Di Amerika Serikat, prevalensi SLE adalah 1 kasus per
2000 di populasi umum dan tertinggi pada usia 14-64
tahun Frekuensi pada wanita dibandingkan dengan
frekuensi pada pria berkisar antara 5-9 : 1
Diperkirakan prevalensi yang sebenarnya mencapai 1
kasus per 500-1000 orang(Cervera et al, 2009).

Ginjal merupakan organ viseral yang paling sering
terlibat dalam SLE lupus nefritis (salah satu
manifestasi paling serius dari SLE) (Gupta, 2005).
Lupus nefritis merupakan manifestasi SLE yang paling
serius, nefritis dan infeksi merupakan penyebab
mortalitas terbanyak pada dekade pertama penyakit
SLE (Fauci et al, 2008).
Morbiditas lupus nefritis penyakit ginjal beserta
komplikasinya hipertensi dan hematuria. Hipertensi
meningkatkan risiko Coronary Artery Disease (CAD)
dan stroke.
Laporan Kasus
Kasus
IDENTITAS PASIEN
Nama : Sinta Dewi
Tanggal Lahir : 19 Mei 1992
Umur : 19 tahun
Alamat : Desa Mandalan Wangi RT 17 RW 05
Wagir
Status : Belum Kawin
Pendidikan : SMA
Suku : Jawa
Agama : Islam
Anamnesis




KELUHAN UTAMA:
Batuk

Pasien mengeluhkan batuk berdahak warna putih sejak 1 hari sebelum
masuk rumah sakit, dahak tidak mengandung darah, batuk disertai dengan
panas sumer-sumer, dan batuk terjadi secara kumat-kumatan.












Selain itu, pasien mengalami kejang-kejang sejak seminggu yang lalu. Kejang terjadi
3 kali, setiap kejang tidak lebih dari 1 menit. Kemudian pasien ke poli saraf dan
mendapatkan obat, namun pasien tidak tau nama obat itu.
Pasien kembali kontrol ke poli saraf 1 hari sebelum masuk rumah sakit kemudian
dirujuk ke penyakit dalam karena ada gangguan ginjal serta dirujuk ke poli paru
karena ada penyakit paru.
Pasien juga sering mengeluhkan nyeri-nyeri di sendi sejak 2 minggu sebelum masuk
rumah sakit. Pasien merasa nyeri pada beberapa sendi, yakni pergelangan tangan,
siku, bahu, pergelangan kaki, lutut, serta panggul. Pada saat nyeri terkadang
sendi berwarna kemerahan dan bengkak. Nyeri dirasakan seperti panas dan kram.
Nyeri sendi ini dirasakan berpindah-pindah dan timbul kumat-kumatan.
Anamnesis (cont.)

Selain itu pasien sering mengalami sariawan di mulut yang hilang
timbul

Tidak ada riwayat keluar ruam merah di kulit jika pasien terpapar dengan
sinar matahari serta tidak ada ruam di wajah. Pasien tidak memiliki riwayat
diabetes mellitus dan hipertensi. Keluarga pasien juga tidak ada yang
menderita sakit seperti yang dialami pasien.

Review of System
Umum Lelah -
Penurunan
BB
-
Demam +
Menggigil -
Berkeringat -
Kulit Rash -
Gatal -
Luka -
Tumor -
Kepala/
Leher
Sakit -
Nyeri -
Kaku Leher -
Trauma -
Telinga Pendengaran Dbn
Infeksi -
Nyeri -
Benjolan -
Mulut &
Tenggorokan
Nyeri +
sariawan
Kering -
Suara serak -
Sulit menelan -
Sakit saat
menelan
-
Gusi -
Infeksi -
Pernafasan Batuk +
Riak + warna
putih
Nyeri -
Mengi -
Sesak nafas -
Hemoptisis -
Pneumonia +
Nyeri Pleuritik -
Tuberkulosis -
Payudara Sekret -
Nyeri -
Benjolan -
Perdarahan -
Infeksi -
Review of System (cont.)
Jantung Angina -
Sesak nafas -
Orthopnea -
PND -
Edema -
Murmur -
Palpitasi -
Infark -
Hipertensi -
Vaskuler Klaudikasio -
Flebitis -
Ulkus -
Arteritis -
Vena Varikose -
Abdomen Nafsu makan Menurun
Anoreksia -
Mual -
Muntah -
Perdarahan -
Melena -
Nyeri -
Diare -
Konstipasi -
BAB Normal
Hemoroid -
Hernia -
Ginekologi Perdarahan -
Spotting -
Sekret -
Gatal -
Penyakit
Kelamin
-
Kontrasepsi -
Menarche -
Siklus Haid -
Menopause -
Kehamilan -
Prematur -
Abortus -
Pap Smear -
Review of System (cont.)
Ginjal dan
saluran
kencing
Disuria -
Hematuria -
Inkontinensia -
Nokturia -
Frekuensi Normal
Hematologi Anemia +
Perdarahan -
Endokrin Diabetes -
Penurunan BB -
Goiter -
Toleransi
terhadap suhu
-
Asupan cairan Cukup
Muskuloskeletal Trauma -
Nyeri +
Sendi
Lutut
Kaku -
Bengkak -
Merah +
Nyeri punggung -
Kram -
Sistem Syaraf Sinkop -
Kejang +
Tremor -
Nyeri -
Sensorik Normal
Tenaga Normal
Daya ingat Normal
Emosi Kecemasan -
Tidur Normal
Depresi -
Pemeriksaan Fisik

T = 130/80mmHg N = 80 x/menit RR = 24 x/menit Tax : 37,9 C
Keadaan umum : Tampak sakit sedang GCS 456

Kepala Anemis +/+ Icteric -/- Rash -
Leher JVP R +1 cm H
2
O
Thorax:
Jantung:
Ictus invisible and palpable at ICS V MCL Sinistra
LHM ictus
RHM SL Dextra
S1, S2 single murmur (-)

Paru:
Simetris, v v Rh + - Wh - -
v v + - - -
v v - - - -
Abdomen Flat, soefl, liver span 8 cm, BU(+)N, traube space tymphani
Ekstremitas Akral hangat, edema (-), motorik 5 5 , Sensorik N N ,
Reflek fisiologis normal, 5 5 N N
Reflek patologis (-), Rash (-). Anemis (+)

Pemeriksaan Fisik (cont.)
Pemeriksaan sendi :
Sendi lutut dextra
Inspeksi : eritema (-) edema (-), deformitas (-)
Palpasi : nyeri tekan (-) Patellar Tap Test (-)
Krepitasi (-)
ROM aktif : Berkurang (Fleksi 90
O
) (N : 135
O
)
ROM pasif : Berkurang (Fleksi 90
O
) (N : 135
O
)

Pemeriksaan Tambahan
Laboratorium






Urinalisis
Lab Nilai Lab Nilai
Leukosit 2200 /l Albumin 2,5 g/dl
Hemoglobin 7,3 gr/dl Na 131 m mol/l
Hematokrit 31,8 % K 4,2 m mol/l
Trombosit 276.000 /l Cl 95 m mol/l
GDA 119 mg/dl Bil T 0,28 mg/dl
Ureum 100,8 mg/dl Bil D 0,08 mg/dl
Creatinin 2,46 mg/dl Bil I 0,20 mg/dl
SGOT 40 U/L Anti dsDNA 192
SGPT 38 U/L
SG=1,010 pH=8 Prot/alb = 4+ Leko = + Eritrosit - 10x
Epitel=++
Hyaline 2-3
/lpk
Granuler 2-3 /
lpk
40x eritrosit 0-
1/lpb
Leukosit=1-
2/lpb
Kristal = - Protein
Esbach : 2,9
gram
Pemeriksaan Tambahan
Blood Gas Analysis
pH : 7,414
PCO
2
: 40,2 mmHg
PO
2
: 82,7 mmHg
HCO
3
: 24,9 mg/dl
Sat. O
2
: 96,5 %
BE : +0,6 mg/dl

Cue and Clue Problem List Planning Monitoring
Wanita, 19 tahun
Ax:
- Kejang-kejang 3 kali sejak
seminggu yang lalu.
- Nyeri pada beberapa
sendi (Arthritis)
Pemeriksaan lab
- Leukositopeni : 2200
- Hipoalbuminemia : 2,5
- Anti ds DNA : 192
- Proteinuria : 4+
- Protein Esbach: 2,9 gram/
hari
- Hyaline 2-3 /lpk
- Granuler 2-3 /lpk
- Ureum :100,8
- Kreatinin : 2,46
1. Systemic Lupus
Erythematosus +
Lupus Nefritis
PDx : Biopsi ginjal
PTx :
- Methylprednisolone
3x16 mg
- Azathioprine 2 x 50 mg
- Paracetamol 3 x 500
mg
- Konsul Neurologi
Vital sign
Complaint
Ur/Cr
Produksi urine
Wanita, 19 tahun
- Hemoglobin :7,3
- Ureum :100,8
- Kreatinin : 2,46
- GFR : 29,03
2. CKD Stage 3
2.1 due to SLE
PDx : USG Abdomen
PTx :
- Diet ginjal 1900 kCal /
hari, RG 2 gr/ hari,
protein 0,8-1g / kgBB /
hari
- Restriksi cairan
Produksi urine
Ureum
Creatinin
Wanita, 19 tahun
- Hemoglobin :7,3
- Ureum :100,8
- Kreatinin : 2,46
- GFR : 29,03
3. CKD Stage 3
3.1 due to SLE
PDx : USG Abdomen
PTx :
- Diet ginjal 1900 kCal / hari,
RG 2 gr/ hari, protein 0,8-
1g / kgBB / hari
- Restriksi cairan
Produksi urine
Ureum
Creatinin
Wanita, 19 tahun
Anamnesa
- Batuk berdahak warna putih
sejak 1 hari sebelum masuk
rumah sakit,
- Batuk disertai panas sumer-
sumer
Pemeriksaan Fisik
Rh + - Tax : 37,9
O
C
+ -
- -
CXR : Infiltrat in upper and middle
area dextra
4. Pneumonia
4.1 CAP
4.2 HAP
PDx : Kultur sputum dan tes
sensitivitas
PTx:
- Ceftriaxone 2 x 1
- Ambroxol 3 x 30
Complaint
Wanita, 19 tahun
Px:
- Konjunctiva anemis
- Ekstremitas anemis
Pemeriksaan Lab:
- Hemoglobin : 7,3
- MCV : 89
- MCH : 33,6
5. Anemia Normokrom
Normositer
5.1 due to CKD
PDx :
- Bilirubin total, direk, indirek
- Reticulocyte count
PTx :
- Transfusi PRC 1 labu/ hari
s/d Hb 8 gr/dl
Darah Lengkap
DIAGNOSIS SLE
Kriteria
Malar rash
Discoid rash
Photosensitivity
Oral ulcer
Arthritis
Serositis
Renal disorder
Neurologic disorder
Hematologic disorder
Immunologic disorder
Anti-Nuclear antibodies
SLE
Temuan pada Pasien
Arthritis
Neurologic disorder
Kejang
Renal disorder
proteinuria 4+ (2,9 gram/24 jam)
cast: hyalin (+) granuler (+)
Hematologic disorder
Leucopenia (2200)
Immunologic disorder
anti dsDNA + (192)
DIAGNOSIS LUPUS NEFRITIS
LUPUS
NEFRITIS
Kriteria Lupus Nefritis
biopsi ginjal menunjukkan WHO kelas
IIb glomerulonefritis mesangial,
proliferatif fokal, proliferatif difus, atau
membranous
penurunan 30% klirens kreatinin dalam
periode 1 tahun pada pasien dengan
lupus aktif
proteinuria > 1 gram dalam 24 jam
Temuan pada Pasien
Proteinuria 2,9 gram dalam 24
jam
KLASIFIKASI LUPUS
NEFRITIS
klasifisikasi lupus nefriitis
HISTOLOGI BIOPSI
GINJAL
Pada pasien ini belum
dilakukan biopsi ginjal
Klasifikasi berdasarkan
manifestasi klinis
Menentukan terapi dan
prognosa
Kls Pola Deposisi
imun komp.
Sedimen Proteinu
ria (24j)
Cr
serum
Tekanan
darah
Anti ds-DNA C3/C4
I Normal (-) Bland <200 mg N N (-) N
II Mesangial Mesangial RBC atau
Bland
200-500
mg
N N (-) N
III Proliferatif
fokal dan
segmental
Mesangial,
subendotelial
subepitelial
RBC, WBC 200-3500
mg
N
ringan
N- (+)
IV Proliferatif
difus
Mesangial,
subendotelial
subepitelial
RBC, WBC,
RBC cast
1000-
>3500
mg
N -
dialisis
Tinggi (+) titer
tinggi

V Membranous Mesangial,
subepitelial
Bland >3000
mg
N
ringan
N (-) titer
menengah
N
Proteinuria 2900 mg/24 jam, peningkatan creatinin serum (2,46), peningkatan
titer anti ds-DNA (192)
LUPUS NEFRITIS KELAS III
TERAPI LUPUS NEFRITIS
Gold standar terapi lupus nefritis imunosupresan
nonspesifik (kombinasi glukokortikoid dan cytotoxic
agent)
efektif dalam melawan perjalanan penyakit menuju
ESRD

GLUKOKORTIKOID
prednisone,
prednisolone, atau
methylprednisolone.
Dosis : 0,5 1
mg/kgBB/hari per oral
dosis dapat ditingkatkan
untuk mencegah atau
mengatasi renjatan
Pada pasien ini,
penatalaksanaan yang
diberikan adalah
methylprednisolone
tablet 3 x 16 mg per
oral karena berat
badan pasien adalah
50 kg






CYTOTOXIC AGENTS
CYCLOPHOSPHAMIDE (CCF)
Efikasi jangka panjang paling baik
Efek samping : kegagalan ovarium
irreversibel infertilitas. nausea,
malaise, alopecia, dan infeksi
berulang

MYCOPHENOLATE MOFETIL
(MMF)
Efikasi < CCF, safety profile > CCF
sebaiknya dihindari pada wanita
yang merencanakan kehamilan
resiko keguguran pada trimester
pertama dan kecacatan pada janin
(birth defect),

AZATHIOPRINE
Efikasi = MMF, safety profile >
CCF
Dosis : 2 mg/kgBB/hari
Efek samping : kelainan darah





Ef
Wanita usia produktif, belum
menikah tidak diberikan
cyclophosphamide
Drug of Choice :
mycophenolate mofetil
Karena keterbatasan biaya
dan pasien Jamkesmas
azathioprine 2 x 50 mg per
oral
Penanganan Lain
Kateter, bertujuan untuk memantau produksi urin per hari sehingga dapat diketahui
perkembangan fungsi ekskresi ginjal.
Restriksi cairan, ditujukan untuk mengurangi asupan cairan yang ada di intravaskuler
karena cairan yang ada pada tubuh pasien ini menjadi berkurang pengeluarannya
akibat kegagalan pada fungsi ginjalnya.
Diet ginjal 1900 kCal / hari, rendah garam < 2 gr/ hari, protein 0,8 - 1g / kgBB / hari.
Ambroxol tab 3 x 30 mg tab p.o., untuk mengencerkan dahak karena pasien
mengeluh batuk dengan dahak warna putih.
Transfusi PRC 1 labu/ hari s/d Hb 8 gr/dl
Paracetamol tab 3 x 500 mg p.o untuk mengurangi nyeri sendi pada pasien.
Golongan acetaminophen, NSAID, steroid merupakan pilihan utama dalam
mengatasi demam, arthritis, pleuritis, dan pericarditis pada pasien SLE (Wallace and
Hahn, 2007).
Phenitoin tab 3 x 100 mg. Jawaban dari konsul neurologi untuk mengatasi kejang
pada pasien. Pasien dengan gejala kejang dapat diatasi dengan pemberian anti
konvulsan seperti phenitoin. Kecuali bila terjadi status epileptikus atau kejang
berulang perlu diberikan kortikosteroid dosis tinggi (Isbagio, 2009).

PROGNOSA

Keterlibatan ginjal pada
SLE prediktor terkuat
terhadap morbiditas dan
mortalitas pasien
SLE +KOMPLIKASI
GINJAL
(proteinuria, cast ,
peningkatan ureum /
creatinin, hipoalbuminemia)
peningkatan factor-faktor yang
dapat menyebabkan kematian:
hipertensi berat, dislipidemia
karena nephrotic syndrome,
insulin resisten atau
hiperglikemia karena
kortikosteroid
SLE berat dan
memiliki resiko
kematian yang lebih
tinggi

KESIMPULAN
Pasien wanita, usia 19 tahun, dengan keluhan arthritis, kelainan
neurologi, kelainan hematologi, kelainan ginjal, dan kelainan
immunologi maka dapat ditegakkan diagnosa bahwa pasien tersebut
menderita Systemic Lupus Erythemathosus (SLE).
Pasien wanita, usia 19 tahun, dengan adanya proteinuria, hyalin,
granular pada pemeriksaan sedimen urine, dapat ditegakkan bahwa
pada pasien tersebut terdapat SLE dengan lupus nefritis.
Pada pasien ini belum dilakukan biopsi ginjal, sehingga klasifikasinya
didasarkan manifestasi klinisnya. Pada pasien ini didapatkan
proteinuria 2,9 g dalam 24 jam, peningkatan creatinin serum, dan
peningkatan titer anti ds-DNA sehingga dapat diklasifikasikan sebagai
lupus nefritis kelas III.
Penatalaksanaan untuk SLE dengan lupus nefritis pada pasien ini
adalah pemberian glukokortikoid, yakni methylprednisolone, yang
dikombinasi dengan pemberian sitotoksik, yakni azathioprine. Selain itu
juga diberikan beberapa terapi lain yang bertujuan untuk mengatasi
gejala-gejala lainnya.
TERIMA KASIH