Tugas Biokimia Nutrisi

Oleh:

Andre Wowor / 090415025









Jurusan Nutrisi dan Makanan Ternak
Fakultas Peternakan
Universitas Sam Ratulangi
Manado
2014


Sebagian besar energi metabolik yang dihasilkan didalam jaringan berasal dari
oksidasi karbohidrat dan triasilgliserol, yang bersama-sama memberikan energi
sampai 90% kebutuhan energi laki-laki dewasa. Sisanya sebanyak 10%-15%
tergantung pada makanan yang diberikan oleh oksidasi asam amino.
Walaupun asam amino terutama sebagai unit pembangun bagi biosintesis
protein, molekul ini dapat mengalami degradasi oksidatif didalam tiga keadaan
metabolik yang berbeda. (1) Selama putaran dinamik normal protein tubuh, asam
amino yang dibebaskan, jika tidak diperlukan untuk sintesis protein tubuh yang baru
maka protein ini dapat mengalami degradasi oksidatif. (2) Jika asam amino termakan
dalam jumlah yang melebihi kebutuhan tubuh terhadap sintesis protein, kelebihan ini
dapat dikatabolisis, karena asam amino tidak dapat disimpan. (3) Selama berpuasa
atau pada penderita diabetes mellitus, apabila karbohidrat tidak tersedia, atau tidak
dimanfaatkan sebagaimana mestinya maka protein tubuh dimanfaatkan sebagai bahan
bakar. Pada keadaan yang berlainan, asam amino membebaskan gugus aminonya, dan
asam -keto yang terbentuk dapat teroksidasi menjadi karbondioksida dan air,
sebagian melalui siklus asam sitrat.

1. Transaminase

Transaminase ialah proses katabolisme asam amino yang melibatkan
pemindahan gugus amino dari satu asam amino kepada asam amino lain. Dalam
reaksi transaminasi ini gugus amino dari suatu asam amino dipindahkan kepada salah
satu dari tiga senyawa keto, yaitu asam piruvat, a ketoglutarat atau oksaloasetat,
sehingga senyawa keto ini diubah menjadi asam amino, sedangkan asam amino
semula diubah menjadi asam keto. Ada dua enzim penting dalam reaksi transaminasi
yaitu alanin transaminase dan glutamat transaminase yang bekerja sebagai katalis
dalamreaksi berikut :
















Gambar 1. Reaksi transaminase antara asam amino dan asam alfa-keto. Gugus
Amino dan Gugus Keto ditukar.

Pada reaksi ini tidak ada gugus amino yang hilang, karena gugus amino yang
dilepaskan oleh asam amino diterima oleh asam keto. Alanin transaminase merupakan
enzim yang mempunyai kekhasan terhadap asam piruvat-alanin. Glutamat
transaminase merupakan enzim yang mempunyai kekhasan terhadap glutamat-
ketoglutarat sebagai satu pasang substrak .
Reaksi transaminasi terjadi didalam mitokondria maupun dalam cairan
sitoplasma. Semua enzim transaminase tersebut dibantu oleh piridoksalfosfat sebagai
koenzim. Telah diterangkan bahwa piridoksalfosfat tidak hanya merupakan koenzim
pada reaksi transaminasi, tetapi juga pada reaksi-reaksi metabolisme yang lain.













2. Katabolisme Kerangka Karbon

Rangka karbon asam amino (dengan pengecualian leusin bisa digunakan untuk
gluconeogenesis.
















Semua asam amino yang bisa cepat membentuk piruvat yang akan bisa
dipakain untuk gluconeogenesis, disebut asam amino glukogenik. Satu asam amino
(leusin) yang tidak membentuk intermedit apapun pada gluconeogenesis (yakni leusin
merupakan ketogenik), didegradasi menjadi asetoasetat dan asetil-KoA. Beberapa
asam amino yakni fenilalanin, tirosin, triptofan, dan isoleusin merupakan glukogenik
dan juga merupakan ketogenik. Karenanya mayoritas asam amino merupakan
glukogenik yang paling baik. Jalur yang terlibat dalam katabolisme asam amino
individu ada yang merupakan reaksi satu langkah seperti pada aspartate, glutamate,
dan alanine yang menggunakan aminotransferase yang sesuai; hingga ada juga yang
merupakan jalur multilangkan seperti pada asam amino aromatic dan lisin, misalnya
tirosin yang didegradasi dalam empat langkah menjadi asetat dan fumarat.
Rangka karbon yakni 2-oksoglutarat digunakan untuk gluconeogenesis. Usus
lebih memilih untuk metabolisme baik dalam keadaan normal maupun kelaparan.
Usus mempunyai kebutuhan tinggi akan pembelahan sel berkaitan dengan
mengelupas sel usus, dan glutamin digunakan sebagai sumber nitrogen untuk sintesis
pirun. Sebagai glutamin digunakan untuk membuat sitrulin (yang pergi menuju ginjal
untuk diubah menjadi arginine yang akan digunakan kemudian oleh hati dalam sintesi
urea) dan sisanya diubah menjadi alanine yang memasuki gerbang pembuluh darah,

3. Kelainan Metabolisme Asam Amino

Asam amino merupakan senyawa komponen pembentuk protein. Penyakit keturunan
pada pengolahan asam amino dapat menyebabkan gangguan pada penguraian asam
amino maupun pemindahan asam amino ke dalam sel. Beberapa kelainan metabolik
asam amino :
1. Penyakit Fenilketonuria
Fenilketonuria adalah suatu penyakit metabolisme dari salah satu jenis asam
amino pembentuk protein yaitu, fenilalanin yang menyebabkan gangguan
pertumbuhan dan retardasi mental. Fenilketonuria merupakan penyakit dimana
penderita tidak dapat memetabolisme fenilalanin secara baik karena tubuh
tidak mempunyai enzim yang mengoksidasi fenilalanin menjadi tirosin dan
bisa terjadi kerusakan pada otak anak. Oleh karena itu orang tersebut perlu
mengontrol asupan fenilalanin ke dalam tubuhnya. Penyakit ini tidak pernah
ditemukan di Indonesia, tetapi pada orang kulit putih, itupun hanya terjadi satu
banding 15,000 ribu orang.

2. Penyakit Tirosinosis
Tirosinosis merupakan suatu kondisi langka akibat cacat dalam metabolisme
asam amino dan ditransmisikan sebagai sifat autosom-resesif. Hal ini ditandai
dengan ekskresi jumlah berlebihan asam parahydroxyphenylpyruvic, produk
setengah dari tirosin, dalam urin.

3. Penyakit Tirosinemia
Tyrosinemia atau tirosinose adalah kesalahan metabolisme bawaan , biasanya
dari lahir, yang dihasilkan dari kekurangan dari enzim oksidase asam p-
hidroksifenilfiruvat, yang mengubah asam homogentisat ini, mengakibatkan
akumulasi tirosin dalam tubuh. Penyakit ini secara genetik heterogen, dan
setidaknya ada tiga jenis ditentukan oleh gen terletak pada kromosom 15q
(tipe I), 16 (tipe II) dan 12q (tipe III).
4. Penyakit Alkaptonuria
Alkaptonuria adalah kondisi yang langka di mana urin yang dikeluarkan
seseorang berwarna gelap ketika bersentuhan dengan udara. penyakit ini
bersifat menurun. Penyebabnya kerusakan pada gen HGD. Gen HGD
berfungsi sebagai pengendali untuk membuat enzim yang disebut
homogentisate oksedase. Enzim ini membantu memecah asam amini
fenilalanin dan tirosin, yang merupakan pembentuk protein yang.penting.
Penderita alkaptonuria biasanya juga mengalami radang sendi, terutama di
tulang belakang.
5. Penyakit Histidinemia
Histidinemia merupakan kondisi yang diwariskan ditandai dengan darah tinggi
tingkat asam amino histidin, sebuah blok bangunan protein paling.
Histidinemia disebabkan oleh kekurangan (defisiensi) dari enzim yang
memecah histidin. Histidinemia biasanya tidak menyebabkan masalah
kesehatan, dan kebanyakan orang dengan kadar tinggi histidin tidak
menyadari bahwa mereka memiliki kondisi ini. Kombinasi histidinemia dan
komplikasi medis selama atau segera setelah lahir (seperti kurangnya
sementara oksigen) mungkin meningkatkan kesempatan seseorang
mengembangkan cacat intelektual, masalah perilaku, atau gangguan belajar.
6. Penyakit Imidazolaminoaciduria
Adanya asam amino dalam urin. Jumalah Asam amino dalam urin mungkin
menigkat akibat dari gangguan metabolisme, penyakit hati kronis atau
gangguan ginjal.
7. Penyakit Prolinemia
Prolinemia atau Hyperprolinemia, adalah suatu kondisi yang terjadi ketika
asam amino prolin tidak dipecah dengan baik oleh enzim oksidase prolin atau
pyrroline-5-karboksilat dehydrogense, menyebabkan membangun dari prolin
dalam tubuh.
8. Penyakit Maple Syrup urine disease
Maple syrup urine disease (MSUD) atau Maple sirup penyakit kencing adalah
kelainan bawaan di mana tubuh tidak mampu untuk memproses blok
bangunan protein tertentu (asam amino) dengan benar. Kondisi ini
mendapatkan namanya dari bau manis khas dari air seni bayi yang terkena
dampak. Dimulai pada awal masa bayi, kondisi ini ditandai dengan pemberian
makan yang buruk, muntah, kekurangan energi (kelesuan), dan keterlambatan
perkembangan. Jika tidak diobati, sirup maple penyakit kencing dapat
menyebabkan kejang, koma, dan kematian.

4. Siklus Urea









Gambar 2. Siklus Urea

Gugus amino pertama yang memasuki siklus urea muncul dalam bentuk ammonia
bebas, oleh deasimenasi oksidatif glutamate di dalam mitokondria sel hati. Reaksi ini
dikatalisis oleh glutamate dehidrogenase, yang memerlukan NAD
+
.
Glutamat
-
+ NAD
+
+ H
2
O -ketoglutarat
2-
+ NH
4
+
+ NADH + H
+


1. Reaksi pada sintesis karbamil fosfat
Amonia bebas yang terbentuk segera dipergunakan, bersama-sama dengan
karbon dioksida yang dihasilkan di dalam mitokondria oleh respirasi, untuk
membentuk karbamoil fosfat di dalam matriks, pada suatu reaksi yang bergantung
kepada ATP, yang dikatalisis oleh enzim karbamoil fosfat sintetase I. Angka Romawi
ini menunjukkan bentuk mitokondria enzim ini, untuk membendakannya dari bentuk
sitosolnya (II).
Dalam reaksi pembentukan karbamil fosfat ini, satu mol ammonia bereaksi
dengan satu mol karbondioksida dengan bantuan enzim karbamoil fosfat sintetase.
Reaksi ini membutuhkan energy, karenanya reaksi ini melibatkan dua mol ATP yang
diubah menjadi ADP. Disamping itu sebagai kofaktor dibutuhkan Mg
2+
dan N-asetil-
glutamat.
Karbamoil fosfat G
o
= -3,3 kkal/mol
Karbamoil fosfat sintetase I merupakan enzim pengatur, enzim ini
memerlukan N-asetilglutamat sebagai modulator positif atau perangsangnya.
Karbamoil fosfat merupakan senyawa berenergi tinggi, molekul ini dapat dipandang
sebagai suatu pemberi gugus karbamoil yang telah diaktifkan. Perhatikan bahwa
gugus fosfat ujung dari dua molekul ATP dipergunakan untuk membentuk satu
molekul karbamoil fosfat.


2. Reaksi pada pembentukan siturulin
Pada tahap selanjutnya dari siklus urea, karbamoil fosfat memberikan gugus
karbamoilnya kepada ornitin untuk membentuk sitrulin dan membebaskan fosfatnya,
dalam suatu reaksi yang dikatalisis oleh ornitin transkarbamoilase yang terdapat pada
bagian mitokondria sel hati, yakni enzim mitokondria yang memerlukan Mg
2+
.
Karbamoil fosfat + ornitin sitrulin + P
i
-
+ H
+


Sitrulin yang terbentuk sekarang meninggalkan mitokondria dan menuju ke
dalam sitosol sel hati.
Gugus amino yang kedua sekarang datang dalam bentuk L-aspartat, yang sebaliknya
diberikan dari L-glutamat oleh kerja aspartat transaminase.
Oksalasetat + L-glutamat L-aspartat + -ketoglutarat
L-Glutamat tentunya menerima gugus amino dari kebanyakan asam amino
umum lainnya oleh transaminasi menjadi -ketoglutarat. Pemindahan gugus amino
kedua ke sitrulin terjadi dengan reaksi pemadatan di antara gugus amino aspartat dan
karbon karbonil sitrulin dengan adanya ATP, untuk membentuk agininosuksinat.
Reaksi ini dikatalisa oleh arginosuksinat sintetase sitosol hati, suatu enzim yang
tergantung kepada Mg
2+
.

3. Reaksi pada asam argininosuksinat
Selanjutnya siturulin bereaksi dengan asam aspartat membentuk asam
argininosuksinat. Reaksi ini berlangsung dengan bantuan enzim argininosuksinat
sintese. Dalam reaksi tersebut ATP merupakan sumber energy dengan jalan
melepaskan gugus fosfat dan berubah menjadi AMP.
Sitrulin + aspartat + ATP argininosuksinat + AMP + PP
i
+ H
+


Pada tahap selanjutnya argininosuksinat segera terurai oleh argininosuksinat
liase untuk membentuk arginin dan fumarat bebas.
Argininosuksinat arginin + fumarat
Fumarat yang terbentuk, kembai menuju kumpulan senyawa antara siklus asam sitrat.

4. Reaksi pada penguraian asam argininosuksinat
Dalam reaksi ini asam asam argininosuksinat diuraikan menjadi arginin dan
asam fumarat. Reaksi ini berlangsung dengan bantuan enzim argininosuksinase, suatu
enzim yang terdapat dalam hati dan ginjal.