Anda di halaman 1dari 37

LAPORAN KASUS Sindrom Stevens-Johnson

Pendahuluan
Sindrom Stevens-Johnson (SJS) adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema,
vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium, dan mata
dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk. Sinonimnya antara lain : sindrom
de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa,
sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll. Sindrom Stevens-Johnson pertama kali
diketahui pada tahun 1922 oleh dua dokter yaitu dr. Steven dan dr. Johnson, pada dua pasien
anak laki-laki. Namun dokter tersebut tidak dapat menentukan penyebabnya.
Insidensi SSJ diperkirakan 2-3% perjuta populasi setiap tahun di Eropa dan Amerika
Serikat. Sedangkan di bagian Kulit RSCM tiap tahun kira kira terdapat 12 pasien, yang
umumnya dewasa. Angka kematian akibat SSJ bervariasi antara 5-12%.

Berdasarkan kasus
yang terdaftar dan diobservasi kejadian SJS terjadi 1-3 kasus per satu juta penduduk
setiap tahunnya. SSJ juga telah dilaporkan lebih sering terjadi pada ras Kaukasia.
Walaupun SJS dapat mempengaruhi orang dari semua umur, tampaknya anak lebih rentan.
Penyebab utama Sindrom Steven Johnson adalah alergi obat (>50%).

Dilaporkan
terdapat lebih dari 100 obat yang dapat menjadi penyebab yang mungkin dari
SSJ.Berdasarkan penelitian yang dilakukan oleh Adhi Djuanda selama 5 tahun (1998-2002),
obat tersering yang diduga sebagai penyebab SSJ adalah analgetik/antipiretik (45%),
karbamazepin (20%) dan jamu (13,3%). Kausa yang lain amoksisilin, kortimoksasol, dilantin,
klorokuin, seftriakson dan adiktif. Sebagian kecil SJS juga dapat disebabkan oleh infeksi,
vaksinasi, penyakit graft-versus-host yaitu setelah transplantasi sum sum tulang, neoplasma
dan radiasi
Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan
reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks
soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi
hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang
dimediasi oleh limfosit T yang spesifik. Oleh karena proses hipersensitivitas, maka terjadi
kerusakan kulit sehingga terjadi :
1. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan
2. Stres hormonal diikuti peningkatan resisitensi terhadap insulin, hiperglikemia
dan glukosuriat
3. Kegagalan termoregulasi
4. Kegagalan fungsi imun
5. Infeksi
SSJ secara klinis akan mulai dalam 8 minggu atau biasanya 4 sampai 30 hari setelah
pajanan obat. Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah. Keadaan umumnya
bervariasi dari ringan sampai berat. Pada umumnya yang berat kesadarannya menurun,
penderita dapat soporous sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala
prodormal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorok.
Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa:
1. Kelainan kulit
Kelainan kulit terdiri atas eritema, vesikel dan bula. Vesikel dan bula kemudian memecah
sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat juga terjadi purpura. Pada bentuk yang
berat kelainannya generalisata.
2. Kelainan selaput lendir di orifisium
Kelainan selaput lendir yang tersering adalah pada mukosa mulut (100%), kemudian disusul
oleh kelainan di lubang alat genital (50%), sedangkan dilubang hidung dan anus jarang
(masing-masing 8% dan 4%)
Kelainannya berupa vesikel dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan
ekskoriasi dan krusta kehitaman. Juga dapat terbentuk pseudomembran. Di bibir kelainan
yang sering tampak adalah krusta berwarna hitam dan tebal.
Kelainan di mukosa dapat juga terdapat difaring, traktus respiratorius bagian atas, dan
esophagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar/ tidak dapat menelan. Adanya
pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas.
3. Kelainan mata
Kelainan mata merupakan 80% diantara semua kasus; yang tersering adalah konjungtivitis
kataralis. Selain itu juga dapat berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus
kornea, iritis, dan iridosiklitis.
Komplikasi biasanya mengenai organ dalam, khususnya komplikasi pulmoner dan
digestif. Komplikasi pulmoner dini biasanya terjadi pada 25% pasien dengan manifestasi
berupa dyspnea, hipersekresi bronkus, dan hipoxemia bahkan hemoptisis. yang tersering
adalah bronkopneumonia. Komplikasi lainnya adalah kehilangan cairan dan darah, gangguan
keseimbangan elektrolit dan syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan
lakrimasi.
Diagnosis SSJ biasanya tidak terlalu sulit mengingat terdapat trias kelainan. Selain
itu, didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan
imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan
histopatologik biopsi kulit.
Penatalaksanaan SSJ yang pertama kali adalah obat yang tersangka sebagai kausa
segera dihentikan penggunaannya. Jika keadaan umum pasien baik dan lesi tidak menyeluruh
maka cukup diobati dengan prednison 30-40 mg sehari. Kalau keadaan umum buruk dan lesi
menyeluruh maka harus diobati dengan cepat dan tepat, serta pasien harus dirawat inap.
Penggunaan kortikosteroid merupakan tindakan life-saving, yaitu berupa deksametason
secara intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Sebagai contoh seorang pasien
SSJ yang berat harus segera dirawat inap dan diberikan deksametason 6 x 5mg iv. Biasanya
setelah beberapa hari (2-3 hari), masa krisis telah terlewati, kedaan membaik dan tidak timbul
lesi baru. Dosisnya segera diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg. Setelah dosis
mencapai 5 mg sehari lalu dapat digantikan dengan tablet kortikosteroid, misalnya prednison
dengan dosis 20 mg sehari; sehari kemudian diturunkan menjad 10 mg kemudian obat
tersebut dihentikan. Jadi lama pengobatan kira-kira 10 hari.
Selain deksametason dapat digunakan metilprednisolon dengan dosis setara
mengingat efek sampingnya yang lebih sedikit karena merupakan kosrtikosteroid golongan
kerja sedang, akan tetapi harganya lebih mahal. Dengan dosis kortikosteroid setinggi itu,
maka imunitas pasien akan berkurang, karena itu perlu diberikan antibiotik untuk mencegah
infeksi. Antibiotik yang dipilih hendaknya yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum
luas, dan tidak atau sedikit nefrotoksik. Hendaknya antibiotik yang diberikan tidak
segolongan atau memiliki rumus yang mirip dengan antibiotik yang dicurigai menyebabkan
alergi untuk mencegah sensitisasi silang. Contoh obat yang dapat diberikan adalah
siprofloksasin 2 x 400 mg iv, klindamisin yang efektif untuk kuman yanga naerob dengan
dosis 2 x 600 mg iv sehari, dan seftriakson 2 gram iv sehari 1 x 1.
Pada penggunaan kortikosteroid, tappering off hendaknya dilakukan cepat karena
umumnya penyebab SSJ adalah eksogen. Bila tappering off tidak lancar, perlu dipikirkan
mungkin antibiotik yang diberikan sekarang juga menyebabkan alergi sehingga masih timbul
lesi baruatau kemungkinan penyebabnya adalah infeksi sehingga kultur darah perlu
dikerjakan.
Pada waktu penurunan dosis, mungkin dapat timbul miliaria kristalina. Hal ini adalah
wajar, dosis kortikosteroid tetap harus diturunkan. Hal lain yang perlu diperhatikan adalah
mengatur keseimbangan cairan, elektrolit dan nutrisi terlebih pada pasien yang sukar menelan
akibat lesi di mulut dan tenggorokan dan pada kesadaran menurun. Untuk itu dapat diberikan
infus, misalnya dextrose 5%, NaCl 9%, dan Ringer Laktat berbanding 1:1:1 dalam 1 labu
yang diberikan 8 jam sekali. Jika dengan terapi tersebut masih belum terdapat perbaikan,
maka dapat dilakukan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari. Efek transfusi ini
sebagai imunorestorasi karena mengandung sitokin dan leukosit yang meninggikan daya
tahan tubuh.
Pada kasus purpura luas dapat diberikan vitamin C 500 mg atau 1000 mg sehari iv.
Terapi topikal yang dapat diberikan adalah krim sulfodiazin-perak yang dapat diberikan pada
daerah yang erosi dan ekskoriasi, kenalog in orabase dan betadine gargle untuk lesi di mulut,
emolien seperti krim urea 10% untuk krusta tebal kehitaman pada bibir.
SJS adalah reaksi yang gawat. Bila tidak diobati dengan baik, reaksi ini dapat
menyebabkan kematian, umumnya sampai 35 persen orang yang mengalami TEN dan 5-15
persen orang dengan SJS, walaupun angka ini dapat dikurangi dengan pengobatan yang baik
sebelum gejala menjadi terlalu gawat. Reaksi ini juga dapat menyebabkan kebutaan total,
kerusakan pada paru, dan beberapa masalah lain yang tidak dapat disembuhkan.
Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi dalam
waktu 2-3 minggu. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai
komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. Prognosis lebih berat bila terjadi
purpura yang lebih luas. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan
dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis.
Steven-Johnsons Syndrome (dengan < 10% permukaan tubuh terlibat) memiliki angka
kematian sekitar 5%. Resiko kematian bisa diperkirakan dengan menggunakan skala
SCORTEN, dengan menggunakan sejumlah faktor prognostic yang dijumlahkan. Outcome
lainnya termasuk kerusakan organ dan kematian.

KASUS
Seorang anak laki-laki usia 8 tahun beralamat di Tepas, Brang Rea kabupaten KSB
dikirim RSUD Sumbawa Barat ke UGD RSUP NTB pada tanggal 27 Februari 2012, dengan
keluhan utama kulit kering dan terkelupas disertai rasa gatal pada hampir seluruh tubuh. kulit
kering dan terkelupas tersebut sejak 3 hari yang lalu, sebelumnya 1 minggu yang lalu
kulit pada hampir seluruh tubuh melepuh seperti luka bakar dan nyeri.
Pasien sebelumnya 13 hari yang lalu, pernah tertusuk paku kemudian berobat ke
Puskesmas dan diberi obat amoksisilin. Setelah 4 hari minum amoksisilin saudara pasien
(kakak) mengaku bahwa timbul bintik-bintik merah di kaki pasien, kemudian setelah 3 hari
bintik-bintik tersebut berisi cairan dan menyebar ke seluruh tubuh, termasuk sekitar mulut
namun pada mata pasien tetap normal. Kemudian pada hari ke-6 bintik-bintik tersebut pecah,
menghitam dan melepuh seperti luka bakar, kemudian dirawat di RSUD Sumbawa Barat.
Saudara pasien (kakak) mengaku bahwa pasien belum pernah mengalami hal yang sama
sebelumnya dan tidak mengetahui riwayat alergi pasien sebelumnya. Saudara pasien (kakak)
juga mengaku bahwa tidak ada keluarga yang mengalami hal yang sama.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan pasien kompos mentis. Ujud kelainan kulit
didapatkan pada hampir seluruh tubuh terdapat patch eritem kehitaman, generalisata dengan
erosi yang membasah, krusta coklat dan deskuamasi.


Gambar 1 : foto pasien


Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik, diajukan beberapa diagnosis banding
yaitu Sindrom Steven Johnson, Nekrolisis Epidermal Toksik, dan Staphylococcal Scaled Skin
Sindrom. Pada kasus ini dilakukan pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan laboratorium
yaitu darah lengkap dan pada pasien ini terdapat nilai leukosit dan eosinofil yang abnormal.
Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik, didapatkan diagnosis kerja pada kasus
ini adalah Sindrom Steven Johnson ed causa susp Amoksisilin. Pasien diterapi dengan :
1. Perbaikan terhadap keseimbangan cairan (infus RL, D5% )
2. Diit TKTP lunak
3. Injeksi dexametason A / 12 jam
4. Injeksi ranitidine A / 12 jam
5. Eritromisin P.O 3x350 mg PC
6. Tutul betadine 10% 2 x sehari
7. Ol Coccos 2 x sehari untuk lesi yang kering.

PEMBAHASAN
Diagnosis SSJ biasanya tidak terlalu sulit mengingat terdapat trias kelainan, dan dapat
didapatkan dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik sedangkan pemeriksaan laboratoriumnya
tidak khas. Dari anamnesis didapatkan bahwa pasien adalah Seorang anak laki-laki usia 8
tahun beralamat di Tepas, Brang Rea kabupaten KSB dikirim RSUD Sumbawa Barat ke
UGD RSUP NTB, Pasien sebelumnya 13 hari yang lalu, pernah tertusuk paku kemudian
berobat ke Puskesmas dan diberi obat amoksisilin. Setelah 4 hari minum amoksisilin saudara
pasien (kakak) mengaku bahwa timbul bintik-bintik merah di kaki pasien, kemudian setelah
3 hari bintik-bintik tersebut berisi cairan dan menyebar ke seluruh tubuh, termasuk sekitar
mulut namun di mata pasien tetap normal. Kemudian pada hari ke-6 bintik-bintik tersebut
pecah, menghitam dan melepuh seperti luka bakar.

Untuk menyingkirkan diagnosis bandingnya dapat dilihat dalam tabel :
Tabel 1 : Perbandingan SSJ dan NET


SSJ NET
Keadaan Umum Ringan-berat Berat
Kesadaran Kompos mentis Sering menurun
Tanda nikolsky (-) (+)
Epidermolisis (-) (+)
Nekrosis epidermis (-) (+)
Prognosis Lebih baik Lebih buruk

Tabel 2 : Perbandingan SSJ dan SSSS
SSJ SSSS
Usia pasien Anak-dewasa < 5 tahun
Lesi target Sering ditemukan Tidak ada
Tanda nikolsky (-) (+)
Lesi oral Umumnya ada Jarang
Kelainan mukosa Sering ditemukan Jarang
Jaringan parut Sering ditemukan -
Penyembuhan > lama 10-14 hari

Pada kasus ini terapi dilakukan dengan memberhentikan obat yang tersangka sebagai
kausa yaitu amoksisilin. memberi terapi cairan dan elektrolit dan penggunaan kortikosteroid
merupakan tindakan life-saving yaitu dexametasone serta antibiotik. selain itu diberikan juga
ol coccos untuk kulit yang kering. pasien di edukasi termasuk keluarga pasien bahwa pasien
tidak boleh meminum amoksisilin lagi. Karena kasusnya tidak berat maka Pada kasus ini,
prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi dalam waktu 2-3 minggu.


DAFTAR PUSTAKA

Adithan C. Stevens-Johnson Syndrome. In: Drug Alert. Volume 2. Issue 1. Departement of
Pharmacology. JIPMER. India. 2006. Access on: 5 maret, 2012. Available
at:www.jipmer.edu

Anonym. 2010. Doctorology Indonesia Steven Johnson Syndrome. http. www. Steven Johnson
syndrome. Diakses tanggal 5 maret, 2012.

Djuanda, A. Hamzah, M. 2006, Erupsi Obat Alergik. In: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi 4.
Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Balai
Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta.

Mansjoer A, Suprohaita, Wardhani WI, Setiowulan W. Erupsi Alergi Obat. In: Kapita Selekta
Kedokteran. Volume 2. 3rd edition. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Media
Aesculapius. Jakarta. 2002.

Siregar, R.S. Sindrom Stevens Johnson. In : Saripati Penyakit Kulit. 2nd edition. EGC. Jakarta. 2004.




















Laporan Kasus
ERITEMA MULTIFORME MAYOR
(STEVENS-JOHNSONS SYNDROME)
Oleh :
Christian Robby Sanjaya 0610710024
Dewi Sri Wulandari 0610710031
Pembimbing:
dr. L. Kusbandono, Sp.KK
LABORATORIUM ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BRAWIJAYA
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH dr.ISKAK
TULUNGAGUNG
2012
BAB 1
PENDAHULUAN
Sindrom Steven Johnson (SSJ) merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di
orificium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan
pada kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura. Insiden SSJ dan nekrolisis
epidermal toksik (NET) diperkirakan 2-3% per juta populasi setiap tahun di Eropa dan
Amerika Serikat.Umumnya terdapat pada dewasa (Djuanda, dkk., 2006).
Penyebab utamanya ialah alergi obat, lebih dari 50%. Sebagian kecil karena infeksi,
vaksinasi, penyakit graft versus host, neoplasma, dan radiasi. Penyakit ini disebabkan oleh
reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik) menurut klasifikasi Coomb dan Gel. Gambaran klinis
atau gejala reaksi tersebut bergantung kepada sel sasaran (target cell) (Djuanda, dkk., 2006).
Pada SSJ terlihat trias kelainan berupa kelainan kulit, kelainan selaput lendir di orificium, dan
kelainan mata. Kelainan kulit terdiri atas eritema, vesikel, dan bula. Vesikel dan bula
kemudian pecah sehingga terjadi erosi yang luas. Di samping itu dapat juga terjadi purpura.
Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata (Djuanda, dkk., 2006).
Kelainan selaput lendir yang tersering adalah pada mukosa mulut (100%), kemudian disusul
oleh kelainan di lubang alat genital (50%), sedangkan di lubang hidung dan anus jarang
(masing-masing 8% dan 4%). Kelainannya berupa vesikel dan bula yang cepat memecah
hingga menjadi erosi, ekskoriasi dan krusta kehitaman. Di mukosa mulut juga dapat terbentuk
pseudomembran. Di bibir kelainan yang sering tampak adalah krusta berwarna hitam yang
tebal. Lesi di mukosa mulut dapat juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas dan
esophagus. Stomatitis dapat menyebabkan pasien sukar menelan. Adanya pseudomembran di
faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernapas (Djuanda, dkk., 2006).
Kelainan mata merupakan 80% di antara semua kasus, yang tersering adalah konjungtivitis
kataralis. Selain itu juga dapat berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus
kornea, iritis, dan iridosiklitis. Di samping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan
lain, misalnya nefritis dan onikolisis (Djuanda, dkk., 2006).
Dalam pengobatan SSJ, obat yang tersangka sebagai kausanya harus segera dihentikan,
termasuk jamu dan aditif. Jika keadaan umum pasien SSJ baik dan lesi tidak menyeluruh
cukup diobati dengan kortikosteroid. Kalau keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh
harus diobati secara tepat dan cepat dan pasien harus dirawat inap dan diberikan
kortikosteroid intravena dosis tinggi sebagai tindakan life saving. Dengan dosis
kortikosteroid yang tinggi, perlu diperhatikan efek samping yang timbul yaitu penurunan
imunitas, gangguan elektrolit, dan sebagainya. Oleh karena itu, perlu diberikan antibiotik
untuk mencegah infeksi, pengaturan keseimbangan cairan dan nutrisi, serta terapi topikal
untuk membantu penyembuhan lesi kulit dan mencegah infeksi sekunder (Djuanda, dkk.,
2006).
BAB 2
LAPORAN KASUS
2.1 Identitas Pasien
Nama : Ny. S
Umur : 56 tahun
Jenis Kelamin : Wanita
Alamat : Ds. Tanggaran RT 21 RW 8, Pule Trenggalek
Pekerjaan : -
Suku Bangsa : Jawa
Agama : Islam
No RM : 0573xxx
Tanggal periksa : 11 April 2012
2.2 Anamnesis
a. Keluhan Utama
Kulit melepuh di seluruh tubuh
b. Riwayat Penyakit Sekarang
11 hari SMRS : Pasien mengeluh sakit tenggorokan dan nyeri saat menelan.
10 hari SMRS : Pasien berobat ke mantri dan diberikan obat suntik di pantat dan 4 macam
obat untuk diminum
9 hari SMRS : setelah meminum obat tersebut sebanya 2 kali, pasien mengeluh tubuhnya
terasa panas disertai dengan demam, pusing, dan mual, setelah itu disusul muncul bercak-
bercak kemerahan awalnya muncul di muka kemudian menyebar ke seluruh tubuhnya. Lama
kelamaan muncul benjolan berisi cairan di seluruh tubuhnya. Benjolan yang berisi cairan
tersebut bertambah banyak dan bertambah besar ukurannya. Pasien juga mengeluhkan perih
pada bibirnya disertai rongga mulut terasa bengkak. Pasien juga mengeluh munculnya
bercak-bercak kehitaman. Pasien mengalami kesukaran makan akibat nyeri. Pasien juga
mengeluhkan rasa pedih dan banyaknya cairan kental yang keluar dari matanya yang
menyebabkan matanya susah untuk membuka matanya. Kemudian pasien dibawa ke
puskesmas di daerah Trenggalek. Di Trenggalek pasien hanya dipasang infus selanjutnya
pasien dirujuk ke RSU dr Soedomo Trenggalek dan pasien dirawat di sana selama 8 hari.
Setelah 8 hari, pasien dirujuk ke RSUD dr. Iskak dengan alasan tidak ada dokter spesialis
kulit di Trenggalek.
c. Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien belum pernah mengalami penyakit seperti ini sebelumnya. Riwayat alergi (-), asma (-
), Hipertensi (-), Diabetes Mellitus (-).
d. Riwayat Pengobatan
Pasien merupakan rujukan dari RSU dr. Soedomo, Trenggalek, dan pasien telah mendapatkan
terapi Dexametason IV, Difenhidramin IV, dan Ranitidin IV. Pasien telah dirawat di sana
selama 8 hari.
e. Riwayat Keluarga
Pasien mengatakan tidak ada keluarga yang terkena penyakit seperti pasien.
2.3 Pemeriksaan Fisik
2.3.1 Status Generalis
Pada Tanggal 11 April 2012
Keadaan umum:
o Pasien sadar/compos mentis, takipneu, tampak sakit sedang.
Tanda vital:
o Tekanan darah : 160/80 mmHg
o Denyut nadi : 120x/menit
o Laju pernafasan : 40x/menit
o Suhu aksila : 38,8oC
Kepala/leher:
o Konjungtiva anemis : -
o Sklera ikterik : -
o Palpebra edema : -
o Perdarahan subkonjungtiva : -
o Konjungtivitis : +/+
o Sekret pada mata : +/+
o JVP : 0 cm H2O
Mulut : mukosa mulut basah (+), edema (+), mukosa eritema (+), massive hemorrhagic
crust (+).
Toraks : dada simetris, retraksi (-), deformitas (-), jaringan parut (-)
o Jantung : bunyi jantung S1 dan S2 normal reguler, murmur (-),
gallop (-)
o Paru : gerak nafas simetris pada kedua dinding dada, retraksi (-)
Suara nafas : vesikuler vesikuler
vesikuler vesikuler
vesikuler vesikuler
Rhonki : -
-
-
Wheezing : -
-
-
Abdomen:
o Inspeksi : perut papan (-), benjolan (-), dilatasi vena (-), dermatosis (-)
o Auskultasi : bising usus (+) normal, bruit (-)
o Perkusi : meteorismus (-), shifting dullnes (-)
o Palpasi : turgor baik (kembali cepat kurang dari 2 detik)
o Hepar : tidak teraba
o Lien : tidak teraba
Ekstremitas:
Extremitas Atas Bawah
Kanan Kiri Kanan Kiri
Akral Hangat Hangat Hangat Hangat
Anemis -
Ikterik -
Sianosis -
Edema -
CRT < 2 detik < 2 detik < 2 detik < 2 detik
2.3.2 Status Lokalis
Gambar 2.1 Lokasi Ruam
Lokasi : Seluruh tubuh
Distribusi : Universal
Ruam : Vesikel eritematosa (+), Bula eritematosa (+), Plak eritematosa (+), Erosi (+), Krusta
(+), Purpura (+), hemorragic crust (+) pada bibir.
Gambar 2.2 Lesi di Daerah Muka
Gambar 2.3 Lesi di Daerah Leher dan Dada
Gambar 2.4 Lesi di Daerah Tangan Kanan
Gambar 2.5 Lesi di Daerah Kedua Kaki
2.4 Pemeriksaan Penunjang
2.4.1 Pemeriksaan Laboratorium
Parameter Nilai Satuan Nilai Normal
Leukosit 5,1 103/uL 4,8-10,8
Sel darah merah 4,97 106/uL M: 4,7-6,1
F: 4,2-5,4
Hemoglobin 15,4 g/dl M: 14-18
F: 12-16
Hematokrit 41,7 % M: 42-52
F: 37-47
MCV 83,9 fL 79,0-99,0
MCH 31,0 Pg 27,0-31,0
MCHC 36,98 g/dL 33,0-37,0
Trombosit 286 103 150-450
Differential Nilai Satuan Nilai Normal
Eosinofil % 0 % 2-4
Basofil % 0 % 0-1
Neutrofil % 77,4 % 50-70
Limfosit % 21,3 % 25-40
Monosit % 1,3 % 2-8
Parameter Nilai Satuan Nilai Normal
Bil. Total 1,3 mg/dl < 1,0
SGOT 239,0 u/l 9-25
SGPT 227,0 u/l 7-30
Protein total 6,4 g/dl 5,7-8,4
Albumin 2,9 g/dl 3,1-4,3
GDP 124 mg/dl 70-110
Kreatinin 0,7 mg/dl 0,6-1,1
Asam urat 3,8 g/dl 2,6-6
BUN 22,8 mg/dl 10-20
Kolesterol 172 mg/dl 140-200
2.4.2 EKG
Gambar 2.6 EKG lead I, II, III, aVR, aVL, aVF, V1, V2, dan V3
Gambar 2.7 EKG Lead V4, V5, dan V6
Gambar 2.8 EKG Lead II Panjang
Kesimpulan EKG:
Sinus Rhytm 93x/menit
2.5 Diagnosis Banding
Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)
Generalized Bullous Fixed Drug Eruption
Paparan bahan iritan yang poten pada kulit.
Eritema Multiforme
2.6 Diagnosa
Eritema Multiforme Mayor (Stevens-Johnson Syndrome)
2.7 Penatalaksanaan
Borax Gliserin 10%
Salap anti gatal
Methylprednisolone 2 x 125 mg (IV)
Ranitidin 50 mg IV
Omeprazole 2 x 1 vial (IV)
CTM 3 x 4 mg (P.O)
Obat tetes mata
Follow Up
12 April 2012
S : mulut masih terasa perih
O : TD: 150/80 mmHg N: 88x/m RR: 20x/m Tax: 37,0oC
L : di seluruh tubuh
D : universal
R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula (+), erosi (+),krusta (+)
13 April 2012
S : nyeri tenggorok berkurang
O : TD: 140/80 mmHg N: 92x/m RR: 20x/m Tax: 37,5oC
L : di seluruh tubuh
D : universal
R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula (+), erosi (+), krusta (+)
14 April 2012
S : mata sulit dibuka, bibir masih perih, tenggorokan nyeri
O : TD: 140/80 mmHg N: 100x/m RR: 18x/m Tax: 37,5oC
L : di seluruh tubuh
D : universal
R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula (+) mulai kempes, erosi (+), krusta (+) mulai
mengering
15 April 2012
S : bibir masih terasa perih
O : TD: 140/80 mmHg N: 72x/m RR: 18x/m Tax: 37,0oC
L : di seluruh tubuh
D : universal
R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula (+) mulai kempes, erosi (+), krusta (+) mulai
mengering
16 April 2012
S : bibir sudah tidak perih
O : TD: 150/80 mmHg N: 80x/m RR: 20x/m Tax: 37,0oC
L : di seluruh tubuh
D : universal
R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula kempes, erosi (+)
17 April 2012
S : mata masih terasa lengket bila dibuka
O : TD: 150/90 mmHg N: 90x/m RR: 18x/m Tax: 36,6oC
L : di seluruh tubuh
D : universal
R : plak hiperpigmentasi batas tegas, bula kempes, erosi (+)
18 April 2012
Pasien KRS
BAB 3
PEMBAHASAN
3.1 Definisi
Steven-Johnson Syndrome (SJS) merupakan reaksi hipersensitivitas yang diperantarai
kompleks imun yang merupakan bentuk yang berat dari eritema multiformis. SJS dikenal
pula sebagai eritema multiformis mayor. SJS umumnya melibatkan kulit dan membran
mukosa. Ketika bentuk minor terjadi, keterlibatan yang signifikan dari mulut, hidung, mata,
vagina, uretra, saluran pencernaan, dan membran mukosa saluran pernafasan bawah dapat
berkembang menjadi suatu penyakit. Keterlibatan saluran pencernaan dan saluran pernafasan
dapat berlanjut menjadi nekrosis. SJS merupakan penyakit sistemik serius yang sangat
potensial menjadi penyakit yang sangat berat dan bahkan menjadi sebuah kematian
(Barakbah, Jusuf, dkk. 2005).
3.2 Etiologi
Obat-obatan dan proses keganasan merupakan penyebab yang paling sering dilaporkan
terjadi pada orang dewasa dan orang tua.
Pada kasus SJS anak-anak, lebih sering penyebab dikarenakan infeksi
Infeksi virus Infeksi Bakteri Fungal Infeksi Protozoa Obat-obatan Lain-lain
Herpes
HIV
Influenza
Hepatitis
Mumps
Rickettsia
Variola
Epstein-Barr Streptococcus
Difteri
Brucellosis
Mycobacteria
Mycoplasma
Pnemonia
Typhoid Coccidiodomycosis
Dermatophytosis
Histoplasmosis Malaria
Trichomoniasis Antibiotik
(penicillin, sulfa)
Antikonvulsan (Fenitoin, CBZ)
Digitalis
Analgetik
Antipiretik Keganasan
(hematologi)
Tabel 3.1 Kategori Etiologi Stevens-Johnson Syndrome (Wolff, et.al, 2008)
Menurut Gohel, terdapat 6 kasus kejadian SJS dan TENS yang terjadi akibat pemberian
ciprofloxacine pada tahun 1997 dan pada tahun 2003 di Swedia, ditemukan 9 kasus SJS dan
TEN akibat pemberian ciprofloxacine (Cholongitas, et.al. 2009). Selain antibiotik, SJS juga
dapat disebabkan oleh pemberian analgetik seperti metampiron. Pada kasus ini, pasien
sebelumnya mempunyai riwayat meminum obat Siprofloksasin, Metampiron + Vit B
kompleks, antasida, dan obat kaplet warna putih yang diminum 3 kali sehari. Kemungkinan
besar obat yang menyebabkan terjadinya Stevens-Johnson syndrome adalah golongan
antibiotik (ciprofloxacine) dan obat analgetik (Metampiron). Untuk dapat mengetahui obat
penyebab dari SJS, seharusnya digunakan Naranjo Score.
The Naranjo adverse drug reaction probability scale; To assess the adverse drug reaction,
please answer the following questionnaire and give the pertinent score Yes No Do not know
Score
1. Are there previous conclusive reports on this reaction?
2. Did the adverse event occur after the suspected drug was administered?
3. Did the adverse reaction improve when the drug was discontinued or a specific antagonist
was administered?
4. Did the adverse reaction reappear when the drug was readministered?
5. Are there alternative causes (other than the drug) that could have on their own caused the
reaction?
6. Did the reaction reappear when a placebo was given?
7. Was the blood detected in the blood (or other fluids) in concentrations known to be toxic?
8. Was the reaction more severe when the dose was increased or less severe when the dose
was decreased?
9. Did the patient have a similar reaction to the same or similar drugs in any previous
exposure?
10. Was the adverse event confirmed by any objective evidence? +1
+2
+1
+2
-1
-1
+1
+1
+1
+1 0
-1
0
-1
+2
+1
0
0
0
0 0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
Total
Note: definite if the overall score is 9 or greater, probable for a score of 5-8, possible for 1-4
and doubtful if the score is 0.
Tabel 3.2 Naranjo Score
3.3 Patofisiologi
Stevens-Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas yang diperantarai oleh
kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa jenis obat, infeksi virus, dan
keganasan. Kokain saat ini ditambahkan dalam daftar obat yang mampu menyebabkan
sindroma ini. Hingga sebagian kasus yang terdeteksi, tidak terdapat etiologi spesifik yang
dapat diidentifikasi.
Sekitar 50% penyebab SJS adalah obat. Peringkat tertinggi adalah obat-obat Sulfonamid, ,
imidazol dan NSAID, sedangkan peringkat menengah adalah quinolon, antikonvulsan
aromatic dan alopurinol. Beberapa faktor penyebab timbulnya SJS diantaranya : infeksi (virus
herpes simplex, dan Mycoplasma pneumonia, makan (coklat), dan vaksinasi. Faktor fisik
(udara dingin, sinar mathari, sinar X) rupanya berperan sebagai pencetus (trigger).
Patogenesis SJS sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi
hipersensitivitas tipe III dan IV. Oleh karena proses hipersensitivitas , maka terjadi kerusakan
kulit sehingga terjadi :
1. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan
2. Stress hormonal diikuti peningkatan resistensi terhadap insulin, hiperglikemia dan
glukosuria
3. Kegagalan termoregulasi
4. Kegagalan fungsi imun
5. Infeksi.
Beberapa teori yang mendasari terjadinya SJS:
1. Adanya hasil metabolisme obat yang reaktif, yang berikatan dengan protein sel sehingga
memicu aktivasi limfosit T8 terhadap antigen obat di keratinosit.
2. Ikatan antara Fas (reseptor untuk induksi apoptosis) dan ligandnya yang dikeluarkan oleh
sel mononuklear.
Menurut Yong-Taek Jun, dkk, 2003, ciprofloxacine dapat menginduksi apoptosis sel T Jurkat
secara invitro melalui cara meningkatkat ekspresi Fas ligand dan akitivitas caspase-3 dan 8
yang meningkatkan percepatan kematian sel (Yong-Taek Jun, dkk, 2003).
Menurut Wataru Tomisato, 2001, NSAID dapat menyebabkan apoptosis dan nekrosis. dari
sel dalam hal ini sel mukosa gaster guinea pig (Wataru Tomisato, 2001).
3.4 Gejala dan Manifestasi Klinis
Berdasarkan Teori Fakta pada Pasien
Gejala prodromal antara 1-14 hari berupa demam, lesu, batu, pilek, nyeri menelan, nyeri
dada, pegal otot, artralgia. setelah meminum obat tersebut sebanyak 2 kali, pasien mengeluh
tubuhnya terasa panas disertai dengan demam, pusing, dan mual
Timbul gejala kulit berupa makula eritematous yang menyerupai morbiliform rash, timbul
pada muka, leher, dagu, tubuh, dan ekstremitas muncul bercak-bercak kemerahan awalnya
muncul di muka kemudian menyebar ke seluruh tubuhnya. Lama kelamaan muncul benjolan
berisi cairan di selurih tubuhnya. Benjolan yang berisi cairan tersebut bertambah banyak dan
bertambah besar ukurannya.
Adanya lesi target, Namun, berbeda dengan lesi eritema multiforme khas, lesi ini hanya
memiliki dua zona warna. inti mungkin vesikuler, purpura, atau nekrotik, yang zona
dikelilingi oleh eritema makula. Lesi Target (+)
Tanda epidermolisis (-)
Kelainan membran mukosa: bibir, mukosa mulut dirasakan sakit , disertai kelainan mukosa
yang eritematus, sembab, disertai dengan bula yang kemudian akan pecah sehingga timbul
erosi yang tertutup pseudomembrane. Bibir diliputi massive hemorrhagic crust.
Kelainan pada mulut menyebabkan kesukaran makan, bernafas, dan terjadi hipersalivasi.
Pasien juga mengeluhkan perih pada bibirnya disertai rongga mulut terasa bengkak. Pasien
juga mengeluh munculnya bercak-bercak kehitaman. Pasien mengalami kesukaran makan
akibat nyeri.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan mukosa mulut edema dan eritema serta hemorrhagic
crust pada bibirnya.
.Kelainan pada mata didapatkan rasa pedih pada konjungtiva, konjungtivitis, uveitis
anterior, dan panophthalmitis, pada kasus yang berat terjadi erosi dan perforasi kornea.
Kelainan pada kelamin sering didapatkan bula yang hemoragik dan erosi. Pasien juga
mengeluhkan rasa pedih dan banyaknya cairan kental yang keluar dari matanya yang
menyebabkan matanya susah untuk membuka matanya.
Konjungtivitis (+)
3.5 Diagnosis Banding
Generalized Bullous Fixed Drug Eruption
TEN (Toxic Epidermal Necrolysis)
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)
Paparan bahan iritan yang poten pada kulit.
Eritema Multiforme
Gambar 3.1 Perbedaan Antara Eritema Multiformis, Stevens-Johnson Syndrome, dan NET
(Foster CS, 2011)
Tabel 3.3 Perbedaan Antara Eritema Multiforme, Stevens-Johnson Syndrome, dan NET
(Foster CS, 2011)
Pada kasus pasien ini, berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik, didapatkan:
Anamnesis:
o Munculnya ruam didahului oleh gejala prodromal yaitu: demam, pusing, dan mual.
o Adanya riwayat konsumsi obat sebelum ruam-ruam tersebut muncul.
o Ruam muncul 1 hari sesudah minum obat.
o Obat yang diminum adalah jenis obat yang sering menyebabkan reaksi hipersensitivitas
yaitu : Antibiotik (Ciprofloxacine) dan Analgetik (Metampirone)
Pemeriksaan Fisik:
o Dari status generalis:
Didapatkan pasien mengalami demam (Tax: 38,8oC)
Pemeriksaan mata: didapatkan adanya konjungtiva yang hiperemia dengan sekret (+).
Pemeriksaan mulut: didapatkan adanya mukosa edema dan eritema disertai adanya massive
hemorrhagic crust pada bibir.
o Dari status dermatologi:
Vesikel eritematosa (+), Bula eritematosa (+), Plak eritematosa (+), Erosi (+), Krusta (+),
Purpura (+)
Lesi target (+)
Nikolsky sign (-)
Pengelupasan epidermis <10%.
Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik diagnosa pasien ini mengarah ke Stevens-
Johnson Syndrome.
3.6 Pemeriksaan Penunjang
Tidak ada pemeriksaan laboratorium khusus (kecuali biopsi) yang dapat menegakkan
diagnosis SJS.
Hitung darah lengkap dapat menunjukkan keadaan leukositosis yang non spesifik. Hitung
jenis leukosit yang sangat tinggi dapat menunjukkan adanya infeksi bakteri
Kultur darah telah dianjurkan karena kejadian serius infeksi aliran darah oleh bakteri dan
sepsis berkontribusi terhadap morbiditas dan kematian
Menentukan fungsi ginjal dan mengevaluasi urin
Kultur darah, urine, dan luka diindikasikan ketika infeksi secara klinis dicurigai
Biopsi kulit merupakan alat diagnosis pasti terhadap SJS tapi bukan merupakan prosedur
emergency.
(Foster CS, 2011)
Pada pemeriksaan penunjang pasien ini didapatkan:
Pasien mengalami transaminitis. Hal ini mungkin disebabkan oleh karena efek samping obat
Ciprofloxacine yang bersifat hepaototoksik karena ciprofloxacine diubah menjadi 4 bahan
metabolik yang mempunyai efek hepatotoksik.
3.7 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan utama adalah menghentikan obat yang diduga sebagai penyebab SJS,
sementara itu kemungkinan infeksi herpes simplex dan Mycoplasma pneumonia harus
disingkirkan. Selanjutnya perawatan lebih bersifat simtomatik.
1. Antihistamin dianjurkan untuk mengatasi gejala pruritus/ gatal biasa dipakai feniramin
hydrogen maleat ( Avil) dapat dibeikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis,
untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari, diphenhidramin hidrokloride (
Benadril ) 1mg/kg BB tiap kali sampai 3 kali per hari. Sedangkan untuk setirizin dapat
diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun: 2,5 mg/dosis, 1 kali/hari; 6 tahun: 5-10
mg/dosis, 1 kali/hari
2. Blister kulit bisa dikompres basah dengan larutan burowi
3. Papula dan makula pada kulit baik intak diberikan steroid topikal, kecuali kulit yang
terbuka
4. Pengobatan infeksi kulit dengan antibiotic. Antibiotic yang paling beresiko tinggi adalah -
lactam dan sulfa jangan digunakan untuk terapi awal dapat diberikan antibiotic spectrum luas,
selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan
darah. Terapi infeksi sekunder menggunakan antibiotic yang jarang menimbulkan alergi,
berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin 8-
16 mg/kg/hari secara intravena, diberikan 2 kali/hari.
5. Kortikosteroid : deksametason dosis awal 1mg/kg BB nolus intarvena, kemudian
dilanjutkan 0,2-0,5 mg/kg BB intravena tiap 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masih
kontroversi. Beberapa peneliti menyetujui pemberian kortikosteroid sistemik beralasan
bahwa kortikosteroid akan menurunkan beratnya penyakit, mempercepat kovalesensi,
mencegah komplikasi berat, menghentikan progresifitas penyakit dan mencegah
kekambuhan. Beberapa literature menyatakan pemberian kortikosteroid sistemik dapat
mengurangi inflamasi dengan cara memperbaiki integritas kapiler, memacu sintesa
lipokotrin, menekan ekspresi molekul adesi. Selain itu kortikosteroid dapat meregulasi
respons imun melalui down regulation ekspresi gen sitokin. Mereka yang tidak setuju
pemberian kortikosteroid beragumentasi bahwa kortikosteroid akan menghambat
penyembuhan luka, meningkatkan resiko infeksi, menutupi tanda awal sepsis, perdarahan
gastrointestinal dan meningkatkan mortalitas. Faktor lain yang harus dipertimbangkan yaitu
harus tapering off 1-3 minggu. Bila tidak ada perbaikan dalam 3-5 hari, maka sebaiknya
pemberian kortikosteroid dihentikan. Lesi mulut diberi kenalog in orabase.
6. Intravena Imunoglobulin (IVIG). Dosis awal dengan 0.5 mg/kg BB pada hari 1, 2, 3, 4, dan
6 masuk rumah sakit. Pemberian IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam proses
kematian keratinosit yang dimediasi FAS. IVIG diberikan 24-72 jam setelah bullae muncul
pertama kali. Pasien dengan defisiensi IgA akan mengalami anafilaksis saat diberikan IVIG
sehingga paling baik mencek kadar IgA pasien sebelum pemberian IVIG.
7. Cyclosporin A
Pemberian cyclosporin A dengan dosis 3-4 mg/kgBB/hari dalam jangka pendek dapat
menghindari efek samping yang biasanya terjadi pada jangka panjang, hal ini nampaknya
menjanjikan tetapi membutuhkan studi yang lebih komprehensif lagi.
8. Agen lain
Secara teoritis pengeliminasian obat yang dicurigai menyebabkan SJS dengan plasmapheresis
atau hemodialisis dapat membantu perbaikan klinis pada SJS dan TEN. Namun tidak ada
bukti klinis yang baik dan terkait risiko sepsis yang terkait dengan dwelling kateter.
Thalidomide yang mempunyai efek TNF telah dicobakan tetapi sudah dihentikan karena
berlebihnya kasus kematian yang dilaporkan.
(Ho, 2008).
Perawatan konservatif ditujukan untuk :
1. Perawatan lesi kulit yang terbuka, seperti perawatan luka bakar. Koordinasi dengan unit
luka bakar sangat diperlukan
2. Terapi cairan dan elektrolit. Lesi kulit yang terbuka seringkali disertai pengeluaran cairan
disertai elektrolit
3. Alimentasi kalori dan protein secara parenteral. Lesi pada saluran cerna menyebabkan
kesulitan asupan makanan dan minuman.
4. Pengendalian nyeri . penggunaan NSAID beresiko paling tinggi sebaiknya tidak digunakan
untuk mengatasi nyeri.
(Ho, 2008).
Pada kasus ini, pasien mendapatkan terapi:
Borax Gliserin 10%
Digunakan untuk Gomen, sariawan, mencegah infeksi, menghilangkan rasa nyeri yang
disebabkan radang sariawan. Pada pasien ini terdapat riwayat nyeri pada mulut dan bengkak
pada mulut, sehingga pemberian borax gliserin 10% dapat mengurangi radang dan mencegah
infeksi pada mulutnya.
Salap anti gatal
Digunakan untuk mengurangi gatal pada kulit.
Methylprednisolone 2 x 125 mg (IV)
Seperti steroid adrenocortical lainnya, methylprednisolone biasanya mempunya efek
antiinflamasi, termasuk efek terhadap respon imun. Methylprednisolone biasanya digunakan
untuk terapi akut dan jangka panjang pada penyakit autoimun.
Ranitidin 50 mg IV
Suatu antagonis histamin pada reseptor H2 yang menghambat kerja histamin secara
kompetitif pada reseptor H2 dan mengurangi sekresi asam lambun, sehingga mencgah
terjadinya stress ulcer. Stress ulcer pada pasien SJS dapat terjadi akibat gangguan inisiasi
intake makanan secara enteral. Hal ini terjadi karena pada pasien SJS mengalami kesulitan
makan akibat edema pada mukosa rongga mulutnya serta nyeri saat menelan.
Omeprazole 2 x 1 vial (IV)
termasuk kelas baru senyawa anti-sekresi, suatu benzimidazol tersubstitusi, yang menekan
sekresi lambung melalui penghambatan spesifik terhadap sistem enzim H+/K+ ATPase pada
permukaan sekresi sel parietal lambung. Karena sistem enzim ini merupakan pompa asam
(proton) dalam mukosa lambung, Omeprazol digambarkan sebagai penghambat pompa asam
langbung yang menghambat tahap akhir pembentukan asam lambung. Efek ini berhubungan
dengan dosis dan menimbulkan penghambatan terhadap sekresi asam terstimulasi maupun
basal tanpa dipengaruhi stimulus.
Omeprazole tidak menunjukkan efek antikolinergik atau sifat antagonis histamin H2.
Omeprazole berguna untuk mencegah terjadinya stress ulcer.
CTM 3 x 4 mg (P.O)
Klorfeniramin maleat adalah turunan alkilamin yang merupakan antihistamin dengan indeks
terapetik (batas keamanan) cukup besar dengan efek samping dan toksisitas yang relatif
rendah. Mekanisme kerja klorfeniramin maleat adalah sebagai antagonis reseptor H1,
klorfeniramin maleat akan menghambat efek histamin pada pembuluh darah, bronkus dan
bermacam-macam otot polos
Obat tetes mata
Digunakan untuk mencegah infeksi dan peradangan pada mata. Karena pasien mengalami
konjungtivitis.
3.8 Komplikasi
Sepsis adalah penyebab paling penting dari kematian. Luasnya erosi menempatkan pasien
pada risiko infeksi oleh bakteri dan jamur yang akan mengakibatkan komplikasi pada paru
dan kegagalan multi organ. Jika kegagalan pernapasan berkembang, dukungan ventilasi
diperlukan.
Mata: ulserasi kornea, uveitis anterior, panophtalmitis, kebutaan
Gastroenterologi: striktur esofagus
Genitourinari: nekrosis tubulus ginjal, gagal ginjal
Kulit: pembentukan skar, infeksi sekunder.
Pada pasien ini tidak didapatkan adanya komplikasi .
3.9 Prognosis
Severity-of-Illness Score for Toxic Epidermal Necrolysis (SCORTEN)
Risk Factor* Score
0 1
Age < 40 yr 40 yr
Associated cancer No Yes
Heart rate (beats/min) 28
Detached or compromised body surface 20 20
Serum glucose (mg/dL) 250 > 250
Tabel 3.4 SCORTEN
Semakin banyak faktor risiko, semakin tinggi nilai dan semakin tinggi mortalitasnya.
01 = 3.2% (CI: 0.1 to 16.7)
2 = 12.1% (CI: 5.4 to 22.5)
3 = 35.3% (CI: 19.8 to 53.5)
4 = 58.3% (CI: 36.6 to 77.9)
5 = > 90% (CI: 55.5 to 99.8)
CI = confidence interval.
SCORTEN pasien ini adalah:
Parameter Hasil Nilai
Usia 56 tahun 1
Berhubungan dengan kanker Tidak 0
Denyut nadi 120x/menit 1
BUN 22,8 mg/dl 0
Permukaan kulit yang terlepas <10% 0
Serum bikarbonat Tidak diperiksa 0/1
Serum glukosa 124 mg/dl 0
Total 2-3
Catatan: karena pada pasien ini tidak diperiksakan parameter serum karbonat, maka nilainya
dibuat antara nilai 0/1..
Maka risiko kematiannya sekitar 12,1%
Lesi pada pasien akan membaik kira-kira 1-2 minggu, kecuali jika terdapat infeksi
sekunder. Sebagian besar pasien membaik tanpa sekuele.
Lebih dari 15% pasien SJS meninggal. Bakteremia dan sepsis menjadi pemicu utama
tingginya mortalitas.
BAB 4
KESIMPULAN
Telah dilaporkan kasus Eritema Multiforme Mayor (Stevens-Johnson Syndrome) pada Ny. S
56 tahun. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang yang khas pada kasus ini ditegakkan diagnosa Stevens-Johnson Syndrome karena
telah memenuhi trias kelainan berupa (1) kelainan kulit, (2) kelainan mukosa di orificium, (3)
kelainan mata. Terapi yang diberikan meliputi penghentian obat penyebab, suportif,
pemberian steroid, antibiotik profilaksis, serta perawatan lesi kulit, mukosa mulut, dan mata.
DAFTAR PUSTAKA
Barakbah, Jusuf, dkk. 2005. Pedoman Diagnosis dan Terapi Bag/ SMF Ilmu Penyakit Kulit
dan Kelamin. Edisi ketiga. Surabaya: Airlangga University Press.
Barakbah, Jusuf, dkk. 2008. Atlas Penyakit Kulit & Kelamin. Surabaya: Airlangga University
Press.
Cholongitas, et.al. 2009. Stevens-Johnson syndrome related to ciprofloxacin, possibly
enhanced by overadministration of levothyroxinehttp://dermatology-
s10.cdlib.org/1511/letters/sjs/cholongitas.html.
Djuanda, Adhi, Mochtar Hamzah, dan Siti Aisah. 2006. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin.
Edisi Keempat. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
Foster, C.S. 2011. Stevens-Johnson
Syndrome.http://www.emedicine.medscape.com/article/1197450-overview#a0104.
Ho HHF, 2008. Diagnosis and Management of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic
Epidermal Necrolysis
Wataru Tomisato, et al. 2001. NSAIDs induce both necrosis and apoptosis in guinea pig
gastric mucosal cells in primary
culture.http://www.ajpgi.physiology.org/content/281/4/G1092.full.
Wolff, K., Goldsmith, L. A., Katz, S. I., Gilchrest, B. A., Paller, A. S., Leffel, D. J. 2008.
Fitzpatricks Dermatology in General Medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill
Companies, Inc.
Yong-Taek Jun, et.al. 2003. In Vitro Effects of Ciprofloxacin and Roxithromycin on
Apoptosis of Jurkat T Lymphocytes.http://www.aac.asm.org/content/47/3/1161.full.

Sindrom Stevens-Johnson
Sindrom Stevens-Johnson merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di
orifisium, dan mata dengan keadaan umum yang bervariasi dari ringan sampai berat.
Kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel, bula, dapat disertai purpura. Bentuk yang berat
dapat menyebabkan kematian, oleh karena itu perlu penatalaksanaan yang tepat dan cepat
sehingga jiwa pasien dapat ditolong. Penyebab utama sindrom Stevens-Johnson adalah alergi
obat (>50%), sebagian kecil karena infeksi, vaksinasi, penyakitgraft-versus-host, neoplasma,
dan radiasi. Obat-obatan yang sering menyebabkan sindrom Stevens-Johnson biasanya
merupakan golongan-golongan allopurinol, antibiotik, antikonvulsan, NSAID, dan
sulfonamide, diantaranya analgetik-antipiretik (45%), karbamazepin (20%), jamu yang
dibubuhi obat (13,3%), amoksisilin, kotrimoksasol, dilantin, klorokuin, seftriakson, adiktif.
Berikut ini kami melaporkan satu kasus sindrom Stevens-Johnson pada penderita gangguan
jiwa dengan pembahasan mengenai penanganan sindrom Stevens-Johnson.
LAPORAN KASUS
Pasien wanita usia 26 th, masuk rumah sakit dengan keluhan gangguan kejiwaan. 2 hari
kemudian mengalami keluhan kulit berupa seluruh tubuh timbul gatal-gatal dan di bibir
timbul kelainan seperti kulit terbakar. Bibir melepuh, di seluruh tubuh kulit timbul bintik-
bintik merah, mata berair dan susah dibuka, lengket, tubuh lemas, mengantuk terus. Sebelum
mondok, pasien mendapat obat 3 macam, tidak diketahui pasti jenisnya, tapi dicurigai salah
satunya adalah karbamazepin. Tidak memiliki riwayat penyakit yang sama, riwayat alergi
obat, riwayat alergi makanan, riwayat penyakit diabetes, hipertensi, penyakit jantung. Pasien
tidak memiliki riwayat penyakit yang sama pada keluarga maupun riwayat keluarga dengan
penyakit diabetes, hipertensi, penyakit jantung. Riwayat atopi misalnya asthma, bersin pagi
hari, biduran, eczema belum didapatkan informasi.
Pemeriksaan fisik, didapatkan keadaan umum somnolen, gizi kesan kurang, tanda vital dalam
batas normal. Status dermatologis sebagai berikut: pada tangan, badan, dan kaki terdapat
kelainan kulit berupa purpura, multiple, tersebar luas; wajah mengalami udem dengan
kelainan kulit berupa eritema dan dipemukaannya terdapat skuama berwarna kekuningan;
kelopak mata mengalami udem, terdapat sekret kekuningan, dan melekatkan kedua kelopak
mata, konjungtiva hiperemis; pada bibir terdapat erosi dan skuama, sebagian tertutup krusta
hemoragik/kecoklatan, terdapat sekresi cairan berwarna kuning.
Pemeriksaan darah rutin 2 hari setelah masuk RS menunjukkan peningkatan sel darah putih
11,28% (angka normal 4,011,0), dan persentase neutrofil 84,6% (angka normal 40.0-75.0
%). Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang, kasus ini kami
diagnosis sebagai sindrom stevens-johnson dengan infeksi sekunder.
Pada 3 hari setelah masuk RS, pasien dirawat secara semisteril dimonitor KU/VS, balance
cairan tiap 6 jam dan diterapi dengan prednison tab 48 mg/hari (tab 4 mg S 8-4-0), Borax
Glyceril 2 dd ue, kompres NaCl 0.9% 2 x 15 pada bibir, Cendo Liters 3x 4 gtt pada mata,
infus RL 20 tpm. Pada 28 Nov 2007 pasien diberi diet TKTP rendah garam, infus RL : NaCl
0,9% : dextrose 5% 1:1:1 20 tpm, injeksi Dexametason 10 mg/hr (2 ampul/hari) intravena,
ranitidin 2 x 1 tablet, pada bibir dikompres NaCl 0.9% 2 x 15, borax glyceril 2 dd ue,
betadine gargle 2 dd ue, injeksi gentamisin sulfat 2 x 80 mg/hari intravena, dan gentamisin
cream 2 dd ue pada daerah yang erosi.
Hingga 1 minggu, pasien masih dirawat, dengan kondisimembaik.
PEMBAHASAN
Obat yang dicurigai sebagai penyebab segera diidentifikasi dan dihentikan. Biasanya obat
yang dikonsumsi sekitar 4 minggu sebelum terjadi dan sering menyebabkan kasus sindrom
Stevens-Johnson seperti analgesik/antipiretik, karbamazepin (obat yang sering dipakai untuk
menangani seizure), amoksisilin, kotrimoksasol, dilantin, klorokuin, seftriakson, dan zat
adiktif. Semakin cepat mengidentifikasi obat penyebab dan segera menghentikan obat
tersebut dapat mengurangi resiko kematian sekitar 30 % per hari. Pada kasus ini, obat-obat
yang sebelumnya digunakan (dari bagian Jiwa maupun Saraf) telah dihentikan.
Pilihan terapi untuk sindrom Stevens-Johnson diuraikan sebagai
berikut.Glukokortikoid merupakan obat sistemik yang telah lama dipakai. Akan tetapi jika
diberikan terlalu lama daripada fase progresi penyakit, hal ini akan meningkatkan resiko
infeksi dan resiko kematian. Dosis yang dibutuhkan pada terapi inisial relative tinggi 1-2
mg/KgBB Metil prednisolone per hari. Penggunaan obat kortikosteroid merupakan tindakan
life-saving. Dapat juga digunakan Deksamethason intravena dengan dosis inisial 4-6 x 5 mg
sehari. Atau jika kondisis pasien baik dan lesi tidak menyeluruh, dapat diberikan prednisone
30-40 mg sehari. Biasanya setelah beberapa hari (sekitar 2-3 hari) masa kritis telah teratasi,
keadaan telah membaik, dan tidak timbul lesi baru, serta lesi lama telah mengalami involusi,
jadi dosis obat seiap hari dapat diturunkan (tapering off). Immunoglobulin intravena (IVIG)
dapat memblok progresi dari sindrom Stevens-Johnson berdasarkan penelitian secara invitro
bahwa komponen antibodi immunoglobulin terhadap Fas ligand mampu mencegah apoptosis
sel. Plasmapheresis dan Hemodialisis dengan cara membuang obat penyebab, metabolitnya
atau molekul toksik yang lain dari sirkulasi sehingga dapat menghentikan progresi sindrom
Stevens-Johnson. Cyclophosphamide merupakan inhibitor reaksi cell mediated cytotoxicity.
Akan tetapi terapi ini juga bisa menyebabkan sindrom Stevens-Johnson, dengan keadaan
klinis yang lebih buruk. Cyclosporinekemungkinan dapat menjadi pilihan terapi karena obat
ini dapat berinteraksi dengan metabolisme TNF-a yang penting dalam reaksi imun. N-
asetilcystein memiliki kemampuan antioksidan dan menghambat cytokine (TNF-a) mediated
immune reaction. Pada kasus ini dipilih deksametason dengan dosis 10 mg/hr (2 ampul/hari)
intravena.
Antibiotik/terapi antimikroba perlu dipertimbangkan karena resiko infeksi sekunder. Kultur
bakteri dan jamur harus diambil setiap 2-3 kali seminggu dari kulit, mukosa yang erosi, darah
atau sputum. Antibiotic yang diberi hendaknya yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum
luas, bersifat bakterisidal, dan tidak nefrotoksik. Obat yang layak misalnya siprofloksasin
2x400 mg iv, klindamisin 2x600 mg iv sehari, seftriakson 2 gr iv sehari 1x1. Pada kasus ini
diberikan injeksi gentamisin sulfat 2 x 80 mg/hari intravena, dan gentamisin cream 2 dd ue
pada daerah yang erosi.
Mempertahankan keseimbangan hemodinamik, protein, dan homeostatis elektrolit merupakan
hal yang penting karena pada kasus sindrom Stevens-Johnson terjadi kehilangan cairan ke
jaringan interstisial dan terjadi evaporasi cairan dari jaringan yang mengalami erosi. Bisa
juga terjadi asidosis metabolik. Tekanan darah, hematokrit, kadar gas darah, elektrolit,
protein serum, harus dimonitor dan dipertahankan setiap saat.
Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid diberi diet rendah garam, tinggi protein tinggi
kalori karena kortikosteroid bersifat katabolic. Karena pasien sindrom Stevens-Johnson
mengalami kesakitan saat makan atau minum karena terdapat erosi di mulut, maka pemberian
nutrisi intravena perlu dipertimbangkan. Bisa diberikan infuse dekstrosa 5%, NaCl 9% dan
Ringer Laktat berbanding 1:1:1 dalam 1 labu yang diberikan 8 jam sekali. Pasien ini telah
diberi diet tinggi kalori tinggi protein rendah garam dan infus RL : NaCl 0,9% : dextrose 5%
1:1:1 20 tpm.
Pada daerah erosi dan ekskoriasi kulit diberikan krim sulfodiazin-perak. Untuk lesi di mulut
dapat diberikan kenalog in orabase dan betadine gargle. Untuk bibir dengan krusta tebal
kehitaman diberikan emolien misalnya krim urea 10%. Untuk masalah pada mata, pada kasus
konjungtivitis akut diberikan tetes mata steroid, antibiotic, atau lubrikan.` Untuk perawatan
mulut dan bibir, pasien ini diberi dikompres NaCl 0.9% 2 x 15, borax glyceril 2 dd ue,
betadine gargle 2 dd ue, untuk perawatan mata, diberi cendo Liters 3x 4 tetes.
Kompres NaCl 0,9% atau Betadine 1% perlu dilakukan. Kompres saline diberikan untuk
menutup area kulit yang mengalami erosi. Sedangkan Betadine diberikan sebagai antiseptik.
Fungsi kompres adalah untuk membantu mengeringkan lesi, melunakkan krusta, sehingga
dapat terangkat dan meringankan keluhan pasien. Kompres dilakukan 2x sehari selama 15
menit karena jika terlalu akan mengakibatkan krusta menjadi kering sehingga ketika diangkat
dapat mengalami perdarahan


DAFTAR PUSTAKA
Brown, R.G. and Burns, T., 2005. Lectures Notes on Dermatology, edisi ke 8.Jakarta :
Erlangga.
Buxton, Paul K. 2003. ABC of Dermatology, 4
th
ed. London: BMG books.
Djuanda A, ed. 2007. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin, edisi ke 5. Jakarta: Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia.
Freedberg IM, Elsen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI. 2003. Fitzpatrick's
Dermatology In General Medicine, 6th edition. McGraw-Hill Professional.
Gawkrodger, David J. 2002. Dermatology, an Illustrated Colour Text, 3
rd
ed. Churchill
Livingstone.
Williams H, Bigby M, Diepgen T, Herxheimer A, Naldi L, Rzany B. 2003. Evidence-based
Dermatology. London: BMG books.
SI NDROM STEVENS J OHNSON +ANEMI A
posted in LAPORAN KASUS/CASE by DokMud's Blog






1 Votes


Pendahuluan
Insidens sindroms makin meningkat karena salah satu penyebabnya adalah sekarang semua
obat dapat diperoleh secara bebas. Bentuk yang berat dapat menyebabkan kematian, tetapi
dengan terapi yang tepat dan cepat nyawa penderita dapat diselamatkan.
Defenisi
Sindrom Stevens Johnson merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di
orifisum, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat kelainan pada
kulit berupa eritema, vesikel/bula dapat disertai purpura.
Etiologi
Etiologi yang pasti belum diketahui. Ada anggapan salah satu penyebabnya adalah Elergi
obat biasanya secara sistemik. Yang disangka penyebabnya diantaranya ialah : Penisilin dan
semisintetiknya, streptomisin, sulfonamida, tetrasiklin, antipiretik/analgetik, misalnya :
derivat salisin/pirazolon, metamizol, metampron dan parasetamol, klorpromasin,
karbamazepin, kinin antipirin, tegretol, dan jamu, selain itu berbagai penyebab mis : infeksi
(bakteri, virus, jamur, parasit) Neoplasma, pascavaksinasi, radiasi dan makanan.
Patogenesis
Patogenesis belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi alergi tipe III dan IV. Reaksi tipe
III terjadi akibat terbentuknya kompleks antara antigen-antibodi yang membentuk mikro-
presiitpasi sehingga terjadi aktivasi system komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neotrofil
yang kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ
sasaran.
Raksi tipe IV terjadi akibat limposit T yang tersensitisasi berkontak kembali dengan antigen
yang sama, kemudian limfokim dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang.
Gejala Klinis
Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat, pada yang berat kesadaran menurun,
penderita dapat spoor sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodormal
berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan.
Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa :
Kelainan kulit
Kelainan selaput lendir di orifisium
Kelainan mata
Kelainan kulit
Kelainan kulit terdiri ats eritema, vesikel, dan bila vesikel dan bula kemudian memecah
sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat terjadi purpura pada bentuk yang berat
kelainannya generalisata.
Kelainan Selaput lendir di orifisium
Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%) kemudian disusul
oleh kelainan dilubang alat genital (50%) sedangkan dilubang hidung dan anus jarang.
Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memecah hingga terjadi erosi dan ekskoriasi
dan krusta kehitaman. Juga dapat berbentuk pseudomembran. Dibibir kelainan yang sering
tampak ialah krusta berwarna hitam yang tebal. Kelainan dimukosa dapat juga terdapat di
faring, traktus respiratorius bagian atas, dan esophagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan
penderita sukar/tidak dapat menelan adanya pseudomembran difaring dapat menyebabkan
keluhan sukar bernafas.
Kelainan Mata
Kelainan mata, merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering adalah kongjungtivitis
kataralis. Selain itu juga dapat berupa kongjungtivitis purulen, perdarahan simbleferon, ulkus
korne, iritis, dan iridosiklitis.
Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain misalnya : nefritis dan
onikolisis.
Komplikasi
Yang tersering ialah bronkopneumonia yang didapat sejumlah 16 % diantara seluruh kasus
yang datang berobat. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan/darah gangguan
keseimbangan elektrolit dan syok pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan
lakrimasi.
Pemeriksaan Laboratorium
Hasil pemeriksaan laboratorium tidak khas. Jika terdapat leukositosis, penyebabnya
kemungkinan karena infeksi, kalau terdapat eusinofilia kemungkinan karena alergi. Jika
disangka penyebabnya karena infeksi dapat dilakukan kultur darah.
Histo Patologi
Gambarannya sesuai dengan eritema multiformis bervariasi dari perubahan dermal yang
ringan sampai nekrolisis epidermal yang menyeluruh. Kelainan berupa :
Infiltrat sel mononuclear di sekitar pembuluh-pembuluhdarah dermis superficial.
Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar
Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel sub epidermal
nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adneksa
spongiosis dan edema intrasel di epidermis
Imunologis
Beberapa kasus menunjukan deposit IgM dan C3 di pembuluh darah dermal supervisial dan
pada pembulu darah yang mengalami kerusakan pada sebagian besar kasus terdapat
kompleks imun yang mengandung IgG, IgM, IgA secara tersendiri atau dalam kombinasi.
Diagnosis Banding
Sebagai diagnosis banding ialah Nekrolisis epidermal toksik (N.E.T). penyakit ini sangat
mirip dengan sindrom stevens johnson pad N.E.T terdapat epidermolisis yang menyeluruh
yang tidak terdapt pada sindrom stevens johnson. Perbedaan lain biasanya keadaan umum
pada N.E.T lebih buruk.
Pengobatan
Jika keadaan umum penderita sindrom stevens Johnson baik dan lesi tidak menyeluruh cukup
diobati dengan prednison 30-40 mg sehari.
Kalau keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat.
Penggunaan obat kortikosteroid merupakan tindakan life-saving. Biasanya digunakan
deksametson secara intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Pada umumnya
masa krisis dapat diatasi dalam beberapa hari. Pada waktu penurunan dosis kortikosteroid
system dapat timbul milaria kritalina yang sering disangka sebagai lesi baru dan dosis
kortikosteroid dinaikan lagi yang seharusnya tetap diturunkan. Dengan dosis setinggi itu
maka imunitas penderita akan berkurang, karena itu harus diberikan antibiotik untuk
mencegah terjadinya infeksi misalnya bronchopneumonia yang dapat menyebabkan
kematian. Antibiotik yang dipilih hendaknya yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum
luas, bersifat bakterisidal dan sedikit 2 x 600 mg iv sehari dan gentamisin 2 x 80 mg. Untuk
mengurangi efek samping kortikosteroid diberikan diet yang miskin garam yang tinggi
protein, kecuali itu juga diberikan obat anabolic dan KCl 3 x 500 mg sehari, jika terjadi
penurunan K.
Hal yang perlu diperhatikan ialah mengatur keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi
terlebih lebih karena penderita sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan
ditonggrokan dan kesadaran dapat menurun, untuk itu dapat diberi infus glukosa 5% dan
larutan darrow.
Jika dengan terapi diatas belum tampak perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat diberikan
transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut turut, terlebih lebih pada kasus yang
disertai purpura yang luas leukopenia. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula
ditambahkan Vit C 500 mg atau 1000 mg sehari 1 x dan hemostatis untuk lesi dimulut dapat
diberikan kenalog in orabase. Untuk lesi di kulit yang erosive dapat diberikan sofratulle atau
sulfa diazin perak.
Prognosis
Kalau kita bertindak tepat dan cepat maka prognosis cukup memuaskan. Bila terdapat
purpura yang luas dan leukopenia prognosis lebih buruk. Pada keadaan umum yang buruk
dan terdapat bronkopneumonia penyakit ini dapat mendatangkan kematian berkisar 5 10 %.
Kepustakan
Adhi Djuanda dan Zulkarnain Makarin : Sindrom Stevens-Johnsons, Maj. Kedokt.Indon. 11 /
12 : 577 (1974).
Arnold. H. L : Odom. R. B. James, W. D : Androws. Diseas of the skin. Clinikal
Dormatology 8
th
ed,PP. 136-138 (W.B. Sauders. Co. Philadelphia 1990)
Matondang. O.S : Hypersensitif and Miscellaneous Inflamatory disorders : In Maschdla S.L :
Pillbury. D.M. And Aurley, H.J. : S Dermatology, Vol. 1: PP. 387-390 (W.B. Saunders Co;
Philadelphia 1975).
Status Orang sakit
1. ANAMNESE PRIBADI OS
Nama : Sonia Pangaribuan
Umur : 5 Tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Alamat : Jln. Bajdi 5 Medan
BB Masuk : 12,5 Kg
Tgl. Masuk : 24 Maret 2004
II. ANAMNESE MENGENAI ORANG TUA OS
AYAH IBU
Nama : P. Pangaribuan L. Sirait
Umur : 37 Tahun 33 tahun
Agama : Kristen Kristen
Pekerjaan : Wiraswasta Ibu Rumah Tangga
Pendidikan : SMA SMA
Perkawinan : I I
Penyakit : Alergi terhadap tertentu -
Alamat : Jln. Bajdi 5 Medan Jln. Bajdi 5 Medan
III. RIWAYAT KELAHIRAN OS
Tanggal Lahir : 14 Juni 1999
Tempat Lahir : Klinik bersalin
Cara lahir : Spontan
Ditolong oleh : Bidan
Usia kehamilan : Cukup bulan
BB Lahir : 3000 gr
PB lahir : 49 cm
IV. RIWAYAT SAUDARA OS
Dua orang laki laki
1 laki laki umur 7 tahun
II Laki laki umur 6 tahun
V. RIWAYAT IMMUNISASI
BCG : 1 X
Polio : 2 X
DPT : 1 X
Campak : -
Hepatitis : -
VI. TUMBUH KEMBANG ANAK
0 3 bulan Menangis keras
Menoleh kekanan & kekiri
Bereaksi jika dipanggil
Miring kekanan & kekiri
3 6 bulan Belajar tengkurap
Dapat tengkurap & berbalik sendiri
Belajar duduk
6 10 bulan Dapat duduk dan berbalik sendiri
Dapat berdiri jika dibantu
Berdiri jika dibantu
10 bln sekarang Dapat meniru suara
Dapat berdiri sendiri
Dapat berdiri dan belajar berjalan
Dapat berjalan sendiri
VII. ANAMNESIS MAKANAN
0 4 bulan : ASI semaunya
5 9 bulan : ASI semaunya +k bubur saring + buah-buahan
10 13 bulan : ASI semaunya + Nasi biasa
13 bulan sekarang : Nasi biasa + lauk pauk
VIII. ANAMNESIS PENYAKIT
Keluhan Utama : Kulit melepuh
Telaah :
Kulit melepuh seperti kena minyak panas di seluruh tubuh os
Hal ini dialami os sejak 6 hari lalu sebelum masuk RSUPM. Pada mulanya dikulit hanya
berupa bercak merah dan tidak lama kemudian melepuh dan menghitam.
Sebelum muncul bercak merah dikulit, os makan obat dari Bidan 6 jam kemudian bibir dan
mata os bengkak dan muncul bercak merah diseluruh tubuh os.
Demam dialami os sejak 7 hari sebelum masuk ke RSUPM, demam naik turun tidak terlalu
tinggi.
Batuk dialami os sejak 7 hari sebelum masuk RSUPM, batuk berdahak, warna kekuningan.
Sesak napas ( )
BAB ( ) sejak 2 hari
BAK (-) normal
RPT : -
RPO : Ibu os tidak mengetahui obat yang dimakan os
IX. PEMERIKSAAN FISIK
- KU / KP/ KG : sedang/ sedang/ kurang Anamia : (-)
Sensorium : Composmentis Cyanosis : (-)
HR : 135x/ I Dyspnoe : (-)
RR : 24x/ I Edema : (-)
Temp : 37,5
0
C Iketerus : (-)
BB masuk : 12,5 Kg
X. STATUS LOKALISATA
Kepala
-UUB : tertutup rata, rambut hitam sukar dicabut
Mata : sekret (+), bengkak (+), mata tidak bisa dibuka
Hidung : sekret (+), musoca oedem (+)
Mulut : mucosa bibir odem (+), krusta (+)
Leher
Pembesaran KGB (-), kaku kuduk (-), vesikal hemoragik (+)
ekskoriasi (+)
Thorax
Inspeksi : Simetris fusiformis, retraksi intercosta/ suprasternal (-)
Palpasi : Stemfremitus Ka = ki
Perkusi : Sonor kedua lapangan paru
Batas jantung : Ictus teraba pada ICR V
Jantung Atas : ICR II- III jari
Jantung kanan : linea para sternalis kanan
Jantung kiri : ICR V 1 cm LMCS
Auskultasi : Suara pernafasan vesikuler
FJ 135x/ menit, reguler desah (-)
FJ 24 x/ menit reguler, ronki (-)
Abdomen
Inspeksi : simetris, vesikel hemoragik (+), eksoriasi (+)
Palpasi : Soepel, nyeri tekan (+), Turgor kulit kembali cepat
H/L, tidak teraba
Perkusi : tympani
Auskultrasi : Peristalik usus (+) normal
Extremitas
Superior : Pols 135 x/ i reguler T/V cukup
Inferior : oedem (-)
Genitalia
Perempuan tidak ada kelainan, vesikel (+)
Kulit
Vesikel terdapat pada muka, leher, thorax, abdomen dan ke 2 extremitas
XI. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Radiologi 25 Maret 2004 : Jantung dan Paru dalam batas normal
Darah 27 Maret 2004 : Hb 9,6 gr %
LED : 72 %
Leukosit 6800 mm3
Trombosit : 150.000 mm3
Difftell : 0/0/1/56/37/6
XII. RESUME
Keluhan Utama
Seorang anak perempuan usia 5 tahun Berat badan masuk 2,5 kg datang ke RSUPM
bersama ibunya dengan keluhan kulit yang melepuh.
Kulit melepuh seperti kena minyak panas 6 hari yang lalu. Sebelumnya dia berobat ke
Bidan lebih kurang 6 jam kemudian. Bibir dan mata os bengkak muncul bercak merah di
seluruh tubuh
Demam sejak 7 hari sebelum masuk ke RSUPM
Batuk sejak 8 hari sebelum masuk RSUPM
BAB (-) sejak 2 hari
BAK (+) normal
2. Pemeriksaan Fisik
KU/KP/KG : Sedang / sedang/ kurang Anamia : (-)
Sensorium : Composmentis Cyanosis : (-)
HR : 135x /i Dyspnoe : (-)
- RR : 24 x/ i Edema : (-)
Temp : 37,5
0
C Iketerus : (-)
BB masuk : 12,5 kg
Status Lokalisata
Kepala
UUB : tertutup rata, rambut hitam sukar dicabut
Mata : sekret (+), bengkak (+), mata tidak bias dibuka
Hidung : Sekret (+), musoca oedem (+)
Mulut : Musoca bibir oedem (+), krusta (+)
Leher
Pembesaran KGB (-), kaku kuduk (-), vesikel hemoragik (+)
Ekskroasi (+)
Thorax
Inspeksi : simetris fusiformis, retraksi intercostals/ suprasternal (-)
Palpasi : Stemfremitus ka = ki
Perkusi : Sonor kedua lapangan Paru
Batas jantung : Ictus teraba pada ICR V
jantung atas : ICR II- III jari
jantung kanan : linea para stenalis kanan
jantung kiri : ICR V 1cm LMCS
Auskultasi : suara pernapasan vesikuler
FJ 135 x/ menit, reguler desah (-)
FJ 24 x/ menit reguler, ronki (-)
Abdomen
Inspeksi : simetri, vesikel hemoragik (+), eksoriasi (+)
Palpasi : Soepel, nyeri tekan (+), Turgor kulit kembali cepat
H/L, tidak teraba
Perkusi : tympani
Auskultrasi : Peristalik usus (+) normal
Extremitas
Superior : Pols 135 x/ i reguler T/V cukup
Inferior : oedem (-)
Genitalia
Perempuan vesikel (+)
Kulit
Vesikel terdapat pada muka, leher, thorax, abdomen dan ke 2 extremitas, genitalia.
Pemeriksaan Penunjang
Radiologi 25 Maret 2004 : Jantung dan Paru dalam batas normal
Darah 27 Maret 2004 : Hb 9,6 gr %
LED : 72 %
Leukosit 6800 mm3
Trombosit : 150.000 mm3
Difftell : 0/0/1/56/37/6





XIII. DIAGNOSIS BANDING
- Sindrom steven Johnson + Anemia
- Nekrolisis Efidemia toksis (N.E.T) + Anemia

XIV. DIAGNOSIS KERJA
- Steven Johnson Syndrom + Anemia


Penatalaksanaan
- Bed Rest
IVFD D5 % NaCl 0,225 % 10 gtt/I
Inj. Oradexon 2 mg / 6jam/ iv
Inj. Gentamisin 30mg/ 12 jam / iv
Eritromisi syr 31 cth
Kenalog orabase untuk bibir
Gentasolon cream untuk luka kering
Chloramfenicol ointment 1%
Diet 1125 kkal + 30 gr protein

XV. USUL
Urine / feses/ darah rutin
Ro Foto thorak
Konsul bagian Mata

XVI. PROGNOSIS
Buruk