HIRSCHSPRUNG

Saraswati Qonitah Thifal

121 0211 134
Tutorial D-2
DEFINISI
Malformasi kongenital atau obstruksi
fungsional intestinal yang ditandai dengan
tidak adanya sel ganglion di pleksus
submukosa & myenteric usus
SINONIM congenital megacolon /
congenital colonic aganglionosis
EPIDEMIOLOGI
1: 5000 kelahiran
L:P = 4:1
ETIOLOGI
terjadi bila migrasi sel neuroblas terhenti di
suatu tempat dan tidak mencapai rektum
Mutasi gen
KLASIFIKASI
Short-segment HSCR (80%) tdk
melampaui sigmoid
Long-segment HSCR mulai dari proximal
sigmoid
Ultra-short segment HSCR rektum distal
anus
Suspended HSCR sebagian colon
aganglionik diatas segmen distal yg normal
GEJALA KLINIS
TRIAS:
Mekonium terlambat 24 jam stlh lahir
Vomit hijau/coklat
Distensi abdomen

DIAGNOSIS
Anamnesis
Px. Fisik
Biopsi
Anorektal manometri
Radiologi
PENATALAKSANAAN
Pembedahan
KOMPLIKASI
Enterokolitis
Sepsis
Perforasi usus

PROGNOSIS
Kelangsungan hidup pasiensangat bergantung
pada diagnosis awal dan pendekatan operasi.
Secara umum prognosisnya baik, 90% pasien
dengan penyakit Hirschsprung yang mendapat
tindakan pembedahan mengalami
penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien
yang masih mempunyai masalah dengan
saluran cernanya sehingga harus dilakukan
kolostomi permanen.
Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan
pembedahan pada bayi sekitar 20%.