Cortex Adrenal Anatomi, Embyologi & Histologi Ada sepasang terletak disuprarenal terbenam diantara jaringan lemak Ukuran 6x2x0,6 cm, berat 4 gram Terdiri dari korteks mesoderm dan medula krista neuralis Bila ada tambahan terletak sepanjang aorta abdominalis kapsul Zona Glomerulosa 15% Zona fasiculata 75%
Zona reticularis 5% Medula 5% Fisiologi Korteks Z Fasciculata Glukokorticoid/ kortisol Z Glomerulosa Mineralkorticoid/ aldosteron Z Reticularis Sex steroids/ androgen + estrogen Medula Mensekresi epinefrin (80%) dan norepinefrin (20%) Patologi Berkaitan Hiperfungsi & Hipofungsi Adrenocorticol hyperfunction (hyperadrenalism) : 1. Cushing syndrome 2. Hyperaldosteronism 3. Adrenogenital syndrome 1. Hiperadrenalism (Cushing Syndrom) Penyakit ditandai hiperfungsi korteks adrenal dimana sekresi cortisol sangat tinggi Insidensi 30 40 th, W : P 3:1 Simtom & sign
Morfologi Jaringan hipofise & adrenal kondisinya tergantung jenis kelainannya
Figure 24-45 Adrenal cortical adenoma. The adenoma is distinguished from nodular hyperplasia by its solitary, circumscribed nature. The functional status of an adrenal cortical adenoma cannot be predicted from its gross or microscopic appearance.
Figure 24-46 Histologic features of an adrenal cortical adenoma. The neoplastic cells are vacuolated because of the presence of intracytoplasmic lipid. There is mild nuclear pleomorphism. Mitotic activity and necrosis are not seen.
2. Hyperaldosteronism Aldosteron sebabkan retensi Na & > ekskresi K Primer (Conn Syndrom) Adenoma, Hiperplasia, Ca Lab Hipernatremia & Hipokalemia Sekunder akibat sistem renin angiotensin Lab Aldosteron & Renin
3. Adrenogenital syndrome Kelebihan androgen/ virilisasi testoteron Produksi dikontrol ACTH Causa > neoplasma Ca > Adenoma Adanya defek enzim 21hidroksilase (90%) Terjadi masa perinatal, anak, < dewasa Perempuan maskulinisasi, hipertrofi klitoris, pseudohermaprodit, oligomenorhea Laki-laki pubertas precoks, hipertrofi genetalia eksterna
Pada dewasa manifestasi tidak spesifik berupa oligospermia Bayi lahir tak jelas kelaminnya harus dicurigai hiperplasia adrenal Pengeluaran garam Na yang berlebihan mengancam jiwa Terapi dengan memberikan glukokortikoid eksogen untuk mencapai kadar memadai dan menekan ACTH Hipoadrenalism/insufisiensi adrenal Kadar cortisol rendah Primer akut * Withdrawal terpi corticosteroid * Anticoagulant terapi * Postoperative dg DIC * Kehamilan Simtom nyeri perut, mual, muntah, somnolen Sign Hipotensi Addison Disease Primary chronic adrenocortical insufficiency Gejala klinik timbul bila lebih 90 % adrenal rusak Patogenesis 90% karena autoimune adrenalitis, TBC, metastasis Ca Simtom Kelemahan, gangguan GI, BB, ngidam garam
Lab Hiponatremia, hiperkalemia, hipoglikemia, hipotensi, hipoaldosteron Medulla Adrenalis Sel chromaffin catecholamines (epinephrin, norepinephrin) Sel ini diinduksi oleh serat syaraf preganglion sistem sympathetic Norepinephrin : = adrenalin, pada sirkulasi aliran darah / adrenergic receptor sel > aktif (mis: myocard , vasoconstricsi )
Sel chromaffin adalah termasuk sel neuroendocrin (epinephrin, norepinephrin) Sel neuroendocrin (diluar Medulla adrenalis) membentuk kelompok2 /nodul paraganglion sistem ini termasuk sistem syaraf otonomic Pheochromocytoma Dari sel chromaffin catecholamin 85% timbul pada medulla, yang lain dari paraganglion extra adrenal 90% sporadic 10% autosomal dominant, familial syndrome Type sporadic usia 40-60 th Wanita sedikit lebih banyak Type familial anak-anak, laki-laki > Dx ganas hanya ditentukan metastasis +/-
Klinik : Tanda utama hipertensi Nyeri dada, nusea, vomiting Pada jantung catecholamin cardiomyopathy
Figure 24-55 Pheochromocytoma. The tumor is enclosed within an attenuated cortex and demonstrates areas of hemorrhage. The comma-shaped residual adrenal is seen below.
Figure 24-55 Pheochromocytoma. The tumor is enclosed within an attenuated cortex and demonstrates areas of hemorrhage. The comma-shaped residual adrenal is seen below.