TUMOR WILMS

Dr. GAP Nilawati Sp.A

Divisi Nefrologi, Ilmu Kesehatan Anak FK
UNUD/RSUP Sanglah Denpasar
PENDAHULUAN
Nefroblastoma, embrional renal
Nama Wilms berasal dari ahli bedah Max Wilms
Insiden :
- 1 : 10.000 anak
- puncak pd umur 3 4 tahun, 80% < 6 th
- Tumor ganas ginjal terbanyak pada bayi dan
anak

Lanjutan pendahuluan
Insiden laki dan perempuan hampir
sama
Dihubungkan dg kel. kongenital
- cryptorchidism 2,8%
- hemihipertropi 2,5%
- hipospadia 1,8%
- aniridia sporadis

ETIOLOGI
Proliferasi patologik blastema
metanefron akibat tdk adanya stimulasi
yg normal dr duktus metanefron
menghasilkan tubuli & glomeruli yg
berdif. baik
Mekanisme genetik blm diketahui


PATOLOGI
Berdasarkan korelasi histologis & klinis gambaran histopatologik
1. Tumor risiko tinggi (favourable)
- nefroblastema dg dif. parsial yg bersifat kistik
- nefroblastema dg tipe epitelial berdif tinggi
- nefroblastema dg struktur fibroadenomatous
- nefroblastema nefroma
2. Tumor risiko sedang
- nefroblastema tipe campuran
- nefroblastema epitelial yg berdif jelek
- nefroblastema blastemik
- nefroblastema tipe stroma
3. Tumor risiko tinggi (unfavourable)
- nefroblastema dg anaplasia & nefroblastema tipe sarkoma
PERKEMBANGAN & PENYEBARAN
Tumor pseudokapsul infiltrasi ke ginjal
jaringan perineal metastase mll :
1. perkontinuitatum langsung mll jar lemak
perineal peritoneum, organ abdomen
lainnya (hepar, ginjal kontralateral)

2. hematogen stlh tumor masuk vena renalis
paru-paru (90%), otak, tulang

3. limfogen pd kelenjar regional sekitar para-
aortal / mediastinum
STADIUM / GRADASI
The National Wilms Tumor Study (NWTS) 5 stadium

1. Stadium I
terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus
kapsul. dpt direseksi dg lengkap.
2. Stadium II
menembus kapsul & meluas masuk ke dlm jaringan ginjal
& sekitar ginjal yaitu jaringan perieal, hilus renalis, vena
renalis, & kelenjar limfe para-aorta. Tumor ini masih dpt
direseksi secara lengkap.
3. Stadium III
tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum)
misalnya hepar, peritoneum dll
4. Stadium IV
tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen,
paru-paru, otak, tulang
5. Stadium V
tumor terdapat bilateral ginjal
GEJALA KLINIK
Gejala klinis yg ditemukan :
- masa dlm abdomen (75 -90%)
- hematuria (25%) ok infiltrasi ke sistem kaliks
- hipertensi (60%) ok penekanan tumor pd
pemb. darah yg mensuplai ginjal iskemia
jaringan pelepasan renin / tumor keluarkan
renin
- anemia, penurunan berat badan, ISK, malaise,
anoreksia
- kolik gumpalan darah dlm sal. kencing
- kelainan kongenital kadang (+)

DIAGNOSIS
Diagnosis berdasarkan :
1. Anamnesis
2. Gejala klinik
3. Pemeriksaan radiologik
- IVP distorsi sistem pielokalises & fungsi ginjal
- USG tampak sbg tumor padat
- CT scan abdomen asal tumor, pembesaran KGB,
keterlibatan ginjal bilateral, dan invasi ke pemb. darah
besar
4. Laboratorium Lactic dehydrogenase (LDH) meningkat,
Vinyl Mandelic Acid (VMA) normal
DIAGNOSIS BANDING
Neuroblastoma
Polycystic Kidney Disease
Rhabdomyosarcoma
Mesoblastic nephroma
Renal cell carcinoma
Clear cell sarcoma of the kidney
Rhabdoid tumor of the kidney
Nonmalignant mass
Hydronephrosis
Multicystic kidney disease
Renal cyst


PENGOBATAN
Stage, Histology Surgery Chemotherapy Radiotherapy*

Stage I or II with FH Nephrectomy Vincristine None
Stage I with anaplasia Dactinomycin

Stage III or IV with FH Nephrectomy Vincristine Yes
Stage II, III, or IV Dactinomycin
with focal anaplasia Doxorubicin

Stage II, III, or IV Nephrectomy Vincristine Yes
with diffuse anaplasia Doxorubicin
Stage I, II, III, or IV CCSK Cyclophosphamide
Etoposide

Stage I, II, III, or IV RTK Nephrectomy Cyclophosphamide Yes
Etoposide
Carboplatin
FOLOW UP
Wilms Tumor Type Imaging Studies Off-Treatment Schedule
FH (stages I, II, and III), anaplastik Chest radiography stlh 6 mgg & 3 bln post-op
histologi (stages I, II, and III) kmd tiap 3 bln (5X), kmd tiap
6 bln (3x), kmd tiap th (2x)
Patients aged < 48 months Abdominal USG setiap 3 bulan selama 6 th
at diagnosis with nephrogenic
rests (all stages)
Patients aged > 48 months Abdominal USG setiap 3 bulan selama 4 th
at diagnosis with nephrogenic
rests (all stages)

FH (stage I and II) Abdominal USG setiap tahun (6x)

Unfavorable histology
(all stages) Abdominal USG setiap 3 bln (4x), kmd setiap
6 bln (4x)
KOMPLIKASI
Komplikasi timbul akibat pengobatan & nephrectomy :
1. Fungsi ginjal terjadi akibat nephrectomy & radiasi
- unilateral komplikasi jangka panjang (-)
- bilateral komplikasi (+)
2. Fungsi jantung ES sitostatika (anthracyclines)
3. Fungsi paru metastase paru radiasi
4. Fungsi hati ES sitostsika dactinomycin,
hepatomegali hepatic veno-occlusive
5. Fungsi Gonad akibat radiasi
6. Fungsi muskuloskeletal akibat radiasi
TERIMA KASIH