Penyakit Hirschprung

Definisi
Penyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital) adalah suatu kelainan kongenital yang ditandai dengan
penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian
dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya. Sehingga menyebabkan
terakumulasinya feses dan dilatasi kolon yang masif.
Penyebab
Dalam keadaan normal bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya
kontraksi ritmis dari otot!otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik).
Kontraksi otot!otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion yang terletak
diba"ah lapisan otot.
Pada penyakit Hirschsprung ganglion ini tidak ada biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter.
Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan!bahan yang dicerna
dan terjadi penyumbatan.
Penyakit Hirschsprung # kali lebih sering ditemukan pada bayi laki!laki. Penyakit ini kadang disertai
dengan kelainan ba"aan lainnya misalnya sindroma Do"n.
Gejala dan tanda
Pada bayi yang baru lahir :
segera setelah lahir bayi tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru
lahir)
tidak dapat buang air besar dalam "aktu $%!%& jam setelah lahir
perut menggembung
muntah
diare encer (pada bayi baru lahir)
berat badan tidak bertambah mungkin terjadi retardasi pertumbuhan
malabsorbsi.
Pada anak :
'ailure to thri(e (gagal tumbuh)
)afsu makan tidak ada (anoreksia)
*ektum yang kosong melalui perbaan jari tangan
Kolon yang teraba
Hipoalbuminemia
Kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari.
Pada anak yang lebih besar gejalanya adalah sembelit menahun perut menggembung dan gangguan
pertumbuhan.
Diagnosa
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pemeriksaan colok dubur
(memasukkan jari tangan ke dalam anus) menunjukkan adanya pengenduran pada otot rektum.
Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan elektrolit albumin urinalisis dan fungsi tiroid.
*ontgen perut (menunjukkan pelebaran usus besar yang terisi oleh gas dan tinja)
+arium enema
Manometri anus (pengukuran tekanan sfingter anus dengan cara mengembangkan balon di
dalam rektum)
+iopsi rektum (menunjukkan tidak adanya ganglion sel!sel saraf).
Pengobatan
Pengobatan dengan diberikan obat!obat yang bersifat simptomatis atau definitif. Pada keadaan ga"at
darurat mungkin juga diperlukan koreksi cairan dan keseimbangan elektrolit.
,ntuk mencegah terjadinya komplikasi akibat penyumbatan usus segera dilakukan kolostomi
sementara. Kolostomi adalah pembuatan lubang pada dinding perut yang disambungkan dengan ujung
usus besar. Pengangkatan bagian usus yang terkena dan penyambungan kembali usus besar biasanya
dilakukan pada saat anak berusia - bulan atau lebih. .ika terjadi perforasi (perlubangan usus) atau
enterokolitis diberikan antibiotik