Anda di halaman 1dari 20

1

BAB 1
PENDAHULUAN

Sistemik Lupus Erimatosus (SLE) merupakan penyakit autoimun yang
ditandai dengan autoantibodi maupun kompleks imun terhadap komponen-komponen
inti sel sehingga terjadi kerusakan organ dan sel
1
. SLE terutama menyerang wanita
dengan perbandingan terhadap pria 9:1. Pada wanita, biasanya terjadi saat usia
produktif dengan puncak insiden 15-40 tahun
2
. Meski demikian, baik pria maupun
wanita, segala usia, dan semua etnis beresiko terhadap penyakit ini
1
.
Prevalensi SLE bervariasi antara negara, etnis, jenis kelamin, dan selalu
berubah setiap waktu. Prevalensi SLE terbesar dilaporkan di Italia, Spanyol,
Martinique, dan populasi Afro-Karibian di Inggris
3
. Di Amerika Serikat, insiden SLE
sebesar 15-50 per 100.000 orang tiap tahun. Kejadian pada wanita kulit hitam empat
kali lebih besar dibandingkan wanita kulit putih
1
. Kebanyakan terjadi pada wanita
keturunan Afrika Barat yang beremigrasi, hal ini menunjukkan lingkungan juga dapat
menjadi pencetus seperti genetik
3
. Data untuk SLE di Indonesia masih sangat sedikit,
RS Dr. Cipto Mangunkusomo pada tahun 1988-1990 dilaporkan 37,7 kasus per
10.000 perawatan. Tarigan melaporkan terdapat 1,4 per 10.000 perawatan di Medan
pada tahun 1984-1986. Berdasarkan hasil survei, data morbiditas penderita SLE di
RSU Dr. Soetomo Surabaya selama tahun 2005 sebanyak 81 orang dan prevalensi
penyakit ini menempati urutan keempat setelah osteoarthritis, reumatoid artritis, dan
low back pain. Di RSU Dr. Saiful Anwar Malang. Penderita SLE pada bulan Januari
hingga Agustus 2006 terdapat 14 orang dan 1 orang meninggal dunia
2
.
SLE biasa menyerang kulit, sendi, darah, dan sistem saraf
3
. Manifestasi klinik
penyakit ini sangat beragam dan biasa muncul secara tidak bersamaan. Akibatnya,
jarang terdiagnosa di awal perjalanan penyakit
2
. Harapan hidup penderita SLE saat
ini telah meningkat, harapan untuk hidup selama 4 tahun sebesar 50% pada tahun
1950 meningkat menjadi 15 tahun sebesar 80% saat ini. Pada ras Asia dan Afrika,
2

prognosa lebih buruk dengan angka harapan hidup yang lebih kecil yaitu 10 tahun
hanya sebesar 60-70%
3
. Keterbatasan biasanya disebabkan oleh fatigue kronis,
arthritis, nyeri, dan penyakit ginjal. Sebanyak 25% penderita SLE dapat mengalami
remisi dalam beberapa tahun. Penyebab utama kematian penderita SLE pada dekade
pertama penyakit adalah penyakit sistemik, gagal ginjal, dan infeksi
1
. Dalam 35
tahun, penyebab utama kematian penderita adalah infark miokard dan stroke
3
.






















3

BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Sistemik Lupus Erimatosus atau yang biasa disingkat dengan SLE adalah
penyakit autoimun dimana terdapat autoantibodi maupun kompleks imun terhadap
komponen inti sel sehingga memiliki manifestasi yang luas, berupa kerusakan sel dan
organ
1
.

2.2 Epidemiologi
SLE terutama menyerang wanita dengan perbandingan terhadap pria 9:1. Pada
wanita, biasanya terjadi saat usia produktif dengan puncak insiden 15-40 tahun
2
.
Meski demikian, baik pria maupun wanita, segala usia, dan semua etnis beresiko
terhadap penyakit ini
1
.
Prevalensi SLE bervariasi antara negara, etnis, jenis kelamin, dan selalu
berubah setiap waktu. Prevalensi SLE terbesar dilaporkan di Italia, Spanyol,
Martinique, dan populasi Afro-Karibian di Inggris
3
. Di Amerika Serikat, insiden SLE
sebesar 15-50 per 100.000 orang tiap tahun. Kejadian pada wanita kulit hitam empat
kali lebih besar dibandingkan wanita kulit putih
1
. Kebanyakan terjadi pada wanita
keturunan Afrika Barat yang beremigrasi, hal ini menunjukkan lingkungan juga dapat
menjadi pencetus seperti genetik
3
.
Sebuah penelitian epidemiologi melaporkan insidensi rata-rata pada pria ras
kaukasia yaitu 0,3-0,9 (per 100.000 orang per tahun); 0,7-2,5 pada pria keturunan ras
Afrika-Amerika; 2,5-3,9 pada wanita ras Kaukasia; 8,1-11,4 pada wanita keturunan
ras Afrika-Amerika. Menelusuri epidemiologi SLE merupakan hal yang sulit karena
diagnosis dapat menjadi sukar dipahami
4
.
Data untuk SLE di Indonesia masih sangat sedikit, RS Dr. Cipto
Mangunkusomopada tahun 1988-1990 dilaporkan 37,7 kasus per 10.000 perawatan.
4

Tarigan melaporkan terdapat 1,4 per 10.000 perawatan di Medan pada tahun 1984-
1986. Berdasarkan hasil survei, data morbiditas penderita SLE di RSU Dr. Soetomo
Surabaya selama tahun 2005 sebanyak 81 orang dan prevalensi penyakit ini
menempati urutan keempat setelah osteoarthritis, reumatoid artritis, dan low back
pain. Di RSU Dr. Saiful Anwar Malang. Penderita SLE pada bulan Januari hingga
Agustus 2006 terdapat 14 orang dan 1 orang meninggal dunia
2
.

2.3 Etiologi dan Patogenesis
Etiologi serta patogenesis dari SLE masih belum jelas. Namun, bukti-bukti
yang ada menunjukkan patogenesisnya bersifat multifaktorial. Faktor yang mendasari
munculnya SLE berupa faktor genetik, lingkungan, serta hormonal yang
menghasilkan respon imun abnormal
1,2
.
Respon yang terjadi berupa aktivasi imunitas bawaan berupa sel dendritik oleh
CpG DNA, kompleks imun DNA, dan RNA pada protein antigen RNA itu sendiri;
penurunan ambang aktivasi sel imunitas adaptif berupa antigen spesifik limfosit T
dan B; adanya inefektif regulasi dan inhibisi CD4+ dan CD8+; terakhir yaitu
penurunan pembersihan apoptosis dan kompleks imun. Antigen, autoantibody, dan
kompleks imun yang berada dalam waktu lama mengakibatkan inflamasi dan
berkembang menjadi SLE. Antigen, autoantibody, dan kompleks imun berikatan
dengan jaringan target, melalui aktivasi komplemen dan sel fagosit yang mengenali
immunoglobulin di sirkulasi darah
1
.
SLE merupakann penyakit yang bersifat genetik
1
. Pada penderita SLE terdapat
10-20% yang memiliki kerabat dekat dengan SLE, pada saudara kembar identik SLE
terdapat 24-69% yang juga menderita penyakit yang sama. Angka ini lebih tinggi
dibandingkan saudara kembar yang tidak identik yaitu 2-9%. Berdasarkan penelitian
terdapat banyak gen yang berperan dalam patogenesis penyakit ini, misalnya C1q,
C2, C4, HLA-D2, 3, 8, IL-10, dan MCP-1. Gen-gen tersebut berperan dalam
mengkode sistem imun. Pada individu yang rentan menjadi SLE terdapat gen yang
5

dalam jumlah kecil dapat berkembang menjadi pencetus respon imun abnormal.
Akumulasi dari respon imun tersebut akhirnya bermanifestasi menjadi SLE
1,2
.
Defisiensi homozigot komponen komplemen (C1q, r, s, C2, C4) merupakan
predisposisi kuat menjadi SLE, namun hal ini jarang terjadi. Gen tersebut
meningkatkan resiko SLE hanya 1,5-3 kali, namun terdapat gen yang lain ikut
meningkatkan kerentanan menjadi SLE
1,2
.
Autoantibodi yang terbentuk menyerang antigen pada nukleoplasma meliputi
DNA, protein histon, dan non-histon. Autoantigen ini tidak bersifat tissue-spesific
dan merupakan komponen integral semua jenis sel. Antibodi tersebut dinamakan Anti
Nuclear Antibody (ANA). Antibodi ini membentuk kompleks imun yang mengendap
pada berbagai macam organ sehingga terjadi fiksasi komplemen dan timbul
inflamasi. Hal inilah yang menimbulkan gejala pada organ seperti ginjal, sendi,
pleura, kulit, dan lain-lain
2
.
Autoantibodi pada orang normal tidak menyebabkan kelainan karena adanya
mekanisme protektif, sedangkan pada penderita SLE mekanisme tersebut tidak ada.
Penelitian menunjukkan adanya antibody IgG yang berikatan dengan dsDNA melalui
ikatan dengan afinitas tinggi. Kompleks ini membuat kerusakan jaringan bahkan
lebih dari IgM atau IgG dengan afinitas yang rendah. Produksi IgG yang berafinitas
tinggi dipengaruhi oleh antigen yang disebut dengan antigen-driven
5
.
Sel T memiliki reseptor di permukaan selnya yang mampu berinteraksi dengan
antigen tertentu membentuk kompleks dengan MHC pada permukaan antigen-
presenting cell (APC). APC harus membuat interaksi sekunder dengan limfosit T
melalui costimulasi. Costimulasi ini terbagi dua yaitu melalui CTLA-4 dan CD-28.
Costimulasi melalui CD-28 memberikan sinyal aktifasi sel T, sedangkan bila melalui
CTLA-4 akan terjadi inhibisi
5
.
Wanita memiliki respon imun yang lebih besar dibandingkan dengan pria
karena hormonal. Pada wanita terdapat estrogen, termasuk paparan pil kontrasepsi
hormonal atau sulih hormon yang meningkatkan resiko kejadian SLE
1
. Pada beberapa
6

penelitian didapatkan bahwa hormon prolaktin dapat meningkatkan respon imun
2
.
Estradiol berikatan dengan reseptor sel limfosit B dan T, sehingga memperlama
respon imun
1
. Wanita penderita SLE mengalami perburukan gejala pada masa subur
dan membaik saat menstruasi. Saat ini, ada dugaan estrogen berpengaruh terhadap hal
tersebut, namun mekanismenya masih belum jelas
6
.
Faktor lingkungan turut berpengaruh pada kejadian SLE. Sinar ultraviolet
menimbulkan kekambuhan SLE pada 70% kasus. Hal ini mungkin disebabkan
peningkatan apoptosis sel kulit maupun perubahan DNA dan protein intraseluler
sehingga berubah menjadi antigen. Virus Epstein Barr (EBV) merupakan agen infeksi
yang dapat memicu SLE pada individu yang rentan
1
. EBV mengaktivasi dan
menginfeksi limfosit B dan bertahan pada sel tersebut dalam beberapa dekade
1
.
Kebanyakan pasien SLE mempunyai autoantibodi hingga 3 tahun bahkan lebih
sebelum gejala pertama penyakit ini, menandakan bahwa regulasi mengendalikan
derajat autoimun untuk beberapa tahun sebelum kualitas dan kuantitas dari
autoantibodi dan sel B dan T yang patogen cukup untuk menyebabkan gejala klinis
2
.


2.4 Diagnosis
Diagnosis SLE di klinis cukup sulit karena SLE sering menyerupai gejala
penyakit lain. American College of Rheumatology mengajukan 11 kriteria SLE.
Diagnosis SLE dapat ditegakkan bila minimal terdapat bila minimal terdapat 4
kriteria. Kriteria ini memiliki sensitifitas 75% dan spesifitas 95%
1
.

No. Kriteria Keterangan
1. Malar rash Eritema, datar, atau meninggi
2. Discoid rash Sirkular eritem, meninggi, dengan perlengketan
keratotik dan folikular, bisa terdapat scar atropi
3. Fotosensitif Muncul rash bila terpapar sinar ultraviolet
4. Luka mulut Termasuk luka oral dan nasofaring
7

5. Arthritis Arthritis non erosif pada dua atau lebih sendi perifer,
nyeri, bengkak, efusi
6. Serositis Pleuritis atau pericarditis melalui EKG atau efusi
7. Kelainan ginjal Proteinuria > 0,5 g/24 jam atau >= +3, atau casts
seluler
8. Kelainan neurologis Kejang atau psikosis tanpa sebab yang lain
9. Kelainan hematologi Anemia hemolitik atau leukopeni ( <4000/mm
3
pada 2
kali pemeriksaan) atau limfopeni (<1500/mm
3
pada 2
kali pemeriksaan) atau trombositopeni
(<100.000/mm
3
) yang bukan akibat pengaruh obat
10. Kelainan imunologi a. Peningkatan kadar anti-dsDNA
b. b. Peningkatan anti-Sm
c. c. Peningkatan anti-fosfolipid berdasarkan:
d. - peningkatan IgG atau IgM antibody antifosfolipid
e. - lupus koagulan positif menggunakan metode
standar yang dianjurkan
f. - positif palsu sifilis selama 6 bulan
11. Antinuclear antibody Titer abnormal ANA melalui pemeriksaan
immunofluoresensi atau pemeriksaan yang sebanding
tanpa pengaruh obat-obatan

Kriteria untuk klasifikasi SLE dari American Rheumatism Association (ARA,
1992). Seorang pasien diklasifikasikan menderita SLE apabila memenuhi minimal 4
dari 11 butir kriteria dibawah ini:
1. Artritis, arthritis nonerosif disertai rasa nyeri, bengkak, atau efusi dimana
tulang disekitar persendian tidak mengalami kerusakan
8

2. Tes ANA diatas titer normal: jumlah ANA yang abnormal ditentukan dengan
immunofluoroscence atau pemeriksaan serupa jika diketahui tidak ada
pemberian obat yang dapat memicu ANA sebelumnya
3. Bercak Malar / Malar Rash ( Butterfly rash) : adanya ditemukan batas tegas,
datar, atau berelevasi pada wilayah pipi sekitar hidung
4. Fotosensitif bercak reaksi sinar matahari : peka terhadap sinar UV/ matahari,
menyebabkan pembentukan atau semakin memburuknya ruam kulit
5. Bercak discoid : ruam pada kulit
6. Salah satu kelainan darah :
- leukosit< 4000/mm3
- Limfosit < 1500/mm3
- trombosit< 100.000/mm3
7. Salah satu kelainan ginjal
- Proteinuria > 0,5 g/24 jam
- Sedimen seluler : adanya elemen abnormal dalam air kemih yang berasal
dari sel darah merah / putih maupun sel tubulus ginjal.
8. Salah satu serositis : pleuritis, perikarditis
9. Salah satu kelainan neurologis : konvulsi/kejang, psikosis
10. Ulser mulut, termasuk ulser oral dan nasofaring yang dapat ditemukan
11. Salah satu kelainanan imunologi
- Sel LE +
- Anti dsDNA diatas titer normal
- Anti Sm (Smith) diatas titer normal
- Tes serologi sifilis positif palsu

Antinuclear antibody (ANA) ditemukan pada >98% pasien selama perjalanan
penyakit. Hasil tes negatif menyingirkan diagnosis SLE, meskipun terdapat
9

autoantibodi yang lain. Titer IgG antibodi anti ds-DNA dan anti-Sm yang tinggi
spesifik untuk LES
1
.
SLE sulit untuk didiagnosis, dapat menghabiskan waktu berbulan-bulan bahkan
bertahun-tahun untuk dokter dapat mengumpulkan gejala yang kompleks ini menjadi
diagnosis yang akurat
7
.
Tidak ada tes tunggal yang dapat menentukan seseorang menderita SLE, tetapi
beberapa laboratorium dapat membantu penegakan diagnosis SLE. Tes identifikasi
yang paling berguna adalah adanya autoantibodi pada darah penderita SLE.
Contohnya, tes ANA yang biasanya digunakan untuk melihat autoantibodi yang
bereaksi pada komponen nukleus, atau sel tubuh. Kebanyakan pasien dengan SLE
memiliki hasil tes ANA positif, walaupun pada beberapa kasus selain SLE didapatkan
juga hasil tes ANA positif, termasuk infeksi dan penyakit autoimun lain. Ditambah
dengan tes darah untuk jenis autoantibodi yang lebih spesifik pada pasien SLE, tetapi
tidak semua pasien dengan SLE positif dan tidak semua orang yang memiliki antibodi
ini menderita SLE. Antibodi ini adalah anti-DNA, anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro (SSA),
dan anti-La (SSB). Beberapa tes yang jarang digunakan tetapi dapat membantu yaitu
dengan biopsi kulit atau ginjal jika sistem tubuh tersebut terlibat. Beberapa dokter
melakukan tes untuk antibodi anticardiolipin (atau antiphospolipid); adanya antibodi
ini mengindikasikan peningkatan resiko untuk SLE pada darah dan pada ibu hamil
7
.
Tes laboratorium lain digunakan untuk memonitor perkembangan penyakit
setelah pasien terdiagnosis. Jumlah darah lengkap, urinalisis, kimia darah, dan
sedimentasi eritrosit (untuk mengukur inflamasi) dapat memberikan informasi yang
bermakna. Pemeriksaan kompelemen yang bekerja membantu antibodi, jumlah
komplemen yang rendah menunjukkan substansi ini banyak digunakan karena respon
imun tubuh yang rendah. Pemeriksaan sinar-X dan imaging lain dapat membantu
dokter untuk melihat organ yang terlibat SLE
7
.


10

2.5 Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis SLE sangat beragam, biasanya diawali dengan gejala yang
tidak khas berupa demam, lemah, lesu, mual, penurunan nafsu makan, dan penurunan
berat badan. Manifestasi klinis yang luas dan gejala yang timbul sering tidak
bersamaan, membuat penyakit ini pada awalnya sering tidak dikenali
2
.
Jika ditemukan trias demam, nyeri sendi, dan rash pada wanita usia subur, harus
dipikirkan kemunngkinan terjadinya SLE. Ini karena keriga gejala ini merupakan
manifestasi klinis yang paling sering pada penderita SLE
2
.
Pada onsetnya, SLE dapat melibatkan satu atau beberapa sistem organ. Dalam
selang waktu tertentu, gejala tambahan dapat terjadi. Beberapa autoantibodi spesifik
dapat ditemukan pada saat munculnya gejala klinis. Tingkat keparahan SLE beragam
mulai dari ringan dan intermediate sampai parah dan fulminan. Beberapa pasien
mengalami eksaserbasi diantarai oleh masa yang relatif tenang. Remisi permanen
sempurna yaitu hilangnya gejala tanpa pengobatan jarang terjadi
1
.

1. Manifestasi Muskuloskeletal
Keluhan ini paling sering ditemui pada penderita SLE yaitu sebesar 90%.
Manifestasi dapat berupa mialgia, artralgia. Keluhan ini biasanya serupa
dengan rheumatoid arthritis sehingga perlu dibedakan dengan SLE. Pada SLE,
tidak sampai menyebabkan deformitas, kaku sendi hanya berlangsung
beberapa menit
2
.

2. Manifestasi Mukokutaneous
Lupus dermatitis dapat diklasifikasikan sebagai discoid lupus erythematosus
(DLE), rash sistemic, subacute cutaneus lupus erythematosus (SCLE), atau
lainnya
1
.
1. Kutaneus lupus akut, malar rash berupa gambaran butterfly rash yaitu
ruam di kedua pipi tidak melebihi lipatan nasolabial, dan menyambung
11

dengan ruam pada hidung membentuk gambaran kupu-kupu. Bentuk akut
lainnya yaitu morbili, bulosa, toksik epidermal nekrolitik, dan biasanya
bersifat fotosensitif.
2. Subacute cutaneus lupus erythematosus, berupa simetrikal eritema
sentrifugum, anular eritema, psoriatic, pitriasis, dan makulo papulo
fotosensitif. Manifestasi ini dapat menghilang tanpa meninggalkan bekas.
3. Kutaneus lupus kronis, bentuknya adalah nodul dalam, keras, berukuran 1-
3 cm. Bentuk klasik berupa discoid, berupa bercak merah dengan kerak
keratotik di permukaannya. Sifatnya kronik dan rekuren pada lesi dengan
parut dan atropi pada sentral serta hiperpigmentasi di tepi. Lesi ini dapat
ditemukan di telinga, leher, lengan, dan wajah. Kelainan ini ditemukan
pada 2% penderita SLE.
4. Lupus kutaneus non-spesifik, berupa vaskulitis kutaneus dengan
manifestasi tergantung pembuluh darah yang terkena. Bentuk kelainan ini
berupa urtikaria, ulkus, purpura, bulosa, splinter hemorrhage, dan eritema.
Kelainan ini dapat ditemukan pada 70% pasien.
5. Raynauds phenomenon, dengan gambaran berupa vasospasme dimana
sianosis menjadi kemerahan bila terkena panas. Gejala ini berhubungan
dengan antibody anti-U1 RNP.
6. Alopesia, gejala ini bersifat sementara dan bersifat difus. Biasanya
dimulai dari garis rambut depan.
7. Sklerodaktil, sklerotik kepucatan pada tangan dari perubahan tipe
skleroderma. Hanya ditemukan pada 7% penderita.
8. Nodul rheumatoid.
9. Hipo atau hiperpigmentasi pada daerah yang terpapar matahari.
10. Luka pada mulut yang tidak nyeri.

12

Pada kutaneus lupus bisa dilihat gambaran histopatologis berupa kompleks
imun pada epidermal junction yang berbentuk pita sehingga disebut sebagai lupus
band.

3. Manifestasi Paru
Manifestasi paling sering adalah pleuritis baik dengan maupun tanpa efusi
pleura. Gejala yang ringan dapat diterapi dengan NSAID, namun bila lebih berat
diperlukan terapi dengan glukokortikosteroid
1
. Efusi pleura berupa cairan jernih
dengan protein yang meningkat, glukosa normal, dan leukosit <10.000
8
.
Manifestasi lain yang berupa pneumonitis, emboli paru, hipertensi pulmonal,
pulmonary haemorrhage, dan shrinking lung syndrome
2,7
. Pneumonitis harus
dibedakan dengan pneumonia bakteria, bila perlu dengan bilas bronkhoalveolar.
Pasien merasa sesak, batuk kering, dan ronkhi di basal. Hal ini disebabkan
penumpukan kompleks imunalveolus maupun vaskular paru
2
.

4. Manifestasi Jantung
Perikarditis merupakan manifestasi jantung yang tersering. Manifestasi ini
ditemukan pada 60% penderita dan jarang mengalami komplikasi. Perikarditis
dicurigai bila ditemukan nyeri substernal, friction rub, shillouet sign pada foto dada
atau pada EKG
1,2,7
.
Manifestasi lain yaitu efusi perikardium, miokarditis, endokarditis, kelainan
katup, penyakit koroner, hipertensi, gagal jantung, serta kelainan konduksi. Vegetasi
pada katup adalah akibat kumpulan kompleks imun, sel mononuklear, jaringan
nekrosis, jaringan parut, fibrin, serta thrombus trombosit
2,7
.

5. Manifestasi Renal
Manifestasi ini terjadi pada 45-70% penderita, umumnya terjadi setelah 5
tahun perjalanan penyakit. Keterlibatan ginjal akan tampak setelah terjadi gagal ginjal
13

atau sindrom nefrotik. Gambaran klinis bervariasi dapat berupa hematuria,
proteinuria, ataupun cast selular tergantung dari kerusakan glomerulus. Agar dapat
menilai kerusakan ginjal dengan baik, sebaiknya dilakukan biopsi ginjal. WHO
membagi menjadi 5 kelas berdasarkan histopatologi hasil biopsi
2,7
.

Kelas I Normal
Kelas IIA Mesangenal deposit
Kelas IIB Mesangeal hiperseluler
Kelas III Fokal segmental glomerulonefritis
Kelas IV Difus glomerulonefritis
Kelas V Membranous glomerulonefritis

6. Manifestasi Gastrointestinal
Manifestasi berupa nausea, mual, muntah, dan diare. Peritonitis maupun
vasculitis intestinal dapat menimbulkan nyeri abdomen. Peningkatan SGOT dan
SGPT dapat terjadi saat SLE aktif
1,7
.

7. Manifestasi Neuropsikiatri
Kelainan ini memiliki gambaran yang sangat luas sehingga sukar ditegakkan.
Kelainan ini dikelompokkan sebagai kelainan neurologis dan psikiatrik
2
. American
College Rheumatology mengelompokkan manifestasi ini menjadi 19 sindrom.
1. Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (Guillain-
Barre Syndrome)
2. Meningitis aseptik
3. Kelainan saraf autonom berupa hipertensi ortostatik, anhidrosis, gangguan
ejakulasi, intoleransi panas, dan konstipasi
4. Penyakit serebrovaskular dapat berupa stroke, TIA, kronis multifocal,
perdarahan subintrakranial, thrombosis sinus
14

5. Sindrom demyelinating
6. Pusing berupa migrain, tension headache, cluster headache, atau
dikarenakan pseudotumor atau kenaikan tekanan intrakranial
7. Mononeuropati single atau multiple
8. Chorea
9. Myasthenia gravis
10. Myelophati (tranverse myelitis)
11. Neuropathy cranial
12. Plexopathy
13. Polineuropathy
14. Kejang
15. Delirium akut
16. Kecemasan
17. Disfungsi kognitif
18. Gangguan emosi
19. Psikosis

8. Manifestasi Hematologi
Kelainan hematologi yang sering ditemukan adalah anemia. Anemia ini
terbagi menjadi anemia yang diperantarai imun dan yang tidak diperantarai oleh
imun. Anemia yang diperantarai imun berupa pure red cell aplasti, anemia aplastik,
anemia hemolitik autoimun, dan anemia pernisiosa. Anemia non-imun dapat berupa
anemia karena penyakit kronis, defisiensi besi, sickle cell anemia, dan anemia
siredoblast
2,7
.

2.6 Penatalaksanaan
Dalam memberikan pengobatan perlu diperhatikan apakah pasien memerlukan
terapi konservatif atau immunosupresif yang agresif. Pasien yang tidak mengancam
15

jiwa serta tidak berhubungan dengan kerusakan organ perlu dilakukan terapi
konservatif
2
. Misalnya adalah pasien SLE dengan gejala demam, arthritis, perikarditis
ringan, efusi pleura/perikard ringan, dan kelelahan
9
. Namun, bila penyakit
mengancam jiwa dan melibatkan organ mayor dipertimbangkan terapi kortikosteroid
dosis tinggi dan immunosupresan lainnya
2
. Misalnya pada penderita SLE dengan
gejala efusi pleura dan perikard yang massif, penyakit ginjal, anemia hemolitik,
trombositopenia, lupus serebral, vaskulitis akut, dan miokarditis
9
.

Terapi Konservatif
Arthritis, artalgia, mialgia diterapi dengan analgetik atau anti-inflamasi non
steroid, namun harus diperhatikan efek sampingnya agar tidak memperberat keadaan
pasien. Apabila tidak memberikan respon dapat diberikan anti malaria seperti
hidroksiklorokuin 400 mg/hari. Pemberian klorokuin lebih dari 3 bulan atau
hidroksiklorokuin lebih dari 6 bulan perlu evaluasi oftalmologik karena toksik pada
retina. Bila tetap tidak memberikan respon, dapat diberikan kortikosteroid dosis
rendah 15 mg tiap pagi atau metotreksat 7,5-15 mg/minggu untuk arthritis
2
.
Penderita SLE sebesar 70% mengalami fotosensitif sehingga harus
menggunakan pelindung berupa baju pelindung, kaca jendela yang digelapkan,
menggunakan sunscreen. Glukokortikoid lokal dapat digunakan pada dermatitis lupus
dengan hati-hati karena dapat menyebabkan atrofi kulit, depigmentasi,
teleangiektasis, dan fragilitas
2
.
Keluhan fatigue dapat diatasi dengan menambah waktu istirahat dan mengatur
jam kerja, pembatasan aktivitas fisik yang berlebihan, serta mengubah gaya hidup.
Serositis dapat diterapi dengan salisilat, anti inflamasi non steroid, anti malaria, atau
glukokortikoid
2
.



16

Terapi Agresif
Terapi ini dilakukan bila terdapat manifestasi yang berat atau mengancam jiwa
penderita seperti vaskulitis, lupus kutaneus yang berat, poliarthritis, poliserositis,
miokarditis pneumonitis lupus, glomerulonefritis, anemia hemolitik, trombositopenia,
mielopati, neuropati perifer, dan krisis lupus
2
.
Terapi berupa glukokortikosteroid dosis tinggi yaitu 0,5-2 mg/kgBB/hari per
oral. Pilihan lain adalah injeksi dengan 1000 mg atau 15 mg/kgBB/hari
methylprednisolon iv selama 3-5 hari, dilanjutkan prednisolon oral 0,5-1
mg/kgBB/hari. Setelah pemberian selama 6 minggu dilakukan tapering off dengan
menurunkan dosis 5-10% tiap minggu. Setelah tercapai 30 mg/hari penurunan
dilakukan 2,5 mg/minggu, setelah tercapai 10-15 mg/hari, penurunan dilakukan
1mg/minggu. Bila terjadi kekambuhan, dosis dinaikkan ke dosis efektif terendah
sebelumnya
1,2
.
Apabila dalam 4 minggu tidak ada kemajuan dapat ditambahkan
immunosupresif lainnya. Siklofosfamid (alkilating agen) diberikan dengan dosis 0,5-
1 g/m2. Azatioprin (antagonis purin) memiliki efek samping yang lebih ringan
dibandingkan siklofosfamid, dosis agen ini yaitu 2-3 mg/kgBB/hari. Obat lain yaitu
metotreksat 7,5-20 mg/minggu dalam dosis tunggal atau terbagi 3, siklosporin 2,5-5
mg/kgBB/hari dalam dua dosis, atau mofetil mikofenolat 2g/hari terbagi dua dosis
1,2
.

2.7 Follow Up
Apabila diagnosis SLE telah dibuat, maka penting untuk menentukan beratnya
serta potensi reversibilitas penyakit dan kemungkinan pengobatannya. Tidak ada
istilah sembuh untuk penyakit SLE, dan jarang didapatkan remisi sempurna yang
bertahan lama. Dalam pengelolaan SLE, penting untuk ditentukan apakah kondisinya
mengancam jiwa, atau mungkin untuk menimbulkan kerusakan organ, dimana
keadaan tersebut memerlukan terapi yang agresif. Juga penting untuk ditentukan
apakah manifestasi penyakit SLE tersebut berpotensi reversible dan bagaimana upaya
17

terbaik untuk mencegah komplikasi penyakit tersebut dan pengelolaannya, dalam
monitoring aktivitas penyakit SLE dapat digunakan MEX LESDAI Score
8
.

DESKRIPSI DEFENISI SKOR
Gamgguan Neurologis Psikosa. Gangguan fungsi aktifitas normal
dikarenakan gangguan persepsi realitas.
Termasuk: halusinasi, inkoheren, tak mampu
berpikir dan tidak logis. Bizzar, disorganisasi
atau tingkah laku kataton. Eksklusikan:
uremia dan pengaruh obat.
CVA (cerebrovascular accident). Eksklusi
arteriosclerosis.
Kejang: onset baru, eksklusi metabolij,
infeksi, atau karena obat.
Sindrom Otak Organik: perubahan fungsi
mental yang ditandai dengan gangguan
orientasi, memori, atau fungsi intelektual
lainnya dengan onset cepat, gambaran klinis
yang berfluktuasi.
Mononeruritus: defisit sensorik atau
motorikyang baru disatu atau lebih nervus
kranialis atau perifer.
Myelitis: paraplegia dan atau tidak dapat
mengontrol BAK atau BAB dengan onset
yang baru. Eksklusi penyebab lainnya.
8
Gangguan Ginjal Cast, heme granular atau RBC. Hematuria >
5/lpb. Eksklusi penyebab lainnya (batu atau
infeksi). Proteinuria. Onset baru > 0,5 g/l
6
18

pada random spesimen. Peningkatan kreatinin
(>5 mg/dL).
Vaskulitis Laserasi, gangrene, nodul pada jari yang
lunak, infark periuinguinal, splinter
hemoragik. Data biopsi atau angiogram dari
vaskulitis.
4
Hemolisis Hb < 12,0 g/dL dan retikulosit > 3%. 2
Trombositopeni Trombositopenia < 100.000 bukan
disebabkan oleh obat.
2
Miositis Nyeri dan kelemahan otot-otot proksimal,
yang disertai dengan peningkatan CPK.
2
Artritis Pembengkakan atau efusi lebih dari 2 sendi 2
Gangguan Mukokutaneus Ruam malar. Onset baru atau eritema malar
yang menonjol. Mucous ulcers. Oral atau
ulserasi nasopharyngeal dengan onset baru
atau berulang. Abnormal alopecia.
Kehilangan sebagian atau seluruh rambut.
Atau rambut mudah rontok.
2
Serositis Pleuritis. Terdapatnya nyeri pleura atau
pleural rub atau efusi pleura.
Pericarditis. Terdapatnya nyeri pericardial
atau terdengarnya rub.
Peritonitis. Terdapatnya nyeri abdominal
difus dengan rebound tenderness (eksklusi
penyakit intraabdominal).
2
Demam Demam > 38C dengan ekslusi infeksi 1
Fatig Fatig yang tidak dapat dijelaskan 1
Leukopenia Leukosit < 4000/mm3, bukan akibat obat 1
19

Limfopeni Limfosit < 1200/m3 bukan akibat obat 1

Total skor MEX LESDAI
< 2: tidak ada aktifitas lupus (remisi)
2-15 : aktifitas sedang
> 15 : aktifitas berat

2.8 Komplikasi
Komplikasi yang terjadi pada penyakit SLE bisa terjadi akibat penyakitnya
sendiri atau komplikasi dari pengobatannya. Komplikasi akibat penyakit SLE sendiri
yang paling sering terjadi adalah infeksi sekunder karena sistem imun penderita yang
immunocompromised. Selain itu, sering juga terjadi komplikasi penyakit
aterosklerosis akibat peningkatan antiphospolipid antibody
8
.
Komplikasi akibat pengobatan SLE adalah infeksi oportunistik akibat terapi
imunosupresan jangka panjang, osteonekrosis, dan penyakit aterosklerosis, serta
infark miokard prematur
8
.

2.9 Prognosis
SLE tidak dapat disembuhkan, tetapi dapat diterapi. Pada tahun 1950, sebagian
besar pasien yang didiagnosis SLE hidup kurang dari 5 tahun. Kemajuan pada
diagnosis dan terapi telah meningkatkan angka bertahan hidup yaitu lebih dari 90%
dapat bertahan hidup selama lebih dari 10 tahun. Prognosis biasanya memburuk pada
pria dan anak-anak daripada wanita; bagaimanapun jika gejala timbul pada usia lebih
dari 60 tahun, penyakit ini akan memberat. Mortalitas dini, dalam 5 tahun, terjadi
pada kegagalan organ atau infeksi yang berat, keduanya dapat dicegah dengan
diagnosis dan terapi dini
7
.
Untuk menurunkan potensi kelainan kardiovaskular, hipertensi, dam kolesterol
yang tinggi harus dicegah dan diterapi secara agresif. Steroid seharusnya digunakan
20

dengan dosis terendah pada periode yang singkat. Kreatinin serum yang tinggi,
hipertensi, sindrom nefrotik, anemia, dan hipoalbuminemia merupakan faktor
prognosis yang buruk
7
.
Penyebab kematian pada penderita biasanya disebabkan karena kerusakan
ginjal yang parah, bronkopneumonia, atau peritonitis spontan yang merupakan
komplikasi dari lupus nephritis yang dapat diterapi dengan kortikosteroid. Selain itu,
dapat terjadi juga karena vaskulitis pada sistem saraf pusat yang muncul dengan
kejang, psikosis, dan paralisis pada penderita
7
.