Presentasi Kasus V

LIMFANGIOMA



Disusun oleh :

FAISAL D BRAWIDYA 1102009104
MUHAMMAD ARDYANSYAH PRATAMA 1102009179

Pembimbing:

Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp.B, MHKes, FInaCs


KEPANITRAAN KLINIK ILMU BEDAH
RSUD ARJAWINANGUN
PRESENTASI KASUS

IDENTITAS PASIEN
Nama : Ny. M
Usia :46 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Agama : Islam
Alamat : panunggal kab: cirebon
Tanggal Masuk : 15 agustus 2013
Tanggal Keluar : 19 agustus 2013
CM : 82 40 93

ANAMNESIS (Autoanamnesis)
A. Keluhan Utama : benjolan di leher kanan
B. Keluhan Tambahan :
C. Riwayat Penyakit Sekarang :
Pasien datang ke POLI RSUD Arjawinangun dengan keluhan 1 tahun benjolan
sebesar telur bebek. Pasien tidak memeriksakan diri ke dokter. Benjolan ini tidak ikut
bergerak saat pasien menelan. Keluhan ini di sertai rasa nyeri, suara parau, kesulitan
menelan, sesak , keringat berlebihan, tidak berdebar-debar, mudah lelah, dan
penurunan berat badan. Selama ini pasien tinggal di tempat yang penduduknya jarang
menderita penyakit gondok, selain itu terdapat benjolan kecil di sekitar nya

Riwayat Penyakit Dahulu :
Pasien belum pernah mengalami hal yang sama sebelumnya.
Riwayat hipertensi, DM, Jantung di sangkal

Riwayat Penyakit Keluarga :
Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit yang sama.
PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis
Vital Sign : Suhu : 36,6
o
c
Frekuensi Nadi : 88 kali/menit
Frekuensi Napas : 20 kali/menit
Tekanan darah : Sistolik : 120 mmHg
Diastolik : 80 mmHg

A. Status Generalis
- Kulit : Warna kulit hitam, tidak ikterik, turgor cukup
- Kepala : Simetris, mesochepal, distribusi rambut merata
- Mata : Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-),
- Hidung : Deviasi septum (-), discharge (-)
- Mulut/Gigi : Bibir tidak kering, lidah tidak kotor, carries (-)
- Telinga : Simetris, serumen kanan kiri (-)
Pemeriksaan Leher
- Inspeksi : Terlihat benjolan, sebesar kelereng, warna sama dengan
sekitar, hiperpigmentasi (-), venektasi (-), retraksi (-),
benjolan tidak ikut bergerak saat menelan.
- Palpasi : Teraba benjolan multipel, ukura 1x1x1 cm, batas tegas,
konsistensi padat kenyal, permukaan licin, nyeri tekan (-),
mobile(+), teraba pembesaran KGB sekitar.
Pemeriksaan Thorax
- Jantung
Inspeksi : Simetris, ictus cordis tidak tampak
Palpasi : Ictus cordis teraba di ICS IV sinistra
Perkusi : Batas jantung dalam batas normal
Auskultasi : Bj I-II reguler, murmur (-), Gallop (-)

- Paru
Inspeksi : Simetris kanan kiri, retraksi (-)
Palpasi : Simetris, vokal fremitus kanan sama dengan kiri, ketinggalan
gerak (-)
Perkusi : Sonor kedua lapang paru
Auskultasi : Suara dasar vesikuler normal
Suara tambahan : (-)
Pemeriksaan Abdomen
Inspeksi : Perut tidak membuncit, darm contour (-), sikatrik (-)
Auskultasi : Bising usus (+) normal
Palpasi : Nyeri tekan (-), hepar dan lien tidak teraba, defans muskular (-),
massa abdomen (-)
Perkusi : Timpani di seluruh lapang abdomen
Pemeriksaan Ekstremitas : Akral hangat, tidak ada oedem di keempat ekstremitas

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Foto thorax (31 juli 2013):
Hili normal, corakan paru bertambah,kranialisasi,tampak perbercakan lunak pada kedua
lapang atsa paru tengah.
Laboratorium (30 juli 2013)

LAB RESULT FLAGS UNIT NORMAL
WBC 7,3 H 10^3/ 4.0-12.0
LYM 2.2 10^3/ 1.0-5.0
MON 0.6 H 10^3/ 0.1-1.0
GRANUL 3.5 H 10^3/ 2.0-8.0
LYM % 33.1 L % 25.0-50.0
MON% 0.2 % 2.0-10.0
GRANUL% 58.7 % 50.0-80.0
RBC 4.22 10^6/ 4.0-6.20
HGB 11.9 g/dl 11.0-17.0
HCT 49.1 % 35.0-55.0
MCV 95.2 80.0-100.0
MCH 32.8 pg 26.0-34.0
MCHC 34.4 g/dl 31.0-35.0
ROW 12.6 % 10.0-16.0
PLT 34.0 10^3/ 150.0-400.0
MPV 7.7 L 7.0-11.0
PCT 0.228 % 0.200-0.50
POW 13.4 % 10.0-18.0

DIAGNOSIS KERJA
limfangioma
DIAGNOSIS BANDING
- Keganasan Tiroid
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Darah rutin
2. Foto rontgen thorax
PENGOBATAN
Operatif : eksisi total
Medikamentosa : Antibiotik
Analgetik
PROGNOSIS :
Dubia ad bonam

Tinjauan pustaka

I. Anatomi Colli
Sistem aliran limfe leher penting untuk dipelajari karena hampir semua bentuk radang atau
keganasan kepala dan leher akan terlihat dan bermanifestasi ke kelenjar limfe leher. Kelenjar
limfe yang selalu terlibat dalam metastasis tumor adalah kelenjar limfe rangkaian jugularis
interna yang terbentang antara klavicula sampai dasar tengkorak, dimana rangkaian ini
terbagi menjadi kelompok superior, media dan inferior. Kelompok kelenjar limfe yang lain
adalah submental, submandibula, servicalis superficial, retrofaring, paratrakeal, spinalis
asesorius, skalenus anterior dan supraclavicula.
Daerah kelenjar limfe leher, menurut Sloan Kattering Memorial Cancer Center Classification
dibagi dalam 5 daerah penyebaran kelompok kelenjar yaitu daerah:

I. Kelenjar yang terletak di segitiga submental dan submandibula
II. Kelenjar yang terletak di 1/3 atas dan termasuk kelenjar limfe jugular superior, kelenjar
digastik dan kelenjar servikal posterior superior
III. Kelenjar limfe jugularis diantara bifurkasio karotis dan persilangan m.omohioid dengan
m.sternokleidomastoid dan batas posterior m.sternokleidomastoid.
IV. Grup kelenjar di daerah jugularis inferior dan supraclavicula
V. Kelenjar yang berada di segitiga posterior servikal
II. Tumor Colli

Definisi
Adalah setiap massa baik kongenital maupun didapat yang timbul di segitiga anterior atau
posterior leher diantara klavikula pada bagian inferior dan mandibula serta dasar tengkorak
pada bagian superior. Pada 50% kasus benjolan pada leher berasal dari tiroid, 40% benjolan
pada leher disebabkan oleh keganasan, 10 % berasal dari peradangan atau kelainan
kongenital.

Patologi
Pembengkakan pada leher dapat dibagi kedalam 3 golongan:
1. Kelainan kongenital : kista dan fistel leher lateral dan median, seperti hygroma colli
cysticum, kista dermoid
2. Inflamasi atau peradangan : limfadenitis sekunder karena inflamasi banal (acne faciei,
kelainan gigi dan tonsilitis) atau proses infamasi yang lebih spesifik (tuberculosis,
tuberculosis atipik, penyakit garukan kuku, actinomikosis, toksoplasmosis). Disamping itu di
leher dijumpai perbesaran kelenjar limfe pada penyakit infeksi umum seperti rubella dan
mononukleosis infeksiosa.
3. Neoplasma : Lipoma, limfangioma, hemangioma dan paraganglioma caroticum yang
jarang terdapat (terutama carotid body; tumor glomus caroticum) yang berasal dari
paraganglion caroticum yang terletak di bifurcatio carotis,merupakan tumor benigna.
Selanjutnya tumor benigna dari kutub bawah glandula parotidea, glandula submandibularis
dan kelenjar tiroid. Tumor maligna dapat terjadi primer di dalam kelenjar limfe (limfoma
maligna), glandula parotidea, glandula submandibularis, glandula tiroidea atau lebih jarang
timbul dari pembuluh darah, saraf, otot, jaringan ikat, lemak dan tulang. Tumor maligna
sekunder di leher pada umumnya adalah metastasis kelenjar limfe suatu tumor epitelial
primer disuatu tempat didaerah kepala dan leher. Jika metastasis kelenjar leher hanya terdapat
didaerah supraclavikula kemungkinan lebuh besar bahwa tumor primernya terdapat ditempat
lain di dalam tubuh.
Ada dua kelompok pembengkakan di leher yaitu di lateral maupun di midline/line mediana :
1. Benjolan di lateral
a. Aneurisma subclavia
b. Iga servikal
c. Tumor badan karotis
d. Tumor clavikularis
e. Neurofibroma
f. Hygroma kistik
g. Limfonodi-inflamasi, karsinoma sekunder, retikulosis
h. Kista branchiogenik
i. Tumor otot
j. Tumor strnomastoideus
k. Kantung faringeal
l. Kelenjar ludah-inflamasi, tunor. Sindroma sjorgen
m. Lipoma subcutan, dan subfascia
n. Kista sebasea
o. Laringokel
2. Benjolan di Linea mediana
a. Lipoma
b. Kista sebasea
c. Limfonodi submental-inflamasi, karsinoma sekunder, retikulosis
d. Pembesaran kelenjar thyroid-diffuse, multinodular, nodular soliter
e. Kista thyroglossus
f. Dermoid sublingual
g. Bursa subhyoid

Pembengkakan pada tiroid dapat berupa kista, struma maupun neoplasma. Pembengkakan
akibat neoplasma misalnya Ca.metastasis, limfoma primer, tumor kelenjar saliva, tumor
sternomastoid, tumor badan carotis. Pembengkakan akibat peradangan meliputi adenopati
infektif akut, abses leher, parotitis. Sedangkan kelainan kongenital meliputi hygroma kistik,
kista ductus tiroglosus, kista dermoid, dan tortikolis. Kelainan vascular meliputi aneurisma
subclavia maupun ektasi subclavia.
Pada anak-anak, banyak disebabkan karena kelainan kongenital dan peradangan meliputi
hygroma kistik, kista dermoid, tortikolis, kista brankial, limfadenitis, adenitis virus/bakteri,
neoplasma maligna jarang pada anak (misalnya Limfoma).
Pada dewasa muda banyak disebabkan oleh karena adanya peradangan dan keganasan tiroid
misalnya adenitis/limfadenitis virus/bakteri, limfadenopati dan kanker tiroid. Pada usia diatas
40 tahun, dianggap sebagai suatu keganasan meliputi limfadenopati metastatik, limfadenopati
primer, neoplasma primer tiroid

Jenis Tumor
Pada anak-anak, banyak disebabkan karena kelainan kongenital dan peradangan antara lain
hygroma kistik, tumor glomus caroticus, kista brankial, cold abses, dan hemangioma
Sehingga akan dibahas beberapa diagnosis tumor leher yang sering mengenai anak pada
bagian anterolateral seperti tersebut diatas :

a. .Hygroma kistik (limfangioma)
Definisi
Higroma merupakan Moist Tumor dan anomaly dari system limpatik yang ditandai dari
single atau multiple kista pada soft tissue. Kebanyakan (sekitar 75 %) higroma kistik terdapat
di daerah leher. Kelainan ini antara lain juga dapat ditemukan di aksila, mediastinum dan
region inguinalis.Higroma kistik merupakan benjolan yang berisi cairan yang jernih atau
keruh seperti cairan limfe yang diakibatkan oleh blok atau hambatan pada system limpatik.
System limpatik merupakan jaringan pembuluh yang menyuplai cairan ke dalam pembuluh
darah sebagai transport asam-asam lemak dan sel-sel system immune.Higroma kistik dapat
merupakan kelainan congenital yang dibawa saat lahir ataupun yang terjadi
pada masa neonatus. Higroma kistik pada bayi dapat berlanjut ke keadaan hydrops
(peningkatan jumlah cairan di dalam tubuh) yang kadang-kadang dapat menyebabkan
kematian dan dapat menjadi sangat besar di bandingkan dengan badan bayi/anak.

Prevalensi
Belum banyak data yang menjelaskan, akan tetapi hygroma kistik dapat terjadi antara
1,7:10000 atau sekitar 0,83 % kehamilan mempunyai risiko terjadi anomaly. Higroma kistik
ini dapat terjadi kira-kira 1 % pada janin mulai umur kehamilan 9 minggu sampai 16 minggu.
Kejadian pada bayi sekitar 50 % - 65 % dan pada anak usia 2 tahun sekitar 80 % - 90 %.

Etiologi
Anyaman pembuluh limfe yang pertama kali terbentuk di sekitar pembuluh vena mengalami
dilatasi dan bergabung membentuk jala yang di daerah tertentu akan berkembang menjadi
sakus limfatikus. Pada embrio usia 2 bulan, pembentukan sakus primitive telah sempurna.
Bila hubungan saluran kearah sentral tidak terbentuk maka timbullah penimbunan cairan
yang akhirnya membentuk kista berisi cairan. Hal ini paling sering terjadi di daerah leher
(higroma kistik koli). Kelainan ini dapat meluas ke segala arah seperti ke jaringan
sublingualis di mulut. Higroma kistik dapat terjadi akibat beberapa factor antara lain:

1.Dapat disebabkan oleh infeksi karena virus selama masa kehamilan dan penyalahgunaan
zat, obat-obatan dan alkohol. Infeksi pavovirus merupakan yang paling sering terjadi. Ketika
virus menginfeksi ibu, maka virus akan masuk ke dalam tubuh dan menyerang ke plasenta
dan dapat menyebabkan higroma pada janin.
2. Faktor genetik
Mayoritas higroma kistik yang ditemukan pada masa prenatal banyak dihubungkan dengan
Syndrom Turner, dimana terjadi abnormalitas pada wanita yang mempunyai satu kromosom
X disbanding yang mempunyai dua kromosom X. abnormalitas kromosom termasuk trisome
13, 18, 21 dan 47 XXY juga dapat menyebabkan higroma kistik.

Patologi dan gambaran klinik
Pada mulanya bagian dalam kista dilapisi oleh selapis sel endotel dan berisi cairan jernih
kekuningan yang sesuai dengan cairan limfe. Pada permukaan ditemukan kista besar yang
makin ke dalam menjadi makin kecil seperti buih sabun.
Higroma kistik dapat mencapai ukuran yang besar dan menyusup ke otot leher dan daerah
sekitarnya seperti faring, laring, mulut dan lidah. Yang terakhir dapat menyebabkan
makroglosia. Keluhan adalah adanya benjolan di leher yang telah lama atau sejak lahir tanpa
nyeri atau keluhan lain. Benjolan ini berbentuk kistik, berbenjol-benjol dan lunak.
Permukaannya halus, lepas dari kulit dan sedikit melekat pada jaringan dasar. Kebanyakan
terletak di regio trigonum posterior koli. Sebagai tanda khas, pada pemeriksaan
transiluminasi positif tampak terang sebagai jaringan diafan (tembus cahaya).
Benjolan ini jarang menimbulkan gejala akut, tetapi suatu saat dapat cepat membesar karena
radang dan menimbulkan gejala gangguan pernafasan akibat pendesakan saluran nafas seperti
trakea, orofaring maupun laring. Bila terjadi perluasan ke arah mulut dapat timbul gangguan
menelan. Perluasan ke aksila dapat menyebabkan penekanan pleksus brakialis dengan
berbagai gejala neurologik. Stadium tumor dapat di bedakan menjadi 5 stage menurut De
Serres, yaitu:


:Unilateral and both infrahyoid and suprahyoid (67 % complication rate)



Penunjang diagnostik dan penatalaksanaan
her untuk melihat batas area tumor



Penatalaksanaan berupa eksisi total merupakan pilihan utama. Pembedahan dimaksudkan
untuk mengambil keseluruhan massa kista. Tetapi bila tumor besar dan telah menyusup ke
organ penting seperti trakea, esofagus atau pembuluh darah, ekstirpasi total sulit dikerjakan.
Maka penanganannya cukup dengan pengambilan sebanyak-banyaknya kista. Kemudian
pasca bedah dilakukan infiltrasi bleomisin subkutan untuk mencegah kambuhan. Pembedahan
sebaiknya dilakukan setelah proide neonatus karena mortalitas akibat pembedahan pada
periode neonatus cukup tinggi.\

b. Hemangioma
Hemangioma adalah suatu tumor jaringan lunak / tumor vaskuler jinak akibat proliferasi
(pertumbuhan yang berlebih) dari pembuluh darah yang tidak normal dan dapat terjadi pada
setiap jaringan pembuluh darah. Hemangioma muncul di setiap tempat seperti kepala, leher,
muka, kaki atau dada. Seringkali, hemangioma bisa berada di superfisial dan di dalam kulit.
Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter. Jarang
sekali hemangioma menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir. Walaupun perjalanan
penyakit dari hemangioma sudah diketahui, sangat sulit untuk memprediksi durasi dari
pertumbuhan dan fase involusi untuk setiap individu. Superfisial hemangioma biasanya
mencapai ukuran yang maksimal sekitar 6-8 bulan, tapi hemangioma yang lebih dalam
mungkin berproliferasi untuk 12-14 bulan.olid, tapi sekitar 20% mempunyai pengaruh pada
bayi dengan lesi yang multipel, Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang
timbul sejak lahir atau beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relatif cepat dalam
beberapa minggu atau beberapa bulan; warnanya merah terang bila jenis strawberry atau biru
bila jenis kavernosa. Bila besar maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan,
warnanya menjadi merah gelap.

c. Cold abses
Adalah suatu abses yang umumnya berhubungan dengan tuberculosis. Perkembangannya
sangat lambat dimana terjadi inflamasi ringan, dan berubah menjadi nyeri hanya ketika
terjadi tekanan pada daerah sekitar. Tipe abses ini mungkin dapat muncul dimanapun bagian
tubuh tetapi terutama ditemukan pada tulang belakang, panggul, nodus limfatik, atau daerah
genital. Pada gambaran radiology mungkin memberikan gambaran adanya erosi tulang lokal
pada abses atau adanya perluasan kompresi pada organ. Alat sinogram akan d perluasan abses
didemonstrasikan pada abses. Ultrasonografi sangat berguna untuk menunjukkan adanya
pembesaran musculus psoas ditunjukkkann dengan gambaran hypoechogenic, tapi ini bukan
hasil yang akurat dibandingkan hasil yang ditunjukkan oleh CT-scan, sementara itu MRI
dapat ,menunjukkan proses multiple lebih lanjut dan dapat di evaluasi.
Meskipun abses primer pada psoas jarang dijumpai pada anak-anak di Negara berkembang
akan tetapi tidak jarang kita menemukan di Negara tropic dan subtropik dengna kondisi
social-ekonomi yang lemah. Staphylococcus aureus adalah jenis bakteri di lingkungan yang
sering menimbulkan adanya infeksi. Dimana pada anak-anak dijumpai keluhan pireksia, nyeri
pada region flank serta keluhan lain pada panggul. Abses pada psoas dapat joga merupakan
masalah sekunder yang berhubungan dengan spondylitis tuberculosa atau berhubungan
dengan penyakit infeksi pada usus. Sedangkan abses primer biasa ditemukan pada pasien
dengan penyakit sickle cell, drug user, immunocompromised individuals dan penyandang
HIV positif.

d. Tumor glomus caroticus
Merupakan tumor yang jarang terjadi terdapat pada kemoreseptor badan karotis yang muncul
sebagai benjolan tidak nyeri pada bungkus karotis, letaknya dibatas atas kartilago tiroid.
Sangat jarang menimbulkan efek penekanan pada nervus hipoglosuss, simpatica servical atau
arteri karotis interna.
Tumor ini licin, atau berlobulasi dan muncul gerakan kelateral namun gerakan ke vertikal
terbatas. Bervariasi ukurannya, dari ukuran sebesar kacang sampai telur ayam, pertumbuhan
lambatdan terbatas di leher saja. Invasi malignansi ke struktur lokal dan limfonodi jarang
terjadi. Keras dan putih, seperti spons dan kaya vascularisasi.

e. Kista brankial (Kista Bronkhiogenik)
Kelainan brankiogen dapat berupa fistel, kista dan tulang rawan ektopik. Arkus brankialis ke-
3 membentuk os.hioid, sedangkan arkus brankialis ke-4 membentuk skelet laring yaitu rawan
tiroid , krikoid, dan aritenoid.
Fistel kranial dari tulang hioid yang berhubungan dengan meatus akutikus eksternus berasal
dari celah brankialis pertama. Fistel anatara fosa tonsilaris ke pinggir depan
m.sternokleidomastoideus berasal dari celah brankialis kedua. Fistel yang masuk ke sinus
pirifomis berasal dari celah brankialis ketiga. Sinus dari celah brankialis keempat tiak pernah
ditemukan. Sinus atau fistel mungkin berupa saluran yang lengkap tau mungkin menutup
sebagian. Fistel brankial sisa celah brankialis ke-2 akan terdapat tepat di depan
m.sternokleidomastoideus. Bila penutupan terjadi sebagian, sisanya dapat membentuk kista
yang terletak agak tinggi di bawah sudut rahang. Bila terbuka ke kulit akan menjadi fistel.
Pada anamnesa diketahui bahwa kista merupakan benjolan sejak lahir. Fistel terletak di depan
m.sternokleidomastoid dan mengeluarkan cairan. Fistel yang buntu akan membengkak dan
merah, atau merupakan lekukan kecil yang dapat ditemukan unilateral atau bilateral. Pada
palpasi, sebelah kranial dari fistel teraba sebagai jaringan fibrotik bila leher ditegangkan
dengan cara menarik ke kaudal. Jaringan ini menuju ke kraniodorsal sepanjang tepi depan
m.stenokleidomastoid. Fistulografi mungkin memperlihatkan masuknya bahan
kontras ke faring. Kista dapat langsung diekstirpasi, Fistel diisi bahan warna, kemudian dapat
disi bahan pewarna.

DAFTAR PUSTAKA

1. Sabiton, David C. Buku Ajar Bedah. Penerbit buku kedokteran EGC. Jakarta. 1994
2. Sjamsuhidajat. R, Wim De Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah ed 2. Penerbit buku kedokteran
EGC. Jakarta.2005
3. Schwartz. Intisari Prinsip Prinsip Ilmu Bedah ed 6. Penerbit buku kedokteran EGC.
Jakarta 2000
4. Doherty G M. Current Surgical Diagnosis and Treatment. USA : MC Graw Hill. 2006
5. http://www.dokterbedahherryyudha.com/2012/06/tumor-pada-collileher-i.html