Anda di halaman 1dari 22

Billy Anthony Tohar FK UKRIDA 200

7
BAB I
PENDAHULUAN
Limfoma adalah kanker yang berasal dari jaringan limfoid mencakup system
limfatik dan imunitas tubuh. Tumor ini bersifat heterogen, ditandai dengan kelainan
umum yaitu pembesaran kelenjar limfe diikuti splenomegali, hepatomegali dan kelainan
sumsum tulang. Tumor ini dapat juga dijumpai ekstra nodul yaitu diluar system limfatik
dan imunitas antara lain pada traktus digestivus, paru, kulit dan organ lain. Dalam garis
besar, limfoma dibagi dalam 4 bagian yaitu:
Table 1. klasifikasi limfoma
Limfoma odgkin !L"
Limfoma non odgkin !L#"
istiositosis $
%ycosis fungoides
Dalam praktek, yang dimaksud dengan limfoma adalah L dan L#, sedang
istiositosis $ dan mycosis fungoides sangat jarang ditemukan.
Di negara maju limfoma maligna relatif jarang yaitu kira&kira ' ( dari kanker
yang ada. )kan tetapi, menurut laporan berbagai sentra patologi di *ndonesia, tumor ini
merupakan terbanyak setelah kanker serviks uteri, payudara dan kulit.
+ada sebagian besar limfoma ditemukan pada stadium lanjut yang merupakan
penyulit dalam terapi kuratif. +enemuan penyakit pada stadium a,al masih merupakan
faktor penting dalam terapi kuratif ,alaupun tersedia berbagai jenis kemoterapi dan
radioterapi. )khir&akhir ini angka harapan kehidupan - tahun meningkat dan bahkan
sembuh !kuratif" berkat manajemen tumor yang tepat dan tersedianya kemoterapi dan
radioterapi. Dalam makalah ini akan dibahas lebih lanjut dan jelas tentang limfoma
odgkin !L".
.
.
Tambunan / 0 Dr, andojo %, et al. Diagnosis dan Tatalaksana 1epuluh 2enis 3anker Terbanyak di
*ndonesia. 4etakan ***. +enerbit 5uku 3edokteran 604. 2akarta, p 77&78. 188-.
1
Billy Anthony Tohar FK UKRIDA 200
7
BAB II
PEMBAHASAN
2.1. DEFINISI
+enyakit odgkin adalah keganasan system limforetikuler dan jaringan
pendukungnya yang sering menyerang kelenjar getah bening dan disertai gambaran
histopatologi yang khas. 4iri histopatologis yang dianggap khas adalah adanya sel 9eed :
1teinberg atau variannya yang disebut sel odgkin dan gambaran pleimorfik kelenjar
getah bening
1
2.2. KLASIFIKASI LIMFOMA HODGKIN
Tabel '. klasifikasi limfoma odgkin.
Limphocyte&predominan !L+"
%i$ed cellularity !%4"
Lymphocyte&depletion !LD"
#oduler&sclerosis !#1"


Dalam manajemen penyakit ini identifikasi subtype histopatologi merupakan
prosedur penting. 1ebab ada kaitannya dengan terapi dan prognosis. +arameter identitas
subtype lebih banyak pada kuantitas sel datia 9eed&1teinberg, limfosit dan reaksi jaringan
ikat.
.

1
#oer %1, /aspadji 1, 9achman ) %, dkk. 5uku )jar *lmu +enyakit Dalam. 2ilid **. 6disi .. 5agian
*lmu +enyakit Dalam ;3<*. 2akarta : 5alai +enerbit ;3<*, p =''. 188=.
.
Tambunan / 0 Dr, andojo %, et al. Diagnosis dan Tatalaksana 1epuluh 2enis 3anker Terbanyak di
*ndonesia. 4etakan ***. +enerbit 5uku 3edokteran 604. 2akarta, p 8>. 188-.
'
Billy Anthony Tohar FK UKRIDA 200
7
2.3. EPIDEMIOLOGI
)ngka kejadian +enyakit odgkin yang berdasarkan populasi di *ndonesia belum
ada. +ada 3?+)+D* ** di 1urabaya tahun 18@. dilaporkan bah,a di bagian penyakit
dalam 91. Dr.1utomo 1urabaya antara tahun 18=.&18@' !8 tahun" telah dira,at '=.71-
pasien, dimana 71 diantaranya adalah limfoma malignum dan 1' orang adalah penyakit
odgkin. +ada 3?+)+D* A*** tahun 188> di Bogya dilaporkan bah,a selama 1 tahun di
bagian penyakit dalam 91<+ Dr. 1ardjito dira,at ''4= pasien, .' di antaranya adalah
limfoma malignum dan semuanya adalah limfoma odgkin. Dari laporan&laporan
tersebut di atas terlihat bah,a di *ndonesia limfoma non&odgkin lebih banyak dari
penyakit odgkin, dan pria selalu lebih banyak daripada ,anita.
1

+ada limfoma non odgkin terdapat peningkatan insidensi yang linear seiring
dengan usia. 1ebaliknya, pada penyakit odgkin di )merika 1erikat dan di negara&negara
barat yang telah berkembang, kurva insidensi spesifik umur berbentuk bimodal dengan
puncak a,al pada orang de,asa muda !1-&.- tahun". Dan puncak kedua setelah ->
tahun. +enyakit odgkin lebih prevalen pada laki&laki dan bila kurva insidensi spesifik
umur dibandingkan dengan distribusi jenis kelamin pasien, maka peningkatan prevalensi
laki&laki lebih nyata pada de,asa muda. +ada penyakit odgkin anak, predominasi laki&
laki ini lebih mencolok dengan lebih dari 7>( pasien adalah laki&laki. al ini
menyebabkan beberapa peneliti beranggapan bah,a terdapat peningkatan kerentan yang
berhubungan dengan faktor genetik terkait seks dan hormonal.
'
2.4. PATOLOGI
1
#oer %1, /aspadji 1, 9achman ) %, dkk. 5uku )jar *lmu +enyakit Dalam. 2ilid **. 6disi .. 5agian
*lmu +enyakit Dalam ;3<*. 2akarta : 5alai +enerbit ;3<*, p ='.&='4. 188=.
'
*sselbacher 3 2, 5raun,ald 6, )sdie Dr +rof, et al. )99*1?# +rinsip&prinsip *lmu +enyakit Dalam.
Aolume 4. 6disi 1.. +enerbit 5uku 3edokteran 604. 2akarta, p 1874. '>>>.
.
Billy Anthony Tohar FK UKRIDA 200
7
+enyakit odgkin merupakan suatu tumor ganas yang berhubungan erat dengan
limfoma malignum. ?leh karena itu untuk membahas mengenai patologi dari penyakit
odgkin ada baiknya kita mengetahui tentang klasifikasi dari penyakit&penyakit tersebut
4
3lasifikasi patologis yang sering dipakai sekarang ini adalah menurut Lukas dan
5utler sesuai keputusan symposium penyakit odgkin dan )nn )rbor. %enurut
klasifikasi ini penyakit odgkin dibagi menjadi 4 tipe, yaitu :
1. Tipe Lymphocyte +redominant
+ada tipe ini gambaran patologis kelenjar getah bening terutama terdiri dari sel&sel
limfosit yang de,asa, beberapa sel 9eed&1ternberg. 5iasanya didapatkan pada anak
muda. +rognosisnya baik.
'. Tipe %i$ed 4ellularity
%empunyai gambaran patologis yang pleimorfik dengan sel plasma, eosinofil,
neutrofil, limfosit dan banyak didapatkan sel 9eed&1ternberg. Dan merupakan
penyakit yang luas dan mengenai organ ekstranodul. 1ering pula disertai gejala
sistemik seperti demam, berat badan menurun dan berkeringat. +rognosisnya lebih
buruk.
.. Tipe Lymphocyte Depleted
0ambaran patologis mirip diffuse histiocytic lymphoma, sel 9eed&1ternberg banyak
sekali dan hanya ada sedikit sel jenis lain. 5iasanya pada orang tua dan cenderung
merupakan proses yang luas !agresif" dengan gejala sistemik. +rognosis buruk.
4. Tipe #odular 1clerosis
3elenjar mengandung nodul&nodul yang dipisahkan oleh serat kolagen. 1ering
dilaporkan sel 9eed&1ternberg yang atifik yang disebut sel odgkin. 1ering
didapatkan pada ,anita muda C remaja. 1ering menyerang kelenjar mediastinum.
#amun ada bentuk&bentuk yang tumpang tindih !campuran", misalnya golongan
#odular 1clerosis !#1" ada yang limfositnya banyak !Lymphocyte +redominant #1DL+&
#1", ada yang limfositnya sedikit !Lymphocyte&Depleted #1DLD&#1" dan sebagainya.
4
offbrand ) A, +ettit 2 6, Darma,an *, editor. 3apita 1elekta aematologi !6ssential aematology".
6disi '. 4etakan *A. +enerbit 5uku 3edokteran 604. 2akarta, p 1=>. 188=.
4
Billy Anthony Tohar FK UKRIDA 200
7
Demikian pula golongan %i$ed 4ellularity !%4", ada yang limfositnya banyak !L+&%4",
ada yang sedikit !LD&%4".
1
+enyakit ini mula&mula terlokalisasi pada daerah limfonodus perifer tunggal dan
perkembangan selanjutnya dengan penjalaran di dalam system limfatik. %ungkin bah,a
sel 9eed&1ternberg yang khas dan sel lebih kecil, abnormal, bersifat neoplastik dan
mungkin bah,a sel radang yang terdapat bersamaan menunjukkan
respon.hipersensitivitas untuk hospes. 1etelah tersimpan dalam limfonodus untuk jangka
,aktu yang bervariasi, perkembangan alamiah penyakit ini adalah menyebar ke jaringan
non limfatik
4
2.5. PATOGENESIS
)sal&usul penyakit odgkin tidak diketahui. +ada masa lalu, diyakini bah,a
penyakit odgkin merupakan reaksi radang luar biasa !mungkin terhadap agen infeksi"
yang berperilaku seperti neoplasma. Tetapi, kini secara luas diterima bah,a penyakit
odgkin merupakan kelainan neoplasi dan bah,a sel 9eed&1ternberg merupakan sel
transformasi. Tetapi asal&usul sel 9eed&1ternberg tetap menjadi teka&teki. 1el 9eed&
1ternberg tidak memba,a penanda permukaan sel 5 atau T. Tidak seperti monosit, tidak
memiliki komplemen dan reseptor ;c. 5eberapa pengkaji telah menentukan berdasarkan
dari penderita dengan jalur sel penyakit odgkin, yang agaknya berasal dari sel 9eed&
1ternberg.
-
1el&sel yang mirip 9eed&1ternberg dari perbenihan ini tampak menimbulkan
antigen permukaan dengan sejumlah kecil sel EdendritF pada daerah parafolikel nodus
limfatik. %ungkin termasuk kelas antigen L) ** sel dendrit positif, yang aktif dalam
pengenalan antigen oleh sel T G. 5erkurangnya kapasitas EmemberitahukanF antigen
1
#oer %1, /aspadji 1, 9achman ) %, dkk. 5uku )jar *lmu +enyakit Dalam. 2*lid **. 6disi .. 5agian
*lmu+enyakit Dalam ;3<*. 2akarta : 5alai +enerbit ;3<*,
4
offbrand ) A, +ettit 2 6, Darma,an *, editor. 3apita 1elekta aematologi !6ssential aematology".
6disi '. 4etakan *A. +enerbit 5uku 3edokteran 604. 2akarta, 188-
-
Diehl, A., et al. : 4haracteristic of odgkinHs disease derived cell lines. 4ancer Treat. 9ep. ==:=1-, 187'
-
Billy Anthony Tohar FK UKRIDA 200
7
berkaitan dengan transformasi neoplasi sel EdendritikF, mungkin menjelaskan adanya
gangguan imunitas sel&T, yang begitu umum terjadi pada penyakit odgkin.
%eskipun demikian, saran&saran tentang asal&usul sel 9eed&1ternberg ini kini
harus dianggap belum memadai, sampai ada bukti yang lebih meyakinkan.
Diketahui bah,a sel 9eed&1ternberg me,akili komponen maligna penyakit
odgkin. )pakah yang menyebabkan transformasi ini G. 1elama bertahun&tahun etiologi
infeksi penyakit odgkin telah diduga. 5eberapa laporan telah menghubungkan infeksi
virus 6pstein&5arr !65A" dengan penyakit odgkin. Tetapi tidak ada rangkaian asam
nukleat 65A pada sel 91 yang dibiakkan, tidak mendukung peran 65A sebagai
penyebab penyakit odgkin. +erhatian terhadap etiologi infeksi penyakit odgkin telah
diperhatikan akibat laporan yang menunujukkan kemungkinan adanya suatu
EpengelompokanF penyakit odgkin diantara pelajar sekolah menengah tertentu.
=
Tetapi penelitian lain telah gagal memastikan dugaan penyebaran horiIontal
penyakit odgkin.
.
+ada banyak pasien, penyakit terlokalisasi pada mulanya pada daerah limfonodus
perifer tunggal dan perkembangan selanjutnya dengan penjalaran didalam system lmfatik.
%ungkin bah,a sel 9eed&1ternberg yang khas dan sel lebuh kecil, abnormal yang
menyertai !sekarang diduga berasal dari histiosit" bersifat neoplastik dan mungkin bah,a
sel radang yang terdapat bersamaan menunjukkan respon hipersensitivitas oleh hospes,
manfaat yang menentukan pola evolusi. +okok ini dibicarakan lebih lanjut pada
klasifikasi histologis. 1etelah tersimpan dalam limfonodus untuk jangka ,aktu yang
bervariasi, perkembangan alamiah penyakit ini adalah menyebar untuk mengikutsertakan
jaringan non&limfatik.
4

2.6 ETIOLOGI
=
Aianna, #. 2, and +olan, ).3 : 6pidemiologic evidence for transmission of odgkinHs disease #. 6ngl. 2.
%ed. '78:488, 18@.
.
0utensohn #, and 4ore, +. 6pidemiologic of odgkinJs disease, 1eamaoned @ : 8', 187>.
4
offbrand ) A, +ettit 2 6, Darma,an *, editor. 3apita 1elekta aematologi !6ssential aematology".
6disi '. 4etakan *A. +enerbit 5uku 3edokteran 604. 2akarta, 188=.
=
Billy Anthony Tohar FK UKRIDA 200
7
5anyak kemajuan telah dicapai dalam bidang biologi penyakit ini. %eskipun
masih banyak yang belum mapan. 1eperti pada keganasan yang lain penyebab penyakit
odgkin ini multifaktorial dan belum jelas benar.
+erubahan genetic, disregulasi gen&gen factor pertumbuhan, virus dan efek
imunologis, semuanya dapat merupakan factor tumorigenik penyakit ini.
Tentang asal usul sel datia 9eed&1ternberg masih ada silang pendapat sampai
sekarang. 3ejangkitan limfoma odgkin ataupun limfoma non odgkin kemungkinan
ada kaitannya dengan keluarga. )pabila salah satu anggota keluarga menderita limfoma
odgkin, maka resiko anggota lain terjangkit tumor ini lebih besar dibanding dengan
orang lain yang tidak termasuk keluarga itu. +ada orang hidup berkelompok insiden
limfoma odgkin cenderung lebih banyak.
1

2.7. GAMBARAN KLINIS (SIMTOMATOLOGI)
+enyakit odgkin biasanya timbul sebagai penyakit local dan kemudian
menyebar ke struktur limfoid didekatnya dan akhirnya meluas ke jaringan non limfoid
dengan kemungkinan kematian pasien. +asien penyakit odgkin umumnya datang
dengan adanya massa atau kelompok kelenjar limfe yang padat, mudah digerakkan dan
biasanya tidak nyeri tekan. 1ekitar separuh pasien datang dengan adenopati di leher atau
daerah supraklavikula dan lebih dari @> persen pasien datang dengan pembesaran
kelenjar getah bening superfisial. 3arena kelenjar tersebut umumnya tidak nyeri, maka
deteksi oleh pasien mungkin terlambat sampai kelenjar limfe cukup besar. 1ekitar =>
persen pasien datang dengan adenopati mediastinum. al ini kadang&kadang pertama kali
dideteksi pada pemeriksaan sinar&$ toraks rutin. 3elenjar limfe yang terkena pada
penyakit odgkin cenderung sentripetal atau aksial dan berlainan dengan yang terkena
pada limfoma non odgkin yang memperlihatkan kecenderungan sentrifugal mengenai
kelenjar limfe epitroklear, cincin ,aldeyer dan abdomen.
1
#oer %1, /aspadji 1, 9achman ) %, dkk. 5uku )jar *lmu +enyakit Dalam. 2ilid **. 6disi .. 5agian
*lmu +enyakit Dalam ;3<*. 2akarta : 5alai +enerbit ;3<*, 188=.
@
Billy Anthony Tohar FK UKRIDA 200
7
+ada '&- persen pasien, kelenjar limfe atau jaringan lain yang terkena penyakit
odgkin dapat tersa nyeri setelah minum minuman beralkohol. +ertumbuhan kelenjar
limfe cukup bervariasi, beberapa lesi dapat menetap dalam jangka lama, sedangkan pada
kelenjar yang lain terjadi regresi spontan dan temporer.
1ebagian besar pasien penyakit odgkin tidak atau sedikit mengalami gejla yang
berkaitan dengan penyakitnya. 0ejala terssering adalah demam ringan yang mungkin
disertai keringat malam. <ntuk sebagian pasien, keringat malam mungkin merupakan
satu&satunya keluhan. 5eberapa pasien mungkin mengalami demam naik turun disertai
banyak keringat malam !demam +el&6pstein". Demam ini dapat menetap selama
beberapa minggu, diikuti oleh interval afebris. Demam dan keringat malam lebih sering
ditemukan pada pasien tua dan pada pasien dengan penyakit stadium lanjut.
0ejala a,al penting lainnya adalah penurunan berat badan lebih dari 1> persen
dalam = bulan atau kurang tanpa sebab yang jelas. 0ejala lain yang sering ditemukan
adalah rasa lemah, malaise dan cepat lelah. +ruritus terdapat pada sekitar 1>n persen
pasien pada saat diagnosis, gejala ini biasanya generalisata dan mungkin berkaitan
dengan ruam kulit atau ,alaupun jarang merupakan satu&satunya gejala penyakit.
3elainan mediastinum, paru, pleura atau pericardium mungkin disertai batuk,
nyeri dada, sesak napas atau osteoartropi hipertrofik, keterlibatan tulang mungkin disertai
nyeri tulang. 3adang&kadng pasien datang dengan gejala sumbatan vena kava superior
sebagai gejala a,al. 3ompresi mendadak korda spinalis dapat merupakan gejala a,al
tetapi biasanya merupakan penyulit penyakit progresif stadium lanjut. #yeri kepala atau
gangguan penglihatan dapat ditemukan pada pasien dengan penyakit odgkin
intrakranium dan ketrlibatan abdomen menimbulkan nyeri abdomen, gangguan usus dan
bahkan asites.
'
'
*sselbacher 3 2, 5raun,ald 6, )sdie Dr +rof, et al. )99*1?# +rinsip&prinsip *lmu +enyakit Dalam.
Aolume 4. 6disi 1.. +enerbit 5uku 3edokteran 604. 2akarta, '>>>.
7
Billy Anthony Tohar FK UKRIDA 200
7
2.8. STADIUM PENYAKIT.

+ada penyakit ini dibedakan ' macam staging :
4linical staging
1taging dilakukan secara klinis saja tentang ada tidaknya kelainan organ tubuh.
+athological staging.
+enentuan stadium juga didukung dengan adanya kelainan histopatologis pada
jaringan yang abnormal. +athological staging ini dinyatakan pula pada hasil
biopsi organ, yaitu : hepar, paru, sumsum tulang, kelenjar, limpa, pleura, tulang,
kulit.

1taging yang dianut saat ini adalah staging menurut )nn )rbor yang di modifikasi
sesuai konferensi 4ots,ald.
1

Table .. Staging menurut system Ann Arbor modifikasi Costwald.
1tage * : +enyakit menyerang satu regio kelenjar getah bening atau satu struktur
limfoid !missal : limpa, timus, cincin /aldeyer".
1tage ** : +enyakit menyerang dua atau lebih regio kelenjar pada satu sisi
diafragma, jumlah regio yang diserang dinyatakan dengan subskrip
angka, misal : **', **., dsb.
1tage *** : +enyakit menyerang regio atau struktur limfoid di atas dan di ba,ah
diafragma.
***1 : menyerang kelenjar splenikus hiler, seliakal, dan portal
1
#oer %1, /aspadji 1, 9achman ) %, dkk. 5uku )jar *lmu +enyakit Dalam. 2ilid **. 6disi .. 5agian
*lmu +enyakit Dalam ;3<*. 2akarta : 5alai +enerbit ;3<*, 188=.
8
Billy Anthony Tohar FK UKRIDA 200
7
***' : menyerang kelenjar para&aortal, mesenterial dan iliakal.
1tage *A : +enyakit menyerang organ&organ ekstra nodul, kecuali yang
tergolong 6 !6: bila primer menyerang satu organ ekstra nodal".
) : bila tanpa gejala sistemik
5 : bila disertai gejala sistemik yaitu: panas badan K .7L4 yang tak jelas
sebabnyaM penurunan berat badan 1> ( atau berkeringat malam atau setiap
kombinasi dari . gejala itu selama = bulan terakhir penyakit ini.
N : bila ada bulky mass !K 1C. lebar thora$ dan K 1> cm untuk ukuran kelenjar".
1 : bila limpa !spleen" terkena.
<ntuk menentukan luasnya penyakit diperlukan prosedur staging tertentu.

Table '. +rosedur yang diperlukan untuk menentukan tingkat !stadium"
penyakit odgkin.
1

*. 9i,ayat dan pemeriksaan :
1
#oer %1, /aspadji 1, 9achman ) %, dkk. 5uku )jar *lmu +enyakit Dalam. 2ilid **. 6disi .. 5agian
*lmu +enyakit Dalam ;3<*. 2akarta : 5alai +enerbit ;3<*, 188=.
1>
Billy Anthony Tohar FK UKRIDA 200
7
*dentifikasi gejala&gejala sistemik
**. +rosedur&prosedur radiologis :
;oto dada biasa
4T&1can dada !bila foto dada abnormal"
4T&1can abdomen dan pelvis
Limfografi bipedal
***. +rosedur&prosedur hematologis :
Darah lengkap dan hitung jenis
L6D
)spirasi dan biopsy sumsum tulang
*A. +rosedur biokimia,i
Tes faal hati
1erum albumin, LD, 4a
A. +rosedur untuk hal&hal khusus :
Laparatomi !diagnostic dan staging"
<10 abdomen
%9*
0allium scanning
Technetium bone scan
1can hati dan limpa

2.. DIAGNOSIS KLINIS
2

!4
'
*sselbacher 3 2, 5raun,ald 6, )sdie Dr +rof, et al. )99*1?# +rinsip&prinsip *lmu +enyakit Dalam.
Aolume 4, 6disi 1.. +enerbit 5uku 3edokteran 604. 2akarta, '>>>
,4
offbrand ) A, +ettit 26, Darma,an *, editor, 3apita 1elakta aematologi !6ssential aematology". 6disi
'. 4etakan *A. +enerbit 5uku 3edokteran 604. 2akarta, 188=.
11
Billy Anthony Tohar FK UKRIDA 200
7
1. 3L*#*1 !)#)%#61*1"
3eluhan penderita terbanyak adalah pembesaran kelenjar getah bening di leher,
aksila ataupun lipatan paha, berat badan semakin menurun dan kadang&kadang disertai
demam, keringat dan gatal
'. +6%69*31))# ;*1*3
+alpasi pembesaran kelenjar getah bening di leher terutama supraklavikular,
aksiler dan inguinal. %ungkin lien dan hati teraba membesar. +emeriksaan TT perlu
dilakukan untuk menentukan kemungkinan cincin ,aldeyer ikut terlibat. )pabila area ini
terlihat perlu diperiksa gastrointestinal sebab sering terlihat bersama&sama.
.. +6%69*31))# L)5?9)T?9*<%
+emeriksaan darah rutin, uji fungsi hati dan uji fungsi ginjal merupakan bagian
penting dalam pemeriksaan medis, tetapi tidak memberi keterangan tentang luas
penyakit. atau keterlibatan organ spesifik. +ada pasien penyakit odgkin serta pada
penyakit neoplastik atau kronik lainnya mungkin ditemukan anemia normokromik
normositik derajat sedang yang berkaitan dengan penurunan kadar besi dan kapasitas ikat
besi, tetapi dengan simpanan besi yang normal atau meningkat di sumsum tulang sering
terjadi reaksi leukomoid sedang sampai berat, terutama pada pasien dengan gejala dan
biasanya menghilang dengan pengobatan.
6osinofilia absolute perifer ringan tidak jarang ditemukan, terutama pada pasien
yang menderita pruritus. 2uga dijumpai monositosis absolute limfositopenia absoluit
!O1>>> sel per millimeter kubik" biasanya terjadi pada pasien dengan penyakit stadium
lanjut. Telah dilakukan evaluasi terhadap banyak pemeriksaan sebagai indicator
keparahan penyakit.
1ampai saat ini, laju endap darah masih merupakan pemantau terbaik, tetapi
pemeriksaan ini tidak spesifik dan dapat kembali ke normal ,alaupun masih terdapat
penyakit residual. <ji lain yang abnormal adalah peningkatan kadar tembaga, kalsium,
1'
Billy Anthony Tohar FK UKRIDA 200
7
asam laktat, fosfatase alkali, lisoIim, globulin, protein 4&reaktif dan reaktan fase akut lain
dalam serum.
4

4. 1*T?L?0* 5*?+1* )1+*9)1*
5iopsi )spirasi 2arum alus !5)2)" sering digunakan pada diagnosis
pendahuluan limfadenopati untuk identifikasi penyebab kelainan tersebut seperti reaksi
hiperplastik kelenjar getah bening, metastasis karsinoma dan limfoma malignum.
+enyulit lain dalam diagnosis sitologi biopsy aspirasi L ataupun L# adalah
adanya negatif palsu dianjurkan melakukan biopsy aspirasi multiple hole di beberapa
tempat permukaan tumor. )pabila ditemukan juga sitologi negatif dan tidak sesuai
dengan gambaran klinis, maka pilihan terbaik adalah biopsi insisi atau eksisi.
-. *1T?+)T?L?0*
5iopsi tumor sangat penting, selain untuk diagnosis juga identifikasi subtype
histopatologi ,alaupun sitologi biopsy aspirasi jelas L ataupun L#. 5iopsi dilakukan
bukan sekedar mengambil jaringan, namun harus diperhatikan apakah jaringan biopsy
tersebut dapat memberi informasi yang adekuat. 5iopsi biasanya dipilih pada rantai 305
di leher. 3elenjar getah bening di inguinal, leher bagian belakang dan submandibular
tidak dipilih disebabkan proses radang, dianjurkan agar biopsy dilakukan diba,ah
anestesi umum untuk mencegah pengaruh cairan obat suntik local terhadap arsitektur
jaringan yang dapat mengacaukan pemeriksaan jaringan
=. 9)D*?L?0*
Termasuk didalamnya :
1. foto toraks untuk menentukan keterlibatan 305 mediastinal
'. Limfangiografi untuk menentukan keterlibatan 305 didaerah iliaka dan
pasca aortal
4
offbrand ) A, +ettit 2 6, Darma,an *, 6ditor. 3apita 1elekta aematologi !6ssential aematology".
6disi '. 4etakan *A. +enerbit 5uku 3edokteran 604. 2akarta, 188=.
1.
Billy Anthony Tohar FK UKRIDA 200
7
.. <10 banyak digunakan melihat pembesaran 305 di paraaortal dan
sekaligus menuntun biopsi aspirasi jarum halus untuk konfirmasi sitologi.
4. 4T&1can sering dipergunakan untuk diagnosa dan evaluasi pertumbuhan L
@. L)+)9?T?%*
Laparotomi abdomen sering dilakukan untuk melihat kondisi 305 pada iliaka
para aotal dan mesenterium dengan tujuan menentukan stadium. 5erkat kemajuan
teknologi radiology misalnya <10 dan 4T 1can ditambah sitologi biopsy aspirasi jarum
halus, tindakan laparotomi dapat dihindari atau sekurang&kurangnya diminimalisasi.
2.1". DIAGNOSIS BANDING
Diagnosis banding serupa dengan yang dijelaskan untuk limfoma non odgkin
pada pasien dengan limfadenopati di leher, infeksi misalnya faringitis bakteri atau virus,
mononucleosis infeksiosa dan toksoplasmosis harus disingkirkan. 3eganasan lain,
misalnya limfoma non odgkin, kanker nasofaring dan kanker tiroid dapat menimbulkan
adenopati leher local. )denopati ketiak harus dibedakan dengan limfoma non odgkin
dan kanker payudara.
)denopati mediastinum harus dibedakan dengan infeksi, sarkoid dan tumor lain.
+ada pasien tua, diagnosis banding mencakup tumor paru dan mediastinum, terutama
karsinoma sel kecil dan non sel kecil. %edistinitis reaktif dan adenopati hilus akibat
histoplasmosis dapat mirip dengan limfoma, karena penyakit tersebut timbul pada pasien
asimtomatik. +enyakit abdomen primer dengan hepatomegali, splenomegali dan
adenopati massif jarang ditemukan, dan penyakit neoplastik lain, terutama limfoma non
odgkin harus disingkirkan dalam keadaan ini.
2. 11 PENATALAKSANAAN
14
Billy Anthony Tohar FK UKRIDA 200
7
Terapi dapat dilihat dari beberapa aspek:
a. +enyakit yang sudah atau belum pernah diobati.
b. +enyakit yang dini !st *P**" atau yang sudah lanjut !st ***P*A"
c. )kan memakai sarana&terapi&tunggal !radioterapi atau kemoterapi saja"
atau sarana terapi kombinasi !sarana terapi kombinasi bukan kemoterapi&
kombinasi".
3emoterapi penyakit ini dapat kemoterapi tunggal !memakai satu obat",
kemoterapi kombinasi !memakai banyak obat" dan akhir&akhir ini dikembangkan
kemoterapi dosis tinggi plus pencangkokan 1tem 4ell )utologus untuk rescue
!penyelamatan" aplasi system darah yang diakibatkan oleh kemoterapi dosis
tinggi tadi. !3DT P r+14 autologus".
I. Kasus-kasus yang sebelumnya belum pernah diobati (terapi awal)
*.1. 9adioterapi saja.
1ecara histories radioterapi saja dapat kuratif untuk penyakit odgkin
dini !st *P**" ). kurabilitasnya menurun bila ada penyakit diba,ah diafragma,
karena itu untuk stadium *) dan **) yang direncanakan akan diberi terapi radiasi
kuratif saja perlu dilakukan staging laparotomy untuk memastikan ada tidaknya
lesi diba,ah diafragma. 5ila ada lesi di ba,ah diafragma maka radioterapi saja
tidak cukupperlu ditambah dengan kemoterapi. )pabila bila ada tanda&tanda
prognosis yang buruk seperti : B symptoms dan bulky tumor, perlu kombinasi
radioterapi P kemoterapi !kombinasi sarana pengobatan D combined modality
therapy" karena radioterapi saja tidak lagi kuratif. <ntuk kemoterapinya biasanya
%?++ =$ dianggap cukup sebagai adjuvan !tambahan" pada radioterapi. 5ila
tidak ada lesi diba,ah diafragma !dibuktikan dengan staging-laparotomy" untuk
stadium *) diberikan radioterapi extended field, untuk stadium **) diberikan total
nodal irradiation !T#*",dianggap cukup kuratif.
1-
Billy Anthony Tohar FK UKRIDA 200
7
*.'. 3ombinasi radioterapi P kemoterapi.
<ntuk semua keadaan dimana ada penyakit diba,ah diafragma radioterapi
harus ditambah dengan kemoterapi adjuvant, baru dianggap kuratif. Terapi dengan
kombinasi modalitas ini juga diindikasikan bila penyakitnya stadium **) tetapi
pasien menolak laparotomi atau memang tidak akan dilakukan laparotomi karena
ada kontraindikasi.
<ntuk stadium yang lanjut !st *** dan *A" terapi kuratif utama adalah
kemoterapi. 3alau ada lesi yang besar !bulky mass" dengan tambahan huruf N
pada stadiumnya, maka pada tempat ini ditambahkan radioterapi adjuvant dosis
kuratif, sesudah kemoterapi.
3ombinasi radio P kemoterapi ini juga dianjurkan pada mereka yang
menunjukkan tanda&tanda prognosis yang buruk, yaitu : 1. %assa mediastinum
yang besar. '. B-symtoms. .. kelainan dihilus paru. 4. histologinya bukan
Lymphocytic predominant dan -. 1tadium K ***.
*... 3emoterapi
1emula kemoterapi sebagai terapi utama diberikan untuk stadium *** dan
*A saja, namun sering terjadi relaps, terutama bila ada bulky mass karena itu untuk
tempat&tempat yang lesinya bulky sesudah kemoterapi perlu radioterapi adjuvant
pada tempat yang semula ada bulky mass tadi. Dengan cara ini angka
kesembuhan nya cukup tinggi. 5anyak ahli ?nkologi %edis memberi kemoterapi
sebagai terapi utama sejak stadium ** ditambah dengan radioterapi adjuvant pada
bulky mass, dengan demikian keperluan staging laparotomy makin sedikit,
bahkan tidak diperlukan lagi karena tindakan ini terlalu invasif, sedangkan
hasilnya sama saja, namun masih ada silang pendapat terutama antara ahli
radioterapi dengan ahli onkologi medis.
1=
Billy Anthony Tohar FK UKRIDA 200
7
5anyak regimen kemoterapi yang dibuat untuk penyakit odgkin. )da
yang mengunakan alkylating agent, ada yang tidak. )lkylating agent dicurigai
sebagai penyebab timbulnya kanker sekunder dan sterilitas. )drianisin
menyebabkan kelainan jantungM 5leomisin kelainan paruM terutama bila
dikombinasikan dengan radioterapi mediastinum.
9egimen&regimen yang kuratif selalu menggunakan kombinasi obat. 9egimen
yang menggunakan alkylating agent, misalnya :
%?++ : &% D %ustard nitrogen =mgCsQm i.v. hari ke 1,7
& ? D ?nkovin D Ainkristin 1,' mgCsQm i.v. hari ke 1,7
& + D +rokarbaIin 1>> mgCsQm p.o hari ke 1&14
& + D +rednison 4> mgCsQm p.o. hari ke 1&14 diulang selang '7 hari bila
memenuhi syarat.
%odifikasi regimen %?++ ini juga ada yaitu 4?++ dan L?++.
+ada 4?++ % diganti dengan 4 P 4yclophosphamide 7>> mgCsQm i.v.
hari ke 1,7 atau .$-> mgCsQm p.o. dd hari ke 1&14. sedangkan pada L?++ %
diganti dengan L P Leukeren D 4hlorambucil 7 mgCsm dd p.o. hari ke1&14.
9egimen yang tanpa alkylating agent misalnya )5AD atau )5A saja.
) D )driamisin '- mgCsQm i.v. hari ke 1 dan 14
5 D 5leomisin 1> mgCsQm i.v. hari ke 1 dan 14
A D Ainblastin = mgCsQm i.v. hari ke 1 dan 14
!D"D DT*4 1-> mgCsQm i.v. hari ke 1&- diulang selang 4 minggu
2adi kedua regimen itu dipakai sebagai terapi a,al. 3edua regimen itu
tidak cross resistant. 1esuai dengan hipotesis dari 0oldie dan 4oldman dapat
dipakai %?++ dulu, atau )5A!D" dulu atau begantian %?++&)5AD&%?++&
)5AD dst atau regimen hibrida %?++&)5A!D", hasilnya sama baik, namun
masih ada silang pendapat.
1@
Billy Anthony Tohar FK UKRIDA 200
7
II. Terapi kasus yang telah diobati sebelumnya
Disini dimaksudkan terapi untuk kasus yang relaps, refrakter sejak terapi
a,al, atau setelah diobati beberapa kali. 3adang&kadang %?++ atau )5AD
masih dapat dipakai untuk mendapatkan remisi karena dua regimen ini non&cross&
resistant, namun angka remisinya kecil dan cepat kambuh lagi. 3alau kedua
regimen baku itu tidak dapat menolong lagi dipakai regimen&regimen lain yang
digolongkan dalam salvage&therapy !D terapi penyelamatan". 2adi salvage
kemoterapi diberikan untuk mereka yang :
1. mengalami relaps sesudah remisi lengkap
'. resistant terhadap terapi
Tabel beberapa regimen untuk salvage therapy !second line therapy pada
Limfoma odgkin yang 9elaps atau 9esistant"
A D Ainblastin = mgCsQm i.v. tiap . minggu
) D )drianmisin 4> mgCsQm i.v. tiap . minggu
5 D 5leomisin 1- < 1&v& tiap minggu sekali
4 D Lomustin !44#<" 7> mgCsQm p.o. tiap = minggu
D D Dakarbasin 7>> mgCsQm i&v& tiap . minggu
4 D Lomustin !44#<" 7> mgCsQm p.o. hari ke 1
6 D 6toposid 1>> mgCsQm p.o. hari ke 1
+ D +rednimustin => mgCsQm i.v.hari ke 1, diberi selang .&=minggu
6 D 6toposid '>> mgCsQm p.o. hari ke 1&-
A D Ainkristin ' mgCsQm i.v. hari ke 1
) D )driamisin '> mgCsQm i.v. hari ke 1, diberi selang . minggu
% D %etil&0)0 ->> mgCsQm i.v. hari ke 1&14
17
Billy Anthony Tohar FK UKRIDA 200
7
* D *fosfamid 1 gramCsQm i.v. hari ke 1&-
% D %etotreksat .> mgCsQm i.v. hari ke .
6 D 6toposid 1>> mgCsQm i.v. hari ke 1&4, diberi selang . minggu
4 D Lomustin 1>> mgCsQm p.o. hari ke 1
6 D 6toposid 1>> mgCsQm h. ke 1&. dan '1&'.
% D %etotreksat .> mgCsQm p.o. hari ke 1,7,'1,'7, diberi selang = minggu
% D %etotreksat .> mgCsQm i.v. tiap = jam selama 4 hari mulai hari ke1 dan 7
dengan rescue
4 D 1iklofosfamid @-> mgCsQm i.v.h. ke 1-
D Doksorubisin -> mgCsQm i.v.h ke 1-
? D Ainkristin 1 mgCsQm i.v. hari ke 1- dan ''
+ D +rednison 1>> mgCsQm p.o. hari ke ''&'=, diberi selang 4 minggu
6 D 6toposid 1'> mgCsQm i.v. hari ke 1,7,1-
A D Ainblastin 4 mgCsQm i.v. hari ke 1,7,1-
) D )ra&4 .> mgCsQm i.v. hari ke 1,7,1-
+ D +latinum 4> mgCsQm i.v. hari ke 1,7,1-, diulang selang 4 minggu
% D %etotreksat 1'> mgCsQm i.v. hari ke 1- dan '' plus rescue
? D Ainkristin ' mg i.v.h. 1- dan ''
+ D +rednison => mgCsQm p.o. hari ke 1&14
L D Leukovorin rescue
) D )ra&4 .>> mgCsQm i.v. hari ke 1- dan ''
4 D 1iklofosfamid @-> mgCsQm i.v. hari ke 1
6 D 6toposid 7> mgCsQm i.v. hari ke 1&., diberi selang 4 minggu
18
Billy Anthony Tohar FK UKRIDA 200
7
9egimen&regimen salvage therapy antara lain adalah : A)54D, )5D*4,
45AD, 46+, 6A), LA5, %*%6, %&4?+, 46%, 6A)+, %?+L)46 dll. !lihat
table *A". 3emajuan dibidang pencangkokan sumsum tulang atau selbakal !stem&
cell"&autologous memberikan dampak pula pada terapi limfoma yang resisten.
+ada kondisi ini diberikan kemoterapi yang dosisnya sangat tinggi hingga
timbul aplasi sumsum tulang !myeloablative chemotherapy", kemudian dilakukan
penyelamatan dengan pencangkokan sel bakal autologus yang diambil dari darah
tepi setelah sebelumnya diberi emopoetic 0ro,th ;actors.
+opulasi yang memerlukan kemoterapi dosis sangat tinggi plus stem&cell
rescue !3DTr+14" adalah penyakit odgkin yang sudah lanjut dengan disertai
factor&faktor prognosis buruk yaitu antara lain :
1. %ereka yang gagal mendapatkan complete remission !49" atau partial
!+9" yang baik !stabil" !yang didefinisikan sebagai hal yang sangat
mungkin karena adanya fibrosis residu dengan terapi a,al".
'. %ereka yang mengalami +rogresive Disease !+D" saat terapi a,al.
.. 49 yang lamanya kurang dari 1 tahun
4. 9elaps berulang !K '$" tanpa melihat lamanya remisi
-. )danya gejala&gejala 5 pada relaps yang pertama
=. 9elaps sesudah sebelumnya mengalami stadium *A
;aktor&faktor tersebut diatas juga merupakan peramal hasil buruk dengan
pengobatan garis ke ' !salvage therapy"M mereka ini calon&calon yang baik untuk
3DTr+14 tersebut diatas. %ereka yang tanpa fakto&faktor buruk tersebut bila
relaps masih dapat dicoba dengan kemoterapi garis kedua untuk mendapatkan 49
kedua, namun kemungkinannya hanya .-( saja, sisanya akhirnya juga
memerlukan 3DTr+14M bahkan telah mulai diteliti penggunaan 3DTr+14
sebagai terapi a,al, namun kesimpulannya masih belum ada.
2.12. PROGNOSIS
'>
Billy Anthony Tohar FK UKRIDA 200
7
+rognosis penyakit odgkin ini relatif baik. +enyakit ini dapat sembuh atau hidup
lama dengan pengobatan meskipun tidak 1>>(. Tetapi oleh karena dapat hidup lama,
kemungkinan mendapatkan late complication makin besar. Late complication itu antara
lain :
1. timbulnya keganasan kedua atau sekunder
'. disfungsi endokrin yang kebanyakan adalah tiroid dan gonadal
.. penyakit 4A1 terutama mereka yang mendapat kombinasi radiasi dan pemberian
antrasiklin terutama yang dosisnya banyak !dose related"
4. penyakit pada paru pada mereka yang mendapat radiasi dan bleomisin yang juga
dose related
-. pada anak&anak dapat terjadi gangguan pertumbuhan



DAFTAR PUSTAKA
'1
Billy Anthony Tohar FK UKRIDA 200
7
1. #oer %1, /aspadji 1, 9achman )%, dkk. 5uku ajar ilmu penyakit dalam.
2ilid **. 6disi .. 5agian *lmu +enyakit Dalam ;3<*. 2akarta : 5alai penerbit
;3<*, 188=.
'. *sselbacher 3.2, 5raun,ald 6, )sdie Dr +rof, et al. )99*1?# +rinsip&
prinsip *lmu +enyakit Dalam. Aolume 4. 6disi 1.. +enerbit 5uku 3edokteran
604. 2akarta, '>>>.
.. Tambunan / 0 Dr, andojo %, et al. Diagnosis dan Tatalaksana 1epuluh 2enis
3anker Terbanyak di *ndonesia. 4etakan ***. +enerbit 5uku 3edokteran 604.
2akarta, 188-.
4. offbrand ) A, +ettit 2 6, Darma,an *, editor. 3apita 1elekta aematologi
!6ssential aematology". 6disi '. 4etakan *A. +enerbit 5uku 3edokteran 604.
2akarta, 188=.
-. Diehl A, et al : 4haracteristic of odgkinJs disease derived cell lines cancer
treat. 9ep. ==: =1-, 187'.
=. Aianna # 2, and +olan, ) 3 : 6pidemiologic evidence for transmission of
odgkinJs disease #. 6ngl 2. %ed. '78&488, 18@..
@. 0utensohn #, and 4ore, +. 6pidemiologic of odgkinJs disease, 1eamaoned @ :
8', 187>.
''