Anda di halaman 1dari 6

SITUS INVERSUS

Situs inversus (disebut juga situs transversus atau opositus adalah suatu kelainan kongenital
dimana organ visceral major terbalik dari posisi normalnya. Sementara itu susunan normal
dikenal sebagai situs solitus. Prevalensi situs inversus < 1:10000 orang.

Dextrocardia dengan Situs solitus
Suatu kondisi bawaan di mana jantung terletak pada sisi kanan dada tetapi semua organ
internal lainnya berada di posisi normal mereka. Salah sedikit perbedaan dalam anatomi
adalah bahwa biasanya paru-paru kiri lebih kecil dari paru-paru kanan untuk
mengakomodasi jantung. Dengan dextrocardia, paru-paru kanan lebih kecil. Orang-orang
masih bisa hidup normal dan tidak mengalami gejala dextrocardia, meskipun seorang
dokter yang penuh perhatian akan melihat posisi jantung selama fisik secara teratur.
Meskipun beberapa orang hidup tanpa gejala dextrocardia, orang lain mungkin menderita
kelainan jantung bawaan tambahan. Salah satu kelainan umum adalah transposisi arteri
besar. Biasanya, serambi kiri, bagian kuat jantung, memompa darah ke seluruh tubuh. Tapi
dalam kasus ini, jantung memompa darah dari serambi kanan paru-paru. Sementara itu,
ventrikel kanan yang lebih lemah, yang biasanya memompa darah ke paru-paru, yang
tersisa untuk memompa darah ke seluruh tubuh.Dokter akan melihat ini segera setelah
bayi lahir karena warna kulit anak tampak kebiruan. Kondisi ini - yang dikenal sebagai
bayi biru - yang terjadi ketika bayi tidak memiliki cukup oksigen, tetapi juga bisa terjadi
untuk alasan lain selain arteri dialihkan.

Inversus Totalis
Secara umum, tidak ada komplikasi dengan inversus totalis karena posisi organ hanya
membalik.








Situs Solitus
Seperti dextrocardia , seorang penyandang Situs Solitus dapat hidup tanpa menyadari
kondisinya. Tapi inversus totalis Situs ini juga terkait dengan beberapa kondisi langka
lainnya. Tiga persen orang dengan totalis Situs inversus memiliki beberapa bentuk
penyakit jantung bawaan [sumber: Fuster, dkk]. Dua puluh persen pasien dengan totalis
Situs inversus juga memiliki Kartagener Sindrom [sumber: Wilhelm]. Tidak hanya orang
dengan Sindrom Kartagener menderita totalis Situs inversus, mereka juga menderita
kemandulan pria dan kelainan pada bronchioles paru-paru.Bentuk berpotensi berbahaya
pembalikan organ Situs ambiguus (Situs kadang-kadang dieja ambigu). Seperti
dextrocardia dengan Situs solitus, Situs ambiguus terjadi pada satu dari 20.000 kelahiran
[sumber: Fuster, dkk]. Biasanya, hati dan perut muncul di sisi kanan dan kiri tubuh,
masing-masing.

Situs Ambiguus
Pada Situs ambiguus,posisi organ bergerak ke arah tengah, dan perut berkembang di balik
hati.Selain dari hati dan perut, ada soal limpa. Seseorang dengan ambiguus Situs juga
dapat memilikirightsidedness bilateral atau leftsidedness bilateral. Dengan rightsidedness,
kedua sisi tubuh terlihat bagaimana sisi kanan biasanya terlihat, menyebabkan asplenia -
atau limpa tidak. Dengan leftsidedness, seseorang memiliki polysplenia - limpa pada
kedua sisi tubuh. Memiliki limpa tidak dapat meningkatkan risiko infeksi. Polysplenia
meningkatkan kemungkinan pecah limpa selama dampak atau kecelakaan yang
menyebabkan perdarahan internal berbahaya. Dengan atau tanpa limpa, 90 persen
penderita Situs ambiguus memiliki penyakit jantung bawaan. Beberapa juga mungkin
memiliki dextrocardia [sumber: Fuster, dkk, Wilhelm].Pembalikan organ adalah suatu
kondisi langka yang sangat sedikit dokter dan ilmuwan mengerti. Kabar baiknya adalah
bahwa banyak orang lahir dengan itu memimpin hidup aktif. Namun, seseorang yang
organ dibalik mungkin juga menderita komplikasi lain.

MALROTASI USUS
Malrotasi adalah rotasi usus inkomplit selama perkembangan janin. Usus mulai dengan
bentuk seperti pipa lurus dari lambung sampai ke rectum. Usus tengah (duodenum distal
sampai ke kolon midtransversum) mulai memanjang dan menonjol secara progresif ke arah
tali pusat sampai semuanya keluar dari batas-batas rongga perut. Ketika usus yang sedang
berkembang tersebut berputar di dalam dan luar rongga perut, atresia mesenterika superior
yang memasok darah ke bagian usus in iberperan sebagai sumbu. Duodenum, pada saat
masuk kembali ke dalam rongga perut, pindah ke daerah ligamentum treitz, dan kolon yang
menyertainya diarahkan ke quadran kiri atas.
Sekum selanjutnya berputar berlawanan jarum jam di dalam rongga perut dan terletak di
quadran kanan bawah. Duodenum menjadi terfiksasi pada dinding perut posterior sebelum
kolon terputar sempurna. Setelah rotasi, kolon kanan dan kiri serta akar mesenterium menjadi
terfiksasi pada perut posterior.
Perlekatan ini memberikan dasar penyokong yang luas terhadap arteri mesenterika dan
mesenterika superior sehingga tertekuknya akar mesenterium dan penyusutan pasokan
vaskuler. Rotasi abdomen dan perlekatan ini sudah selesai sempurna pada umur kehamilan 3
bulan.
Nonrotasi terjadi bila usus gagal berputar setelah kembali ke rongga perut. Bagian pertama
dan kedua duodenum berada pada posisi normalnya, tetapi bagian duodenum, jejunum, dan
ileum lainnya menempati sisi kanan perut, sedangkan kolon terletak di sisi kiri. Malrotasi dan
nonrotasi sering disertai dengan heterotaksia abdomen dan anomaly sindrom malformasi
jantung bawaan asplenia-polispenia.
Tipe malrotasi yang paling sering adalah kegagalan sekum untuk pindah ke kuadran kanan
bawah. Lokasi malrotasi sekum biasanya adalah pada daerah subhepatik. Gagalnya sekum
berotasi dengan baik sering disertai dengan kegagalan pembentukan pelekatan dasar normal
yang lebar ke dinding posterior perut. Mesenterium, termasuk arteria mesenterika superior,
tertambat dengan tangkai yang kecil, yang dapat terpuntir, sehingga dapat menyebabkan
volvulus usus tengah. Lagipula, pita-pita jaringan (pita-pita Ladd) dapat membentang mulai
dari sekum sampai ke kuadran kanan attas menyilang dan kemungkinan menyumbat
duodenum.

Manifestasi Klinis
Kebanyakan penderita datang pada tahun pertama setelah lahir dengan gejala-gejala obstruksi
akut atau kronis. Bayi sering datang pada minggu pertama dengan muntah campur empedu
dan obstruksi usus akut. Bayi yang lebih tua datang dengan nyeri perut berulang yang
menyerupai kolik. Malrotasi pada anak yang lebuh tua dapat muncul dengan gejala muntah
berulang, nyeri perut, atau keduanya. Kadang-kadang penderita datang dengan malabsorpsi
atau enteropati penghilang protein akibat pertumbuhan bakteri berlebih.
Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan radiografi. Foto polos perut biasnaya tidak
spesifik, tetapi dapat menunjukkan bukti adanya obstruksi duodenum dengan tanda
gelembung udara ganda. Enema barium biasanya menampakkan posisi sekum, tetapi normal
pada 10% penderita. Foto seri saluran cerna atas meperlihatkan malposisi ligamnetum treitz
yang memastikan diagnosis malrotasi dan merupakan prosedur awal yang dilakukan pada
penderita tanpa obstruksi.

Tatalaksana
Terapi malrotasi adalah operasi. Jika ada volvulus, volvulusnya direduksi dan duodenum
serta jejunum atas dibebaskan dari pita-pita dan tetap berada di rongga perut bagian kanan.
Kolon dibebaskan dari adhesi dan ditempatkan pada bagian kanan perut dengan sekum di
kuadran kiri bawah, biasanya sekali-sekali diikuti dengan apendiktomi.

VOLVULUS
Volvulus berasal dari bahasa latin volvo yang artinya bergelung. Volvulus usus adalah
kondisi terputarnya segmen usus terhadap usus itu sendiri, mengelilingi mesenterium dari
usus tersebut dimana mesenterium itu sebagai aksis longitudinal sehingga menyebabkan
obstruksi saluran pencernaan. Apabila volvulus mengenai midgut maka disebut midgut
volvulus. Midgut volvulus melibatkan seluruh panjang usus halus dengan pengecualian
bagian pertama dan kedua dari duodenum. Malrotasi merupakan kondisi gagalnya
rotasi/perputaran normal pada organ dalam terutama usus tengah, selama perkembangan
embriologik. Normalnya usus berotasi 270 berlawanan dengan arah jarum jam.

Epidemiologi
Malrotasi terjadi sekitar 1 dari 500 kelahiran hidup. Meskipun tidak terdiagnosis sebelumnya
pasien dengan malrotasi dapat muncul dengan midgut volvulus pada semua usia. Midgut
volvulus pada malrotasi usus sering di bulan pertama kehidupan, kebanyakan muncul pada
minggu pertama kehidupan. tapi sekitar 75% kasus terjadi pada bulan pertama kehidupan,
terutama minggu pertama, dan 90% dalam usia 1 tahun.

Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis klasik dari midgut volvulus pada bayi baru lahir adalah muntah hijau
dengan atau tanpa distensi abdomen, tetapi gejala ini tidak identik dengan diagnosis midgut
volvulus 3,6,12. Setiap obstruksi distal ampula vateri dapat menyebabkan muntah empedu,
terutama pada bayi baru lahir. Selain muntah, banyak pasien malrotasi termasuk banyak
dengan volvulus, memiliki riwayat yang normal dan tanpa temuan fisik yang abnormal.
Gejala lain termasuk sakit perut intermiten, diare dan sembelit. Hematochezia terjadi pada
10-15% pasien dengan volvulus dan menandakan prognosis yang lebih buruk karena
merupakan indikasi dari usus yang iskemia. Malrotasi dengan volvulus sebagai kondisi acute
abdomen adalah jarang. Acute abdomen tidak terlihat sampai akhir dari proses penyakit.
Pasien dengan syok memiliki prognosis yang lebih buruk. Dengan manifestasi sebagai
distensi abdomen dengan peritonitis, tinja berdarah dan gangguan hemodinamik dengan
hipotensi dan peningkatan denyut jantung.

Malrotasi dapat muncul sebagai gejala kronis yang berkembang selama beberapa hari, bulan
atau bahkan bertahun-tahun. Dalam suatu penelitian oleh Spigland et al. Diagnosis untuk
malrotasi dapat muncul setelah periode neonatal yaitu 1,7 tahun. Volvulus midgut intermitten
memiliki gejala dan tanda nyeri perut non spesifik kronik, muntah yang bersifat intermitten
(kadang tidak berwarna hijau), rasa cepat kenyang, penurunan berat badan, gagal tumbuh,
diare dan malabsorbsi. Pasien mungkin salah didiagnosis secara kronis dengan sindrom sakit
perut lain, muntah siklik, atau bahkan gangguan psikologis.

Tatalaksana
Penatalaksanaan midgut volvulus adalah tindakan operasi. Persiapan harus cepat, karena
harus segera menyelamatkan usus halus yang terancam nekrosis. Manajemen pra operasi
difokuskan pada menstabilkan pasien dan mempersiapkan untuk operasi. Pasien harus
diresusitasi dengan cairan isotonik (Ringer laktat atau11saline normal) dengan (IV. Output
urine pasien harus dipantau, resusitasi cairan tergantung pada output urine atau hemodinamik.
Pendekatan bedah yang lebih disukai pada pasien dengan midgut volvulus adalah prosedur
Ladd. Prosedur Ladd, pertama kali dijelaskan pada tahun 1936, bertujuan mengoreksi
kelainan mendasar terkait dengan malrotasi dan volvulus. Prosedur ini terdiri dari laparotomi
dengan langkah-langkah berikut: derotasi midgut volvulus dalam arah berlawanan,
pemisahan Ladds bands yang mengobstruksi duodenum dan duodenum dikoreksi posisinya,
pengangkatan appendix dan penempatan sekum di kuadran kiri bawah. Saat ini, sebagian
besar pasien anak-anak dengan midgut volvulus pada malrotasi atau malrotasi yang tidak
mengalami komplikasi menjalani prosedur laparoskopi Ladd ini. Kasus yang rumit dengan
iskemia usus yang signifikan masih menuntut pendekatan terbuka. Tingkat kelangsungan
hidup anak-anak dengan midgut volvulus pada malrotasi dengan diagnosis dan operasi yang
cepat tinggi (> 80%), namun, ada sebagian kecil pasien masih meninggal atau menderita
kesakitan karena kehilangan usus. Faktor yang terkait dengan peningkatan mortalitas
meliputi: usia yang lebih muda, kelainan klinis lain, dan usus yang nekrosis.


Referensi :
T.W Sadler. 2012. Langman Embriologi Kedokteran Edisi 10. EGC: Jakarta
Jurnal USU