2.1 WOC
Kelainan gen CFTR
Terganggunya protein yang mengontrol perpindahan atau perubahan Na dan
air di dalam dan/ di liar sel
Regulasi salah
terhadap absorbs
Tidak mampu
mensekresikan
CI-
Cystic Fibrosis
Kelainan paru
Mengurangi volume cairan pada permukaan saluran pernafasana
Penebalan mucus, depresi cairan perisiliar
Bakteri tidak teridentifikasi oleh sistem imun
Kegagalan membersihkan mucus batuk/siliar
Reaksi inflamasi paru
Ion CI- tidak dapat
disekresikan dan
ion
diabsorbsi
berlebih
Absorbs air scr
pasif ke dalam sel
Adhesi mucus pada saluran nafas
Polip nasi
Obstruksi pada
alveoli
MK : Gangguan
Pertukaran Gas
Produksi
mucus
berlebih di
bronkus
Obstruksi
bronkus
Dispnea
MK :
Ketidakefektifan
Pola Nafas
Ronkhi
MK :
Ketidakefektif
an Bersihan
Jalan Nafas
Produksi
mucus
berlebih di
dan kental
Obstruksi
duktus
pankreatikus
Enzim
tidak
mencapai
usus
Lemak protein
tidak terserap
maksimal
MK : nutrisi
kurang dari
kebutuhan tubuh
Produksi
mucus
meningkat
Mukus
purulen dan
terjadi
penumpukan
mukus
Sistem imun tdak
bisa menginfeksi
mikroorganisme
MK : resiko
infeksi