ATRESIA ANI

Definisi
Atresia ani atau anus imperforata disebut sebagai malformasi anorektal adalah suatu kelainan
kongenital tanpa anus atau dengan anus yang tidak sempurna.
Atresia ani atau anus imperforata dapat disebabkan karena:
1. Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur, sehingga bayi lahir tanpa
lubang dubur
2. Gangguan organogenesis dalam kandungan
3. Berkaitan dengan sindrom down
Malformasi anorektal memiliki etiologi yang multifaktorial. Salah satunya adalah
komponen genetik. Pada tahun 1950an, didapatkan bahwa risiko malformasi meningkat pada
bayi yang memiliki saudara dengan kelainan malformasi anorektal yakni 1 dalam 100
kelahiran, dibandingkan dengan populasi umum sekitar 1 dalam 5000 kelahiran. Penelitian
juga menunjukkan adanya hubungan antara malformasi anorektal dengan pasien dengan
trisomi 21 (Down's syndrome). Kedua hal tersebut menunjukkan bahwa mutasi dari
bermacam-macam gen yang berbeda dapat menyebabkan malformasi anorektal atau dengan
kata lain etiologi malformasi anorektal bersifat multigenik.

Manifestasi klinis
Gejala yang menunjukan terjadinya malformasi anorektal terjadi dalam waktu 24-48
jam.
Gejala itu dapat berupa:
1. Perut kembung
2. Muntah
3. Tidak bisa buang air besar
4. Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik dapat dilihat sampai
dimana terdapat penyumbatan.

Malformasi anorektal sangat bervariasi, mulai dari anus imperforata letak rendah
dimana rectum berada pada lokasi yang normal tapi terlalu sempit sehingga feses bayi tidak
dapat melaluinya, malformasi anorektal intermedia dimana ujung dari rektum dekat ke uretra
dan malformasi anorektal letak tinggi dimana anus sama sekali tidak ada.
Sebagian besar bayi dengan anus imperforata memiliki satu atau lebih abnormalitas
yang mengenai sistem lain. Insidennya berkisar antara 50% - 60%. Makin tinggi letak
abnormalitas berhubungan dengan malformasi yang lebih sering. Kebanyakan dari kelainan
itu ditemukan secara kebetulan, akan tetapi beberapa diantaranya dapat mengancam nyawa
seperti kelainan kardiovaskuler.
Epidemiologi
Insiden 1: 5000 kelahiran. Terdapat laporan yang menyatakan bahwa kelainan pada anus dapat terjadi
pada satu atau lebih anak pada sebuah keluarga lebih dari tiga generasi yang berbeda. Atresia ani
biasanya diikuti oleh kelainan kongenital lain yang terletak pada garis tengah ( midline anomaly ).
Dengan sebutan VATER, biasanya presentase kejadian tinggi dimana kelainan tersebut adalah
kelainan pada vertebra ( V ) dimana terjadi agenesis tulang vertebra S1, S2, atau S3 biasanya dengan
defisit neurologis, Anal atresia ( A ), Tracheoesophageal fistul ( TE ) , Anomali renal ( R ).
Kelainan ini dikembangkan menjadi VACTERL dimana ( C ) untuk kelainan jantung pada septum
ventrikel, dan ( L ) untuk defomitas pada tangan dan kaki, misalnya pada tulang radius yang tidak ada.
Secara umum, malformasi anorektal lebih banyak ditemukan pada laki-laki daripada perempuan.
Fistula rektouretra merupakan kelainan yang paling banyak ditemui pada bayi laki-laki, diikuti oleh
fistula perineal. Sedangkan pada bayi perempuan, jenis malformasi anorektal yang paling banyak
ditemui adalah anus imperforata diikuti fistula rektovestibular dan fistula perineal. Hasil penelitian
Boocock dan Donna di Manchester menunjukkan bahwa malformasi anorektal letak rendah lebih
banyak ditemukan dibandingkan malformasi anorektal letak tinggi.

Klasifikasi
Melbourne membagi berdasarkan garis pubocoxigeus dan garis yang melewati ischii kelainan
disebut :
Letak tinggi rektum berakir diatas m.levator ani (m.pubo coxigeus)
Letak intermediet akhiran rektum terletak di m.levator ani
Letak rendah akhiran rektum berakhir bawah m.levator ani

Menurut Ladd dan Gross (1966) anus imperforata dalam 4 golongan, yaitu:
1. Stenosis rektum yang lebih rendah atau pada anus
2. Membran anus yang menetap
3. Anus imperforata dan ujung rektum yang buntu terletak pada bermacam-macam jarak
dari peritoneum
4. Lubang anus yang terpisah dengan ujung rectum

Modifikasi Klasifikasi (Wingspread 1984)
Penggolongan anatomis untuk terapi dan prognosis:
Laki-laki:
Golongan I Tindakan
1.Fistel urine Kolostomi neonatus
2.Atresia rekti Operasi definitif
3.Perineum datar Usia 4-6 bulan
4.Tanpa fistel. Udara > 1 cm
dari kulit pada invertogram

Invertogram adalah teknik pengambilan foto untuk menilai jarak puntung distal
rectum terhadap marka anus di kulit peritoneum. Pada teknik bayi diletakkan erek terbalik
(kepala di bawah) atau tidur telungkup (prone), dengan sinar horisontal diarahkan ke
trohanter mayor. Dinilai ujung udara yang ads di distal rektum ke marka anus.


Golongan II Tindakan
1.Fistel perineum
2.Membran anal meconeum tract Operasi definitif pada neonatus
3.Stenosis ani Tanpa kolostomi
4.Bucket handle
5.Tanpa fistel. Udara < 1 cm
dari kulit pada invertogram

Wanita:
Golongan I Tindakan
1. Kloaka
2. Fistel vagina Kolostomi neonatus
3. Fistel vestibulum ano atau Usia 4-6 bulan
rekto, vestibules
4. Atresia rekti
5.Tanpa fistel. Udara > 1 cm
dari kulit pada invertogram

Golongan II Tindakan
1.Fistel perineum
2.Stenosis Operasi definitif pada neonatus
3.Tanpa fistel. Udara > 1 cm
dari kulit pada invertogram

Diagnosis
Untuk menegakkan diagnosis Malformasi anorektal adalah dengan anamnesis dan
pemeriksaan perineum yang teliti .

Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir
Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula
Bila ada fistula pada perineum (mekoneum +) kemungkinan letak rendah
Persisten kloaka dapat didiagnosa secara klinik. Adanya lubang tunggal pada
perineum
merupakan suatu petunjuk klinik dari kloaka persisten. Genitalia eksternanya sering
berukuran kecil. Pada pemeriksaan abdomen terkadang dapat ditemukan massa pada
abdomen, yang mungkin merupakan vagina yang mengalami distensi (hidrokolpos) dan ini
ada pada 50% pasien dengan kloaka persisten.

PENA menggunakan cara sebagai berikut:
1 . Bayi laki-laki dilakukan pemeriksaan perineum dan urine bila :
Fistel perianal (+) , bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti atresia
letakrendah, dilakukan Minimal PSARP tanpa kolostomi
Mekoneum (+) atresia letak tinggi dilakukan kolostomi terlebih dahulu dan 8
minggu kemudian dilakukan tindakan definitif.

Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan invertrogram .Bila
Akhiran rektum < 1 cm dari kulit disebut letak rendah
Akhiran rektum > 1 cm disebut letak tinggi
Pada laki-laki fistel dapat berupa rectovesikalis, rektourethralis dan rektoperinealis.

2 . Pada bayi perempuan 90 % malformasi anorektal disertai dengan fistel. Bila ditemukan
Fistel perineal (+) minimal PSARP tanpa kolostomi.
Fistel rektovaginal atau rektovestibuler dilakukan kolostomi terlebih dahulu.
Fistel (-) invertrogram :
- Akhiran < 1 cm dari kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti
- Akhiran > 1 cm dari kulit dilakukan kolostomi terlebih dahulu

Leape (1987) menyatakan bila mekonium didadapatkan pada perineum,
vestibulumatau fistel perianal berarti letak rendah . Bila Pada pemeriksaan Fistel (-) Letak
tinggi atau rendah Pemeriksaan foto abdomen setelah 18-24 jam setelah lahir agar usus terisi
udara, dengan cara Wangenstein Reis (kedua kaki dipegang posisi badan vertical dengan
kepala dibawah) atau knee chest position (sujud) bertujuan agar udara berkumpul didaerah
paling distal.

Bila terdapat fistula lakukan fistulografi.
A. Pemeriksaan klinis
1. pemeriksaan neonates secara keseluruhan untuk mengetahui umur kehamilan, berat,
temperature, warna, tangisan, pernapasan, ada tidaknya jaundice, distensi abdomen,
septicemia, dan anomaly congenital lainnya.
Yang harus dipertimbangkan adalah:
a. dengan malformasi apakah bayi tersebut lahir,
b. apa yang sudah diakibatkan malformasi tersebut pada bayi.

2. Pemeriksaan untuk menentukan tipe dan asal dari anomaly. Secara klinik dapat
dilakukan pada bayi perempuan tetapi tidak semua bayi laki-laki. Pada wanita jumlah
lubang pada perineum sangatlah signifikan. Jika terdapat tiga lubang berarti masalah
dapat diatasi cukup dari perineum, sedangkan jika hanya ada dua atau satu lubang
berarti memerlukan pembedahan.

3. Ada atau tidaknya anomali yang berkaitan. Periode embriologi pada saat ujung kaudal dari
fetus berdiferensiasi (5-24 minggu) merupakan waktu dimana sistem tubuh
lainnya juga sedang berkembang. Sehingga tidak sulit untuk membayangkan jika
terjadi defek embriologi pada waktu ini yang menyebabkan malformasi anorektal juga
akan menyebabkan insidensi yang tinggi dari anomali lainnya. Istilah asosiasi
VACTERL telah ditentukan untuk menunjukkan grup non-acak dari anomali yang
berkaitan.

1. Pemeriksaan Umum
Pemeriksaan rutin tetap harus dilakukan untuk mencari ke lain-lain 50% sampai 60%
penderita ini mempunyai kelainan kongenital di tempat lain.
Yang sering ditemukan adalah:
a. pada traktus genito urinarius
b. kelainan jantung
c. traktus gastrointestinal, misalnya atresia esofagus, atresia duodenum
d. tulang, misalnya tulang radius tidak ada.

2. Pemeriksaan khusus untuk kelainan anorektal
a. Perempuan
Umumnya pada 80-90% wanita ditemukan fistula ke vestibulum atau vagina, hanya pada 10-
20% tidak ditemukan fistel.

Golongan 1
1.Kloaka
Pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia dan traktus digestivus tidak
terjadi.Evakuasi feses umumnya tidak sempurna sehingga perlu cepat dilakukan kolostomi.
2.Fistel vagina
Mekonium tampak keluar dari vagina. Evakuasi feses bisa tidak lancar, sebaiknya
cepatdilakukan kolostomi.
3.Fistel vestibulum
Muara fistel di vulva di abwah vagina. Umumnya evakuasi feses lancar selama
penderita hanya minum susu. Evakuasi mulai terhambat saat penderita mulai makan makanan
padat. Kolostomi dapat direncanakan bila penderita dalam keadaan optimal.
4.Atresia rekti
Kelainan dimana anus tampak normal, tetapi pada pemeriksaan colok dubur jari tidak
dapat masuk lebih dari 1-2 cm. Tidak ada evakuasi sehingga perlu segera dilakukan
kolostomi.
5.Tanpa fistel
Udara > 1 cm dari kulit pada invertogram. Tidak ada evakuasi sehingga perlu segera
dilakukan kolostomi.





Golongan 2
1.Fistel perineum
Terdapat lubang antara vulva dan tempat dimana lokasi anus normal. Dapat berbentukanus
anterior, tulang anus tampak normal, tetapi marks anus yang rapat ada di
posteriornya.Umumnya menimbulkan obstipasi.
2.Stenosis ani
Lubang anus terletak di lokasi normal, tetapi sangat sempit. Evakuasi feses tidak
lancar. Sebaiknya secepat mungkin lakukan tetapi definitif
3.Tanpa fistel
Udara < 1 cm dari kulit pada invertogram. Tidak ada evakuasi sehingga perlu segera
dilakukan kolostomi.

b. laki-laki
Perlu diperhatikan hal-hal seperti berikut:
1.Perineum: bentuk dan adanya fistel
2.Urine: dicari ada tidaknya butir-butir mekonium di urin.
Dari kedua hal tersebut di atas pada anak laki dapat dibuat golongan-golongan seperti
berikut:

Golongan 1
1.Fistel urine
Tampak mekonium keluar dari orificium urethrae eksternum. Fistula dapat terjadi
bilaterdapat fistula baik ke urethra maupun ke vesika urinaria. Cara praktis untuk
membedakan lokasi fistel ialah dengan memasang kateter urine. Bila keteter terpasang dan
urine jernih, berarti fistel terletak di urethra yang terhalang kateter. Bila dengan kateter, urine
berwarna hijau, berarti fistel ke vesika urinaria. Evakuasi feses tidak lancar, dan penderita
mernedukan kolostomi segera.
2.Atresia rekti. Sama dengan wanita. Perineum datar. Menunjukkan bahwa otot yang
berfungsi untuk kontinensi tidak terbentuk sempurna.
3.Tanpa fistel
Udara > 1 cm dari kulit pada invertogram. Karena tidak ada evakuasi feses maka
perlu segera dilakukan kolostomi.

Golongan 2
1. Fistel perineum. Sama dengan perempuan.
2. Membran anal. Anus tertutup selaput tipis dan sering tampak bayangan jalan
mekonium di bawah kulit. Evaluasi feses tidak ada. Secepat mungkin sebaiknya
dilakukan terapi definitif.
3. Stenosis ani. Sama dengan perempuan
4. Bucket handle (gagang ember).
Daerah lokasi anus normal tertutup kulit yang berbentuk gagang ember. Evakuasi
feses tidak ada. Perlu secepatnya dilakukan terapi definitif.
5. Tanpa fistel ,
Udara < 1 cm dari kulit pada invertogram. Tidak ada evakuasi feses, sehingga perlu
segera dilakukan kolostomi.

Penatalaksanaan
Penatalaksanaan malformasi anorektal tergantung klasifikasinya. Pada malformasi
anorektal letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Pada beberapa waktu lalu
penanganan malformasi anorektal menggunakan prosedur abdominoperineal pullthrough, tapi
metode ini banyak menimbulkan inkontinen feses dan prolaps mukosa usus yang lebih tinggi.
Pena dan Defries pada tahun 1982 memperkenalkan metode operasi dengan
pendekatan postero sagital anorektoplasty, yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter
eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan
pemotongan fistel .
Bedah tradisional tidak memperbolehkan tindakan pada bagian posterior midline
Karena otot pada bagian ini dipercaya menyebabkan inkontinensia pada anak-anak. Sehingga
pendekatan dokter bedah untuk malformasi ini menggunakan kombinasi melalui, abdomen,
sacral, dan perineum dengan lapang pandang yang terbatas Abdominoperineal pullthrough
dilakukan dengan membuka rongga abdomen agar mendapat visualisasi yang jelas dan
identifikasi yang tepat dari otot puborektalis. Pada
operasi pullthrough ini bagian usus yang terbawah dimobilisasi, dan saluran baru dibuat
melalui dinding pelvis dengan menggunakan satu pasang forsep kurva melaluinya,
dipertahankan agar tetap dekat dengan uretra, menuju letak dari anus yang baru dimana
rectum dijahit dengan kulit perineum, membentuk hubungan mukokutaneus.
Secara umum, ketika terdapat lesi letak rendah, yang diperlukan hanyalah operasi
daerah perineal tanpa kolostomi, sedangkan lesi letak tinggi memerlukan kolostomi segera
setelah lahir. Ketika terdapat kloaka persisten, saluran urin perlu dievaluasi lebih teliti pada
saat membuat kolostomi untuk memastikan bahwa pengosongan yang normal dapat terjadi
dan menentukan apakah buli-buli perlu didrainase dengan vesikostomi. Jika ada keraguan
terhadap jenis lesi, lebih aman untuk melakukan kolostomi daripada membahayakan
kesempatan jangka panjang kontinensia pada bayi dengan melakukan operasi perineal yang
tidak tepat.
Keberhasilan penatalaksanaan malformasi anorektal dinilai dari fungsinya secara
jangka panjang, meliputi anatomisnya, fungsi fisiologisnya, bentuk kosmetik serta antisipasi
trauma psikis. Sebagai Goalnya adalah defekasi secara teratur dan konsistensinya baik.
Untuk menangani secara tepat, harus ditentukankan ketinggian akhiran rektum yang
dapat ditentukan dengan berbagai cara antara lain dengan pemeriksaan fisik, radiologis dan
USG. Komplikasi yang terjadi pasca operasi banyak disebabkan oleh karena kegagalan
menentukan letak kolostomi, persiapan operasi yang tidak adekuat, keterbatasan pengetahuan
anatomi, serta ketrampilan operator yang kurang serta perawatan post operasi yang buruk.
Dari berbagai klasifikasi penatalaksanaannya berbeda tergantung pada letak ketinggian
akhiran rektum dan ada tidaknya fistula.

Leape (1987) menganjurkan pada :
Atresia letak tinggi & intermediet sigmoid kolostomi atau TCD dahulu, setelah 6
12 bulan baru dikerjakan tindakan definitif (PSARP)
Atresia letak rendah perineal anoplasti, dimana sebelumnya dilakukan tes
provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter ani
ekternus,
Bila terdapat fistula cut back incicion
Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin , berbeda dengan Pena dimana
dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi.

Pena secara tegas menjelaskan bahwa Malformasi anorektal letak tinggi dan
intermediet dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan diversi. Operasi
definitif setelah 4 8 minggu. Saat ini tehnik yang paling banyak dipakai adalah
posterosagital anorektoplasti, baik minimal, limited atau full postero sagital anorektoplasti.
Prinsip pengobatan operatif pada malformasi anorektal dengan eksplorasi postero
sagital anorektal plastik, akan banyak menggunakan kolostomi perlindungan atau
kolostomisementara. Ada dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai pada neonatus dan
bayi, yaitu: transversokolostomi (kolostomi di kolon transversum) dan sigmoidostomi
(kolostomi di sigmoid). Bentuk kolostomi yang mudah dan aman adalah laras ganda (double
barrel).

Kolostomi dilakukan pada saat neonates, manfaat melakukan kolostomi adalah
a. mengatasi obstruksi usus
b. memungkinkan pembedahan rekonstruktif untuk dikerjakan dengan lapangan
operasi yang bersih
c. memberi kesempatan pada ahli bedah untuk melakukan pemeriksaan lengkap dalam
usaha menentukan letak ujung rektum yang buntu serta menemukan kelainan bawaan
yang lain.

Setelah dilakukan kolostomi, tindakan definitif akan dilakukan 3-4 bulan kemudian.
Dengan alasan pasien diharapkan telah memiliki keadaan umum yang baik, fungsi peristaltis
dari pasien sudah membaik. Dan komplikasi-komplikasi untuk tindakan bedah sudah teratasi
seperti gangguan sirkulasi, gangguan jalan napas, dan keseimbangan cairan elektrolit telah
terjaga. Kenapa diambil waktu 3-4 bulan karena menurut Albanese et al, semakin cepat
perbaikan dari suatu malformasi keongenital semakin baik hasil yang didapatkan dan juga
lebih cepat untuk melatih reflex defekasi dari otak merupakan hal yang sangat penting

Kolostomi
Kolostomi pada kolon desendens merupakan prosedur yang ideal untuk penatalaksanaan awal
malformasi anorktal. Tindakan kolostomi merupakan upaya dekompresi, diversi, dan sebagai
proteksi terhadap kemungkinan terjadinya obstruksi usus. Kolostomi pada kolon desendens
mempunyai beberapa keuntungan disbanding dengan kolostomi pada kolon asendens atau
transversum. Bagian distal dari kolostomi akan mengalami disfungsi dan akan terjadi atropi
karena tidak digunakan. Dengan kolostomi pada kolon desendens maka segmen yang akan
mengalami disfungsi menjadi lebih pendek. Atropi dari segmen distal akan berakibat
tejadinya diare cair sampai dilakukan peneutupan stoma dan hal ini dapat diminimalkan
dengan melakukan kolostomi pada kolon desendens. Pembersihan mekanik kolon distal lebih
mudah dilakukan jika kolostomi terletak di bagian kolon desendens.
Pada kasus dengan fistel anorektal, urin sering keluar melalui kolon, untuk kolostomi distal
akan keluar memalui stoma bagian distal tanpa danya absorbs. Bila stoma terletak di kolon
proksimal, urin akan keluar ke kolon dan akan diabsorbsi, hal ini akan meningkatkan resiko
terjadinya asidosis metabolic. Loop kolostomi akan menyebabkan aliran urin dari stoma
proksimal ke distal usus dan terjadi infeksi saluran kencing serta pelebaran distal rectum.
Distensi rectum yang lama akan menyebabkan kerusakan dinding usus yang irreversible
disertai dengan kelainan hipomotilitas dinding usus yang menetap, hal ini akan menyebabkan
konstipasi di kemudian hari. Double barrel transversocolostomy dextra dengan tujuan
dekompresi dan diversi memiliki keuntungan antara lain :
1. Meninggalkan seluruh kolon kiri bebeas pada saat tindakan definitf tidak
menimbulkan kesulitan
2. Tidak terlalu sulit dikerjakan
3. Stoma distal dapat berlaku sebagaimana muara pelepasan secret kolon distal
1. Feses kolon kanan relative tidak berbau disbanding kolon kiri oleh
karena pembusukan feses.
2. Dimungkinkan irigasi dan pengosongan dari kantong rectum yang buntu
Posterosagital anorectoplasty (PSARP)
Metode ini diperkenalkan oleg Pena dan de Vries pada tahun 1982. Prosedur ini memebrikan
beberapa keuntungan seperti kemudahan dalam operasi fistel rektourinaria maupun
rektovaginal dengan cara membelah otot pelvis, sing, dan sfingter. PSARP dibagi menjadi
tiga yaitu minimal, limited, dan full PSARP.


Posisi penderita adalah prone dengan elevasi pada pelvis. Dengan bantuan stimulator
dilakukan identifikasi anal dimple. Insisi dimulai dari tengah sacrum ke bawah melewati
pusat sfingter eksterna ampai kedepan kurang lebih 2 cm. Insisi diperdalam dengan membuka
subkutis, lemak, parasagital fibre dan muscle complex. Tulang coccygeus dibelah sehingga
tampak dinding belakang rectum. Rektum dibebaskan dari dinding belakang dan jika ada
fistel dibebaskan juga, rektumj dipisahkan dengan vagina yang dibatasi oleh common wall.
Dengan jahitan, rectum ditarik melewati otot levator, muscle complex, dan parasagital fibre
kemudian dilakukan anoplasty dan dijaga agar tidak tegang.
Untuk minimal PSARP tidak dilakukan pemitingan otot levator maupun vertical fibre, yang
penting adalah memisahkan common wall untuk memsahkan rectum dengan vagina dan
dibelah hanya otot sfingter eksternus. Untuk limited PSARP yang dibelah adalah otot sfingter
eksternus, muscle fibre, muscle complex, serta tidak memberlah tulang coccygeus. Penting
melakukan diseksi rectum agar tidak merusak vagina. Masing-masing jenis prosedur
mempunyai indikasi yang berbeda. Minimal PSARP dilakukan pada fistell perianalm anal
stenosis, anal membrane, bucket handle, dan atresia anitanpanfistel yang akhiran rectum
kurang dari 1 cm dari kuit. Limited PSARP dilakukan pada atresia ani dengan fistel
rektovestibular. Full PSARP dilakukan pad atresia ani letak tinggi, dengan gambaran
invertogram akhir rectum lebih dari 1 cm dari kulit, pad fistelrektovaginalis, fistel rekto
uretralis, atresia rectum, dan stenosis rectum.
Dalam algoritme yang ada, tindakan kolostomi perlu dilakukan pada penderita malformasi
anorektal letak tinggi. Kolostomi akan mengecilkan kolon bagian distal yang membesar juga
berguna melindungi tindakan operasi definitive dari kontamnasi feses pada tahap selanjutnya.
Stelah tindakan kolostomi, penderita dapat melakukan operasi definitive 4-8 minggu
kemudian. Bila tindakan definitive dilakukan pada usia 4-8 minggu setelah tindakan
kolostomi, terdapat beberapa keuntungan antara lain : penderita tidak perlu terlalu lama
merawat stoma, perbedaan antar usus prksimal dan distal tidak ada, simple anal dilatasi,
sensasi local pada rectum lebih meningkat.
Prinsip operasi:
1. Bayi diletakkan tengkurap
2. Sayatan dilakukan di perineum pada garis tengah, mulai dari ujung koksigeus
sampai batas anterior marks anus.
3. Tetap bekerja di garis tengah untuk mencegah merusak saraf.
4. Ahli bedah harus mengenal dan melakukan preservasi seluruh otot.
5. Tidak menimbulkan trauma struktur lain.

Teknik Operasi :
a) Dilakukan dengan general anestesi, dengan intubasi endotrakeal, dengan posisi pasien
tengkurap dan pelvis ditinggikan.
b) Stimulasi perineum dengan alat Pena Muscle Stimulator untuk identifikasi anal
dimple.
c) Insisi bagian tengah sakrum kearah bawah melewati pusat spingter dan berhenti 2 cm
didepannya.
d) Dibelah jaringan subkutis, lemak, parasagital fiber dan muscle complex.
e) Os koksigeus dibelah sampai tampak muskulus levator, dan muskulus levator dibelah
f) tampak dinding belakang rektum.
g) Rektum dibebas dari jaringan sekitarnya.
h) Rektum ditarik melewati levator, muscle complex dan parasagital fiber.
i) Dilakukan anoplasti dan dijaga jangan sampai tension.



















Penatalaksanaan malformasi anorektal (pada gambar 1)


Gambar 1. Algoritma penatalaksanaan malformasi anorektal pada 19opical19 laki-laki

Dengan inspeksi perineum dapat ditentukan adanya malformasi anorektal pada 95% kasus
malformasi anorektal pada bayi perempuan. Prinsip penatalaksanaan malformasi anorektal
pada bayi perempuan 19opica sama dengan bayi laki-laki.






Penatalaksanaan malformasi anorektal pada bayi perempuan (gambar 2)


Gambar 2. Algoritma penatalaksanaan malformasi anorektal pada 20opical20 perempuan

Anoplasty
PSARP adalah metode yang ideal dalam penatalaksanaan kelainan anorektal. Jika bayi
tumbuh dengan baik, operasi definitif dapat dilakukan pada usia 3 bulan. Kontrindikasi dari
PSARP adalah tidak adanya kolon. Pada kasus fistula rektovesikal, selain PSARP, laparotomi
atau laparoskopi diperlukan untuk menemukan memobilisasi 21opica bagian distal. Demikian
juga pada pasien kloaka persisten dengan saluran kloaka lebih dari 3 cm



Perawatan Pasca Operasi PSARP
Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari ,salep antibiotic diberikan selama 8-
10 hari.
2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan heger dilatation, 2x sehari
dan tiap minggu dilakukan anal dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan sampai
mencapai ukuran ynag sesuai dengan umurnya .
Businasi dihentikan bila busi nomor 13-14 mudah masuk

Kalibrasi anus tercapai dan orang tua mengatakan mudah mengejakan serta tidak ada rasa
nyeri bila dilakukan 2 kali sehari selama 3-4 minggu merupakan indikasi tutup kolostomi,
secara bertahap frekuensi diturunkan.

Pada kasus fistula rektouretral, kateter foley dipasang hingga 5-7 hari. Sedangkan
pada kasus kloaka persisten, kateter foley dipasang hingga 10-14 hari. Drainase suprapubik
diindikasikan pada pasien persisten kloaka dengan saluran lebih dari 3 cm. Antibiotik
intravena diberikan selama 2-3 hari, antibiotik topikal berupa salep dapat digunakan pada
luka.
Dilatasi anus dimulai 2 minggu setelah operasi. Untuk pertama kali dilakukan oleh
ahli bedah, kemudian dilatasi dua kali sehari dilakukan oleh petugas kesehatan ataupun
keluarga. Setiap minggu lebar dilator ditambah 1 mm tercapai ukuran yang diinginkan.
Dilatasi harus dilanjutkan dua kali sehari sampai dilator dapat lewat dengan mudah.
Kemudian dilatasi dilakukan sekali sehari selama sebulan diikuti dengan dua kali seminggu
pada bulan berikutnya, sekali seminggu dalam 1 bulan kemudian dan terakhir sekali sebulan
selama tiga bulan. Setelah ukuran yang diinginkan tercapai, dilakukan penutupan kolostomi.
Setelah dilakukan penutupan kolostomi, eritema popok sering terjadi karena kulit
perineum bayi tidak pernah kontak dengan feses sebelumnya. Salep tipikal yang mengandung
vitamin A, D, aloe, neomycin dan desitin dapat digunakan untuk mengobati eritema popok
ini.




Diagnosis Banding
Penyakit Hirschprung, yang disebabkan oleh tidak terdpatnya sel ganglion
parasimpatis dari pleksus Auerbach di kolon. Sebagian besar segmen yang a ganglionik
mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang
berlebihan pada kolon yang lebih proksimal. Gejala utama pada bayi baru lahir berupa
muntah hijau, pengeluaran mekoniium yang terlambat, serta distensi abdomen. Gejala timbul
pada umur 2-3 hari. Bila dilakukan colok dubur, tinja akan keluar menyemprot. Diagnosis
dapat ditegakkan setelah dilakukan pemerikasaan barium enema dan biopsy rectum (biopsy
hijau)

Prognosis
1. Dengan menggunakan klasifikasi di atas dapat dilakukan evaluasi fungsi klinis:
a.kontrol feses dan kebiasaan buang air besar;
b.sensasi rektal dan soiling;
c.kontraksi otot yang baik pada colok dubur.
2. Evaluasi psikologis
Fungsi kontinensi tidak hanya tergantung integritas atau kekuatan sfingter atau sensasi saja,
tetapi tergantung juga pada bantuan orang tua dan kooperasi serta keadaan mental penderita.

















HIRSCHSPRUNG DISEASE
DEFINISI
Penyakit Hirschprung adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpai
pleksus Aurbachii maupun pleksus Meissner pada kolon yang mengakibatkan
hambatan gerakan peristaltik, sehingga akan terjadi ileus fungsional.

EPIDEMIOLOGI
Angka kejadian penyakit Hirschprung di Amerika Serikat adalah 1 kasus
diantara 5400-7200 kelahiran hidup.
Terdapat beberapa faktor yang mempengaruhi terjadinya kelainan tersebut yaitu:
1. Mortalitas / morbiditas
Angka kematian bayi dengan megacolon aganglionik yang tidak dirawat
sebesar 80%, sedangkan angka kematian bayi yang mendapat tindakan
pembedahan sangat rendah. 30% kematian penyakit Hirschprung disebabkan oleh
enterocolitis. Komplikasi tindakan pembedahan adalah 5% karena kebocoran, 5%
karena obstruksi intestinum, 5% karena abses pelvis, 8% karena infeksi luka.

2. Jenis kelamin
Penyakit ini lebih banyak terjadi pada laki-laki daripada wanita, dengan
rasio perbandingan 4:1.

3. Usia
Penyakit Hirschprung tidak didapatkan pada bayi premature. Awal 1900an
penyakit ini terjadi pada anak usia 2-3 tahun. Tahun 1950-1970 terjadi pada usia
2-6 bulan. Saat ini hampir 90% penyakit Hirschprung terjadi pada periode
neonatus.

ETIOLOGI
Penyakit Hirschprung terjadi saat perkembangan fetus yang terjadi akibat
kegagalan perkembangan serabut saraf, kegagalan migrasi serabut saraf, atau
terhentinya perkembangan serabut saraf pada segmen usus. Faktor genetik juga
berperan dalam menyebabkan penyakit Hirschprung. 10% anak dengan Down
syndrome (abnormalitas kromosom) menderita penyakit Hirschprung.

KLASIFIKASI
1. Hirschsprung segmen pendek
Pada morbus hirschsprung segmen pendek daerah aganglionik meliputi
rektum sampai sigmoid, ini disebut penyakit hirschsprung klasik. Penyakit ini
terbanyak (80%) ditemukan pada anak laki-laki, yaitu lima kali lebih banyak
daripada perempuan.

2. Hirschsprung segmen panjang
Pada hirschsprung segmen panjang ini daerah aganglionik meluas lebih
tinggi dari sigmoid.
3. Hirschsprung kolon aganglionik total
Dikatakan Hirschsprung kolon aganglionik total bila daerah aganglionik
mengenai seluruh kolon.

4. Hirschsprung kolon aganglionik universal
Dikatakan Hirschsprung aganglionosis universal bila daerah aganglionik
meliputi seluruh kolon dan hampir seluruh usus halus.

PATOFISOLOGI
Motilitas normal saluran cerna secara primer diatur oleh serabut saraf
intrinsik. Serabut saraf intrinsik terdiri dari pleksus Meissner, pleksus Aurbachii, dan
pleksus mukosa kecil. Ganglia ini berfungsi mengatur kontraksi dan relaksasi otot
halus (lebih dominan relaksasi). Ganglia ini juga berintegrasi dan terlibat dalam
semua kerja usus, yaitu absorbsi, sekresi, dan motilitas.
Serabut saraf ekstrinsik terdiri dari serabut kolinergik dan adrenergik. Serabut
kolinergik berperan dalam kontraksi usus, sedangkan serabut adrenergik berperan
dalam menghambat kontraksi usus. Walaupun begitu jika inervasi serabut saraf
ekstrinsik hilang, namun fungsi usus tetap adekuat karena yang lebih berperan dalam
mengatur fungsi usus adalah serabut saraf intrinsik.
Pada penyakit ini terdapat absensi ganglion Meissner dan Aurbach dalam
lapisan dinding usus, mulai dari sfingter ani ke arah proksimal dengan panjang yang
bervariasi. Aganglionosis mengakibatkan usus yang bersangkutan tidak bekerja
normal. Peristaltik tidak mempunyai daya dorong, tidak propulsif, sehingga usus
bersangkutan tidak ikut dalam evakuasi feses ataupun udara. Obstruksi yang terjadi
secara kronis akan menampilkan gejala klinis berupa gangguan usus.

GAMBARAN KLINIS
Tiga tanda yang khas adalah mekonium keluar >24 jam, muntah hijau dan
distensi abdomen. 8Penampilan makroskopik yaitu bagian kolon yang aganglionik
terlihat spastik, lumen kolon kecil, kolon tidak dapat mengembang sehingga tetap
sempit dan defekasi terganggu. Gangguan defekasi ini berakibat kolon proksimal
yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun, membentuk megakolon

DIAGNOSIS
Penyakit Hirschprung pada neonatus harus dibedakan dengan penyakit
obstruksi saluran cerna lainnya. Diagnosis penyakit ini ditegakkan dengan anamnesis
dan pemeriksaan fisik serta disertai dengan pemeriksaan penunjang.
Anamnesis
- Adanya keterlambatan pengeluaran mekonium yang pertama, biasanya keluar >24
jam
- Adanya muntah berwarna hijau.
- Adanya obstipasi masa neonatus, jika terjadi pada anak yang lebih besar obstipasi
semakin sering, perut kembung, dan pertumbuhan terhambat.
- Adanya riwayat keluarga sebelumnya yang pernah menderita keluhan serupa,
misalnya anak laki-laki terdahulu meninggal sebelum usia 2 minggu dengan
riwayat tidak dapat defekasi.

Pemeriksaan Fisik
- Pada neonatus biasa ditemukan perut kembung karena mengalami obstipasi
- Bila dilakukan colok dubur maka sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan
menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan kemudian tampak perut anak
sudah kempes lagi.
Pemeriksaan penunjang
- Biopsi
Biopsi yang dilakukan dapat dengan dua cara yaitu biopsy rectal dengan
pengambilan sample yang tebal dan biopsy rectal dengan penyedotan sederhana.

Keuntungan cara yang pertama adalah hasil PA yang didapatkan
mempunyai gambaran yang khas namun cara ini agak rumit karena sebelum
biopsi dilakukan prosedur seperti operasi dengan anastesi umum, serta resiko
perdarahan lebih besar. Cara yang kedua mempunyai keuntungan berupa
prosedurnya yang tidak rumit, resiko perdarahan lebih sedikit, akan tetapi
gambaran PA tidak khas.
Hasil PA penyakit Hirschprung pada umumnya didapatkan dinding rectum
dari lapisan mukosa sampai muskularis tidak didapatkan adanya ganglion
Meissner dan Aurbachii.

- Foto Rontgent
Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa
Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas:
Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang
panjangnya bervariasi;
Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan
ke arah daerah dilatasi;
Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.



TERAPI
1. Tindakan pertama
Dibuat kolostomi sementara pada bagian usus yang sudah mengandung
ganglion; biasanya dibuat sigmoidostomi one loop, yaitu anus dan ujung paling
proksimal dari bagian usus yang aganglioner dijahit rapat / ditutup kemudian
bagian sigmoid yang mengandung ganglion ini dimuarakan pada kulit.
2. Tindakan definitif
Adalah membuang bagian yang aganglioner, tapi tetap mempertahankan anus.

KOMPLIKASI
1. Enterocolitis
Enterocolitis terjadi karena proses peradangan mukosa kolon dan usus
halus. Semakin berkembang penyakit hirschprung maka lumen usus halus makin
dipenuhi eksudat fibrin yang dapat meningkatkan resiko perforasi. Proses ini
dapat terjadi pada usus yang aganglionik maupun ganglionik.

2. Komplikasi pada saluran pencernaan akibat prosedur pembedahan
- Peningkatan resiko enterokolitis setelah operasi dengan metode Swenson
- Peningkatan resiko konstipasi setelah operasi dengan metode Duhamel
- Peningkatan resiko diare dan inkontinensia dengan metode Soave

3. Komplikasi umum berupa: kebocoran anastomosis, striktura anastomosis,
obstruksi usus, abses pelvis dan infeksi luka operasi.

1. Ileus Obstruktif
Merupakan penyumbatan intestinal mekanik yang terjadi karena adanya daya
mekanik yang bekerja mempengaruhi dinding usus sehingga menyebabkan penyempitan/
penyumbatan lumen usus
Epidemiologi :
Kelainan bedah yang paling sering ditemui pada usus halus
Penyebab paling sering adalah perlekatan usus
Etiologi :
1. Adhesi usus
2. Askariasis
3. Invaginasi
4. volvulus

Klasifikasi :
a. Ileus obstruktif sederhana
Tidak disertai terjepitnya pembuluh darah
b. Ileus obstruktif strangulate
Ada pembuluh darah yang terjepit iskemia nekrosis jaringan
- Berdasarkan letak obstruksi :
a. Letak tinggi : duodenum jejunum
b. Letak tengah : ileum terminal
c. Letak rendah : colon sigmoid- rectum
- Berdasarkan stadium :
a. Parsial : menyumbat sebagian lumen usus
b. Komplit : menyumbat total lumen usus
c. Strangulasi : sumbatan kecil dnegan jepitan pembuluh darah

Manifestasi Klinis :
a. Obstruksi usus halus
a. Nyeri pada daerah umbilicus
b. Mual, muntah
c. Konstipasi
d. Gerakan peristaltic yang high pitched dan meningkat bersamaan dengan
adanya nyeri (tanda khas)
b. Obstruksi kolon
a. Perubahan kebiasaan BAB
b. Perut kembung disertai nyeri abdomen bagian suprapubis
c. Muntah tidak sering dan biasanya timbul setelah muncul distensi
d. Muntahnya kental dan berbau busuk

Diagnosis :
1. Anamensa
2. Pemeriksaan fisik
1. Inspeksi ; tanda dehidrasi, distensi abdomen
2. Palpasi ; nyeri tekan
3. Perkusi ; hipertimpani
4. Auskultasi : hiperperistaltik bunyi usus meningkat ( metallic sound)
pada permulaan kejadian obstruksi
jika obstruksi berlangsung lama bising usus menghilang
3. Pemeriksaan penunjang
1. Radiologi : distensi usus halus (diameter > 3cm), adanya air fluid level
pada posisi setengah duduk, kekurangan udara pada kolon




Tata Laksana :
1. Konservatif
1. Pemberian cairan nutrisi dan elektrolit melalui IV line
2. Pemberian antibiotic spectrum luas
3. Dekompresi traktus gastrointestinal dengan menggunakan nasogastric tube
dan pasien dipuasakan
2. Operatif
Dilakukan jika terjadi ;
- Obstruksi total
- Strangulasi
- Tidak ada perbaikan setelah dilakukan pengobatan konservatif