Anda di halaman 1dari 18

STEVEN JOHNSON SYNDROME

Bella cindy delila


1310211091
Definisi
Adalah hipersensitivitas yang diperantarai
imune complex yang khas nya terjadi pada
kulit dan membran mukosa
Epidemiologi
Insiden rata2 ssj 7,1 , 2,6 kasus per million
population per tahun
Allopurinol penyebab paling umum di asia
tenggara
Lebih sering terjadi pada orang berkulit putih
Klasifikasi
1. Steven johnson syndrome : bentuk kecil dari
TEN dgn kurang dari 10% area permukaan
tubuh yg mengelupas
2. Overlapping ssj : pengelupasan 10-30% area
permukaan tubuh
3. TEN :pengelupasan lebih dari 30% pada
permukaan tubuh
Etiologi
A. Infectious :
Virus : Herpes simplex virus, hepatitis,
mumps
Bacteri : diphteria, typhoid, mycoplasma
pneumoniane
Fungi : dermatophytosis
Protozoa : malaria, trichomoniasis
B. Drugs
Penyebab tersering nya adalah obat2an antibiotik,
nsaid dana ntigout
Anticonvulsan : phenytoin, carbamazepin,
valproic acid, barbiturates
Pasien yg minum obat2an : coccaine, tramadol,
allopurinol

C. Idiopatic
D. malignancy-releated
E. Genetic factor
HLA-B*1502
HLA-B*5801 = allopurinol
HLA-B*44
HLA-A2 & HLA-B12 = NSAIDs

Sign & symptoms
Gejala awal :
Sakit kepala
Malaise
Arthalgia
Batuk dgn sputum yg purulen
Tanda mucosal :
Erythema
Edema
Ulceration
Necrosis
Ocular symptoms
Red eye
Dry eye
Pain
Photofobia
Diplopia
Tearing
Burn sensation
Decreased vision
Cornea : keratinisasi, konjungtivitis
Konjungtiva : papillae, keratinisasi
Bagian tubuh yg terkena lesi ssj
Oral mucosa
Esofagus
Pharynx
Larynx
Anus
Trachea
Vagina
urethra
Diagnosis
Lakukan biopsi
Peningkatan serum pada pasien ssj : tnf- alpha, IL-
6, protein C reaktif
Px elektrolit perlu dilakukan
Cbc : wbc normal. Peningkatan infeksi bakteri
Chest radiotherapy apabila dicurigai pneumonitis
Kultur darah : bacterimia
Biopsy kulit untuk melihat bullae di subepidermal
Histologic finding
Dermal infiltrasi sel radang dan nekrosis full
thickness dr epidermis khas pada pasien ssj
Dermis : limfosit cd4 mendominasi
Epidermis : selsel T dan CD8 mendominasi
Immunohistopatologi konjungtiva : banyak sel`
HLA-DR + dalam propria substantia, pembuluh
darah dan epitel
prognosis
Bakterimia dan sepsis dapat menyebabkan
peningkatan kematian
Kematian terutama ditentukan oleh tingkat
pengelupasan kulit
DDx
Trauma
Adenoviral conjungtivitis
Scleroderma
Intraepithelial ephitelioma
komplikasi
Endophthalmitis
Genitourinaria : vaginal stenosis, renal tubular
necrosis
Corneal ephitelial defects
Corneal stromal ulcers
penatalaksanaan
kortikosteroid
Prednisone
Methylprednisolone
Immunosupresant
Cyclosporine
Cyclophosphamide
Immune globulins
Immune globulins intravenous