Skleroderma

Deskripsi :
1. Penyakit jaringan ikat yang ditandai dengan inflamasi, perubahan degeneratif dan
fibrotik pada kulit, pembuluh darah, membrane synovial, otot rangka dan organ
internal; penebalan jaringan, dapat mencapai organ visceral otot-otot terlokalisasi di
kulit jikan jaringan konektif di berbagai organ, seperti jantung, ginjal, saluran cerna
dan juga paru. Lesi kutaneus biasanya muncul di wajah, tangan, leher, dan dada
bagian atas. Juga dikenal juga dengan sklerosis sistemik.
2. Menurut Bruce C. GILLILAND
Skleroderma merupakan penyakit multisystem yang penyebabnya tidak diketahui dan
ditandai dengan fibrosis di kulit, pembuluh darah, dan organ visera, termasuk saluran
makan, paru, jantung, dan ginjal.
Patofisiologi :
1. Atrofi kulit, dan infiltrate yang mengandung sel T CD4
+
disekitar pembuluh darah: serat
kolagen yang terinflamassi menjdi edema, sehingga kehilangan kekuatan dan elastisitasnya

2. Lapisan dermis menjadi sangat erat berikatan dengan stuktur dibawahnya, yang mengakibatkan atrofi
dermal anggota badan dan destruksi pada falang distal akibat osteoporosis

3. Seiring perjalanan penyakit, atrofi dapat menyabar ke area lain


Penyebab
1. Penyebabnya tidak diketahui
2. Kemungkinan dari penyebabnya :
a. pajanan sistemik terhadap debu silika, klorida polivinil,atau larutan organik
b. Agens antikanker seperti bleomisin atau analgesic nonopoid seperti pentazosin
c. Fibrosis ahkibat respon sistem imun yang abnormal
d. Penyebab vascular yang mendasari disertai perubahan jaringan yang diawali dengan perfusi yang
tidak konsisten
e. Asimtommatik atau infeksi virus yang umum.

Insiden
1. Jarang terjadi pada anak anak atau pria yang berusia kurang dari 35 tahun
2. Terjadi pada perempuan tiga atau empat kali lebih sering dari pada laki laki, terutama yang
berusia 30 sampai 50 tahun.
3. Puncak insiden dari usia 50 60 tahun

Karakteristik umum
Penebalan kulit di wajah dan jari

Komplikasi
1. Yang disebabkan penebalan jaringan
a. Proses penyembuhan yang lambat diujung jari tangan yang menyebabkan gangren
b. Penurunan asupan makanan dan penurunan berat badan akibat adanya gangguan pencernaan
c. Aritmia dan dispnea
d. Hipertensi berat
e. Gagal napas
f. Gaga ginjal
g. Obstruksi atau perforasi esophagus atau usus
h. Fenomena raynaud
i. Fibrosis pulmonal