BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom Pierre Robin atau dikenal dengan pierre robin sequence, pierre robin
malformation, pierre robin complex. Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh
Lannelounge dan Menard seorang radiologi pada tahun 1891, pada pasien dengan
gejala mikrognasia, langit-langit yang terbelah dan glosoptosis. Pada tahun 1923,
Pierre Robin mendeskripsikan tentang sindrom ini, yaitu terjadinya penyumbatan
jalan nafas yang dihubungkan dengan glosoptosis dan hipoplasia dari rahang bawah.
1,2

Sindrom ini merupakan malformasi kongenital yang ditemui pada bayi sejak
lahir. Terdiri dari sekelompok kelainan kraniofasial yang mengakibatkan
terganggunya pernafasan dan kesulitan dalam pemberian makan dan minum pada
bayi. Terjadinya gangguan proses perkembangan rahang pada masa kehamilan
menyebabkan ukuran rahang lebih kecil dari ukuran normal dengan ukuran lidah
yang normal dan langit-langit tidak dapat menutup secara sempurna. Epidemiologi
sindrom ini adalah 1 : 9000 kelahiran hidup.
1,3

Diagnosa yang utama adalah dengan melihat secara klinis adanya kelainan
bentuk wajah penderita. Pada penderita ini ditemukan tanda-tanda seperti
mikrognasia, glosoptosis, celah langit-langit, gangguan saluran pernafasan, serangan
sianotik, dan serangan apnea. Sindrom ini juga disertai beberapa kelainan yang
menyertainya, yakni kelainan pada mata dan telinga. Secara radiografis, terlihat

rahang yang lebih kecil dari keadaan normal merupakan permasalahan awal dan
sebagai perkiraan dari kemungkinan masa perubahan bentuk wajah.
1,4

Pada umumnya prognosis pada penderita sindrom Pierre Robin adalah baik,
dimana akan berlanjut secara normal sampai mencapai perkembangan yang
sempurna. Penanganan awal pada sindrom ini dapat ditangani dengan terapi
konservatif ataupun terapi bedah. Secara mayoritas penanganan konservatif dilakukan
dengan meletakkan bayi pada posisi telungkup untuk membebaskan jalan nafas.
Penanganan bedah dapat dilakukan dengan teknik distraksi osteogenesis pada
mandibula. Trakeostomi dilakukan sebagai tindakan darurat bila terjadi penyumbatan
saluran udara berulang.
1,3

Namun untuk mengatasi beberapa jenis kelainan gigi ataupun rahang terutama
kelainan kraniofasial dibutuhkan perawatan tambahan yang merupakan kombinasi
antara perawatan ortodontik dan perawatan bedah mulut yaitu perawatan bedah
ortognatik. Perawatan bedah ortognatik merupakan suatu rangkaian perawatan yang
dilakukan oleh suatu tim multidisiplin ilmu, antara lain spesialis ortodonti, bedah
mulut dan maksilofasial, periodonti, prostodonti, konservasi dan psikologis.
Perawatan bedah ortognatik pada pasien sindrom ini minimal pada usia 18 tahun.
Terdapat tiga jenis perawatan yang dapat memperbaiki kelainan dentoskeletal atau
dentofasial, yaitu modifikasi pertumbuhan, perawatan ortodontik dan bedah
ortognatik.
5

Perawatan ortodontik merupakan hal yang esensial dari rangkaian perawatan
ortognatik. Memperbaiki lengkung gigi sebelum operasi penting dilakukan untuk
mendapatkan hasil yang akurat, tidak hanya dalam hubungan antero-posterior dan
hubungan transversal, tetapi juga dalam hubungan vertikal.
6
Setelah perawatan
ortodontik prabedah selesai, maka dilakukan perawatan bedah ortognatik. Tujuan
penulisan ini untuk menjelaskan hal - hal yang perlu diketahui oleh seorang dokter
gigi dan mahasiswa kedokteran gigi tentang salah satu kelainan kraniofasial yaitu
sindrom Pierre Robin dan perawatannya dapat dilakukan secara bedah yaitu bedah
ortognatik (pada usia 18 tahun). Serta manfaat yang didapat dari penulisan ini untuk
menambah pengetahuan dan wawasan dokter gigi dan mahasiswa kedokteran gigi
mengenai perawatan secara bedah pada pasien yang mengalami kelainan kraniofasial
sehingga nantinya dapat memberikan perawatan dental yang profesional dengan
tujuan untuk mendapatkan keseimbangan fungsional dan estetik atau psikososial serta
mencapai hasil yang stabil.
5
Tulisan ini akan membahas lebih lanjut mengenai
perawatan bedah ortognatik pada kelainan kraniofasial khususnya pada pasien
sindrom Pierre Robin.