PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN
Kardiologi Preventif
Pusat Jantung Nasional Harapan Kita
Jakarta
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
8 10 bayi dari 1000 kelahiran hidup
30% gejala timbul pada minggu
pertama kehidupan
50% meninggal pada bulan pertama
kehidupan
INDONESIA : 200 juta penduduk ---
30.000 bayi PJB

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
Penyakit jantung yang dibawa dari lahir
kelainan pada struktur jantung atau fungsi
sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir akibat
gangguan atau kegagalan perkembangan struktur
jantung pada fase awal perkembangan janin

Dibagi dalam 2 kelompok besar :
Sianotik ( Biru )
Asianotik (Tidak Biru )
DIAGNOSIS DINI
PENGOBATAN ADEKWAT
SAAT RUJUKAN
PENTING
OPERASI
(90% kasus)
PUSAT RUJUKAN
Ekokakardiografi
Kateterisasi jantung

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
Tidak Biru Biru
LVH
TR.ATR
PA+IVS
RVH
TOF
PA+VSD
BVH
TGA+ps
Tr. Art
UVH+PS
RVH
ASD
PAPVD
LVH/BVH
TR.ART
SV+HIPO PA
TGA+VSD
Ebstein
RVH
TGA
TAPVD
HLHS
RVH
PS
CO.AO
neonatus
MS
LVH
AS/AI
CO.AO
MI
LVH/BVH
VSD
PDA
AVSD
NORMAL Aliran Paru Aliran Paru
NORMAL
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN ASIANOTIK
2 KELOMPOK BESAR

lesi / lubang di jantung aliran pirau kiri
ke - kanan
PDA, VSD, ASD, AVSD
lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan
tanpa aliran pirau
AS, CoA, PS

aliran pirau dari kiri ke kanan
melalui defek di jantung
aliran darah ke paru
berlebihan
PJB ASIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN

Besar &
Lokasi defek

tahanan
vaskuler paru
sesak nafas
kesulitan mengisap susu
infeksi paru berulang
gagal tumbuh kembang
gagal jantung
tanpa gejala

dengan gejala
aliran dapat berubah sesuai
dengan penurunan tahanan
vaskuler paru
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
ASIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN
aliran darah ke paru
berlebihan
Tanpa gejala
Dengan gejala
usia 2-3 bulan
tahanan vaskuler
paru turun cepat
SIMPTOMATIK
gagal jantung
digitalis
diuretika
vasodilator
GAGAL
Operasi Tutup VSD
INDIKASI OPERASI
TUTUP VSD
FR (Qp/Qs) > 1,5
BERHASIL observasi
Komplikasi : PH PVR ?
PS infundibular
Prolaps katup Ao
Mengecil ?
Operasi Tutup VSD
ASIMPTOMATIK
Mengecil / menutup spontan
Usia 7 -8 tahun ----- evaluasi
Aliran pirau tergantung
besarnya lubang
komplians RV < LV

Hipertensi Pulmonal
usia dekade 3 4
penyakit vaskuler paru
pirau dari kanan kiri
sind. Eisenmenger
TUTUP ASD :
FR (Qp/Qs) > 1,5
operasi
pasang ASO
(BB > 8 kg)
ASIMPTOMATIK
usia pra sekolah
(3 4 tahun)
SIMPTOMATIK
gagal jantung
digitalis
diuretika
vasodilator
PH : PVR ?
KECIL - asimptomatik
BESAR - simptomatik
* aliran ke paru berlebihan
* usia 2 3 bulan, saat tahanan
vaskuler paru turun
* Tek. Paru >> hipertensi
pulmonal sind. Eisenmenger
( sianotik )
BAYI PREMATUR
otot polos vaskuler paru belum sempurna
tahanan vaskuler turun lebih cepat
gagal jantung lebih awal
ASIMPTOMATIK
menutup spontan ?
usia 3 4 bulan --- evaluasi
LIGASI PDA
PASANG ADO
(BB > 8 kg)
SIMPTOMATIK
gagal jantung
digitalis
diuretika
vasodilator
PH PVR ?
BERHASIL
Observasi menutup ?
Usia 3 4 bulan
GAGAL
Prematur : Indometasin
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
2 KELOMPOK BESAR

aliran darah ke paru berkurang OLIGEMIC LUNGS
obstruksi aliran darah ke paru : PS, PA
dan R L shunt melalui defek di jantung : PFO,
ASD, VSD

aliran darah ke paru berlebihan PLETHORIC
LUNGS
TGA
Common Mixing
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
ALIRAN KE PARU BERKURANG
ALIRAN DARAH KE PARU
BERKURANG
Gejala
o sianosis
o spel hipoksia
o squatting
PS / PA
+
PFO / ASD / VSD
( R L SHUNT )
Tetralogi Fallot
PS + PFO / ASD
PA + VSD
bayi usia kurang dari 1 tahun ( 2 4 bulan)
gelisah, hiperpnea, biru bertambah, lemas, kesadaran menurun,
kadang-kadang kejang
beberapa menit - beberapa jam
Spel sianotik
harus cepat dikenal dan diatasi
komplikasi serius
Cerebrovascular damage
KEMATIAN
Tatalaksana :
posisi knee-chest
Oksigen
Sedasi : diazepam atau morfin
Koreksi acidosis : Bic Nat
Propranolol
Operasi BT Shunt !!
VSD perimembanous
Overriding aorta
PS valvar-infundibular
RVH

Operasi KOREKSI TOTAL
usia menjelang 1 tahun
ukuran PA cukup baik
Operasi PALIATIF
BT SHUNT
spel hipoksia berulang
usia < 6 bulan
ukuran PA kecil
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
ALIRAN KE PARU BERLEBIHAN
Kesulitan mengisap susu
Gagal tumbuh kembang
Infeksi paru berulang
Gagal jantung kongestif
Hipertensi pulmonal
ALIRAN DARAH KE PARU
BERLEBIHAN
TGA : Transposition of Great Arteries
COMMON MIXING : TAPVD, TA,
Univentricular connection
sesuai dengan
penurunan tahanan
vaskuler paru
perlu mixing antara sirkulasi
pulmonal dan sistemik
SIRKULASI PARALEL
PDA
VSD
ASD
atrium : PFO, ASD
ventrikel : VSD
pembuluh darah besar: PDA
operasi
ARTERIAL
SWITCH
usia < 1 bulan
Neonatus
duct dependent systemic circulation
diperlukan percampuran darah vena
dan arteri melalui PDA atau PFO
sianosis
hipoksia
asidosis
duktus
menutup
BAS
PDA
PGE
1
aliran ke paru berlebihan
usia 2 3 bulan saat tahanan vaskuler
paru turun

GAGAL JANTUNG KONGESTIF
Hipertensi Pulmonal

- tahanan vaskular paru tinggi
- penyakit vaskular paru
operasi
ARTERIAL
SWITCH
usia 3-6 bulan