Neuromuscular Disorders 15 (2005) 463470

www.elsevier.com/locate/nmd



A motor function measure scale for neuromuscular diseases.
Construction and validation study

Carole Berard
a,
*, Christine Payan
b
, Isabelle Hodgkinson
a
, Jacques Fermanian
c
,
The MFM Collaborative Study Group

a
Department of Paediatric Rehabilitation, lEscale, Centre Hospitalier Lyon-Sud, 69495 Pierre Benite, France
b
AFM, Institute of Myology, Ho pital Pitie-Salpe`trie`re, Paris, France
c
Department of Biostatistics, Ho pital Necker, Paris, France

Received 19 November 2004; received in revised form 7 March 2005; accepted 15 March 2005



Abstract

A new scale for motor function measurement has been developed for neuromuscular diseases. The validation study included 303 patients,
aged 662 years. Seventy-two patients had Duchenne muscular dystrophy, 32 Becker muscular dystrophy, 30 limb-girdle muscular
dystrophy, 39 facio-scapulo-humeral dystrophy, 29 myotonic dystrophy, 21 congenital myopathy, 10 congenital muscular dystrophy, 35
spinal muscular atrophy and 35 hereditary neuropathy. The scale comprised 32 items, in three dimensions: standing position and transfers,
axial and proximal motor function, distal motor function. Agreement coefficients for inter-rater reliability were excellent (kZ0.810.94) for
nine items, good (kZ0.610.80) for 20 items and moderate (kZ0.510.60) for three items. High correlations were found between the total
score and other scores: Vignos (rZ0.91) and Brooke (rZ0.85) grades, Functional Independence Measure (rZ0.91), the global severity of
disability evaluated with visual analog scales by physicians (rZ0.88) and physiotherapists (rZ0.91). This scale is reliable, does not require
any special equipment and is well-accepted by patients. Its sensitivity to change is being assessed to permit its use in clinical trials of
neuromuscular diseases.
q 2005 Elsevier B.V. All rights reserved.

Keywords: Neuromuscular disease; Motor function; Metrology; Scale; Validation; Clinical trials
1. Introduction

In neuromuscular diseases, identification of new geno-
types and hope for gene therapy have obliged scientists and
clinicians to collaborate in order to classify phenotypes
more precisely and to link them to specific genetic defects.
Evaluation of motor deficit, and in particular measurement
of muscle force by muscle testing or instrumental measures,
is the most frequently used evaluation [1,2]. However, this
muscle testing does not reflect the subjects functional
abilities. These depend on the heterogeneity of the muscle
defect, the muscular compensations and the limitations of
the joints.
Several tests for the measurement of motor function have
been proposed: the Functional Motor Scale for spinal


* Corresponding author. Fax: C33 4 78 86 32 97.
E-mail address: carole.berard@chu-lyon.fr (C. Berard).

0960-8966/$ - see front matter q 2005 Elsevier B.V. All rights reserved.
doi:10.1016/j.nmd.2005.03.004
muscular atrophy (SMA) [3]; the ALS score [4], the Tufts
Quantitative Neuromuscular Exam [5] and the Amyotrophic
Lateral Sclerosis Functional Rating Scale [6] for amyo-
trophic lateral sclerosis; the Hughes Functional Score [7] for
Guillain-Barre syndrome and the Hammersmith Motor
Ability Score [8] for Duchenne muscular dystrophy
(DMD). Some tests focus on the function of one part of
the body: the Zupan Functional Test [9] or the Brooke
Upper Extremity Scale [1] for the upper limbs and the
Vignos Lower Extremity Scale for the lower limbs [10];
other tests specifically address a single medical question
such as the Diagnostic Motor Performance Test [11] for
establishing the differential diagnosis between myopathy
and neuropathy. Some have not been validated: Timed tasks
[1] and others are non-specific such as the Jebsen Hand
Function Test [12], or have not been adapted or validated for
neuromuscular diseases, like the Gross Motor Function
Measure which has been validated for cerebral palsy [13].
At the moment, there is no well validated test which is easy
to administer and which has been adapted for the objective
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evaluation of motor function in the most frequent neuro-
muscular diseases [14].
In this paper, we describe the results of a validation study
of the Motor Function Measure (MFM), a new scale to
assess severity and disease progression of neuromuscular
diseases. This scale is designed for use by physiotherapists
or rehabilitation physicians in their daily clinical practice. It
could also be useful for clinical trials.


2. Material and methods

The study was approved by the Medical Ethical
Committee of the Academic Medical Center Lyon A
(France) and the Ethics Committee of Lausanne University
(Switzerland). Adult patients and parents of affected
children gave written informed consent prior to evaluation.
Children were personally asked to sign a consent form.

2.1. Construction of the scale

2.1.1. Initial version
Physical therapists, occupational therapists and rehabi-
litation physicians who had experience in the management
of patients with neuromuscular diseases participated in the
creation of the scale. Initially 75 scale items were selected
based on (i) various published motor function scales,
mainly the Gross Motor Function Measure, (ii) the
experience of the investigators and (iii) a pilot testing
with patients and parents. The development of the MFM
scale began in 1998, with items written in French and
translated in English. This draft initial version was sent
with a demonstration video to 115 groups in Europe and
North America. Forty-seven groups provided expertise
concerning the selection of the diseases to which the scale
could be appropriate, the age groups of patients and in the
selection and scoring of the items. Based on criticisms
and suggestions, the MFM study group created a first
version including 51 items. Each item was rated on a 5-
point scale (0/No movement4/Completely normal
movement).

2.1.2. First validation study
The French 51-item version was evaluated between May
2000 and March 2001 in 16 centers in France and one center
in Switzerland. The participating centers included hospital
groups, physical therapy centers, motor handicap centers,
and a residential facility for handicapped people. Three-
hundred and seventy-six patients with a suspected or
confirmed diagnosis of neuromuscular disease, excluding
myasthenia and myositis, aged 660 years, were tested by
18 trained physiotherapists [15]. Analyses of reliability,
factor analysis, convergent and discriminant validity
analyses were performed. The items relating to the
assessment of the face had a poor reliability, other items
were closely correlated, and some items had a poor
feasibility. Therefore, a reduced version was developed.
Three clinically significant dimensions were identified:
standing position and transfers, axial and limb proximal
motor function and limb distal motor function, which were
the basis for the construction of the second version.


2.1.3. Final version
The second and final version consists of 32 items tested
in lying, sitting and standing positions. The items are listed
in Table 1. The scoring uses a 4-point Likert scale based on
the subjects maximal abilities without any assistance. The
generic grading is: 0, does not initiate movement or starting
position cannot be maintained; 1, partially completes the
exercise; 2, completes the exercise with compensations,
slowness or obvious clumsiness; 3, completes the exercise
with a standard pattern. The total score ranges from 0 to 96
when summing the 32 items. To enable comparison with
other scores, the result is expressed as a percentage of the
maximum possible score. To facilitate interpretation of the
performances and grading of each item, only two com-
ponents of a function have to be taken into consideration;
for example, for scoring one item the examiner must
consider the amplitude of a movement and the endurance,
and for scoring an other item, the position of a joint and the
transition from one position to another. The grading does
not take into consideration whether the reason for being
unable or partially unable to perform one item has a
muscular origin (weakness), a tendinous origin (contrac-
ture), or is due to pain. The starting position does not
systematically penalize the patients with passive limitations
of joints.
The scale requires standard equipment available in any
physiotherapy room. How to complete each exercise and
how to precisely score each item is detailed in a manual of
guidelines (an example is given in Fig. 1). Considering the
importance of the environment for performing certain items,
the material to be used is described very precisely in the
manual, e.g. the height of the chair to assess the ability to
stand up is specified. Precisions concerning the possible use
of technical aids and ortheses are given. The physiotherapist
also reports the level of cooperation (nul, moderate,
optimal) and the fatigability during the scale (yes/no). The
users manual is available at www.afm-france.org.


2.2. Participating centers and investigators training

The 19 centers which participated in this study were
those who tested the first version, plus two centers in France.
Before the study, 22 physiotherapists were trained in a one-
day training session with videos of several patients with
various degrees of disability. At the end of the training day,
a video tape was prepared to verify that all therapists
reached the expected level of reliability. At least two
patients had to be tested as a practice exercise within each
center before using the MFM scale for the study.
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Table 1
List of the 32 items of the Motor Function Measure with the starting position and exercises required

No. Starting position Exercise required and conditions for obtaining maximum score
1 Supine Head in the axis: maintains the head in the axis and turns it completely to one side and then to the other
2

Raises the head and maintains the raised position
3

Flexes the hip and the knee more than 90 degrees by raising the foot from the mat
4

Lower limb supported by examiner: from the position in plantar flexion, raises the foot in dorsal

flexion of 90 degrees in relation to the leg
5

Raises one hand from the mat and moves it to the opposite shoulder
6

Lower limbs half-flexed, patella facing up and feet resting on the mat: raises the pelvis, lumbar spine,

pelvis and thighs aligned and feet slightly apart
7

Rolls to prone and frees the upper limbs
8

Without support of upper limbs, sits up on the mat
9 Seated on the mat Without support of upper limbs, maintains the sitting position and is then capable of maintaining

contact between the two hands
10

The tennis ball placed in front of the subject: without support of upper limbs, leans forward, touches

the ball and sits up again
11

Without support of upper limbs, stands up
12 Standing Without support of upper limbs, sits down on the chair, feet slightly apart
13 Seated on the chair Without support of upper limbs or leaning against the back of the chair, maintains the sitting position,

head and trunk in the axis
14 Seated on the chair or in their Head in flexion: from the fully flexed position, raises the head and maintains the raised position, head

wheelchair in the axis during the movement and when maintained
15

Forearms on the table but not elbows: raises both hands to the top of the head at the same time, head

and trunk in the axis
16

The pencil on the table: reaches the pencil with one hand, elbow in complete extension at the end of

the movement
17

10 coins placed on the table: successively picks up and holds 10 coins in one hand within 20 s
18

One finger placed in the center of the fixed CD: traces the complete border of the disk with one finger

without support of the hand
19

The pencil on the table: picks up the pencil placed next to their hand and draws a continuous series of

loops of 1 cm height in the 4-cm-long frame
20

Holding the sheet of paper: tears the paper folded in 4, beginning at the fold
21

The tennis ball on the table: picks up the ball, raises it off the table and turns over the hand holding

onto the ball
22

A finger placed in the center of the fixed square: raises the finger and places it successively in the

center of the 8 squares of the diagram without touching the lines
23

Upper limbs along the trunk: places the two forearms and/or hands on the table at the same time
24 Seated on the chair Without support of upper limbs, stands up, feet slightly apart
25 Standing with support of upper Lets go of the support and maintains the standing position, feet slightly apart, head, trunk and limbs in

limbs on equipment the axis
26

Without support of upper limbs, raises one foot for 10 s
27 Standing Without support, lowers theirself, touches the floor with one hand and stands up again
28 Standing without support Walks forward 10 steps on both heels
29

Walks forward 10 steps on a straight line
30

Runs 10 m
31

On one foot: hops 10 times in place on one foot
32

Without support of upper limbs, attains the squatting position and gets up twice in a row

2.3. Patients

All the eligible children and adults, with any degree of
severity, aged from 6 to 60 years had to be recruited
consecutively in outpatient or inpatient units between May
2002 and March 2003. Some of the patients could have
participated in the first version study evaluation. Patients
had to belong to one of eight pathology groups: (1)
Duchenne muscular dystrophy, (2) Beckers muscular
dystrophy (BMD), (3) facio-scapulo-humeral dystrophy
(FSHD), (4) limb girdle muscular dystrophy (LGMD), (5)
myotonic dystrophy (MD), (6) spinal muscular atrophy, (7)
congenital myopathy (CM) and congenital muscular
dystrophy (CMD) and (8) hereditary neuropathy (HN).
The diagnosis had to be confirmed by a genetic analysis or a
muscle biopsy. Patients with recent surgery or under-
standing problems were excluded. At least 30 patients were
required in each group to ensure a good representativeness
of the main neuromuscular diseases. Congenital myopathy
and congenital muscular dystrophy were combined, because
of their low frequency in neuromuscular clinics. The age
range from 6 to 60 years was chosen in order to avoid taking
into consideration the motor development of the young child
and the motor limitations due to ageing.
Questions about social life, mobility, respiratory assist-
ance and technical aids were asked.
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Fig. 1. Scoring of the item number 8. Supine: without support of upper
limbs, sits up on the mat. *Position the subject on the mat or a wide table,
arms and legs comfortably positioned. Legs extending beyond the edge of
the table are not allowed. *Instruct the patient to sit up, arms free if
possible. Once the sitting position is achieved, the arms can be used to gain
stability. 0, does not initiate movement; 1, initiates movement or sits up on
the mat by rolling to prone; 2, sits up on the mat by arm propping-rolling
onto one side is permissible, as well as propping with one or both arms but
not rolling to prone; 3, without support of upper limbs, sits up on the mat.

2.4. Design and clinical evaluations

The psychometric properties of the scale were assessed
according to the recommendations of the American
Psychological Association [16]. Inter and intra-observer
(test retest) reliability was tested with sub-samples of 50
patients. Five centers participated in the inter-observer study
and 11 in the intra-observer study. In both cases, the second
testing took place 1530 days after the first, with the
assumption that the patients motor disability remained
unchanged in this period of time. The construct validity was
assessed by factorial analysis for evaluation of internal
structure and the underlying dimensions and correlation for
convergent validity [17]. The three dimensions identified as
valid in the first version were: (1) standing position and
transfers (2) axial and proximal limb motor function and (3)
distal limb motor function. Correlations for convergent
validity included criteria such as Brooke and Vignos grades,
the Functional Independence Measure (FIM), four visual
analog scales (VAS) of severity of disability as assessed by
physicians and physiotherapists globally and per dimension
and one VAS by patients and parents (when patients were
children). The VAS was a 10 cm scale and a line had to be
drawn between 0, no deficiency and 10, extremely severe
deficiency. Internal consistency of the MFM scale was
assessed based on the global scale and the underlying
dimensions. Discriminant validity was assessed by compar-
ing total scores of the scale according to severity grading
(Clinical Global Impression of the physician on a 4-point
scale which classifies the motor disability as mild, moderate,
severe or very severe), and diagnosis group. After the
completion of the scale the physiotherapists had to evaluate
the cooperation of the subject as null, moderate or optimal.
They had also to indicate if fatigue had appeared during the
testing as a dichotomic variable (yes/no).

2.5. Statistical methods

Continuous variables are described as mean, SD and range,
and categorical data are reported as frequency and percentage.
The distributions of individual item scoring were checked.
A principal component analysis was performed, using
Kaisers criterion (eigenvalueO1), followed by a varimax
rotation to obtain independent dimensions. The correspond-
ing subscores were calculated by summing the items within
each dimension.
Inter- and intra-rater reliability of each item of the scale
was assessed through Cohens kappa agreement coefficient
and that of total and subscores (derived from factor analysis)
through Fishers intraclass correlation coefficient (ICC)
computed with a random effect Anova model. These
coefficients could be interpreted [18] as poor (!0.4),
moderate (0.40.6), good (0.60.8) and excellent (O0.8). A
coefficient greater or equal to 0.50 was considered
acceptable for all reliability coefficients.
The internal consistency of the overall scale and
subscales was measured by Cronbachs alpha coefficient.
Pearson or Spearman rank correlation coefficients were
calculated to assess the convergent validity.
For discriminant validity, comparisons between groups
were made using Anova followed by t tests for pairwise
comparisons in case of significance.
The P values for significance were set at 5% level.
Statistical analysis was done using BMDP software [19].


3. Results

3.1. Population studied

Three hundred and three patients were evaluated. Their
mean age was 24.5 yearsG15.4 (662 years). Two patients
aged 61 and 62 remained in the study. Forty-nine percent
were children under 18 years of age. The sex ratio M/F was
69/31, due to a large group of DMD and BMD patients.
Eighty-two percent lived at home and 18% in permanent or
week care facilities. Thirty-nine percent of the adults had a
professional activity. Forty-five percent were not able to
walk and 57% used a wheelchair. Seventeen percent had
intermittent (13%) or permanent (4%) respiratory assistance
and 6% had a tracheotomy. Seventeen percent were rated as
mild disability, 29% moderate, 38% severe and 16% very
severe by the physician on their Global Clinical Impression
scale. The diagnoses and the severity evaluated by the
Clinical Global Impression of the physician are presented in
Table 2. Progressive muscular dystrophies represent 66% of
the total.

3.2. Face validity and scale completion

Therapists estimated that the items of the scale assessed
severity of motor disability correctly and thoroughly.
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Table 2
Distribution of patients in relation of severity of the motor deficit in the four
categories (1, mild; 2, moderate; 3, severe; 4, very severe) evaluated by
physicians (clinical global impression) in each diagnostic group

Severity 1 2 3 4 Total
Diagnosis % % % % n
DMD 0 13.9 54.2 31.9 72
FSHD 15.4 53.8 30.8 0 39
HN 62.9 31.4 5.7 0 35
SMA 2.9 14.3 54.3 28.6 35
BMD 21.9 43.8 21.9 12.5 32
LGMD 10.0 3.3 76.7 10 30
MD 41.4 41.4 17.2 0 29
CM 9.5 52.4 23.8 14.3 21
CMD 0 20.0 30.0 50.0 10
Total (%) 17.5 28.7 38.0 15.8 (nZ303)100%
DMD, Duchenne Muscular Dystrophy; FSHD, Facio-Scapulo-Humeral
Dystrophy; HN, Hereditary Neuropathy; SMA, Spinal Muscular Atrophy;
BMD, Becker Muscular Dystrophy; LGMD, Limb Girdle Muscular
Dystrophy; MD, Myotonic Dystrophy; CM, Congenital Myopathy; CMD,
Congenital Muscular Dystrophy.
the duration of the scale. A total of 15% of patients
discovered functional possibilities that they were not
aware of.

3.3. Factor analysis

The three dimensions of the scale identified with the first
version were confirmed after factor analysis (Table 3) and
accounted for 75% of the variance: the first factor D1 (32%)
contained 13 items and were those tested in the standing
position and using transfers; the second factor D2 (26%)
consisted of 12 items, representing axial and proximal limb
motor function; the last factor D3 (17%) contained the seven
items of distal motor function.

3.4. Reliability

The inter-rater reliability, Cohens kappa coefficients
ranged from 0.81 to 0.94 (excellent) for nine items, from
The physiotherapists found the scale easy to administer. It
took an average of 36 min (range 875 min) to complete the
scale (Fig. 2). The time required depended on the number of
items to be assessed, on the subjects comprehension of the
task and on the difficulty to get the subject into the right
position. When the standing position was impossible, only 21
items had to be performed. No relation was found between
the severity of disability as evaluated by the physician and
the time required to complete the scale. Cooperation of the
patients was recorded as optimal in 91% of cases and
moderate in 9%. According to the physiotherapists, 18% of
patients showed a fatigability, which was not related to



Fig. 2. Number of patients in each time interval needed to complete the
Motor Function Measure.
Table 3
Rotated factor loadings of items of the Motor Function Measure scale
(values !0.40 are not presented) and Cronbachs alpha coefficients for
internal consistency of the three dimensions

Item D1 D2 D3
1 0.65
2

0.44

3

0.69

4

0.45
5

0.75

6 0.70

7

0.76

8 0.68

9

0.72

10

0.73

11 0.86

12 0.79

13

0.57

14

0.56

15

0.72

16

0.66

17

0.73
18

0.71
19

0.81
20

0.66
21

0.63
22

0.81
23

0.71

24 0.83

25 0.67

26 0.79

27 0.85

28 0.83

29 0.79

30 0.89

31 0.90

32 0.87

Cronbach a 0.98 0.96 0.89
D1, standing position and transfers accounts for 32% of variance; D2, axial
and proximal motor function accounts for 26% of variance; D3, distal
motor function accounts for 17% of variance.
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Table 4
Spearman rank correlation coefficients between the degree of disability evaluated with a Visual Analogic Scale (VAS) by physicians and physiotherapists,
Vignos grade, Brooke grade and Functional Independence Measure (FIM) and total and dimensional scores of the Motor Function Measure (MFM)


VAS physician VAS physiotherapist Vignos grade Brooke grade FIM
MFM total score 0.88 0.91 0.91 0.85 0.91
Score DI 0.90 0.94 0.93 0.73 0.87
Score D2 0.80 0.87 0.79 0.87 0.84
Score D3 0.64 0.70 0.56 0.65 0.64
D1, standing position and transfers; D2, axial and proximal motor function; D3, distal motor function.

0.61 to 0.80 (good) for 20 items and from 0.51 to 0.60
(moderate) for only three items.
Agreement coefficients for intra-rater testretest were
excellent (kZ0.810.94) for 25 items, and good (kZ0.61
0.80) for seven items.
The intra- and inter-rater agreement coefficients (ICC)
were all excellent (0.960.99) for the total score and for the
three dimensional sub-scores.

3.5. Internal consistency

The internal consistency was high for the global scale
(Cronbachs alpha coefficient 0.99) and for the three
dimensions subscales (Table 3).

3.6. Convergent validity

The severity of the disability evaluated independently
with VAS by physicians (before completion of the MFM
scale) and by physiotherapists (after administrating the
MFM scale) was highly correlated (0.800.94) with the total
score and the two first dimensions subscores (D1 and D2) of
the MFM scale, and to a lesser degree with the third
dimension D3 (0.64 and 0.70) (Table 4). However, no
correlation was found between the total MFM score and the
self-rated VAS of the patients (0.05) and only a moderate
correlation with the parents evaluation (0.55).
The total score of the MFM was highly correlated (0.91)
with the Vignos grade (which evaluates the standing position
and lower limb function) and the FIM, and to a lesser degree
(0.85) with the Brooke grade (which evaluates upper limb
function). The first dimensional subscore (standing position
and transfers) was as expected to be highly correlated with
the Vignos grade. The second subscore (axial and proximal
limb motor function) showed the highest correlation with
the Brooke grade, while the third subscore, distal motor
function, showed a moderate correlation with any of the
other scores (Table 4).


3.7. Discriminant validity

As shown in Table 4, the total score was strongly related
to the severity of disability as assessed by physicians and
physiotherapists (VAS). Mean scores significantly
decreased with degree of motor disability as evaluated by
the Clinical Global Impression of physicians (Fig. 3)
(Anova F
3.299
Z293.2, P!0.0001all means significantly
different in pairwise comparisons).
To represent the different scores on the same scale and
allow comparison across diagnoses (Fig. 4), the scores are
expressed as percentage of the maximum score possible
(example 39 for subscore D1). The total score and subscores
allowed a good discrimination between diagnosis groups
(Anova F
7.295
Z29.1, P!0.0001) (Fig. 4). As expected,
DMD patients were the most affected on all scores, close to
the SMA group. Those with the higher scores, i.e. less
affected, were the FSHD, MD and HN groups, and in
between were BMD, CM or CMD and LGMD. Interest-
ingly, the third dimensional score showed a good level of
distal motor function even for the most severely affected
patients such as those with DMD and SMA.



Fig. 3. Mean total scores (GSD) of the Motor Function Measure (MFM) according to four grades of global severity of motor disability as evaluated by
physicians (Clinical Global Impression).
469 C. Berard et al. / Neuromuscular Disorders 15 (2005) 463470 C. Berard et al. / Neuromuscular Disorders 15 (2005) 463470 469




Fig. 4. Total and dimensional scores expressed as percent of maximal
possible score according to diagnosis. D1, standing and transfers; D2, axial
and proximal limb motor function; D3, distal limb motor function. DMD,
Duchenne Muscular Dystrophy; SMA, Spinal Muscular Atrophy; LGMD,
limb girdle muscular dystrophy; CM, Congenital Myopathy; CMD,
Congenital Muscular Dystrophy; BMD, Becker Muscular Dystrophy;
FSHD, Facio-Scapulo-Humeral Dystrophy; MD, Myotonic Dystrophy; HN,
Hereditary Neuropathy.

4. Discussion

The MFM scale assesses the severity of the motor deficit
in the main neuromuscular diseases, with good psycho-
metric properties, for patients between 6 and 62 years of
age. The score is reproducible, the coefficients of the inter-
rater reliability are good or excellent for 29 items. The total
score provided a good measure of the overall severity. There
was a good correlation between the MFM scores and the
evaluations of the severity of the disability by the physical
therapist or the physician using VAS, and also the Brooke
and Vignos grades of disability.
This measurement, unlike other existing scales, is adapted
to all degrees of severity, for walking and non-walking
patients; it evaluates the head, the trunk, upper and lower
limbs. The scale is precise and detailed which the Vignos and
Brooke grades are not. The detailed scoring exhibits a good
reliability, which was not studied for the Hammersmith motor
ability scale. The scale also allows an assessment of distal
motor function, which is not available with the usual
instruments for neuromuscular diseases. The evaluation of
distal motor function is valuable for severe diseases such as
DMD or SMA, where this function can be maintained over the
long term compared to standing position and proximal limb
motor function. The MFM scale has been validated and is
specific for neuromuscular diseases unlike the Gross Motor
Function Measure. The MFM scale evaluates motor function
without reference to the environment and daily activities and is
therefore complementary to the FIM and other scales which
quantify the autonomy.
We found no correlation in our study between the global
MFM score and the self-rated evaluation of motor disability.
To the question, How are you hampered in your everyday
activities ?, the patient (adult or child) probably responded
more in terms of quality of life, which could not be verified,
because there was no quality of life scale in our protocol.
Other authors have established that disability is not a critical
factor that significantly alters life satisfaction [20]. Patients
tended to score their disability less severely than physicians
or physiotherapists.
Other authors have pointed out the usefulness of a test of
motor function in neuromuscular diseases as a complement
or even as principal criterion compared to other evaluations
of the muscle such as quantitative measures of muscle force,
functional timed tests, or scales of independence in daily life
or quality of life. For Iannacone [3], the muscle force might
be stable when the motor function is degenerating and the
use of the Gross Motor Function Measure was more
clinically relevant than the Quantitative Muscle Testing in
clinical trials in pediatric spinal muscular atrophy. In the
EK-scale, Steffensen [21] combined evaluations involving
deficiency, motor disability and autonomy in everyday life
to assess the severity in non-ambulatory patients with DMD
and SMA, and to predict the need for assisted ventilation in
patients with DMD.
The scale was well-accepted by patients who apreciated
the playful aspect of some items. The time necessary to
complete the scale took 1545 min in 75% of cases. The
physiotherapists appreciated the detailed testing manual and
the previous training with a video to ensure a good
reliability. It could be easily performed in an outpatient
setting, with a standard commonly used equipment. Patients
sometimes discovered functional possibilities or move-
ments that they were unaware of, opening up perspectives
for physical therapy or compensation by adaptation of
apparatus.
This validation study has established the good validity
and reliability of the MFM scale. A 1 year follow-up is
ongoing, to study its sensitivity to change with a random
subsample of 152 patients. The results will be submitted in a
further publication. A repeated evaluation of motor
capacities allowed by this scale is likely to allow to follow
the spontaneous progression of the diseases. It also might
predict essential clinical stages such as the loss of the ability
to walk in progressive muscular dystrophies. The scale
might also be used in controlled studies to quantify the
result of therapeutic interventions such as surgery, braces,
technical aids, physical therapy or drugs as a complement to
manual muscle testing, a daily activities scale and a quality
of life test.


Acknowledgements

This work was supported by the Association Francaise
contre les Myopathies (AFM) with D Charrier as a project
director and Handicap International. It was realised, with the
logistical support of the Lyon Clinical Investigation Centre
and the French-speaking Clinical Epidemiology network.
We gratefully acknowledge the contributions of S Guin-
varch, MD in the first version of the study and the members
470 C. Berard et al. / Neuromuscular Disorders 15 (2005) 463470 C. Berard et al. / Neuromuscular Disorders 15 (2005) 463470 470


of the MFM study group for the study validation: M
Fournier-Mehouas, MD, V Tanant, PT (Ho pital de lArchet,
Nice), F Beltramo, MD, C Marchal and C Capello, PT
(Ho pital Brabois, Nancy), D Fort, MD, M Desingue, PT
(Centre de Reeducation Enfants, Flavigny sur Moselle), F
Girardot and F Locqueneux, PT (LEscale, centre hospita-
lier Lyon-Sud), J Lachanat, MD, D Denis, PT (Fondation
Richard, Lyon), J Nielsen, MD, C Glardon and S Igolen-
Augros, PT (Ho pital orthopedique, Lausanne), A Fares, G
Le Claire and JL le Guiet, MD, D Lefeuvre-Brule, PT
(Centre de Kerpape, Ploemeur), JY Mahe, MD, C Nogues,
PT (Centre de Pen Bron, la Turballe), L Feasson, MD, A
Jouve, PT (Ho pital Bellevue, Saint Etienne), M Schmuck,
MD (Service de soins, Roanne), P Kieny, MD, G Morel, PT
(Residence la Foret, Saint Georges sur Loire), JA Urtiz-
berea, C Themar-Noel, V Doppler and F Cottrel, MD, J
Paulus (Institut de Myologie, Ho pital Pitie-Salpetrie`re), F
Vandenborre, MD, C Pastorelli, PT (Hopital R Poincare,
Garches), I Desguerre, MD (Hopital Necker-Enfants
malades, Paris), B Pialoux and P Gallien, MD, F Letanoux,
PT (CHR Pontchaillou, Rennes), P Dudognon and JY Salle,
MD, F Parpeix and P Morizio, PT (CHU Dupuytren,
Limoges), V Bourg, MD, B Moulis-Wyndels, PT (Centre
Paul Dottin, Ramonville), M Marpeau and F Barthel, MD, D
Trabaud, D Rouif and M Vercaemer, PT (Centre St Jean de
Dieu, Paris), G Viet, MD, B Degroote, PT (Ho pital
Swinghedaw, Lille), A Carpentier, MD, I Bourdeauducq,
PT (Centre Marc Sautelet, Villeneuve dAscq). We would
also like to recognize the work of MC Marchand and C
Leclercq as clinical research assistants and Susan Cure for
the correction of the manuscript.


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Una escala de medida de la funcin motora de las enfermedades
neuromusculares.
Construccin y validacin de estudio

Carole Be'rarda, *, Christine Payanb, Isabelle Hodgkinsona, Jacques
Fermanianc, The Collaborative Study Group MFM

aDepartamento de Pediatra Rehabilitacin, l'Escale, Centre Hospitalier
Lyon-Sud, 69495 Pierre Be'nite, Francia
BAFM, Instituto de Miologa, Ho-pital Pitie' Salpe re `` trie, Pars, Francia
c Departamento de Bioestadstica, Ho pital Necker, Paris, Francia

Recibido el 19 de noviembre de 2004; recibido en forma revisada 07 de
marzo 2005; aceptado 15 de marzo 2005



abstracto

Una nueva escala para la medicin de la funcin motora se ha desarrollado
para las enfermedades neuromusculares. El estudio de validacin
incluy 303 pacientes, de edades comprendidas entre 6-62 aos.
Setenta y dos pacientes tenan distrofia muscular de Duchenne,
distrofia muscular de Becker 32, 30 del anillo seo Distrofia
muscular facio-escpulo-39-humeral distrofia, 29 de distrofia
miotnica, miopata congnita 21, 10 de la distrofia muscular
congnita, atrofia muscular espinal 35 y 35 neuropata hereditaria .
La escala consta de 32 tems, en tres dimensiones: la posicin de pie
y transferencias, la funcin motora axial y proximal, la funcin
motora distal. Coeficientes de Acuerdo para la confiabilidad entre
calificadores eran excelentes (kZ0.81-0.94) para los nueve elementos,
buenos (kZ0.61-0.80) para 20 artculos y moderada (kZ0.51-0.60)
para los tres elementos. Altas se encontraron correlaciones entre la
puntuacin total y otros puntajes: Vignos (rZ0.91) y Brooke (rZ0.85)
grados, Medida de Independencia Funcional (rZ0.91), la gravedad
global de la discapacidad evaluada con escalas analgicas visuales
por mdicos (rZ0 0.88) y los fisioterapeutas (rZ0.91). Esta escala es
confiable, no se requiere ningn equipo especial y es bien aceptado
por los pacientes. Su sensibilidad al cambio se est evaluando para
permitir su uso en ensayos clnicos de las enfermedades
neuromusculares.
q 2005 Elsevier B.V. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: enfermedad neuromuscular; La funcin motora;
Metrologa; Escala; Validacin; Los ensayos clnicos

1. Introduccin

En las enfermedades neuromusculares, la identificacin de nuevos
genotipos y esperanza para la terapia gnica han obligado a los
cientficos y mdicos a colaborar con el fin de clasificar los fenotipos
con mayor precisin y para vincularlos con defectos genticos
especficos. Evaluacin del dficit motor, y en particular de medicin
de la fuerza muscular por una prueba muscular o de las medidas
instrumentales, es la evaluacin ms utilizado [1,2]. Sin embargo,
esta prueba muscular no refleja la capacidad funcional del sujeto.
Estas dependen de la heterogeneidad del defecto muscular, las
compensaciones musculares y las limitaciones de las articulaciones.
Se han propuesto varias pruebas para la medicin de la funcin motora: la
escala motora funcional de la mdula


* Autor para correspondencia. Fax: C33 4 78 86 32 97.
E-mail: carole.berard @ chu-lyon.fr (C. Be'rard).

0960-8966 / $ - see importa q frontal 2005 Elsevier BV Todos los
derechos reservados. doi: 10.1016/j.nmd.2005.03.004

atrofia muscular (SMA) [3]; la puntuacin de ELA [4], el Examen de Tufts
cuantitativa Neuromuscular [5] y el funcional Clasificacin de
Esclerosis Lateral Amiotrfica Escala [6] para la esclerosis lateral
amiotrfica; la puntuacin funcional Hughes [7] para el sndrome de
Guillain-Barre y la capacidad Score Hammersmith motor [8] para la
distrofia muscular de Duchenne (DMD). Algunas pruebas se centran
en la funcin de una parte del cuerpo: la prueba de funcionamiento
Zupan [9] o el Brooke Extremidad Superior Escala [1] para los
miembros superiores y la Vignos Extremidad Inferior Escala para las
extremidades inferiores [10]; otras pruebas se refieren
especficamente a una sola pregunta mdica, como la prueba de
rendimiento del motor de diagnstico [11] para establecer el
diagnstico diferencial entre miopata y neuropata. Algunos no han
sido validados: Tareas Programadas [1] y otros son no especficos,
tales como la funcin de prueba Jebsen Mano [12], o no se han
adaptado o validado para las enfermedades neuromusculares, como la
Medida de Funcin Motora Gruesa que ha sido validado por parlisis
cerebral [13]. Por el momento, no existe prueba bien validado que es
fcil de administrar y que ha sido adaptado para el objetivo

evaluacin de la funcin motora en las enfermedades neuromusculares
ms frecuentes [14].
En este trabajo se describen los resultados de un estudio de validacin de
la medida Funcin Motora (MFM), una nueva escala para medir la
gravedad y la progresin de la enfermedad de las enfermedades
neuromusculares. Esta escala est diseada para su uso por los
fisioterapeutas o mdicos de rehabilitacin en su prctica clnica
diaria. Tambin podra ser til para los ensayos clnicos.


2. Material y mtodos

El estudio fue aprobado por el Comit de tica Mdica del Centro Mdico
Acadmico de Lyon A (Francia) y el Comit de tica de la
Universidad de Lausana (Suiza). Los pacientes adultos y los padres
de los nios afectados dieron su consentimiento informado por
escrito antes de la evaluacin. Los nios se les pidi personalmente a
firmar un formulario de consentimiento.

2.1. Construccin de la escala

2.1.1. versin inicial
Los fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales y mdicos rehabi-litation que
tenan experiencia en el manejo de los pacientes con enfermedades
neuromusculares participaron en la creacin de la escala.
Inicialmente 75 tems de la escala fueron seleccionados en base a (i)
las diversas escalas de la funcin motora publicados, principalmente,
de la Funcin Motora Gruesa Medida, (ii) la experiencia de los
investigadores y (iii) una prueba piloto con pacientes y padres. El
desarrollo de la escala MFM comenz en 1998, con artculos escritos
en francs y traducido en Ingls. Este borrador inicial fue enviado
con un vdeo de demostracin de 115 grupos en Europa y Amrica
del Norte. Cuarenta y siete grupos ofrecieron asesoramiento sobre la
seleccin de las enfermedades a las que la escala podra ser el caso,
los grupos de edad de los pacientes y en la seleccin y calificacin de
los artculos. En base a las crticas y sugerencias, el grupo de estudio
MFM cre una primera versin que incluye 51 artculos. Cada tem
se califica en una 5 - escala de puntos (0/No movement-4/Completely
movimiento normal).

2.1.2. Primer estudio de validacin
La versin de 51 tems francesa se evalu entre mayo
2000 y marzo de 2001 en 16 centros en Francia y un centro de Suiza. Los
centros participantes incluyeron grupos de hospitales, centros de
fisioterapia, centros de discapacitados motores, y un centro
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residencial para personas con discapacidad. Trescientos setenta y seis
pacientes con sospecha o diagnstico confirmado de enfermedad
neuromuscular, con exclusin de la miastenia y miositis, con edades
entre 6-60 aos, fueron probados por
18 fisioterapeutas entrenados [15]. Se realizaron anlisis de fiabilidad,
anlisis factorial, anlisis convergente y la validez discriminante. Los
artculos relativos a la evaluacin de la cara haba una escasa
fiabilidad, otros elementos estn estrechamente correlacionados, y
algunos artculos tenido una mala

viabilidad. Por lo tanto, una versin reducida fue desarrollado. Se
identificaron tres dimensiones clnicamente significativos: la posicin
de pie y transferencias, axial y la funcin motora proximal de las
extremidades y la funcin motora distal del miembro, que fueron la
base para la construccin de la segunda versin.


2.1.3. versin final
La segunda y ltima versin consta de 32 tems evaluados en la mentira,
de pie y sentado. Los elementos se enumeran en la Tabla 1. La
puntuacin utiliza una escala Likert de 4 puntos sobre la base de las
capacidades mximas de los sujetos sin ninguna ayuda. La
clasificacin genrica es: 0, no inicia el movimiento o la posicin de
salida no puede ser mantenida; 1, se completa parcialmente el
ejercicio; 2, termina el ejercicio con compensaciones, lentitud o
torpeza evidente; 3, completa el ejercicio con un patrn estndar. La
puntuacin total oscila 0-96 cuando la suma de los 32 artculos. Para
permitir la comparacin con otras partituras, el resultado se expresa
como un porcentaje de la puntuacin mxima posible. Para facilitar la
interpretacin de las actuaciones y la clasificacin de cada elemento,
slo dos componentes de una funcin tienen que ser tomadas en
consideracin; por ejemplo, al eliminar un elemento, el examinador
debe tener en cuenta la amplitud de movimiento y la resistencia, y al
eliminar otro tema, la posicin de la articulacin y la transicin de
una posicin a otra. La clasificacin no tiene en cuenta si el motivo
de no poder o parcialmente incapaz de realizar un artculo tiene un
origen muscular (debilidad), un origen tendinoso (contractura), o es
debido al dolor. La posicin de partida no penaliza sistemticamente
los pacientes con limitaciones pasivos de articulaciones.
La escala se necesita un equipo estndar disponible en cualquier sala de
fisioterapia. Cmo completar cada ejercicio y la forma de puntuacin
con precisin cada elemento se detalla en un manual de directrices
(un ejemplo se da en. Fig. 1). Teniendo en cuenta la importancia del
medio ambiente para la realizacin de ciertos artculos, el material a
ser utilizado se describe de forma muy precisa en el manual, por
ejemplo, se especifica la altura de la silla para evaluar la capacidad de
ponerse de pie. Se dan precisiones sobre el posible uso de ayudas
tcnicas y ortesis. El fisioterapeuta tambin reporta el nivel de
cooperacin (nul, moderada ptima) y la fatigabilidad durante la
escala (s / no). El manual del usuario est disponible en www.afm-
france.org.


2.2. Los centros participantes y capacitacin investigadores

Los 19 centros que participaron en este estudio fueron los que dieron la
primera versin, adems de dos centros en Francia. Antes del estudio,
22 fisioterapeutas fueron entrenados en una sesin de entrenamiento
de un da con videos de varios pacientes con diferentes grados de
discapacidad. Al final de la jornada de formacin, una cinta de vdeo
estaba preparado para verificar que todos los terapeutas alcanzaron el
nivel esperado de fiabilidad. Por lo menos dos pacientes tuvieron que
ser probado como un ejercicio de la prctica dentro de cada centro
antes de usar la escala MFM para el estudio.

Tabla 1
Lista de los 32 elementos de la Medida de la funcin motora con la
posicin inicial y ejercicios requeridos

N de partida requerido posicin Ejercicio y condiciones para obtener la
mxima puntuacin
1 Cabeza supino, en el eje: mantiene la cabeza en el eje y la convierte
completamente a un lado y luego al otro
2 Levanta la cabeza y mantiene la posicin elevada
3 flexiona la cadera y la rodilla ms de 90 grados al elevar el pie de la
estera
4 extremidades inferiores, soportadas por el examinador: desde la posicin
en flexin plantar, levanta el pie en dorsal
la flexin de 90 grados en relacin a la pierna
5 Levanta una mano de la estera y lo mueve hacia el hombro opuesto
6 Miembros inferiores media-flexin, la rtula hacia arriba y los pies
apoyados en el tapete: levanta la pelvis, columna lumbar,
pelvis y los muslos de texto y los pies ligeramente separados
7 rollos a propensa y libera las extremidades superiores
8 Sin el apoyo de los miembros superiores, se sienta en la estera
9 sentado en la estera Sin el apoyo de los miembros superiores, mantiene
la posicin de sentado, y es entonces capaz de mantener
contacto entre las dos manos
10 La pelota de tenis colocada delante del sujeto: sin el apoyo de los
miembros superiores, se inclina hacia adelante, toca
la pelota y se sienta de nuevo
11 Sin el apoyo de los miembros superiores, se pone de pie
12 Permanente Sin el apoyo de los miembros superiores, se sienta en la
silla, con los pies ligeramente separados
13 Sentado en la silla Sin el apoyo de los miembros superiores o apoyado
en el respaldo de la silla, mantiene la posicin de sentado,
cabeza y el tronco en el eje
14 Sentado en la silla o en su cabeza en flexin: desde la posicin
totalmente flexionada, levanta la cabeza y mantiene la posicin
elevada, la cabeza
silla de ruedas en el eje durante el movimiento y cuando se mantiene
15 Los antebrazos sobre la mesa, pero no los codos: plantea las dos manos
a la parte superior de la cabeza al mismo tiempo, la cabeza
y el tronco en el eje
16 El lpiz sobre la mesa: alcanza el lpiz con una mano, el codo en
extensin completa al final del
el movimiento
17 10 monedas colocadas sobre la mesa: recoge sucesivamente y mantiene
10 monedas en una mano dentro de los 20 s
18 Un dedo colocado en el centro del CD fijo: traza la frontera completa
del disco con un dedo
sin el apoyo de la mano
19 El lpiz sobre la mesa: coge el lpiz colocado al lado de su mano y roba
una serie continua de
bucles de 1 cm de altura en el marco de 4 cm de largo
20 La celebracin de la hoja de papel: lgrimas el papel doblado en 4, que
comienza en el pliegue
21 La pelota de tenis sobre la mesa: toma la pelota, levanta de la mesa y se
vuelve sobre la explotacin de la mano
sobre la bola
22 Un dedo colocado en el centro de la plaza fija: levanta el dedo y lo
coloca sucesivamente en la
centro de los cuadrados de 8 el diagrama sin tocar las lneas
23 Miembros superiores a lo largo del tronco: coloca los dos antebrazos y /
o las manos sobre la mesa al mismo tiempo
24 Sentado en la silla Sin el apoyo de los miembros superiores, se pone de
pie, con los pies ligeramente separados
25 De pie, con el apoyo de la parte superior suelta el apoyo y mantiene la
posicin de pie, con los pies ligeramente separados, la cabeza, el
tronco y las extremidades en
miembros de los equipos del eje
26 Sin el apoyo de los miembros superiores, levanta un pie durante 10 s
27 de pie sin apoyo, disminuye theirself, toca el suelo con una mano y se
levanta de nuevo
28 de pie sin apoyo camina hacia adelante 10 pasos en ambos talones
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29 Camina hacia adelante 10 pasos en lnea recta
30 Carreras 10 m
31 En un pie: el lpulo 10 veces en su lugar en un pie
32 Sin el apoyo de los miembros superiores, alcanza la posicin en
cuclillas y se levanta dos veces seguidas


2.3. pacientes

Todos los nios elegibles y adultos, con cualquier grado de severidad, de
entre 6 y 60 aos tuvieron que ser reclutados de forma consecutiva en
las unidades ambulatorias o de hospitalizacin entre mayo
2002 y marzo de 2003. Algunos de los pacientes podran haber participado
en la evaluacin del estudio primera versin. Los pacientes tenan
que pertenecer a uno de los ocho grupos de patologa: (1) la distrofia
muscular Duchenne, (2) la distrofia muscular de Becker (BMD), (3)
la distrofia facio-escpulo-humeral (FSHD), (4) del anillo seo
Distrofia muscular (LGMD ), (5) la distrofia miotnica (MD), (6) la
atrofia muscular espinal, (7) miopata congnita (MC) y muscular
congnita

distrofia (CMD) y (8) neuropata hereditaria (HN). El diagnstico tuvo que
ser confirmado por un anlisis gentico o una biopsia de msculo. Se
excluyeron pacientes con ciruga reciente o la comprensin de
problemas. Al menos 30 pacientes fueron necesarios en cada grupo
para asegurar una buena representatividad de las principales
enfermedades neuromusculares. Miopata congnita y la distrofia
muscular congnita se combinaron, debido a su baja frecuencia en las
clnicas neuromusculares. El rango de edad de 6 a 60 aos se escogi
para evitar tomar en consideracin el desarrollo motor de los nios
pequeos y las limitaciones del motor debido al envejecimiento.
Se formularon preguntas acerca de la vida social, la movilidad, respiratorio
asis-tencia y ayudas tcnicas.




Higo. . 1 Scoring del nmero de artculo 8 supino:. Sin el apoyo de los
miembros superiores, se sienta para arriba en la colchoneta. *
Coloque el sujeto en el tapete o una amplia mesa, con los brazos y las
piernas cmodamente posicionados. Las piernas se extienden ms
all del borde de la mesa no estn permitidos. * Instruir al paciente
para sentarse, con los brazos libres, si es posible. Una vez que se
alcanza la posicin de sentado, los brazos se pueden utilizar para
ganar estabilidad. 0, no inicia el movimiento; 1, se inicia el
movimiento o se sienta en la estera haciendo rodar a propensos; 2, se
incorpora en el tapete por el brazo apuntalamiento rodando hacia un
lado est permitida, as como apuntalando con uno o ambos brazos,
pero no rodar a propensos; 3, sin el apoyo de los miembros
superiores, se sienta en la estera.

2.4. El diseo y las evaluaciones clnicas

Las propiedades psicomtricas de la escala fueron evaluadas de acuerdo a
las recomendaciones de la Asociacin Americana de Psicologa [16].
Inter e intra-observador (test-retest) fue probada fiabilidad con sub-
muestras de 50 pacientes. Cinco centros participaron en el estudio
entre observadores y 11 en el estudio intra-observador. En ambos
casos, la segunda prueba se llev a cabo 15 a 30 das despus de la
primera, con la suposicin de que la discapacidad motora de los
pacientes se mantuvo sin cambios en este perodo de tiempo. La
validez de constructo se evalu mediante anlisis factorial para la
evaluacin de la estructura interna y las dimensiones subyacentes y
correlacin para validez convergente [17]. Las tres dimensiones
identificadas como vlidas en la primera versin fueron: (1) posicin
de pie y transferencias (2) axiales y de funcin motora del miembro
proximal y (3) la funcin motora del miembro distal. Las
correlaciones para validez convergente incluyen criterios como
Brooke y Vignos calificaciones, la Medida de Independencia
Funcional (FIM), cuatro escalas analgicas visuales (EAV) de
gravedad de la discapacidad segn la evaluacin de los mdicos y
fisioterapeutas a nivel mundial y por dimensin y un SVA por los
pacientes y los padres (cuando los pacientes eran nios). El EVA fue
una escala de 10 cm y una lnea tuvo que ser trazada entre 0, sin
deficiencia y 10, la deficiencia muy grave. La consistencia interna de
la escala MFM se evalu sobre la base de la escala global y las
dimensiones subyacentes. La validez discriminante fue evaluada por
la puntuacin total que compar de la escala segn la clasificacin de
la gravedad (Impresin Clnica Global del mdico en una escala de 4
puntos, que clasifica la discapacidad motora leve, moderado, grave o
muy grave), y el grupo de diagnstico. Despus de la finalizacin de
la escala de los fisioterapeutas tenan que evaluar la cooperacin del
sujeto como nula, moderada o ptima. Tambin tenan que indicar si
la fatiga haba aparecido durante la prueba como una variable
dicotmica (s / no).


2.5. mtodos estadsticos

Las variables continuas se describen como media, SD y rango, y los datos
categricos se presentan como frecuencia y porcentaje. Se verificaron
las distribuciones de puntuacin artculo individual.
Se realiz un anlisis de componentes principales, utilizando
Criterio de Kaiser (eigenvalueO1), seguido por una rotacin varimax para
obtener dimensiones independientes. Los resultados parciales
correspon-dientes se calcula sumando los elementos dentro de cada
dimensin.
Inter e intra-evaluador fiabilidad de cada elemento de la escala se evalu
mediante el coeficiente kappa de Cohen y el del total y subescalas
(derivados del anlisis factorial) a travs del coeficiente de Fisher
correlacin intraclase (CCI) calculada con un modelo Anova de
efectos aleatorios. Estos coeficientes se podran interpretar [18] como
pobres (! 0,4), moderada (0,4-0,6), bueno (0,6-0,8) y excelente
(O0.8). A mayor coeficiente o igual a 0,50 fue considerado aceptable
para todos los coeficientes de fiabilidad.
La consistencia interna de la escala total y subescalas fue medida por el
coeficiente alfa de Cronbach.
Pearson o Spearman coeficientes de correlacin de rango eran
calculado para evaluar la validez convergente.
Por la validez discriminante, se hicieron comparaciones entre los grupos
mediante ANOVA seguido de pruebas t para las comparaciones por
pares en caso de importancia.
Los valores de p de significacin se fij en 5%. El anlisis estadstico se
realiz utilizando el software BMDP [19].


3. Resultados

3.1. Poblacin estudiada

Se evaluaron tres cien y tres pacientes. Su edad media fue de 24,5 (6-62
aos yearsG15.4). Dos pacientes 61 y 62 aos de edad
permanecieron en el estudio. Cuarenta y nueve por ciento eran
menores de 18 aos de edad. La proporcin de sexos M / F fue
69/31, debido a un gran grupo de pacientes con DMD y BMD. Ochenta y
dos por ciento viva en el pas y el 18% en centros de atencin
permanente o semanas. Treinta y nueve por ciento de los adultos
tena una actividad profesional. Cuarenta y cinco por ciento no eran
capaces de caminar y el 57% utiliza una silla de ruedas. Diecisiete
por ciento haba intermitente (13%) o (4%) la asistencia respiratoria
permanente y 6% tienen una traqueotoma. Diecisiete por ciento fue
calificado como una discapacidad leve, 29% moderada, 38% graves y
un 16% muy grave por el mdico en su escala global Impresin
Clnica. Los diagnsticos y la severidad evaluadas por la Impresin
Clnica Global del mdico que se presentan en la Tabla 2. Distrofias
musculares progresivas representan el 66% del total.
474 C. Berard et al. / Neuromuscular Disorders 15 (2005) 463470 C. Berard et al. / Neuromuscular Disorders 15 (2005) 463470 474



3.2. Finalizacin validez y la escala de la cara

Terapeutas estimaron que los tems de la escala evaluaron la severidad de
la discapacidad motora correcta y completamente.

Tabla 2
Distribucin de los pacientes en relacin con la gravedad del dficit motor
en las cuatro categoras (1, leve; 2, moderada, y 3, grave, 4, muy
grave) evaluado por los mdicos (Impresin Clnica Global) en cada
grupo de diagnstico

Gravedad 1 2 3 4 Total
Diagnstico%%%% n
DMD 0 13,9 54,2 31,9 72
FSHD 15,4 53,8 30,8 0 39
HN 62,9 31,4 5,7 0 35
SMA 2.9 14.3 54.3 28.6 35
BMD 21,9 43,8 21,9 12,5 32
LGMD 10,0 3,3 76,7 10 30
MD 41,4 41,4 17,2 0 29
CM 9,5 52,4 23,8 14,3 21
CMD 0 20,0 30,0 50,0 10
Total (%) 17,5 28,7 38,0 15,8 (nZ303) 100%
DMD, distrofia muscular de Duchenne; FSHD, Facio-escpulo-humeral de
Duchenne; HN y Hereditarias neuropata; SMA, la atrofia muscular
espinal; BMD, distrofia muscular de Becker; LGMD, anillo seo
Distrofia Muscular; MD, distrofia miotnica; CM, congnita
Miopata; CMD, distrofia muscular congnita.

la duracin de la escala. Un total de 15% de los pacientes descubri
posibilidades funcionales que no eran conscientes.

3.3. El anlisis factorial

Las tres dimensiones de la escala identificada con la primera versin se
confirmaron tras el anlisis de los factores (Cuadro 3) y representaron
el 75% de la varianza: el primer factor D1 (32%) contena 13
artculos y se los prob en la posicin de pie y el uso de
transferencias; el segundo factor de D2 (26%) consisti en 12
artculos, que representa la funcin motora del miembro axial y
proximal; el ltimo factor D3 (17%) contenan los siete elementos de
la funcin motora distal.

3.4. confiabilidad

La fiabilidad entre los evaluadores, los coeficientes kappa de Cohen vari
desde 0,81 hasta 0,94 (excelente) por nueve artculos, desde

Los fisioterapeutas encontraron la escala fcil de administrar. Se tom un
promedio de 36 minutos (rango 8-75 minutos) para completar la
escala (fig. 2). El tiempo necesario depende de la cantidad de
elementos que deben evaluarse, en la comprensin del sujeto de la
tarea y de la dificultad para obtener el objeto en la posicin correcta.
Cuando la posicin de pie era imposible, slo 21 elementos tenan
que ser realizadas. No se encontr relacin entre la severidad de la
discapacidad evaluada por el mdico y el tiempo requerido para
completar la escala. Cooperacin de los pacientes se registr como
ptima en el 91% de los casos y moderada en 9%. De acuerdo con los
fisioterapeutas, 18% de los pacientes mostr una tendencia a la
fatiga, que no se relaciona con



Higo. 2. Nmero de pacientes en cada intervalo de tiempo necesario para
completar la
Medir la funcin motora.

Tabla 3
Cargas factoriales rotados de tems de la escala Funcin Motora Medida
(valores! 0.40 no se presentan) y los coeficientes alfa de Cronbach de
consistencia interna de las tres dimensiones

Artculo D1 D2 D3
1 0,65
2 0.44
3 0,69
4 0,45
5 0,75
6 0,70
7 0.76
8 0,68
9 0,72
10 0,73
11 0,86
12 0,79
13 0,57
14 0,56
15 0,72
16 0,66
17 0,73
18 0,71
19 0,81
20 0,66
21 0,63
22 0,81
23 0,71
24 0,83
25 0,67
26 0,79
27 0,85
28 0,83
29 0,79
30 0,89
31 0,90
32 0,87
Cronbach un 0.98 0.96 0.89
D1, posicin de pie y transferencias representa el 32% de la varianza; D2,
la funcin motora axial y proximal representa el 26% de la varianza;
D3, la funcin motora distal representa el 17% de la varianza.

Tabla 4
Coeficientes de correlacin de Spearman entre el grado de discapacidad
evaluada con una escala visual analgica (EVA) por mdicos y
fisioterapeutas, grado Vignos, Brooke grado y Medida de
Independencia Funcional (FIM) y las puntuaciones totales y
dimensionales de la Medida de Funcin Motora (MFM)

Mdico VAS VAS fisioterapeuta grado Vignos Brooke grado FIM
Puntuacin MFM total de 0,88 0,91 0,91 0,85 0,91
Puntuacin DI 0,90 0,94 0,93 0,73 0,87
Puntuacin D2 0,80 0,87 0,79 0,87 0,84
Puntuacin D3 0,64 0,70 0,56 0,65 0,64
D1, posicin de pie y transferencias; D2, la funcin motora axial y
proximal; D3, la funcin motora distal.


0,61-0,80 (bien) por 20 artculos y 0,51-0,60 (moderado) por slo tres
artculos.
Coeficientes del acuerdo para el intra-evaluador test-retest eran excelentes
(kZ0.81-0.94) para 25 artculos, y bueno (kZ0.61-
0.80) durante siete artculos.
475 C. Berard et al. / Neuromuscular Disorders 15 (2005) 463470 C. Berard et al. / Neuromuscular Disorders 15 (2005) 463470 475


Los coeficientes de acuerdos intra-e inter-rater (ICC) eran excelentes (0,96
a 0,99) para la puntuacin total y para los tres sub-puntajes
dimensionales.

3.5. La consistencia interna

La consistencia interna fue alta para la escala global (coeficiente alfa de
Cronbach 0,99) y para las tres subescalas dimensiones (Tabla 3).

3.6. validez convergente

La severidad de la discapacidad evaluada de forma independiente con
VAS por mdicos (antes de la finalizacin de la escala MFM) y por
los fisioterapeutas (despus de la administracin de la escala MFM)
fue altamente correlacionado (0,80 a 0,94) con la puntuacin total y
las dos primeras dimensiones subscores (D1 y D2) de la escala de
MFM, y en menor grado con la tercera dimensin D3 (0,64 y 0,70)
(Tabla 4). Sin embargo, no se encontr correlacin entre la
puntuacin total y la MFM autopercepcin de EVA de los pacientes
(0,05) y slo una correlacin moderada con la evaluacin de los
padres (0,55).
La puntuacin total de la MFM fue altamente correlacionado (0.91) con el
grado Vignos (que evala la posicin de pie y la funcin del miembro
inferior) y la FIM, y en un grado menor (0.85) con la calificacin
Brooke (que evala las extremidades superiores

funcin). La primera subpuntuacin dimensional (posicin y transferencias
de pie) fue como se esperaba estar altamente correlacionado con el
grado Vignos. El segundo subpuntuacin (axial y la funcin motora
proximal de las extremidades) mostr la mayor correlacin con el
grado de Brooke, mientras que la tercera subpuntuacin, la funcin
motora distal, mostr una correlacin moderada con cualquiera de las
otras puntuaciones (Tabla 4).


3.7. La validez discriminante

Como se muestra en la Tabla 4, la puntuacin total estaba fuertemente
relacionada con la gravedad de la discapacidad segn la evaluacin
de los mdicos y los fisioterapeutas (VAS). Las puntuaciones medias
disminuyeron significativamente con el grado de discapacidad
motora segn la evaluacin de la Impresin Clnica Global de los
mdicos (Fig. 3) (Anova F3.299Z293.2, P!,0001-Todos los medios
significativamente diferentes en las comparaciones por pares).
Para representar las diferentes puntuaciones en la misma escala y permitir
la comparacin entre los diagnsticos (Fig. 4), los resultados se
expresan como porcentaje de la puntuacin mxima posible (ejemplo
39 para D1 subpuntuacin). La puntuacin total y subescalas permite
una buena discriminacin entre grupos de diagnstico (Anova
F7.295Z29.1, P! 0,0001) (Fig. 4). Como era de esperar, los pacientes
con DMD fueron los ms afectados en todos los puntajes y cercanas
al grupo SMA. Las personas con las puntuaciones ms altas, es decir,
menos afectados, fueron los grupos FSHD, MD y HN, y en el medio
eran BMD, CM o CMD y LGMD. Es interesante sealar que la
tercera puntuacin dimensional mostr un buen nivel de la funcin
motora distal incluso para los pacientes ms gravemente afectados,
como aquellos con DMD y SMA.




Higo. 3. La media de las puntuaciones totales (GSD) de la Medida de
Funcin Motora (MFM) de acuerdo con cuatro grados de gravedad
global de la discapacidad motora evaluada por los mdicos
(Impresin Clnica Global).



Higo. 4. Total y las puntuaciones dimensionales expresadas como
porcentaje de la puntuacin mxima posible de acuerdo con el
diagnstico. D1, de pie y transferencias; D2, la funcin motora del
miembro axial y proximal; D3, la funcin motora del miembro distal.
DMD, distrofia muscular de Duchenne; SMA, la atrofia muscular
espinal; LGMD, faja distrofia muscular de las extremidades; CM,
congnita Miopata; CMD, distrofia muscular congnita; BMD,
distrofia muscular de Becker; FSHD, Facio-escpulo-humeral de
Duchenne; MD, distrofia miotnica; HN y Hereditarias neuropata.

4. Discusin

La escala MFM evala la gravedad del dficit motor en las principales
enfermedades neuromusculares, con buenas propiedades
psicomtricas, para los pacientes de entre 6 y 62 aos de edad. La
puntuacin es reproducible, los coeficientes de la fiabilidad entre
evaluadores son buenos o excelentes para 29 elementos. La
puntuacin total proporciona una buena medida de la gravedad
general. Hubo una buena correlacin entre las puntuaciones MFM y
las evaluaciones de la severidad de la discapacidad por el
fisioterapeuta o el mdico usando la EVA, y tambin los grados de
discapacidad Brooke y Vignos.
Esta medida, a diferencia de otras escalas existentes, se adapta a todos los
grados de gravedad, para los pacientes para caminar y no para
caminar; se evala la cabeza, tronco, extremidades superiores e
inferiores. La escala es preciso y detallado que los grados Vignos y
Brooke no lo son. La puntuacin detallada exhibe una buena
fiabilidad, que no ha sido estudiado para la escala de la capacidad
motora de Hammersmith. La escala tambin permite una evaluacin
de la funcin motora distal, que no est disponible con los
instrumentos habituales para las enfermedades neuromusculares. La
evaluacin de la funcin motora distal es valioso para las
enfermedades graves, como la DMD o SMA, donde esta funcin se
puede mantener en el largo plazo en comparacin con la posicin y la
funcin motora proximal de las extremidades de pie. La escala MFM
ha sido validado y es especfico para las enfermedades
neuromusculares a diferencia de la Funcin Motora Gruesa Medida.
La escala MFM evala la funcin motora y sin referencia al medio
ambiente y las actividades diarias y por lo tanto es complementaria a
la FIM y otras escalas que cuantifican la autonoma.
No se encontr correlacin en nuestro estudio entre la puntuacin global
de MFM y la evaluacin autopercepcin de la discapacidad motora.
A la pregunta, "Cmo te obstaculizados en sus actividades diarias? ',
El paciente (adulto o nio) probablemente respondi ms en trminos
de calidad de vida, que no pudo ser verificada,

porque no haba escala de calidad de vida en nuestro protocolo. Otros
autores han establecido que la discapacidad no es un factor crtico
que altera significativamente la satisfaccin de vida [20]. Los
pacientes tienden a anotar su discapacidad menos severa que los
mdicos o fisioterapeutas.
Otros autores han sealado la utilidad de una prueba de
la funcin motora en las enfermedades neuromusculares, como
complemento o incluso como criterio principal en comparacin con
otras evaluaciones del msculo tales como medidas cuantitativas de
la fuerza muscular, el tiempo de pruebas funcionales, o escalas de la
independencia en la vida o la calidad de la vida diaria. Para
Iannacone [3], la fuerza muscular podra ser estable cuando la
funcin motora est degenerando y el uso de la Funcin Motora
Gruesa Medida fue clnicamente ms relevante que la prueba
muscular cuantitativa en los ensayos clnicos en la atrofia muscular
espinal infantil. En la escala de EK, Steffensen [21] Las evaluaciones
combinadas implican deficiencia, discapacidad motora y la
autonoma en la vida cotidiana para evaluar la gravedad de los
pacientes no ambulatorios con DMD y SMA, y para predecir la
necesidad de ventilacin asistida en los pacientes con DMD.
La escala fue bien aceptado por los pacientes que se DISFRUTA el
aspecto "ldico" de algunos artculos. El tiempo necesario para
completar la escala se llev 15-45 minutos en el 75% de los casos.
476 C. Berard et al. / Neuromuscular Disorders 15 (2005) 463470 C. Berard et al. / Neuromuscular Disorders 15 (2005) 463470 476


Los fisioterapeutas apreciaron el manual de pruebas detalladas y la
formacin previa con un video para garantizar una buena fiabilidad.
Podra ser fcilmente realizada en forma ambulatoria, con un
estndar de equipamiento de uso comn. Los pacientes a veces
descubren posibilidades funcionales o movimientos que ellos
desconocan, lo que abre perspectivas para la terapia fsica o la
indemnizacin por la adaptacin de los aparatos.
Este estudio de validacin se ha establecido la buena validez y fiabilidad
de la escala MFM. A 1 ao de seguimiento est en curso, para
estudiar su sensibilidad al cambio con una submuestra aleatoria de
152 pacientes. Los resultados se presentarn en una publicacin ms.
Es probable que permita seguir la progresin espontnea de las
enfermedades Una evaluacin repetida de las capacidades de motor
permitidos por esta escala. Tambin podra predecir estadios clnicos
esenciales, tales como la prdida de la capacidad de caminar en las
distrofias musculares progresivas. La escala tambin podra ser
utilizado en estudios controlados para cuantificar el resultado de las
intervenciones teraputicas como la ciruga, los apoyos, ayudas
tcnicas, la terapia fsica o las drogas como un complemento de la
prueba muscular manual, una escala de actividades diarias y un test
de calidad de vida.