Tujuan:

Kedaruratan-Thyroid sebabkan oleh disfungsi dari kelenjar Thiroid yang sangat parah sehingga
sering membutuhkan perawatan di unit perawatan intensif (ICU). Meskipun demikian, di
ketentuan ICU, sangat penting untuk membedakan pasien dengan penyakit non-thyroidal dan
perubahan hasil dari tes fungsi tiroid pada orang dengan penyakit tiroid. Pada artikel ini
mempresentasikan dan mendiskusikan aspek etiopathogenetical dan klinis utama mengenai koma
hipotiroid (HC) dan badai thyrotoxic (TS), termasuk algoritma terapinya. Selain itu, di bagian
khusus didedikasikan untuk pendekatan mengenai pembesaran kelenjar gondok, yang merupakan
indikasi pembedahan darurat pada tiroid.
Sumber Data:
Kami mencari rekam medic MEDLINE elektronik di September 2013.
Data seleksi dan Ekstraksi Data: Ulasan artikel asli, dan laporan kasus pada
"Koma myxedematous," "HC," "badai tiroid," "TS," "gondok besar," "gondok besar,"
"Prevalensi," "etiologi," "diagnosis," "terapi," dan "prognosis" dipilih.
Data Sintesis dan Kesimpulan
Kadar hormone yang sangat tinggi atau cacat hormon tiroid adalah kondisi langka,
yang membahayakan hidup pasien dalam banyak kasus. Dua keadaan seperti HC dan TS dipicu
oleh berbagai faktor, yang terjadi pada pasien dengan hypothyroidism parah atau tirotoksikosis,
respectively.Terapi utama pada HC adalah l-tiroksin dosis tinggi dan / atau tri-iodothyroinine;
i.v. glukokortikoid; pengobatan ketidakseimbangan elektrolit hidro-(terutama, hiponatremia);
pengobatan hipotermia; dan jika diperlukan lakukan pemasangan intubasi endotrakeal untuk
menjaga ventilasi mekanik tetap stabil. Terapi TS didasarkan pada beta-blocker, thyrostatics, dan
iv glukokortikoid; akhirnya, dosis tinggi dari senyawa iodida atau lithium karbonat mungkin
bermanfaat. Bedah merupakan pengobatan pilihan pada pasien dengan gondok nodular besar
dengan keadaan eutiroid, meskipun teknik-teknik baru - misalnya, ablasi laser perkutan - sangat
membantu dalam mengurangi risiko pembedahan yang tinggi.


PENDAHULUAN
Keadaan darurat yang berhubungan dengan penyakit kelenjar tiroid jarang diamati dalam praktek klinis
(1-3). Hal ini disebabkan oleh salah satu disfungsi tiroid yang berlebihan (4, 5) atau pembesaran kelenjar
(6) yang membahayakan hidup pasien, dan dalam banyak kasus memerlukan perawatan di unit
perawatan intensif (ICU). Tulisan ini berisi ulasan mengenai koma hipotiroid (HC), badai thyrotoxic (TS),
dan pembesaran gondok, membahas terkait etiopatogenesis, aspek klinis, penegakan diagnostik, dan
prognosis, dan akhirnya menerapkan algoritma terapi strategi pada kasus tersebut.

KRITERIA REVIEW
Isi dari tinjauan ini didasarkan pada ulasan sebelumnya, artikel asli, dan laporan kasus pada keadaan
darurat tiroid. Kami mencari database MEDLINE elektronik di September 2013 untuk kombinasi istilah
pencarian berikut: "myxedematous koma, "" koma hipotiroid, "" badai tiroid, "" badai thyrotoxic, "
"Gondok besar," "gondok besar," "prevalensi," "etiologi," "diagnosis," "terapi, "dan" prognosis. "Hanya
makalah yang ditulis dalam bahasa Inggris termasuk bahasa dalam ulasan ini.

KEDARURATAN TERKAIT KELEBIHAN HORMON TIROID YANG ATAU DEFISIENSI HORMON TIROID
Kelebihan atau kekurangan hormon tiroid disebabkan oleh beberapa gangguan tiroid. Apapun penyebab
yang mendasari, baik tirotoksikosis dan hipotiroidisme sangat berdampak pada kardiovaskular
dan sistem pencernaan, metabolisme basal, neuro-psikologis fungsi, otot, dan kutis.
Kotak 1 dan 2 meringkas definisi "klasik" tirotoksikosis dan penyakit hipotiroidisme dan predisposisi
penyakit tiroid yang menyebabkan TS dan HC. Sebenarnya, definisi tersebut mudah diaplikasikan pada
pasien di rawat jalan, namun tidak memberikan gambaran pada pasien yang krisis. Namun, sangat
penting untuk penegakan diagnosis yang benar untuk membedakan pasien dengan penyakit non-
thyroidal yaitu, dipengaruhi oleh apa yang disebut "Euthyroid sick syndrome" (Kotak 3) - oleh orang-
orang yang benar-benar dipengaruhi oleh gangguan tiroid yang parah, sebagai pendekatan terapi yang
lebih dalam.

Kotak 1 Definisi tirotoksikosis. Penyakit tiroid menyebabkan tirotoksikosis dan predisposisi untuk badai
thyrotoxic (TS).

Dalam ulasan ini, "tirotoksikosis subklinis" didefinisikan sebagai kondisi yang ditandai oleh TSH serum
rendahyang tidak terdeteksi dengan konsentrasi hormon tiroid bebas yang normal (7). "Overt
Tirotoksikosis" didefinisikan sebagai suatu kondisi dengan penurunan thyrotropin serum (TSH) dan
peningkatan konsentrasi hormon tiroid bebas (8).

Batas cut-off konsentrasi serum hormon tiroid untuk mempercepat TS tidak dapat dijelaskan,
konsentrasi serum bebas tiroksin (FT4) dan bebas tri-iodothyronine (FT3) pada pasien dengan badai
tiroid lebih tinggi dibandingan dengan pasien hipertiroid tanpa badai tiroid.
Penyakit tiroid berikut akan dijelaskan dalam hubungan dengan TS:

Penyakit Graves; iodine- dan amiodaron-induced tirotoksikosis; gondok nodular toksik; cytokine- dan
tirosin kinase inhibitor-diinduksi hipertiroidisme; subakut tiroiditis de Quervain; tiroiditis post-partum;
dan tiroiditis radiasi.
asupan dosis tinggi l-Tiroksin telah dilaporkan sebagai penyebab TS juga

Kotak 2 Definisi hipotiroidisme. Penyakit tiroid menyebabkan hipotiroidisme dan predisposisi koma
hipotiroid (HC).

Dalam ulasan ini, "hipotiroidisme subklinis" didefinisikan sebagai kondisi yang ditandai oleh tingkat
hormon tiroid yang normal dan konsentrasi TSH serum yang tinggi (9-11). "Overt Hypothyroidism"
didefinisikan sebagai suatu kondisi dengan konsentrasi TSH serum melebihi batas normal yang terkait
dengan kadar serum hormon tiroid bebas yang rendah (12).

Tiroiditis kronis (Hashimoto) dan cytokine- dan tirosin kinase inhibitor- memicu hipotiroidisme telah
sejauh ini dilaporkan dalam hubungan dengan koma hipotiroid (HC).
Tiroidektomi total; sinar radioterapi eksternal pada leher; 131I pengobatan hipertiroidisme; penggunaan
obat anti-tiroid (methimazole, propylth-iouracyle), sedatif, dan analgesik telah juga dilaporkan sebagai
penyebab HC.

KOMA HIPOTIROID

koma Hipotiroid (atau myxedematous) (HC) adalah hasil dari hipotiroidism yang sangat berat, dan belum
diobati (25). Ini merupakan keadaan darurat endokrin yang harus ditangani di ICU.

Dalam latar belakang kekurangan hormon tiroid, HC biasanya dipicu oleh faktor presipitat, seperti:
hipotermia (suhu badan yang rendah) infeksi sistemik (terutama, pulmonal) gagal jantung kongestif
(CHF), kejadian serebrovaskular, pemasukan obat anestesi, obat depresi, obat neuroleptik, atau jumlah
cairan yang besar (25- 31). Hal ini manifestasinya jarang, dengan prevalensi mendekati 0,1% dari pasien
hipotiroid rumah sakit, dan terutama mempengaruhi subjek perempuan usia> 60 tahun (32). Bahkan jika
terapi penggantian l-tiroksin cepat dan tepat diberikan, sekitar 15-20% pasien akhirnya meninggal (1).

ETIOLOGI

Kebanyakan pasien yang dirujuk ke rumah sakit dengan diagnosis HC akan dipantau oleh endokrinologi
atau dokter umum karena konsekuen hipotiroidisme untuk kronik tiroiditis autoimun, tiroidektomi atau
penyakit Graves 'diobati dengan radioiodine (131I). Biasanya, pembahasan ini sebelumnya telah
memakai terapi substitusi-l tiroksin. Jarang, HCdisebabkan dari penyakit primer di tiroid, tetapi karena
berkurangnya ekskresi TSH oleh kelenjar hipofisis (misalnya, hipopituitarisme) (33).

Pasien dengan hipotiroidisme sekunder sebelumnya telah disampaikan untuk pembedahan atau
radioterapi karena adenoma pituitary, atau dipengaruhi oleh hipofisis makroadenoma sehingga sel
hipofisis memproduksi TSH secara berlebihan. Beberapa obat - misalnya, amiodarone dan lithium -
mungkin langsung menyebabkan hipotiroidisme dan HC (22- 24). Amiodarone adalah obat anti-
arrhythmic yang mengandung jumlah yodium yang tinggi (sekitar 37 mg). Sekitar 15% dari pasien
yang menggunakan amiodarone mengalami hipotiroidisme atau tirotoksikosis, terutama tergantung
pada penyakit tiroid yang menyertainya (misalnya, autoim-mune atau penyakit tiroid nodular) dan
asupan yodium harian (21). Kemungkinan amiodarone dapat menyebabkan hipotiroidisme dengan
merangsang penghambatan aktivitas 50-deiodinase dan efek Wolff-Chaikoff. Lithium adalah obat yang
terutama digunakan untuk mengobati gangguan bipolar, menghambat rilis hormon tiroid dari kelenjar
tiroid, dan meningkatkan tiroid autoimmunity jika diberikansebelum terapi (30, 34, 35). Hipotiroidisme
parah sebagai akibat dari gangguan penyerapan yodium oleh thyrocytes telah dijelaskan pada pasien
neoplastik yang diobati dengan penghambat tirosin kinase-selective (36). Akhirnya, kasus seorang
pasien Cina dirujuk ke rumah sakit dengan HC dipicu oleh konsumsi bok choy mentah telah dilaporkan
(37). Telah dibuktikan bahwa tanaman dari keluarga Brassicaceae mengandung glukosinolat, belerang
yang mengandung anion organik terikat menjadi glukosa yang dihidrolisis untuk Thio-cyanate, senyawa
yang dikenal untuk kompetisi dengan iodine. Menelan sejumlah besar Brassicaceae menginduksi gondok
dan hipotiroidisme (38).

DIAGNOSIS

Diagnosis HC didasarkan pada (1) riwayat penyakit tiroid sebelumnya dan penurunan kesadaran
yangprogresif; (2) tanda-tanda dan gejala (Tabel 1); (3) konsentrasi serum bebas T4 (FT4) dan bebas T3
(FT3) di bawah kisaran referensi normal; dan (4) konsentrasi serum TSH jauh melebihi rentang referensi
yang normal. Berkenaan dengan nilai-nilai TSH, mereka biasanya melebihi 100 mIU / L pada kasus yang
paling parah dan tahan lama; Namun, pada pasien dengan hipopituitarisme (di mana konsentrasi TSH
serum biasanya rendah-normal) (5, 39) dan pada mereka dengan akut hypothyroidism konsentrasi TSH
serum mungkin tidak begitu tinggi.
Diagnosis HC relatif sederhana. Namun, karena hormon tiroid serum dan pengukuran TSH biasanya
membutuhkan waktu lama, setelah tiba di rumah sakit, selain TSH serum, FT4, dan pengukuran
konsentrasi FT3, pada tingkat pertama pasien juga harus dinilai menjalani lebih lanjut mengenai:


- Analisa gas darah, untuk akhirnya mendeteksi hipoksemia, hipercapnia, dan asidosis respiratorik.

- analisis laboratorium, yang dapat mengungkapkan anemia, hiponatremia, hipo-glikemia, serum
creatine kinase tinggi, laktat dehydroge-Nase, transaminase, kreatinin, dan kolesterol concentra-tions.
Potensial Mekanisme yang mendasari hiponatremia di HC pasien yang diwakili oleh peningkatan serum
anti-diuretik hormone (ADH) (40) dan gangguan ekskresi air dan output urine karena berkurangnya
pengiriman air ke nefron distal (41). Rhabdomyolisis atonia otot kandung kencing Peningkatan
konsentrasi serum kreatinin kinase dapat menyebabkan gagal ginjal (15, 42).

- Elektrokardiografi, biasanya menunjukkan sinus bradikardia, tegangan rendah (terkait dengan efusi
perikardium), Q-T perpanjangan dan diratakan atau gelombang T terbalik (konsekuen untuk iskemia
miokard).

- Ekokardiografi, yang dapat mengungkapkan efusi perikardial terkait dengan kardiomegali, peningkatan
ketebalan semua dinding jantung dan penurunan curah jantung.

- Computed tomography (CT) dari otak yang normal pada sebagian besar pasien dengan hipotiroidisme
primer (meskipun hypothyroidism dalam jangka waktu yang lama menyebabkan aterosklerosis dan,
kemudian, ensefalopati iskemik), dan umumnya mendeteksi hipofisis makroadenoma atau sella kosong
pada pasien dengan hipotiroidisme sekunder.

PENGOBATAN

Pilar terapi HC adalah l-tiroksin atau l-tiroksin ditambah terapi substitusi liothyronine sebaiknya
diberikan intra-venously, karena penyerapan usus menurun terkait dengan hipotiroidisme berat
(Gambar 1). Karena kejadian HC yang langka, tidak banyak studi Prospective merekrut sebagian besar
pasien dan mengevaluasi rejimen terapi terbaik dalam literatur. Oleh karena itu, topik ini masih
kontroversial. Masalah utama perdebatan konsentrasi dosis awal terapi substitusi. Beberapa penulis (43)
sarankan mulai dengan dosis tinggi (300-400 mcg / hari) dari T4 iv, tapi kematian jantung mendadak
telah dilaporkan dan sebagian besar literature tidak mendukung regimen tersebut. Koreksi yang cepat
dari hipotiroidisme dapat ditoleransi oleh orang yang dewasa muda, tapi ini bukan pasien biasa
menyajikan dengan HC. Penulis lain (15, 44) menyarankan untuk memberikan liothyronine 10-20 mcg iv
sebagai terapi utama, diikuti oleh 10 mcg setiap 4 jam untuk 24 jam pertama dan setiap 6 jam untuk 2-3
hari, dan kemudian untuk memulai pemberian oral jika memungkinkan. Atau,pendekatan ditambah T3
T4 dapat digunakan: dosis awal 250 mcg T4 intravena mungkin diberikan, diikuti oleh 100 mcg 24 jam
kemudian dan 50 mcg per hari (iv atau melalui mulut) setelah itu. Bersamaan dengan T4 bolus pertama
(hari 1), 10 T3 mcg sebagai iv bolus yang mengingat diikuti oleh 10 i.v. mcg setiap 8-12 jam sampai
pasien sadar dan mengambil perawatan T4 (15).

Selain terapi substitusi hormon tiroid, hidrokortison 100 mg setiap 6 jam intravena dan pengobatan
ketidakseimbangan elektrolit hidro-harus diberikan. Secara khusus, hiponatremia harus diperbaiki
pertama kali melalui pembatasan air. 0,9% NaCl solusi (lambat pada 12 mmol / l / 24 h) harus diberikan
pada pasien dengan hiponatremia berat (<120 mEq / L) saja. Hyper-tonik garam harus digunakan dengan
hati-hati untuk menghindari sindrom osmotik demyelin-isasi (1, 15). Penggunaan diuretik umumnya
disarankan setelah pemberian salin hipertonik untuk mempromosikan diuresis air (15).

Hipotermia adalah untuk diobati melalui pasif dan bertahap panas-ing (misalnya, dengan selimut);
Sebaliknya, pemanasan tubuh aktif tidak dibenarkan karena risiko vasodilatasi dan syok. Intubasi
endotrakeal dan ventilasi mekanik dibantu dengan memonitor parameter haemogasanalysis diperlukan
dalam kasus asidosis pernafasan parah.

Pada saat yang sama, pengobatan faktor pemicu, jika ada, diperlukan. Misalnya, antibiotik spektrum
besar harus sesuai untuk pasien dengan pneumonia, setelah sampel urin dan kultur darah sebelumnya
telah dikumpulkan menunggu laporan laboratorium (3). Selain itu, perhatian khusus harus diberikan
pada penyakit bersamaan dalam konteks sindrom polyendocrine autoimun. Secara khusus,
hipoadrenalisme karena sindrom Schmidt (asosiasi adrenalitis autoimun dan tiroiditis Hashimoto) harus
disingkirkan (45, 46). Meskipun demikian, hipoadrenalisme mungkin terjadi sebagai akibat dari
panhypopi-tuitarism. Dalam kasus apapun, sampai hasil penelitian sumbu adrenal hipotalamus pituitary-
akan tersedia, administrasi glukokortikoid intravena selalu wajib bersama-sama dengan terapi l-tiroksin,
untuk menghindari terjadinya insufisiensi adrenal akut (45). Hipoglikemia merupakan komplikasi serius
dan umum dari HC dan harus diakui dan diperlakukan sesegera mungkin oleh solusi glukosa intravena.

Kematian disebabkan oleh komplikasi pernapasan dan / atau jantung (aritmia, infark miokard akut,
edema paru akut, dan shock jantung) (47, 48). Meskipun gagal jantung kanan dan kiri dapat terjadi di
HC, yang pertama adalah petunjuk untuk hipotiroidisme. Stroke volume berkurang harus konsekuen
baik mengurangi kontraktilitas miokard per se atau tamponade jantung. Pada pasien dengan edema
paru, diuretik (khususnya, iv furosemide) harus ditambahkan ke terapi HC standar. Torsades de pointes
ventrikel takikardia mungkin hasil dari berkepanjangan Interval Q-T, dan karena itu pasien harus hati-
hati dan terus-menerus dipantau khususnya berkaitan dengan peristiwa yang mengancam jiwa ini.
Penggunaan digoksin tidak diindikasikan pada subyek dengan tamponade, dan umumnya harus sangat
berhati-hati pada pasien HC karena dapat penurunan volume distribusi secara berkepanjangan. Jika
pengobatan dengan digoxin dimulai, tingkat digoxin serum harus dipantau reg-ularly dan dosis harus
diberikan sangat lambat. Infark miokard tidak jarang pada subyek dengan HC dan dapat dipicu oleh
dosis-l tiroksin terlalu tinggi diperlukan untuk mengobati HC pada pasien dengan kardiomiopati iskemik
yang mendasari. Karena gangguan kesadaran, peringatan klinis yang berkaitan dengan kejadian iskemik
yang kurang pada pasien HC, dan karena itu pengukuran enzim jantung harus rutin dilakukan pada
kondisi tersebut karena tidak adanya gambaran yang khas pada EKG.

Yang penting, pasien HC beresiko tinggi perdarahan yang disebabkan oleh sindrom von Willebrand dan
pengurangan coagula-tion faktor V, VII, VIII, IX, dan X (15, 49). Risiko tersebut adalah reversibel dengan
terapi substitusi L-T4 (49).

Kotak Euthyroid Sick Syndrome (ESS).

Pasien yang terkena penyakit kritis sering mengalami perubahan dalam konsentrasi hormon tiroid
serum, meskipun mereka tidak benar-benar menderita penyakit tiroid (13). Kondisi ini dikenal sebagai
"sindrom eutiroid sakit" (ESS), "penyakit non-thyroidal," atau - lebih jarang saat ini - "sindrom T3
rendah" (14).

ESS adalah akibat langsung dari perubahan fungsi sumbu hipotalamus-hipofisis-tiroid, metabolisme
hormon tiroid dan bahkan dalam kelenjar tiroid fungsi per se, terjadi pada penyakit kritis dan kadang-
kadang disebabkan oleh obat-obatan (15). Penelitian sejauh diterbitkan telah melaporkan perubahan
dalam aktivitas deiodinase, sekresi TSH, hormon berikatan dengan protein serum, tiroid transportasi
hormon ke dalam jaringan, dan reseptor hormon tiroid nuklir.

Kelaparan dan sepsis adalah kondisi paling sering berurusan dengan dokter yang bekerja di unit
perawatan intensif (ICU) dan mewakili paradigma untuk ESS (16). Ciri khas ESS, setidaknya dalam tahap
awal, konsentrasi T3 serum rendah, biasanya terkait dengan tingkat TSH dalam kisaran rendah-normal,
sehingga mewakili varian sekunder atau tersier hypothyroidism (17). Konsentrasi serum T4 Concurrent
rendah merupakan tanda prognostically tidak menguntungkan (18).

Penurunan mengikat protein pembawa dapat terjadi di ESS (19), pengaturan ini mendukung penilaian
pengukuran hormon tiroid bebas daripada total.(20). Penggunaan obat-obatan - misalnya, furosemide,
heparin, non-steroid anti-inflamasi, amiodaron, obat anti-epilepsi, dopamin, dobutamin, glukokortikoid,
dan somatostatin - mungkin juga memiliki dampak yang signifikan terhadap hormon tiroid dan tingkat
TSH (21, 22). Dengan demikian, pengukuran TSH saja harus dihindari dalam konteks ICU, seperti tidak
adanya tes fungsi tiroid mungkin menyesatkan dan mendorong dokter untuk mengobati pasien untuk
hipertiroidisme.

Selama fase pemulihan dari ESS, dapat terjadi elevasi transient - biasanya tidak melebihi 20 mIU / L -
dalam konsentrasi TSH serum (23), yang menyerupai fase pemulihan dari tiroiditis subakut "de
Quervain". Pada titik waktu ini, ESS harus akurat dibedakan dengan hipotiroidisme subklinis. Konsentrasi
serum TSH di atas 20 mIU / l, anti-tiroglobulin yang tinggi dan anti-thyroperoxidase tingkat
autoantibody, dan / atau aspek difus hypoechoic kelenjar tiroid pada AS mendukung hipotiroidisme
primer, dan harus menyarankan untuk memulai terapi substitusi levothyroxine . Sebaliknya, penelitian
sejauh dilakukan dalam literatur telah menunjukkan bahwa terapi substitusi levothyroxine tidak
diindikasikan pada pasien dengan ESS (24).

thyrotoxic STORM

Badai thyrotoxic merupakan konsekuensi ekstrim dari tirotoksikosis berat (4, 50). Sebagai HC,
TS sering dipicu oleh faktor pencetus khas yang terjadi ketika pasien sudah terkena terbuka
(kadang-kadang, subklinis) hipertiroid (51).

Faktor pemicu utama sejauh dilaporkan dirangkum dalam Tabel 2.

Untungnya, TS adalah peristiwa langka yang sebagian besar mempengaruhi pasien hipertiroid
yang belum diobati secara memadai atau tidak menjalani terapi thyrostatik atas inisiatif sendiri
atau telah menjalani operasi (52- 54). Rata-rata prevalensi hipertiroidisme 1% dari rumah sakit
dan lebih sering pada jenis kelamin perempuan, dengan rasio perempuan dan laki-laki sekitar 3:
1 (55). Dalam penelitian terbaru, kejadian kasus TS di Jepang diperkirakan 0,2 orang / 100.000
penduduk Jepang / tahun, akuntansi untuk 0,22% dari semua pasien thyrotoxic dan 5,4% dari
pasien thyrotoxic dirawat di rumah sakit (55). Dalam serial yang sama, usia rata-rata pasien TS
adalah 45 tahun, mulai 6-87 tahun, tanpa perbedaan antara pria dan wanita (55).

Prognosis kurang baik dalam banyak kasus, kecuali pengobatan yang memadai dengan cepat dilakukan
(56). Memang, terapi yang memadai mengurangi mortalitas TS sampai sekitar 10% kasus(56, 57).
Kematian terjadi karena kegagalan multi-organ di sekitar 25% dari pasien dan karena CHF 1 dari 5 kasus
(55); pernafasan gagal, aritmia, koagulasi intravaskular diseminata, gastro-intestinal saluran perforasi,
dan sepsis merupakan penyebab kematian dalam kasus-kasus yang tersisa (55).

ETIOLOGI

Mengapa FT4 serum dan konsentrasi FT3 pada pasien TS setinggi dalam yang hipertiroid tanpa TS, masih
menjadi bahan perdebatan. Memang, karakteristik gambaran klinis dari TS tidak berhubungan dengan
kadar hormon tiroid (55). Meskipun demikian, pasien dengan TS memiliki kadar katekolamin binding
yang lebih besar daripada pasien dengan hipertiroid biasa.

Sesuai dengan bukti lama di inter-relasi antara hormon tiroid dan katekolamin (58), hipotesis
etiopathogenetic paling disepakati adalah bahwa, di hadapan kedua ketersediaan yang lebih besar dari
reseptor adrenergik dan pengurangan hormon tiroid mengikat TBG (hormon tiroid globulin mengikat),
kebocoran katekolamin dipicu oleh suatu peristiwa akut (yaitu, faktor pemicu) akhirnya endapan TS.

Kehamilan dan periode pasca-partum keduanya beresiko tinggi terjadinya TS (59- 61). Memang, di satu
sisi, pada fase koagulasi khas kehamilan mungkin diperburuk oleh thyrotoxicosis (lihat bagian Diagnosis);
di sisi lain, sistem modulasi kekebalan tubuh - dan "re-modulasi" dalam fase pasca-persalinan - dapat
menimbulkan akut hipertiroidisme autoimun, atau terjadinya kekambuhan (yaitu, pra-konsepsi) (59- 62
).

Pengobatan radioiodine Terbaru pasien dengan hipertiroid berat(yaitu, terdapat tanda tirotoksikosis,
ditekan TSH, nyata peningkatan T4 bebas dan / atau T3 bebas, dan peningkatan penyerapan yodium
radioaktif) merupakan faktor risiko untuk terjadinya TS (63- 67). Namun, pengelolaan I-131 untuk pasien
yang mengalami hipertiroid tanpa TS terbukti bisa aman, tersedia obat blokade beta digunakan untuk
mengontrol tanda-tanda dan gejala (67).

Selain itu, terapi radiasi eksternal untuk neoplasma tiroid dapat menyebabkan folikel pecah dan,
akibatnya, terjadi kebocoran sejumlah besar hormon tiroid sebelum masuk ke dalam sirkulasi darah
sistemik, akhirnya mempercepat TS (67). Mekanisme yang sama mendasari tirotoksikosis parah dan
koma thyrotoxic jarang dipicu oleh akut (68) atau subakut (69, 70) tiroiditis. Sebaliknya, etiopatogenesis
dari TS yang terjadi pada pasien dengan parsial hydatidiform mol (71) dapat berasal tiroid hiper-fungsi
dengan tinggi 24-jam Raiu, setelah stimulasi sel folikel beta-HCG.

Kasus anekdotal disengaja (72) atau sukarela (73) tiroid hormon konsumsi melepaskan TS telah
dilaporkan. Akhirnya, analog dengan apa yang terjadi di HC, penggunaan inhibitor tirosin kinase-,
terutama sorafenib (74), dapat memicu TS pada pasien kanker.

DIAGNOSIS

Secara klinis, TS hadir sebagai kegagalan multi-organ dalam kebanyakan kasus (75, 76). Organ terutama
dipengaruhi oleh hormon tiroid berlebih adalah jantung - takiaritmia mulai dari sinus takikardia untuk
fibrilasi atrium adalah selalu hadir (77- 79), sistem saraf (80, 81), gastro-intestinal (82, 83), dan hati (79,
84). Demam juga merupakan acara sering (85, 86).

Sejarah trauma baru-baru ini di daerah leher harus selalu dicari pada pasien tanpa riwayat penyakit
tiroid (87- 90). Kadang-kadang, gambaran klinis tirotoksikosis apatis terjadi, khususnya pada pasien yang
lebih tua (91).

Diagnosis TS didasarkan pada: (1) riwayat penyakit tiroid dan faktor pemicunya; (2) tanda-tanda dan
gejala khas(Tabel 3) ; (3) FT4 serum dan konsentrasi FT3 melebihi rentang referensi yang normal dan
tingkat TSH tidak terdeteksi (<0,1 mIU / L) (92).

Selain perubahan fungsi tiroid, peningkatan tingkat biliru-bin serum (jarang berhubungan dengan
jaundice) dan transaminase (93),

hiperglikemia, nilai rendah kolesterol total dan ketidakseimbangan elektrolit (pada pria Asia,
hipokalemia dan terkait periodik Paraly-sis) sering terdeteksi. Jumlah kadar bilirubin serum concentra-
tions> 3 mg / dl telah dikaitkan dengan risiko tinggi kematian pada pasien TS, terlepas dari penyakit
kuning (55).

Meskipun demikian,perubahan fase koagulasi khususnya, defisiensi antitrombin dan meningkatkan
kadar faktor VIII - telah diamati pada pasien dengan TS (94, 95), kadang-kadang DIC(79, 96). Individu
dengan hipoglikemia, terkait (97) atau tidak (79) asidosis laktat, telah dijelaskan, juga.

Kriteria diagnostik untuk TS diindikasikan pada tahun 1969 oleh Maz-zaferri et al. (98) yang meliputi
suhu 100 F (37.8 C), ditandai takikardia, tanda-tanda ditekankan, dan gejala thyro-toksikosis dan bukti
disfungsi dalam satu lagi dari saraf pusat, jantung, atau sistem gastro-intestinal.

Burch dan Wartofsky (56) memperkenalkan sistem skor tepat waktu untuk mengidentifikasi pasien TS
pasti. Sistem skor tersebut terdiri dari item berikut: suhu (berkisar antara 37.2 sampai> 40 C); efek
sistem saraf pusat (dari agitasi ringan sampai koma, melewati negara psikotik); gastro-intestinal-hati
dys-fungsi (termasuk diare, mual / muntah, nyeri perut, dan penyakit kuning yang tak dapat dijelaskan);
denyut jantung (berkisar 90-140 bpm); fibrilasi atrium; gagal jantung (rendah skor pedal edema - skor
tinggi edema paru); dan sejarah endapan negatif atau positif. Sebuah skor 45 atau lebih sangat sugestif
dari TS; skor 25-44 mendukung diagnosis; skor di bawah 25 membuat TS tidak mungkin.

Baru-baru ini, Akamizu et al. (55) telah melaporkan kriteria diagnostik TS berdasarkan survei nasional
Jepang. Mereka ISK-lized lima gejala - yaitu, manifestasi sistem saraf pusat, demam (38 C), takikardia
(130 bpm), CHF, dan gastrointesti-nal (GI) Manifestasi -hepatic - untuk menentukan kriteria diagnostik
untuk "pasti" (TS1 ) atau "dicurigai" (TS2) kasus TS. Berdasarkan kombinasi tirotoksikosis dan Symp-tom
yang disebutkan di atas, mereka didefinisikan pasien TS1 sebagai orang-orang yang mengalami thyrotox-
icosis dan setidaknya tiga kombinasi demam, takikardia, CHF, atau GI / manifestasi hati. Kecurigaan
untuk TS (kasus TS2) harus menaikkan ketika pasien memenuhi kriteria diagnostik untuk TS1, kecuali
bahwa FT3 atau nilai FT4 tidak tersedia namun data sebelum atau setelah episode menunjukkan bahwa
mereka thyrotoxic pada saat TS.

Perbedaan kriteria diagnostik TS antara Burch dan Wartof-langit (56) dan Akamizu et al (55) dilaporkan
dalam Tabel 4 Sebenarnya, sistem skor untuk TS diusulkan oleh Akamizu tidak signifi-cantly berbeda
dari, atau menambah keuntungan besar untuk, sebelum kriteria Burch-Wartofsky. Namun demikian,
harus digarisbawahi bahwa penduduk Jepang yang terdaftar dalam Akamizu studi et al. Adalah dif-ferent
dari populasi Amerika dan Eropa oleh titik genetik pandang. Salah satu contoh yang mungkin perbedaan
tersebut adalah bahwa, dalam seri mereka, pasien TS terkena penyakit Graves 'melebihi 95%, sedangkan
di seri non-Asia - terutama pada mereka dari Eropa, di mana daerah ringan sampai sedang insufisiensi
yodium masih ada - insiden yang lebih tinggi dari pasien dengan gondok beracun nodular, yodium-
induced hyperthyroidism, atau tiroiditis destruktif harus diharapkan. Oleh karena itu, manifestasi klinis
tertentu, seperti penyakit kuning, dapat dinyatakan pada derajat yang berbeda di Asia com-dikupas
untuk pasien non-Asia; analog, perbedaan dalam respon pasien terhadap pengobatan harus
diperhitungkan juga.

PENGOBATAN

Pengobatan awal TS adalah resusitasi. Pasien berisiko tinggi adalah pasien dengan hipoksemia berat dan
jaringan iskemia dan membutuhkan oksigen (Gambar 2). Sebagian besar dari mereka membutuhkan
intubasi dan mekanik venti-lation. Selain itu, wajib untuk memulai infus cairan dan elektrolit koreksi
sesegera mungkin.

pengobatan TS secara khusus - yaitu, terapi yang diberikan untuk mengurangi hormon tiroid berlebih
dalam aliran darah dan efek periph-eral merusak nya - bergantung pada obat berikut, dalam rangka
kepentingan (99- 101):


1 Beta-blocker: propanolol 1-2 mg intravena atau 40-80 mg per os setiap 8 jam adalah obat pilihan
karena, di satu sisi, kontras peningkatan pengikatan katekolamin pada reseptor beta-adrenergik, di sisi
lain , mengurangi T4 ke T3 deiodinasi perifer.

2 Thyrostatics: methimazole 15-20 mg setiap 6 jam atau propylthy-ouracyle dengan dosis muatan 500-
1000 mg diikuti dengan 250 mg setiap 4 jam (15, 102). Yang terakhir ini harus lebih disukai karena
mengurangi T4 ke T3 deiodinasi perifer. Methimazole digunakan intravena pada kasus pasien yang tidak
mampu untuk menelan atau mendapatkan nutrisi parenteral. Perlu disebutkan, methimazole dan
propylthyouracyle per rectal diperbolehkan, dengan dosis 400-600 mg setiap 6 jam dan 20-40 mg setiap
8-6 jam, masing-masing.

3 kadar yodium yang tinggi: solusi Lugol (10 tetes tiga kali sehari) atau jenuh larutan kalium iodida (5
tetes tiga kali sehari) per os atau natrium iodida 500-1000 mg sehari intra-venously menghambat
kebocoran hormon tiroid oleh kelenjar tiroid. Yodium harus diberikan tidak lebih cepat dari 1 jam
setelah pemberian obat anti-tiroid.

4. Glukokortikoid: hidrokortison 100 mg intravena setiap 6-8 jam mengurangi T4 ke T3 deiodinasi
perifer.

5. Lithium karbonat: 300 mg tiap 6-8 jam menghambat proteolisis koloid, dan dikelola sebagai alternatif
untuk yodium anorganik untuk membatasi pelepasan pra-dibentuk hormon tiroid ke dalam aliran darah.

Plasmapheresis Extracorporeal adalah alat tambahan untuk remov-ing beredar tiroksin pada pasien yang
tidak merespon dengan cepat terhadap terapi standar konvensional (103). Selain itu, terapi sup-port
termasuk cairan (terutama, repolarizing solusi elec-trolyte), antipiretik (misalnya, parasetamol) dan
pheno-barbital (yang memainkan peran obat penenang dan mengurangi serum FT4 dan FT3 konsentrasi
dengan meningkatkan hormon tiroid Metab-olism) mungkin bermanfaat. Karena salisilat bersaing
dengan hormon Mu-roid untuk mengikat protein pembawa dan dapat menyebabkan peningkatan
sementara konsentrasi T4 bebas serum, penggunaannya harus dihindari dalam pengobatan TS. l-
Carnitine, sebuah nat-urally terjadi inhibitor penyerapan nuklir hormon tiroid, mampu membalikkan dan
mencegah gejala hipertiroid secara acak, double-blind, dan terkontrol plasebo clin-ical percobaan (104),
dan telah efektif digunakan dalam badai tiroid berturut-turut dalam hubungannya dengan dosis rendah
methima-zole (105).

Jika CHF hadir, tidak hanya cairan harus diberikan cau-tiously, tetapi sejumlah besar diuretik (furosemide
intravena) sering diperlukan dalam hubungan dengan spesifik terapi sup-port jantung (78). Memang,
insufisiensi jantung pada pasien TS sebagian besar dikategorikan sebagai NYHA kelas fungsional IV dan /
atau Kil-bibir kelas III atau IV, dan banyak pasien edema paru nyata dan tinggi syok kardiogenik keluaran
yang diinduksi (55). ACE-inhibitors dalam hubungan dengan beta-blocker merupakan landasan strategi
Thera-peutic pada pasien TS dengan gagal jantung, sebanyak denyut jantung (130 bpm) takikardia
terjadi.

Fibrilasi atrium diamati hingga 40% dari pasien TS (55), di antaranya terapi heparin jelas diindikasikan;
Namun, perubahan yang terjadi pada pasien dengan TS dapat menyebabkan resistensi heparin dan fase
pro-koagulasi (94- 96).

Suhu tubuh tinggi harus dikurangi dengan kasur didinginkan dan tapal dingin. Selain itu, dengan adanya
infeksi, segera setelah spesimen darah dan urin telah diperoleh untuk kultur, antibiotik spektrum besar
harus segera dimulai menunggu hasil kultur.

Dalam serial Jepang TS, faktor yang relevan dengan kematian yang adanya gagal multi-organ; Kehadiran
koagulasi intravaskular; dan syok. Dalam serial yang sama, Glasgow Coma Scale dan urea darah nilai
nitrogen kerusakan ireversibel pra-disangka (55). Dengan demikian, kondisi ini harus diakui dan
diperlakukan secara memadai.

Setelah pasien stabil, diagnosis banding dari penyakit tyroid yang mendasari TS harus akurat diselidiki,
dengan tujuan membedakan hyperfunction tiroid. Berdasarkan riwayat pasien dan manifestasi klinis,
pemeriksaan lengkap harus digunakan USG tiroid, mungkin termasuk warna-daya pencitraan untuk
evaluasi volume kelenjar, echogenicity, vaskularisasi, dan presence penyakit nodular. Konsentrasi
autoantibodi reseptor TSH serum anti-harus diukur dalam kasus kecurigaan, dan tanpa riwayat, penyakit
Graves '. Jika dicurigai tiroiditis destruktif atau tirotoksikosis factitia,

GEJALA TEKAN YANG DISEBABKAN OLEH gondok BESAR DAN Tumor Tiroid AGRESIF

Saat ini, pasien yang terkena gondok - difus atau nodular - jarang disampaikan untuk tiroidektomi
darurat atau tracheostomy karena gejala penekanan pada esofagus dan / atau trakea, seperti disfagia,
disfonia, dan dyspnea. Memang, strategi Thera-peutic sesuai (misalnya, pembedahan atau terapi
radioiodine) biasanya diterapkan sebelum pembesaran gondok besar.

Penyakit ini terutama mempengaruhi jenis kelamin perempuan dan prognosis biasanya baik, kecuali
untuk keganasan (106, 107).

ETIOLOGI

Gangguan tiroid akhirnya menyebabkan kedaruratan karena efek pada massa gondok adalah sebagai
berikut: pembesaran kelenjar gondok yang sudah lama, yang pasien yang sebelumnya menolak operasi
atau radioiodine ther-APY (6, 108- 110); hematoma besar terjadi dalam nodul tiroid (111, 112);
keganasan utama kelenjar tiroid (par-khusus-, karsinoma anaplastik) (113); metastasis ke tiroid (114);
dan tiroiditis berserat Riedel (115).

DIAGNOSIS DAN TERAPI

diagnosis penekanan akibat pembesaran kelenjar gondok berdasarkan tanda dan gejala pasien.
pemeriksaan radiologis digunakan untuk mengkonfirmasi gejala klinis pasien untuk pembedahan dan
struktur2 disekitar gondok. Gambaran klinis ditandai dengan dyspnea dengan hipoksemia dan asidosis
pernafasan, stridor, disfonia, dys-phagia, dan sulit atau tidak mungkin perpanjangan / fleksi leher (6,
108- 110). Jarang, vena cava superior syndrome (116, 117) atau bahkan chylothorax (118) terjadi.
Gondok mediastinum besar menyebabkan nyeri prekordial telah dilaporkan pada satu pasien (119).

Gejala kompresi trakea bisa dikurangi dengan pemberian masker CPAP. Meskipun ini, operasi
merupakan pengobatan standar emas pada pasien dengan gondok besar (120, 121). USG, CT dan
magnetik reso-nance (MRI) leher merupakan alat diagnostik yang berguna sebelum operasi (122, 123).
Beberapa aspek USG (hypoechogenicity, kalsifikasi punctata, margin undefined, tinggi intranodal vas-
cularity, dan lebih tinggi dari lesi lebar) khas bagi tiroid nodul ganas (122), dan menyarankan perlunya
melakukan biopsi aspirasi jarum halus. Memang, diagnosis pra-bedah keganasan tiroid diperoleh dengan
pemeriksaan sitologi harus mendorong ahli bedah untuk melakukan total daripada tiroidektomi parsial
DECOM-pressive saja,. Sebaliknya, dalam kasus gondok jinak, pembedahan harus lebih terbatas
(misalnya, sub-jumlah atau nyaris total tiroidektomi), untuk mengurangi risiko merusak salah satu atau
kedua saraf laring berulang dan / atau menyebabkan hipoparatiroidisme permanen.
99mTc atau radioiodine (123i atau 131I) thyroid scan adalah indi-kasikan untuk mendeteksi nodul panas
dan gondok intratoraks (109, 123). Memang, pada pasien yang hadir besar gondok multinodular toksik
dan beresiko tinggi bedah dan / atau menolak operasi, terapi radioio-dine (131I) harus mendapatkan
hasil yang baik pada gejala tekan (109, 124). Baru-baru ini, terapi radioiodine dan ablasi laser
percutaneus sudah dipromosikan sebagai metode alternative untuk mengurangi ukuran gondok pada
pasien dengan eutiroid nodular dingin (125- 127).

Pada pasien yang terkena Riedel Tiroiditis, suatu bentuk yang jarang dari fibrosing tiroiditis, ketika terapi
dengan glukokortikoid gagal untuk meningkatkan gambaran klinis dan gejala begitu parah sehingga
operasi adalah wajib, reseksi ishmus biasanya cukup untuk mengurangi gejala kompresi. 115).

Tracheostomy Urgent dilakukan dalam kasus anaplastik tiroid karsinoma (113), karsinoma tiroid
diferensiasi buruk atau metastasis tiroid (114), ketika neoplasma tidak terbatas pada leher atau
Menginvasi jaringan sekitarnya begitu luas bahwa rencana pemecahan yang tidak terdeteksi, tapi paliatif
operasi adalah wajib karena insufisiensi pernapasan akut. Pasien dengan gondok besar memiliki risiko
yang sangat tinggi untuk komplikasi lokal ketika diserahkan ke tracheostomy: Oleh karena itu, jika ada,
prosedur ini harus dilakukan di ruang operasi oleh ahli bedah yang terampil.


Tabel 2 | Disebut pemicu badai thyrotoxic.

Penarikan terapi obat anti-tiroid

Operasi besar (terutama, tiroidektomi)

asupan Senyawa iodida atau radioiodine (131I atau 123i) terapi pada pasien dengan penyakit Graves
atau mandiri berfungsi nodul tiroid

Trauma (terutama, di daerah leher)

infeksi sistemik

Kehamilan / nifas

infeksi

ketoasidosis diabetik

Stres emosional yang berat

penyakit serebrovaskular

tromboemboli paru

latihan intens




Tabel 3 | Gejala dan tanda khas badai thyrotoxic.

demam

Kecemasan tidak masuk akal, kebingungan, delirium sampai koma takiaritmia (terutama, atrial fibrilasi)

Takipnea dan dispnea

Gagal jantung kongestif sampai syok jantung Lerman-berarti awal (suara Pleuro-pericardiac)
Peningkatan sistolik vs rasio tekanan darah diastolik Hiperhidrosis dan kulit hiperemia

Tremor Generalized Diare

mual

Vomit


Penggunaan inhibitor tirosin kinase-

Operasi kecil (pencabutan gigi)

Tabel 1 | Gejala dan tanda khas koma hipotiroid.

Status Coma

Hipotermia (sering parah, dengan suhu tubuh <33 C) Dyspnea

Generalized edema dengan kutis kuning dan kering Makroglosia

Bradikardia pergelangan tangan Lemah

Mengurangi jantung terdengar Kegemukan / obesitas Sembelit

Refleks Mengurangi rambut tipis dan kering
Focal dan kejang umum (jarang)